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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風濕病科 齲齒，俗稱爛牙、蟲牙，是很常見的牙科疾病，治療起來不復(fù)雜。但如果齲齒比較嚴重，且治療無效，就需要警惕干燥綜合征了。 雖然我們天天刷牙，按實際上，清潔口腔的功能也靠每時每刻的唾液分泌。干燥綜合征的患者，由于唾液腺遭到破壞，那就沒有唾液或很少唾液來清潔口腔，所以干燥患者除了口干，還會表現(xiàn)為口腔粘膜不適，齲齒明顯增多。嚴重者可在短時間內(nèi)（幾個月或幾年）內(nèi)牙齒全部爛掉，只剩下牙齒殘根，我們稱之為“猖獗齒”。因此，我們在平常要是出現(xiàn)齲齒增多，就需要進一步檢查。及早進行診斷治療，可以防止內(nèi)臟損害，保證我們的生活質(zhì)量。2020年05月24日
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魏琴主任醫(yī)師 新鄉(xiāng)市第一人民醫(yī)院 風濕免疫科 干燥綜合征（SS）是一種慢性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征( pSS)和繼發(fā)性干燥綜合征( sSS)，女性患者占90%以上，尤以老年女性為主。目前，SS無根治方法，國內(nèi)也缺乏統(tǒng)一的診治規(guī)范，通常以對癥治療和替代治療為主。近幾年研究認為可針對患者不同的臨床表現(xiàn)，采用不同的治療方案。 ▎眼： 多數(shù)患者會出現(xiàn)干眼癥狀，且嚴重程度與疾病活動指數(shù)存在相關(guān)性。 自體血清滴眼液通過模擬自然淚液，短期治療即可達到很好的治療效果，對眼部的潤滑作用優(yōu)于人工淚液，且耐受性良好。0.05%環(huán)孢素A乳劑對因與角結(jié)膜炎相關(guān)的炎癥不能產(chǎn)生足量淚液的患者，具有增加淚液的生成，抑制白介素2的產(chǎn)生的作用。 ▎口 70%~80%的患者有口干癥狀，但不一定是主訴或首發(fā)癥狀；約50%的患者出現(xiàn)嚴重而廣泛的齲齒；間歇性、交替性腮腺腫痛占50%，累及單側(cè)或雙側(cè)，可伴有低熱；還可能發(fā)生與唾液減少相關(guān)的繼發(fā)癥：如念珠菌感染等。 另外，需保持口腔清潔，勤漱口，避免吸煙、飲酒、進食富含糖分的食物等。 ▎泌尿系統(tǒng) 腎損害以腎小管間質(zhì)性腎炎最常見。遠端小管功能異常發(fā)生率約5%~30%，最常見的是遠端腎小管酸中毒。腎小球腎炎約占腎活檢病例的1/3，最常見的病理類型為膜增生性腎小球腎炎；其次為繼發(fā)性 IgA 腎病（1%~22%）等。腎功能不全不常見。 注：10%枸鹽酸鉀溶液配置方法為枸櫞酸鉀100g及枸櫞酸鈉100g加水至1000 ml，即每1 ml水中含Na+和K+各1 mg。 ▎神經(jīng)系統(tǒng) 如：小纖維感覺神經(jīng)?。òl(fā)生率60%~80%）、多發(fā)性感覺運動神經(jīng)?。?6%~68%）和多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（4%~15%）、多數(shù)單神經(jīng)病（6%~12%）、自主神經(jīng)?。?0%~60%）、三叉神經(jīng)損害（17%）、中樞神經(jīng)損害（2%~25%）等。 ▎呼吸系統(tǒng) 氣管、支氣管干燥是最為重要的癥狀；間質(zhì)性肺病是最常見的表現(xiàn)。現(xiàn)常用口服氨溴索（60mg，3次/d）、稀化黏素、N乙酰半胱氨酸或溴已新等提高腺體分泌或降低黏液黏稠度。治療間質(zhì)性肺病可選用CTX、CD20單克隆抗體等，預(yù)后較非結(jié)締組織病相關(guān)的肺間質(zhì)病變好。 ▎消化系統(tǒng) SS可引起非潰瘍性消化不良、食道炎、萎縮性胃炎或慢性胰腺炎、自身免疫性肝病等。治療可： 單用強的松療法：適合于白細胞明顯減少、妊娠、伴發(fā)腫瘤、硫嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶缺陷或僅需短程治療者（≤6個月）。 強的松與硫唑嘌呤聯(lián)合療法：適用于絕經(jīng)后婦女、骨質(zhì)疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤瘡、焦慮不安或有高血壓者。 替代治療和肝移植等。 ▎血液系統(tǒng) SS可能致貧血、白細胞計數(shù)減少、血小板計數(shù)減少、淋巴增殖性疾病等。輕度血液系統(tǒng)受累可隨診觀察，重者若出現(xiàn)嚴重溶血性貧血、血小板減少性紫癜等，治療常選擇糖皮質(zhì)激素、靜脈用丙種球蛋白，并聯(lián)合環(huán)孢素或他克莫司等免疫抑制劑，霉酚酸酯、CTX也可作為二線治療，難治性患者可嘗試利妥昔單抗。 ▎骨骼肌系統(tǒng) 關(guān)節(jié)和肌肉疼痛時可選用非甾體抗炎藥或羥氯喹治療。必要時需使用短時間低劑量的糖皮質(zhì)激素，如使用5～10mg/d的潑尼松以治療非常嚴重的關(guān)節(jié)疼痛及活動障礙等癥狀。對于難治性關(guān)節(jié)炎可以考慮使用甲氨蝶呤或來氟米特等。2020年04月24日2416
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沈明靜主任醫(yī)師 深圳市龍崗中心醫(yī)院 腎病內(nèi)科 王阿姨歲今年66歲，近10年來總感到口干，需頻繁喝水，最近2年吞咽饅頭、餅干之類的食物困難，需用水、湯之類才能下咽，眼干淚少，異物感，多個牙齒小片脫落到整個脫落或變黑，總感乏力、多尿、食欲明顯下降、體重近幾年下降了5kg以上。那里也不想去，也無力去。在當?shù)乜戳硕嗉裔t(yī)院，做了一系列檢查。王阿姨首先想到是得了糖尿病，但所有檢查都排除了糖尿病、高血壓、甲狀腺疾病、腫瘤、眼科疾病等，使用過很多藥物治療，其中服用過中藥治療長達3個月以上，但癥狀仍沒有減輕，且越來越嚴重，她想是不是得了絕癥，醫(yī)生和家屬瞞著她，想自殺的心都有了。后來在其他醫(yī)生的介紹下，去了風濕免疫科就診，10多年的口干、眼干、煩渴及乏力終于找到了元兇，也終于得以確診：干燥綜合征伴腎小管酸中毒。 干燥綜合癥是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個系統(tǒng)，引起的全身器官受累。表現(xiàn)有肌肉無力、全身酸痛、干咳、胸悶、癲癇、軟癱、煩渴多尿等。 干燥綜合征好發(fā)于絕經(jīng)期以后或30-40歲的女性，發(fā)病率0.3-0.4%，在老年人群中高達0.77%。但由于本病的臨床表現(xiàn)多樣化，易被忽視或誤診。在疾病早期無明癥狀，同時一部分老年女性，并沒認識到口、眼干也是一種病。 在以后日子里她按照醫(yī)生的治療方案，做好眼睛護理知道避免較長時間看手機和電腦，使用人造淚液滴眼和改善環(huán)境可以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機會。 掌握了正確的口腔護理，口干應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗膽堿能作用的藥物，如阿托品、山莨菪堿等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護理，餐后一定要用牙簽將食物殘渣清除，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%滅滴靈涂擦。 腎小管酸中毒 在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用枸櫞酸氫鉀鈉顆粒（友來特），此藥口感較好，堿化尿液效果確切，排酸護腎，枸櫞酸氫鉀鈉顆粒相比口服的碳酸氫鈉而言是堿化尿液的優(yōu)選。日劑量為4標準量匙（每量匙為2.5g，共10g顆粒），分三次飯后服用。早晨、中午飯后各一量匙，晚上服兩量匙。顆?？梢杂盟疀_服。 而且自行使用PH試紙操作（居家測試功能自帶），及時掌握尿液的酸堿度，增加或減少口服劑量。 經(jīng)過以上治療及改變生活方式，王阿姨的上述癥狀均明顯改善，體重也在逐漸增加，她又重新回到了正常的生活軌道上。2020年03月26日3558
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王文銳主任醫(yī)師 平湖市中醫(yī)院 內(nèi)分泌科 日常生活中經(jīng)常會在不經(jīng)意間出現(xiàn)手指麻木，同時伴有無力和疼痛/刺痛，可別大意，可能跟很多疾病相關(guān)?？靵砜纯茨阌龅竭^沒。一、心血管病：1.心臟病發(fā)作：心臟病發(fā)作時可出現(xiàn)單只手刺痛或麻木。如果見到有人疑似心臟病發(fā)作，應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療幫助。心臟供血嚴重受阻會導(dǎo)致胸痛，放射至左肩、左臂甚至左手的刺痛和麻木。其他癥狀包括：惡心、大汗、呼吸急促、頭暈、全身上下感到刺痛和麻木、肩痛、不明原因的疲勞。治療包括到醫(yī)院的心導(dǎo)管檢查室，在那里專家可以診斷并可能使阻塞的心臟供血動脈再通。2.卒中：血液流向大腦的中斷——可能是流動的血塊或破裂的動脈引起的腦出血—會導(dǎo)致卒中。癥狀可能包括：突然的身體一側(cè)無力或麻木、思維混亂、面癱、共濟失調(diào)、視覺障礙、語言障礙。治療：如果身邊的人有疑似卒中的癥狀，那么應(yīng)該尋求緊急醫(yī)療救助，因為可能會涉及到使用溶栓藥物。3.血管炎：當免疫系統(tǒng)攻擊機體并引起血管炎癥時，就會發(fā)生血管炎。癥狀因血管炎影響的身體部位不同而異?？赡馨ǎ浩?、發(fā)熱、體重減輕、盜汗、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)紊亂如麻木或無力。治療：取決于血管炎的潛在原因，可能包括類固醇激素或其他免疫抑制劑。4.雷諾氏病：雷諾氏病會導(dǎo)致循環(huán)小動脈如輸送血液到手指和腳趾的動脈一過性收縮變窄。癥狀可能包括手指麻木、刺痛或灼燒感，以及手指和腳趾變成藍色或淡白色。治療：避免常見的誘因，如低溫、壓力和某些有縮血管作用的藥物。藥物治療方面首選能夠削弱交感神經(jīng)肌肉接觸傳到類藥物。長期內(nèi)科治療無效的患者，可考慮行交感神經(jīng)末梢切除術(shù)。二、神經(jīng)系統(tǒng)疾病5.臂叢神經(jīng)損傷：臂叢是一個復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，從脊柱延伸到雙側(cè)肩膀。這個網(wǎng)絡(luò)在脊柱、肩膀、胳膊和手之間傳遞信號。肩傷、腫瘤和其他炎癥原因都會導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷，從而出現(xiàn)手麻。嬰兒在生產(chǎn)過程中可能會因為產(chǎn)道中肩部的過度拉伸而導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。癥狀可能包括：肩膀或手臂劇痛、雙手麻木、手臂無力和難以移動。治療取決于病因。有些患者可能無需進一步干預(yù)就能痊愈，有些患者可能需要手術(shù)或物理治療。產(chǎn)傷的嬰兒在3~4個月大時可能會痊愈。6.纖維肌痛癥：這種情況影響神經(jīng)功能，引起慢性疼痛，可能導(dǎo)致刺痛和麻木，與腕管綜合癥(CTS)非常相似。其他癥狀包括：可能包括手在內(nèi)的身體多個部位疼痛，疲勞、頭痛、失眠、抑郁癥、胃部不適。纖維肌痛癥的治療方法包括運動，因為運動有助于減輕疼痛和改善睡眠。醫(yī)生也可能處方抗抑郁藥或抗驚厥藥。認知行為療法可能對那些藥物治療效果不佳的患者有益。7.脊髓損傷：脊髓損傷造成的創(chuàng)傷可導(dǎo)致手和腳的刺痛和麻木。跌倒、車禍、頭部重擊、槍傷和其他一些事件都可能導(dǎo)致脊髓損傷。癥狀。根據(jù)受傷部位的不同，癥狀也會有所不同?？赡馨ǎ哼\動受限、感覺缺失、大小便失禁、疼痛。治療包括支持治療和手術(shù)修復(fù)。一些實驗性治療可能會讓脊髓損傷的患者有更好的機會恢復(fù)功能。8.肘管綜合征：這種情況多是由于對尺神經(jīng)的過度拉伸或壓迫造成的。癥狀以無名指和小指多見，可能包括：麻木、肌力差、刺痛。治療方法包括在睡覺時戴夾板，以防止肘部彎曲。物理治療、非甾體類抗炎藥和手術(shù)切除或修復(fù)肘部過度壓力區(qū)域也可能是潛在的治療選擇。三、骨骼肌肉系統(tǒng)疾病9.頸椎?。侯i椎病也被稱為頸部骨關(guān)節(jié)炎。當退行性變影響到頸部的椎間盤或關(guān)節(jié)時，就會發(fā)生這種情況。這種退變也會導(dǎo)致脊髓型頸椎病，當患者因脊髓或周圍血管受壓而出現(xiàn)頸椎病癥狀時，就會有手麻的癥狀。其他癥狀可能還包括：四肢肌肉無力、手痛、尿急、尿頻或尿潴留、步態(tài)障礙。醫(yī)生可能會處方非甾體抗炎藥(NSAIDs)、肌肉松弛藥、抗抑郁藥或皮質(zhì)類固醇激素。病情嚴重者可選擇手術(shù)治療。10.腕管綜合癥（CTS）：CTS影響了大約1%處于工作年齡的人。通過腕部腕管當中一條神經(jīng)張力增加時就會發(fā)生CTS。手部癥狀包括：疼痛、刺痛、無力、影響握力。治療：戴上夾板，讓手腕和手休息一下可能會有幫助。有時，醫(yī)生也會建議做手術(shù)來減輕腕管的壓力。11.神經(jīng)節(jié)囊腫：神經(jīng)節(jié)囊腫是發(fā)生在身體周圍關(guān)節(jié)處的軟腫塊?？赡軐?dǎo)致手部疼痛或麻木。根據(jù)《加拿大脊椎治療協(xié)會雜志》上的一篇文章，高達60%~70%的神經(jīng)節(jié)囊腫發(fā)生在腕部。癥狀可能包括手腕或身體其他部位的圓形或橢圓形腫塊，以及該區(qū)域周圍的疼痛。治療：受影響的區(qū)域充分休息。戴夾板或支撐太久可能會造成手部肌肉萎縮。雖然一些患者會選擇手術(shù)和抽吸療法，但這些方法也不是100%有效。根據(jù)《手部外科雜志》的一篇綜述，研究人員預(yù)測術(shù)后囊腫復(fù)發(fā)的幾率為21%。如果不能夠準確抽吸囊腫，術(shù)后復(fù)發(fā)率上升到59%。12.肱骨外上髁炎：當連接前臂外側(cè)肌肉和肘部附近骨骼的肌腱炎癥時，就會發(fā)生外側(cè)上髁或網(wǎng)球肘炎。癥狀可能包括：疼痛或灼燒感，通常在肘部外側(cè)，握力弱，手有刺痛感和麻木感。治療：大多數(shù)側(cè)上髁炎的發(fā)作將通過休息、物理治療和非甾體抗炎藥來解決。嚴重病例醫(yī)生可能會建議手術(shù)干預(yù)。四、自身免疫性疾病13.格林-巴利綜合征：這種情況會導(dǎo)致身體的免疫系統(tǒng)攻擊大腦和脊髓以外的神經(jīng)，從而出現(xiàn)肌無力。癥狀包括：手腳發(fā)麻、定向力障礙、視物不清、吞咽困難、夜間加重的劇烈疼痛、肌肉麻痹。治療：雖然目前還沒有治愈格林-巴利綜合征的方法，但醫(yī)生可能會使用免疫球蛋白療法或血漿置換(也稱為血漿置換)來治療。這些治療可能會降低人體免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。14.多發(fā)性硬化癥：多發(fā)性硬化(MS)是一種攻擊中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的疾病。免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)鞘的保護層，最終破壞中樞神經(jīng)系統(tǒng)。癥狀：四肢麻木無力、震顫麻痹、步態(tài)不穩(wěn)、視力受損、認知困難。治療包括服用免疫抑制劑，如皮質(zhì)激素和其他疾病修飾療法。醫(yī)生可能還會建議進行血漿置換來降低免疫系統(tǒng)的反應(yīng)。15.干燥綜合征：干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，主要攻擊產(chǎn)生眼淚和唾液的腺體。一些患者可能還會有身體其他部位的組織或器官損傷。包括：眼睛干澀、口干、皮膚瘙癢、慢性咳嗽、手和腳麻木和刺痛、嚴重的疲勞。治療取決于癥狀和身體的受損部位。例如，醫(yī)生可能會選擇處方眼藥水、增加唾液分泌的藥物、非甾體類抗炎藥或免疫抑制劑。五、其他疾病狀況16.糖尿?。禾悄虿∈且环N由于機體不能產(chǎn)生足夠的胰島素或?qū)σ葝u素抵抗導(dǎo)致血糖水平異常的疾病。最常見的糖尿病包括：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠期糖尿病。癥狀可能包括：手和腳的緩慢的、逐漸的刺痛和麻木，對觸摸或溫度變化極度敏感，手和腳燒灼或刺痛。治療：改變生活方式，比如健康飲食和定期鍛煉，有助于保持穩(wěn)定的血糖。1型糖尿病患者可能需要注射胰島素。2型糖尿病和妊娠期糖尿病可以通過飲食或開始非胰島素藥物治療來控制。17.維生素B12缺乏：發(fā)表在RMJ雜志上的一項研究發(fā)現(xiàn)，在110例維生素B12缺乏的患者中，有90.4%的人報告出現(xiàn)麻木和感覺喪失的癥狀。其他癥狀包括：手、腳和腿麻木和刺痛，行走困難、舌頭腫脹發(fā)炎、思維混亂、肌肉無力、疲勞。治療：補充維生素B12，可以是藥片，也可以是針劑。18.淀粉樣變：淀粉樣變是一種導(dǎo)致健康組織中異常蛋白積聚，進而影響病變部位功能的疾病。會影響患者的神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、肝臟、心臟和消化道。癥狀可能包括：疲勞和虛弱、腳踝及腿部腫脹、呼吸急促、腹瀉、體重減輕、手和腳的刺痛/疼痛。治療可能取決于一個人的淀粉樣變性的類型。目前還沒有治愈淀粉樣變的方法，但治療可能有助于緩解一些癥狀。例如，醫(yī)生可能會推薦化療藥物、免疫抑制劑或干細胞移植。19.萊姆?。罕粩y帶伯氏桿菌的蜱蟲叮咬會導(dǎo)致萊姆病。這是一種影響神經(jīng)系統(tǒng)的傳染病。萊姆病的癥狀很像流感，比如發(fā)燒、發(fā)冷、疲勞和關(guān)節(jié)疼痛。未經(jīng)治療，他們可能會出現(xiàn)：關(guān)節(jié)腫脹、心率不齊、神經(jīng)痛、呼吸急促、手腳疼痛或麻木。治療取決于萊姆病的發(fā)展階段?？股乜梢灾委熢缙谌R姆病。晚期萊姆病可能需要抗生素和支持性治療。20.藥物副作用：服用某些藥物，如化療藥物，會導(dǎo)致手部刺痛和麻木。有些人停止用藥后癥狀可能會有所改善。然而，其他人可能會遺留永久性的刺痛和麻木。總之，刺痛和麻木感可由多種疾病引起。如果懷疑自己或身邊的人心臟病發(fā)作或卒中，應(yīng)立即尋求醫(yī)療救助。其他需要求醫(yī)的病征包括：持續(xù)的、突然的或日益惡化的手部感覺喪失，手或手臂明顯畸形，不能緩解的持續(xù)疼痛，逐漸衰弱。2020年03月06日3962
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風濕免疫科 1、什么是干燥綜合征？ 干燥綜合征是一種以唾液腺、淚腺等外分泌腺受累為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可分為原發(fā)性干燥綜合征及繼發(fā)性干燥綜合征，后者繼發(fā)于其它自身免疫性疾病如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。該病發(fā)病率男女比例為1:9，相對多見于絕經(jīng)期及以后的婦女，臨床表現(xiàn)除最常見的口干、眼干外，可伴有反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲齒及其他外分泌腺損傷，部分患者可合并腺體外臟器受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，如并發(fā)肺間質(zhì)纖維化、肝硬化、腎小管酸中毒、白細胞及血小板減少等。此外，干燥綜合征發(fā)生淋巴瘤的可能性明顯高于正常人群。 2、干燥綜合征的發(fā)病與哪些因素有關(guān)？干燥綜合征的病因目前尚未完全明確，可能與遺傳、病毒感染、性激素水平等有關(guān)，是多因素共同作用導(dǎo)致免疫功能紊亂的結(jié)果。 （1）遺傳因素 患者有家族聚集性，患者的HLA-DR3、HLA-B8及HLA-DRw52基因頻率高。 （2）病毒感染 現(xiàn)認為與EB病毒、巨細胞病毒、柯薩奇病毒B4型、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒及HIV病毒感染有關(guān)。 （3）性激素 該病女性發(fā)病率明顯高于男性，且多發(fā)生于絕經(jīng)期婦女，提示性激素參與干燥綜合征的發(fā)病。 3、干燥綜合征的外分泌腺表現(xiàn)有哪些？ （1）口干表現(xiàn)：口干、舌干、舌體干裂、鏡面舌，說話及進固體食物時需喝水，反復(fù)口腔潰瘍，猖獗齲齒及反復(fù)的腮腺、頜下腺腫大。 （2）干眼征表現(xiàn)：眼干、畏光、淚少、異物感、甚至無淚。常發(fā)生眼炎，眼內(nèi)眥常有絲狀分泌物。 （3）其它外分泌腺表現(xiàn)：鼻腔、咽喉及氣管干燥；胃酸減少，萎縮性胃炎，亞臨床型胰腺炎，皮膚干燥及陰道干燥。 5、干燥綜合征常見的自身抗體有哪些？ 患者血清中可存在多種自身抗體：包括特異性不高的類風濕因子和抗核抗體，特異性較高的抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗α-胞襯蛋白抗體及抗M3受體抗體等。以下為4種常見抗體的陽性率。此外，還有我科新近開展研究的抗CA6、抗SP1、抗PSP抗體，尤其在早期干燥綜合征患者中具有提示意義。 6、唾液腺彩超在診斷干燥綜合征中的意義如何？ 唾液腺彩超主要通過超聲影像顯示雙側(cè)腮腺及頜下腺的形態(tài)結(jié)構(gòu)，在診斷干燥綜合征方面具有良好的特異性及敏感性，盡管目前尚未列入干燥綜合征的診斷標準，但因其安全、快速、無創(chuàng)性的特點，目前廣泛應(yīng)用于干燥綜合征患者病變的評估和診斷。我科在國內(nèi)外率先開展了唾液腺彩超在干燥綜合征中的研究，明確了它在患者唾液腺病變早期診斷中的重要臨床意義，是一種方便、價廉且無創(chuàng)傷性的檢查手段。 7、唇腺活檢對干燥綜合征診斷的意義如何？ 唇腺活檢是診斷干燥綜合征的一項重要客觀依據(jù)，有時是其他無創(chuàng)檢查所不能取代的。唇腺病理若顯示腺體有灶性淋巴細胞浸潤＞50個/4mm2則有診斷意義。此外，新近研究表明，唇腺病理還可以提示疾病的系統(tǒng)受累、預(yù)后和對治療的反應(yīng)。 8、如何診斷干燥綜合征？ 目前干燥綜合征的診斷標準繁多，尚未統(tǒng)一。2012年美國風濕病協(xié)會提出的干燥綜合征診斷標準，包括（1）抗SSA和/或抗SSB抗體陽性，或類風濕因子陽性同時伴抗核抗體≥1:320，（2）角膜染色評分≥3分，（3）唇腺病理有灶狀淋巴細胞浸潤＞50個/4mm2。以上3項滿足2項或以上即可診斷。該標準特異性大大提高。另外，在診斷干燥綜合征前必須除外頭面部頸部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，結(jié)節(jié)病，淀粉樣變性，移植物抗宿主病及IgG4相關(guān)疾病。 9、干燥綜合征應(yīng)注意與哪些疾病鑒別？ 干燥綜合征應(yīng)與有多系統(tǒng)損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡相鑒別；應(yīng)與類風濕關(guān)節(jié)炎及血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病等關(guān)節(jié)病變相鑒別；應(yīng)與具有口干、眼干癥狀的疾病相鑒別，如糖尿病、尿崩癥、淋巴瘤及結(jié)核病等，同時還應(yīng)除外由于藥物因素所致的干燥癥狀，這些藥物有抗膽堿類藥物、利尿劑、利血平、心得安、阿米替林及美西律等；應(yīng)與可引起唾液腺及腮腺腫大的疾病相鑒別，如淋巴瘤、艾滋病、乙肝、丙肝等；當干燥綜合征以某一系統(tǒng)損害為主時應(yīng)注意與相關(guān)疾病鑒別。 10、治療干燥綜合征的主要藥物有哪些？ 干燥綜合征的治療用藥主要分為對癥的藥物和系統(tǒng)性治療的藥物兩大類。 前者包括人工淚液、鹽酸溴己新、鹽酸氨溴索、環(huán)戊硫酮、茴三硫、非甾體抗炎藥、鉀制劑及生津的中藥等。當干燥綜合征出現(xiàn)血管炎及肺、腎、神經(jīng)、血液等多系統(tǒng)損害時，可根據(jù)病情，在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下選用系統(tǒng)性治療的藥物，如白芍總苷、羥氯喹、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑（如來氟米特、艾拉莫德、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）。此外，還有我科最先開展并獲成功的低劑量白介素-2治療等。 11、羥氯喹在干燥綜合征中如何應(yīng)用？應(yīng)用時需要注意什么？ 羥氯喹最初作為一種抗瘧藥，目前已普遍用于多種自身免疫性疾病的治療。研究顯示，羥氯喹可部分改善患者口眼干、關(guān)節(jié)痛的癥狀，可降低血沉、免疫球蛋白、類風濕因子，并且該藥對內(nèi)臟無損害。有口干、關(guān)節(jié)痛以及免疫球蛋白輕度增高的患者，可考慮使用。 羥氯喹副作用相對較少，肝腎毒性及骨髓抑制相對少見，主要副作用是眼底黃斑病變和皮膚色素沉著，但并不常見。目前我院風濕免疫科干燥綜合征專病門診聯(lián)合眼科干眼癥專病門診，開展了羥氯喹眼底損傷的一系列篩查。根據(jù)最新研究理念，建議長期應(yīng)用羥氯喹的患者在用藥前即完善基線篩查，用藥后每年復(fù)查一次上述檢查。同時，我院藥劑科已為患者開展了羥氯喹血藥濃度測定，但結(jié)果的綜合判讀和具體用藥方案的制定須由?？漆t(yī)師（風濕免疫科醫(yī)師和眼科醫(yī)師）進行指導(dǎo)。 12、干燥綜合征可否完全緩解？ 干燥綜合征患者如能進行早期診斷，針對有無臟器受累制定正規(guī)的系統(tǒng)的治療方案，正確使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，絕大多數(shù)患者可以完全緩解。 13、干燥綜合征患者可以妊娠嗎？ 隨著對干燥綜合征認識的不斷深入，干燥綜合征合并妊娠的相關(guān)文獻越來越多，目前比較統(tǒng)一的觀點認為干燥綜合征患者完全能夠和正常人一樣妊娠、分娩。但前提是需要干燥綜合征患者在?？漆t(yī)師（風濕免疫科醫(yī)師和婦產(chǎn)科醫(yī)師）的指導(dǎo)下進行規(guī)范治療，選擇合適的妊娠時機，避免病情本身和用藥對妊娠的不利影響。 14、為什么干燥綜合征患者易患骨質(zhì)疏松癥？ 引起干燥綜合征患者骨質(zhì)疏松癥的原因是多方面的。首先，在病情活動期，干燥綜合征本身的炎癥反應(yīng)即可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松。其次，患者腎臟損傷后鈣磷代謝異常也可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松；另外，部分患者應(yīng)用激素，糖皮質(zhì)激素可誘導(dǎo)骨質(zhì)疏松。2020年02月14日8439
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李松偉主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 風濕科 王女士，50歲，訴反復(fù)的口干、眼干五六年了，間斷伴有皮膚的干燥，雙下肢反復(fù)的皮疹，婦科也有問題，曾先后到口腔科、消化科、眼科、婦科、內(nèi)分泌科及皮膚科治療，服用了不少中西藥物效果不佳，病情沒有得到較好的控制，尤其是最近進入秋冬季節(jié)，癥狀加重，非常痛苦。其子女在網(wǎng)上查詢發(fā)現(xiàn)該病可到風濕免疫科治療，于是就被推薦到我們科室就診，我根據(jù)她的情況做了相關(guān)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)抗核抗體ANA（+）、抗SSA（+）、抗SSB（+），免疫球蛋白IgG明顯升高，最后被確診為干燥綜合征，經(jīng)一個多月的中藥治療，口眼干明顯改善，其它癥狀也緩解很多，心情一下子舒暢多了。 那么什么是干燥綜合征呢？我今天給大家做一下簡單介紹2020年01月01日4664
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 干燥綜合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干為主要臨床特征,累及外分泌腺體,尤以唾液腺和淚腺為主的慢性炎癥性自身免疫性疾病。 由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同時累及其他器官,臨床表現(xiàn)多樣性,在受累的器官中可見到淋巴細胞增生和腺體/非腺體組織大量淋巴細胞的浸潤,血清中也可出現(xiàn)多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥, 95%患者RF陽性,斑點型ANA陽性率80% , ENA抗體（抗-SSA, 抗-SSB)陽性。臨床上依據(jù)有無合并其他結(jié)締組織疾病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型:沒有合并另一診斷明確的結(jié)締組織病者稱為原發(fā)性干燥綜合征(primary Sjogren's syndrome);與其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身結(jié)締組織病同時存在,稱為繼發(fā)性干燥綜合征(secondary Siogren's syndrome）?；颊哂邢鄳?yīng)的臨床癥狀而沒有自身抗體或缺乏腺體病變的組織病理學(xué)證據(jù)時稱為眼或口干燥癥。 原發(fā)性干燥綜合征起病多隱匿,大多數(shù)患者很難說出明確起病時間。臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差較大。女性與男性之比為9:1,多數(shù)患者年齡40歲以上。本病預(yù)后較好,有內(nèi)臟損害者給恰當治療后大多可以控制病情達到緩解,但停止治療又可復(fù)發(fā)。在內(nèi)臟損害中,出現(xiàn)進行性肺纖維化,中樞神經(jīng)病變,腎小球受損伴腎功能不全,惡性淋巴瘤者預(yù)后較差,其他統(tǒng)損害者經(jīng)恰當治療大多病情緩解,甚至可以恢復(fù)日常生活和工作。 由于檢查方法和納入標準不同,干燥綜合征肺累及的發(fā)病率估計為9%-90%,其中相當多患者僅有HRCT或BALF異常而臨床癥狀缺乏或輕微。原發(fā)性SS的常見呼吸系統(tǒng)病變?nèi)缦?。目?在診斷SS時,在其他條件的基礎(chǔ)上要求必須有兩者之一: antiSSA或SSB抗體陽性,或腺體有典型的炎癥病變(Chisholm3-4級)。 干燥綜合征累及呼吸系統(tǒng)的表現(xiàn)具體如下: 1、氣道疾病:鼻黏膜、氣管支氣管干燥、濾泡性支氣管炎/細支氣管炎、支氣管擴張、中葉綜合征。 2、肺實質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，彌漫性間質(zhì)淀粉樣變、淋巴細胞性肺泡炎、大皰性肺病等。 3、惡性病變:肺淋巴瘤。 4、肺血管病變:肺動脈高壓。 5、胸膜病變:胸膜炎、胸腔積液、胸膜增厚。 6、其他病變:呼吸機功能紊亂(肺萎縮綜合征)、假性淋巴瘤(結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)。 一、氣道疾病 原發(fā)性SS累及氣道時,其病理基礎(chǔ)為淋巴細胞浸潤支氣管黏膜和黏膜下腺,可累及整個呼吸道,從鼻腔到細支氣管和肺泡。上呼吸道累及表現(xiàn)為干燥、結(jié)痂、鼻出血、反復(fù)感染、鼻中隔穿孔、復(fù)發(fā)性中耳炎,偶爾出現(xiàn)鼻竇炎。下呼吸道受累表現(xiàn)為刺激性干咳嗽，反復(fù)支氣管和肺部感染以及氣道高反應(yīng)性和間歇性氣道狹窄,表現(xiàn)為發(fā)作性咳嗽、呼吸困難和喘息。氣道高反應(yīng)性發(fā)生率為40%~60%,其機制不同于支氣管哮喘,主要是由于大量的中性粒細胞,肥大細胞以及淋巴細胞等炎癥細胞浸潤支氣管黏膜下腺并導(dǎo)致支氣管上皮損傷和上皮黏膜下的結(jié)構(gòu)破壞。 濾泡性細支氣管炎是SS累及呼吸性細支氣管所導(dǎo)致的一種彌漫性淋巴樣組織增生性小氣道疾病。其與LIP在組織病理學(xué)的不同之處在于其淋巴細胞浸潤局限在支氣管周圍,反應(yīng)性的生發(fā)中心臨近氣道。通常合并淋巴細胞性支氣管炎、細支氣管炎。肺部高分辨率薄層HRCT發(fā)現(xiàn)氣道異常在不同的研究其發(fā)現(xiàn)率不同, HRCT表現(xiàn)為支氣管黏膜增厚、細支氣管結(jié)節(jié)、支氣管擴張、空氣潴留及中葉綜合征。 二、間質(zhì)性肺疾病 間質(zhì)性肺疾病(ILD)是SS患者最常見的彌漫性肺實質(zhì)疾病,可以是首發(fā)癥狀。在原發(fā)性SS中, SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)發(fā)生率為8% ~38%。最初的研究報道UIP型是最常見的病理類型。按現(xiàn)在的間質(zhì)性肺炎的病理分型和定義,發(fā)現(xiàn)NSIP型是更為常見的類型。LIP型曾被認為是SS中常見的病理類型之一,但是以后大樣本系列的病例研究發(fā)現(xiàn),無論是原發(fā)還是繼發(fā)均很少,低于1%。不過SS是唯一和LIP相關(guān)的最為常見的疾病實體,大約0.9%的成人SS發(fā)生LIP,約50%的成人LIP患者與SS有關(guān)。OP型是繼NSIP型之后SS中較多見病理類型, OP型患者多預(yù)后良好,但也有嚴重的病例,極少數(shù)患者表現(xiàn)為DAD和肺泡出血。 SS相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(SS-ILD)患者的臨床主要癥狀有氣短、疲乏、咳嗽、反復(fù)的呼吸道感染。在原發(fā)性干燥綜合征,肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙和彌散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影、囊狀影及小葉中心性結(jié)節(jié)影,小葉間隔增厚,支氣管血管束增厚和胸膜下結(jié)節(jié)影等?；颊叱霈F(xiàn)形狀特殊的沿血管周圍分布的薄壁囊狀影,或表現(xiàn)為正常肺野中散在分布的囊狀影是LIP頗具特點的影像表現(xiàn)之一, NSIP型主要為磨玻璃影,不規(guī)則網(wǎng)狀影或線狀影 ,也可見到牽拉性支氣管擴張; OP主要為斑片狀及索條狀實變影等; UIP型的HRCT表現(xiàn)與特發(fā)性纖維化類似,以蜂窩肺、牽拉性支氣管擴張、網(wǎng)狀影等為特征。SS患者的OP或NSIP型也可同時合并囊性改變。當在SS并發(fā)肺部疾病出現(xiàn)囊性改變時,一般認為是伴發(fā)濾泡性細支氣管炎導(dǎo)致細支氣管阻塞的結(jié)果,包括大皰性肺結(jié)構(gòu)破壞。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也稱為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生)均包含在SS伴發(fā)肺部淋巴細胞增生紊亂的疾病譜范圍之內(nèi)。SS有較高的患淋巴瘤的風險。SS相關(guān)的淋巴瘤通常是非霍奇B細胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相關(guān)淋巴組織,多為低度惡性結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤,少數(shù)可以進展為高度惡性的淋巴瘤。在SS相關(guān)的淋巴瘤中,肺部發(fā)生率為20%,是SS患者重要的死亡原因之一。臨床表現(xiàn)是非特異的,可以包括咳嗽、氣短、體重減輕和疲乏;這些癥狀對于區(qū)分淋巴瘤和其他肺部疾病無幫助。影像學(xué)上, SS相關(guān)的淋巴瘤其肺部病變分布呈隨機性,但有下葉更多見的傾向,其影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣:如支氣管周圍分布的融合性實變影伴或不伴空氣支氣管征;彌漫性結(jié)節(jié)影和腫塊影;磨玻璃影;薄壁囊性變以及胸腔積液伴或不伴縱隔病變。 假性淋巴瘤也稱之為結(jié)節(jié)性淋巴樣組織增生,是指在一個或更多個肺結(jié)節(jié)或浸潤影中出現(xiàn)反應(yīng)性淋巴細胞。由于其并不常見,其與SS的確切關(guān)系還不清楚?？赡茉谝恍o癥狀的影像學(xué)有異常的患者中偶然發(fā)現(xiàn),也可以在有氣短或胸痛癥狀的患者中發(fā)現(xiàn)。最為常見的影像學(xué)表現(xiàn)為孤立的結(jié)節(jié)影或腫塊影,實變影伴有支氣管空氣征。多灶性改變也有報道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔積液在SS中不常見,應(yīng)注意排除特異性病因如淋巴瘤、結(jié)核等。肺動脈高壓、肺淀粉樣變、SS和結(jié)節(jié)病共存,以及呼吸肌功能障礙等均有文獻報道。 五、治療 SS疾病發(fā)展緩慢,但有時也可快速進展,特別是合并有腺體外疾病或淋巴瘤。SS的治療定位在干燥癥狀的控制。一般均為對癥和替代療法。鼻竇炎存在可給予抗生素治療,必要時外科引流。干咳可以應(yīng)用生理鹽水霧化吸入,大劑量的溴己新也被試用,但其療效仍有爭議。 SS-ILID治療決策需要綜合考慮SS-ILD的病理類型,癥狀嚴重程度,肺功能損害程度和胸部影像學(xué)累及范圍,以及合并疾病等因素。 對于無臨床癥狀,肺功能正?；蜉p度異常的SS- NSIP,應(yīng)每隔6~12個月監(jiān)測臨床癥狀定期觀察臨床,肺功能和影像學(xué)變化,而非積極治療。對有癥狀且伴有癥狀惡化,肺功能檢查和影像學(xué)異常的SS-NSIP患者,開始口服糖皮質(zhì)激素治療。通常使用潑尼松的劑量為每天1mg/kg理想體重。隨后的治療管理依據(jù)患者對激素治療的反應(yīng)。SS-LIP或SS-OP處理可參考特發(fā)性LIP或COP治療。濾泡性毛細支氣管炎的最佳治療仍未知。對于癥狀輕微或無癥狀和無相關(guān)ILD的患者可觀察而非積極治療。對有癥狀的肺功能損害證據(jù)的患者,應(yīng)開始口服糖皮質(zhì)激素治療;通常每日潑尼松40mg。當濾泡性細支氣管炎合并NSIP、LIP或OP,此時主要針對ILD治療。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用單獨外科手術(shù)或合并化療。而對于病變廣泛的患者,可選擇單藥或多藥聯(lián)合方案。2019年12月28日4415
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 一、“干燥綜合征”是什么？干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病，臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。二、“干燥綜合征”有哪些表現(xiàn)？1.局部表現(xiàn)（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀： ①多數(shù)患者訴有口干，例如講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。 ②猖獗性齲齒是本病的特征之一，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。 ③舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干、裂。④口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。（2）干燥性角結(jié)膜炎 例如眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。2.系統(tǒng)表現(xiàn)除口、眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。（1）皮膚：可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。（2）關(guān)節(jié)：關(guān)節(jié)痛較為常見。（3）腎：臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。（4）肺：輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。（5）消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀（6）神經(jīng)：少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)。（7）血液系統(tǒng)：本病可出現(xiàn)白細胞計數(shù)減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。三、若合并“間質(zhì)性肺病”有哪些表現(xiàn)？（1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)；（2）進行性加重的呼吸困難，活動后加重，甚至呼吸急促、發(fā)紺；（3）咳嗽或伴有少量白色粘痰。（4）聽診時雙肺中下部可聞及特征性的Velcro 啰音。四、繼發(fā)了“間質(zhì)性肺病”怎么辦？若“干燥綜合征”患者自覺活動后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院做高分辨胸部CT，有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，早診斷早治療，有助于延長生存時間和提高生存質(zhì)量。2019年11月17日3670
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