-
馬武開主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征的一種侵犯外分泌腺尤其是唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫病.病變也能擴(kuò)展到腺體以外的組織,引起多臟器的損傷,臨床表現(xiàn)多種多樣:原發(fā)性干燥綜合征多以口干、眼干為主要特征性表現(xiàn)，干燥性角膜結(jié)膜炎也是本病的主要表現(xiàn)之一，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生角膜潰瘍、穿孔、眼色素膜炎或前房積膿。由于唾液分泌減少，80%患者出現(xiàn)口腔干燥、進(jìn)食干食時(shí)需要湯水送服，50%以上患者發(fā)生猖獗性齲齒（牙齒先變黑，然后小片脫落，最終只留殘根）。多數(shù)患者反復(fù)發(fā)作口腔潰瘍、舌頰黏膜和口唇疼痛，舌乳頭萎縮，舌面干燥沒有舌苔。腮腺或頜下腺反復(fù)腫大也是其特征之一。女性患者白帶消失、外陰及陰道黏膜萎縮干燥也很常見，皮膚可出現(xiàn)不同皮疹，尤其是結(jié)節(jié)性紅斑最常見。除此之外，多數(shù)病人同時(shí)有關(guān)節(jié)疼痛，影響內(nèi)臟常常導(dǎo)致肺、肝、腎等臟器損傷。一般認(rèn)為本病與遺傳及病毒感染有關(guān)，其發(fā)病機(jī)制與免疫異常有關(guān)。在受累的器官中可見到大量淋巴細(xì)胞，血清中可以出現(xiàn)多種自身抗體，如抗SS-A、抗SS-B抗體。本病90%為女性，中年居多，據(jù)統(tǒng)計(jì)，在風(fēng)濕類疾病中其患病率僅次于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。因此，有明顯口干感覺的婦女應(yīng)盡早檢查，不可掉以輕心。祖國醫(yī)學(xué)認(rèn)為干燥綜合征屬于“燥證”范疇，然其本質(zhì)是陰虛津虧，治療多以滋陰生津?yàn)橹委熅V領(lǐng)，佐以潤燥解毒、益氣生津、活血通絡(luò)等方法。我院風(fēng)濕科中西醫(yī)結(jié)合治療此癥，對早、中期患者采用全身用藥配合局部中藥注射方法，療效確切，無任何毒副作用，多數(shù)病人三個(gè)月內(nèi)癥狀緩解，病情穩(wěn)定，可正常飲食，恢復(fù)正常生活、工作。且較少反復(fù)。對晚期重癥患者可以抑制病情發(fā)展，部分恢復(fù)受損臟器功能。2011年08月21日
2411
0
0
-
馬武開主任醫(yī)師 貴州中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每到秋冬季節(jié)，很多人經(jīng)常會有口鼻干燥、兩眼干澀、皮膚干燥等感覺，這是由于秋冬季節(jié)氣候干燥所引起，一般屬正常氣候反應(yīng)，只要平素多飲水、多進(jìn)食新鮮疏菜及水果，并注意保持一定的室內(nèi)空氣濕度，通風(fēng)良好，一般均可自行緩解。但如果上述癥狀較重，頻頻飲水不能緩解，并伴有齲齒等情況時(shí)，可能就是醫(yī)學(xué)上說的干燥綜合征，而非氣候因素了。干燥綜合征又稱口眼干燥關(guān)節(jié)炎綜合征，是一種原因不明的淚腺、唾液腺受累為主的全身性自身免疫病。大多數(shù)的病人早期僅表現(xiàn)為口眼干燥，不易被重視，其病程長、易被誤診。臨床上分為原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征兩種。原發(fā)性干燥綜合征除有口鼻、眼睛等干燥外，還伴有其它系統(tǒng)受損如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚等，其中以腎小管酸中毒最為多見，繼發(fā)性干燥綜合征則常與另一種肯定的結(jié)締組織病共存，最常見的為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，其次為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等。本病發(fā)病率高，有資料報(bào)道自然人群患病率為0.4~0.7%，老年人中可高達(dá)3~4%。事實(shí)上，本病可見于任何年齡，最常見于40歲以上的女性，男女之比約為1：9。干燥綜合征的病因的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，患者有一定的遺傳易感性，受到某些環(huán)境因素刺激，如病毒感染時(shí)可誘發(fā)。干燥綜合征一般起病呈隱襲性和慢性進(jìn)展，臨床表現(xiàn)包括局部和系統(tǒng)受損兩個(gè)方面。局部表現(xiàn)主要為口眼干燥，幾乎所有干燥綜合征患者都有不同程度口干，80%以上患者唾液減少而自覺口干，重者須頻頻飲水仍不解渴，甚至味覺喪失。因唾液減少，使沖洗作用下降，部分患者發(fā)生齲齒，牙齒呈粉末狀或小塊狀破碎，最后脫落，只留殘根，形成“猖齲齒”，是干燥綜合征患者的典型表現(xiàn)之一。另外，約有40%的人出現(xiàn)唾液腺腫大，以腮腺反復(fù)腫大最常見，以兒童患者最多見。眼部以干燥性角膜炎的表現(xiàn)為主，由于淚腺分泌功能下降，表現(xiàn)為持續(xù)異物感、眼干澀、畏光、眼疲勞、眼痛眼癢、視物不清或視力下降、淚液減少，甚至在傷心時(shí)或眼部受刺激時(shí)流不出眼淚，如同人們常說的“欲哭無淚”感。其它淺表外分泌腺受損可表現(xiàn)為皮膚干燥無華、搔癢、甚至萎縮；鼻粘膜腺體受損可出現(xiàn)鼻腔干燥、鼻出血、嗅覺靈敏度下降；女性患者由于缺乏雌激素導(dǎo)致腺體分泌下降，可出現(xiàn)外陰和陰道干燥、萎縮，有時(shí)伴燒灼感，有時(shí)有外陰潰瘍。系統(tǒng)受損包括呼吸道、胃腸道、肝臟、腎臟、關(guān)節(jié)肌肉、神經(jīng)、血液及淋巴等系統(tǒng)的損害，主要是由于內(nèi)臟腺體的萎縮和淋巴細(xì)胞浸潤、血管炎等所引起。如胃腸道受損可見吞咽困難、慢性胃炎、大便干燥等；各系統(tǒng)損害雖然不盡相同，但患者伴有口眼干燥癥狀和關(guān)節(jié)疼痛是本病的共同特點(diǎn)。本病是國內(nèi)外醫(yī)學(xué)界研究的難題之一，目前西醫(yī)尚無特效藥物和療法，臨床主要采用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫制劑等藥物治療，但效果不理想，且存在嚴(yán)重的毒副作用，中醫(yī)藥對該病的治療具有較好效果，是臨床較好的選擇。該病根據(jù)其臨床表現(xiàn)屬于中醫(yī)學(xué)中“燥證”、“燥毒”、“燥痹”等范疇，早在二千多年前的《黃帝內(nèi)經(jīng)》里就有“燥邪異于寒邪，同于火熱”，“燥勝則干”等記載。本病的病理關(guān)鍵在于陰虛，輕則肺胃陰傷，重則肝腎陰虧，故治療重在滋陰救液。其發(fā)病以女性偏多，主要是因?yàn)榕右愿螢橄忍?，肝藏血，體陰而用陽，女子多有經(jīng)產(chǎn)乳育之苦，容易損血耗液，另外，40歲以上女性天癸漸竭，精血虧虛，陰傷液耗，導(dǎo)致口眼清竅失養(yǎng)而發(fā)為本病。我院風(fēng)濕免疫科，對干燥綜合征的治療具有多年臨床經(jīng)驗(yàn)，我科專家經(jīng)過潛心研究，提出了干燥綜合征的發(fā)病在于“津枯血瘀，燥熱成毒”的觀點(diǎn)，采用“生津養(yǎng)血，潤燥解毒，化瘀通絡(luò)”的治療方法，并結(jié)合五臟分治，以精血為本的原則，形成了治療干燥綜合征的獨(dú)特理論體系和用藥規(guī)律。研究結(jié)果顯示該法能夠調(diào)節(jié)免疫紊亂，減少淋巴增生，調(diào)節(jié)內(nèi)分泌，改善慢性炎癥反應(yīng)，從而使口眼干燥等各種癥狀和體征得以改善或消失，經(jīng)大量臨床應(yīng)用，取得了良好療效。綜上所述，干燥綜合征是以口眼干燥為主的全身性免疫病，如40歲以上女性出現(xiàn)不明原因的口眼干澀、皮膚、陰道干燥或口腔潰瘍，關(guān)節(jié)疼痛以及腮腺腫大等癥狀時(shí)，可到?？漆t(yī)院進(jìn)一步確診，務(wù)求早期診斷早期治療，如一旦病情發(fā)展到中晚期，出現(xiàn)系統(tǒng)受損則治療比較困難。2011年08月21日3756
1
2
-
張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 有些朋友在醫(yī)院診斷為干燥綜合征，同時(shí)又被診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），其實(shí)，這兩種疾病同時(shí)存在的可能性并不大，大多情況是干燥綜合征繼發(fā)膽汁淤積。一般情況下，干燥綜合征繼發(fā)膽汁淤積的治療效果及預(yù)后比干燥綜合征合并原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）要好很多。具體如何鑒別，在這里就不詳述了。干燥綜合征繼發(fā)膽汁淤積有干燥綜合征的表現(xiàn)，也有抗線粒體抗體（AMA）陽性，免疫球蛋白IgM升高，血清堿性磷酸酶（ALP）升高、谷氨酰轉(zhuǎn)氨酶與血清膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶不成比例地升高。干燥綜合征繼發(fā)膽汁淤積治療以中西醫(yī)結(jié)合為好，具體治療方法有多種，服用中藥要個(gè)體化，西藥以熊去氧膽酸（優(yōu)思弗，UDCA）、嗎替麥考酚酯（驍悉）為主。中藥服用到一定階段，如谷氨酰轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶已正常，可以改為兩天一次服用，逐漸改為3天1次，千萬不要停服中藥。優(yōu)思弗也要長期服用，至于驍悉根據(jù)個(gè)體情況來決定是否長期服用?？傊?，干燥綜合征繼發(fā)膽汁淤積的治療是一個(gè)長期的過程，控制得當(dāng)，可以長期緩解。2011年06月01日3480
0
2
-
栗占國主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、干燥綜合征患者容易出現(xiàn)口干、吞咽食物需水送等癥狀，那么在飲食方面應(yīng)如何選擇食物？答：干燥綜合征患者在每日進(jìn)餐開始時(shí)或進(jìn)餐中應(yīng)選擇適量流食或半流食，以增加進(jìn)食的舒適感。禁食刺激性食物：如辛辣食品，以免加重口腔不適感。適量選擇食用一些酸味小吃食品：如杏話梅，反射性增加唾液分泌。避免食用干硬食物，如餅干、堅(jiān)果等。2、干燥綜合征患者可采取哪些方法來緩解口干癥狀呢？答：患者可采取少量多次飲水的方法，來緩解口腔干燥癥狀。每次進(jìn)餐后，用清水漱口，以及時(shí)清除口腔內(nèi)食物殘?jiān)３挚谇粌?nèi)清潔。咀嚼無蔗糖口香糖，無糖糖果作為催涎劑來緩解口腔干燥癥狀。每日做鼓腮狀，同時(shí)用手扣擊同側(cè)腮腺部位數(shù)次，或按摩腮部和下頜部以刺激腮腺分泌。發(fā)現(xiàn)齲齒盡早行修補(bǔ)術(shù)，以免延誤最佳治療時(shí)期。遵照醫(yī)囑服藥，積極治療口腔潰瘍，如口服維生素B2，涂口腔Ⅰ號等?？诟蓢?yán)重者可用枸櫞酸漱口液漱口，已刺激殘余唾液腺的分泌并代替唾液之用。3、干燥綜合征患者進(jìn)食固體食物有吞咽困難時(shí)怎么辦？答： 為解決吞咽困難，在每餐開始前可飲用少量流食，飲料或湯類等，以減輕口腔不適之感。飲食盡量避免選擇干性食品，如動物肝臟、餅干等，以免發(fā)生吞咽困難。如有噎食意外發(fā)生，要立即飲用溫涼水送服。避免進(jìn)食過快過急，細(xì)嚼慢咽，進(jìn)食時(shí)不要說話，以免食物進(jìn)入氣管發(fā)生窒息。4、干燥綜合征患者除通過飲食來緩解口干外，還有哪些方面應(yīng)該注意？答：患者應(yīng)盡量避免干食、飲酒、吸煙和經(jīng)口呼吸。應(yīng)特別注意口腔衛(wèi)生，防止蛀牙，酌情使用人工唾液。此外，選用含氟牙膏以保護(hù)牙齒，減緩牙齒的破壞。同時(shí)對于口/眼干燥征的患者，還應(yīng)避免風(fēng)吹及干燥的室內(nèi)外環(huán)境。5、干燥綜合征患者出現(xiàn)眼干、淚少、畏光等癥狀時(shí)，應(yīng)該怎么辦？ 答：我們應(yīng)該注意：⑴ 注意用眼衛(wèi)生。⑵ 有異物感時(shí)，不用不潔凈的手或手帕揉擦眼睛，可用無菌棉棍擦拭眼內(nèi)眥。⑶ 不在強(qiáng)光下閱讀書籍，減少眼部疲勞。⑷ 外出需佩帶墨鏡，減少紫外線強(qiáng)光刺激眼睛。⑸ 發(fā)生眼炎時(shí)要遵照醫(yī)囑選擇眼用消炎藥，按時(shí)點(diǎn)藥。⑹ 可選擇人工淚液作為日常保健用藥，緩解眼部之干燥不適。⑺ 干燥性角膜炎的患者睡眠前應(yīng)涂抹眼藥，以保護(hù)角膜。6、如何正確滴眼藥水的方法？答：滴眼藥水前應(yīng)先將雙手洗干凈，檢查眼藥有無過期、核對藥名，搖勻后，取坐位、頭后仰或取仰臥位，眼向上看，左手分開上下眼瞼，右手持藥瓶，前端距眼1～2厘米，將藥水滴入結(jié)膜上后，輕提上眼瞼，以使藥液充滿整個(gè)結(jié)膜囊。閉眼1～2分鐘。7、干燥綜合征患者性生活時(shí)陰道干澀應(yīng)怎麼辦？答：本病發(fā)病多見于40～60歲的中老年女性，疾病所致陰道分泌物過少、外陰及陰道黏膜干澀，性生活受到一定的影響。辦法之一是在性生活前，可在陰道局部使用水溶性的液體，如：丙酸膠來改善性生活中的困難，絕對不要選擇油性制劑。潤滑劑能提高性生活質(zhì)量。2011年05月17日18299
2
1
-
呂良敬主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 案例：這幾年來，趙女士的牙齒像風(fēng)化了一樣，齲得很厲害，為了補(bǔ)牙，已經(jīng)往返醫(yī)院很多次了，現(xiàn)在滿口已經(jīng)沒有一顆好牙。更為奇怪的是，這幾年來眼睛干澀，沒有眼淚，不管怎么哭都是“干打雷不下雨”，而且口干舌燥，不及時(shí)補(bǔ)水便口渴難忍。被怪病纏身的趙女士最近才知道，原來自己是患上了“干燥綜合征”。導(dǎo)語：眼干、口干、鼻干……當(dāng)你感覺自己全身皮膚腺體似乎都處于“干涸”狀態(tài)時(shí)，可要當(dāng)心干燥綜合征來襲。它在結(jié)締組織病中患病率高居前列。干燥綜合征嚴(yán)重威脅了人們的健康，為此我們特地采訪了上海仁濟(jì)醫(yī)院的呂良敬主任。不能忽視的“干燥綜合征” ——訪上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕科呂良敬主任據(jù)報(bào)道，我國的干燥綜合征患病率為0.3%~0.8%，而在國外的患病率則高達(dá)0.5-1%。呂主任介紹，干燥綜合征好發(fā)于30歲以上的女性，比例高達(dá)90%。干燥綜合征患病率為何如此之高？面對干燥綜合征，我們到底該怎么辦？下面我們就來具體的介紹一下干燥綜合征，讓讀者對干燥綜合征有個(gè)全面的認(rèn)識。干燥綜合征因何而起？干燥綜合征的病因目前仍不清楚，但國內(nèi)外醫(yī)學(xué)者普遍認(rèn)為與以下因素有關(guān)：1、免疫內(nèi)分泌：干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，免疫炎癥反應(yīng)為特征的慢性自身免疫疾病，跟個(gè)人的免疫系統(tǒng)紊亂有很大的關(guān)系。此外，因?yàn)楦稍锞C合征的患者多數(shù)是女性，專家推測，這可能跟性激素有關(guān)，但目前還沒有定論。2、遺傳基礎(chǔ)：如果家人中有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，橋本甲狀腺炎，紅斑狼瘡等自身免疫疾病的病史，那你患干燥綜合征的幾率就會大大提高。流行病學(xué)調(diào)查證明患者家族中本病的發(fā)病率高于正常人群的發(fā)病率。3、外界環(huán)境：主要指病毒感染。據(jù)研究發(fā)現(xiàn)，很多病毒，如EB病毒，丙肝，乙肝，艾滋病毒都有可能引發(fā)干燥綜合征。如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征是一種并不少見的疾病，其典型的臨床表現(xiàn)是口干、眼干。但一部分病人，尤其是年輕女性，在疾病早期無明顯癥狀，同時(shí)一部分老年女性，并沒認(rèn)識到口干、眼干也是一種病。因此，從起病到確診往往少則幾個(gè)月，長可達(dá)10余年，并且常在出現(xiàn)明顯內(nèi)臟損害，如腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化后才確診，喪失了最佳治療時(shí)機(jī)。如何早期發(fā)現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征是醫(yī)生和病人共同關(guān)心的問題。當(dāng)出現(xiàn)以下情況時(shí)要考慮原發(fā)性干燥綜合征：（1）口干和/或眼干，不典型的關(guān)節(jié)痛，尤其是老年女性，需要及時(shí)到醫(yī)院檢查，讓醫(yī)生診斷是否患上了干燥綜合征。（2）近幾月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒脫落。如果出現(xiàn)牙齒慢慢變黑，然后一片一片的往下掉的情況，這時(shí)就應(yīng)該警惕是否患上了干燥綜合征。（3）成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大。 當(dāng)干燥綜合征累及到腮腺，就容易出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的腮腺腫脹。（4）出現(xiàn)反復(fù)的不明原因發(fā)燒、疲勞的癥狀。少數(shù)干燥綜合征患者早期僅表現(xiàn)低熱、疲勞乏力等癥狀。警惕繼發(fā)性干燥綜合征有些人或許會有疑惑，為什么自己類風(fēng)濕因子很高，最后卻被確診為干燥綜合征呢？實(shí)際上干燥綜合征和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的類風(fēng)濕因子和血沉都可以很高，二者都有關(guān)節(jié)疼痛，所以臨床上常誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不是干燥綜合征，但是部分肯定的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人多年之后可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，在原有疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)口、眼干等癥狀，但較原發(fā)性干燥綜合征癥狀輕。繼發(fā)性干燥綜合征是指在已有肯定診斷的風(fēng)濕病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、系統(tǒng)性硬化病等基礎(chǔ)上出現(xiàn)了干燥綜合征。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，幾乎所有的自身免疫病均可出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，但最為常見的是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷明確，有典型的關(guān)節(jié)腫痛、晨僵、骨侵蝕，在此基礎(chǔ)上又出現(xiàn)口干、眼干等癥狀，經(jīng)口腔科、眼科檢查及血液化驗(yàn)符合干燥綜合征的診斷，即可診斷為繼發(fā)性干燥綜合征。約有一半左右的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人會出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征，尤其好發(fā)于中老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病人。生活細(xì)節(jié)很重要對于干燥綜合征患者來說，要預(yù)防和治療干燥綜合征，就必須注意生活中的一些小細(xì)節(jié)。1、保持心情愉快，對于任何的疾病都是最好的治療方式。只要發(fā)現(xiàn)及時(shí)，積極配合醫(yī)生的治療，干燥綜合征完全可以控制和治療的，所以患者無須有太大的壓力。2、注意口腔衛(wèi)生?？诟伞⑼僖荷?、齲齒和舌皸裂者要注意口腔衛(wèi)生，防止口腔細(xì)菌增殖，有齲齒者要及時(shí)修補(bǔ)。每天早晚至少刷牙2次，選用軟毛牙刷為宜，飯后漱口。3、多吃滋陰清熱生津的食物，包括絲瓜、芹菜、黃花菜、藕和山藥等，避免吃辛辣、油炸、過咸和過酸的食物，平時(shí)的營養(yǎng)品不能限制太嚴(yán)。忌煙酒，減少物理因素的刺激，平日用麥冬、鐵皮楓斗、沙參和甘草等中藥泡水代茶飲保持口腔濕潤。4、多喝水。牙齒需要唾液保護(hù)，因?yàn)橥僖河幸欢ǖ臍⒕饔?。干燥綜合征患者嘴巴干澀，缺少唾液，需要多喝水，補(bǔ)充唾液來保護(hù)牙齒。5、保護(hù)眼睛：眼淚少使眼干澀，防御功能下降，可引起角膜損傷，易發(fā)生細(xì)菌感染、視力下降及其它眼病，應(yīng)注意防止眼干燥，可用人工淚液點(diǎn)眼；有眼刺激癥者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3~4次/日。另外1%環(huán)孢素眼液滴眼，2~3次/日，可顯著增加淚液分泌。一般來說，人工眼淚水沒有抗生素，是可以長期使用的。6、盡可能避免使用能使外分泌腺體分泌減少引起口干的藥物。如：(1)抗膽堿類藥；(2)抗高血壓藥：α-阻滯劑(可樂定)，β-阻滯劑(心得安)；(3)利尿劑；(4)抗抑郁藥：阿米替林、去甲阿米替林等；(5)肌痙攣藥：胺苯環(huán)庚烯、美索巴莫；(6)泌尿系用藥：烏拉膽鹼、羥丁寧；(7)帕金森用藥：卡比多巴、左旋多巴；(8)減充血?jiǎng)簱錉柮?、左旋麻黃鹼等。 治療宜中西結(jié)合呂主任指出，干燥綜合征跟一般的慢性疾病沒有太大的區(qū)別，沒有傳染性，對生活沒有太大影響。但是我們不能因此忽視對干燥綜合征的治療。患者需定期隨訪，配合醫(yī)生治療，如果治療不及時(shí)，很有可能會轉(zhuǎn)化成其他疾病。對于干燥綜合征的治療，呂主任提倡中醫(yī)結(jié)合。治療干燥綜合征，一般需要糖皮質(zhì)激素、免疫調(diào)節(jié)劑和免疫抑制劑等藥物，這幾乎是風(fēng)濕科研究者的共識。在以往的國內(nèi)外對干燥綜合征的治療指南中，大家普遍采用的是是西藥治療，而且治療效果較好為肯定。而中醫(yī)在這一塊涉及的相對來說比較少。對待干燥綜合征，首先要考慮西醫(yī)治療。有人可能會提出疑問，覺得西藥毒性比較大，而中藥相對來說副作用比較小。對此，呂教授建議，干燥綜合征患者在接受西醫(yī)治療的同時(shí)可以在正規(guī)中醫(yī)師的指導(dǎo)下配合使用中藥，中醫(yī)結(jié)合，以降低并發(fā)癥的危險(xiǎn)。（2011年；“自我保健”雜志）2011年04月28日12772
3
1
-
栗占國主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 患者：2007年一月因腮腺炎并進(jìn)一步確診為干燥綜合癥住院兩次，現(xiàn)在服用強(qiáng)的松每天兩粒，白芍總苷每天兩次，每次兩粒，溴幾新每天三次，每次兩粒，利可君片每天三次，每次一粒，熊次膽?zhàn)B片每天三次，每次兩粒。我得了干燥綜合癥，并且伴有脾增大，很想知我的情況經(jīng)過治療能否要孩子，該怎么治療？我很無助，望能夠得到您的指示，謝謝！醫(yī)生好！這是我前一段剛做的檢查，望回復(fù)。項(xiàng)目 結(jié)果 參考區(qū)間 單位2中性細(xì)胞絕對值 1.67 2.0—7.0 10^9/L3淋巴細(xì)胞絕對值1.45 1.5—4.0 10^9/L4單核細(xì)胞絕對值 0.29 0.12—0.8 10^9/L5嗜酸細(xì)胞絕對值 0.00 0.05—0.4 10^9/L6嗜堿細(xì)胞絕對值 0.01 0---0.2 10^9/L7中性細(xì)胞百分比 48.8 50---70 %8淋巴細(xì)胞百分比 42.4 20---40 %9單核細(xì)胞百分比 8.5 3---8 %10嗜酸細(xì)胞百分比 0.00 0.5—5.0 %11嗜堿細(xì)胞百分比 0.3 0---1 % 12紅細(xì)胞 2.93 3.5—5.5 10^12/L13血蛋白 140.0 113—151 G/L14紅細(xì)胞壓積 28.0 37—52 %15紅細(xì)胞平均體積95.6 80---98 fl16平均血紅蛋白 47.8 27—35 pg17平均血紅蛋白濃 500.0 320—360 g/l18紅細(xì)胞分布寬度C 11.9 11—16 %19紅細(xì)胞分布寬度S 40.40 37—50 fl 20血小板 70.0 100—300 10^9/L21血小板平均體積 10.7 9—13 fl 22大型血小板比率 32.0 13—43 %23血小板分布寬度 13.1 9—17 fl 24血小板積壓 0.07 0.17—0.3 %1紅細(xì)胞沉降率 53 0—15 mm/h2C—反應(yīng)蛋白 2.00 0—10.00 mg/l3 抗O 68.70 0—240 iu/ml4 類風(fēng)濕因子 16.47 0—12.00 u/ml項(xiàng)目 結(jié)果 參考區(qū)間 單位1鉀 3.38 3.50—5.30 mmol/l2氯 109.7 96.0—108.0 mmol/l3鈣 2.04 2.10—2.55 mmol/l4二氧化碳 27.80 22.00—29.005鈉 143.5 136.0—145.0 mmol/l6血糖 5.36 3.89—6.11 mmol/l7肌酐 79.00 44.00—133.0 umol/l8尿素氮 3.50 2.86—8.20 mmol/l9 BUN/CREA 0.0410 滲透壓 302.62 mosm/l11 陰離子間隙 6.00尿檢結(jié)果: URO微量+- WBC1+ SG 1.005 PH7.5 VC 0余指標(biāo)均為陰性肝功檢查AST/ALT 1.36 TP 83.90 球蛋白 35.70 表面抗原陰性 余正常肝膽脾彩超顯示脾中度增大,肝實(shí)質(zhì)回聲光點(diǎn)中小,分布均勻.有醫(yī)生說只有年輕病人才有這樣的并發(fā)癥,只有先治療脾腫才有望治療干燥綜合癥,是嗎?我這樣治療后能否懷孕?北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：對于您來講，激素已經(jīng)用到10mg了，另外，還需要病情控制穩(wěn)定至少半年，免疫抑制劑至少停用半年以上，這樣才可以懷孕?；颊撸豪醮蠓蚰茫∥沂芨稍锞C合癥的困擾，很是無奈，正規(guī)醫(yī)院的醫(yī)生都說這個(gè)免疫疾病沒有特效藥，治愈不了，可是網(wǎng)上還是有許多醫(yī)院打著能夠百分百治療的旗號，他們的說法可信嗎?其中黑龍江公安消防總院的信息使我真想嘗試一下.大夫您是內(nèi)行人,您能否通過百度輸入“干燥綜合癥”查看一下他說的是否在理，為我們這些無助的病人指點(diǎn)一下迷津？如果能，那我真是太感謝您了！??！ 北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：干燥綜合征的確還不能治愈，目前只能夠讓病人達(dá)到臨床緩解，能夠正常的工作和生活。網(wǎng)上那些提出可以“治愈”的信息，是不可信的，至少這個(gè)結(jié)果是肯定不可能的，一定要明確藥物中的成分，切勿嘗試一些所謂的偏方、妙方耽誤了正規(guī)的治療，得不償失?；颊撸豪醮蠓颍?！感謝您一直以來的答疑解惑。我上次去醫(yī)院拿藥時(shí)聽我的主治醫(yī)生陳醫(yī)生說他是您的學(xué)生，我覺得很高興。我有脾腫大，在我們自己寧德看了這么久了，很想去別的見識病例多的大醫(yī)院看看，您那里的號好掛嗎？還有治療后能否穩(wěn)定一段呢？望再次回復(fù)。 北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：號您肯定能掛上，我門診的號相對少一些，但普通門診和專家門診的醫(yī)生都很專業(yè)，都值得信任?；颊撸豪醮蠓?，您好，網(wǎng)上關(guān)于您的預(yù)約掛號的情況屬實(shí)嗎？ 北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：屬實(shí)患者：栗大夫您好！一直沒能去北京找您看病，只好在這里麻煩您了，希望能夠得到您的幫助。我這里將前三個(gè)月以及這幾天的化驗(yàn)結(jié)果一并傳給您，煩請您幫我看看我的情況怎樣，該怎么進(jìn)一步治療，資料比較多，辛苦了！得病三四年來我一直在吃藥，前三月很想能夠擁有一個(gè)自己的孩子，所以停用羥氯喹，只是每天吃1.5片強(qiáng)的松，還有常常喝些滋陰的中藥，1月3號去做的檢查，本來醫(yī)生說病情還較為穩(wěn)定，可以考慮懷孕，可是我去做了B超，檢查的醫(yī)生說我有腎炎，不宜懷孕，懷孕對自己很危險(xiǎn)，還有轉(zhuǎn)為尿毒癥的可能，這下我又失望了，我不知道腎炎是否嚴(yán)重，如果我這要進(jìn)一步治療的話，該怎么治，怎樣才能算病情穩(wěn)定，什么情況下允許我懷孕呢，請栗大夫幫幫無助的我，謝謝您！ 北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科栗占國：你好，你的血象及肝腎功能都是大致正常的。不知你是否有其他新的臨床表現(xiàn)等。干燥綜合征腎臟累計(jì)主要在遠(yuǎn)端腎小管，表現(xiàn)為夜尿增多，嚴(yán)重可出現(xiàn)腎小管酸中毒等。有條件還是請腎內(nèi)科大夫會診一下，在治療上還是應(yīng)積極治療干燥綜合征。如果想懷孕，小劑量激素及羥氯喹是可以在孕期使用的。中藥不推薦在孕期使用。2011年01月10日6692
0
0
-
丁煒主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 中醫(yī)科 一、概述1. 是一種以口、眼干燥為特征，主要累及淚腺和大小唾液腺的全身自身免疫性外分泌腺疾病2. 分為原發(fā)和繼發(fā)，后者見于RA、SLE、MS、PM（或DM）、CHV等3. 中年婦女多見，男女1：9~104. 以抗SSA、SSB抗體陽性為特征5. 病理特點(diǎn)：慢性淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤，腺體組織破壞復(fù)習(xí)中醫(yī)關(guān)于津液的生成、輸布和代謝！干燥綜合征在中醫(yī)屬“燥證”范疇，本病的主要病機(jī)為肺胃陰虛在先，肝腎陰虛在后，陰虛不復(fù)，燥熱自內(nèi)而生，病理關(guān)鍵在于陰虛燥熱，輕則肺胃陰傷，重則肝腎陰虛，皆因陰虛在先，燥熱自內(nèi)而生，治療重點(diǎn)當(dāng)滋陰救液，清燥生津。故滋陰藥當(dāng)屬改善病理的首要藥物，通過滋陰改善體內(nèi)陰陽失衡之關(guān)鍵，增加體內(nèi)物質(zhì)之基礎(chǔ)－津液的來源，以此改善口鼻眼腺體的分泌，提高機(jī)體的抗病能力。二、病因和病理1. 病因不明，可能與遺傳、感染、性激素水平有關(guān)2. 發(fā)病機(jī)制：多病因，機(jī)體細(xì)胞及免疫功能異常，B淋巴細(xì)胞高度反應(yīng)性增生產(chǎn)生大量細(xì)胞因子、高球蛋白血癥及多種自身抗體，導(dǎo)致局部組織炎癥損傷3. 病理特征：唾液腺、淚腺及體內(nèi)任何組織大量淋巴細(xì)胞聚集浸潤，稱為假性淋巴瘤，少數(shù)可出現(xiàn)血管炎改變?nèi)?、臨床表現(xiàn)（一）外分泌腺表現(xiàn)1. 口干燥征：a、口干，講話及進(jìn)食固體食物需頻繁飲水；b、舌面光滑、干燥或潰瘍；c、猖獗齒-牙齒變黑、片狀脫落、僅留有殘根；d腮腺和/或頜下腺一過性或慢性、復(fù)發(fā)性腫大，一側(cè)或雙側(cè)腫大，伴有疼痛及壓痛2. 眼干燥征（干燥性角結(jié)膜炎）眼干澀、異物感、淚少、畏光、眼易疲勞、視力下降等3. 呼吸道、消化道、陰道、皮膚等部位的干燥癥狀（二）系統(tǒng)性表現(xiàn)1. 皮膚黏膜病變雙下肢紫癜樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹、口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象2. 關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)疼痛、肌痛、肌無力，肌酶正常3. 消化系統(tǒng)病變肝、脾腫大，黃疸、GPT增高、阻塞性膽管炎及自身免疫性膽管炎、急慢性胰腺炎及胰腺外分泌功能低下、萎縮性胃炎、吞咽困難等4. 腎臟病變遠(yuǎn)端腎小管病變引起腎臟重吸收功能下降，可導(dǎo)致低鉀性周期性麻痹、腎小管酸中毒、腎性尿崩、腎性軟骨病及泌尿系結(jié)石5. 神經(jīng)系統(tǒng)病變周圍性：感覺神經(jīng)病變--下肢麻木、疼痛中樞性：癲癇發(fā)作、意識障礙、精神癥狀6. 呼吸系統(tǒng)病變呼吸道干燥、肺間質(zhì)纖維化----干咳、進(jìn)行性呼吸困難、呼衰7. 心血管病變肺心病、心包積液、心衰8. 淋巴組織增生全身多處淋巴結(jié)腫大，病理提示良性增生，稱為假性淋巴瘤，日久可向惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化9. 血液系統(tǒng)病變?nèi)?xì)胞減少，但骨髓檢查正常四、實(shí)驗(yàn)室檢查1. ANA抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗ds-DNA抗體、抗RNP抗體、ACL抗體均可陽性，RF呈高滴度陽性2. 抗SSA抗體、抗SSB抗體在SS中陽性率分別為70%、40%3. 抗SSB抗體診斷特異性高4. 抗SSA抗體、抗SSB抗體與疾病活動無關(guān)五、診斷標(biāo)準(zhǔn)參照歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有砂子感，每日需用人工淚液3次以上。具有其中任1項(xiàng)者為陽性2. 有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)干食時(shí)需用水送下，或有反復(fù)或持續(xù)不退的腮腺腫大。具有其中濾紙?jiān)囼?yàn)5mm/5min或角膜染色指數(shù)4為陽性3. 下唇黏膜活檢的單核細(xì)胞浸潤灶1/4mm24. 腮腺造影，唾液腺同位素掃描，唾液流率中有任1項(xiàng)陽性者5. 血清抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)者，可確診為原發(fā)性SS。已有某一肯定結(jié)締組織病同時(shí)有上述1或2，另又有3、4、5中的兩項(xiàng)陽性則診為繼發(fā)性SS六、鑒別診斷SLERA伴有口眼干燥癥狀的其他疾病七、治療原則1. 無多系統(tǒng)損害者對癥治療2. 有多系統(tǒng)損害者對癥治療+系統(tǒng)治療干燥綜合征患者的飲食應(yīng)怎樣調(diào)理？飲食應(yīng)偏于甘涼滋潤，多吃滋陰清熱生津的食物，如豆豉、絲瓜、芹菜、紅梗菜、黃花菜、枸杞頭、芹菜、淡菜、甲魚等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、鮮梨、鮮藕等，也可甘寒生津?？谏喔稍镎呖梢猿：捗?、藏青果等，或常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料。忌食辛辣、香燥、溫?zé)嶂罚苑乐飩?，加重病情。如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴(yán)禁吸煙。但由于干燥綜合征病人相對病程長，在正確對待飲食宜忌的同時(shí)，亦不可忌口太嚴(yán)，如忌口太嚴(yán)，長年累月，反而影響營養(yǎng)的吸收，于病情不利?？傊?，食物要新鮮，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，并保證充足的營養(yǎng)。2010年09月13日5007
1
0
-
張風(fēng)肖主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫性疾病。根本病因在于人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，把自己的組織當(dāng)作敵人進(jìn)行攻擊，換句話說是把自身體內(nèi)的唾液腺、汗腺等外分泌腺都當(dāng)作外來異物來排斥，由此導(dǎo)致相關(guān)外分泌腺體的萎縮，分泌功能的減退或衰竭。該病的早期表現(xiàn)——口干、眼干，常常不被病人所重視，因此致使早期診斷困難，常常錯(cuò)過疾病治療的最佳時(shí)機(jī)，而導(dǎo)致病情治療的延誤。該病主要癥狀為口干、說話時(shí)需頻頻飲水、吞咽干性食物必須用水送下，舌質(zhì)變的干而紅、舌苔消失剝脫、舌乳頭萎縮，牙齒片狀脫落、全口嚴(yán)重齲齒，眼干、眼異物感、欲哭無淚、反復(fù)發(fā)作結(jié)膜炎、角膜炎、重者出現(xiàn)角膜潰瘍，鼻腔干燥，出汗少，便秘，消化不良，關(guān)節(jié)腫痛、類風(fēng)濕因子陽性，因此常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，下肢皮膚出血點(diǎn)，常被誤診為過敏性紫癜，該病還可以出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)腮腺反復(fù)腫大，手腳麻木，低熱、疲倦乏力、情緒低下、興趣愛好減少、嚴(yán)重者還可以出現(xiàn)輕生念頭等抑郁癥的表現(xiàn)，女性患者白帶消失、陰道分泌物減少、外陰及陰道粘膜萎縮、干燥、陰道干澀，可影響性生活等，化驗(yàn)檢查常表現(xiàn)為白細(xì)胞、血小板減少，血沉加快，高球蛋白血癥，血粘度增高，肝功能異常，腎小管酸中毒、肺間質(zhì)纖維化等。這些病人常常跑過好多家醫(yī)院，看過好多名醫(yī)生，眼科說是結(jié)膜炎、骨科說是關(guān)節(jié)炎、內(nèi)科經(jīng)胃鏡檢查后說是萎縮性胃炎……治來治去病情不但不好轉(zhuǎn)，還有加重的趨勢。常常是因偶然的機(jī)會，碰到了風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，才被確診得了干燥綜合征。日常生活中，每個(gè)人都會有口干的感覺，口干提示人們體內(nèi)水分不夠了，需要給予補(bǔ)充。如果口干程度比較嚴(yán)重，持續(xù)時(shí)間很長，飲水不能解渴，這就提示體內(nèi)可能存在著某種病變。干燥綜合征患者中女性約占90%以上，50歲左右是患病年齡高峰，因此對婦女來說，特別是中年以上婦女，當(dāng)出現(xiàn)持續(xù)嚴(yán)重口干現(xiàn)象時(shí)，首先應(yīng)想到是否得了干燥綜合征。干燥綜合征治療效果好壞，與疾病診斷的遲早有關(guān)，早期診斷、正確及時(shí)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。首先，疾病早期受損腺體相對較少，隨病程的延長受累的外分泌腺越來越多；再有，疾病早期病變是可逆的，最終可變?yōu)椴豢赡娴膿p害。因此，當(dāng)出現(xiàn)干燥綜合征的上述某些癥狀而懷疑自己患有此病時(shí)，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，還要遵醫(yī)囑作必要的化驗(yàn)和檢查，最后由風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生做出診斷結(jié)論，一旦確診患有該病，應(yīng)積極配合?？漆t(yī)生治療，千萬不要輕信所謂的“秘方”，以及“包治、根治”該病的廣告宣傳，以免被那些虛假廣告騙了你的錢財(cái)，又損失了你的健康。關(guān)于干燥綜合征的治療問題，無論現(xiàn)代醫(yī)學(xué)（西醫(yī)）還是傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)（中醫(yī)），目前都尚無根治辦法，醫(yī)生所能做到的只是控制或減輕疾病的癥狀，最大程度地糾正機(jī)體免疫功能的紊亂狀態(tài)，以及終止或減緩由此所造成的組織結(jié)構(gòu)的破壞，控制疾病進(jìn)展。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)診療技術(shù)的飛速發(fā)展，以及許多新型免疫調(diào)節(jié)藥物的不斷涌現(xiàn)，為臨床醫(yī)生早期發(fā)現(xiàn)早期治療，徹底控制本病提供了有力武器。河北省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科以傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)重視整體、辯證施治的理論為指導(dǎo)，綜合運(yùn)用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的各種先進(jìn)的治療方法和藥物，創(chuàng)立了綜合免疫平衡調(diào)節(jié)療法，治療本病收到了良好治療效果。希望廣大患者振作起來，滿懷信心，讓我們攜起手來共同戰(zhàn)勝這一病魔，還你一個(gè)健康的身軀。2010年06月03日19306
7
32
-
薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一種累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和淚腺癥狀為主，呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚、陰道等外分泌腺亦有相應(yīng)表現(xiàn)。還可出現(xiàn)腺體外的病變。本病可以單獨(dú)存在，亦可出現(xiàn)在其他自身免疫病中，單獨(dú)存在者為原發(fā)性干燥綜合征，而繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發(fā)性干燥綜合征。 本病發(fā)病率高，多發(fā)于40歲以上女性。其病理機(jī)制主要是由于自身免疫的過度應(yīng)答反應(yīng)，造成外分泌腺體大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤，使腺體細(xì)胞破壞，功能喪失，從而出現(xiàn)一系列臨床癥狀與表現(xiàn)。 干燥綜合征是一個(gè)全球性疾病， 90 ％以上為女性，發(fā)病年齡大多為 40 — 60 歲的中老年，小兒較少。發(fā)病率一般估計(jì)為 0.1 ％— 0.7 ％。在美國，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。本病在我國的患病率為 0.29 ％— 0.77 ％，說明在我國本病的患病率不低于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 0.3 ％～ 0.4 ％的發(fā)病率。原發(fā)性干燥綜合征多起病緩慢，開始癥狀不明顯或很不特異，病人往往數(shù)年后才就醫(yī)。 (1)腺體癥狀 唾液腺、淚腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮膚、陰道等器官的局部外分泌腺體，都可能遭受破壞而出現(xiàn)分泌功能下降的癥狀。因唾液腺和淚腺部位較表淺且體積亦大，故臨床癥狀明顯。 ①口干燥征·病人因唾液減少出現(xiàn)口干，部分病人口于可非常嚴(yán)重，以致隨身帶水；不論白天黑夜，均需頻頻飲水。由于唾液減少，半數(shù)以上病人出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒—“’猖獗齲”：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大致無法修補(bǔ)，最終牙脫落只剩殘根。腮腺或頜下腺反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，伴有疼痛和壓痛，有時(shí)還有體溫升高。絕大部分病人的腫痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遺留有腺體永久性腫大。舌受累后出現(xiàn)舌于，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍。 ②眼干燥征 由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少、甚至無淚。有些病人出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲乏：，甚至視力下降。’ (2)系統(tǒng)性癥狀 約70％干燥綜合征病人除出現(xiàn)腺體癥狀外，尚可出現(xiàn)乏力，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛，低熱等癥狀。（3）其他表現(xiàn) ①皮膚黏膜髓著病情進(jìn)展，影響汗腺及皮脂腺分泌，可出現(xiàn)皮膚干燥無光澤。由于高球蛋白血癥，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，呈米粒大小，邊界清楚的紅點(diǎn)，多見于下肢，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)10天左右，自行消退；遺留有色素沉著。少數(shù)病人可見結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹。部分病人有口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象、外陰潰瘍等。 ②關(guān)節(jié)肌肉 約70％病人有關(guān)節(jié)痛，有關(guān)節(jié)炎者收占 10％。大小關(guān)節(jié)均可受累，對稱或非對稱性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、晨僵、間歇性滑膜炎和慢性多關(guān)節(jié)炎，極少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。常有肌痛，不到10％的病人出現(xiàn)肌炎。 ③腎臟 據(jù)統(tǒng)計(jì)，有半數(shù)病人有腎損害。臨床癥狀差異很大，輕者無癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。 ④神經(jīng)系統(tǒng) 干燥綜合征病人可出現(xiàn)各種不同神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，大腦、小腦、脊髓、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)均可出現(xiàn)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5％，表現(xiàn)為： A．癲癇樣發(fā)作； B．精神癥狀及意識障礙，如幻覺、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等； C．類似多發(fā)性硬化的癥狀，即出現(xiàn)腦、視神經(jīng)、脊髓等多水平損害； D．局灶性癥狀，如偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)病變。 周圍神經(jīng)受累較多，表現(xiàn)為下肢麻木、疼痛、末梢感覺異常、腕管綜合征及腱反射低下等。 ⑤消化系統(tǒng) 口及消化道分泌液減少，出現(xiàn)進(jìn)干食和吞咽困難、上腹不適、腹脹、腹痛及便秘。部分病人出現(xiàn)肝大、肝酶升高及黃疽等。少數(shù)病人有脾大。本病可伴發(fā)慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及隱匿性肝硬變?？捎衼喤R床性胰腺疾病，表現(xiàn)為血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少見。 ⑥呼吸系統(tǒng) 有鼻腔干燥、無鼻涕、咽部干燥、聲音嘶啞，干咳、無痰或痰不易咯出，易并發(fā)氣管炎、慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺間質(zhì)病變或支氣管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困難及發(fā)熱等癥狀，并常有胸膜炎。大部分病人僅表現(xiàn)為肺功能異?；蚍?K線片顯示肺間質(zhì)病變，而無臨床表現(xiàn)。 ⑦淋巴系統(tǒng) 干燥綜合征的基本病理特點(diǎn)是淋巴組織的增生和對各部位的浸潤。干燥綜合征中淋巴瘤的發(fā)生率44倍于正常對照人群。所以，干燥綜合征被視為有著自身免疫性和腫瘤共同基礎(chǔ)的典型范例。 ⑧血液系統(tǒng) 部分病人血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板低于正常，但很少有兩個(gè)指標(biāo)同時(shí)降低的。。干燥綜合癥屬于中醫(yī)“燥癥”范疇，癥候表現(xiàn)以內(nèi)燥為主，也有外燥表現(xiàn)。干燥綜合征的病因有哪些？ (1)、自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細(xì)胞本身的功能高度亢進(jìn)和T淋巴細(xì)胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細(xì)胞亞群的變化即抑制性T細(xì)胞減少，反映了細(xì)胞免疫的異常。 (2)、遺傳基礎(chǔ)：在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。 (3)、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細(xì)胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細(xì)胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出EB病毒及其DNA基因。2010年02月20日17556
0
1
-
沈敏主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 迄今為止，關(guān)于原發(fā)干燥綜合征（primary Sjgren’s syndrome, pSS）患者血液系統(tǒng)異常及其在疾病中的意義方面的研究甚少。第一篇相關(guān)研究發(fā)表于1965年，Bloch對干燥綜合征（Sjgren’s syndrome, SS）患者血液表現(xiàn)、血清蛋白濃度、自身抗體和免疫電泳進(jìn)行了詳細(xì)分析。而直到近30年以后才有了第二篇小系列（27例患者）報(bào)道，著重探討了pSS的血液系統(tǒng)表現(xiàn)。最近10年，國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道逐漸增多，為研究SS發(fā)病機(jī)制、診斷標(biāo)準(zhǔn)和診治提供了有力依據(jù)。SS患者可以出現(xiàn)各種各樣的血液系統(tǒng)異常表現(xiàn)，包括貧血、血細(xì)胞減少、高γ球蛋白血癥、單克隆免疫球蛋白病等。此外，SS患者也易發(fā)生惡性淋巴增殖性疾病，主要為B細(xì)胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）。貧血根據(jù)大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，約四分之一SS患者有貧血，多為輕度正細(xì)胞正色素性貧血。Ramos-Casals對380例pSS患者研究發(fā)現(xiàn)，76例（20%）患者有貧血（血紅蛋白<11g/L），而僅有15例（4%）為嚴(yán)重貧血（血紅蛋白<9g/L）。93%（71例）患者為正細(xì)胞正色素性貧血，僅3例（4%）小細(xì)胞性貧血，2例（3%）大細(xì)胞性貧血。其中21例貧血患者病因明確，如消化道出血、慢性萎縮性胃炎、淋巴增殖性疾病、溶血性貧血等，但其他55例患者除pSS外未發(fā)現(xiàn)其它可能導(dǎo)致貧血的原因。此外，pSS患者也可出現(xiàn)其它類型貧血，例如溶血性貧血、再障、惡性貧血、骨髓增生異常綜合征（難治性貧血伴環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞）以及純紅再障等，但十分少見。SS伴貧血者比不伴貧血者更易出現(xiàn)腎臟受累、皮膚血管炎、周圍神經(jīng)病變、抗核抗體、抗SSA、抗SSB、類風(fēng)濕因子、冷球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥。白細(xì)胞減少文獻(xiàn)報(bào)道30%SS患者的白細(xì)胞低于正常值，25%SS患者的嗜酸性粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞增多。Ramos-Casals研究發(fā)現(xiàn)，380例pSS患者中有59例（16%）白細(xì)胞減少（白細(xì)胞計(jì)數(shù)<4×109/L），嚴(yán)重的白細(xì)胞減少（<2×109/L）僅1例（0.2%）。而之前的文獻(xiàn)系列研究報(bào)道總共877例患者白細(xì)胞減少的發(fā)生率為17%，也與此相似。單因素分析表明，與不伴白細(xì)胞減少者相比，pSS伴白細(xì)胞減少者的周圍神經(jīng)病變、抗SSA、抗SSB、類風(fēng)濕因子、冷球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥發(fā)生率更高，但是多因素分析發(fā)現(xiàn)只有抗SSA和類風(fēng)濕因子為有意義的自變量。CD4+ T淋巴細(xì)胞減少癥CD4+ T淋巴細(xì)胞減少癥主要表現(xiàn)為CD4+CD45RA+亞群減少，在pSS患者中并非罕見，據(jù)報(bào)道發(fā)生率約5%。CD4+ T淋巴細(xì)胞減少癥在抗SSA陽性pSS中發(fā)病率為16%（6/37），而在抗SSA陰性SS或sicca syndrome中的發(fā)病率則為0。在pSS患者中只有抗SSA陽性者出現(xiàn)特發(fā)性CD4+ T淋巴細(xì)胞減少癥，因此這一亞群SS患者容易發(fā)生NHL。血小板減少癥Ramos-Casals發(fā)現(xiàn)380例pSS患者中有48例（13%）患血小板減少（血小板計(jì)數(shù)<150×109/L），其中大部分為輕度，11例（3%）為中度（<100×109/L），僅3例（0.4%）為重度（<50×109/L）。單因素分析發(fā)現(xiàn)pSS伴血小板減低者比血小板正常者更易出現(xiàn)腎臟受累、抗SSB陽性，多因素分析也證實(shí)兩者均為有意義的自變量。而此前文獻(xiàn)報(bào)道的共643例患者中血小板減少癥的發(fā)生率為11%。單克隆免疫球蛋白病50%的SS患者白蛋白減少和多克隆球蛋白增高，三種主要免疫球蛋白皆可增高，以IgG最明顯，也可有IgA和IgM增高，但較少見，程度也較輕。巨球蛋白或混合性冷球蛋白血癥較少見，此類患者臨床常有高粘滯綜合征。淋巴增殖性疾病在自身免疫性疾病中，SS發(fā)生惡性淋巴增殖性疾病的幾率最高，因此SS被認(rèn)為是自身免疫和淋巴增殖疾病之間的十字路口。在最新的關(guān)于NHL在自身免疫病中發(fā)生率的大系列研究薈萃分析中，共納入系統(tǒng)性紅斑狼瘡8700例（6項(xiàng)研究）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎95104例（9項(xiàng)研究）及pSS 1300例（5項(xiàng)研究），發(fā)現(xiàn)NHL在pSS中的發(fā)生率最高，為18.8%，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡為7.4%，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎僅3.9%。由于所依據(jù)的診斷標(biāo)準(zhǔn)不同，隨診時(shí)間不同，造成各研究中淋巴瘤的發(fā)生率和危險(xiǎn)性不同。國內(nèi)的觀察表明我國SS合并淋巴瘤的發(fā)病率低于國外。此外，從診斷SS到發(fā)生NHL的時(shí)間長短也各不相同。我國大多數(shù)的SS患者合并有腺體外的系統(tǒng)性損害，故有必要密切隨診注意其演變?yōu)榱馨土龅目赡?。?dāng)出現(xiàn)腮腺、脾臟、淋巴結(jié)的持續(xù)腫大，并有咳嗽、呼吸困難、單側(cè)的肺部腫塊以及持續(xù)性的雷諾現(xiàn)象時(shí)，須警惕淋巴瘤的出現(xiàn)。如上所述，實(shí)驗(yàn)室檢查中的單克隆高r球蛋白血癥、巨球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥、IgM降低、B2微球蛋白升高、RF轉(zhuǎn)陰也暗示著潛在的淋巴瘤可能。其它血液系統(tǒng)惡性腫瘤多發(fā)性骨髓瘤在SS中很罕見。曾有個(gè)例報(bào)道大唾液腺髓外IgG和IgA漿細(xì)胞瘤及原發(fā)性結(jié)性漿細(xì)胞瘤。其它血液系統(tǒng)惡性腫瘤如T細(xì)胞大顆粒性淋巴細(xì)胞性白血病、血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病伴異常蛋白血癥以及多中心性Castleman病也可見于SS患者。2009年07月08日33250
4
5
干燥綜合征相關(guān)科普號
張風(fēng)肖醫(yī)生的科普號
張風(fēng)肖 主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
7515粉絲26.6萬閱讀
李小峰醫(yī)生的科普號
李小峰 主任醫(yī)師
山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
558粉絲12.5萬閱讀
張舸醫(yī)生的科普號
張舸 主任醫(yī)師
北京市海淀醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
1523粉絲26.6萬閱讀