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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種全身性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和淚腺等外分泌腺體的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致口干、干眼等干燥癥狀，并經(jīng)常伴有疲勞和疼痛全身等系統(tǒng)癥狀。肺臟、腎臟、血液等系統(tǒng)臟器也可受累。該病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚無根治辦法。但其治療費(fèi)用僅次于RA，給家庭和社會(huì)造成巨大經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，且治療的滿意度也非常低，因此非常迫切的需要尋求新的治療方法。 藥物治療現(xiàn)狀 2019年10月，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）發(fā)布了第一部干燥綜合征患者局部和全身藥物治療建議，治療方法主要為經(jīng)驗(yàn)性，仍缺乏證據(jù)支持。目前以緩解癥狀、減輕臟器損害、延緩疾病進(jìn)展為治療目標(biāo)，局部治療為緩解腺體干燥癥狀的一線治療方法，可通過刺激或替換腺體分泌物（如人工淚液等）緩解干燥癥狀。對(duì)于活動(dòng)性全身性系統(tǒng)疾病可考慮采用全身性治療，可使用糖皮質(zhì)激素、硫酸羥氯喹和甲氨蝶呤、環(huán)孢素、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑以及生物制劑。 糖皮質(zhì)激素 沒有大型試驗(yàn)探討糖皮質(zhì)激素對(duì) SS 腺體癥狀的潛在益處。通常短期使用糖皮質(zhì)激素可以控制腺體腫大，但不能改善干燥癥狀。糖皮質(zhì)激素有時(shí)用于治療 pSS 的全身表現(xiàn)，其方式類似于治療其他風(fēng)濕免疫性疾病。 傳統(tǒng)合成改善病情抗風(fēng)濕藥 傳統(tǒng)合成改善病情抗風(fēng)濕藥（csDMARDs）主要用于腺體外癥狀的治療。盡管沒有csDMARD 被批準(zhǔn)用于治療 pSS，但有些可有效治療某些特定表現(xiàn)。例如甲氨蝶呤可能有助于治療關(guān)節(jié)炎和肌炎，霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺可用于治療間質(zhì)性肺病，AZA 常用于治療間質(zhì)性肺炎、脊髓病和慢性活動(dòng)性自身免疫性肝炎等。 羥氯喹是最常用于治療 pSS 的免疫調(diào)節(jié)藥物。從病理生理學(xué)的角度來看，羥氯喹會(huì)干擾 Toll 樣受體（TLR）信號(hào)并抑制 I 型干擾素通路。羥氯喹通常用于疲勞、關(guān)節(jié)痛或肌痛的患者。然而，盡管羥氯喹在臨床實(shí)踐中得到廣泛應(yīng)用，但關(guān)于羥氯喹治療 pSS 療效的證據(jù)有限。 生物類DMARDs TNF-α拮抗劑 TNF-α抑制劑不應(yīng)用于任何患有 pSS 的患者，因?yàn)閮身?xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)已證明其無效；此外，抗TNF 可能會(huì)增加 pSS 中淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)。TNF抑制劑治療失敗，可能是TNF和I型干擾素平衡失調(diào)的結(jié)果；TNF可減少漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞（pDCs）對(duì)IFN-α的產(chǎn)生，抑制TNF可導(dǎo)致 IFN-α分泌增加，而干擾素在pSS中發(fā)揮病理作用。 IL-1受體拮抗劑 基于IL-1可能參與pSS疲勞發(fā)生的假設(shè)，進(jìn)行了一項(xiàng)雙盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，評(píng)估anakinra（IL-1受體拮抗劑）對(duì)pSS的療效。在第4周，兩種不同的疲勞評(píng)分變化未達(dá)到主要終點(diǎn)。另外一個(gè)研究提示，疲勞與干擾素（IFN-γ誘導(dǎo)蛋白10和IFN-γ）無相關(guān)性，這表明IL-1和II型干擾素可能不參與介導(dǎo)疲勞癥狀，而靶向這些細(xì)胞因子的生物制劑也可能對(duì)這一癥狀無效。 B細(xì)胞耗竭制劑 利妥昔單抗是針對(duì) B 細(xì)胞及其前體上的 CD20 細(xì)胞表面標(biāo)志物的嵌合單克隆抗體，已得到了較為廣泛的研究。在法國 AIR注冊(cè)研究的78名pSS患者中，利妥昔單抗對(duì)69%的患者有效。目前已開展4項(xiàng)利妥昔單抗治療pSS的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。 兩項(xiàng)大的多中心試驗(yàn)中，一項(xiàng)為法國納入120例患者的 TEARS試驗(yàn)，一項(xiàng)為在英國開展的納入133例患者的TRACTISS試驗(yàn)。在TEARS試驗(yàn)中，接受利妥昔單抗治療的患者雖然沒有達(dá)到主要終點(diǎn)，但唾液流量和唾液腺超聲特征（腮腺和下頜下的低回聲區(qū)減少）的次要結(jié)果指標(biāo)改善。在TRACTISS試驗(yàn)中，除了唾液流量外，任何觀察指標(biāo)都沒有發(fā)現(xiàn)顯著的改善。 利妥昔單抗治療pSS的療效未能令人滿意可能與B細(xì)胞耗竭導(dǎo)致BAFF水平上調(diào)，對(duì)致病性B細(xì)胞產(chǎn)生更顯著的影響。考慮到這點(diǎn)，一項(xiàng)利妥昔單抗和貝利尤單抗聯(lián)合治療pSS的隨機(jī)臨床試驗(yàn)正在開展，目前結(jié)果尚未公布。 貝利尤單抗是一種靶向BAFF的單克隆抗體，已被批準(zhǔn)用于SLE，也在pSS中進(jìn)行一項(xiàng)開放性標(biāo)簽研究。在BELISS試驗(yàn)中，納入30例pSS患者（抗ssa/ro抗體呈陽性，并有以下情況之一：合并全身性并發(fā)癥或唾液腺增大；病程2021年10月11日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 覺得皮膚干燥，是不少人共同的苦惱，但如果您同時(shí)出現(xiàn)下面某幾種癥狀，就要特別小心了。（圖源：攝圖網(wǎng)）什么樣的干燥要特別小心？眼干常見眼癢，眼部異物感，使用眼藥水也不能緩解。鼻干鼻腔充血、結(jié)痂，一不小心就出血?？诟杉词购人膊荒軠p輕口干，腮腺反復(fù)腫大，易發(fā)齲齒，牙齒小片脫落，口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或者繼發(fā)感染。唇舌干反復(fù)唇角炎，一碰就干裂；出現(xiàn)舌痛，舌面干裂、無苔、舌乳頭萎縮而舌面光滑。咽喉干總是咽干、干咳，尤其伴聲嘶，出現(xiàn)氣緊，影響到肺部功能。皮干皮膚瘙癢和脫皮，出現(xiàn)紫癜、蕁麻疹樣皮疹等。（圖源：攝圖網(wǎng)）干燥綜合征的臨床表現(xiàn)干燥綜合征是一種常見的慢性炎癥性自身免疫病，主要侵害外分泌腺，包括淚腺及唾液腺等，也是一種全身性疾病，可累及腺體外的臟器如呼吸道、消化道、腎臟、肌肉、關(guān)節(jié)、血管等。本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。如果出現(xiàn)相關(guān)癥狀，沒有引起重視且沒有及時(shí)治療，就可能發(fā)展到其他器官。01神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)損害，表現(xiàn)為癲癇、偏盲、偏癱、脊髓炎及周圍神經(jīng)炎等，但很少見。02甲狀腺最易出現(xiàn)問題的器官，部分患者表現(xiàn)為甲狀腺功能減退，少數(shù)可以表現(xiàn)為甲狀腺功能亢進(jìn)。03關(guān)節(jié)肌肉關(guān)節(jié)腫脹疼痛，尤其是雙手、腕、足等小關(guān)節(jié)，往往呈對(duì)稱性，常伴有晨僵，即關(guān)節(jié)部位的發(fā)緊和僵硬感，可持續(xù)1小時(shí)以上。有的患者會(huì)表現(xiàn)為肌無力等。04血液系統(tǒng)出現(xiàn)白細(xì)胞、血紅蛋白及血小板的下降，血小板下降明顯的患者可有出血傾向。05肺部系統(tǒng)間質(zhì)性肺病導(dǎo)致的肺功能異常最為多見，嚴(yán)重者可以出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難，甚至呼吸衰竭。06腎臟系統(tǒng)部分人有腎損害，常見腎小管酸中毒，引起低鉀性周期麻痹、腎性軟骨病、腎結(jié)石、腎性尿崩癥等。07消化系統(tǒng)常見慢性萎縮性胃炎，胃酸缺乏，食欲減退、消化不良、吞咽困難，噯氣等。08生殖系統(tǒng)常見表現(xiàn)為陰道干燥，可出現(xiàn)瘙癢 ，性生活困難及外陰潰瘍等。09淋巴組織干燥綜合征患者可存在彌漫性淋巴結(jié)腫大，發(fā)生淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)較健康人群稍高。（圖源：攝圖網(wǎng)）中藥調(diào)理效果好干燥綜合征目前尚無根治辦法，主要采取對(duì)癥措施，改善臨床癥狀，控制和延緩因免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害。眼干者，則用人工淚液滴眼；口干者，應(yīng)多飲水，勤漱口；關(guān)節(jié)痛則用非甾體消炎止痛藥；系統(tǒng)性損害者，則用激素和免疫抑制劑。本病屬中醫(yī)“躁痹”范疇，由燥邪所致，燥傷津血，病久必入血分。目前普遍認(rèn)為“陰虛為本、燥熱為標(biāo)”，累及肺、脾、肝、腎，常見證型有肝腎陰虛、肺胃陰虛，肝郁脾虛，血瘀津枯，陰陽兩虛等。初期可在中醫(yī)師指導(dǎo)下，選用增液湯、玄麥甘桔湯、益胃湯、玉液湯、六味地黃丸等，后期可加入清熱涼血藥如丹皮、赤芍。參考文獻(xiàn)：[1]陰李擁軍 尹智功 郭玉榮.(2014).干燥綜合征復(fù)雜多樣.家庭醫(yī)學(xué)：上半月,56.[2]康博士.(2017).中醫(yī)怎么治干燥綜合征？.健康指南：中老年,71-71.[3]羅照春.變幻莫測(cè)的干燥綜合征[J].家庭醫(yī)學(xué):上半月,2019:28-29.·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年08月01日3130
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 干燥綜合征在我國的患病率為0.29%-0.77%，發(fā)病多見于40歲-50歲女性，全球有近千萬患者。它是一種以外分泌腺高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特征的自身免疫病，以口眼干燥為主要表現(xiàn)：眼干通過使用人工淚眼不能緩解；口干甚至需要喝著水才能將食物咽下；甚至后期會(huì)出現(xiàn)牙齒脫落的情況；此外，干燥綜合征可累及多個(gè)系統(tǒng)，出現(xiàn)多種自身抗體，易被誤、漏診。其中，干燥綜合征經(jīng)常被誤診為這5種疾病。誤診為消化系統(tǒng)疾病幾乎所有消化系統(tǒng)癥狀在干燥綜合征均可出現(xiàn)。其中有黃疸、肝脾大、肝功異常易被誤診為慢性活動(dòng)性肝炎、病毒性肝炎、肝硬化；有食欲不振、惡心、腹脹、腹痛、慢性腹瀉者易被誤診為慢性胃炎或消化不良、食道炎、慢性胰腺炎等。（圖源：攝圖網(wǎng)）誤診為腎臟疾病有50%的干燥綜合征可累及腎臟，以腎小管為主，部分病人可累及腎小球。有多飲、多尿、夜尿多、發(fā)作性四肢軟癱等癥狀者，易誤診為腎小管酸中毒、尿崩癥、慢性腎盂腎炎等；有尿蛋白者易誤診為慢性腎炎。誤診為呼吸系統(tǒng)疾病自氣管至胸膜干燥綜合征均可累及，出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、喘息、咯血等癥狀，常誤診為氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核等。誤診為血液系統(tǒng)疾病干燥綜合征有貧血者約24%，白細(xì)胞、血小板減少者分別為18%和14%。其中血小板減少者，易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜；發(fā)熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結(jié)炎；全血細(xì)胞減少時(shí)誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征；乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。誤診為皮膚科疾病33.3%干燥綜合征可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，30%左右有雷諾征，少數(shù)有結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹，易誤診為過敏性紫癜、雷諾氏征、結(jié)節(jié)紅斑等。（圖源：攝圖網(wǎng)）希望一旦出現(xiàn)疑似干燥綜合征的相關(guān)癥狀者，千萬不要掉以輕心，及早就醫(yī)，科學(xué)診治，早日控制病情，將負(fù)面影響降到最低。參考文獻(xiàn)：[1]姚血明,侯雷,曾蘋,黃穎,曹躍朋,馬武開.(2020).干燥綜合征誤診原因分析.風(fēng)濕病與關(guān)節(jié)炎,28-30.[2]楊美蘭,李濤,劉云,孫慧杰.(2009).原發(fā)性干燥綜合征誤診9例分析.中國誤診學(xué)雜志,118-119.doi:CNKI:SUN:ZWZX.0.2009-03-105.·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月10日3190
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 許多人以為干燥綜合征是由于氣候干燥引起的皮膚燥癢、過敏、皮炎、濕疹之類的毛病，其實(shí)并不是。什么是干燥綜合征？干燥綜合征是一個(gè)慢性、進(jìn)展緩慢的自身免疫性疾病，以外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致口干、眼干為特征。本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者發(fā)生于另一結(jié)締組織病。原發(fā)性干燥綜合征可發(fā)病于任何年齡，女性及男性發(fā)病比例為9∶1～13∶1。干燥綜合征的病因并不太明確，所以通過食療來進(jìn)行調(diào)節(jié)是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，飲食宜忌也是康復(fù)過程中必不可少的一個(gè)環(huán)節(jié)。畢竟合理的飲食有助于疾病康復(fù)的情況，也能提高患者的生活質(zhì)量。（圖源：攝圖網(wǎng)）從中醫(yī)角度來說，干燥綜合征一般歸入“燥證”“燥痹”等范疇進(jìn)行論治。陰津虧虛為主，燥熱火氣為標(biāo)，主要表現(xiàn)為眼睛、口腔、皮膚等燥熱津傷之象。因此，干燥綜合征患者的飲食宜食用滋陰養(yǎng)液、生津潤(rùn)燥作用的物品，宜吃維生素豐富的蔬果，避免進(jìn)食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。飲食有規(guī)律，并且要選擇清淡、易消化的食物，避免食用辛辣和一些油性大的食物。適宜食用的食物如紅梗菜、黃花菜、豆豉、絲瓜、芹菜、枸杞、芹菜、淡菜等清涼食物。水果如西瓜、甜橙、梨、鮮藕等，也可甘寒生津。（圖源：攝圖網(wǎng)）口舌干燥的朋友可以經(jīng)常含話梅等，也可以經(jīng)常飲酸梅汁、檸檬汁等生津解渴飲料?；蛴勉y耳、百合、麥冬、山藥、枸杞、阿膠等滋陰中藥制作藥膳，如：百合粥：新鮮百合60克，冰糖適量，加梗米100克煮粥。具有清心潤(rùn)肺的功效。梨子粥：取梨2個(gè)，洗凈后連皮帶核切碎，加梗米100克煮粥。具有生津潤(rùn)燥、清熱化痰的功效。忌食用的食物避免食用辛辣、香燥、油炸、溫?zé)岬氖澄?，如辣椒、姜、大蒜、胡椒、花椒、茴香、各類油炸食品、以及羊肉、狗肉等，盡量做到戒煙限酒，以免助熱傷津，加重病情?？傊稍锞C合征患者的食物要保證新鮮，飲食要以適合口味為宜，保障飲食結(jié)構(gòu)均衡，注意葷素搭配，以保證充足的營(yíng)養(yǎng)。（圖源：攝圖網(wǎng)）但由于干燥綜合征患者病程時(shí)間較長(zhǎng)，在正確對(duì)待飲食宜忌的同時(shí)，平時(shí)的營(yíng)養(yǎng)品不能限制地過于嚴(yán)格，要是忌口太嚴(yán)格，長(zhǎng)期下去，反而影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，不利于病情。日常注意事項(xiàng)除了飲食之外，還需注意這些方面：保證睡眠：睡眠不足時(shí)，就無法調(diào)整皮膚中的細(xì)胞。所以，盡量不要熬夜。要是必須熬夜時(shí)，記得洗個(gè)澡，按摩下臉部，盡快補(bǔ)覺。注意防曬：紫外線會(huì)殺死彈力纖維和膠原蛋白，而肌膚中的這兩種物質(zhì)支撐著肌膚的飽滿，所以防曬真的很重要。防止皮膚干燥：如果血液循環(huán)不好，皮膚分泌的水分就會(huì)減少，所以除了補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，還要記得多喝水哦。參考文獻(xiàn)：[1]周佳鑫."干燥綜合征的診治."健康指南：醫(yī)療保健服務(wù).(2014):56-57.Print.[2]趙林德."干燥綜合征擇食調(diào)理."醫(yī)藥食療保健.(2013):38-38.Print.·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月03日3353
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征（Sj?gren's syndrome，SS）是一種以淋巴細(xì)胞增殖和進(jìn)行性外分泌腺損傷的慢性、系統(tǒng)性自身免疫病，根據(jù)發(fā)病原因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，不合并其他結(jié)締組織病的SS被稱為原發(fā)性干燥綜合征（pSS）。在我國，SS的研究落后于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和系統(tǒng)性血管炎等。這與該病的特點(diǎn)有關(guān)，涉及多個(gè)學(xué)科，臨床表現(xiàn)多樣，又與其他結(jié)締組織病癥狀相似等，以致早年對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，更多的是誤診[1]。 pSS的臨床表現(xiàn) 原發(fā)性干燥綜合征多隱匿起病，臨床表現(xiàn)輕重不一。部分患者僅有口眼干的局部癥狀，而有的患者則以重要臟器損害為首發(fā)癥狀。80%以上的患者會(huì)出現(xiàn)干燥、疲乏和疼痛等表現(xiàn)，約1/3的患者可出現(xiàn)系統(tǒng)損害[2]。 pSS流行病學(xué)情況 1995年，有研究調(diào)查了北京郊區(qū)的pSS發(fā)病率為0.33%~0.77%[3]，高于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患病率；2019年，有學(xué)者調(diào)查了中國原發(fā)性干燥綜合征的現(xiàn)狀，這也是中國范圍內(nèi)較大的多地區(qū)的關(guān)于原發(fā)性干燥綜合征的研究。該研究納入的病例來自中國27個(gè)省市的87個(gè)風(fēng)濕病學(xué)中心，共2986例pSS患者（依據(jù)2002年AECG或2016年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類）。研究結(jié)果顯示，我國男女患病比例為1:22.9，女性高發(fā)，且比例高于歐洲和非洲，平均發(fā)病年齡46.31±13.43歲[4]。眼干和口干是pSS患者的最常見癥狀。同時(shí)，研究發(fā)現(xiàn)中國患者出現(xiàn)這些癥狀的頻率低于歐洲和美國，這可能是使中國患者的診斷更加困難的原因之一。在我國，對(duì)于pSS患者臟器受累多以呼吸、心臟和血液系統(tǒng)受累常見，但重要臟器的受累比例不高，小于17%，最常見的是肺間質(zhì)纖維化。 pSS的診斷 原發(fā)性干燥綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，患者通常需要到風(fēng)濕免疫科、口腔科、眼科就診，這種多科聯(lián)診的要求，對(duì)于臨床尤其是基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)難度頗大。一方面是不同科室間協(xié)作有難度，另一方面臨床對(duì)SS的潛在表現(xiàn)的研究和認(rèn)識(shí)不足。比如，并不是所有主訴口眼干的患者均是干燥綜合征，需臨床鑒別診斷，需排除中老年人淚腺、唾液腺退行性功能下降及環(huán)境因素、某些藥物或放療后的癥狀。另外，有內(nèi)臟器官損傷的患者，如肺間質(zhì)病、血小板減少、腎小管酸中毒的pSS患者往往不以口眼干為主訴就診。所以對(duì)于pSS的診斷，提高臨床認(rèn)識(shí)是第一步，同時(shí)也要借助實(shí)驗(yàn)室檢查，綜合提高診斷水平。 研究表明，SS患者血清中可檢測(cè)到多種自身抗體。在我國pSS患者中，ANA、SSA以及SSB自身抗體的陽性率分別為90.7%、84.6%以及48.7%[4]，高于歐美國家。特別值得注意的是，抗Ro52抗體不等同于抗SSA抗體，抗Ro52抗體陽性并不代表抗SSA抗體陽性。兩者是兩種獨(dú)立的抗體，均可在SS患者血清中出現(xiàn)，往往是同時(shí)陽性，只是抗Ro52抗體的特異性較抗SSA抗體差。在徐東等學(xué)者的研究中，Ro52抗體的陽性率為67%。此外，抗著絲點(diǎn)抗體、抗胞襯蛋白抗體等也常呈陽性。 pSS的治療 相比于其他自身免疫性疾病，干燥綜合征治療至今仍未取得較大進(jìn)展，未發(fā)現(xiàn)任何特效的治療方案。所以對(duì)于pSS，現(xiàn)使用的藥物多為經(jīng)驗(yàn)性治療，或借鑒類似病變的治療。對(duì)于局部癥狀的治療，目前的治療干預(yù)尚不能達(dá)到逆轉(zhuǎn)腺體功能紊亂及治愈疾病，對(duì)口眼干的首選治療是通過局部治療緩解癥狀。對(duì)于系統(tǒng)癥狀的治療，部分患者可考慮應(yīng)用羥氯喹。對(duì)乙酰氨基酚可作為治療疼痛的一線藥物，神經(jīng)痛時(shí)可應(yīng)用加巴噴丁、普瑞巴林、杜洛西丁等藥物。 目前，大眾對(duì)干燥綜合征的認(rèn)識(shí)還不足，臨床醫(yī)生對(duì)其診療掌握得也不夠深入。但不容忽視的是pSS是臨床中比較常見的一種自身免疫性結(jié)締組織病。因此，為了提高干燥綜合征的規(guī)范化診療水平，近期中國醫(yī)師協(xié)會(huì)干燥綜合征協(xié)作組聯(lián)合口腔科和眼科專家，也制定發(fā)布了《原發(fā)性干燥綜合征診療規(guī)范》，對(duì)干燥綜合征診斷中關(guān)鍵指標(biāo)的檢測(cè)和解讀進(jìn)行了規(guī)范，并對(duì)疾病活動(dòng)度指標(biāo)評(píng)價(jià)、局部和全身受累患者的診療策略提出了建議。希望可以隨著診療規(guī)范化的不斷深入，能夠讓干燥綜合征患者得到及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷和治療，提高干燥綜合征患者的生活質(zhì)量。2020年09月12日2938
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朱寧醫(yī)師 中和醫(yī)療寧波門診 風(fēng)濕免疫科 好，患眾朋友大家好，那么今天朱醫(yī)生來跟大家一起分享一下輕度的干燥綜合癥是否能治愈，首先我們要明確幾個(gè)概念，一個(gè)是干燥綜合癥，干燥綜合癥是非常典型的一個(gè)結(jié)締組織病，那么表現(xiàn)為口眼的干燥啊，然后可以出現(xiàn)一個(gè)肺間病變的受累，出現(xiàn)腎小管的酸中毒，可以出現(xiàn)低鉀，可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎，可以出現(xiàn)雷諾，但是它最主要的表現(xiàn)是一個(gè)是口舌的干燥，眼睛的干燥，患者經(jīng)常表現(xiàn)為沒有口水，甚至比較嚴(yán)重的會(huì)，呃，眼淚也流不出來啊，就是我們經(jīng)常說的欲哭無淚，那么呃，什么叫輕度的，這個(gè)其實(shí)非常難界定，一般來說呢，我們覺得最常受累的這個(gè)器官呢，當(dāng)然就是我們的外分泌器官，那外分泌器官的受累其實(shí)也可以叫做輕度的，但是他有些患者會(huì)覺得這種已經(jīng)影響到他的生活了，你就很。 難去給它做一個(gè)輕中重度的一個(gè)分類，那我們一般認(rèn)為啊，沒有重大臟器受累的呢，我們就把它會(huì)劃分為輕度，比方說有一點(diǎn)點(diǎn)關(guān)節(jié)炎，有一些高球蛋白血癥，血沉有些升高，那么這種病人呢，我們有相對(duì)來說是比較輕，因?yàn)樗惶珪?huì)影響我們的這個(gè)壽命的長(zhǎng)短啊，那這種輕型的干燥綜合癥呢，到目前為止也是不能治愈，但是是可以非常好的控制的，比方說我們關(guān)節(jié)炎炎的患者，我們給予一些小劑量的激素啊，或者2020年09月07日2053
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黃慧云副主任醫(yī)師 咸陽市第一人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 每年的7月23日是"世界干燥日"，干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺，出現(xiàn)口干、眼干的慢性自身免疫性疾病，還可累及多個(gè)器官和系統(tǒng)功能受損。 1.出現(xiàn)腮腺腫大是腮腺炎嗎？ 干燥綜合征患者腮腺或頜下腺可出現(xiàn)反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，伴有疼痛和牙痛，有時(shí)還有體溫升高，并非病毒性腮腺炎。 2.為什么出現(xiàn)口角炎？ 干燥綜合征患者唾液分泌減少，口腔自凈作用減弱，易合并細(xì)菌或病毒感染，特別是白假絲酵母菌，常表現(xiàn)為口腔黏膜廣泛發(fā)紅，舌背面的絲狀乳頭缺失，會(huì)表現(xiàn)為雙側(cè)口角炎。 3.為什么容易鼻腔干燥出血？ 干燥綜合征的患者鼻腔干燥，合并感染致鼻黏膜充血、結(jié)痂和發(fā)生鼻出血。 4.為什么食欲不振？ 干燥綜合征患者的胃腸道外分泌腺體受累而出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、小腸吸收功能低下，而導(dǎo)致消化不良、食欲缺乏等非特異性癥狀。另外干燥綜合征可出現(xiàn)慢性胰腺炎。 5.干燥綜合征會(huì)導(dǎo)致肝臟損害嗎？ 約20%患者有肝臟損害，臨床可出現(xiàn)黃疸、瘙癢、肝功能異常等。 6.干燥綜合征會(huì)出現(xiàn)呼吸困難嗎？ 可累及呼吸系統(tǒng)。輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，有肺纖維化及重度肺動(dòng)脈高壓者預(yù)后不佳。 7.干燥綜合征會(huì)損害腎嗎？ 30%～50%患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，常表現(xiàn)為無力或軟癱、多飲、多尿。小部分可出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥甚至腎功能不全。 8.干燥綜合征會(huì)影響神經(jīng)系統(tǒng)嗎？ 干燥綜合征可周圍神經(jīng)損害，出現(xiàn)麻木、刺痛等。 9.干燥綜合征會(huì)影響血液系統(tǒng)嗎？ 20%患者可出現(xiàn)貧血，16%出現(xiàn)白細(xì)胞減低，13%出現(xiàn)血小板減少，可能有出血現(xiàn)象。 10.如何早期發(fā)現(xiàn)干燥綜合征？ 出現(xiàn)以下情況要警惕，及時(shí)到風(fēng)濕免疫科就診。 (1)老年女性出現(xiàn)不典型的關(guān)節(jié)痛，又不符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)。 (2)近幾個(gè)月或幾年迅速出現(xiàn)齲齒或牙齒落。 (3)成年人反復(fù)出現(xiàn)腮腺腫大。 (4)眼瞼反復(fù)出現(xiàn)化膿性感染。 (5)不明原因的高球蛋白血癥。 (6)遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，低鉀軟癱。 (7)不明原因的肺間質(zhì)纖維化。 風(fēng)濕性疾病發(fā)病機(jī)制： 飲食習(xí)慣不良→腸道菌群紊亂，微生態(tài)失衡→免疫功能紊亂及免疫失衡→自身免疫性疾。 飲食、生活注意： 1、飲食調(diào)節(jié)： 多進(jìn)食富含膳食纖維多的食物，如各種顏色的蔬菜，不僅可以補(bǔ)充大量維生素，還可以補(bǔ)充大量膳食纖維，促進(jìn)益生菌的生長(zhǎng)。益生菌的生長(zhǎng)可以抑制有害菌的生長(zhǎng)。 少進(jìn)食過多的主食、甜食、含淀粉量高的食物，如土豆、紅薯、粉條，包括較甜水果，可減少有害菌的生長(zhǎng)。 2、加強(qiáng)體育鍛煉： 研究表明腸道菌群的多樣性是人類健康的必要條件，運(yùn)動(dòng)員的腸道菌群門數(shù)最多為22門，瘦人為11門，肥胖人為9門。因此積極的鍛煉可以增加腸道菌群的門數(shù)，即增加腸道菌群的多樣性，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要手段。鍛煉還可以增加腸道的運(yùn)動(dòng)，促進(jìn)腸蠕動(dòng)，有利于清除小腸細(xì)菌的過度生長(zhǎng)。 3、合理的休息和保持良好的睡眠 4、其它注意事項(xiàng) 戒煙，戒酒，避免各種不良因素如濫用抗生素、食用過多含防腐劑以及過度加工的食品等。 早期診斷，早期治療，規(guī)范治療，飲食運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)，重建腸道菌群平衡，從根本上治愈風(fēng)濕??！2020年07月19日3565
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。廣東省中醫(yī)院風(fēng)濕科黃閏月 干燥綜合征主要疾病特點(diǎn)是淚腺、唾液腺等外分泌腺體功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理損傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但是其腺體外表現(xiàn)不容忽視，不少臨床報(bào)道了以低鉀血癥為首發(fā)的干燥綜合征。鉀離子是人體重要的電解質(zhì)之一，血鉀的正常范圍在3.5～5.5mmol/L，當(dāng)血鉀＜3.5mmol/L時(shí)被認(rèn)為是低鉀血癥。低鉀可使心肌應(yīng)激性減低和出現(xiàn)各種心律失常和傳導(dǎo)阻滯，嚴(yán)重低鉀可導(dǎo)致心臟驟停，那為什么干燥綜合征會(huì)導(dǎo)致低鉀血癥的發(fā)生呢？01 為何干燥綜合征會(huì)導(dǎo)致低鉀血癥？干燥綜合征大概有4. 2%~50% 的可能累及腎臟，一般以腎間質(zhì)或小管受累發(fā)生率更高，表現(xiàn)為小管間質(zhì)性腎炎。臨床上，與干燥綜合征相關(guān)的小管間質(zhì)性腎炎包括遠(yuǎn)端小管功能障礙、近端小管障礙。遠(yuǎn)端腎小管酸中毒是干燥綜合征中繼發(fā)腎小管損傷最常見的表現(xiàn)，起病隱匿，可以早于口干、眼干的癥狀發(fā)生。發(fā)生腎小管酸中毒時(shí)可表現(xiàn)為反復(fù)性低鉀性乏力、麻痹、嘔吐、厭食、多尿、口渴、反復(fù)骨痛等；疾病進(jìn)展至晚期可導(dǎo)致腎功能衰竭，嚴(yán)重者出現(xiàn)心律失常、呼吸困難、弛緩性癱瘓等危及生命的癥狀。02 出現(xiàn)哪些癥狀要當(dāng)心低鉀血癥？國外報(bào)道，干燥綜合征繼發(fā)腎小管酸中毒的發(fā)生率高達(dá)70%，很多患者會(huì)忽視口干眼干等腺體干燥的表現(xiàn)，當(dāng)出現(xiàn)低鉀血癥時(shí)，非風(fēng)濕免疫科的臨床醫(yī)生時(shí)而會(huì)漏診。因此，以低鉀血癥就診的患者，尤其是年輕女性，需要關(guān)注有無口干、眼干、關(guān)節(jié)痛等癥狀，進(jìn)一步完善尿PH、尿比重、血?dú)夥治龅葯z查；如體查時(shí)發(fā)現(xiàn)有猖獗性齲齒、反復(fù)腮腺腫大等特征性表現(xiàn)，更應(yīng)該進(jìn)一步完善檢查排除自身免疫性系統(tǒng)疾病?，F(xiàn)在大多數(shù)認(rèn)為原發(fā)性干燥綜合征相關(guān)的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒預(yù)后相對(duì)較好，但仍需要警惕終末期腎病和多器官并發(fā)癥的可能，建議6個(gè)月或12個(gè)月根據(jù)癥狀對(duì)原發(fā)性干燥綜合征的患者進(jìn)行篩查。對(duì)于患者朋友而言，如果您是干燥綜合征患者，出現(xiàn)過反復(fù)性乏力、麻痹等癥狀，需要盡早就醫(yī)排除低鉀血癥的發(fā)生。 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2020年06月24日3387
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 “干燥綜合征”和“秋燥”雖都有口干、眼干、皮膚干燥及便秘等癥狀，但兩者的性質(zhì)是完全不同的。 “干燥綜合征”是一種主要累及外分泌腺為主的自身免疫性疾病，包括淚腺、唾液腺、汗腺、皮脂腺等，引起眼干口燥等癥狀。本病發(fā)病年齡多在40~50歲，表現(xiàn)為“重女輕男”，患者中女性占到了9成以上，尤其是更年期女性。需要通過查相關(guān)的抗體和唇腺黏膜活檢確診。 除此之外，“干燥綜合征”還會(huì)累及其他系統(tǒng)和臟器，如肺臟、胃腸道、腎臟、關(guān)節(jié)、肌肉、血管等，造成諸多的臨床改變，如肺間質(zhì)纖維化、慢性萎縮性胃炎、腎小管性酸中毒、關(guān)節(jié)炎等，其中肺臟是最易累及的臟器之一，與中醫(yī)的“燥易傷肺”的理論相吻合。2019年12月23日1497
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