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黃世敬主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 老年病科 遺傳性共濟失調系由遺傳因素引起的一大類中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，臨床癥狀復雜，以肢體共濟失調、走路不穩(wěn)為其典型表現(xiàn)，分類困難，多為常染色體顯性遺傳，其中脊髓小腦性共濟失調是主要類型。脊髓小腦性共濟失調是以共濟運動障礙、辨距不良為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要損害脊髓、小腦、腦干及其傳導纖維，此外基底節(jié)、丘腦、大腦皮質等部位均可受累。臨床以遺傳性、共濟失調及病理損害脊髓、小腦、腦干為其三大特征。 脊髓小腦性共濟失調的首發(fā)癥狀多為下肢的共濟失調，臨床主要表現(xiàn)為行走不穩(wěn)，肢體乏力，左右搖晃，易于跌倒，發(fā)音困難，言語不清，或爆發(fā)性語言，甚則癡呆，累及上肢時可見雙手動作笨拙，意向性震顫，眼震，眼球運動障礙，慢眼運動，肢體遠端肌肉萎縮，癡呆，錐體束征，錐體外系征等，亦可伴有非神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。脊髓小腦性共濟失調的病因、發(fā)病機制尚未明確闡明，可能與脫氧核糖核酸(DNA)修復功能缺陷、酶缺失、線粒體功能缺陷、核苷酸序列動態(tài)突變有關。臨床治療尚沒有阻止疾病進展或者有效逆轉病變的方法，故仍以對癥治療為主。中醫(yī)根據(jù)脊髓小腦性共濟失調特征性的癥狀，將其與“痿病”、“顫病”、“骨搖病”相對應。中醫(yī)治療本病，一般從肝腎入手治療是其根本，但不能忽視痰、瘀等病理產(chǎn)物的影響，臨床治療當兼顧之。重要信息：中國中醫(yī)科學院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團隊長期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、糖尿病、抑郁癥、腦白質病、帕金森病、更年期綜合征、骨質疏松及顱內腫瘤術后等病的中醫(yī)藥防治研究。門診掛號請參考本網(wǎng)站《黃世敬醫(yī)生就醫(yī)指導》。2019年10月29日4514
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