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竇肇華主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科 ?一、概述先天性膈疝(CDH)是膈的發(fā)育缺陷導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔。CDH的發(fā)生率為1/10000~4.5/10000，胎兒期發(fā)生率可能會(huì)更高，主要由于本病胎兒可死于宮內(nèi)或出生后很快死亡而未經(jīng)病理證實(shí)者，未統(tǒng)計(jì)在內(nèi)。男女比例基本相等，CDH大多數(shù)發(fā)生于左側(cè)，占85%~90%，發(fā)生在右側(cè)者占10%~15%，發(fā)生在雙側(cè)者<5%。二、胚胎發(fā)育與畸形特征橫膈的發(fā)育包括以下4部分，由這4部分相互融合后最終形成完整的膈肌。（1）胚胎原始橫膈發(fā)育形成膈肌的腹側(cè)中央部分，將來(lái)形成膈肌的中心腱。（2）胸腹腔膜發(fā)育形成膈肌的左、右背外側(cè)部分。（3）食管背系膜形成膈肌的背側(cè)中央部分，將來(lái)發(fā)育形成膈肌腳.（4）胸壁皺褶形成膈肌左、右外側(cè)部分。最初的橫膈主要為間充質(zhì)組織，頸部第3、4對(duì)生肌節(jié)伸入其中后形成膈肌的肌肉部分。在第6~14周逐漸形成。由胸壁形成膈的后外側(cè)部分最后關(guān)閉，左側(cè)關(guān)閉較右側(cè)為晚。上述發(fā)育過程中，各結(jié)構(gòu)之間融合失敗均可導(dǎo)致橫膈缺損，使腹腔內(nèi)臟器從缺損處突入胸腔而形成CDH。臨床上根據(jù)缺損部位不同將CDH分為三種類型:胸腹裂孔疝、胸骨后疝及食管裂孔疝。胎兒CDH最嚴(yán)重者可表現(xiàn)為雙側(cè)或一側(cè)膈肌完全缺如。疝入胸腔的器官常為胃、小腸、肝、脾等。位于左側(cè)者進(jìn)入胸腔內(nèi)容物常為胃和小腸，其次為結(jié)腸和脾；右側(cè)者多為右肝，其次為結(jié)腸和小腸。胸骨后疝又稱Morgagni孔疝，較少見，常無(wú)疝囊，疝內(nèi)容物靠前，位于胸骨后，多為肝或大腸，可伴有腹水、胸腔積液及心包積液。伴發(fā)畸形主要為心血管畸形和染色體畸形。腹腔內(nèi)器官疝入胸腔可以是交通性的，根據(jù)腹腔內(nèi)壓力的不同，疝內(nèi)容物可回復(fù)到腹腔。腹腔內(nèi)容物通過膈肌缺損處疝入胸腔，壓迫肺，引起肺發(fā)育不良，同時(shí)肺血管分支內(nèi)徑亦縮小，肺小動(dòng)脈肌層持續(xù)為胎兒型，故產(chǎn)后新生兒常出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。CDH常合并其他畸形或綜合征(15%~45%)，較常見的合并畸形為心腦畸形。染色體異常者也較多見，為5%~15%，其中最多見的為18三體。合并綜合征中最常見的為Fryns綜合征(本病為常染色體隱性遺傳，包括顏面畸形、囊性淋巴管瘤、多囊腎、指(趾)異常、Dandy-Walker畸形、胼胝體發(fā)育不良)、致死性翼狀胬肉、Beckwith-Wiedemann綜合征、SimpsonGolabi-Behmel綜合征等。三、超聲診斷超聲可以顯示胎兒膈肌，正常膈肌表現(xiàn)為圓頂突向胸腔的薄帶狀低回聲結(jié)構(gòu)，分隔胸腔與腹腔，緊貼肺與心的下面，肝的上面。在胎兒矢狀及冠狀切面顯示最清楚。超聲評(píng)價(jià)整個(gè)膈肌的完整性較困難，一方面，產(chǎn)前檢出膈肌缺損部位有時(shí)非常困難，即使較大的膈肌缺損，使用目前最好的超聲儀器，如果沒有腹腔器官疝入胸腔，也難以發(fā)現(xiàn)。另一方面，即使超聲顯示出完整的膈肌圖像，也不能除外CDH可能。因此，只有當(dāng)腹腔內(nèi)容物疝入胸腔時(shí)，CDH才有可能產(chǎn)前為超聲所發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腹腔內(nèi)容物未疝入胸腔時(shí)，超聲則很難發(fā)現(xiàn)CDH。這也就是為什么有些CDH要到孕中期或孕中晚期，有些要到孕晚期，有些甚至要到產(chǎn)時(shí)因子宮收縮腹壓明顯增高時(shí)才能做出診斷的原因。部分CDH可能要出生后才能最后診斷。1.胸腔內(nèi)顯示腹腔器官回聲，形成胸腔內(nèi)包塊?腹腔器官包括胃、小腸、肝、脾、腎等均有可能疝人胸腔內(nèi)。如為左側(cè)CDH，胃疝入胸腔較常見，表現(xiàn)為心左側(cè)出現(xiàn)胃泡回聲與左心房相鄰，而腹腔內(nèi)胃泡回聲消失，這種CDH產(chǎn)前診斷相對(duì)較容易。如果為右側(cè)CDH，則疝入胸腔的器官主要為肝右葉，由于肝為實(shí)質(zhì)性器官，回聲與肺實(shí)質(zhì)回聲相近，給診斷帶來(lái)困難，用彩色多普勒血流顯像追蹤顯示肝門靜脈，如果門靜脈超過膈肌水平，可確定胸內(nèi)實(shí)質(zhì)性回聲為肝，從而確立診斷。當(dāng)疝入胸腔的器官只有小腸或大腸時(shí)，診斷CDH較困難，在孕中期，疝入胸腔的腸管多無(wú)內(nèi)容物而塌陷干癟，這種腸襻在胸腔內(nèi)很難確認(rèn)，僅簡(jiǎn)單地表現(xiàn)為胸腔內(nèi)包塊，如果偶爾能見到腸蠕動(dòng)，則可較容易診斷為CDH。筆者檢出1例CDH表現(xiàn)為全部小腸及部分大腸、肝均疝入胸腔，腹腔內(nèi)不能檢出小腸聲像，肝形態(tài)扭曲變形，胸腔內(nèi)表現(xiàn)為較大的混合性包塊。2.胸腔內(nèi)肺、心及縱隔等器官受壓并移位?此種征象常常是發(fā)現(xiàn)CDH最初最明顯的征象。左側(cè)CDH者心受壓移位更明顯，肺也受壓。在20周左右，受壓的肺組織很難與疝入的腸管回聲相區(qū)分，因?yàn)榇似诤笳叨酂o(wú)內(nèi)容物而塌陷干癟，也呈實(shí)質(zhì)性回聲。3.左側(cè)膈肌缺損?多見，腹內(nèi)容物疝入左側(cè)胸腔者多。4.器官疝入胸腔?故腹圍縮小。5.胸腹腔矢狀及冠狀切面?顯示正常膈肌弧形低回聲帶中斷或消失，理論上此種征象最具有診斷價(jià)值，是診斷CDH的直接征象，但實(shí)際上大部分病例超聲很難確認(rèn)。6.胎兒呼吸運(yùn)動(dòng)?觀察腹內(nèi)容物與胸內(nèi)容物的運(yùn)動(dòng)，有助于CDH的診斷。在胎兒吸氣時(shí)，受累側(cè)腹內(nèi)容物向上(向胸腔方向)運(yùn)動(dòng)，而正常側(cè)腹內(nèi)容物則向下運(yùn)動(dòng)。7.雙側(cè)CDH?很罕見，此時(shí)心縱隔很少或不移位，診斷困難，但是心顯得更靠前。8.CDH可合并羊水過多?部分胎兒可有胸腔積液、腹水、胎兒水腫及頸部透明層明顯增厚。9.如為交通性CDH?疝入胸腔的腹內(nèi)容物可隨腹內(nèi)壓力的變化而改變，當(dāng)腹內(nèi)壓力增高時(shí)，腹內(nèi)容物疝入胸腔;當(dāng)腹內(nèi)壓力降低時(shí)，疝入胸腔內(nèi)容物可回復(fù)到腹腔。超聲圖像上可表現(xiàn)為胸腔內(nèi)腫塊時(shí)大時(shí)小，此次檢查發(fā)現(xiàn)疝出物的內(nèi)容物和大小與前一次可能不同，這些現(xiàn)象可解釋為什么產(chǎn)前很難診斷小CDH，或者盡管膈肌缺陷很早期即存在，但要到妊娠晚期才能發(fā)現(xiàn)。10.應(yīng)注意與肺囊腺瘤畸形相鑒別?因該畸形有時(shí)可表現(xiàn)為胸腔內(nèi)的囊性病灶和心縱隔的移位，易與CDH相混淆。其囊性灶大小不等，壁不如胃壁厚，囊腔大小短時(shí)間內(nèi)不會(huì)有變化；疝入胸腔的胃在短時(shí)間內(nèi)可擴(kuò)大或縮小，實(shí)時(shí)超聲還可顯示疝入胸腔內(nèi)的胃及腸管蠕動(dòng)，可進(jìn)一步明確診斷。11.合并其他畸形時(shí)?有相應(yīng)表現(xiàn)。12.胸部橫切面?同時(shí)顯示心和胃的圖像，不能確診為CDH，少數(shù)病例可能為膈膨升，CDH與膈膨升的鑒別診斷要點(diǎn)是，膈膨升于矢狀切面上，仍能觀察到膈肌呈弧形低回聲分隔胸腹腔，但膈肌水平明顯高于肋弓水平。四、臨床處理及預(yù)后產(chǎn)前診斷的CDH大多數(shù)是比較大的，圍生兒死亡率可能高達(dá)80%，如此差的預(yù)后，主要與肺的發(fā)育不良有關(guān)，以及并發(fā)CDH的肺高張力所致，與肺腫塊同等效應(yīng)。CDH可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈中層肌壁肥厚，從肺小動(dòng)脈延續(xù)至周圍的肺泡前的小動(dòng)脈。這種肺小動(dòng)脈壁肥厚是新生兒肺高壓和持續(xù)胎兒循環(huán)的原因。產(chǎn)后雖然CDH可以修復(fù)，但是肺發(fā)育不良和肺高壓難以解決。CDH圍生兒死亡與下列因素有關(guān):1.診斷CDH時(shí)孕周大小。2.CDH疝入胸腔包塊的大小。3.胸內(nèi)胃和肝的存在。4.對(duì)側(cè)肺的大小。5.有關(guān)合并畸形的存在。6.心室的不對(duì)稱。有些學(xué)者認(rèn)為右側(cè)CDH預(yù)后更差，雙側(cè)CDH幾乎均是致死性的。如果CDH無(wú)并發(fā)畸形，總的生存率為50%~60%。對(duì)于CDH，胸腔內(nèi)肝存在與否與預(yù)后關(guān)系密切。因此，產(chǎn)前超聲檢出的CHD，如果孕周<25周且合并大CDH(縱隔移位，疝入物包含肝，LHR<1.0，合并羊水過多)，胎兒嚴(yán)重肺發(fā)育不良風(fēng)險(xiǎn)高，預(yù)后差。CDH宮內(nèi)治療的方法有胎兒鏡支氣管堵塞或夾扎，或修補(bǔ)缺陷，手術(shù)適應(yīng)證是合并肝左葉疝入胸腔的大CDH。對(duì)于不合并肝左葉疝入胸腔的CDH，這種介入治療術(shù)的應(yīng)用對(duì)存活率無(wú)明顯改善。目前這種手術(shù)仍在實(shí)驗(yàn)研究之中。CDH常合并染色體異常(最常見的是18三體)，據(jù)報(bào)道發(fā)生率高達(dá)16%~37%。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯?2024年08月14日
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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 作者：劉兆明崔靜恩陳功立漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)中心摘要胎兒先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指胎兒先天性膈肌發(fā)育不全導(dǎo)致腹腔內(nèi)容物疝入胸腔，引起肺發(fā)育不良和嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的一種先天性疾病，其發(fā)病率約為1/3000，是導(dǎo)致新生兒死亡或新生兒長(zhǎng)期并發(fā)癥的主要原因之一。中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì)產(chǎn)科學(xué)組于2022年制定了《胎兒先天性膈疝臨床管理指南（2022）》，本文就指南的要點(diǎn)解讀如下：01胎兒CDH的產(chǎn)前影像學(xué)診斷推薦1?超聲檢查作為產(chǎn)前篩查與診斷胎兒CDH的首選方法及動(dòng)態(tài)隨訪的主要方法。（1C）解讀：超聲檢查無(wú)創(chuàng)、安全、易重復(fù)，妊娠期可進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察；首要線索為心臟縱隔移位，腹腔內(nèi)器官（胃泡、腸管、肝臟、脾臟、腎臟等）疝入胸腔，及肺組織受壓等間接征象，可合并腹圍偏小、羊水過多或其他結(jié)構(gòu)異常。推薦2?對(duì)于超聲診斷不明確的胎兒CDH，建議聯(lián)合磁共振成像（MRI）檢查進(jìn)行診斷。（2C）解讀：超聲檢查無(wú)法準(zhǔn)確提供與臨床咨詢、圍產(chǎn)期干預(yù)、妊娠進(jìn)程及分娩計(jì)劃緊密相關(guān)的胎兒異常狀況時(shí)，建議聯(lián)合MRI檢查協(xié)助診斷胎兒異常。MRI具有多平面成像、軟組織分辨率高及不受孕婦肥胖、胎兒體位和骨骼聲影遮擋等優(yōu)點(diǎn)，便于觀察肝臟、腸管等臟器是否疝入胸腔及疝入胸腔的程度。因此，當(dāng)超聲檢查懷疑胎兒CDH并診斷不明確時(shí)，可聯(lián)合MRI檢查協(xié)助診斷。02CDH胎兒的預(yù)后評(píng)估指標(biāo)推薦1?建議產(chǎn)前超聲測(cè)量實(shí)測(cè)/預(yù)測(cè)肺頭比（observedtoexpectedlungareatoheadcircumferenceratio，O/ELHR）作為孤立性CDH胎兒預(yù)后評(píng)估的主要指標(biāo)。（2B）解讀：胎兒CDH可能是染色體或基因疾病的一種表現(xiàn)，一旦超聲診斷胎兒CDH，建議常規(guī)行產(chǎn)前診斷排除染色體或基因疾病，同時(shí)評(píng)估胎兒是否有合并其他畸形，排除上述異常后考慮是否繼續(xù)妊娠，并對(duì)其預(yù)后進(jìn)行評(píng)估。評(píng)估胎兒肺發(fā)育的指標(biāo)主要為肺頭比（即健側(cè)肺面積/頭圍；lungareatoheadcircumferenceratio，LHR）和O/ELHR［即（實(shí)測(cè)健側(cè)肺面積/頭圍）/（?預(yù)測(cè)健側(cè)肺面積/頭圍）］。O/ELHR越高提示胎兒出生后的存活概率越大，在孕18~38周中均可適用。2018年加拿大胎兒CDH指南推薦，應(yīng)在孕22~32周之間使用超聲測(cè)量O/ELHR來(lái)預(yù)測(cè)孤立性CDH胎兒肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度，同時(shí)該指南也將O/ELHR作為評(píng)估胎兒CDH嚴(yán)重程度的重要指標(biāo)，其推薦將O/ELHR>45%定義為輕度胎兒CDH，25%2023年06月30日186
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馬立霜主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 新生兒外科 呃，膈疝通常都會(huì)有肺動(dòng)脈高壓，因?yàn)楸颈旧黼躔捱@個(gè)病的，呃，它的特點(diǎn)就是肺發(fā)育不良，肺反肺動(dòng)脈高壓值，呃，另外呢，我們知道正常的胎兒，呃，他在出生以后，他從胎兒循環(huán)換成這個(gè)成人循環(huán)，他有一個(gè)轉(zhuǎn)換的過程，就正常孩子，他每個(gè)孩子都有這種生理性的肺動(dòng)脈高壓，通過一個(gè)星期左右呢，他會(huì)，呃，自己就調(diào)整過來(lái)，所以呢，格扇的寶寶，他的肺動(dòng)脈高壓通常會(huì)更重一些。2022年07月12日214
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馬立霜主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 新生兒外科 嗯，還有一個(gè)胎兒隔疝是不是都要剖，剖腹產(chǎn)大概多少周生合適？呃，隔疝的整體這個(gè)疾病來(lái)說，其實(shí)不需要說必須要剖宮產(chǎn)，而且國(guó)際上呢，其實(shí)大家就是也是不不不一定主張說都要剖宮產(chǎn)，那么為什么我們有一些還要選擇剖宮產(chǎn)呢？其實(shí)這個(gè)就是要評(píng)估啊，因?yàn)楦麴薇旧硭赡艽蠹乙捕剂私?，相?duì)來(lái)說，在所有的這個(gè)寶寶的疾病里邊，它是相對(duì)一個(gè)比較危重的一個(gè)疾病，那么危重危重到什么程度呢？就是說如果我們不治它就是在產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的，如果不治他大概有70%的孩子可能都會(huì)有生命危險(xiǎn)，他就危重到這個(gè)程度，所以呢，如果我們相對(duì)來(lái)說，產(chǎn)前評(píng)估的時(shí)候，呃，隔扇寶寶相對(duì)來(lái)說它不是那么的，呃，嚴(yán)重，這是第一，第二如果我們的就醫(yī)條件，我們?cè)谏尼t(yī)。 醫(yī)院產(chǎn)科還有兒外科都是很強(qiáng)的，那么這時(shí)候我們可以自然生，就是不管你什么時(shí)候生出來(lái)，我們都能得到，呃，很好的這種治療，但是呢，其實(shí)通常情況下，我們知道我們國(guó)家就是整體的現(xiàn)狀，其實(shí)國(guó)際上也是這樣子的，就是通常情況下，這個(gè)醫(yī)院產(chǎn)科很好，但是他的新生兒外科可能要力量要弱一些，那么中間我們可能是涉及到要轉(zhuǎn)運(yùn)。 你比如說像北京，我們現(xiàn)在就是強(qiáng)強(qiáng)聯(lián)合，因?yàn)槲覀儽本┯泻芏嗪芎玫暮馨舻漠a(chǎn)科，比如說我們的這個(gè)2022年07月12日177
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趙金龍主任醫(yī)師 臨沂市人民醫(yī)院 胸外科 一、什么是膈疝？膈疝(diaphraginatichrni)，即腹腔內(nèi)或腹膜后內(nèi)臟器官通過膈肌裂孔或膈肌缺損部位疝入胸腔內(nèi)的疾病狀態(tài)，可分為創(chuàng)傷性膈疝和非創(chuàng)傷性膈疝。二、膈疝的分類①創(chuàng)傷性裂孔疝：是由于外傷致膈疝破裂，腹腔臟器病入胸腔所致，是胸外科急重癥，常合并胸腹腔臟器損傷或嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。由于右膈有肝臟保護(hù)，故創(chuàng)傷性膈疝多見于左側(cè)。臨床表現(xiàn)：缺乏特異的臨床表現(xiàn)，容易被延誤診斷。典型體征：患側(cè)呼吸音減弱或消失，叩診呈鼓音或濁音并且合并惡心、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，患側(cè)胸部聞及腸鳴音是膈疝的特有體征。②非創(chuàng)傷性膈疝又分為先天性與后天性兩類。非創(chuàng)傷性膈疝中最常見的有食管裂孔疝、胸腹裂孔疝、胸骨旁疝和膈缺如等。(1)食管裂孔疝：腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。由于食管下段由膈食管膜包繞，膈食管膜為一彈力纖維膜，連接食管下段與膈食管裂孔，且食管下段與胃連接分別由上、下膈食管韌帶、胃膈韌帶固定于食管裂孔處，因此食管裂孔疝的發(fā)生原因可為先天性因素，如橫膈肌發(fā)育不足，食管-橫膈韌帶薄弱，但近年認(rèn)為后天因素更重要，如肥胖、過量進(jìn)食、劇咳、猛抬重物等造成腹壓長(zhǎng)期增高有關(guān)。食管裂孔疝是膈疝中最常見的一類，占90%。多發(fā)于40歲以上，女性（尤其是肥胖的經(jīng)產(chǎn)婦)多于男性。(2)后外側(cè)膈疝：Bochdalek疝，又稱胸腹裂孔疝，腹內(nèi)臟器通過膈后外側(cè)的胸腹膜孔疝入胸腔則稱胸腹膜疝，膈肌由多部分組成，其中外側(cè)部由胸腹膜皺襞和胸壁肌肉組成，膈肌最后閉合的部分就是后外側(cè)部三角區(qū)，即還在胚胎發(fā)育期右側(cè)Bocadalek孔團(tuán)合較左側(cè)為早，故右側(cè)胸腹膜疝較為少見：膈肌在發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙，膈肌的胸腹膜裂孔延遲閉合，或腸管過早轉(zhuǎn)入腹腔，腹內(nèi)臟器容易經(jīng)此孔脫出。因此胸腹膜疝是胎兒時(shí)期發(fā)生的一種疝，同時(shí)合并其他畸形，如腸旋轉(zhuǎn)，先天性心臟病，肺發(fā)育不良等。此型大多無(wú)疝囊，疝內(nèi)容物有小腸、結(jié)腸、腎臟、脾臟、胃、肝左葉。(3)胸骨后疝(retrosternalhernia)：即前膈疝，較少見。三、食管裂孔疝臨床表現(xiàn)食管裂孔疝患者可以無(wú)癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。患者的癥狀歸納起來(lái)有以下3方面的表現(xiàn)：1.胃食管反流癥狀表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見。2.并發(fā)癥相關(guān)癥狀(1)出血：裂孔疝有時(shí)可出血，主要是食管炎和疝囊炎所致，多為慢性少量滲血，可致貧血。(2)反流性食管狹窄：在有反流癥狀病人中，少數(shù)發(fā)生器質(zhì)性狹窄，以致出現(xiàn)吞咽困難，吞咽疼痛，食后嘔吐等癥狀。(3)疝囊嵌頓：一般見于食管旁疝。裂孔疝病人如突然劇烈上腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時(shí)發(fā)生大出血，提示發(fā)生急性嵌頓。3.疝囊壓迫癥狀當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時(shí)可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難。四、得了膈疝怎么治療？(1)創(chuàng)傷性膈肌破裂、膈疝形成，不能自行愈合，一經(jīng)確診應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(2)創(chuàng)傷性膈疝在慢性期，病情穩(wěn)定，癥狀不嚴(yán)重者可繼續(xù)嚴(yán)密觀察，若發(fā)生嵌頓、絞窄應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)。(3)無(wú)癥狀或癥狀很輕的食管裂孔疝，通常不需要治療。由于食管裂孔痛的癥狀主要是因胃酸反流刺激食管所引起，因此內(nèi)科治療原則主要是消除疝形成的因素，控制胃反流促進(jìn)食管排空以及緩和或減少胃酸的分泌。(4)外科治療胸腹膜疝及食管裂孔疝主要考慮其合并癥及可能發(fā)生的并發(fā)癥，并非基于其解剖缺損本身。而采用電視輔助鏡進(jìn)行裂孔疝修補(bǔ)及抗反流手術(shù)成為治療食管裂孔新安全、有效的一種手術(shù)方式。五、膈疝手術(shù)后要注意些什么？(1)呼吸道管理：術(shù)后給予鼻塞吸氧3～5L/min,嚴(yán)密觀察患者的呼吸頻率，血氧飽和度的變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)有無(wú)缺氧及發(fā)紺等癥狀，遵醫(yī)囑使用化痰藥物，教會(huì)患者咳嗽咳痰的方法，協(xié)助患者拍背，促進(jìn)痰液排出，但應(yīng)避免劇烈咳嗽，以免腹內(nèi)壓劇烈升高再次形成膈疝，鼓勵(lì)患者采用呼吸訓(xùn)練器等方法進(jìn)行訓(xùn)練，改善肺通氣功能，促進(jìn)肺部復(fù)張。(2)胃腸減壓護(hù)理：保持胃管引流通暢并固定在位，根據(jù)醫(yī)囑給予持續(xù)胃腸減壓，防止胃腸過度脹氣及腹壓增加致膈肌上升而影響呼吸功能，嚴(yán)密觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，出現(xiàn)大量血性胃液時(shí)應(yīng)警惕發(fā)生應(yīng)激性潰瘍。(3)胸腔閉式引流管護(hù)理：妥善固定胸腔閉式引流管并保持引流管通暢，避免扭曲打折，防止引流液逆流，觀察引流液的顏色、量、引流液性質(zhì)，并詳細(xì)記錄。觀察有無(wú)胸腔活動(dòng)性出血，一旦出現(xiàn)應(yīng)立即通知醫(yī)生，盡快給予止血處理。(4)營(yíng)養(yǎng)支持：術(shù)后患者應(yīng)嚴(yán)格禁飲禁食，遵醫(yī)囑給予靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，積極糾正低蛋白血癥。控制輸液速度及輸液量，防止肺水腫的發(fā)生?；颊呶改c功能恢復(fù)，胃管拔除后，給予少量溫水口服，觀察患者有無(wú)嗆咳和吞咽困難、腹痛、腹脹等不良反應(yīng)。后逐漸增加飲食量，由流食向普食逐漸過渡，以高蛋白、高熱量飲食為主。(5)肢體功能鍛煉：鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)，加強(qiáng)患肢功能鍛煉，注意鍛煉的幅度、強(qiáng)度，循序漸進(jìn)，以增強(qiáng)胃腸功能的恢復(fù)，防止靜脈血栓栓塞癥的形成。心理護(hù)理：加強(qiáng)巡視，主動(dòng)溝通，取得患者的理解和信任，使其樹立起戰(zhàn)勝疾病的信心，以穩(wěn)定的情緒和樂觀的態(tài)度積極接受治療和護(hù)理。六、膈疝術(shù)后出院了要注意些什么？(1)注意休息，避免重體力勞動(dòng)。(2)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，飲食應(yīng)循序漸進(jìn)，進(jìn)食高蛋白、高熱量的食物，少食多餐，避免生、冷、硬、辛辣、刺激的食物。(3)傷口敷料保持清潔、干燥，出現(xiàn)滲血滲液及時(shí)更換，3～4天換藥一次，切口縫線術(shù)后10天拆線，引流管處縫線拔管后2周拆線。(4)定期復(fù)查。感謝胸外科劉淑云護(hù)士長(zhǎng)為本文所做的貢獻(xiàn)！如何才能找到趙金龍醫(yī)生？門診時(shí)間：臨沂市人民醫(yī)院周三解放路院區(qū)胸外科專家門診周五北城院區(qū)胸外科專家門診2022年07月11日990
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洪淳主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 小兒胸外科 膈疝，先天性膈疝，是一種“討厭”的疾病，一些重癥膈疝，治療效果確實(shí)不好。膈疝，屬于隔開胸-腹腔之間的橫隔肌肉發(fā)育缺陷，目前沒有找到確切的致病原因。至少概率，我之前也寫過文章，分析了一下，大概率也就5000分之一左右。既往文章：https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618564503&articleId=5552216356今天，再分享一篇數(shù)據(jù)文獻(xiàn)，再次了解這個(gè)概率問題?！禤revalenceandriskfactorsforcongenitaldiaphragmatichernia:Aglobalview》“先天性膈疝的患病率和危險(xiǎn)因素:全球觀點(diǎn)”這是來(lái)自2020年JPediatrSurg《美國(guó)小兒外科雜志》的文章，作者來(lái)自加拿大、意大利。該文章主要是對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行了系統(tǒng)的回顧，搜索基于人口的流行病學(xué)研究，以評(píng)估全球和每個(gè)國(guó)家的CDH患病率。作者一共篩選了8230篇摘要。得出總體的數(shù)據(jù)是：（看圖）先天性膈疝總體流行率為每1萬(wàn)名新生兒中有2.3人(73663,758名活產(chǎn)嬰兒中有16710人患有該先天性疾病)。也就是4347名新生兒寶寶中，就有一例出現(xiàn)先天性膈疝的概率。另外，從統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)看，發(fā)現(xiàn)該先天性疾病中，男嬰概率大于女嬰。而母親年齡>35歲也是危險(xiǎn)因素之一。該系列數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)表明，世界范圍內(nèi)缺乏基于人口的研究，而那些報(bào)告流行率和危險(xiǎn)因素的研究來(lái)自少數(shù)國(guó)家。在不同的地理區(qū)域內(nèi)和不同的地理區(qū)域，CDH的流行程度各不相同。對(duì)這種先天性疾病的了解，就像一個(gè)圓圈，外圍代表著未知；知道的越多，就越覺得還是存在很多疑問。所以才需要不斷提出問題，解決問題。2022年06月11日378
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元海成主任醫(yī)師 天津市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 胃腸外科 越來(lái)越多的食管利疝和隔疝會(huì)就診我的胃腸外科和疝外科的專家門診，那么兩者有什么關(guān)系呢？其實(shí)啊，食管利疝是一種特殊的膈疝，也就是說兩者呢，都是膈肌出現(xiàn)了啊，裂孔的增大或者缺損薄弱呢，腹腔的胃腸網(wǎng)膜、脾等臟器呢，通過腹腔啊，進(jìn)入胸腔這么一個(gè)過程，也就是說膈肌和食管利用疝是相互關(guān)聯(lián)啊，有一定的親密關(guān)系的，需要診治食管病疝和隔疝的疾病，需要掌握胃腸外科和疝外科雙重技術(shù)的醫(yī)生才會(huì)診治的更好，希望大家有相關(guān)的問題給我留言，我會(huì)及時(shí)回答大家的問題，謝謝。2021年12月04日594
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黃冬梅醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 胸骨后疝又稱Morgagni’s hernia，是先天性膈疝中最少見的一種，占所有膈疝發(fā)病率1-6%，缺損位于胸骨肋骨三角區(qū),疝入物最常見結(jié)腸，其次為大網(wǎng)膜、小腸、肝、脾等。1761年Morgagni首次報(bào)道了腹腔臟器通過胸骨肋骨三角區(qū)進(jìn)入胸腔形成膈疝。 一 臨床癥狀 1）多數(shù)無(wú)明顯臨床癥狀，部分伴有呼吸道癥狀和/或腹痛、腹脹，大多數(shù)患兒行X線胸片或腹平片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 2）可能合并其他先天性畸形：染色體異常、唐氏綜合征最常見，也可合并先天性心臟病、胸壁畸形、腸道畸形等。 二 診斷 1） 胸部X線正側(cè)位片可初步確診，消化道造影可顯示疝入物具體情況。 2） 若疝內(nèi)容物為肝臟，大網(wǎng)膜時(shí)，胸片示實(shí)體性塊影，很難與胸腔內(nèi)實(shí)體性病變鑒別，需作上腹部CT及放射性核素掃描。 三 手術(shù)方式 傳統(tǒng)—經(jīng)胸或腹的開放式胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（損傷大，術(shù)后恢復(fù)慢） 微創(chuàng)手術(shù)—腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)（間斷或連續(xù)膈肌缺損縫合加腹腔內(nèi)打結(jié)，或者U形縫合膈肌缺損后緣及腹前壁加皮下打結(jié)，圖1（損傷小，術(shù)后恢復(fù)更快，術(shù)后恢復(fù)進(jìn)食更早） 備注：補(bǔ)片在術(shù)中的使用，針對(duì)：張力較高、缺損大的胸骨后疝，達(dá)到無(wú)張力縫合以減少?gòu)?fù)發(fā)概率。 四 術(shù)后恢復(fù) 1、 恢復(fù)進(jìn)食條件：肛門排氣后可恢復(fù)飲食（流質(zhì)飲食至普食） 2、 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)：術(shù)后半月內(nèi)建議食用易消化食物，保持大便通暢，防止腹脹、便秘。 3、術(shù)后活動(dòng)：術(shù)后2周內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，2周后即可恢復(fù)到正?；顒?dòng)。 五 病例展示 3歲女性患兒，因胸前區(qū)凸起行胸片檢查發(fā)現(xiàn)胸骨后疝，腹腔鏡下胸骨后疝修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后四天出院。2021年08月23日1388
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 膈疝是腹腔臟器通過膈肌薄弱孔隙、缺口進(jìn)入胸腔, 稱膈疝, 按部位分為:食管裂孔疝、胸腹裂孔疝 (Bochdalek孔疝) 、胸骨旁疝 (Morgagni孔疝) 。 膈膨升則是膈纖維先天性減少或后天性萎縮、麻痹使膈肌抬高或隆起, 使腹腔內(nèi)臟器向胸腔內(nèi)膨出。 老年人當(dāng)發(fā)現(xiàn)膈肌位置異常, 膈旁有異常陰影不可忽視, 須鑒別膈肌病變, 避免病情誤診誤治, 則須進(jìn)行螺旋CT掃描, 鑒別兩者的關(guān)鍵點(diǎn)就是膈肌的完整性, 最簡(jiǎn)單最有效的方法則是在橫斷軸位基礎(chǔ)上進(jìn)行冠矢狀位三維重建。 觀察膈肌的完整性是鑒別膈疝與膈膨升的關(guān)鍵要點(diǎn), 膈疝為膈肌缺損, 膈膨升為膈肌薄弱。 另一種表現(xiàn)也需警惕, 膈疝出現(xiàn)假膈面易誤診為膈膨升, 假膈面是由于實(shí)質(zhì)臟器如肝、脾、腎、或脹氣胃泡疝入胸腔壓迫肺下緣, 造成膈面光整假像。 膈疝、膈膨升的類型和發(fā)生部位 膈肌的發(fā)育不全或缺損是非創(chuàng)傷性膈疝發(fā)生的解剖基礎(chǔ), 創(chuàng)傷性膈疝是由于嚴(yán)重暴力驟然發(fā)生, 上腹部與胸部間壓力差瞬間劇增,造成膈肌破裂及腹腔臟器突入胸腔而形成。左側(cè)膈肌多孔, 具有形成膈疝的潛在因素, 右側(cè)膈肌有肝臟保護(hù), 不易發(fā)生膈疝, 而左側(cè)膈下相對(duì)空虛, 腹腔壓力變化大時(shí)對(duì)膈肌造成的影響較右側(cè)大,。 雖然大多數(shù)膈疝是先天性的, 但新生兒期出現(xiàn)先天性膈疝少見, 大多在40 歲左右發(fā)現(xiàn)。外傷性膈疝均有明確的外傷史, 但可以遲發(fā), 疝入內(nèi)容物多為胃、小腸、結(jié)腸, 其次為脾臟、肝臟、大網(wǎng)膜。由于膈疝的影像學(xué)表現(xiàn)多樣, 常易誤診。 根據(jù)部位和原因的不同, 膈疝通?？煞譃橐韵聨追N類型: 1 食管裂孔疝, 是腹腔臟器通過食管孔進(jìn)入胸腔而形成的疝, 內(nèi)容物為胃, 少數(shù)合并腸管及腹腔脂肪; 2 胸腹膜裂孔疝 ( Bochdalek孔疝) , 由于橫膈和背側(cè)系膜于胸腹膜未完全融合形成, 裂孔位于膈肌的腰肋部之間, 胸腹裂孔大小不一; 3 胸骨旁裂孔疝 ( Morgagni孔疝) , 較少見, 屬先天性疝, 腹腔臟器通過肋三角區(qū)疝入胸腔; 4 創(chuàng)傷性膈疝, 呈逐年上升趨勢(shì); 5 胸腹部手術(shù)后并發(fā)膈疝, 主要與手術(shù)操作不當(dāng)有關(guān)。 先天性膈膨升是由于胚胎時(shí)期胸腹膜肌化不全或不肌化致膈肌薄弱引起, 分為先天性和后天性, 先天性發(fā)育畸形多見于嬰幼兒, 后天性的膈膨升主要由于膈神經(jīng)損傷引起膈肌萎縮或肌纖維退化, 變薄的膈肌部分主要由彈性纖維組織構(gòu)成, 在臨床上比較少見, 可發(fā)生于任何年齡, 最常見于左側(cè), 老年人的膈膨升一般認(rèn)為主要由于膈神經(jīng)或膈肌麻痹引起。多數(shù)患者無(wú)癥狀, 少數(shù)有呼吸、消化或循環(huán)系統(tǒng)的癥狀。 本研究發(fā)現(xiàn), 老年人膈肌薄弱和發(fā)生缺損概率增高, 發(fā)生膈膨升及食管裂孔疝者較多, 左側(cè)多見, 這可能與隨著年齡增長(zhǎng), 膈肌張力減退, 食管裂孔擴(kuò)大引起。 圖1a橫斷軸位:左下胸腔內(nèi)見胃腔影, 胃體部狹窄, 膈肌缺口顯示不清圖1b冠狀位:清晰顯示胃腔及周圍網(wǎng)膜向上疝入胸腔內(nèi), 通過膈肌缺口處, 胃腔受壓狹窄, 即“狹頸征”, 胃軸線拉長(zhǎng)變形, 失去正常形態(tài)圖1c矢狀位:疝囊影向上突起, 推移心臟向前移位, 膈肌缺損前后徑顯示清晰, 可準(zhǔn)確測(cè)量缺口大小 圖2食管裂孔疝:心影與胸主動(dòng)脈見胃及網(wǎng)膜脂肪密度影 圖3a膈膨升:左側(cè)胸腔內(nèi)見胃腸空腔、腸系膜, 脾臟影, 腸管分散, 胃腸未見糾集狹窄表現(xiàn)圖3b胃腸鋇餐胃腔整體位于膈下, 胃底部緊貼膈下緣 圖4a, 4b左下胸腹裂孔疝, 腹腔內(nèi)脂肪組織疝入胸腔內(nèi) 圖5a, 5b右側(cè)胸骨旁裂孔疝, 疝內(nèi)容物為大網(wǎng)膜2021年06月18日3509
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 先天性膈疝是由于膈肌發(fā)育不全，腹腔內(nèi)臟器經(jīng)過缺損面進(jìn)入胸腔的一種疾病，分為胸腹裂孔疝、胸骨后疝、食管裂孔疝。今天我們主要探討的胸腹裂孔疝（以下簡(jiǎn)稱先天性膈疝）。先天性膈疝的發(fā)生率大概是1:3000，男女比例約2:1。 1、先天性膈疝會(huì)遺傳嗎？ 目前認(rèn)為先天性膈疝是遺傳因素和環(huán)境因素共同作用的。 2、產(chǎn)前檢查能發(fā)現(xiàn)嗎？ 部分寶寶在胎兒期行產(chǎn)前彩超檢查時(shí)就能發(fā)現(xiàn)，可以進(jìn)一步完善胎兒磁共振檢查。超聲和磁共振檢查對(duì)胎兒是非常安全的，所以寶媽們完全不用擔(dān)心這些檢查帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 3、產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的先天性膈疝，還需要做什么檢查？ 先天性膈疝的合并畸形發(fā)生率比較高，所以在產(chǎn)前檢查懷疑先天性膈疝后，除了常規(guī)檢查，還需要進(jìn)一步完善其他檢查，如胎兒染色體檢查、胎兒心臟超聲檢查。 4、產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒膈疝，能繼續(xù)懷孕嗎，寶寶能要嗎？ 有人認(rèn)為胎兒1.4，僅需要密切隨訪，待足月分娩后再治療。孕25周前發(fā)現(xiàn)、疝內(nèi)容物體積大(表現(xiàn)為縱隔移位明顯、擴(kuò)張的胸腔內(nèi)胃、肝臟疝入或LHR2020年12月13日2600
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膈疝相關(guān)科普號(hào)
黃冬梅醫(yī)生的科普號(hào)
黃冬梅 醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
胸外科
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王大佳醫(yī)生的科普號(hào)
王大佳 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院
新生兒外科
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陽(yáng)廣賢醫(yī)生的科普號(hào)
陽(yáng)廣賢 主任醫(yī)師
湖南省兒童醫(yī)院
心胸外科
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