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宋福祥副主任醫(yī)師 深圳市龍華區(qū)婦幼保健院 兒童神經(jīng)康復(fù)科 概述斜視性眼陣攣-肌陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征，于1962年首次報(bào)道的，是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，年發(fā)病率1/1000萬(wàn)，兒童和成人均可發(fā)病，常伴有腫瘤，在兒童時(shí)期發(fā)病常伴神經(jīng)母細(xì)胞瘤，成人發(fā)病主要由肺癌及乳腺癌引起，其次為子宮頸癌，卵巢癌，淋巴瘤等，故由稱(chēng)為副腫瘤斜視性眼陣攣-肌陣攣-共濟(jì)失調(diào)綜合征。該病還可見(jiàn)與病毒感染后引起腦炎，血管疾病，多發(fā)性硬化，HIV感染，外傷及中毒性腦病。臨床表現(xiàn)該病多呈急性或亞急性起病，波動(dòng)性進(jìn)展。病變主要累及腦干和小腦。臨床癥狀表現(xiàn)為雙眼在水平、旋轉(zhuǎn)和垂直方向的快速共軛擺動(dòng)，呈持續(xù)的無(wú)序性，在眼球隨意運(yùn)動(dòng)或需要固定時(shí)加重，有時(shí)伴有軀干、四肢、頭面部的肌陣攣，共計(jì)失調(diào)和及腦干廣泛性的損害，是本病特征性表現(xiàn)。斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀，也可作為特殊癥狀與其他癥狀，肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)綜合征，構(gòu)音障礙一并發(fā)生，也有報(bào)道惡心和或嘔吐可以是OMA的首發(fā)癥狀。輔助檢查：OMA的血清和腦脊液中科檢測(cè)到抗-ri抗體存在。CT掃描無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干部異常信號(hào)。腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)輕度腦蛋白增高，可伴有寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性，抗N-甲基-M-天冬氨酸受體陽(yáng)性。2020年04月14日
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曹篤主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 輕度的供給失調(diào)，能不能恢復(fù)這個(gè)主要還是取決于具體是什么疾病，什么原因引起的攻擊失調(diào)，如果是可治療性疾病，比如說(shuō)像小腦梗塞小腦出血。 或者B族維生素缺乏引起的感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，這類(lèi)疾病。 都是可以基本完全恢復(fù)的，而如果是像遺傳性疾病神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，他們?cè)谠缙谝部赡軙?huì)表現(xiàn)為輕度的攻擊失調(diào)，但是這類(lèi)疾病它的癥狀是會(huì)逐漸逐漸加重，隨著時(shí)間的進(jìn)展，病情會(huì)逐漸加重，使沒(méi)辦法恢復(fù)。2020年01月07日1102
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曹篤主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 小腦性供給失調(diào)，常見(jiàn)的主要癥狀是患者走路不穩(wěn)啊走直線(xiàn)比較困難，這樣一些平衡功能障礙或者有的患者會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言含糊不清，它是由于咽喉部的肌肉協(xié)調(diào)性比較差，再就是可能會(huì)出現(xiàn)患者寫(xiě)字或者是扣扣子用鑰匙開(kāi)門(mén)這樣一些精細(xì)動(dòng)作的文準(zhǔn)性受到影響，一般不會(huì)有太大的危險(xiǎn)性。 如果是比較特別嚴(yán)重的小腦性供給失調(diào)，這種患者他是會(huì)容易經(jīng)常摔倒啊，走路的時(shí)候平衡障礙非常差啊，可能會(huì)很容易就摔倒，這種情況可能會(huì)出現(xiàn)患者的摔傷啊，頭部外傷從高處摔下去出現(xiàn)高墜傷這樣一些情況，這就是小腦性供給失調(diào)的可能存在的一些危險(xiǎn)性。2020年01月07日726
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曹篤主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 如果患者的父親有共濟(jì)失調(diào)，會(huì)不會(huì)遺傳這個(gè)問(wèn)題取決于父親的攻擊失調(diào)是什么原因引起的，如果是小腦梗塞小腦出血，或者自身免疫性小腦炎或者鼻族維生素缺乏引起的代謝性的攻擊失調(diào)，這種疾病是后天獲得性疾病，后天獲得性疾病一般是不會(huì)遺傳的。 而如果是像屬于脊髓小腦性供給失調(diào)或者遺傳性供給失調(diào)這樣一些遺傳性疾病，那么是有可能遺傳的具體是不是會(huì)100%的發(fā)病，這個(gè)要取決于它的遺傳方式看是常染色體顯性遺傳，還是常染色體隱性遺傳或者是性染色體的一些遺傳具體不同的遺傳方式，子女遺傳到這個(gè)疾病的幾率是不一樣的。2020年01月07日781
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曹篤主治醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)內(nèi)科 大部分供給失調(diào)是不會(huì)直接影響患者的壽命的，而且其中部分供給失調(diào)，通過(guò)有效的治療還是可以好轉(zhuǎn)，甚至可以完全恢復(fù)的，比如說(shuō)像小腦梗塞小腦出血，小腦感染這樣一些情況，或者一些代謝性的一些因素引起的感覺(jué)性攻擊失調(diào)，這一類(lèi)可治性疾病。 是通過(guò)有效的治療共濟(jì)失調(diào)的癥狀是可以恢復(fù)的，甚至是可以完全恢復(fù)正常，所以是不會(huì)影響患者的壽命而有一部分供給失調(diào)，比如說(shuō)遺傳性的攻擊失調(diào)或者小腦變性向多系統(tǒng)萎縮這樣一些疾病引起的小腦萎縮，這類(lèi)疾病，它是一個(gè)目前臨床上沒(méi)有有效的治療方案的一些疾病，只會(huì)說(shuō)癥狀會(huì)逐漸進(jìn)行性加重，最后導(dǎo)致患者長(zhǎng)期臥床不能走路，這種情況下，長(zhǎng)期臥床會(huì)產(chǎn)生像肺部感染深靜脈血栓這樣一些臥床并發(fā)癥，嚴(yán)重的臥床并發(fā)癥，可能會(huì)在一定程度上影響患者的生存質(zhì)量，甚至?xí)绊懙交颊叩膲勖?/a>2020年01月07日764
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