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韓萬斌主治醫(yī)師 廣安市人民醫(yī)院 肝膽胰外科 肝血管瘤是肝臟的良性腫瘤。以肝海綿狀血管瘤最常見。一般是單發(fā)的，多發(fā)生在肝右葉；約10%左右為多發(fā)，可分布在肝一葉或雙側(cè)。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。病人一般無自覺癥狀。血管瘤形成原因未明。本癥中年女性多見，女性的發(fā)病率是男性的6倍。因本病無明顯癥狀，僅表現(xiàn)為肝內(nèi)占位性病變，故臨床上要注意與肝癌相鑒別。 大多數(shù)屬海綿狀血管瘤（cavernous hemａngioma），1863年Virchow首次報(bào)告。該病遍及全世界，尸檢中發(fā)現(xiàn)率為0.4%-7.4%，可發(fā)生于任何年齡，尤以30-45歲居多，男女發(fā)病率比例為1：6-10。 發(fā)病部位：可見于肝臟任何部位，常位于包膜下，多為單發(fā)（約10%為多發(fā)），據(jù)151例資料統(tǒng)計(jì)，右肝葉47.20%，左肝葉36.4%，其它如尾、方、副葉11.2%，兩肝葉同時(shí)受累5.2%。單發(fā)性66.4%-90%，多發(fā)性10%-33.6%。 絕大多數(shù)無癥狀，少數(shù)因腫瘤較大而出現(xiàn)肝區(qū)不適。腫瘤直徑多小于4cm，但亦可小至數(shù)毫米，個(gè)別大至30cm者。如有增大趨勢，或者位于肝包膜下，有大出血可能，危及生命，應(yīng)盡早治療。 疾病分類 根據(jù)纖維組織的多少肝血管瘤可分為以下四型： 海綿狀血管瘤 其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內(nèi)充滿紅細(xì)胞，時(shí)有血栓形成，血竇之間有纖維組織隔，纖維隔內(nèi)見有小血管及小膽管，偶見被壓縮之肝細(xì)胞索。纖維隔及血竇內(nèi)的血栓可見鈣化或靜脈石。 硬化性血管瘤 其血管腔閉合，纖維間隔組織較多呈退行性改變。 血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖活躍，易致惡性變。 肝毛細(xì)血管瘤 血管腔窄，纖維間隔組織多。 發(fā)病病因 目前就肝血管瘤的病理發(fā)生機(jī)制尚不清楚，現(xiàn)有兩種不同的認(rèn)識(shí)： 其一認(rèn)為是血管畸形， 其增長是由于血竇在血流作用下的擴(kuò)張，血竇有完整內(nèi)皮細(xì)胞，其下有豐富彈力纖維，中膜層有成纖維細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞，間質(zhì)中有極豐富和廣泛分布的膠原纖維，造成內(nèi)、中、外膜層界線不清及彈力纖維排列紊亂，膠原纖維可填充血竇腔，內(nèi)皮細(xì)胞不同程度腫脹，甚至半脫落、脫落狀；紅細(xì)胞可大量滲出至間質(zhì)中，從而證實(shí)了肝血管瘤為肝動(dòng)脈末梢的動(dòng)脈畸形。 其二認(rèn)為肝血管瘤是真性腫瘤，其增長是由于新血管組織的形成。激素在新血管組織的形成中具有重要作用，推測類固醇作用于血管壁的徽結(jié)構(gòu)——海綿狀血管的一部分，可能機(jī)制為類固醇如強(qiáng)的松等抑制了血管壁膠原的生物合成； 另一方面類固醇具有激發(fā)或促進(jìn)血管生成的作用。有報(bào)道稱性激素可以促使血管內(nèi)皮細(xì)胞的增生、移行乃至形成毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)。同樣臨床研究證實(shí)，女性激素與肝血管瘤的生長存在一定的關(guān)聯(lián)。一項(xiàng)長期隨訪調(diào)查表明12.7％女性肝血管瘤患者在隨訪期間腫瘤增大，但明顯增大者只占6.3％，接受激素治療者有22.7%，其肝血管瘤直徑增大，兩倍于對(duì)照組。以上均說明肝血管瘤的生長和復(fù)發(fā)與性激素有密切的關(guān)系，外源性如口服避孕藥物，內(nèi)源性如懷孕等，即懷孕或口服避孕藥可使腫瘤生長加快或治愈后復(fù)發(fā)。另有報(bào)道肝血管瘤中血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)表達(dá)陽性率高達(dá)78％，VEGF表達(dá)越高， 血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖越旺盛，由此肝血管瘤應(yīng)被視為新生物。但目前對(duì)激素在肝血管瘤的發(fā)生、發(fā)展過程中的真正機(jī)制尚未了解。 1、情緒不好是導(dǎo)致出現(xiàn)肝血管瘤的一個(gè)重要原因。經(jīng)調(diào)查證明，如果長期生活在憤怒、緊張、憂郁的情緒之下，會(huì)造成情志內(nèi)傷。 2、飲食習(xí)慣的問題同樣是造成肝血管瘤的主要因素。如果經(jīng)常吸煙、引酒，食用肥膩厚味的油脂類或辛辣刺激性及生冷的食物，會(huì)“致傷脾胃、肝脾失和”造成“氣虛、血瘀、痰結(jié)”而加快肝血管瘤生長 3、主要的發(fā)病因素有： ?。?） 毛細(xì)血管組織感染后變形，引起毛細(xì)血管擴(kuò)張。 （2） 肝組織局部壞死后，周圍血管充血，擴(kuò)張，最后形成空泡。 ?。?） 肝內(nèi)持久性局限性靜脈淤滯，引起靜脈血管膨大，形成海綿狀擴(kuò)張。 ?。?） 肝內(nèi)出血、血腫機(jī)化，血管再通后形成血管擴(kuò)張。 ?。?） 先天性血管瘤發(fā)育異常，多數(shù)有家庭遺傳傾向。 回到“肝血管瘤嚴(yán)重嗎”這個(gè)問題，這取決于肝血管瘤的生長速度和大小。無癥狀的5公分以下的肝血管瘤只需半年作一次超聲波檢查就行，無需治療。倘若肝血管瘤超過5公分且伴有癥狀，就應(yīng)該考慮治療。手術(shù)切除是最徹底的方法，此外還有硬化劑注射、微波、放射、激光、介入栓塞等方法可以治療肝血管瘤。 臨床表現(xiàn) 多數(shù)肝血管瘤無明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)，尚無證據(jù)說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時(shí)，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括： 1.腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時(shí)可聽到傳導(dǎo)的血管雜音； 2.胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等； 3.壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等； 4.肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血者，極為罕見的； 5.Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時(shí)伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC； 6.其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個(gè)別病人因血管瘤巨大有動(dòng)靜脈瘺形成，導(dǎo)致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。 診斷依據(jù) 1.肝區(qū)脹痛，肝大或觸及包塊。 2.彩色B超示肝血管瘤樣改變。 3.CT檢查：肝內(nèi)有密度均勻的低密度區(qū)，增強(qiáng)后腫瘤邊緣區(qū)可出現(xiàn)“C”形增強(qiáng)帶。 4.肝動(dòng)脈造影：病變部位周邊出現(xiàn)“血管湖”影像，造影劑滯留時(shí)間較長。 5.腹腔鏡檢查：能觀察肝表面腫瘤顏色及形狀。 6.X線檢查：肝影大，膈肌升高，可發(fā)現(xiàn)鈣化影。 7.ECT顯示肝血管瘤改變。 鑒別診斷 肝膿腫 一般病變周圍界限不清、模糊，膿腫周圍可見低密度暈環(huán)，典型的病變周圍強(qiáng)化，病變內(nèi)氣體存在。需結(jié)合臨床表現(xiàn)。 肝棘球蚴病 患者有牧區(qū)生活史，有羊、犬接觸史，肝包蟲皮內(nèi)試驗(yàn)（Casoni試驗(yàn)）陽性，嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。 肝非寄生蟲囊腫 孤立單發(fā)肝囊腫易與肝血管瘤鑒別，只有少數(shù)多囊肝有時(shí)可能與肝血管瘤混淆。多囊肝50%以上合并多囊腎，病變自開始即為多發(fā)性，大多滿布肝臟，超聲、CT檢查示病變?yōu)榇笮〔坏?、邊界光滑完整的囊腔，可能有家族遺傳因素； 肝內(nèi)腫瘤 1.肝細(xì)胞癌：一般有肝炎、肝硬變病史，AFP可為陽性，靜脈增強(qiáng)掃描有助鑒別。 2.肝轉(zhuǎn)移瘤：部分肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)邊緣強(qiáng)化，類似血管瘤早期表現(xiàn)，但延時(shí)掃描呈低密度可資鑒別。 3.肝腺瘤、肝血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤均少見。前者發(fā)展緩慢，但腫塊堅(jiān)硬似橡皮；后者發(fā)展較快，具惡性腫瘤特征，多見于青少年。 治療原則 1.腫瘤直徑＜5cm者，不需手術(shù)治療，定期復(fù)查，隨診。 2.腫瘤直徑5－10cm者，可考慮手術(shù)治療。 3.腫瘤直徑＞10cm者一般行手術(shù)治療。 4.手術(shù)治療。 5.非手術(shù)治療： （1）放射治療； （2）肝動(dòng)脈造影及腫瘤動(dòng)脈栓塞。 （3）中醫(yī)治療。 癥狀 多數(shù)肝血管瘤無明顯不適癥狀，多在健康體檢常規(guī)行B超檢查或行腹部手術(shù)時(shí)被發(fā)現(xiàn)，尚無證據(jù)說明它們有惡變可能，但偶可與肝臟的其他惡性腫瘤相混淆導(dǎo)致誤診。當(dāng)血管瘤增大至5cm以上時(shí)，可能出現(xiàn)非特異性的腹部癥狀，包括： （1）腹部包塊：包塊有囊性感，無壓痛，表面光滑或不光滑，在包塊部聽診有時(shí)可聽到傳導(dǎo)的血管雜音； （2）胃腸道癥狀：可出現(xiàn)右上腹隱痛和不適，以及食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽和消化不良等； （3）壓迫癥狀：巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端，可出現(xiàn)吞咽困難；壓迫肝外膽道，可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液；壓迫門靜脈系統(tǒng)，可出現(xiàn)脾大和腹水；壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張；壓迫胃和十二指腸，可出現(xiàn)消化道癥狀等； （4）肝血管瘤破裂出血，可出現(xiàn)上腹部劇痛，以及出血和休克癥狀，是最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，多為生長于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血者，極為罕見的； （5）Kasabach-Merritt綜合征，為血管瘤同時(shí)伴有血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留，大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原，引起凝血機(jī)制異常，可進(jìn)一步發(fā)展成DIC； （6）其它：游離在肝外生長的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí)，可發(fā)生壞死，出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。也有個(gè)別病人因血管瘤巨大有動(dòng)靜脈瘺形成，導(dǎo)致回心血量增多和加重心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心力衰竭而死亡。另也有罕見的膽道出血者。 飲食 1.由于肝臟的工作體逐漸減少，肝臟的工作量隨著增加，肝臟長期處于疲勞狀態(tài)。肝肝血管瘤患者禁止欽酒，其理由是：乙醇進(jìn)入人體后，完全能靠肝臟代謝、分解。如經(jīng)常欽酒，會(huì)加巨肝組織的損傷。 2.肝血管瘤患者平時(shí)少食大油葷，不能長期伏案，特別不能長時(shí)間打麻將。常吃大油葷，需大量的膽汁來分解，同時(shí)加重肝臟的工作量。長期伏案，會(huì)使肝臟缺癢。肝臟肝血管瘤患者不能做巨烈的體育運(yùn)動(dòng)和空然使猛力勞動(dòng)，以防肝復(fù)膜破裂出血而威協(xié)生命。肝血管瘤患者最好生活起居養(yǎng)成規(guī)律性，早睡、早起、飲食均勻，等諸多的良好生活習(xí)慣。 預(yù)防方法 1.肝血管瘤雖有先天性因素，但其增長卻是后天因素促成的，所以預(yù)防就是要盡量避免引起瘤體增長的因素。預(yù)防肝血管瘤首先要做到，平時(shí)應(yīng)注意保持心情舒暢、切忌大怒、暴怒，解除憂慮、緊張情緒。避免情志內(nèi)傷，對(duì)于預(yù)防該病是至關(guān)重要的。 2.要注意多吃蔬菜、水果等富含植物纖維的食物，以保持大便通暢，防止便秘。因?yàn)榻?jīng)常便秘，可加重腹脹、噯氣等癥狀，嚴(yán)重便秘時(shí)用力排便，有發(fā)生巨大瘤體破裂的危險(xiǎn)。 3.一日三餐不宜吃得過飽，以七八分飽為宜，同時(shí)少食牛、羊、豬、狗肉，忌食油膩厚味、少食烈性酒及辛辣煎炸食品，以食清淡、富含營養(yǎng)之品為宜。 4.在日常的工作中及做家務(wù)活動(dòng)時(shí)防止過度用力，不要手持重物，不宜做劇烈運(yùn)動(dòng)，以免增加腹腔壓力，引起瘤體破裂出血。2020年02月20日
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張珂主任醫(yī)師 北京地壇醫(yī)院 肝膽外科 我在臨床工作中，總是遇見健康查體發(fā)現(xiàn)肝臟血管瘤的病人來醫(yī)院咨詢，往往這部分病人發(fā)現(xiàn)肝血管瘤時(shí)，精神十分緊張，從醫(yī)生角度對(duì)于病人的這種關(guān)注和緊張狀態(tài)是可以理解的。肝血管瘤是良性的肝臟占位性病變，適宜的治療可以達(dá)到終生治愈的良好治療效果，因此，對(duì)于查體發(fā)現(xiàn)肝血管瘤的朋友，不必十分焦慮和緊張，但及時(shí)到醫(yī)院就診，明確診斷和病情，并進(jìn)行適宜的治療是十分關(guān)鍵的。之所以這樣講，主要是應(yīng)為作為肝臟占位性病變的的肝血管瘤，需要進(jìn)一步在醫(yī)院進(jìn)行確定性診斷，以除外肝癌、肝轉(zhuǎn)移瘤及其他肝臟占位性病變的可能。一旦確診了肝血管瘤，要根據(jù)醫(yī)生的建議，選擇適宜的治療，防止病情的發(fā)展。一般而言，對(duì)于4-5cm以內(nèi)的肝血管瘤，位于肝臟實(shí)質(zhì)內(nèi)者，若沒有壓迫肝內(nèi)血管和膽管造成相應(yīng)癥狀的病變時(shí)，可以動(dòng)態(tài)觀察，每年進(jìn)行超聲檢查，以了解肝血管瘤的生長情況，若發(fā)現(xiàn)血管瘤進(jìn)行性生長，則需要進(jìn)一步治療。對(duì)于4-5cm以上的大血管瘤，尤其是10cm以上的巨大血管瘤，應(yīng)當(dāng)考慮手術(shù)切除，否則會(huì)引起血管瘤破裂、壓迫正常肝臟實(shí)質(zhì)、壓迫周圍臟器，造成腹脹、肝區(qū)不適、肝功能受損、血細(xì)胞破壞等情況，尤其是巨大血管瘤可造成肝內(nèi)肝內(nèi)血液分流，可引起心臟功能受損，因此及時(shí)手術(shù)是十分必要的。對(duì)位于肝臟表面的血管瘤，應(yīng)當(dāng)由醫(yī)生評(píng)估其安全性，若存在破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)，也應(yīng)當(dāng)及時(shí)手術(shù)切除。肝血管瘤的手術(shù)切除技術(shù)目前是十分成熟的，只要患者基本身體條件能夠達(dá)到手術(shù)要求，肝臟功能沒有嚴(yán)重受損，均應(yīng)接受手術(shù)治療，手術(shù)切除后可取的終生治愈的滿意治療效果。因此，查體發(fā)現(xiàn)肝血管瘤應(yīng)當(dāng)引起重視，但不必過分緊張，及時(shí)到醫(yī)院就醫(yī)，聽取醫(yī)生意見，并采取相應(yīng)的觀察或治療措施，防止病情發(fā)展是最為關(guān)鍵的。2013年04月10日22370
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杜錫林主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 普通外科 1． 什么是肝血管瘤？肝臟血管瘤在組織學(xué)上分為海綿狀血管瘤, 硬化性血管瘤, 血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤和毛細(xì)血管瘤4型。以海綿狀血管瘤最多見, 約占肝血管瘤的95-98%，其尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.4～7.3%，可見于各年齡人群，但以30～50 歲女性多見。肝海綿狀血管瘤( cavernous hemangioma of liver,CHL) 肝臟最常見的良性腫瘤，為先天性良性血管錯(cuò)鉤瘤，并非真性腫瘤, 屬肝微動(dòng)脈畸形。確切發(fā)病原因尚不清楚, 但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育異常所致, 生長特性為血管進(jìn)行性的擴(kuò)張而非增生或肥大。海綿狀血管瘤又可分為厚壁型及薄壁型兩類, 厚壁型的壁內(nèi)有較多的膠原纖維和纖維細(xì)胞, 血管腔很小, 甚至呈縫隙狀。薄壁型的壁內(nèi)只有少量膠原纖維和纖維細(xì)胞, 血管腔隙很大。血管瘤在肝臟表現(xiàn)為暗紅，藍(lán)紫色囊樣隆起。分葉或結(jié)節(jié)狀，柔軟，可壓縮，多數(shù)與鄰近組織分界清楚。肝海綿狀血管瘤多數(shù)為單發(fā)病變，但仍有約10%的病人為多發(fā)病變。臨床上根據(jù)瘤體大小可分為3 級(jí)：直徑≤4cm為小海綿狀血管瘤；直徑>4～10cm 為大海綿狀血管瘤；直徑>10cm 為巨大海綿狀血管瘤?；颊叨酂o臨床癥狀，在體檢或其他原因行超聲或CT 等檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。超聲檢查血管瘤呈局灶性高回聲區(qū), CT 平掃時(shí)病灶呈低密度區(qū), 造影后呈特征性增強(qiáng), 即在幾分鐘內(nèi)由周圍向中央增強(qiáng)。MRI T2加權(quán)像呈高信號(hào)的“燈泡征”。通常依據(jù)上述影像學(xué)檢查方法即可做出診斷, 而很少采用血管造影技術(shù)進(jìn)行診斷。部分腫瘤較大者可出現(xiàn)上腹不適、腹脹、腹痛等壓迫癥狀。偶可觸及腹部包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查多無異常。2． 肝血管瘤的發(fā)病有什么原因？目前主流學(xué)術(shù)界認(rèn)為肝海綿狀血管瘤為先天性良性血管錯(cuò)構(gòu)瘤，并非真性腫瘤, 屬肝微動(dòng)脈畸形。確切發(fā)病原因尚不清楚, 但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由胚胎發(fā)育過程中血管發(fā)育異常所致, 生長特性為血管進(jìn)行性的擴(kuò)張而非增生或肥大。3． 肝血管瘤病情的進(jìn)展速度快么？絕大多數(shù)病例腫瘤生長緩慢, 癥狀輕; 臨床上不需要特殊治療。一般病程較為穩(wěn)定, 個(gè)別病例生長速度快, 1～ 2 年內(nèi)甚至3 個(gè)月增大的。在臨床上觀察到，絕大多數(shù)CHL在40歲以后, 多在查體或因其他疾病檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 此時(shí)發(fā)現(xiàn), CHL已開始發(fā)生退化改變。只有極少數(shù)CHL由于某種因素刺激而增殖過快, 從而產(chǎn)生癥狀。此種最多見于35歲以前的年輕人, 尤其反復(fù)懷孕和長期口服雌激素類避孕藥的育齡婦女，其機(jī)制尚不明確。4． 肝血管瘤會(huì)癌變么？CHL血竇壁內(nèi)皮細(xì)胞為成熟內(nèi)皮細(xì)胞, 無增殖行為, 因此, 迄今為止尚末見到CHL惡變報(bào)導(dǎo).5． 年輕人會(huì)的肝血管瘤么？本病可發(fā)生于任何年齡，30-70歲多見，平均47歲，男女比例1:3。兒童肝血管瘤是較為常見的血管畸形病變，約占兒童肝腫瘤的12%；最常見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，男女發(fā)病率相等，大多數(shù)為多發(fā)，月40%的患兒合并其他組織臟器的血管瘤。6． 那些人易患肝血管瘤？出現(xiàn)了什么情況需要警惕？臨床上肝海綿狀血管瘤多見于青年婦女, 有報(bào)道妊娠期或口服避孕藥者血管瘤可迅速增大而出現(xiàn)癥狀, 但其機(jī)制尚不明確, 肝血管瘤是否有女性激素依賴性也難肯定。肝血管瘤的癥狀無特異性, 原因也常難以明確。有報(bào)道在有癥狀的肝血管瘤中, 有54%病人的癥狀并非由血管瘤本身引起, 而系因胃腸道或膽道等疾病所致。因此, 臨床上對(duì)有癥狀的肝血管瘤應(yīng)特別重視排除其它器質(zhì)性病變的存在。本病多數(shù)因其它原因作腹部影像學(xué)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn), 也常在剖腹探查或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。小血管瘤均無癥狀, 即使大血管瘤一般也無癥狀。但若腫瘤較大牽拉肝包膜或壓迫胃腸道等鄰近組織器官時(shí)可有上腹隱痛、餐后飽脹、惡心嘔吐等癥狀。上述癥狀多在1 一3 周后自然消失, 少數(shù)可持續(xù)存在。若瘤內(nèi)有急性出血、血栓形成或肝包膜有炎癥反應(yīng)時(shí), 腹痛劇烈, 可伴有發(fā)熱和肝功能異常。肝血管瘤自發(fā)性破裂出血或因瘤蒂扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致急腹癥表現(xiàn)者極為少見。本病尚可合并血小板減少癥或低纖維蛋白原血癥, 即Kasabach-Merritt綜合征。此與巨大血管瘤內(nèi)近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有關(guān), 為肝血管瘤的罕見并發(fā)癥, 多見于兒童。7． 確診肝血管瘤需要哪些檢查？肝血管瘤的診斷有賴于肝功能、腫瘤標(biāo)志物、B型超聲、核素掃描、CT、MRI、甚或肝動(dòng)脈造影等系列檢查。肝功能試驗(yàn)如非腫瘤迅速增大壓迫膽管或有血栓形成外, 一般均在正常范圍內(nèi)。少數(shù)巨大血管瘤并發(fā)血栓形成時(shí)偶會(huì)引起中度甚至嚴(yán)重的貧血、血小板減少或低纖維蛋白原血癥。 腫瘤標(biāo)志物檢查均無異常升高。本病必須經(jīng)過2-3項(xiàng)的聯(lián)合影像學(xué)檢查方能確診。B型超聲可檢出直徑大于2cm的血管瘤, 典型表現(xiàn)為邊界清晰的低回聲占位伴有后方不甚明顯的回聲增強(qiáng)效應(yīng), 這是因?yàn)槌晜鬟f經(jīng)過海綿竇血液時(shí)衰減較少的緣故。但大多數(shù)小血管瘤為強(qiáng)回聲, 較大的血管瘤則表現(xiàn)為內(nèi)部回聲雜亂、強(qiáng)弱不均, 此系瘤內(nèi)有纖維性變、血栓形成或壞死所致。有時(shí)肝癌也可有類似圖象, 因此需作其它影象學(xué)檢查加以鑒別。CT表現(xiàn)有特征性, 平掃時(shí)均為低密度占位, 界限清晰, 可呈分葉狀,約10%的病例可見到繼發(fā)于纖維化或血栓形成后的鈣化影。增強(qiáng)后早期即在病變周圍出現(xiàn)強(qiáng)化暈環(huán)，延遲期造影劑呈向心性彌散。CT診斷肝血管瘤具有高度的敏感性和特異性, 但對(duì)于較小的病變有時(shí)仍難與多血供的肝轉(zhuǎn)移癌相區(qū)分。同位素標(biāo)記紅細(xì)胞肝掃描對(duì)診斷血管瘤具有高度特異性, 典型表現(xiàn)為早期有充盈缺損, 延遲30-50min 后呈向心性充填, 診斷敏感性為85.7%，特異性為100%，陽性預(yù)測值為100%.。該項(xiàng)檢查對(duì)于2cm以下的血管瘤易出現(xiàn)假陰性, 瘤內(nèi)存有中心癱痕時(shí)可出現(xiàn)不典型圖象, 假陽性多見于多血供的原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。MRI對(duì)本病具有特殊的診斷意義, 不會(huì)遺漏較小的病變。T2加權(quán)像表現(xiàn)為特征性的“燈泡征” 樣高信號(hào), 如靜脈注射扎鰲合物(Gadolinium chalate)作增強(qiáng)掃描可查及直徑小于1.5mm的血管瘤, 并能提高其診斷正確率。MRI診斷本病的敏感性為73%-100%,特異性為83%-97%，應(yīng)列為繼B型超聲之后的主要檢查方法。動(dòng)脈造影也可用于診斷手術(shù)方式多數(shù)選擇血管瘤摘除術(shù), 即在暫時(shí)阻斷肝肝血管瘤, 典型者可見到粗大的營養(yǎng)動(dòng)脈和大片滯留的造影劑呈“ 棉絮” 樣改變。此項(xiàng)檢查僅作為術(shù)前了解血管瘤與肝臟血管的解剖關(guān)系, 不列為常規(guī)項(xiàng)目。對(duì)可疑病變進(jìn)行診斷性穿刺活檢尚有爭論, 有人認(rèn)為在B型超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮針刺瘤體中心或經(jīng)皮穿過正常肝組織達(dá)到病變部位進(jìn)行血管瘤針刺活檢較為安全, 但也有出血致死的報(bào)道, 尤以位于肝表面或包膜下血管瘤穿刺活檢更具出血的危險(xiǎn)性。因此, 對(duì)疑診血管瘤的病變應(yīng)禁忌經(jīng)皮肝穿刺活檢。此外,血管瘤針刺活檢尚有明顯的假陰性率, 也是不主張進(jìn)行該項(xiàng)檢查的另一原因。但經(jīng)腹腔鏡直視下活檢可能有助于本病的確診。臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷肝海綿狀血管瘤沒有特異性。肝血管瘤經(jīng)上述兩項(xiàng)以上的影像學(xué)檢查有典型表現(xiàn)者即可確診，無需再做進(jìn)一步檢查。影像學(xué)診斷首選B型超聲，次選MRI、多期螺旋CT或同位素標(biāo)記紅細(xì)胞掃描，大多數(shù)病例均能得到確診，個(gè)別診斷疑難者可考慮腹腔鏡直視下穿刺活檢。8． B超、CT MRI如何診斷肝血管瘤？血管瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查:超聲檢查小血管瘤多呈高回聲, 呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu), 以類圓形多見亦可有不規(guī)則形, 邊界清晰。病灶對(duì)周圍肝實(shí)質(zhì)及血管無明顯壓迫表現(xiàn), 多普勒通常無血流信號(hào), 如富有經(jīng)驗(yàn), 超聲對(duì)小血管瘤的診斷正確性可達(dá)80%。大血管瘤切面可呈分葉狀, 內(nèi)部回聲仍以增強(qiáng)為主, 可呈管網(wǎng)狀, 或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū), 有時(shí)還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影, 系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。較大的血管瘤( > 5 cm) 處于肋緣下方時(shí), 在加壓時(shí)可有明顯的變形, 而其他實(shí)質(zhì)占位常無此特征。多普勒示大血管瘤內(nèi)部以低速靜脈血流為主, 很少見動(dòng)脈頻譜, 即便偶見血流阻力指數(shù)( RI) 均低下。CT 平掃時(shí)小血管瘤典型者呈均勻低密度、境界清楚, 大血管瘤病灶中央可見更低密度區(qū), 多為不規(guī)則形, 出現(xiàn)頻率隨腫瘤直徑增大而增加。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院曾統(tǒng)計(jì)60 例89 個(gè)血管瘤, 直徑4cm 以下者無此表現(xiàn), 直徑4～ 5.9 cm 者出現(xiàn)率為57.1% , 6～ 7.9 cm 為80%, 直徑8 cm 以上者可達(dá)100%。對(duì)照手術(shù)病理, 更低密度區(qū)代表血栓形成、瘢痕組織或出血灶。CT 動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中的典型表現(xiàn)為早期病灶邊緣出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀過度強(qiáng)化, 隨時(shí)間推移強(qiáng)化區(qū)逐漸向病灶中心推進(jìn)、強(qiáng)度逐漸降低, 最后整個(gè)病灶充填, 密度逐漸下降, 至延遲相呈等密度填充。整個(gè)強(qiáng)化過程所需時(shí)間與病灶大小有關(guān), 病灶愈大所需時(shí)間愈長, 一般在3 min 以上, 通常7～ 15min, 有的長達(dá)20～ 60 min。平掃所見中央低密度區(qū)在增強(qiáng)過程中始終不能填充。如果造影劑的注射方式、劑量、速度和掃描技術(shù)合理, 絕大多數(shù)3～ 4cm 的血管瘤都有以上典型表現(xiàn)。直徑< 3 cm 者增強(qiáng)表現(xiàn)可呈多樣化, 但延遲相呈等密度填充, 可聯(lián)合其他影像學(xué)檢查加以鑒別。MRI 檢查時(shí)T1 加權(quán)呈低信號(hào), T 2 加權(quán)呈高信號(hào), 且強(qiáng)度均勻, 邊緣清晰, 與周圍肝臟反差明顯, 被形容為“燈泡征”。這是血管瘤在MRI 的特異性表現(xiàn), 對(duì)小血管瘤極具診斷價(jià)值, 小至1 cm 的病灶, 仍能準(zhǔn)確檢出。MRI 動(dòng)態(tài)掃描的增強(qiáng)模式同CT 。血管瘤內(nèi)血栓、機(jī)化灶在T1 加權(quán)和T2 加權(quán)時(shí)均為更低信號(hào)。與核素顯像相比, 兩者特異性相當(dāng), 但對(duì)于小血管瘤及靠近心臟、肝門的病灶, MRI 敏感性高。血管造影被公認(rèn)為診斷血管瘤最敏感可靠的方法。典型表現(xiàn)是連續(xù)注射造影劑后數(shù)秒鐘即在腫瘤周緣出現(xiàn)棉團(tuán)狀致密染色, 但清除緩慢, 至靜脈期仍持續(xù)存在, 以后緩慢減弱, 造影劑的這種快進(jìn)慢出現(xiàn)象是血管瘤特有的。但因?qū)賱?chuàng)傷性檢查, 在CT、MRI 等非創(chuàng)傷性檢查普及后已很少使用。肝海綿狀血管瘤常須與其他肝占位性病變、尤其是惡性病變進(jìn)行鑒別, 對(duì)非典型者尤須仔細(xì)。臨床上常見無經(jīng)驗(yàn)者僅憑B 超或平掃CT 檢查就輕易作出診斷且不做進(jìn)一步檢查, 結(jié)果將惡性病灶誤診為血管瘤或遺漏與血管瘤并存的惡性腫瘤致使延誤治療造成嚴(yán)重后果者。為避免不幸事件的發(fā)生, 除每項(xiàng)檢查都必須規(guī)范、全面外, 初診病人至少應(yīng)常規(guī)做兩種以上影像學(xué)的聯(lián)合檢查, 均具典型血管瘤特征者方可診斷, 即便經(jīng)全面檢查確診者還應(yīng)進(jìn)行定期仔細(xì)隨訪, 一旦發(fā)現(xiàn)可疑便應(yīng)進(jìn)一步全面檢查、鑒別和積極治療。9． 怎么區(qū)別肝血管瘤和肝癌？肝功能、腫瘤標(biāo)志物、B型超聲、核素掃描、CT、MRI、甚或肝動(dòng)脈造影等系列檢查，肝臟活檢等均可予以鑒別。被確診為肝血管瘤后如何確定是否誤診： （1）必須經(jīng)加強(qiáng)CT確診,若CT仍確診為血管瘤,那么可進(jìn)行如下診斷. （2）病人若同時(shí)存在肝硬化,乙肝,AFP陽性,那么是肝癌的可能性更大,必須密切注視. （3）肝癌大部分生長迅猛,一個(gè)月內(nèi)就可成倍甚至數(shù)倍地增長,就是極個(gè)別增長緩慢者,一個(gè)月內(nèi)也會(huì)有30%以上的增長,而肝血管瘤增長緩慢,絕大部分肝血管瘤一年內(nèi)體積都不會(huì)出現(xiàn)增長.所以,病人被確診為肝血管瘤后,一年內(nèi)自己仍要積極復(fù)查,一般復(fù)查可這樣安排（復(fù)查用B超即可）： A：30天后做第一次復(fù)查,血管瘤應(yīng)沒有變化;若存在肝硬化,乙肝,AFP陽性中的任何一種,應(yīng)20天復(fù)查一次;連查三次正常方可按下法復(fù)查. B：第一次復(fù)查的60天后進(jìn)行第二次復(fù)查,血管瘤仍應(yīng)沒有變化; C：爾后每三個(gè)月復(fù)查一次,連查3次,若血管瘤仍沒變化,以后改為每年復(fù)查一次.10． 確診了肝血管瘤該怎么辦？肝血管瘤為良性病變，目前仍未發(fā)現(xiàn)對(duì)肝血管瘤有療效藥物，故病者如血管瘤＜５ｃｍ，不必到處求醫(yī)，定期隨診即可。如瘤體＞５ｃｍ，且有自覺癥狀，應(yīng)到醫(yī)院去遵醫(yī)囑處理。大多數(shù)肝血管瘤沒有癥狀，長期隨防不會(huì)有明顯增大，也不會(huì)發(fā)生癌變或產(chǎn)生并發(fā)癥，因此無需治療。 若有明顯癥狀如血管瘤巨大壓迫胃、腸等鄰近器官，引起上腹部不適、腹脹、噯氣、腹痛、食欲下降、惡心等癥狀，臨床上確認(rèn)這些癥狀系血管瘤所致，則可能考慮手術(shù)治療。 少數(shù)血管瘤可能并發(fā)凝血功能障礙，如消耗凝血因子、血小板等，這種情況下就需要手術(shù)切除。還有患者的血管瘤診斷不能確定，不能除外其他惡性腫瘤時(shí)，需要手術(shù)切除。11． 肝血管瘤的治療指證是什么？近年來, 對(duì)CHL 的自然病程進(jìn)行研究發(fā)現(xiàn), 隨時(shí)間推移, 多數(shù)CHL 大小并無變化, 少數(shù)增大緩慢, 增大迅速者極少, 罕見自發(fā)破裂, 未發(fā)現(xiàn)癌變的報(bào)道。因此處理指征有很大的相對(duì)性。一般認(rèn)為以下情況應(yīng)進(jìn)行治療干預(yù): ①瘤體直徑大于5cm; ②出現(xiàn)明顯臨床癥狀; ③診斷不明確, 不能排除惡性病變; ④生長速度較快或瘤體內(nèi)因出血壞死等體積突然增大; ⑤位于肝門部產(chǎn)生壓迫癥狀; ⑥自發(fā)破裂者; ⑦Kas abach-M errit t 綜合征者; ⑧瘤體內(nèi)動(dòng)靜脈分流出現(xiàn)心衰者; ⑨小兒肝血管瘤自發(fā)破裂的機(jī)會(huì)多于成人, 并且常伴有瘤體內(nèi)動(dòng)靜脈分流, 易引起高排出量心力衰竭, 此外, 微血管病性貧血、血小板減少癥以及低纖維蛋白原血癥等并發(fā)癥的發(fā)生率也顯著高于成人, 故小兒肝血管瘤應(yīng)采取積極治療。但筆者認(rèn)為如果查體發(fā)現(xiàn)肝臟血管瘤后，應(yīng)積極隨訪，若有增大及早處理，不必要等到5cm以上，特別是采用射頻及微波等微創(chuàng)治療方法是更是越早越好。有新的資料顯示, 腫瘤大小和對(duì)破裂出血的憂慮并不是CHL需要處理的標(biāo)準(zhǔn)。Terk ivatan等對(duì)38 例CHL (平均直徑6 cm ) 進(jìn)行平均52 個(gè)月隨訪觀察, 其中12 例有腹部不適癥狀, 但此癥狀并非與瘤體大小有關(guān), 在隨后觀察中, 病人癥狀消失或減輕, 無腫瘤增大和破裂出血發(fā)生。而國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為, 對(duì)巨大CHL , 無論有無明確臨床癥狀均應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療, 但對(duì)CHL 瘤體大小要求卻不盡相同, 一般認(rèn)為> 5 cm ,而有學(xué)者提出> 10 cm 才需手術(shù)干預(yù), 更有學(xué)者認(rèn)為只有>15 cm 的癥狀性CHL 才適合手術(shù)切除。通常, 直徑小于5 cm無癥狀的CHL , 可行B 超或CT 隨訪, 暫不需要手術(shù)處理。對(duì)瘤體直徑大于15 cm 且貼近肝門、高齡體弱或合并肝硬化等其它重要器官疾病者, 應(yīng)慎重考慮手術(shù); 尾狀葉、第Ⅷ段或多發(fā)病變累及左右兩側(cè)肝的外科處理也應(yīng)慎重掌握。12． 肝血管瘤什么情況下需要手術(shù)治療？對(duì)于哪些血管瘤病人應(yīng)手術(shù)治療, 文獻(xiàn)中尚無完全統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。由于肝臟血管瘤的病理改變是血管畸形, 目前尚未見有惡變的報(bào)告, 其自發(fā)性破裂的發(fā)生率很低, 僅見少量個(gè)案報(bào)告。因此, 對(duì)肝血管瘤手術(shù)治療指征原則上應(yīng)從嚴(yán)把握。部分病人在體檢查發(fā)現(xiàn)肝血管瘤后即出現(xiàn)許多癥狀和不良感覺, 究其原因往往是主觀意怎為多, 缺乏確切的病理基礎(chǔ)。有些醫(yī)師應(yīng)病人要求并自認(rèn)為是一種簡單手術(shù), 草率決定手術(shù)后病人往往癥狀不減輕反而加重。肝血管瘤外科手術(shù)指征應(yīng)從嚴(yán)掌握。一般認(rèn)為： (1)有十分明確癥狀(排除其他可能引起類似癥狀的疾病)； (2)瘤體破裂或伴有大流量動(dòng)靜脈瘺及凝血功能障礙(Kasabach—Merrit綜合征)； (3)不能排除其他肝腫瘤； (4)血管瘤①瘤體> 10cm , 短期內(nèi)增長較快。②位于左外葉或右葉邊緣部, 瘤體> 5cm。③瘤體近1/2向肝外突出生長, 瘤體> 5cm。 但當(dāng)瘤體直徑在5cm一10cm且合并以下情況時(shí)視為相對(duì)手術(shù)指征，當(dāng)患者的學(xué)習(xí)、工作和生活因疾病存在產(chǎn)生的心理壓力而受到嚴(yán)重影響時(shí)應(yīng)考慮治療。 (1)鄰近第一、二肝門； (2)瘤體生長速度每年直徑>2cm； (3)瘤體突出于肝臟邊緣，尤其位于肋弓以下； (4)合并膽囊結(jié)石等其他外科疾患。對(duì)位于肝中央部或尾葉的血管瘤，因其手術(shù)治療可能需切除大塊肝組織，手術(shù)的并發(fā)癥和病死率還難以被患者所接受。故不主張積極手術(shù)，而宜密切地隨訪觀察，更趨從嚴(yán)掌握手術(shù)指征。13． 肝血管瘤的手術(shù)原理是什么？手術(shù)能治愈肝血管瘤么？手術(shù)切除的原理即將肝血管瘤完整切除或?qū)⑵渌诓课坏母闻K部分切除以達(dá)到治愈的目的。包膜外剝離法切除肝海綿狀血管瘤是基于瘤體周圍常有一層纖維包膜包裹, 與正常組織有明顯分界, 手術(shù)時(shí)沿瘤壁表面分離,易于剝除。較小的血管瘤一般采用沿其假包膜剝離或沿瘤體周邊正常肝組織切除等方法, 可達(dá)到出血少、徹底切除病灶的目的。而對(duì)巨大或包繞下腔靜脈的血管瘤, 由于擔(dān)心損傷下腔靜脈, 以往常采用動(dòng)脈結(jié)扎加放療。即使采取手術(shù)切除, 包繞下腔靜脈周圍的瘤體常被遺留下來, 造成不易控制的大出血, 并且殘留的瘤體為日后復(fù)發(fā)埋下隱患。1995 年以來普遍采用解剖第三肝門的方法切除包繞下腔靜脈的巨大血管瘤取得很好效果。14． 肝血管瘤的手術(shù)方式有哪些？需要切除哪些組織？射頻、微波等微創(chuàng)治療：1999年5月筆者單位進(jìn)行了B超引導(dǎo)下射頻消融、微波聚能腫瘤凝固滅活治療肝臟肝血管瘤，本方法治療的適應(yīng)證為：①單發(fā)無癥狀的肝血管瘤，②多發(fā)無癥狀的肝血管瘤，③有癥狀的單發(fā)、多發(fā)肝血管瘤，④生長速度較快的肝血管瘤，⑥手術(shù)治療后殘留的肝血管瘤。該技術(shù)治療肝臟海綿狀血管瘤作為一種微創(chuàng)、低風(fēng)險(xiǎn)的治療措施，總緩解率為92.9%；患者痛苦小，可反復(fù)治療，是一種安全有效的治療肝臟血管瘤的方法。 肝臟部分切除術(shù)：根據(jù)瘤體的大小和部位不同, 有肝段切除、肝葉切除、多肝葉切除、半肝切除等。肝臟部分切除術(shù)仍然是巨大CHL 的有效治療方法。有研究提出對(duì)巨大CHL , 腫瘤體積是肝部分切除術(shù)的重要危險(xiǎn)因子, 仔細(xì)術(shù)前準(zhǔn)備減小腫瘤體積, 減少術(shù)中失血, 可以增加手術(shù)的安全性。但是肝臟部分切除術(shù)也存在如下缺點(diǎn): 切除部分正常肝組織, 創(chuàng)傷較大, 術(shù)中失血較多, 切除術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率相對(duì)較高。特別對(duì)解剖部位困難的腫瘤(如第 段) 的切除更為困難而危險(xiǎn)。CHL 包膜外剝除術(shù)CHL 多呈膨脹性向肝實(shí)質(zhì)內(nèi)生長, 其外常有一層假性包膜包裹, 包膜外有一疏松結(jié)締組織間隙, 與正常肝組織形成較明顯的分界, 包膜外剝除術(shù)正是沿該間隙進(jìn)行鈍性分離。該術(shù)式有如下優(yōu)點(diǎn): ①解剖清楚, 副損傷小, 可避免損傷膽管及血管; ②手術(shù)操作簡單, 安全可靠, 不必切除正常肝組織; ③手術(shù)時(shí)間短, 術(shù)中出血顯著減少。并且對(duì)位于解剖困難部位的CHL 也可安全剝除。但該術(shù)式也存在以下不足: 靠近瘤體分離, 有導(dǎo)致瘤體破裂大出血的危險(xiǎn); 對(duì)于體積較小, 深在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)的CHL 因解剖不清不宜采用此法。腹腔鏡CHL 切除術(shù)腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小, 術(shù)后恢復(fù)快, 住院時(shí)間短, 有學(xué)者試用于CHL 的治療。Karahasanoglu 等為1 例位于肝左葉巨大CHL 患者(直徑10 cm ) , 先行動(dòng)脈栓塞治療, 隨后成功行腹腔鏡下包膜外腫瘤剝除術(shù), 術(shù)中無輸血, 患者術(shù)后病情平穩(wěn), 兩日后出院; 也有學(xué)者通過腹腔鏡下肝段切除成功治愈巨大CHL。但目前仍缺乏理想腹腔鏡下斷肝器械, 且所用儀器、器械價(jià)格昂貴, 斷肝時(shí)難以止血控制, 加之操作時(shí)間長,對(duì)醫(yī)生的技術(shù)經(jīng)驗(yàn)要求較高, 因此該療法仍處于探索階段。 血管瘤縫扎術(shù)本術(shù)式可使腫瘤體積縮小, 改善癥狀。吳孟超等認(rèn)為直徑< 15 cm 的瘤體, 多發(fā)小血管瘤或者主瘤體切除后其它肝葉有散在小血管瘤者均可采用本法, 且在縫扎時(shí), 應(yīng)已肝臟前后方向?yàn)檩S心, 既便于操作又可以減少門靜脈和膽管支的誤縫扎。但縫扎后可能引起瘤體出血, 且瘤體未被切除易復(fù)法。有報(bào)道縫扎術(shù)后3 年內(nèi)復(fù)發(fā)率高達(dá)40%。肝臟移植術(shù)對(duì)于肝臟巨大或彌漫性CHL 特別是伴有Kasabach-Merritt綜合征者可采用肝臟移植術(shù)治療。國內(nèi)曾報(bào)道成功為1 例巨大CHL 患者實(shí)施原位肝臟移植術(shù), 術(shù)中切除病肝達(dá)40cm ×30cm ×30cm , 重達(dá)6. 1 Kg, 術(shù)后無并發(fā)癥發(fā)生, 現(xiàn)在患者生活質(zhì)量良好。而Hochw ald 等報(bào)道1 例伴有Kasabach-Merritt綜合征的巨大CHL 患者通過腫瘤剝除術(shù)而治愈, 因此選擇肝臟移植術(shù)還是瘤體剝除術(shù)仍存在爭議。15． 肝血管瘤術(shù)后就等于治愈了么？還需繼續(xù)哪些治療？能活多久？手術(shù)治療是治愈肝血管瘤的有效辦法。術(shù)后應(yīng)密切觀察生命體征、肝臟功能、凝血功能等變化，定期B超復(fù)查。肝血管瘤預(yù)后一般較好。16． 肝血管瘤的危害有哪些？引肝血管瘤多屬于海綿狀血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,肝血管瘤發(fā)展緩慢,多數(shù)是通過瘤體本身的不斷擴(kuò)張的血管腔而增大，肝血管瘤周圍界限清楚,不像惡性腫瘤呈浸潤性生長,一般肝血管瘤瘤體本身不發(fā)生癌變，且預(yù)后良好。 肝血管瘤雖然是良性腫瘤，但它嚴(yán)重程度與否以它生長的部位、大小、速度而決定。肝血管瘤生長的部位如果影響了人體的器官功能，就可能造成嚴(yán)重后果，位于肝包膜下,可能會(huì)有大出血可能,危及生命。肝血管瘤如果瘤體直徑小于4cｍ，無臨床癥狀，且動(dòng)態(tài)觀察其靜止不發(fā)展，一般不會(huì)破裂出血，即不嚴(yán)重，無生命危險(xiǎn)，定期復(fù)查即可；如果瘤體過大的或囊壁薄，尤其靠近肝表面的血管瘤，加上血管瘤內(nèi)血管和血液豐富，會(huì)因外力等因素可能導(dǎo)致腹腔內(nèi)大出血，危及生命。因此肝血管瘤的治療主要取決于是否有臨床癥狀及其生長速度、部位和大小而定。 肝血管瘤的危害主要有：（1）肝臟血管瘤遏制了肝臟的健康功能，弱化了健康肝臟生成的先天基礎(chǔ)，由于肝血管瘤附著于肝臟，隨著它的逐漸生長，面積擴(kuò)張，血湖增大。淤血增硬，血液增濃，使肝功能逐漸出現(xiàn)異常。 （2）肝血管瘤損害了肝臟的代謝作用。肝臟是人體內(nèi)最活躍的代謝器官，幾乎參與體內(nèi)全部物質(zhì)代謝過程，對(duì)維持生命十分重要。肝的代謝功能一但發(fā)生紊亂，整個(gè)機(jī)體將受到很大影響，肝臟的代謝作用表現(xiàn)在四個(gè)方面：①糖代謝，穩(wěn)定血糖濃度，提供全身所需要的糖。②脂類代謝，肝臟分泌膽汁，有利于之類消化吸收，多種類由肝臟合成脂蛋白輸出，膽固醇的合成含量反映肝功能的強(qiáng)弱。③蛋白代謝，成人每天合成的蛋白約98克，其中40%在肝臟合成，并完成蛋白質(zhì)分析任務(wù)。④維生素和激素代謝，肝臟是儲(chǔ)存多種維生素的場所和滅活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤體的不斷增大壓迫周圍的毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈血管瘤畸形，使肝臟增大或增厚擠壓胸腔。極易導(dǎo)致肝的各種代謝功能發(fā)生單方面的故障，從而使身體需要的某種物質(zhì)代謝出現(xiàn)貧乏或過剩，破壞了肝臟代謝的均衡性。17． 什么是肝血管瘤的介入治療？介入治療都包括哪些？CHL 的介入栓塞硬化治療即經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈栓塞術(shù)( transcatheter arterial embolization, TAE) [ (用栓塞劑或(和) 硬化劑]是近年在肝癌肝動(dòng)脈化療栓塞的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的。常用的栓塞硬化劑有無水酒精、魚肝油酸鈉、碘油或明膠海綿微球、聚乙烯醇顆粒、鋼圈以及抗腫瘤藥物平陽霉素等。手術(shù)方法為：介入醫(yī)師采用Selding er 技術(shù), 經(jīng)股動(dòng)脈穿刺,用4 F、5F 的肝管、RH 導(dǎo)管或微導(dǎo)管在導(dǎo)絲指引下, 選擇或超選擇造影, 明確肝血管瘤的大小、部位、多少。然后將導(dǎo)管頭端插入血管瘤的供血?jiǎng)用}( 靶血管) , 選擇用超液化碘油、無水酒精、魚肝油酸鈉、平陽霉素、明膠海綿、PVA ( 聚乙烯醇)顆?；驈椈射撊Φ人ㄈ牧显诒O(jiān)視下進(jìn)行緩慢栓塞, 根據(jù)患者的狀況, 血管瘤栓塞滿意后, 再用明膠海綿條將血管瘤的供血?jiǎng)用}閉塞。栓塞完畢行肝動(dòng)脈造影以評(píng)定栓塞效果。巨大型的血管瘤可分期、分次栓塞。肝血管瘤經(jīng)造影診斷后, 一定要分辨清供血?jiǎng)用}, 判定是單支供血或是多支供血。一旦確定供血?jiǎng)用}, 就一定要將導(dǎo)管頭進(jìn)入瘤體或盡可能接近瘤體, 尤其是位于肝臟邊緣、肝動(dòng)脈遠(yuǎn)端的瘤體?？蛇x用微導(dǎo)管送至瘤體。這樣做的目的, 一方面充分栓塞血管瘤, 使栓塞材料盡可能多的進(jìn)入瘤體; 另一方面是避免栓塞材料被其他節(jié)段的肝血管竊取, 造成誤栓, 損壞正常肝組織, 造成肝功能損傷。應(yīng)堅(jiān)持認(rèn)真細(xì)致, 精益求精的原則。另外, 供血?jiǎng)用}一定要全部栓塞, 這是保證栓塞效果的關(guān)鍵。18． 什么樣的肝血管瘤患者適合介入治療？肝血管瘤作為肝臟最常見的良性腫瘤,介入治療其適應(yīng)癥為： (1) 鄰近肝臟表面或突出于肝臟表面的肝血管瘤; (2) 位于肝左外葉的肝血管瘤; (3) 鄰近膽囊的肝血管瘤; (4) 腹腔其他臟器行腹腔鏡手術(shù),同時(shí)合并肝臟血管瘤者,如膽囊切除患者同時(shí)合并肝血管瘤; (5) 上腹部無手術(shù)史。當(dāng)腫瘤巨大( > 5 cm) 并有持續(xù)增大趨勢或病態(tài)位于肝包膜下有出血可能或已經(jīng)破裂出血者, 選擇性肝動(dòng)脈多級(jí)栓塞治療為其首選治療方法。介入治療的相對(duì)適應(yīng)癥為：: 5. 0 cm 以下的血管瘤, 但在瘤體位于肝臟邊緣的或瘤體對(duì)周圍鄰近器官有壓迫癥狀時(shí), 則考慮進(jìn)行栓塞治療。再者, 動(dòng)態(tài)觀察短期內(nèi)病灶迅速增長的, 應(yīng)立即進(jìn)行栓塞治療。多發(fā)血管瘤可分期、分次、分支進(jìn)行栓塞, 原則以患者的耐受程度而定。采用碘油或超液態(tài)碘油、明膠海綿和( 或) 鋼圈多級(jí)栓塞治療肝血管瘤, 療效明確, 并發(fā)癥少, 復(fù)發(fā)率低, 患者容易接受, 是一種安全可靠的好方法。19． 肝血管瘤的手術(shù)與介入治療的優(yōu)缺點(diǎn)？肝血管瘤的治療取決于有無臨床癥狀和相應(yīng)并發(fā)癥( 腫瘤破裂出血、貧血等)。 手術(shù)切除仍是目前公認(rèn)的最佳方法。但是肝血管瘤屬良性病變, 肝切除術(shù)勢必會(huì)切除正常肝組織, 造成肝臟不必要的損傷, 甚至引起各種嚴(yán)重的并發(fā)癥, 導(dǎo)致病人死亡。目前國內(nèi)外部分學(xué)者開始采用包膜外剝離法切除肝海綿狀血管瘤。這是基于瘤體周圍常有一層纖維包膜包裹, 與正常組織有明顯分界, 手術(shù)時(shí)沿瘤壁表面分離,易于剝除。經(jīng)導(dǎo)管肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（TAE）雖然開始用于肝血管瘤的治療, 盡管TAE 治療避免了開腹手術(shù),但由于肝血管瘤常存在多個(gè)主蒂,在治療過程中, 難以全部徹底栓塞, 易于復(fù)發(fā), 而且栓塞劑阻塞膽道動(dòng)脈尚可造成嚴(yán)重的肝內(nèi)膽管損傷和異位栓塞等并發(fā)癥。 射頻消融治療或微波固化治療血管瘤已經(jīng)取得了一定的療效,此法療效確切、損傷小、并發(fā)癥少、恢復(fù)快,是一種先進(jìn)的微創(chuàng)介入治療方法,對(duì)于不愿手術(shù)或年老體弱者具有替代手術(shù)的效果。但這種治療方法對(duì)位于肝臟表面及肝左外葉,或者鄰近膽囊、大血管或膽管的肝血管瘤,顧慮較多,因容易損傷鄰近的組織器官,出現(xiàn)并發(fā)癥的機(jī)率相對(duì)較高,很難達(dá)到治療的徹底性，可腹腔鏡直視下輔助治療。放射治療可使瘤體部分縮小, 緩解癥狀, 但放射治療本身可造成放射性肝炎、靜脈閉塞性疾病及肝臟惡性腫瘤等并發(fā)癥。20． 肝血管瘤可以中醫(yī)治療么？肝血管瘤（中醫(yī)名為：肝癥瘕）是一種常見的肝臟良性腫瘤，小者可無癥狀，大者則可以引起食欲不振、噯氣、脅脹痛等癥狀。西醫(yī)學(xué)對(duì)此病治療方法主張手術(shù)切除或放射治療、肝動(dòng)脈結(jié)扎等。許多患者因此懼怕手術(shù)，求治于中醫(yī)。目前未見核心文獻(xiàn)關(guān)于中醫(yī)治療肝血管瘤的相關(guān)報(bào)道。本病屬于中醫(yī)學(xué)癥瘕范疇。中醫(yī)古籍對(duì)癥瘕頗多認(rèn)為是七情內(nèi)傷，導(dǎo)致肝氣郁滯，氣滯血瘀，瘀積日久，則成癥瘕。 本病的病因以氣滯血瘀者為多件，或因飲食失節(jié)，脾虛失運(yùn)，水濕不化，聚而成痰，痰滯脈絡(luò)，與血?dú)庀嘟Y(jié)聚積而成癥瘕。對(duì)本病的治療，多采用行氣疏肝、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)為主，但在具體治療中應(yīng)分辨氣滯、血瘀之偏重。如以血瘀為主，就采用以下藥物：羚羊骨、水牛角、牛黃、赤芍清熱涼血止痛；柴胡、黃皮核、素磬針等理氣開郁；丹參紅花活血化瘀；炒山甲、皂角刺、川足軟堅(jiān)散結(jié)、走竄經(jīng)絡(luò)。如以氣滯為主，就采用以下藥物：柴胡、郁金、黃皮核、素磬針等行氣解郁；配丹參、紅花、三棱、莪術(shù)、大黃活血化瘀；炒山甲、皂角刺、川足軟堅(jiān)散結(jié)、通絡(luò)止痛。再配合口服“熊膽丸”和“丹火透熱療法”，療效更佳。癥瘕之癥，與一般的氣滯血瘀病癥不同，其往往淤積日久，非單純行氣活血之法可以奏效，故在選用藥材時(shí)，在用行氣、活血藥的同時(shí)，配炒山甲、皂角刺、川足，不僅能軟堅(jiān)散結(jié)，而且能通絡(luò)止痛，具有獨(dú)當(dāng)一面的功效。2010年12月15日28129
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