-
王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 嗯，王主任就是醫(yī)生診斷我是干燥綜合征，就是我現(xiàn)在特別苦惱，就不知道為什么會(huì)患這個(gè)疾病，干燥綜合征是免疫系統(tǒng)疾病，免疫系統(tǒng)疾病的發(fā)病原因以及機(jī)制目前來(lái)講尚不完全清楚，跟大家聊一聊細(xì)胞死亡的免疫識(shí)別學(xué)說(shuō)，我們的活細(xì)胞每天辛辛苦苦的工作，在維持我們身體的健康，當(dāng)細(xì)胞出現(xiàn)老化，我們身體呢就會(huì)啟動(dòng)一定的程序，讓細(xì)胞進(jìn)入凋亡，凋亡的細(xì)胞呢被我們的機(jī)體呢小心翼翼的清除，這樣呢它就不會(huì)污染我們的健康系統(tǒng)。然而天有不測(cè)風(fēng)云，當(dāng)我們?cè)馐芰瞬《镜母腥?，?xì)菌的侵犯，曬傷等等這些，呃侵犯的時(shí)候，我們的細(xì)胞呢，會(huì)出現(xiàn)大量壞死的細(xì)胞呢，不能被我們的機(jī)體呢及時(shí)的清除，內(nèi)容物散發(fā)的到處都是，激活了我們的免疫系統(tǒng)，誘發(fā)我們產(chǎn)生抗體。誘發(fā)。 免疫系統(tǒng)疾病的發(fā)生。2024年01月31日
61
0
0
-
郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 很多人（尤其是女性）經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)間不明原因的口干、眼干、皮膚干燥，不停地喝水卻依然不能緩解，還有眼睛干澀、視物模糊等癥狀。不少人覺(jué)得是因?yàn)榄h(huán)境干燥，多補(bǔ)補(bǔ)水就好了，而事實(shí)上，這些干燥的癥狀可能預(yù)示著機(jī)體免疫系統(tǒng)紊亂。有時(shí)候不是補(bǔ)水不到位，而是干燥綜合征在“搞鬼”。 什么是干燥綜合征 干燥綜合征（Sj?gren’s sydrome，SS）是一種以淚腺和唾液腺分泌減少為主要特征的慢性炎癥性自身免疫病。 為什么會(huì)得干燥綜征 干燥綜合征是一種自身疫性疾病，也就是說(shuō)患者的免疫系統(tǒng)會(huì)攻擊自身的細(xì)胞。正常況下，免疫系統(tǒng)可以保護(hù)我們免受外界有害生物（如病毒和細(xì)菌）的攻擊。而患有干燥綜合征時(shí)，本該與疾病搏斗的免疫細(xì)胞“化友為敵”，攻擊自身的多種器官，尤其是淚腺和唾液腺，從而導(dǎo)致眼干和口干。 干燥綜合征有什么表現(xiàn) 眼干無(wú)淚：淚水分泌不足， 眼球缺少潤(rùn)滑。 猖獗性齲齒：是本病的特征之一。因?yàn)榭谇煌僖合俜置跍p少，口腔細(xì)菌滋生，患者短時(shí)間內(nèi)會(huì)出現(xiàn)大量蛀牙，牙齒蛀爛、脫落，最后只剩殘根，臨床上稱(chēng)為猖獗齒。 口干 ：唾液分泌不足。 此外還可能伴隨器官損傷。干燥綜合征不只有“干燥”的表現(xiàn)，也可影響腺外器官，包括關(guān)節(jié)、甲狀腺、腎臟、肝臟、肺以及皮膚等，出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 想要“滋潤(rùn)”過(guò)日子 該注意些什么 飲食小貼士 飲食選擇方面應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 1. 有嚴(yán)重口干癥者往往需要避免吃松脆的食物，如沒(méi)有加工的蔬菜、干燥或堅(jiān)硬的食物以及黏性食物。 2. 有嚴(yán)重的口腔健康不良狀況，如牙齒缺失、脫落、松動(dòng)等，患者可選擇更柔軟、碳水化合物含量更高、更容易咀嚼的食物。 3. 在缺乏唾液的情況下，避免吃糖類(lèi)食物，糖類(lèi)容易黏附在牙齒上，會(huì)增加細(xì)菌增殖和齲齒的風(fēng)險(xiǎn)。 4. 可以嘗試吃各種水果和蔬菜、瘦肉和植物蛋白、全谷物、有健康脂肪的食物及易咀嚼的食物，并盡量避免含飽和脂肪、添加糖和過(guò)量鈉的食物。 5. 為了緩解口干的癥狀，許多人會(huì)選擇不停地喝飲料，但要記住以下幾點(diǎn)：? I. 避免喝易引起蛀牙和牙釉質(zhì)侵蝕的飲料，如蘇打水、果汁、加糖冰茶、咖啡和任何酸性飲料等。 II. 避免不停地飲水，喝水會(huì)沖走唾液，削弱唾液的保護(hù)作用。 III.嘗試使用替代飲用液體，如木糖醇、牙齦和唾液刺激劑，以緩解口干癥狀。 如何提高營(yíng)養(yǎng)食物的可口性： 1. 在湯或醬汁中加入肉類(lèi)，在冰沙或蘸醬中加入酸奶，嘗試魚(yú)和貝類(lèi)等海鮮，因?yàn)樗鼈兺容^軟。 2. 采用使食物濕潤(rùn)的烹飪方法，如煮沸、慢煮或壓力烹飪，以增加蛋白質(zhì)攝入。 3. 通過(guò)在湯、燉菜和冰沙中添加各種蔬菜，將其充分烹調(diào)并搗碎或榨汁，增加蔬菜的攝入量。 4. 嘗試增加維生素E和ω-3脂肪酸的攝入量，每周吃幾次高脂質(zhì)魚(yú)，并加入橄欖油和亞麻籽油等健康油脂。 干燥綜合征是一種全身性疾病，保持良好心態(tài)，愉快心情，定期復(fù)查，聽(tīng)從醫(yī)囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對(duì)付干燥綜合征的重要原則。對(duì)于干燥綜合征患者來(lái)說(shuō)，在醫(yī)院做規(guī)范治療十分必要，規(guī)范用藥，聽(tīng)從醫(yī)生指導(dǎo)是治療干燥綜合征的關(guān)鍵，同時(shí)日常生活中所注意的細(xì)節(jié)對(duì)干燥綜合征患者提高生活質(zhì)量也十分重要。學(xué)會(huì)以上一些日常自我護(hù)理可以減少疾病困擾，提高您的生活質(zhì)量。2021年10月25日3043
5
23
-
2020年05月27日3733
1
3
-
徐瑾主任醫(yī)師 杭州市第三人民醫(yī)院 皮膚科 皮膚干燥的誘因 1、皮膚屏障受損。現(xiàn)在很多女性面部皮膚缺水干燥都是因?yàn)樽o(hù)理不當(dāng)破壞了皮膚正常角質(zhì)層而造成皮膚屏障受損。肌膚表層有一層天然的皮膚屏障系統(tǒng)，它由人體表皮角質(zhì)層和皮脂膜構(gòu)成。角質(zhì)層是表皮最外層部分，皮膚保濕度由皮膚角質(zhì)層含水量決定，肌膚是否干燥，就取決于這一層。但當(dāng)肌膚屏障受損時(shí)，皮膚就會(huì)像脫了水一樣干燥、粗糙、暗沉。 2、年齡增長(zhǎng)。隨著體內(nèi)激素水平的降低，肌膚的新陳代謝變得遲緩時(shí)，皮脂膜產(chǎn)生的皮脂就會(huì)慢慢減少，皮膚保存水份的能力會(huì)下降，再加上其他的一些外界刺激，水分流失，從而使皮膚越來(lái)越干。 3、氣候的變化。外界氣候的變化，會(huì)導(dǎo)致皮脂腺和汗腺分泌異常，皮膚的表面就變得更粗糙，抵抗力也會(huì)減弱。 4、用過(guò)熱的水洗澡、使用刺激性的香皂或清潔劑皮膚干燥的護(hù)理。 秋冬時(shí)節(jié)，空氣逐漸干燥，皮膚的水分和油脂減少，皮膚就會(huì)變得干燥起皮暗淡無(wú)光澤，保濕滋養(yǎng)工作就尤為重要了。 皮膚干燥的表現(xiàn) 1、洗完臉1小時(shí)左右仍感到面部皮膚緊繃，用手掌輕觸時(shí)無(wú)濕潤(rùn)感。 2、身上皮膚經(jīng)常呈現(xiàn)出干巴巴的狀態(tài)，有的地方有脫皮現(xiàn)象。 3、洗過(guò)澡后皮膚發(fā)癢，尤以肋下、四肢及后背為甚。 4、面部皮膚干燥嚴(yán)重到一定程度，會(huì)出現(xiàn)皮膚敏感和＂干性脂溢性皮炎＂，就是皮膚缺水后油脂分泌更旺盛了，具體表現(xiàn)是面部起紅斑，并伴隨口、鼻四周皮膚脫落現(xiàn)象，十分刺癢難受。 皮膚干燥的危害 1、皮膚易老化、暗沉、色斑 2、容易誘發(fā)炎癥反應(yīng)，加重痤瘡、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、魚(yú)鱗病等皮膚病的病情 3、促發(fā)神經(jīng)傳導(dǎo)異常，造成皮膚瘙癢感 皮膚干燥護(hù)理 1、溫和潔膚：以保持皮膚清爽為宜 ，不要過(guò)度使用堿性洗滌劑產(chǎn)品，面部皮膚慎用去角質(zhì)的清潔產(chǎn)品 2、科學(xué)保濕滋潤(rùn)：適當(dāng)增加護(hù)膚品使用量及使用次數(shù)，不單面部皮膚需要養(yǎng)護(hù)，四肢和軀干部位的皮膚也需要滋潤(rùn)和營(yíng)養(yǎng)，洗澡后立即涂抹一層保濕劑于皮膚上效果更佳。面部敏感肌膚的保濕推薦使用不含香料，成分簡(jiǎn)單不易過(guò)敏的的醫(yī)學(xué)護(hù)膚產(chǎn)品。2020年03月11日2156
0
2
-
李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對(duì)多見(jiàn)于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見(jiàn)的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細(xì)胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說(shuō)話(huà)及進(jìn)固體食物時(shí)需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無(wú)淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見(jiàn)的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見(jiàn)抗體的陽(yáng)性率。此外，還有我科新近開(kāi)展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過(guò)超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但因其安全、快速、無(wú)創(chuàng)性的特點(diǎn)，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評(píng)估和診斷。我科在國(guó)內(nèi)外率先開(kāi)展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變?cè)缙谠\斷中的重要臨床意義，是一種方便、價(jià)廉且無(wú)創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對(duì)干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項(xiàng)重要客觀依據(jù)，有時(shí)是其他無(wú)創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對(duì)治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)提出的干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽(yáng)性，或類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性同時(shí)伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評(píng)分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)＞50個(gè)/4mm2。以上3項(xiàng)滿(mǎn)足2項(xiàng)或以上即可診斷。該標(biāo)準(zhǔn)特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時(shí)還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類(lèi)藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當(dāng)干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時(shí)應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對(duì)癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類(lèi)。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當(dāng)干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時(shí)，可根據(jù)病情，在專(zhuān)科醫(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來(lái)氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開(kāi)展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時(shí)需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類(lèi)風(fēng)濕因子，并且該藥對(duì)內(nèi)臟無(wú)損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對(duì)較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對(duì)少見(jiàn)，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見(jiàn)。目前我院風(fēng)濕免疫科干燥綜合征專(zhuān)病門(mén)診聯(lián)合眼科干眼癥專(zhuān)病門(mén)診，開(kāi)展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長(zhǎng)期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線(xiàn)篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時(shí)，我院藥劑科已為患者開(kāi)展了羥氯喹血藥濃度測(cè)定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由專(zhuān)科醫(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進(jìn)行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進(jìn)行早期診斷，針對(duì)有無(wú)臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對(duì)干燥綜合征認(rèn)識(shí)的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻(xiàn)越來(lái)越多，目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)認(rèn)為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在專(zhuān)科醫(yī)師（風(fēng)濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時(shí)機(jī)，避免病情本身和用藥對(duì)妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動(dòng)期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8341
1
23
-
闕文忠副主任醫(yī)師 福州市第一總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征的病因目前尚未明確，可能與遺傳、免疫、病毒感染、性激素水平有關(guān)。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科何菁遺傳因素患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。這一點(diǎn)，需要做個(gè)解釋?zhuān)@個(gè)只能說(shuō)有干燥綜合征的家族史，子女患該病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比沒(méi)有此病家族史的更高些。病毒感染現(xiàn)認(rèn)為與EB病毒、巨細(xì)胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙肝病毒、丙肝病毒及HIV病毒感染有關(guān)。性激素在工作中，我們也發(fā)現(xiàn)女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。2019年07月18日2474
0
0
-
凌光輝主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 干燥綜合征是一個(gè)主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。病因干燥綜合征的病因主要有：自身免疫功能紊亂，包括B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，抑制性T細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫異常。另外與遺傳背景、內(nèi)分泌因素及病毒感染亦相關(guān)。（1）免疫遺傳學(xué)研究提示，干燥綜合征發(fā)病與某種人類(lèi)白細(xì)胞抗原（HLA）基因頻率有關(guān)，在原發(fā)干燥綜合征患者，HLA-B8、DR3和DRw52基因的陽(yáng)性率顯著高于正常人群。（2）EB病毒、反轉(zhuǎn)錄病毒（如丙型肝炎病毒）與干燥綜合征的發(fā)病有關(guān)，病毒感染可誘發(fā)本病，這可能與分子模擬現(xiàn)象有關(guān)。（3）雌激素能活化多克隆B淋巴細(xì)胞，同時(shí)提高血清催乳素水平，增加免疫活性，加快自身免疫反應(yīng)的進(jìn)展，這也是女性干燥綜合征患者明顯多于男性的原因。好發(fā)人群干燥綜合征好發(fā)于成年女性，年齡在30～60歲，患病率為0.5%～1%，男女比為1:（9～10）。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)（1）口干：部分患者口干非常嚴(yán)重，不論白天黑夜，均需頻頻飲水，不能進(jìn)食硬餅干或干飯，喜用湯泡飯。舌受累后出現(xiàn)舌干，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面紅，呈光滑狀。有舌痛，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍。由于唾液減少，半數(shù)以上患者出現(xiàn)出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒——“猖獗齲” ：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大至無(wú)法修補(bǔ)，最終牙脫落只剩殘根。（2）眼干燥：由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少，甚至無(wú)淚。有些患者出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲勞，甚至視力下降。（3）除上述的常見(jiàn)口干、眼干外，還可以出現(xiàn)其他全身癥狀和系統(tǒng)損害。有些患者可出現(xiàn)乏力、低熱、皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落和陰道干燥而引起陰道瘙癢、刺激感及性交困難。治療第一步：外部濕潤(rùn)替代療法，適用于口腔、鼻腔、眼、皮膚以及陰道。第二步：促進(jìn)體內(nèi)腺體分泌。第三步：患者出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀，如肺部病變、血管炎，則需要使用皮質(zhì)激素和/或細(xì)胞毒性藥物。預(yù)后 干燥綜合征尚無(wú)根治方法，主要是替代和對(duì)癥治療。治療目的是預(yù)防因長(zhǎng)期口、眼干燥造成局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治系統(tǒng)損害。有口干就一定是干燥綜合征嗎？老年性腺體功能下降、糖尿病或藥物均可導(dǎo)致口干，這些都是非自身免疫病的口干，與干燥綜合征的口干不同，有賴(lài)于病史及各個(gè)病的自身特點(diǎn)來(lái)斷定。（2016-08-26湘雅二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科）2016年12月26日3924
1
3
-
2012年01月11日9993
0
0
-
何菁主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 抗核抗體（Autoantibody to Nuclear Antigen，ANA）：抗核抗體（ANAs）包括一組特異性不同的自身抗體。目前對(duì)ANA的理解已不局限于細(xì)胞核成分，而是指抗所有核酸和核蛋白抗體的總稱(chēng)，靶抗原分布由傳統(tǒng)的細(xì)胞核擴(kuò)展到整個(gè)細(xì)胞，包括細(xì)胞核、細(xì)胞漿、細(xì)胞骨架、細(xì)胞分裂周期中產(chǎn)生的某些成分等。除風(fēng)濕性疾病外，感染性疾病、腫瘤和服用某些藥物（普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、苯妥因鈉、異煙肼等）的患者甚至正常人均可能有ANA陽(yáng)性。通常≥1∶40為陽(yáng)性。ANAS的熒光染色類(lèi)型有五種：1.均質(zhì)型核質(zhì)染色均勻一致，此型與抗組蛋白抗體和抗DNA抗體有關(guān)；2.斑點(diǎn)型核質(zhì)染色呈斑點(diǎn)狀，核膜存在，此型多與可溶性核抗原（ENA）抗體有關(guān)；3.核仁型僅核仁著染熒光，主要與抗核仁RNA和抗RNA聚合酶I抗體等相關(guān)，在硬皮病或有硬皮病表現(xiàn)的重疊綜合征中較多見(jiàn)；4.核周（核膜）型熒光包繞在核膜周?chē)嗯c抗雙鏈DNA抗體有關(guān)；5.著絲點(diǎn)型處于分裂時(shí)相的HEp-2 細(xì)胞為底物可出現(xiàn)依著絲點(diǎn)散在排列的特殊點(diǎn)狀圓形，與斑點(diǎn)型區(qū)別的重要之處在于前者核膜已消失，主要與雷諾現(xiàn)象有相關(guān)性。抗SSA/RO和抗SSB/La、Ha抗體： Ro（SSA）和La（SSB）在SLE和干燥綜合征（SS）中多見(jiàn)。這兩種抗體的特異性靶抗原是不同的核糖核蛋白顆粒。兩種抗體常常同時(shí)出現(xiàn)，抗La（SSB）很少單獨(dú)存在。抗Ro抗體在大約40％～95％ SS患者中出現(xiàn)，與腺體外表現(xiàn)如神經(jīng)系統(tǒng)病變和血管炎、腺體功能異常、貧血、淋巴細(xì)胞減少、血小板減少、抗La抗體、RF、高球蛋白血癥和HLA-B8及HLA-DR3、HLA-DQ1和HLA-DQ2雜合子有關(guān)?？筁a抗體在87％的SS患者中出現(xiàn)，與腺體外癥狀如神經(jīng)系統(tǒng)病變和血管炎、腺體功能紊亂、紫癜、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、高球蛋白血癥、RF和HLA-B8及HLA-DR3有關(guān)?？筊o 和抗La 抗體在SLE出現(xiàn)的頻率分別為40％和10％～15％，與抗Ro 抗體明顯相關(guān)的臨床表現(xiàn)包括新生兒狼瘡、SS-SLE 重疊綜合征、亞急性皮膚型狼瘡和原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）。含有抗Ro（SSA）和抗La（SSB）的血清可與抗dsDNA 抗體結(jié)合并掩蓋抗dsDNA，可以解釋為何同時(shí)有抗SSA和抗SSB 抗體的SLE患者抗dsDNA 陽(yáng)性的頻率低，出現(xiàn)腎炎的頻率也相對(duì)低。抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）：ACA與局限型硬皮?。ㄔ瓉?lái)被稱(chēng)作CREST綜合征,特異性為98％，敏感性為60％）和低頻率的肺間質(zhì)纖維化相關(guān)。但我國(guó)資料表明，ACA并非CREST綜合征特有，在彌漫性硬皮病患者或一些僅有雷諾現(xiàn)象的患者亦呈陽(yáng)性，且較長(zhǎng)時(shí)期追隨并不能診為CREST。另外在某些肝?。ㄔl(fā)性膽汁性肝硬化等）、干燥綜合征患者也可陽(yáng)性。類(lèi)風(fēng)濕因子（RF）：是抗人或動(dòng)物IgG 分子的FC 片段上抗原決定簇的特異抗體。其抗免疫球蛋白類(lèi)型可分為IgM-RF，IgG-RF，IgA-RF等。IgM型被認(rèn)為是RF的主要類(lèi)型，在RA中的頻率和數(shù)量均較其他類(lèi)型RF高。RA、干燥綜合征、混合性冷球蛋白血癥以及一些常見(jiàn)的傳染性疾病等均可有大量IgM-RF。IgG-RF 常見(jiàn)于有類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎以及高滴度IgM-RF的RA患者。在正常人以及非RA疾病中則難以檢測(cè)出IgG-RF。而在RA 患者滑液中，IgG-RF 二聚體可進(jìn)一步聚合形成多聚體，沉積于關(guān)節(jié)軟骨表面，激活補(bǔ)體引起關(guān)節(jié)的炎性損傷。有報(bào)告約10％的RA 患者有IgA-RF。除RA 患者外，干燥綜合征患者也有較高水平的IgA-RF。在RA，IgA-RF與關(guān)節(jié)炎癥的嚴(yán)重程度以及骨質(zhì)破壞有較強(qiáng)的相關(guān)性。除RA外，沒(méi)有一種疾病可同時(shí)具有以上三種類(lèi)型RF。RF 在RA 中陽(yáng)性率為80％左右，是診斷RA 的重要血清學(xué)標(biāo)準(zhǔn)之一，但不是惟一的標(biāo)準(zhǔn)，因5％的正常老年人RF可陽(yáng)性，隨年齡的增高，陽(yáng)性率可增高。且在許多其他疾病中出現(xiàn)，如自身免疫性疾??；感染性疾病；非感染性疾病：彌漫性肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、慢性活動(dòng)性肝炎、結(jié)節(jié)病、巨球蛋白血癥等。持續(xù)高滴度的RF，常提示RA 的疾病活動(dòng)，且骨侵蝕發(fā)生率高。臨床上RF 可作為區(qū)分血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病的標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)RF陰性，且臨床上高度疑似RA的患者，還可進(jìn)行免疫復(fù)合物中RF的測(cè)定，稱(chēng)為隱性RF，尤其在幼年型類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）患者中陽(yáng)性率較高。2011年12月21日8689
1
3
干燥綜合征相關(guān)科普號(hào)
汪悅醫(yī)生的科普號(hào)
汪悅 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
風(fēng)濕病科
3500粉絲22.4萬(wàn)閱讀
董振華醫(yī)生的科普號(hào)
董振華 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
中醫(yī)科
8255粉絲32.6萬(wàn)閱讀
郭強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
郭強(qiáng) 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院）
風(fēng)濕病科
1.4萬(wàn)粉絲68.4萬(wàn)閱讀