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杜麗妍副主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 風(fēng)濕病科 嗯，這有患者問(wèn)，說(shuō)他是干燥綜合征的患者，用的是羥氯和和白芍副作用比較大，說(shuō)的中藥白替啊，是這樣的，您說(shuō)的中，我們中藥和西藥其實(shí)并不沖頭，我們對(duì)于干燥綜合征的治療，其實(shí)我們更提倡要中西醫(yī)結(jié)合治療，而且我們的中藥有我們自己的優(yōu)勢(shì)，呃，羥氯喹和白芍呢，就是它是這樣子的，每個(gè)藥都會(huì)有它相應(yīng)的副作用，呃，我不知道您出現(xiàn)這個(gè)副作用比較大是什么問(wèn)題啊？當(dāng)然如果出現(xiàn)用藥的禁忌癥的話，比如說(shuō)您說(shuō)腔里葵出現(xiàn)眼底的問(wèn)題，黃斑有問(wèn)題，那可能的確是不能用了，呃，有些患者呢，服用白芍之后可能出出現(xiàn)腹瀉啊，這種不適，胃部不適。 嗯，我覺(jué)得您這種情況呢，我建議您呢，帶著您所有的那個(gè)病例和您的既往的化驗(yàn)檢查來(lái)門診就診，嗯，要結(jié)合看您是單純的只有口干眼干的表現(xiàn)呀，還是合并的比如說(shuō)關(guān)節(jié)疼痛的情況呀，還是合并有內(nèi)臟的受累，以及包括您的免疫指標(biāo)現(xiàn)在是怎么樣，比如說(shuō)您的補(bǔ)體是不是低壓免疫，血蛋白高不高，合并沒(méi)有合并白細(xì)胞的減少，我覺(jué)得可以同期加用中藥，然后進(jìn)行治療，根據(jù)您的情況，咱們看這種免疫劑是不是可以逐漸的減量。 嗯，當(dāng)然如果您病情穩(wěn)定的情況下，我們是可以考慮丹藥治療，或者說(shuō)有很多沒(méi)有內(nèi)臟受累的干燥綜合癥患者，他表現(xiàn)2022年08月22日
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周文煜副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 血液、風(fēng)濕免疫科 啊，咱們剛才有病友問(wèn)啊，就是肝燥綜合征，羥氯喹為什么要查眼底，因?yàn)榱u氯葵呢，有一種情況啊，是可以導(dǎo)致啊，就是羥氯葵長(zhǎng)期的用藥啊，啊，它是可以導(dǎo)致眼底的黃斑變性的，但是羥氯葵的引起的黃眼底的黃斑變性，它是一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的累積的劑量，那么從國(guó)外的這個(gè)數(shù)據(jù)來(lái)看的話，那么我們每天吃這個(gè)羥氯葵啊，啊，吃0.3克以上啊，甚至吃0.4克，也就是這個(gè)芬樂(lè)，咱們吃三片到四片一天啊，一天吃三片到四片，連續(xù)吃五到十年，那么它發(fā)生眼底黃斑斑變性的這個(gè)幾率啊，是百分之零點(diǎn)幾啊，所以它發(fā)生眼底黃斑變性的幾率是非常低的啊，這是第一個(gè)關(guān)于它的安全性。第二個(gè)呢，咱們?yōu)槭裁丛谟盟幹耙檠鄣S斑變性呢？啊，是因?yàn)樵蹅內(nèi)绻旧砭陀小? 眼底的黃斑變性，那么這個(gè)眼底啊，就不這這個(gè)如果眼底查了以后，有眼底的黃斑變性，那么這個(gè)情種情況下就不能吃這個(gè)硫酸羥氯喹，那么如果查了這個(gè)眼底以后，沒(méi)有這個(gè)眼底的黃斑變性，就可以使用這個(gè)硫酸羥氯喹啊，呃，就是這個(gè)情況，但是總體來(lái)說(shuō)這個(gè)藥的安全性還是非常好的。 好，這是這一個(gè)問(wèn)題。2022年07月20日218
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位患者大家好，今天我給大家講一講肝臟綜合癥的治療，如果肝臟綜合征沒(méi)有累及內(nèi)臟，咱們就可以對(duì)癥治療。 可以采取一些中醫(yī)中藥，植物藥的食品，如果累積了內(nèi)臟，咱們就要使用糖性質(zhì)激素和免疫制劑，根據(jù)累極的不同，咱們使用的免疫劑、抑制劑的情況也不同，比如說(shuō)血小板堿低，咱們可以使用含苞素，如果北極這種肺間的病變，咱們可以使用含磷酰胺、馬基美好分子等等，如果更嚴(yán)重的病變，咱們含科技使用單克隆抗體的治療，將來(lái)咱們展望更新的治療方式，可以有細(xì)胞治療，比如說(shuō)干細(xì)胞治療，免疫細(xì)胞治療等等。2022年06月04日399
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謝榆副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 風(fēng)濕病科 同時(shí)得了倆風(fēng)濕病，是不是會(huì)讓人感到意外？——我的運(yùn)氣為什么這么差？其實(shí)，這種現(xiàn)象在風(fēng)濕病中非常常見，尤其是類風(fēng)濕合并干燥綜合征。2020年的一項(xiàng)觀察性研究表明[1]，類風(fēng)濕患者合并干燥綜合征，占所有類風(fēng)濕患者的30%——也就是說(shuō)，超過(guò)1/3的類風(fēng)濕患者同時(shí)存在干燥綜合征。與不合并干燥綜合征的類風(fēng)濕相比，類風(fēng)濕合并干燥：其疾病活動(dòng)程度、疾病病程、合并癥（高血壓、心血管疾病、惡性腫瘤和嚴(yán)重感染）、骨侵蝕、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的發(fā)生率更高，疾病負(fù)擔(dān)也更重。簡(jiǎn)單點(diǎn)來(lái)說(shuō)——合并干燥綜合征的類風(fēng)濕，可能更重一些。那么針對(duì)類風(fēng)濕合并干燥綜合征，我們?nèi)绾翁幚砟兀恳?，臨床治療以類風(fēng)濕為主一般認(rèn)為，“類風(fēng)濕”是比“干燥綜合征”更嚴(yán)重的疾病。因?yàn)閷?duì)大部分患者來(lái)說(shuō)，類風(fēng)濕是一種“致畸致殘”的疾病，可引起關(guān)節(jié)的毀損，進(jìn)而造成殘疾與失能。相比之下，更為嚴(yán)重。因此，臨床上治療應(yīng)當(dāng)以類風(fēng)濕為主。按類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診療規(guī)范進(jìn)行診治。二，在選擇類風(fēng)濕治療藥物時(shí)候，兼顧干燥綜合征如上所說(shuō)，我們治療類風(fēng)濕合并干燥要以治療“類風(fēng)濕”為主，但是如果本身類風(fēng)濕的治療有無(wú)就能對(duì)“干燥綜合征”起效，那就可能起到一箭雙雕的目的。不過(guò)，必須要明確的是，世界范圍內(nèi)，沒(méi)有獲得治療干燥綜合征“適應(yīng)證”的藥物存在。換句話說(shuō)，您將不能從任何一款藥物的說(shuō)明書上看到它能治療“干燥綜合征”。但我們?nèi)匀荒軓默F(xiàn)有的藥物中，優(yōu)中選優(yōu)，找出可以兼顧類風(fēng)濕和干燥的治療藥物來(lái)。我國(guó)目前有兩款藥物這針對(duì)干燥綜合征研究較多。一款是先聲藥業(yè)的“艾拉莫德”，許多小樣本研究顯示，艾拉莫德其能改善干燥綜合征患者的癥狀（以ESSPRI評(píng)分計(jì)算），疾病活動(dòng)程度（以ESSDAI計(jì)算），并能降低干燥綜合征患者球蛋白、IgG、類風(fēng)濕因子、血沉水平，對(duì)干燥綜合征具有一定的療效。艾拉莫德本身是治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的經(jīng)典用藥，但與其他傳統(tǒng)抗風(fēng)濕藥物有所不同，它對(duì)T/B淋巴細(xì)胞均有效果，臨床觀察，針對(duì)高球蛋白血癥，尤其是IgG明顯升高的干燥綜合征患者，似乎用藥體驗(yàn)更好。因此，針對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并干燥綜合征，尤其是伴有高球蛋白血癥、IgG升高明顯的，可以優(yōu)先考慮選擇艾拉莫德作為主力藥物。另一款針對(duì)干燥綜合征研究較多的藥物是“泰它西普”，它的II期臨床研究顯示，相較于安慰劑，泰它西普可以改善干燥綜合征患者的疾病活動(dòng)度（以ESSADI評(píng)分計(jì)算）[2]。臨床實(shí)踐，也在嘗試用于高疾病活動(dòng)，存在重要器官受累，且存在球蛋白、IgG升高的干燥綜合征。不過(guò)，泰它西普目前的“主治疾病”是“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，并不能像“艾拉莫德”一樣達(dá)到“一藥多用”“一箭雙雕”的作用。在類風(fēng)濕合并干燥綜合征的治療上，泰它西普僅能針對(duì)干燥綜合征起效。三，不要忽視中醫(yī)藥作用在干燥綜合征的治療中，中藥可以發(fā)揮比較好的療效。以謝醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于不伴有球蛋白、IgG增高，僅以口干、眼干自覺(jué)表現(xiàn)為主的的干燥綜合征，使用中醫(yī)藥療效好。采用中醫(yī)藥辨證論治，可以一定程度的改善口干、眼干癥狀。因此針對(duì)這類病人，我們可以采用1+1的方法，也就是使用“西藥”主攻類風(fēng)濕，使用中藥辨證施治干燥綜合征，來(lái)“中西結(jié)合”，發(fā)揮各自長(zhǎng)處和優(yōu)點(diǎn)。你看，風(fēng)濕科醫(yī)生在看病時(shí)，還是用了很多心思的。希望我們的用心，能夠幫助患者朋友們更好的緩解病情，擁有更好的生活。參考文獻(xiàn)：[1]HarroldLR,etal,RosensteinED.PrevalenceofSj?gren'ssyndromeassociatedwithrheumatoidarthritisintheUSA:anobservationalstudyfromtheCorronaregistry.ClinRheumatol.2020Jun;39(6):1899-1905.[2]2022-01月公布的研究結(jié)果公布，文章尚未發(fā)表2022年05月17日1940
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯，干燥綜合征有沒(méi)有新藥，干燥綜合征呢，是這樣的，干燥干燥綜合征，我不知道您您的干燥綜合征體現(xiàn)在哪個(gè)方面?。扛稍锞C合癥它會(huì)出現(xiàn)很多問(wèn)題，比方說(shuō)有的人是關(guān)節(jié)疼，有的人就是眼睛干口干，有的人是白細(xì)胞少，有的人是血小板減少，有的人是間質(zhì)性肺炎，有的人是這個(gè)腎臟的問(wèn)題，每個(gè)人的情況不一樣啊，那用的藥也不一樣。 在有些方面呢，比方說(shuō)在關(guān)節(jié)炎方面，在間質(zhì)性肺炎方面，在這個(gè)血小板減少這方面，我們現(xiàn)在都有新藥啊，嗯。 看您是治什么，看您是治干燥綜合癥呢的一個(gè)方面，這樣才知道有沒(méi)有新的藥。2022年01月16日726
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 風(fēng)濕免疫科咸陽(yáng)市一院風(fēng)濕科6天前皮膚紫癜、四肢無(wú)力（低鉀）、口眼干！始作俑者竟是“干燥綜合征”風(fēng)濕病干燥綜合征（SS）是臨床常見的自身免疫性疾病，特點(diǎn)為淚腺、唾液腺等外分泌腺功能受損而致眼干、口干等癥狀，主要病理?yè)p傷是腺體及內(nèi)臟組織淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，但腺體外表現(xiàn)不容忽視。本病例為以紫癜樣皮疹，腎小管酸中毒 低鉀血癥、四肢癱軟為主要表現(xiàn)的干燥綜合征。 01 病史1）不識(shí)廬山真面目，“紫癜”為何老反復(fù)？張女士，43歲。2021-06-16因“皮疹7年，口干2年，發(fā)作性四肢無(wú)力1月”入院。2014年無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢米粒大小暗紅色皮疹，邊界清楚，壓之不褪色，可自行消退，遺留淡褐色色素沉著，皮膚無(wú)腫脹，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無(wú)心慌、胸悶、氣短，無(wú)四肢關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)雷諾現(xiàn)象等，外院按“過(guò)敏性紫癜”給予口服中藥治療后好轉(zhuǎn)，之后皮疹仍反復(fù)出現(xiàn)。2018年再次發(fā)作，就診于西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚科，仍考慮過(guò)敏性紫癜，給予外用激素治療，出現(xiàn)雙下肢腫脹、皮溫升高，遂自行停藥，皮疹仍反復(fù)發(fā)作。01 病史2）才下眉稍,卻上心頭---成年人緣何“腮腺炎”？2019年出現(xiàn)右側(cè)腮腺腫脹2次，經(jīng)抗感染治療后好轉(zhuǎn)。之后逐漸出現(xiàn)口干、唾液分泌減少，眼干、哭時(shí)淚少，伴牙齒斑塊狀脫落、大量脫發(fā)，未重視。 01 病史3）秋風(fēng)秋雨愁煞人---四肢癱軟為哪般？2021年5月14日無(wú)明顯誘因出現(xiàn)晨起時(shí)四肢無(wú)力，雙下肢為著，于外院查電解質(zhì)：鉀2.59mmol/L↓；自身抗體譜：抗SSA+,抗SSB+，抗Ro-52+。診斷為低鉀型周期型麻痹，開始長(zhǎng)期口服氯化鉀，服藥后多次復(fù)查血鉀仍偏低。2021年5月31日出現(xiàn)右足跟疼痛，為進(jìn)一步診治入我院，門診以“結(jié)締組織病 干燥綜合征”之診斷收入我科。入院查體：猖獗齒，舌面潮紅，舌乳頭萎縮。雙下肢密集米粒樣大小暗紅色皮疹，邊界清晰，壓之不褪色，部分皮疹處可見褐色色素沉著。左足跟壓痛，四肢關(guān)節(jié)無(wú)腫痛，雙下肢不腫。02 化檢檢查1）一般檢查提示白細(xì)胞減少、血沉偏高、尿液偏堿性血常規(guī)：白細(xì)胞 2.91×10^9/L↓、紅細(xì)胞 4.25×10^12/L、血紅蛋白 122 g/L、血小板 186×10^9/L；尿液分析：PH 7.0；血沉：77.00 mm/h↑；C反應(yīng)蛋白<5 mg/L；02 化驗(yàn)檢查2）提示遠(yuǎn)端腎小管酸中毒的化驗(yàn)檢查：血?dú)馑嶂卸?、低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松動(dòng)脈血?dú)夥治?電解質(zhì)： 酸堿度 7.32↓、二氧化碳分壓 32.00 mmHg、氧分壓 114.00 mmHg、堿剩余 -8.50 mmol/L；腎功糖離子：二氧化碳 18.23 mmol/L↓、鉀測(cè)定 3.18 mmol/L↓、氯測(cè)定 113.00 mmol/L↑；肝功：白蛋白 39.90 g/L、球蛋白 43.00 g/L↑、白蛋白/球蛋白 0.93↓；β2微球蛋白(尿) 3.64 mg/L↑；β2微球蛋白(血) 2.90 mg/L↑；腹部超聲：集合系統(tǒng)未見異常液性暗區(qū)分離，均可探及強(qiáng)回聲光團(tuán)，最大徑約5mm，后伴聲影，提示雙腎結(jié)石；骨密度：總T值：-2.3↓，提示骨質(zhì)疏松。02 化驗(yàn)檢查3）提示多克隆免疫球蛋白增多：高球蛋白血癥、免疫球蛋白IgG偏高、輕鏈比值正常、骨髓檢查正常血清蛋白電泳：白蛋白：44.9%，Gamma：34.0%；免疫固定電泳正常；血漿游離輕鏈：κ型109.11mg/L↑，λ型50.26mg/L↑，κ/λ型2.1709↑；免疫球蛋白G 36.19 g/L↑；骨髓檢查未見異常。02 化驗(yàn)檢查4）提示自身抗體陽(yáng)性檢查：風(fēng)濕三項(xiàng)：抗環(huán)瓜氨酸肽 226.40 U/ml↑、類風(fēng)濕因子 140.82 IU/mL↑；ANA滴度：1:1280↑；抗核抗體17線：SSA/Ro60++, SSA/RO52++、SSB/La++；02 化驗(yàn)檢查5）提示口眼干燥癥的檢查陽(yáng)性：唾液流率：1ml/15min↓（陽(yáng)性）；淚液分泌：左眼3mm/5min↓、右眼2mm/5min↓（陽(yáng)性）唇腺活檢：（下唇)小涎腺組織伴間質(zhì)內(nèi)2灶淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)(淋巴細(xì)胞＞50個(gè)/mm＾2)，組織學(xué)符合干燥綜合征。03 診斷根據(jù)2002年AECG干燥綜合分類標(biāo)準(zhǔn)（敏感性89.5%，特異性97.8%），診斷：干燥綜合征腎小管酸中毒 腎結(jié)石 骨質(zhì)疏松 白細(xì)胞減少。04 解惑之干燥綜合征與紫癜皮膚紫癜是過(guò)敏性紫癜嗎？二者不能劃等號(hào)，切不可一葉障目。問(wèn)：醫(yī)生，我明明是過(guò)敏性紫癜，怎么成了風(fēng)濕病--干燥綜合征了？答：約25%的干燥綜合征出現(xiàn)皮疹，特征性的為高出皮皮面的紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小，邊界清楚的丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作者可遺留色素沉著。這是因?yàn)楦稍锞C合征患者往往有高球蛋白血癥、冷球蛋白血癥，因而會(huì)引起紫癜性皮疹。王女士出現(xiàn)為上述特征性的紫癜，并且反復(fù)出現(xiàn)遺留色素沉著。05 解惑之干燥綜合征與腎小管酸中毒問(wèn)：醫(yī)生，夜尿增多、多飲多尿是糖尿病嗎？什么是腎小管酸中毒？為什么有低鉀血癥、軟癱？為什么有腎結(jié)石？王女士腦海里滿是問(wèn)號(hào)？答：王女士她沒(méi)有糖尿病，腎小管酸中毒是干燥綜合征的并發(fā)癥，而低鉀血癥、軟癱、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等則是腎小管酸中毒的相關(guān)并發(fā)癥。30%～50%的干燥綜合征患者可有腎臟病變，以腎小管功能受損者多見，其中90%為遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，其基本病變?yōu)槟I小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)發(fā)炎，導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管泌氫障礙，從而導(dǎo)致尿液酸化異常和系統(tǒng)性酸中毒，臨床表現(xiàn)多為尿液濃縮障礙（腎性尿崩）或酸化障礙，合并低血鉀癥、腎臟鈣化和尿路結(jié)石等，部分患者甚至以低鉀性麻痹為干燥綜合征的首發(fā)癥狀，而其干燥癥狀卻往往較輕微；當(dāng)然，也可出現(xiàn)近端腎小管受損和腎小球受損，但比較少見。王女士就出現(xiàn)了典型的遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，合并低鉀血癥、高氯血癥、腎結(jié)石、骨質(zhì)疏松等。06 治療那么醫(yī)生，我該怎么治療呢？干燥綜合征患者出現(xiàn)了腎小管酸中毒，若病情較輕，以補(bǔ)充氯化鉀或枸櫞酸鉀堿化為主，但是為了防止高氯血癥，一般主張使用枸櫞酸鉀或者將糾正酸中毒的枸櫞酸合劑中的枸櫞酸鈉改為枸櫞酸鉀；但若病情較重，替代治療無(wú)效，或出現(xiàn)腎功能不全的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮予中大量糖皮質(zhì)激素治療和免疫抑制劑治療，以盡快防止病情進(jìn)展，減少腎臟損害等。診斷明確后，給予激素聯(lián)合羥氯喹、嗎替麥考酚酯抗炎免疫抑制，補(bǔ)充枸櫞酸鉀、補(bǔ)鈣、補(bǔ)維生素D、抗骨質(zhì)疏松等對(duì)癥支持治療。07 預(yù)后目前大多數(shù)認(rèn)為PSS相關(guān)dRTA預(yù)后相對(duì)良好，但由于腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化，臨床上仍需警惕終末期腎臟病和多器官并發(fā)癥發(fā)生，建議6到12個(gè)月根據(jù)癥狀對(duì)pSS患者進(jìn)行篩查。除對(duì)癥治療外，糖皮質(zhì)激素仍是針對(duì)病因的最廣泛治療，各類免疫抑制劑和靶向治療也被應(yīng)用。但目前仍缺乏大規(guī)模前瞻性研究，以評(píng)估各類藥物的療效及一線方案。王女士出院后定期復(fù)診，患者紫癜樣皮疹消退，口干、眼干、夜尿增多癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查白細(xì)胞逐漸升至正常，血沉逐漸降至正常，C反應(yīng)蛋白一直在正常范圍波動(dòng)。免疫球蛋白IgG逐漸降至正常，血清球蛋白逐漸降至正常。08 啟示秋冬季節(jié)，又到了干旱季，口眼干、皮膚干燥需重視，根據(jù)下述癥狀判斷自己是否有“干燥綜合征”1）眼干，磨砂感，眼瞼反復(fù)化膿，甚至角膜炎；2）口干，吞咽干性食物需頻繁飲水，舌面干燥、光滑如鏡面；3）口腔多發(fā)齲齒、牙齒發(fā)黑，呈塊狀脫落；4）反復(fù)腮腺腫大、疼痛；5）咳嗽，反復(fù)刺激性干咳；6）反復(fù)皮膚紫癜、結(jié)節(jié)紅斑，皮膚及陰道瘙癢、干燥；如果有上述癥狀，請(qǐng)到風(fēng)濕免疫科就診。09 聯(lián)系我們來(lái)源：咸陽(yáng)市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫血液病科作者：黃慧云修改、定稿：李治琴2021年10月11日1588
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種全身性自身免疫性疾病，其特征是唾液腺和淚腺等外分泌腺體的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致口干、干眼等干燥癥狀，并經(jīng)常伴有疲勞和疼痛全身等系統(tǒng)癥狀。肺臟、腎臟、血液等系統(tǒng)臟器也可受累。該病的發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，尚無(wú)根治辦法。但其治療費(fèi)用僅次于RA，給家庭和社會(huì)造成巨大經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，且治療的滿意度也非常低，因此非常迫切的需要尋求新的治療方法。 藥物治療現(xiàn)狀 2019年10月，歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EULAR）發(fā)布了第一部干燥綜合征患者局部和全身藥物治療建議，治療方法主要為經(jīng)驗(yàn)性，仍缺乏證據(jù)支持。目前以緩解癥狀、減輕臟器損害、延緩疾病進(jìn)展為治療目標(biāo)，局部治療為緩解腺體干燥癥狀的一線治療方法，可通過(guò)刺激或替換腺體分泌物（如人工淚液等）緩解干燥癥狀。對(duì)于活動(dòng)性全身性系統(tǒng)疾病可考慮采用全身性治療，可使用糖皮質(zhì)激素、硫酸羥氯喹和甲氨蝶呤、環(huán)孢素、馬替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑以及生物制劑。 糖皮質(zhì)激素 沒(méi)有大型試驗(yàn)探討糖皮質(zhì)激素對(duì) SS 腺體癥狀的潛在益處。通常短期使用糖皮質(zhì)激素可以控制腺體腫大，但不能改善干燥癥狀。糖皮質(zhì)激素有時(shí)用于治療 pSS 的全身表現(xiàn)，其方式類似于治療其他風(fēng)濕免疫性疾病。 傳統(tǒng)合成改善病情抗風(fēng)濕藥 傳統(tǒng)合成改善病情抗風(fēng)濕藥（csDMARDs）主要用于腺體外癥狀的治療。盡管沒(méi)有csDMARD 被批準(zhǔn)用于治療 pSS，但有些可有效治療某些特定表現(xiàn)。例如甲氨蝶呤可能有助于治療關(guān)節(jié)炎和肌炎，霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺可用于治療間質(zhì)性肺病，AZA 常用于治療間質(zhì)性肺炎、脊髓病和慢性活動(dòng)性自身免疫性肝炎等。 羥氯喹是最常用于治療 pSS 的免疫調(diào)節(jié)藥物。從病理生理學(xué)的角度來(lái)看，羥氯喹會(huì)干擾 Toll 樣受體（TLR）信號(hào)并抑制 I 型干擾素通路。羥氯喹通常用于疲勞、關(guān)節(jié)痛或肌痛的患者。然而，盡管羥氯喹在臨床實(shí)踐中得到廣泛應(yīng)用，但關(guān)于羥氯喹治療 pSS 療效的證據(jù)有限。 生物類DMARDs TNF-α拮抗劑 TNF-α抑制劑不應(yīng)用于任何患有 pSS 的患者，因?yàn)閮身?xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)已證明其無(wú)效；此外，抗TNF 可能會(huì)增加 pSS 中淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)。TNF抑制劑治療失敗，可能是TNF和I型干擾素平衡失調(diào)的結(jié)果；TNF可減少漿細(xì)胞樣樹突狀細(xì)胞（pDCs）對(duì)IFN-α的產(chǎn)生，抑制TNF可導(dǎo)致 IFN-α分泌增加，而干擾素在pSS中發(fā)揮病理作用。 IL-1受體拮抗劑 基于IL-1可能參與pSS疲勞發(fā)生的假設(shè)，進(jìn)行了一項(xiàng)雙盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，評(píng)估anakinra（IL-1受體拮抗劑）對(duì)pSS的療效。在第4周，兩種不同的疲勞評(píng)分變化未達(dá)到主要終點(diǎn)。另外一個(gè)研究提示，疲勞與干擾素（IFN-γ誘導(dǎo)蛋白10和IFN-γ）無(wú)相關(guān)性，這表明IL-1和II型干擾素可能不參與介導(dǎo)疲勞癥狀，而靶向這些細(xì)胞因子的生物制劑也可能對(duì)這一癥狀無(wú)效。 B細(xì)胞耗竭制劑 利妥昔單抗是針對(duì) B 細(xì)胞及其前體上的 CD20 細(xì)胞表面標(biāo)志物的嵌合單克隆抗體，已得到了較為廣泛的研究。在法國(guó) AIR注冊(cè)研究的78名pSS患者中，利妥昔單抗對(duì)69%的患者有效。目前已開展4項(xiàng)利妥昔單抗治療pSS的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。 兩項(xiàng)大的多中心試驗(yàn)中，一項(xiàng)為法國(guó)納入120例患者的 TEARS試驗(yàn)，一項(xiàng)為在英國(guó)開展的納入133例患者的TRACTISS試驗(yàn)。在TEARS試驗(yàn)中，接受利妥昔單抗治療的患者雖然沒(méi)有達(dá)到主要終點(diǎn)，但唾液流量和唾液腺超聲特征（腮腺和下頜下的低回聲區(qū)減少）的次要結(jié)果指標(biāo)改善。在TRACTISS試驗(yàn)中，除了唾液流量外，任何觀察指標(biāo)都沒(méi)有發(fā)現(xiàn)顯著的改善。 利妥昔單抗治療pSS的療效未能令人滿意可能與B細(xì)胞耗竭導(dǎo)致BAFF水平上調(diào)，對(duì)致病性B細(xì)胞產(chǎn)生更顯著的影響。考慮到這點(diǎn)，一項(xiàng)利妥昔單抗和貝利尤單抗聯(lián)合治療pSS的隨機(jī)臨床試驗(yàn)正在開展，目前結(jié)果尚未公布。 貝利尤單抗是一種靶向BAFF的單克隆抗體，已被批準(zhǔn)用于SLE，也在pSS中進(jìn)行一項(xiàng)開放性標(biāo)簽研究。在BELISS試驗(yàn)中，納入30例pSS患者（抗ssa/ro抗體呈陽(yáng)性，并有以下情況之一：合并全身性并發(fā)癥或唾液腺增大；病程2021年10月11日6478
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 呃，干燥綜合癥，有新藥治療嗎。 哼呢干燥綜合征是這樣的，您知道干燥綜合征，每個(gè)病人每個(gè)人用的藥不一樣，對(duì)吧，干燥綜合癥，她的她的這個(gè)病情也是很多種多樣的啊，有的人呢，是專門眼睛干口干，有的人是關(guān)節(jié)炎吶，有的人呢，是白細(xì)胞少，血小板少，還有的人呢，是神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題，腎臟問(wèn)題等等，那不同的癥狀，不同的病情的話用的藥是不一樣的啊，有一些呢方面呢是有新藥的，比方說(shuō)關(guān)節(jié)炎的我們現(xiàn)在就有一些新的藥物啊，呃，包括一些血液系統(tǒng)的病血液系統(tǒng)的問(wèn)題，比如說(shuō)白細(xì)胞少啊，或者是血小板少啊，這樣的啊，或者說(shuō)間質(zhì)性肺炎。 在這一方面呢是有新的藥物啊，但是也有一方面有一些癥狀呢，暫時(shí)沒(méi)有特別好的藥物，比方說(shuō)最常見的這個(gè)口干呢，呃，唾液減少，還有這個(gè)眼睛干眼淚減少這方面暫時(shí)沒(méi)有特別惡心的藥物啊，有一些藥物呢，在國(guó)外有，但是我們國(guó)內(nèi)還沒(méi)有啊，總的來(lái)講還沒(méi)有特別大的突破，只是在這個(gè)口干眼干的問(wèn)題上沒(méi)有特別大的突破。2021年09月03日1132
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