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張引強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 肝病科 一、什么是藥物性肝炎肝臟是人體最重要的代謝器官，藥物大多經(jīng)肝臟代謝，因此凡是用藥不慎，濫用藥物都是引起肝損害，即所謂藥物性肝炎。二、引起肝損害的常見藥物：過去認(rèn)為，中草藥安全性高，毒副作用少，很少引起肝損害?？山陙碇胁菟幩碌牟涣挤磻?yīng)逐年增多，引起肝損害的病例也隨之逐年增多。1、解熱鎮(zhèn)痛藥：如阿司匹林、乙酰氨基酚、保泰松等。2、抗菌藥：抗生素類，如抗結(jié)核藥物利福平、異煙肼等;大環(huán)內(nèi)酯類藥，如紅霉素、螺旋霉素、四環(huán)素類等。3、降糖類藥：優(yōu)降糖、糖適平等。4、內(nèi)分泌用藥：如口服避孕藥、甲睪酮、蛋白同化激素、抗甲狀腺藥物等。 5、抗腫瘤藥：如硫唑嘌呤、氨甲喋呤、5-氟尿嘧啶、6-巰基嘌呤等。 6、精神類疾病用藥：如氯丙嗪、三氟拉嗪、安定、奮乃靜等。 7、麻醉用藥：氟烷、氯仿、甲氧氟烷等。 8、中草藥類：黃藥子、麻黃、苦楝、穴川楝子、雪、蒼耳子、關(guān)木通、菊三七、魚膽、青黛、雷公藤、小柴胡湯等。三、發(fā)生藥物性肝炎的相關(guān)因素（一）藥物本身的因素：有些藥物本身就具有肝臟毒性，可直接或間接地引起肝臟損害。例如四氯化碳、撲熱息痛等，廣泛地?fù)p傷包括肝臟在內(nèi)的多個器官。還有些藥物，如四環(huán)素影響肝臟脂肪代謝過程而導(dǎo)致肝臟脂肪變性；甲氰咪胍和心得安使肝臟血流減少引起肝臟解毒功能障礙；利福平和新生霉素干擾膽紅素向膽小管排泌或由血中攝取，而引起淤膽型肝炎。（二）個體因素：遺傳性特異質(zhì)體質(zhì)或遺傳因子的變異均可使某些人對一些藥物的敏感性增加。例如一些與藥物代謝有關(guān)的酶類（如P450同功酶）的遺傳性多形性差異導(dǎo)致藥物在某些個體中的代謝特殊，使藥物變成有毒物質(zhì)而引起肝損害，這種個體差異可能與常染色體隱性基因有關(guān)。（三）原發(fā)病對藥物性肝炎發(fā)生的影響：有慢性肝病、腎功能不全、營養(yǎng)不良的患者均可增加機(jī)體對藥物毒性的易感性。例如結(jié)核病患者中HBsAg陽性的攜帶者在應(yīng)用抗結(jié)核藥物治療時發(fā)生肝損害的機(jī)率比無HBV感染者高3倍以上。（四）性別和年齡對藥物性肝炎發(fā)生的影響：藥物性肝損害較多見于女性，原因未明。老年人易發(fā)生藥物性肝損害，其原因可能與微粒體酶系統(tǒng)活性降低，肝腎功能減退，以及隨著年齡的增長疾病增多，用藥的機(jī)會增多有關(guān)。例如氟氯西林引起的肝炎常出現(xiàn)在老年人中。新生兒肝內(nèi)藥物代謝酶系統(tǒng)發(fā)育不全，因此某些嬰兒在使用維生素K5、抗瘧藥和解熱鎮(zhèn)痛藥后可能引起黃疸，甚至誘發(fā)核黃疸。（五）療程與劑量對藥物性肝炎發(fā)生的影響：一般對肝細(xì)胞有直接毒性的藥物與應(yīng)用劑量有關(guān)。劑量越大療程越長，肝損害也越重。（六）妊娠的影響：妊娠可加重肝臟的負(fù)擔(dān)，在妊娠期使用某些藥物可誘發(fā)肝臟脂肪變性。（七）飲食習(xí)慣的影響：飲酒可造成酒精性肝損害，引起肝臟酶系統(tǒng)功能降低，偏食可致營養(yǎng)不良。四．藥物性肝炎的臨床特點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)：1．臨床特點(diǎn)：發(fā)熱為早期癥狀，約57～75%的患者用藥后7～23天（平均14天）出現(xiàn)不規(guī)則的發(fā)熱，隨后出現(xiàn)消化道癥狀（約60%），皮膚瘙癢（約35～65%），黃疸（約25～60%），皮疹（約30～45%），末梢血象常有白細(xì)胞總數(shù)和嗜酸粒細(xì)胞總數(shù)增加，后者增加10%以上者約占15～30%。淤膽型肝炎較多見。２．實(shí)驗(yàn)室檢查：肝功能以血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶升高為本病特點(diǎn)。其次是血清膽紅素、γ-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶、乳酸脫氫酶和血清膽汁酸濃度增加，血漿白蛋白減少，尿三膽（+）等。不同的藥物引起肝損害的臨床表現(xiàn)也有差異。有些藥物不僅引起肝臟損害，還可使胃腸、腎、胰等多種臟器受損，如四氯化碳、撲熱息痛等。有些藥物引起的肝損害以肝細(xì)胞壞死為主，其臨床表現(xiàn)類似于病毒性肝炎。惡心、嘔吐、納差、黃疸、肝區(qū)疼痛，肝大，ALT、AST明顯增高，凝血酶原時間延長；嚴(yán)重者可致暴發(fā)性肝衰竭。如異煙肼、氟烷和撲熱息痛。大劑量應(yīng)用四環(huán)素使肝細(xì)胞內(nèi)脂肪沉著，其臨床表現(xiàn)類似妊娠急性脂肪肝。睪丸酮、氯丙嗪、壯骨關(guān)節(jié)丸可引起肝內(nèi)淤膽，臨床表現(xiàn)類似于肝外梗阻或淤膽型肝炎。３．藥物性肝損害的診斷依據(jù)：（1）．在服藥前無肝損害；（2）．用藥后1～4周內(nèi)出現(xiàn)肝損害表現(xiàn)；（3）．發(fā)病初期可伴有發(fā)熱、皮疹、瘙癢等過敏表現(xiàn)；（4）．有肝內(nèi)淤膽或肝細(xì)胞損害的病理或臨床表現(xiàn)；（5）．外周血嗜酸性細(xì)胞>6%；（6）．巨噬細(xì)胞或淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)（+）；（7）．肝炎病毒病原學(xué)檢測均（-）；（8）．停藥后肝損害可有顯著改善；（9）．藥物敏感試驗(yàn)（+），或藥物激發(fā)試驗(yàn)（+），即：相同藥物再次應(yīng)用又可引起肝損害。（10）．免疫試驗(yàn)：淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)、巨噬細(xì)胞抑制因子試驗(yàn)和與藥物性肝損害有關(guān)的抗胞漿細(xì)胞器自身抗體。（11）．肝活組織檢查；（12）．除外酒精、病毒等其他原因所致的肝損害。有（2）、（4）兩項(xiàng)及（9）者可確診，有（2）、（4）兩項(xiàng)及其他項(xiàng)者為可疑。五、藥物性肝炎治療方法1．立即停用對肝有損害的藥物。2．一般治療與其它原因所致的急、慢性肝炎相同，如及時休息，給予高熱量、高蛋白的飲食，如有出血、肝昏迷應(yīng)按出血、肝昏迷處理。 3．補(bǔ)充B族維生素和維生素C，有出血傾向加用維生素K。 4．盡量用有特殊治療作用的藥劑，如異煙肼引起的肝炎可用較大劑量的維生素B6靜點(diǎn)。 5．有過敏、黃疸較深、病情嚴(yán)重者，可用腎上腺糖皮質(zhì)激素，待病情減輕后逐漸減量。 6．膽汁淤積型的患者應(yīng)用苯巴比妥與消膽胺治療，黃疸重者可用中藥茵梔黃治療。六、藥物性肝損害的預(yù)防：1．對藥物性肝炎保持高度的警惕性，及早發(fā)現(xiàn)肝功能的變化，對避免藥物性肝炎的發(fā)生是十分重要的。因此要了解哪些藥物容易引起肝損害，對已知有肝毒性的藥物，應(yīng)盡量避免應(yīng)用，如必用時，應(yīng)注意肝功能的監(jiān)測。對剛上市的新藥應(yīng)密切觀察其不良反應(yīng)，尤其是肝損害。2．要注意詢問患者的藥物過敏史，凡屬過敏體質(zhì)者，藥物的選用、劑量、給藥途徑、應(yīng)倍加慎重；3．凡用藥劑量偏大，療程過長，產(chǎn)生肝損害的機(jī)遇亦越多；4．同時使用多種藥物，在體內(nèi)代謝過程中，相互作用越多，形成新的肝毒性物質(zhì)的機(jī)會也越多，應(yīng)盡量避免同類藥物的重復(fù)使用；5．妊娠婦女、老年人及兒童使用化學(xué)藥品，應(yīng)權(quán)衡利弊，注意各類不良反應(yīng)；6．注意原有疾病可能誘發(fā)藥物性肝損害，對肝腎功能不良的患者應(yīng)注意減量應(yīng)用。7．注意加重藥物肝毒性的誘因：（1）空腹或飽和餓狀態(tài)下服藥；（2）患者處于長期營養(yǎng)不良狀態(tài)下服藥；（3）嗜酒者或飲酒后服藥；（4）與苯巴比妥或冬眠靈類藥物同時服用。2012年01月02日
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安敬軍副主任醫(yī)師 鄭大一附院 感染性疾病科 乙肝的抗病毒治療是公認(rèn)的有效方法，轉(zhuǎn)氨酶升高、病毒滴度高的乙肝患者，用抗病毒治療非常有效，經(jīng)抗病毒藥物治療患者的乙肝病毒量就會大幅度減少，肝臟炎癥減輕，出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶的下降。但抗病毒藥也不是靈丹妙藥。 為什么抗病毒藥物也不是靈丹妙藥，原來，西方醫(yī)學(xué)是把人和萬事萬物基本都對立了起來，把人和細(xì)菌、病毒對立起來。所以西方醫(yī)學(xué)首先研究能殺死乙肝病毒的藥物，但從可檢測到的物質(zhì)的聯(lián)系的角度研究疾病和人體的關(guān)系，太復(fù)雜?？茖W(xué)家們只能是不斷嘗試。所以每一位病友都要清楚，治療乙肝沒有靈丹妙藥，但是做好以下必要的事項(xiàng)，卻可以收到不是靈丹勝似靈丹。 一是情致，也就是心情 由情致因素所引起的情況在乙肝患者中占絕大多數(shù)。因此在生活中，如何把自身的心理狀態(tài)調(diào)整平穩(wěn)是至關(guān)重要的。七情六欲是人生活的組成部分，誰也不能沒有；但情致過激、和長時間的不良情緒都會嚴(yán)重影響臟腑的平衡，給身體帶來負(fù)面的影響。 二是生活起居的習(xí)慣 生活起居的習(xí)慣也是非常重要的。由于工作、學(xué)習(xí)的壓力過大，造成不能合理的按時休息，疲勞過度。過度的消耗正氣，也可以使臟腑的功能下降。 三個是飲食和藥物 偏食、貪食寒涼的食物都可以使人體的陰陽平衡被打破。不合理的用藥也是這樣。現(xiàn)代人還有一個惡習(xí)，就是服用保健品、補(bǔ)鈣、蛋白粉等等，這些都是在經(jīng)濟(jì)利益驅(qū)使下，生產(chǎn)廠家的惡意宣傳。例如，很多乙肝患者都服用維生素、鈣片，從中醫(yī)理論分析很多維生素是補(bǔ)陰的藥物，長期服用會打破人體的陰陽平衡，造成陰盛陽虛，引起臟腑功能的失調(diào)。長期補(bǔ)鈣會上火。例如很多病友聽宣傳，六味地黃丸能補(bǔ)，長期服，殊不知六味地黃丸是滋陰的中藥，長期滋陰就損害乙肝患者的陽氣，所以乙肝病友服用中藥的補(bǔ)藥，必須在大醫(yī)院的中醫(yī)?？坡爮闹嗅t(yī)專家的指導(dǎo)下，才能服用，并且服用一段時間必須由醫(yī)生重新辯證。否則，再好的藥物或補(bǔ)藥，都會變成是有害的藥，毒藥。 四是身體的鍛煉 在鍛煉身體方面，有絕大多數(shù)的的乙肝病友不愛鍛煉，原因多多，或工作忙，忙學(xué)習(xí)重，忙應(yīng)酬多，或沒心情。孰不知，長期缺乏鍛煉會造成患者陽氣不足；因此，選擇的適合的鍛煉方式、把握適度的運(yùn)動量對健康大有裨益。但有一些鍛煉，其實(shí)不是在愛護(hù)身體，往往是在戕害身體，比如百米沖刺，踢足球，打籃球。 綜上所述，乙肝病友想要恢復(fù)健康，一方面需要醫(yī)生盡心盡力的辨證論治，為每一個患者盡可能的去調(diào)整陰陽的平衡。另一方面患者也要積極配合，把以上四個問題處理好，改掉自身的一些對于身體不利的生活習(xí)慣。如果患者光想希望藥物來治愈疾病，而不改變自己以往錯誤的生活習(xí)慣等，那么就相當(dāng)于，我們的醫(yī)生每天往屋外搬垃圾，而患者每天在往屋里運(yùn)垃圾。治愈乙肝需要醫(yī)生與患者共同努力。2011年12月18日10592
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鄭盛主治醫(yī)師 云南省第三人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 在肝病的大家族中，乙肝和丙肝因發(fā)病人數(shù)多、易傳染而被多數(shù)人知曉，但還有一種肝病，它相對隱蔽，危害卻不可小覷，它就是“藥物性肝炎”。 藥物性肝炎是指某些藥物經(jīng)過口服、注射、外用等途徑進(jìn)入人體后造成的肝損傷，可引起類似急慢性肝炎、肝硬化等一系列癥狀，如腹脹、惡心、黃疸等。 吃藥吃出肝炎？當(dāng)然，是藥三分毒，藥物進(jìn)入人體后，要通過肝臟代謝、解毒。如果藥物有毒副作用，那肝臟首當(dāng)其沖地會受到損害。云南省第三人民醫(yī)院消化內(nèi)科鄭盛主治醫(yī)師說：“近幾年，門診上經(jīng)常接診到藥物性肝損害的患者，這跟平時不規(guī)范用藥有很大關(guān)系。” 頻繁服用感冒藥，吃出藥物性肝炎 俗話說，久病成醫(yī)。患病時間長了，對這種病懂得也比較多，很多人都會自己做好預(yù)防，甚至自己治療。劉女士就是這樣。劉女士患有鼻竇炎，每逢天氣變化，都會覺得鼻子不適。擔(dān)心自己會感冒，鼻竇炎發(fā)作，劉女士就在家備了“三九感冒顆粒”，只要鼻子有點(diǎn)不舒服了就沖一杯喝。在過去兩年里，劉女士平均兩個星期要吃一次藥，從不去看醫(yī)生，最后還是家人發(fā)現(xiàn)她眼睛發(fā)黃，才到云南省第三人民醫(yī)院消化內(nèi)科檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)劉女士的黃疸值高達(dá)320mol/L，患了“重癥藥物性肝炎”，住了二十多天院，才把黃疸降下來。 鄭盛主治醫(yī)師說：“肝臟自身具有代償能力，一般在受到藥物損害后能夠自行修復(fù)，但是劉女士服用藥物太過于頻繁，使肝臟一直受到損害，修復(fù)的速度趕不上破壞的速度，最終出現(xiàn)質(zhì)變，造成肝損害。即使是感冒藥，也不能隨隨便便吃。” 藥物治病也傷身，導(dǎo)致肝功能時好時壞 26歲的吳先生是一名“肺結(jié)核”患者。一年前，吳先生被查出患“肺結(jié)核”，一直在醫(yī)院進(jìn)行抗結(jié)核治療，但治療不久后發(fā)現(xiàn)，吳先生的肝功能出現(xiàn)異常，醫(yī)生隨后給吳先生停用了抗結(jié)核藥物，但肝功能還是時好時壞。 半個月前，吳先生轉(zhuǎn)入云南省第三人民醫(yī)院消化內(nèi)科治療，檢查發(fā)現(xiàn)，吳先生的血清轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶明顯升高，考慮到是抗結(jié)核治療引起的“藥物性肝損傷”，便對吳先生進(jìn)行保肝治療，才將肝功穩(wěn)定下來。 600多種常用藥會損傷你的肝臟 我們常用的藥物中有很多對肝臟都有不同程度的毒副作用，如解熱鎮(zhèn)痛類的復(fù)方阿司匹林、消炎痛，抗菌藥物如紅霉素、氯霉素、四環(huán)素，麻醉鎮(zhèn)靜藥如冬眠靈、巴比妥類安眠藥，抗結(jié)核藥如對氨基水楊酸鈉、利福平等。目前已發(fā)現(xiàn)可對肝臟造成損傷的常用藥達(dá)600多種，患者在服用藥物前一定要仔細(xì)看說明書，并咨詢醫(yī)生，切勿私自亂用。 中草藥、中成藥都可能引發(fā)“藥物性肝損害” 很多人認(rèn)為西藥毒副作用大，中藥安全性高，對肝臟損害小，其實(shí)不然。近年來中藥引發(fā)肝損傷的病例也很常見，像劉女士就是過度服用中藥引起的藥物性肝炎。 除中藥外，一些土方子也會對肝臟造成不同程度的損害。鄭盛主治醫(yī)師說：“之前接診過一位患者，是農(nóng)村過來的，因?yàn)樯碜硬皇娣矝]查明是什么原因，就聽信別人的偏方，生吃魚膽，最后造成嚴(yán)重肝損害?！? 中草藥、中成藥雖然毒副作用較西藥輕，但只要是藥就可能會造成肝損傷，服用中藥講究辨證，患者不可認(rèn)為中藥很安全，就隨意購買，自行服用。 長期用藥特別是聯(lián)合用藥，需要定期檢查肝功能 “藥物性肝炎”前期會出現(xiàn)胃口差、乏力、皮膚瘙癢、黃疸、皮疹等癥狀，如果在服藥過程中出現(xiàn)以上情況，應(yīng)盡早向肝病專家求診，弄清楚自己所服藥物的名稱，核對服用劑量是否正確；有些藥物單獨(dú)服用對肝臟沒什么影響，但與其他藥一起服用就會加強(qiáng)毒性，所以，就診時應(yīng)向醫(yī)生說明目前服藥的情況。對于男性患者，服藥期間一定要戒酒，酒精會加強(qiáng)藥物的肝毒性。 另外，需要長期服藥的慢性病患者，應(yīng)定期到醫(yī)院查肝功能，一旦出現(xiàn)異常，一定要告訴醫(yī)生，及時調(diào)整藥物或劑量，預(yù)防藥物性肝炎發(fā)生。2011年11月08日3615
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褚瑞海主任醫(yī)師 濰坊市人民醫(yī)院 感染性疾病科 肝炎病人往往會出現(xiàn)腹脹癥狀，尤其慢性肝炎、肝硬化及重癥肝炎最為常見，其原因是多方面的：1、肝炎時，肝細(xì)胞分泌膽汁的功能失常，胰腺分泌胰液的功能也受到影響，而膽汁和胰液都是重要的消化液，二者總量的下降必然影響到胃腸的消化，尤其蛋白質(zhì)和脂肪的吸收；2、肝炎時，肝細(xì)胞發(fā)炎腫脹，肝硬化時有假小葉形成，均可導(dǎo)致肝內(nèi)血流不暢，久之則門脈壓增高，胃腸道淤血，繼之胃腸粘膜發(fā)生淤血水腫，使胃腸道消化吸收功能減弱，食物消化不良，滯留腸道，在腸道細(xì)菌的作用下發(fā)酵、產(chǎn)氣，患者就會出現(xiàn)腹脹；3、由于肝臟解毒功能差，血液內(nèi)毒素及其它毒性物質(zhì)蓄積，可致中毒性腸麻痹而致腹脹；4、重癥肝炎患者，由于肝功能嚴(yán)重失代償導(dǎo)致低蛋白血癥及門脈高壓、腹腔感染等，均可導(dǎo)致腹水產(chǎn)生而致腹脹；5、肝炎時，膽堿能神經(jīng)功能減弱，致胃腸動力減弱，亦可引起明顯腹脹。2011年10月25日8805
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楊東新副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒科 患者： 一月前體檢發(fā)現(xiàn)谷草113.谷丙109CK肌酸激酶4112，同工酶85.已查：甲肝，乙肝，丙肝；巨細(xì)胞都正常，心電圖正常，心彩超正常，肝，脾，咦彩超都正常 做一星期護(hù)肝。護(hù)心的藥物點(diǎn)滴，還是一樣 還需要治療嗎？怎樣再治療呢？廣東省婦幼保健院小兒科楊東新： 我想了解之前有沒有感冒的病史，如肌肉疼痛，腓腸肌疼痛，哪怕是一過性的，有沒有皮膚的改變，有沒有肌營養(yǎng)不良的家族史？患者：小時候經(jīng)常感冒，前不久身上有長瘡像痱子一樣，現(xiàn)在好了。沒有營養(yǎng)不良的家族史?，F(xiàn)在汗比較多，飯吃的不怎么多，廣東省婦幼保健院小兒科楊東新：注意可能跟這個感染有關(guān)系，1周后可以再復(fù)查心肌酶患者：現(xiàn)在都一個多月了，還查不到病因。好擔(dān)心呀。肝全套查的都是陰?，F(xiàn)在還要查那些項(xiàng)目，需要查的我們都會去查的。也不知道是感染了哪樣病毒?現(xiàn)在怎樣治療廣東省婦幼保健院小兒科楊東新：現(xiàn)在CK、CK——MB、ALT、AST各是多少患者：現(xiàn)在CK,4216.CK-MB,130，谷丙127.谷草121.乳酸脫氫酶619. 患兒男5歲，無發(fā)熱，無嘔吐，腹瀉，無咳嗽咳痰，無流涕，鼻塞，無氣喘，氣促。精神，睡眠，胃納可，大小便正常。R24次/分，P100次/分。精神，反應(yīng)可。全身皮膚，粘膜，雙側(cè)鞏膜均未見明顯黃染，咽無充血，呼吸平順，雙肺呼吸音清，心音有力。律音，無雜音。腹平軟，肝脾肋下未及，腸嗚音存在，四肢肌力，肌張力正常，病理性反射及腦膜刺激征均陰性。真不知道肌酸激酶升高的原因是什么？現(xiàn)在應(yīng)該怎樣用藥？廣東省婦幼保健院小兒科楊東新：雖心肌酶譜總體偏高，但ＣＫ－ＭＢ/ＣＫ比值小于６%，不支持心肌損害。我工作前幾年遇到過好幾例類似的病例，不過病因都不同，我還想了解的是：之前有沒有摔傷過，或有沒有肌肉疼痛，肌肉有沒有力量，有沒有肌無力的表現(xiàn)，注意兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎。注意幾個方面：心肌損傷、骨骼肌損傷、橫紋肌溶解癥、擠壓綜合征、皮肌炎、甲狀腺功能減退癥。你小孩的表現(xiàn)不典型，建議采用中醫(yī)治療。以下項(xiàng)目不知道你有沒有做過：１、甲狀腺功能；２、自免檢查（ＡＮＡ、dsDNA抗體、抗ＥＮＡ抗體譜）。請做完以上的檢查，建議來我們醫(yī)院看看。希望能幫到你的孩子。廣東省婦幼保健院小兒科楊東新：血清ＣＫ活性升高見于以下疾?。海薄⒐趋兰〖膊。喝绺鞣N類型的肌營養(yǎng)不良、病毒性肌炎、多發(fā)性皮肌炎等患者ＣＫ活性明顯升高，而各種神經(jīng)性的肌肉疾病患者ＣＫ正常。另外，肌肉梗死或壞死、肌肉損傷時ＣＫ也顯著升高。２、心臟疾?。场⒅袠猩窠?jīng)系統(tǒng)疾?。喝缂毙阅X血管病、外科手術(shù)、腦缺血、Ｒeye綜合征。４、甲狀腺疾?。杭s６０%甲減患者ＣＫ活性達(dá)正常上限５倍以上，少數(shù) 甚至達(dá)５０倍，與此相反，甲亢患者ＣＫ常接近參考值下限。５、劇烈運(yùn)動可使血清ＣＫ顯著上升患者：好的，謝謝大夫，目前孩子主要是頭汗多，如果運(yùn)動的話汗更多，胃口不怎么好，吃的不是很多，１、甲狀腺功能；２、自免檢查（ＡＮＡ、dsDNA抗體、抗ＥＮＡ抗體譜）。一般的醫(yī)院（市級）可以做嗎？小孩以前沒有摔傷過，也沒有肌肉痛過，還是愛蹦愛跳，看不出癥狀，我做完檢查后能找您看病嗎？怎樣預(yù)約您呢？ 0有摔傷過，沒有肌肉痛過，還是愛蹦愛跳，廣東省婦幼保健院小兒科楊東新：你可以先問問珠海人民醫(yī)院能不能查我說的那些項(xiàng)目，甲狀腺功能（包括抗甲狀腺球蛋白），再復(fù)查一下CK、ALT、CK-MB等。你帶上之前的所有資料，可以來我們醫(yī)院看，我現(xiàn)在新生兒科，電話：020-61118760，來之前先打電話，也可以在網(wǎng)上預(yù)約掛號，來得時候就不用等那么久了。患者：是肌營養(yǎng)不良癥嗎？現(xiàn)在需要治療嗎廣東省婦幼保健院小兒科楊東新： 不一定是。要看具體情況，先弄清楚病因再說患者：我做完你您說的幾項(xiàng)一定找您看看。我現(xiàn)在做的還有肌電圖，基因都帶來給您看看嗎？我要怎樣才能找到您呢？掛哪科呢？要做住院的準(zhǔn)備嗎？廣東省婦幼保健院小兒科楊東新： 是的，抗ENA抗體譜是一個組合，里面有好幾個項(xiàng)目，主要是看有沒有風(fēng)濕免疫類疾病，在你們當(dāng)?shù)卮蟮木C合醫(yī)院應(yīng)該可以查的，你需要問問，我需要這個結(jié)果。把所有資料都帶過來，我在住院部新生兒科（六樓），你可以電話預(yù)約（020-61118611），看能否約到我的號，如果沒有可以掛普通兒科的號（非急診），帶你的孩子來六樓找我。希望能幫到你。患者：您說幾項(xiàng)檢查都做了,肌電圖做不了.孩孑小了醫(yī)院不做,我也仔細(xì)的觀察了孩子的行動，是稍微比同齡孩子的行動要慢一點(diǎn)點(diǎn)，但我們大人身體都好，也沒有肌肉遺傳吏，想問問我們現(xiàn)在還可以要第二個孩子嗎？要的話我們大人需要體檢嗎廣東省婦幼保健院小兒科楊東新： 先看看你這個孩子的情況2011年08月24日6131
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李穎主任醫(yī)師 天津市第二人民醫(yī)院 肝病科 小兒肝臟疾病(簡稱小兒肝病)已越來越引起人們的重視。自70年代后期，法、英、美、加拿大等國家相繼出版了小兒肝病和膽道系統(tǒng)疾病的專著，有的還建立了小兒肝病研究中心。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展和高新技術(shù)的臨床應(yīng)用，小兒時期肝病的病因?qū)W與發(fā)病機(jī)制的研究、診斷治療的手段和預(yù)防的措施等，都取得了新的進(jìn)展。小兒時期各年齡階段肝臟的生理解剖學(xué)等特點(diǎn)與成人相比，在各方面都有一定的差異，年齡越小差異也越顯著。不論全身性或局部性的疾病，引起肝臟原發(fā)性或繼發(fā)性的腫大或肝脾腫大，轉(zhuǎn)氨酶升高等肝功能異常甚至出現(xiàn)黃疽，均為肝病的病因。在我國，小兒肝膽疾病同呼吸道疾病一樣極為常見。其病因繁多，臨床表現(xiàn)除黃疸外，往往癥狀不明顯，難以察覺，但其危害性仍較嚴(yán)重，輕者僅有肝功能(sALT)輕度增加，重者則可發(fā)生肝硬化或肝功能衰竭。小兒肝病的病因分類：可分為感染性和非感染性1.感染性肝病1.1病毒性肝炎：病毒性肝炎是由一組嗜肝病毒引起的以肝細(xì)胞病變?yōu)橹鞯难装Y。主要的病毒有甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、丁型肝炎病毒、戊型肝炎病毒和庚型肝炎病毒。其他病毒雖非為專性嗜肝病毒但也可侵犯肝臟如巨細(xì)胞病毒、EB病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒(柯薩奇病毒、?？刹《镜?。另外，麻疹病毒及其他漢坦病毒等均可造成肝臟炎癥反應(yīng)。1.1.1甲型病毒性肝炎：是由甲型肝炎病毒(HAV)引起的急性傳播病，兒童及青少年多見，兒童甲型肝炎發(fā)病率僅次于乙肝，占總肝炎病例的17.3%，其主要流行特征有：①傳染源是患甲型肝炎患者和亞臨床感染者，以潛伏期后期及黃疸出現(xiàn)前后1周傳染性最強(qiáng)。②主要經(jīng)糞-口途徑傳播，食物和水源的感染可引起暴發(fā)性流行。新近報道，有血及血制品傳播的病例。③感染后機(jī)體有持久的免疫。④臨床表現(xiàn)為急性黃疸型肝炎、急性無黃疸型肝炎、淤膽型肝炎和重癥肝炎。⑤甲型肝炎抗原抗體檢測是診斷該病的依據(jù)。⑥甲型肝炎疫苗的廣泛應(yīng)用將有效控制甲型肝炎的流行。甲型肝炎的發(fā)病多與飲食衛(wèi)生有關(guān)。甲肝的流行與居住條件、衛(wèi)生習(xí)慣及教育程度有密切關(guān)系，要預(yù)防甲肝的發(fā)病，除了講衛(wèi)生外，可接種甲肝疫苗。1.1.2乙型肝炎：我國兒童肝炎主要為乙型肝炎，且多為垂直感染，免疫耐受性強(qiáng)。有統(tǒng)計表明，乙型肝炎發(fā)病率占總肝炎的60.3%。小兒急性乙肝很少見，絕大多數(shù)為慢性乙肝，占乙肝總數(shù)的93.5%。從病情輕重分析提示病情多屬輕度，少部分中度，慢重肝和并發(fā)肝硬化、肝癌者少見，這可能與免疫耐受有關(guān)，病情輕演化成肝硬化和肝癌也就減少。由于小兒慢性乙型肝炎起病隱匿，查體發(fā)現(xiàn)占60．8％，故病程不能準(zhǔn)確反映真正病情。觀察發(fā)現(xiàn)，小兒隨年齡的逐漸增長，纖維化程度逐漸加重，故在判斷病情方面，年齡也是一個重要的參考指標(biāo)，而母嬰垂直傳播患兒，肝纖維化發(fā)生率及嚴(yán)重程度并無增加，反而較其他患兒減少。在慢性乙型肝炎發(fā)病機(jī)理中，免疫因素起主導(dǎo)作用，病毒的清除及量的下降是通過免疫損傷過程起作用的。在治療過程中不但要采用抗病毒藥物，而且要注意調(diào)整免疫功能才能獲得理想的效果。要追問家族史、乙肝疫苗接種史，進(jìn)行乙肝病毒標(biāo)志物的篩查，包括乙肝五項(xiàng)、HBV-DNA、抗HBc-IgM并做B超檢查。HBV感染可引起急性乙肝、慢性乙肝、乙肝病毒攜帶狀態(tài)、重型肝炎、肝硬化，亦可重疊HAV、HEV感染。兒童期HBV感染大多因免疫耐受表現(xiàn)為慢性攜帶狀態(tài)，隨著年齡逐漸增長，由免疫耐受進(jìn)入免疫清除狀態(tài)后才出現(xiàn)肝功能異常，一般沒有癥狀及陽性體征，主要通過體檢發(fā)現(xiàn)。部分患兒幼年即可出現(xiàn)肝功能異常，主要表現(xiàn)為ALT升高，很少出現(xiàn)黃疸，HBV-DNA水平較高，此時需要進(jìn)行抗病毒治療。1.1.3丙型肝炎：是由丙型肝炎病毒(HCV)引起以損害肝臟為主的傳染性疾病。如果有輸血手術(shù)史，應(yīng)警惕丙型肝炎病毒感染，據(jù)WHO最新公布的資料顯示，全世界目前有1.7億丙型肝炎病毒感染者。絕大多數(shù)隱匿起病，無明顯癥狀。追述病史，幼年多有血制品接觸史或輸血手術(shù)史，表現(xiàn)為ALT輕度升高，膽紅高甚為少見，化驗(yàn)抗-HCV及HCV-RNA陽性。治療首選為干擾素加利巴韋林，預(yù)計療程1年。治療年齡越早，預(yù)后越好，將來發(fā)生肝硬化的幾率也越低。其傳播途徑有輸注血液或血液制品，母嬰傳播是小兒感染HCV重要的傳播途徑。HCV感染后其臨床表現(xiàn)通常較輕，多呈亞臨床型，但少數(shù)患兒可發(fā)生重癥肝炎。在急性HCV感染中有80%可轉(zhuǎn)為慢性，其中20%在10-30年后發(fā)展成肝硬化，1%-5%可發(fā)展為肝細(xì)胞癌。診斷依據(jù)是血清抗HCV陽性，HCVRNA陽性。小兒慢性丙肝(CHC)比小兒慢性乙肝(CHB)發(fā)病更隱匿、癥狀更少、預(yù)后更差。有研究表明，小兒丙型肝炎病理改變特點(diǎn)與成人丙型肝炎相比竇周及肝細(xì)胞間纖維化的早期出現(xiàn)和嚴(yán)重程度，是更易在短期內(nèi)導(dǎo)致慢性化和肝硬化的原因之一，小兒CHC的超微病理改變不同于小兒CHB中常見的肝細(xì)胞膜局部破壞和血竇嚴(yán)重改變，肝細(xì)胞的主要變化在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，以滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)更甚，其機(jī)理尚需深入研究。1.1.4巨細(xì)胞病毒肝炎：巨細(xì)胞病毒肝炎在嬰兒期常見。巨細(xì)胞病毒(CMV)感染在我國非常普遍。孕產(chǎn)婦抗CMVIgG陽性率95%左右。傳播途徑有：①母嬰傳播:主要經(jīng)宮內(nèi)、產(chǎn)道和母乳傳播；②水平傳播:家庭內(nèi)傳播、集體機(jī)構(gòu)內(nèi)傳播和醫(yī)源性傳播。其主要臨床表現(xiàn)多種多樣，常見損害有腦膜腦炎、小頭畸形、顱內(nèi)鈣化、腦積水、腦癱、視神經(jīng)萎縮、耳聾、肺炎、肝炎等。診斷主要依據(jù)于血CMV-IgG及CMV-IgM和CMV病毒培養(yǎng)。CMV感染患兒，特別是嬰兒肝炎患病率高，甚至可以超過乙肝病毒感染。CMV感染可導(dǎo)致嬰兒肝膽系統(tǒng)受損，病變可累及肝細(xì)胞和肝內(nèi)膽管上皮細(xì)胞，引起膽管炎癥反應(yīng)致膽汁淤滯或膽道閉鎖。已有學(xué)者通過病理研究證實(shí)了CMV導(dǎo)致的嬰兒肝病綜合征患兒易發(fā)生肝內(nèi)淤膽，且通過抗原染色證實(shí)在肝臟及膽道存在CMV抗原，同時經(jīng)B超證實(shí)肝臟受累是嬰兒期CMV感染的主要臨床表現(xiàn)。已有研究證實(shí)，成人感染CMV后CD3+、CD4+細(xì)胞百分比明顯減少，但CD3+、CD8+細(xì)胞無顯著變化。而對于嬰幼兒而言，感染CMV后T淋巴細(xì)胞亞群也失調(diào)，但與成人情況有所不同，表現(xiàn)為CD4+淋巴細(xì)胞絕對數(shù)升高而百分比降低，CD8+淋巴細(xì)胞絕對數(shù)和百分比均升高，CD3+淋巴細(xì)胞絕對數(shù)升高，CD4+／CD8+比值顯著降低。CD4+淋巴細(xì)胞的減少主要是由于CMV感染抑制其激活，同時使IL-2和IFN減少，從而影響產(chǎn)生抗CMV效應(yīng)細(xì)胞。另外CMV感染容易累及外周血單核細(xì)胞，降低其所引起的CD4+對PHA的增殖反應(yīng)，使CD4+細(xì)胞降低。很多以前的研究大都著眼于T淋巴細(xì)胞亞群相對含量的變化，但僅僅從百分含量的變化上來判斷免疫系統(tǒng)發(fā)生的反應(yīng)難免有失客觀。近年有研究報道:CD3+，CD4+和CD8+T淋巴細(xì)胞絕對數(shù)增多，提示我們對于小兒而言，CMV感染所致的免疫抑制狀態(tài)可能只是一種“相對的抑制”，同時它也對免疫系統(tǒng)產(chǎn)生一定的刺激作用，這一作用使T淋巴細(xì)胞絕對數(shù)增多，其中也包括CD4+淋巴細(xì)胞，隨后在上述各種機(jī)制的作用下CD4+細(xì)胞逐漸下降，繼而出現(xiàn)相應(yīng)的一系列免疫失調(diào)表現(xiàn)。目前對CMV感染尚無特效的防治方法，且對癥狀性CMV感染是否需要治療是一個有爭論的問題。對于嬰兒肝病綜合征的臨床治療而言，是否可傾向于使用免疫調(diào)節(jié)劑，而非免疫激活劑，這一點(diǎn)將在今后的研究中進(jìn)一步深入探討。1.1.5其他病毒性肝炎：其他病毒雖并非專性嗜肝病毒但也可侵犯肝臟如：EB病毒引起的傳染性單核細(xì)胞增多癥中，累及肝臟者較多見，常有肝脾腫大并伴有其他全身癥狀。風(fēng)疹病毒感染在先天性風(fēng)疹繪合征中，20%可出現(xiàn)肝炎癥狀，并可伴有其他先天缺陷。腸道病毒中如柯薩奇病毒、埃可病毒均可在小兒，尤其在嬰幼兒中形成嚴(yán)重的肝臟病變或伴有全身感染，有時可造成流行。麻疹合并肝臟受累也不少見，可高達(dá)75%，多在出疹后期發(fā)生。國內(nèi)報道嬰兒輪狀病毒腸炎中32.56%有肝功異常。也有作者報告，皰疹病毒感染可累及肝臟。1.2感染中毒性肝炎和細(xì)菌性肝膿腫：常見病原有金黃色葡萄球菌、埃希菌屬、沙門菌屬、志賀菌屬、結(jié)核桿菌、布氏桿菌等。細(xì)菌性感染多因全身性或局部性感染所引起，如敗血癥、膿胸、肝膿腫、腸道及膽道感染等。病原以葡萄球菌、傷寒桿菌、大腸桿菌為多見。我國小兒傷寒并發(fā)肝病已屢有報道，患病率可高達(dá)72.22%。1.3寄生蟲性肝?。撼Ｒ姴≡腥芙M織阿米巴、弓形蟲、藍(lán)氏賈第鞭毛蟲、血吸蟲、華支睪吸蟲、瘧原蟲等。弓形蟲肝炎在嬰兒肝炎綜合征中占9.3%，小兒瘧疾中肝損害占26.3%；黑熱病中高達(dá)54.5%。在我國小兒川崎病中，伴有肝膽損害者可達(dá)20.20%，較大兒童肝損害易伴膽囊積液。1.4真菌性肝膿腫和肝炎2.先天性遺傳代謝性肝?。哼z傳代謝性肝病是由于遺傳基因突變導(dǎo)致代謝物質(zhì)合成和分解障礙而出現(xiàn)的一類疾病。目前能確診的已有4000余種，主要表現(xiàn)肝臟形態(tài)結(jié)構(gòu)和（或）功能上的病變，常伴有其他臟器的損害。盡管遺傳代謝性肝病在臨床上并不多見，但在小兒肝病中仍占有一定比例。肝臟是人體內(nèi)各種物質(zhì)代謝的主要器官。由于先天性酶缺陷所造成的各種代謝性疾病常會累及肝臟，其臨床表現(xiàn)如嘔吐、腹瀉、黃疸、驚厥和異常尿味與常見的肝病癥狀相似。近年來，隨著化學(xué)、酶學(xué)或分子生物學(xué)技術(shù)的進(jìn)展，不少疾病已可通過對其異常代謝產(chǎn)物酶活力或基因缺陷已能作出正確的確診。臨床上患兒出現(xiàn)不明原因的肝大、黃疸或發(fā)育遲緩等，應(yīng)該考慮遺傳代謝性肝病的可能。各種代謝性肝病雖有其共同的特點(diǎn)，但也有其特征性的表現(xiàn)，可做肝功能、血糖、血乳酸、銅蘭蛋白及肝穿刺等檢查，結(jié)合臨床表現(xiàn)從而作出明確診斷。2.1碳水化合物代謝障礙：半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、肝糖原累積病等。肝糖原累積病是由先天性酶缺陷導(dǎo)致的糖代謝障礙疾病。根據(jù)歐洲資料報道發(fā)病率為1/(2萬-2.5萬)，肝穿刺活檢光鏡下可見典型植物細(xì)胞樣鑲嵌排列為其特征性改變，PAS染色陽性，電鏡下胞質(zhì)中可見大量高電子密度的糖原顆粒。糖原累積病作為一種致病基因明確的遺傳性疾病，DNA檢測可作為臨床診斷的必要補(bǔ)充，并可為該病的早期診斷提供依據(jù)。2.2氨基酸代謝異常：酪氨酸血癥等。.2.3脂肪酸氧化缺陷：二羥酸尿癥。2.4微量元素代謝異常：血色病、Wilson病。Wilson病又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，臨床特征為肝損害、神經(jīng)系統(tǒng)異常、角膜邊緣K-F環(huán)、血清銅藍(lán)蛋白降低。先天遺傳代謝性疾病以肝豆?fàn)詈俗冃宰疃?，常被誤診為慢性肝炎、肝硬化、重癥肝炎甚至急性黃疽型病毒性肝炎。無論是否有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，都應(yīng)注意除外肝豆?fàn)詈俗冃裕浒l(fā)病年齡、臨床癥狀差異很大。肝豆?fàn)詈俗冃允且蚓幋a銅-結(jié)合性P型ATP酶的基因突變導(dǎo)致大量銅儲積在肝臟和腦組織的豆?fàn)詈艘约敖悄み吘壦?，其發(fā)病率為1/(50萬-100萬)，眼部檢查可見典型K-F，銅蘭蛋白低于正常，電鏡下胞質(zhì)中可見脂褐素顆粒和含有圓形透亮空泡且大小不一的顆粒。國外臨床資料顯示大多數(shù)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭試?yán)重的肝功能不全和無腦病癥狀入院，而早期D-青霉胺的應(yīng)用在非移植情況下是與生存相關(guān)的。癥狀常不典型，可無角膜K-F環(huán)或血銅藍(lán)蛋白不低，以致長期不能明確診斷而延誤了治療。在小兒慢性肝病時，需考慮本病的可能，必要時進(jìn)行相應(yīng)的特異性檢查，及時爭取在出現(xiàn)神經(jīng)癥狀以前給以驅(qū)銅治療。除常規(guī)給青霉胺、硫酸鋅外，國外已有報道肝移植治療小兒肝豆?fàn)詈俗冃猿晒Φ牟±?.5溶酶體累積?。焊哐┎?、尼曼匹克病、粘多糖病、脂質(zhì)沉積病。尼曼匹克病屬于脂質(zhì)代謝性病，是由于酸性鞘磷脂酶缺乏引起的鞘磷脂沉積癥，此病以猶太人發(fā)病較多，其發(fā)病率高達(dá)1/25000。由于鞘磷脂沉積在肝、脾、骨髓、腦等組織，因此患兒可出現(xiàn)肝脾腫大、肝功能異常、血脂升高等表現(xiàn)。肝穿組織光鏡下可見成堆的泡沫樣空泡細(xì)胞，即尼曼匹克細(xì)胞，電鏡下可見肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi)大量的膜包裹的電子透亮空泡。此病骨髓改變更為多見，反復(fù)不同部位的骨髓穿刺檢查可提高尼曼匹克細(xì)胞的檢出率。有報道指出，在卡尼汀（肉堿）循環(huán)通路中缺乏某種酶類如肉毒堿棕櫚?；D(zhuǎn)移酶-1（GPT-1）時，也會形成肝臟脂質(zhì)沉積，提示此種脂質(zhì)沉積與脂肪代謝障礙有關(guān)。2.6膽汁酸代謝異常：Byler病、Aagenaes綜合征、Zellweger綜合征。Dubin-Johnoson綜合癥是由肝細(xì)胞先天性缺陷導(dǎo)致結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子向毛細(xì)膽管排泄障礙，致使血清結(jié)合膽紅素升高。因此，患兒可有皮膚、鞏膜黃染，直接、間接膽紅素升高等表現(xiàn)，肝組織肉眼觀呈黑色，鏡下見肝細(xì)胞內(nèi)有明顯粗大的棕褐色色素顆粒沉積，此病約占肝活檢病例的0.3%。2.7其他代謝異常：α-抗胰蛋白酶缺乏癥、囊性纖維化、尿素代謝障 礙等。3.藥物性肝?。核幬镄愿尾】梢娪陂L期應(yīng)用抗風(fēng)濕的解熱鎮(zhèn)痛藥、抗結(jié)核藥、腎上腺皮質(zhì)激素以及環(huán)磷酸胺、紅霉素等藥物，均可引起肝臟損害。誤食毒茸或農(nóng)藥如磷化鋅等中毒亦可致肝病。近年來，臨床使用的藥物愈來愈多，由于小兒解剖生理的特點(diǎn)，藥物消除的部位如腎臟、肝膽系統(tǒng)、肺的排泄和生物轉(zhuǎn)化作用較差，許多藥物可致肝臟損害，應(yīng)警惕藥物性肝病。兒童藥物性肝病發(fā)生率較高，但難于發(fā)現(xiàn)，主要原因?yàn)榕R床醫(yī)師重視不夠，中毒癥狀不顯著或癥狀較慢發(fā)生，或一過性肝損害或與原患肝病混淆。藥物中毒性肝病常見臨床表現(xiàn)有：①急性肝炎，常為反應(yīng)性代謝物所導(dǎo)致的中毒性肝炎或免疫過敏性肝炎；②脂質(zhì)累積性肝??；③亞急性和慢性肝臟損害，表現(xiàn)為亞急性肝炎、慢性肝炎和肝硬化、膽汁淤積及膽管病變；④肝血管病變?nèi)绺蝿用}和門靜脈病變，或肝靜脈閉塞；⑤腫瘤(肝細(xì)胞性癌瘤、肝母細(xì)胞瘤等)。4.自身免疫性肝?。鹤陨砻庖咝愿尾〉脑\斷有待提高。國外報道，自身免疫性肝病在小兒肝病中約占3.2%，平均年齡為8.5歲，女性患兒考慮自身免疫性肝炎可能性大。其特征為：①起病隱匿，往往難以發(fā)現(xiàn)；②慢性發(fā)展過程；③常常發(fā)展為肝硬化和肝功能不全。根據(jù)血清特異性自身抗體出現(xiàn)情況，小兒自身免疫肝病主要分為三型：I-型與抗核抗體(ANA)、抗平滑肌抗體(SMA)有關(guān)，II-型與抗肝腎微?？贵w(anti-LKM-1)有關(guān)；小兒自身免疫性肝病的診斷依據(jù)ANA、SMA均陽性或Anti-LKM-1陽性/anti-LKM-1和SMA均陽性，并除外其他已知肝臟疾病。有報道提示：兒童自身免疫性肝炎有確診時已進(jìn)展到肝硬化階段。與成人診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，兒童AIH的自身抗體滴度更低，存在任何滴度的自身抗體結(jié)合其他必要元素即可確診。由于兒童AIH較成人進(jìn)展更快，因此一旦確診就應(yīng)開始皮質(zhì)激素治療，且療程較長。幾乎所有兒童在單用潑尼松或潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤治療的頭2-4周時都有肝臟功能的好轉(zhuǎn)。80％-90％的患兒在6-l2個月時出現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室緩解。大多數(shù)治療方案推薦大劑量潑尼松治療：2mg／(kg·d)，2周，然后在6-8周的時間內(nèi)逐漸減少為維持劑量，通常0.1-0.2mg／(kg·d)或5mg／d。5.營養(yǎng)障礙性肝病6.淤血和缺血性肝?。喝绺鞣N原因所致慢性心力衰竭、肝靜脈閉塞等。7.腫瘤和血液病相關(guān)性肝?。焊文讣?xì)胞瘤、白血病、淋巴瘤、組織細(xì)胞增生癥等。8.肝膽發(fā)育異常：肝纖維化、肝內(nèi)膽管發(fā)育異常、膽總管囊腫、肝外膽道閉鎖等?？偠灾瑑和文懠膊≡诓坏哪挲g段具有不同的特點(diǎn)。只要遵一定的思路，進(jìn)行全面的檢查，兒肝病就可以得到早期診斷、及時治療。近年來隨著肝臟病學(xué)研究的不斷深入，運(yùn)用肝臟組織學(xué)研究顯得越來越迫切。雖然形態(tài)學(xué)檢查仍是判定肝臟病變及其程度的可靠依據(jù)，但形態(tài)學(xué)檢查必須結(jié)合完整的臨床資料才能對復(fù)雜病例做出正確的診斷，正確診斷又是正確治療的前提。既要避免重病理輕臨床，又要克服僅憑臨床經(jīng)驗(yàn)的傾向。因而積極地開展和運(yùn)用肝臟組織學(xué)研究，提高對組織病理的臨床應(yīng)用水平，探索出臨床與病理的相關(guān)性和規(guī)律，做到準(zhǔn)確診斷和及時治療，是當(dāng)前國內(nèi)小兒肝病領(lǐng)域急需解決的重要課題之一。目前一直沿用肝功能做為評價有無肝臟活動性病變、是否需要抗病毒治療以及預(yù)后判斷的指標(biāo)存在一定缺陷。近年來小兒肝病領(lǐng)域的慢性乙肝和丙肝的抗病毒治療取得了一定的療效，且抗病毒治療的適應(yīng)證范圍也在不斷拓展、擴(kuò)大。目前，盡管抗病毒治療取得了一定的療效，尤其是隨著聚乙二醇干擾素的臨床應(yīng)用，抗病毒的療效得以進(jìn)一步的提高，但仍有一部分慢性乙肝和慢性丙肝患兒無應(yīng)答或復(fù)發(fā)。因此，在不同情況下抗病毒治療的最佳方案，如序貫治療、聯(lián)合治療的時機(jī)、聯(lián)合應(yīng)用的藥物等，尚須進(jìn)一步研究。在我國絕大多數(shù)肝病患兒依靠對癥治療獲得癥狀的好轉(zhuǎn)，但慢性病毒性肝炎抗病毒的治療才是治療的關(guān)鍵。因此，必須盡快提高小兒肝病的循證醫(yī)學(xué)防治水平，規(guī)范抗病毒治療，制訂出全國小兒病毒性肝炎的診斷治療方案，從而降低成人肝病和晚期重癥肝病的發(fā)病率。兒童肝膽系統(tǒng)疾病具有與成人不同的臨床特征，且存在不同年齡段的特點(diǎn)。肝臟功能的健全與否對兒童的生長發(fā)育至關(guān)重要。進(jìn)一步加強(qiáng)對小兒肝病的跨地區(qū)、跨學(xué)科協(xié)作研究，提高我國小兒肝病的診斷和管理水平，造福廣大患兒。2011年08月24日6814
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于靜主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 肝區(qū)是人體肝臟所在部位，確切位置在右上腹部的排肋內(nèi)、右隔膜下。經(jīng)常有患者臉部表情不無憂慮和緊張，老肝炎患者疑為肝炎又發(fā)作了。事實(shí)上，很多病人肝炎發(fā)生時并無任何明顯的癥狀表現(xiàn)，而是精神良好，能吃能睡，活動如常，體力也不覺得減退，總之似乎一切正常，只因升學(xué)、參加工作、結(jié)婚、出國或常規(guī)的健康體檢等，才偶然發(fā)現(xiàn)身患肝炎，有的還處于重癥狀態(tài)。當(dāng)然，不是只有病毒性肝炎(如甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎或戊型肝炎等)才有右邊腹部的疼痛，其他原因，如細(xì)菌、寄生蟲、原蟲、藥物等也會引起肝炎，導(dǎo)致右邊腹部疼痛。 肝炎常常會導(dǎo)致肝區(qū)發(fā)生疼痛 肝組織本身不會疼痛，因?yàn)樗鼪]有痛覺神經(jīng)，所以患者在做肝臟穿刺或其他原因使肝實(shí)質(zhì)受損時，并不會有疼痛的感覺。但肝區(qū)的確會疼痛，為什么呢?原因就在肝臟的包膜上。生物體有自我保護(hù)的本能，為了保護(hù)肝臟、也使肝包膜和其他的內(nèi)臟器官相隔開來，肝臟表面有一層很薄的包膜。 這層包膜有豐富的痛覺神經(jīng)，不管受到什么刺激都會有疼痛的感覺。所以在做肝臟穿刺的時候要打一點(diǎn)麻藥，目的是麻醉它外面的包膜，使其失去痛感。發(fā)生肝炎時，無論病因是什么，肝組織會因發(fā)炎而充血、水腫，使肝臟變得膨大起來，拉緊外層包膜，于是刺激了痛覺神經(jīng)，疼痛就產(chǎn)生了。醫(yī)生體檢觸摸到患者腫大的肝臟時，患者會覺得疼痛也是這個道理。 肝區(qū)疼痛是較輕的持續(xù)的隱痛 肝炎時肝組織會因炎癥而充血、水腫，這在短期內(nèi)是不容易消散的，這也決定了疼痛性質(zhì)是持續(xù)性的，即一天內(nèi)24小時都會疼痛，疼痛也不會像膽囊炎疼痛等那樣傳到別的部位。 要注意的是肝腫瘤時的疼痛，雖有點(diǎn)類似肝炎時的肝痛，但由于癌細(xì)胞繁衍迅速，肝臟快速膨脹，產(chǎn)生的疼痛要比肝炎時產(chǎn)生的疼痛劇烈得多，有的甚至達(dá)到難以忍受的程度，常需使用較強(qiáng)的止痛藥。 肝區(qū)牽涉到一些相鄰的臟器，有些疼痛需加以區(qū)別。如膽囊、膽道、右上腹的腸子及胃的下端，都是肝臟的鄰里，通常各司其職、互不干擾，但有時這幾個鄰里也會遭災(zāi)，鬧起病來，產(chǎn)生疼痛，有些容易與肝臟疼痛混淆不清，使人發(fā)生誤會，以為肝臟出了問題。不過這些內(nèi)臟都是管狀、空心的，發(fā)炎或梗阻時雖然也會發(fā)生疼痛，但疼痛的性質(zhì)不同，多屬于較為劇烈的痙攣性絞痛，往往呈現(xiàn)間歇性發(fā)作，即痛痛停停。 因?yàn)檫@些空心臟器的感染多屬細(xì)菌性感染，所以還常伴有較為明顯的發(fā)熱癥狀和白細(xì)胞增高，可以區(qū)別。有時，肝區(qū)的皮膚也會有疼痛，但常是一過性、閃電樣的刺痛，大都是皮膚神經(jīng)性疼痛。2011年08月18日6506
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江軍主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院外灘院區(qū) 肝病科 不明原因肝功能異?；颊咧凶陨砻庖咝愿尾〉呐R床分析 背景：自身免疫性肝病（ALD）起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷十分困難。目的：總結(jié)不明原因肝功能異常患者隨訪過程中ALD的診斷情況。方法：回顧性分析161例不明原因肝功能異?；颊叩呐R床隨訪結(jié)果，包括ALD相關(guān)自身抗體監(jiān)測，部分患者經(jīng)本人同意后行肝穿刺活檢病理檢查。結(jié)果：在6個月~6年的隨訪中，57例患者診斷為ALD，其中自身免疫性肝炎（AIH）28例，原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）21例，PBC-AIH重疊綜合征8例。初次入院時，ALD患者臨床表現(xiàn)與非ALD患者無明顯差異，但無癥狀者所占比例較大；血生化指標(biāo)中的GGT、ALP、球蛋白水平、免疫相關(guān)指標(biāo)中的IgG、IgM水平均顯著高于非ALD患者。ALD患者自身抗體ANA、AMA/AMA-M2、SMA陽性率顯著高于非ALD患者，肝活檢病理檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎、漿細(xì)胞浸潤（AIH）或小葉間膽管消失、肝內(nèi)膽汁淤積（PBC）。結(jié)論：對于不明原因的反復(fù)肝功能異?；颊?，定期監(jiān)測ALD相關(guān)自身抗體和肝活檢病理有助于早期診斷、早期治療ALD。臨床上常有一些病因不明、反復(fù)發(fā)作的肝病患者，難以明確診斷并給予相應(yīng)治療，給臨床醫(yī)師帶來較大的困惑，患者亦承受嚴(yán)重的心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。自身免疫性肝病（ALD）是一組由異常自身免疫所介導(dǎo)的肝膽系炎癥性疾病，包括以肝細(xì)胞損傷為主型的自身免疫性肝炎（AIH），以及以膽系損害、膽汁淤積為主型的原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）。ALD起病隱匿，臨床表現(xiàn)無特異性，早期診斷十分困難。近年來，隨著ALD相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢測技術(shù)的不斷提高，部分病因不明的肝病患者在追蹤隨訪過程中經(jīng)相關(guān)指標(biāo)檢測最終確診為ALD，從而獲得正確的治療。本研究回顧性分析了161例不明原因肝功能異?；颊唠S訪過程中ALD的診斷情況。對象與方法一、研究對象2004年4月~2009年3月在中國人民解放軍第113醫(yī)院肝病科住院的不明原因肝功能異?；颊?61例納入研究，其中男 62例，女99例，年齡12~83歲，平均（47.0±16.9）歲；既往無病毒性肝炎和酒精性肝病史，無吸毒、酗酒、接觸有毒物質(zhì)、服用肝損藥物和輸血（血制品）史。研究對象初次入院時ALD相關(guān)自身抗體均陰性，且均未行肝穿刺活檢，初步診斷為慢性肝炎79例，急性肝炎57例，肝硬化25例。出院后每3個月復(fù)查一次，監(jiān)測ALD相關(guān)自身抗體以及肝功能、免疫球蛋白、B超等指標(biāo)，并建議患者行肝穿刺活檢病理檢查。二、ALD診斷標(biāo)準(zhǔn)AIH和PBC的診斷分別參照美國肝病研究學(xué)會于2002年和2000年發(fā)布的AIH和PBC診治共識[1,2]；PBC-AIH重疊綜合征的診斷參照Chazouillères等[3]的建議，即至少分別符合AIH和PBC三項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)（生化、血清學(xué)和組織學(xué)）中的兩項(xiàng)。三、檢測方法日立7600全自動生化分析儀測定血清肝功能指標(biāo)。間接免疫熒光法測定血清ALD相關(guān)自身抗體，包括抗核抗體（ANA）、抗線粒體抗體（AMA）、抗平滑肌抗體（SMA）等，免疫印跡法檢測AMA亞型AMA-M2，試劑購自歐蒙醫(yī)學(xué)診斷技術(shù)有限公司，按照說明書進(jìn)行操作，ANA陽性標(biāo)準(zhǔn)為>1:100，AMA陽性標(biāo)準(zhǔn)為>1:320。免疫比濁法檢測免疫球蛋白IgA、IgG和IgM。ELISA法檢測HAV、HBV、HCV、HDV、HEV相關(guān)抗體。Bard Magnum MG1522自動彈射式活檢槍輔以MAGNUM 16G切割式組織活檢針（C. R. Bard, Inc.）行肝穿刺活檢，活檢組織病理切片HE染色，由2名高年資病理醫(yī)師分別閱片。四、統(tǒng)計學(xué)分析應(yīng)用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，計量資料以x±s表示，兩樣本均數(shù)的比較采用t檢驗(yàn)，計數(shù)資料的比較采用χ2檢驗(yàn)，P藥物性肝炎以及一些代謝性疾病或腫瘤患者均可能檢測到上述自身抗體，而且還存在著一些ANA/AMA陰性的ALD患者。筆者在臨床工作中曾診治過一例37歲的女性患者，表現(xiàn)為反復(fù)肝功能異常，血清ALT、AST、GGT水平升高，ANA 1:640，AMA-M2 1:640，SMA 1:80，后經(jīng)B超檢查提示甲狀腺癌，手術(shù)切除腫瘤后復(fù)查相關(guān)抗體均轉(zhuǎn)陰。因此，ALD的診斷原則上是一種排除性診斷，需綜合分析患者的臨床、生化改變、自身抗體、免疫球蛋白水平以及肝組織病理學(xué)表現(xiàn)。對于不明原因的反復(fù)肝功能異?；颊?，定期監(jiān)測ALD相關(guān)自身抗體和肝活檢病理有助于早期診斷、早期治療ALD，從而提高患者的生存率和生活質(zhì)量。2011年08月11日11061
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徐靈敏主任醫(yī)師 中山醫(yī)院青浦分院 兒科 嬰兒肝炎綜合征患兒的病史往往是從新生兒期開始的，是在“新生兒黃疸”的診療觀察過程中進(jìn)行鑒別診斷而得出的結(jié)論，是兒科醫(yī)生在臨床工作中對黃疸并存肝功能異常的嬰幼兒所作出的初步診斷。2008年出版的《兒科學(xué)》統(tǒng)編教材第7版把“嬰兒肝炎綜合征”這一診斷名詞定義為：“一組于嬰兒期起病、具有肝細(xì)胞性黃疸、肝臟病理體征（肝大、質(zhì)地異常）和肝功能損傷（主要為血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高）的臨床癥候群”。嬰兒肝炎綜合征的病因復(fù)雜，嬰兒出生前后不良的環(huán)境因素以及遺傳因素都是臨床醫(yī)生需要考慮的致病因素，主要的病因應(yīng)從宮內(nèi)和圍生期感染、先天性遺傳代謝病和肝內(nèi)外膽管發(fā)育異常三方面來考慮。病因診斷是嬰兒肝炎綜合征患兒臨床診療中很重要的一項(xiàng)工作，是臨床醫(yī)生有效治療的基礎(chǔ)，是影響患兒預(yù)后的關(guān)鍵因素。一旦病因明確，就要做出病因診斷，如“乙型肝炎”、“巨細(xì)胞病毒性肝炎”、“先天性膽管發(fā)育異常”以及“糖原累積癥”等等。1臨床診斷1.1臨床表現(xiàn)嬰兒肝炎綜合征的主要表現(xiàn)為黃疸，患兒往往因?yàn)樯硇渣S疸持續(xù)不退或退而復(fù)現(xiàn)而就診。母孕期可有感染（主要是孕早期病毒感染）、服用藥物、或有早產(chǎn)、胎膜破裂、胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩等病史?；純荷罂捎懈腥救缒氀住⑼窝?、皮膚膿皰瘡、口腔、呼吸道或消化道感染等。亦可出現(xiàn)其他癥狀如發(fā)熱、納差，惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，大便色澤正?；蜉^黃。尿色較深，大便由黃轉(zhuǎn)為淡黃，亦可能發(fā)白?？捎屑易甯尾∈?、低血鈣性抽搐、出血和腹瀉。少數(shù)重癥病程較?？芍赂斡不?、肝功能衰竭?？砂榘l(fā)其他先天畸形（臍疝、腹股溝疝、先天性心臟病、幽門肥厚等）及生長發(fā)育障礙。此外，還有與本綜合征有關(guān)的原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)，如消化及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。1.2輔助檢查1.2.1血常規(guī)檢查可了解患兒有無感染、貧血及出血傾向；如CMV感染時，可有單個核細(xì)胞增多、血小板減少、貧血、溶血等變化。1.2.2肝功能檢查①血清膽紅素血中結(jié)合膽紅素和非結(jié)合膽紅素值均升高，常以結(jié)合膽紅素升高為主。②血清丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高程度不一，與肝細(xì)胞損害程度有關(guān)，當(dāng)病情恢復(fù)時逐漸降至正常。③血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-GT）、5’-核苷酸酶（5’-NT）、堿性磷酸酶（AKP）和血清膽汁酸等檢查，在伴有膽汁淤積時明顯升高。④凝血酶原時間能早期反映肝臟功能，當(dāng)肝細(xì)胞損害時凝血酶原時間顯著延長。⑤甲胎蛋白持續(xù)增高則提示肝細(xì)胞破壞、再生增加。⑥反映肝細(xì)胞合成功能的指標(biāo)，如凝血因子和纖維蛋白、血清白蛋白等降低。1.2.3病原學(xué)檢查①病毒感染標(biāo)記物檢查，血抗HAV-IgM檢查提示有無甲型肝炎病毒感染；血清HBsAg、HBV-DNA檢查提示有無乙型肝炎病毒感染；血清抗CMV-IgM和血清抗EBV-IgM檢查提示有無巨細(xì)胞病毒和EB病毒感染。在新生兒因?yàn)楫a(chǎn)生IgM抗體的能力較弱，因而會有假陰性存在。此外進(jìn)行尿液CMV培養(yǎng)，能提高診斷率。②細(xì)菌培養(yǎng)血培養(yǎng)和中段尿培養(yǎng)，可提示有無敗血癥和泌尿系感染。③血抗弓形蟲抗體檢查，目的是發(fā)現(xiàn)有無弓形蟲感染。1.2.4疑似遺傳代謝、內(nèi)分泌疾病時，可行血糖測定、尿糖層析、T3、T4、TSB、抗胰蛋白酶、尿有機(jī)酸、血、尿氨基酸測定、血?dú)夥治鲆约疤禺愋悦笇W(xué)、染色體、基因檢查等。1.2.5影像學(xué)檢查做肝、膽、脾B超、肝臟CT或肝臟磁共振膽管成像（MRCP）檢查，可顯示相應(yīng)的畸形或占位病變。1.2.6肝放射性核素掃描正常99mTc-EHIDA靜脈注射后迅速被肝細(xì)胞攝取，3～5分鐘肝臟即清晰顯影，左右肝管于5～10分鐘可顯影，15～30分鐘膽囊、總膽管及十二指腸開始出現(xiàn)放射性。充盈的膽囊于脂餐后迅速收縮，肝影于12～20分鐘逐漸明顯消退，在正常情況下，膽囊及腸道顯影均不遲于60分鐘。先天性膽道閉鎖時腸道內(nèi)始終無放射性出現(xiàn)。1.2.7膽汁引流可做動態(tài)持續(xù)十二指腸引流查膽汁常規(guī)、細(xì)菌培養(yǎng)、膽汁中膽紅素、膽汁酸檢查。1.2.8肝活體組織病理檢查可經(jīng)皮肝穿刺或腹腔鏡檢查。1.3診斷依據(jù)凡具備嬰兒期發(fā)病、黃疸、病理性肝臟體征和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶增高四大特點(diǎn)時就可確立嬰兒肝炎綜合征的診斷。根據(jù)患嬰的臨床表現(xiàn)，可作出臨床類型的診斷。鑒于本綜合征為多因性疾病，治療和預(yù)后與病因密切相關(guān)，因此應(yīng)進(jìn)一步根據(jù)流行病學(xué)資料、臨床特點(diǎn)和各種檢查盡可能作出病因診斷。1.4新生兒肝炎綜合征的診斷黃疸是新生兒肝炎綜合征最突出的表現(xiàn)，起病緩慢，于出生后即出現(xiàn)，并持續(xù)不退，常較嚴(yán)重。伴吃奶不好，惡心、嘔吐、消化不良、腹脹、體重不增、大便淺黃或灰白色，檢查常可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、肝功能損害等。發(fā)現(xiàn)以上情況應(yīng)找醫(yī)生檢查，積極尋找病因，及時進(jìn)行有效治療。新生兒肝炎綜合征最為主要的病因是病毒感染。乙型肝炎等多種病毒均可通過胎盤感染胎兒使肝臟受累，同時也影響其它臟器的功能。新生兒肝炎綜合征還可由多種細(xì)菌感染而致病，此外，一部分先天性代謝缺陷疾病的肝臟病變、肝內(nèi)外的膽道閉鎖及膽汁粘稠綜合征所致的肝臟損害等，均屬于新生兒肝炎綜合征范圍。1.5鑒別診斷嬰兒肝炎綜合征的鑒別診斷主要是病因的鑒別診斷。病因診斷是嬰兒肝炎綜合征患兒臨床診療中很重要的一項(xiàng)工作，是臨床醫(yī)生有效治療的基礎(chǔ)，是影響患兒預(yù)后的關(guān)鍵因素。嬰兒肝炎綜合征病因的鑒別診斷應(yīng)綜合考慮患兒的發(fā)病、就診年齡及臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果，從宮內(nèi)和圍生期感染、先天性遺傳代謝病和肝內(nèi)外膽管發(fā)育異常三方面來考慮。1.5.1感染多數(shù)由病毒引起，如甲型、乙型及丙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、柯薩基病毒、腺病毒、EB病毒等。其中，巨細(xì)胞病毒和乙型肝炎病毒最為多見。此外，弓形蟲、螺旋體、細(xì)菌(葡萄球菌、大腸桿菌、沙門菌屬、李斯特菌等)亦可引起肝臟病變。1.5.2肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙如先天性肝內(nèi)膽管缺如、膽管發(fā)育不良、膽管囊性擴(kuò)張、膽道閉鎖和膽汁粘稠癥等。早期鑒別診斷有助于膽道閉鎖手術(shù)治療，同時又可避免對嬰兒肝炎綜合征患兒錯誤手術(shù)而加重病情。膽道閉鎖癥的主要癥狀與體征為進(jìn)行性黃疸加深，出生后一貫排灰白色大便；肝臟進(jìn)行性腫大，早期肝功能多屬正常，以后逐漸異常；常于3～4個月發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化。1.5.3遺傳性代謝缺陷①糖代謝障礙如半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐癥、糖原累積病。②氨基酸代謝障礙如酪氨酸血癥等。③脂類代謝障礙如尼曼-匹克病、高雪病、二羥酸尿癥等。④其他代謝障礙如膽酸代謝異常、遺傳性血色病和α抗胰蛋白酶缺乏癥等。2臨床治療對于嬰兒肝炎綜合征患兒，通常采用綜合治療，如護(hù)肝、退黃、防治出血及病因治療。查明原因后，應(yīng)按原發(fā)疾病的治療原則進(jìn)行治療，但大多數(shù)病例在疾病早期病因較難確定，臨床上往往以對癥治療為主，包括利膽退黃、護(hù)肝、改善肝細(xì)胞功能和必要的支持療法。2.1利膽退黃主要應(yīng)用茵陳、山梔、大黃等中藥經(jīng)行利膽治療，苯巴比妥口服具有改善與提高酶活力及促進(jìn)膽汁排泄作用。對于嚴(yán)重的黃疸患兒，可靜脈應(yīng)用人血白蛋白。2.2護(hù)肝、改善肝細(xì)胞功能ATP、輔酶A有保護(hù)肝細(xì)胞、促進(jìn)肝細(xì)胞新陳代謝的作用，也可輔以B族維生素及維生素C。還可應(yīng)用促進(jìn)肝細(xì)胞增生的肝細(xì)胞生長因子、保肝解毒的葡醛內(nèi)酯、促進(jìn)肝臟解毒與合成功能的還原型谷胱甘肽、降酶作用顯著的聯(lián)苯雙酯、甘草酸二銨及補(bǔ)充腸道微生態(tài)制劑等。2.3其他處理低蛋白血癥時可用白蛋白制劑；凝血因子缺乏時可用維生素K或凝血酶原復(fù)合物；有丙種球蛋白低下及反復(fù)感染時可用靜脈丙種球蛋白；可應(yīng)用維生素D制劑和鈣劑治療低血鈣驚厥和佝僂?。挥懈腥緯r可適當(dāng)選用抗生素、抗病毒制劑如更昔洛韋、干擾素等。2.4膽汁分流術(shù)及肝移植如為膽道閉鎖及其他原因所致的膽汁淤積、肝纖維化，則應(yīng)行膽汁分流手術(shù)，待條件允許行肝移植術(shù)。2.5病因治療2.5.1細(xì)菌感染所致肝炎根據(jù)標(biāo)本培養(yǎng)的藥敏試驗(yàn)選用敏感的抗生素治療。2.5.2遺傳代謝性缺陷病如半糖血癥應(yīng)停用一切奶類和奶類制品，改用豆?jié){及蔗糖喂養(yǎng)，酪氨酸血癥給予低苯丙氨酸、酪氨酸飲食等。2.5.3病毒感染可應(yīng)用干擾素、胸腺肽等免疫調(diào)節(jié)劑。更昔洛韋治療皰疹病毒感染，如EBV感染、巨細(xì)胞病毒肝炎等報道越來越多，且有一定療效、雖有付作用，可引起骨髓抑制，但在檢測血細(xì)胞動態(tài)變化的情況下仍可作為常規(guī)治療的藥物。對CMV感染的治療方法:①感染期更昔洛韋每次5mg/Kg，靜脈滴注，每天兩次(12小時一次)，每次滴注時間不少于1小時，持續(xù)14～20天。②維持期每次5mg/Kg，靜脈滴注，每天一次，7次/周或者每次6g/Kg，靜脈滴注，5次/周，持續(xù)時間14～60天不等或視病情而定。注意粒細(xì)胞及血小板的變化，注意血清肌酐或肌酐清除率等腎功能的測定。2.5.4肝移植對遺傳代謝性、肝纖維化等引起者有條件時可予以肝移植治療。3預(yù)后本綜合征的預(yù)后與其病因密切相關(guān)，CMV感染引起者多數(shù)預(yù)后良好，病情可以完全恢復(fù)；遺傳代謝病和肝內(nèi)膽管及間質(zhì)發(fā)育障礙引起者，則病因不除，難能恢復(fù)。*此文發(fā)表于中國臨床醫(yī)生雜志,2011,39(5)：13-15.【總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)撰寫科普文章是為了促進(jìn)兒童健康，得不到利益收入的，出版科普圖書《兒科常見病解惑》http://t.cn/RFTuddE也是如此，這是7折銷售的連接，17.1元，購買后讀書能得到更多育兒知識，也有助于培養(yǎng)兒童看書學(xué)習(xí)的習(xí)慣。】2011年06月29日7716
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