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李東升主任醫(yī)師 河南省洛陽正骨醫(yī)院鄭州院區(qū) 骨病矯形科 骨軟骨瘤骨軟骨瘤是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，又稱骨軟骨性外生骨疣，可單發(fā)，亦可多發(fā)，因多發(fā)者有家族遺傳性，故稱為遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤。發(fā)病年齡多在5歲以上，男性多于女性，男女之比為1.5～2:1。多見于四肢長骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨?！静∫虿±怼繂伟l(fā)骨軟骨瘤是位于骨表面的錯(cuò)構(gòu)瘤。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的遺傳性和多發(fā)性表明其起源為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤。【臨床表現(xiàn)】單發(fā)骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長、無痛、堅(jiān)硬、固定的包塊，起源于骨表面，而與周圍軟組織不粘連，有時(shí)骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫。癥狀多因?qū)χ車浗M織的機(jī)械壓迫而引起，偶而可影響關(guān)節(jié)功能,在有些部位可完全無癥狀。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)性骨端包塊，觸診常不對稱，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體短縮，常伴前臂弓形、橈骨頭脫位、膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂等畸形。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變表現(xiàn)?！据o助檢查】1．X線表現(xiàn)表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形，當(dāng)腫瘤惡變時(shí)，其表面的軟骨部分迅速長大，當(dāng)有大量鈣化時(shí)，則X線表現(xiàn)明顯。2．放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當(dāng)有惡變時(shí)，病變處的放射性核素?cái)z取量會突然增高。3．CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時(shí)可見不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查 骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號， T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。5．病理學(xué)檢查 肉眼所見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨。它將周圍的軟組織推移，與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織，使得很容易行鈍性剝離。軟骨帽下方，為一薄層白堊色鈣化軟骨帶，再下方為松質(zhì)骨，其間有黃骨髓。成人，軟骨帽厚度平均為3～5mm，當(dāng)有惡變時(shí)，骨軟骨瘤的軟骨帽向周圍軟組織生長，若超過25mm，則高度懷疑其惡變。鏡下所見軟骨帽由透明軟骨構(gòu)成，外層細(xì)胞呈柱狀排列，其下明顯可見肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨，軟骨帽與骺板的生長機(jī)制在各方面都相似?！驹\斷要點(diǎn)】1．臨床表現(xiàn)為緩慢生長的、無痛的、堅(jiān)硬的、固定的包塊。2． X線表現(xiàn)為受累骨干骺端骨皮質(zhì)向外的骨性突起，骨性突起與受累骨骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連。3．病理學(xué)檢查見骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨，軟骨表面覆一薄層疏松組織，軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細(xì)胞構(gòu)成，其下明確可見肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨。【鑒別診斷】骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發(fā)惡性腫瘤，傾向于包繞骨生長，早期，在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙，多無骨膜反應(yīng)。與骨軟骨瘤鑒別要點(diǎn)是后者病史長，未惡變時(shí)臨床無疼痛，表面無靜脈擴(kuò)張，皮溫不高，X線、CT檢查腫瘤有清晰的邊緣，在病灶與骨之間無透亮縫隙，病理檢查可明確鑒別?！局委熍c康復(fù)】1．非手術(shù)治療 四肢單發(fā)骨軟骨瘤惡變率<1%，單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的，應(yīng)密切觀察病情變化。2．手術(shù)治療（1）四肢單發(fā)骨軟骨瘤有功能障礙或?yàn)轭A(yù)防和糾正畸形者行腫瘤切除術(shù)。應(yīng)該平齊宿主骨皮質(zhì)將腫物從基底大塊切除，切除時(shí)應(yīng)將整個(gè)骨軟骨瘤連同軟骨帽、被膜一同廣泛、徹底切除，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，發(fā)生腫瘤細(xì)胞種植。（2）發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)盡早手術(shù)切除，盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除。當(dāng)有惡變時(shí)，應(yīng)行廣泛的大塊切除。（3）遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為10%，惡變者多位于軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，應(yīng)盡早大塊切除?！臼鲈u】骨軟骨瘤開始表現(xiàn)為位于骨側(cè)方的小腫物，被覆的軟骨帽，軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁。隨著生長，軟骨帽保持相對的厚度，而其下的骨性部分逐漸長大，其原始的小梁仍與干骺端的松質(zhì)骨相連，無皮質(zhì)骨相隔。在骨發(fā)育成熟之前，病變持續(xù)生長，當(dāng)骨成熟后，隨著骺板的閉合，盡管軟骨帽未骨化，但骨軟骨瘤亦停止生長，其下的小梁骨因不承受應(yīng)力而未塑形。此外，髓腔內(nèi)可見鈣化的軟骨島，骨髓為紅骨髓或黃骨髓。當(dāng)骨成熟后，病變處于靜止期。單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的。但發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)近早手術(shù)切除，并應(yīng)盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤位于幾乎所有長骨干骺端，其單個(gè)瘤體同單發(fā)骨軟骨瘤一樣，但惡變率要比單發(fā)者高（多發(fā)10%，單發(fā)<1%）。【難點(diǎn)與對策】在診斷上有無惡變有時(shí)不易鑒別，惡變一般發(fā)生在中年（30～50歲），主要表現(xiàn)為突然長大和出現(xiàn)疼痛，惡變位于軟骨帽，一般惡變?yōu)榈投葠盒缘腎期軟骨肉瘤。在成人，瘤體表面的滑囊因機(jī)械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別。在手術(shù)治療上，應(yīng)徹底切除軟骨帽及纖維膜，若有生長活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。軀干骨或近軀干骨者，應(yīng)行廣泛的大塊切除。孤立性骨軟骨瘤約有1.3%～4.1%發(fā)生于脊柱，占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%。有的可表現(xiàn)為急性發(fā)作，如發(fā)生于齒狀突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度過一生。椎管內(nèi)骨軟骨瘤手術(shù)難度較大。手術(shù)時(shí)可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周圍迂回進(jìn)入，連同附著之椎板一并切除。關(guān)于硬膜缺損，只要將骶棘肌、腰背筋膜各層縫合嚴(yán)密，不放引流條亦可。如術(shù)后出現(xiàn)切口腦脊液漏，可將皮膚全層縫合數(shù)針，效果好?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陳仲強(qiáng),黨耕町.脊柱骨軟骨瘤.中華骨科雜志，1997,1:48本文系李東升醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年08月27日
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