-
康慶林主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-手與修復(fù)重建科 近幾年來(lái)，我的門(mén)診陸續(xù)接診了一些因?yàn)榛枷忍煨怨擒浌橇鰧?dǎo)致下肢畸形的病人，有大人也有小孩，多表現(xiàn)為下肢X腿，有的還有不等長(zhǎng)的問(wèn)題，反正各種畸形類(lèi)型都有。在和病友們交流中，我發(fā)現(xiàn)，很多病友和家長(zhǎng)其實(shí)對(duì)這個(gè)毛病的認(rèn)識(shí)有好多不合適，或者不正確的地方，特與提出，供病友們參考。多發(fā)性骨軟骨瘤全稱(chēng):多發(fā)性遺傳性外生軟骨瘤（multiple hereditary exostosis, MHE），這個(gè)名字很有趣，好幾個(gè)限定詞，多發(fā)，就是不止一個(gè)；遺傳性，就是父母一方有這個(gè)毛病，一般都是家族遺傳；外生就是瘤子向外長(zhǎng)，而不是在骨頭里面，如果在骨皮質(zhì)里面，就叫做內(nèi)生軟骨瘤，和我們討論的也不是一回事，另文闡述。既然有多發(fā)，肯定有單發(fā)，單發(fā)的就叫骨軟骨瘤，這個(gè)不是我們討論的范疇，因?yàn)閱伟l(fā)的不遺傳，其臨床意義也不大。得了骨瘤肯定要看醫(yī)生，這是人之常情，但是看哪個(gè)醫(yī)生？看那個(gè)專(zhuān)科？很多家長(zhǎng)或病人第一個(gè)概念是看骨腫瘤科，對(duì)吧，骨頭長(zhǎng)瘤子，當(dāng)然要看骨腫瘤科，其實(shí)，如果你去看骨腫瘤科醫(yī)生，沒(méi)錯(cuò)，但是，醫(yī)生的說(shuō)法也沒(méi)錯(cuò)，但骨腫瘤科的醫(yī)生無(wú)法解決你的需求。這種毛病，和一般的骨腫瘤不一樣，因?yàn)檫@是一個(gè)自限性的良性腫瘤，和年齡發(fā)育有關(guān)，當(dāng)發(fā)育停止，就是到了成人期，瘤子就不再生長(zhǎng)了。這種毛病不痛不癢，病人來(lái)看病主要是發(fā)現(xiàn)腿上有了疙瘩，疙瘩又不礙事，主要是不好看，還有，就是這個(gè)瘤子對(duì)兒童骨干的生長(zhǎng)板有影響，所以，小孩的腿或者胳膊會(huì)出現(xiàn)畸形（X腿）或者短縮，這才是看病的主要原因，可是骨腫瘤科醫(yī)生并不處理這樣的問(wèn)題。既然是多發(fā)，就是說(shuō)這種瘤子很多，你切是切不完的，所以，單純切瘤子只是當(dāng)瘤子影響到明顯的外觀(guān)，比如鼓了大包，或者功能，比如痛，或者壓迫血管神經(jīng)了，有癥狀了，或者腫瘤惡變了，比如短期突然增大等等，才考慮切瘤子，否則，就不需要對(duì)瘤子動(dòng)刀。再說(shuō)了，很多瘤子很小，外觀(guān)根本看不到，長(zhǎng)在肉里，根本沒(méi)有必要切，也不可能完全切干凈。所以，切瘤子不是主要的治療目的，重要的是，對(duì)瘤子引起的其他問(wèn)題，比如畸形（X腿、短胳膊、手腕子歪）、雙腿不一樣長(zhǎng)等等，這才是病人關(guān)注的問(wèn)題，所以，有了這個(gè)毛病應(yīng)該找矯形外科醫(yī)生，找專(zhuān)業(yè)從事骨延長(zhǎng)和矯形的醫(yī)生。兒童是發(fā)育中的特殊病人，和成人治療有所不同，對(duì)很多下肢畸形的病兒，如果出現(xiàn)了畸形，只要骨骺就是生長(zhǎng)板并未完全愈合，都可以嘗試通過(guò)微創(chuàng)的8字鋼板來(lái)矯正畸形，或者叫控制性再生技術(shù)，可以避免開(kāi)大刀，不影響小孩的讀書(shū)。即使畸形有殘留，通過(guò)這個(gè)微創(chuàng)術(shù)式也會(huì)對(duì)日后成人期手術(shù)奠定基礎(chǔ)。如果這個(gè)瘤子長(zhǎng)在前臂，胳膊畸形叫做骨干續(xù)連癥，通常需要切除瘤體對(duì)短縮的骨干進(jìn)行延長(zhǎng)。相關(guān)文件參看：http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/orthokang_4668324120.htm。而針對(duì)大人，因?yàn)榘l(fā)育已經(jīng)成熟，對(duì)殘留的畸形就只能截骨矯正了。所以，對(duì)此類(lèi)病人，第一，應(yīng)該有清醒的認(rèn)識(shí)，第二，掌握切瘤子的適應(yīng)證，第三，應(yīng)該找那個(gè)科室或?qū)I(yè)醫(yī)生；第四，如何矯正畸形，成人和兒童有何區(qū)別，這就是本文要表達(dá)的含義。典型病例，男，20歲，多發(fā)骨軟骨瘤病，雙下肢X腿，予以截骨矯正，取得滿(mǎn)意療效。如果大家還有其他問(wèn)題，歡迎點(diǎn)擊這里：圖1手術(shù)前外觀(guān)和X片圖2手術(shù)后外觀(guān)和X片本文系康慶林醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年11月13日
19574
5
9
-
張文濤主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院 運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)科 背景骨軟骨瘤是骨科最常見(jiàn)的良性骨腫瘤，它是發(fā)生在骨表面的骨性突起，其頂端有一軟骨帽覆蓋。分為單發(fā)、多發(fā)兩種，臨床上以單發(fā)為多見(jiàn)。單發(fā)性骨軟骨瘤好發(fā)于20 歲以下的兒童和青少年，其中男性青少年較為多見(jiàn)，常表現(xiàn)為緩慢增大的無(wú)痛性骨贅。在股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端最為多見(jiàn)，骨盆、肩胛骨、脊柱等部位少見(jiàn)。多發(fā)者可有肢體畸形。手術(shù)徹底切除是治療骨軟骨瘤的有效方法，術(shù)后很少?gòu)?fù)發(fā)，手術(shù)切除后的復(fù)發(fā)率低于2％[1-2]。傳統(tǒng)切開(kāi)手術(shù)具有手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢等缺點(diǎn)，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)已成為治療髖、膝、踝、肩、肘等關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤病的首選方法，但關(guān)節(jié)腔外的骨軟骨瘤切除術(shù)文獻(xiàn)罕見(jiàn)報(bào)道。我院收治股骨遠(yuǎn)端骨軟骨瘤以及骨內(nèi)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，骨囊腫等患者12例，采用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)徹底切除，療效良好。臨床資料患者主訴患肢偶有疼痛，骨軟骨瘤者可捫及皮下腫塊，無(wú)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，無(wú)神經(jīng)、血管功能障礙。均無(wú)明顯外傷史。骨軟骨瘤患者CT均顯示位于股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端股骨遠(yuǎn)端，呈不規(guī)則鈣化隆起，其內(nèi)見(jiàn)密度不均勻。手術(shù)方法所有患者排除手術(shù)禁忌后，全麻或腰硬聯(lián)合麻醉下行關(guān)節(jié)鏡下股骨遠(yuǎn)端骨腫瘤切換術(shù)。麻醉成功后，患者取仰臥位，與腫瘤對(duì)應(yīng)皮膚體表處的兩側(cè)各開(kāi)1個(gè)長(zhǎng)約1cm小口作為關(guān)節(jié)鏡入路，用血管鉗深入股骨表面，稍分離骨腫瘤及四周骨面軟組織，形成一定容積的人工腔隙。在關(guān)節(jié)鏡直視下，仔細(xì)分離骨腫瘤四周軟組織?？梢?jiàn)骨腫瘤以股骨骨皮質(zhì)為寬基底，向表面突出生長(zhǎng)，骨表面有軟骨帽覆蓋。以髓核鉗、刨削刀病變切除瘤體基底部連同覆蓋其上的軟骨帽，行基底部稍擴(kuò)大切除，防止術(shù)后瘤體復(fù)發(fā)或惡變、轉(zhuǎn)移。術(shù)中輔助C臂透視確保骨軟骨瘤徹底切除。術(shù)后病理證實(shí)為滑膜軟骨瘤病。結(jié)果本文中12例患者術(shù)后疼痛癥狀均消失，關(guān)節(jié)功能、神經(jīng)功能、血管功能未受影響，均功能良好。創(chuàng)傷小，恢復(fù)快。癥狀及影像學(xué)證實(shí)疾病未再?gòu)?fù)發(fā)。討論骨軟骨瘤為常見(jiàn)的良性骨腫瘤，惡變率是單發(fā)骨軟骨瘤為1％～2％，多發(fā)為5％～25％[3-5]。多發(fā)于長(zhǎng)管狀骨干骺端,結(jié)合X-ray、CT、MRI片，可見(jiàn)腫瘤頂端有軟骨覆蓋，典型影像學(xué)表現(xiàn)為有蒂或無(wú)蒂的骨樣突起，皮質(zhì)和松質(zhì)與正常骨相連，腫瘤尖端可見(jiàn)透亮軟骨陰影，相間不規(guī)則鈣化伴或不伴有骨化影。骨軟骨瘤組織學(xué)上分軟骨外的纖維膜(afibrousperichondrium)、軟骨和骨三層。纖維膜與骨膜相延續(xù)，軟骨帽厚度常小于2cm，如超過(guò)2cm且形狀不規(guī)則被認(rèn)為容易惡變[6]，骨質(zhì)由骨密質(zhì)及骨小梁組成，常常為多結(jié)節(jié)、未成熟的新生骨。研究認(rèn)為骨軟骨瘤的發(fā)病機(jī)理是生長(zhǎng)板發(fā)育異常的結(jié)果[7]，在骺板閉合后骨軟骨瘤也停止生長(zhǎng)[8]。故我們認(rèn)為在不影響患者骨骺生長(zhǎng)發(fā)育的情況下，即使患者處于生長(zhǎng)發(fā)育期，發(fā)現(xiàn)骨軟骨瘤時(shí)，在保護(hù)患者的骨骺及骺板的前提下即行骨軟骨瘤手術(shù)切除。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，術(shù)后復(fù)發(fā)與病變生長(zhǎng)帶殘留或軟骨帽殘留有關(guān)[9]。故務(wù)必徹底切除病灶，并行基底部稍擴(kuò)大切除，防止術(shù)后瘤體復(fù)發(fā)或惡變、轉(zhuǎn)移。因骨軟骨瘤常發(fā)生在股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端的干骺端，且可并發(fā)滑膜軟骨瘤病[10-11]，故常常需同時(shí)行CT及MRI檢查以明確診斷避免漏診[12]。因?yàn)榛ぼ浌橇鲡}化的游離體可在X線(xiàn)或CT上較清楚地顯示，而不完全鈣化游離體易被忽視，CT 檢查也很難發(fā)現(xiàn)沒(méi)有鈣化的軟骨性游離體[13]，單純 CT 檢查會(huì)漏診滑膜軟骨瘤，切除骨軟骨瘤時(shí)中可能會(huì)被遺漏。而MRI 可顯示骨或軟骨的微小病變，亦能顯示不完全鈣化組織，但單純行MRI 檢查可能會(huì)漏診骨軟骨瘤,手術(shù)將以移除游離體為主要目的而忽視了以正常骨質(zhì)為基底的骨軟骨瘤。骨軟骨瘤傳統(tǒng)切開(kāi)手術(shù)創(chuàng)傷大，術(shù)后恢復(fù)慢，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的日益成熟，關(guān)節(jié)鏡逐漸應(yīng)用于非關(guān)節(jié)部位的微創(chuàng)切除術(shù)，如張文濤主任首創(chuàng)的關(guān)節(jié)鏡下臀肌攣縮松解術(shù)[14]。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小、美觀(guān)，術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，術(shù)后當(dāng)天即可正常活動(dòng)。且在關(guān)節(jié)鏡直視下操作，可行徹底探查，確切診斷，仔細(xì)分離骨軟骨瘤與周?chē)能浗M織結(jié)構(gòu)，避免血管神經(jīng)損傷。手術(shù)過(guò)程中，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像學(xué)檢查上并未發(fā)現(xiàn)的骨軟骨瘤，即使常規(guī)術(shù)中行C型臂X線(xiàn)機(jī)檢查，仍需術(shù)中需仔細(xì)探查，避免遺留。骨軟骨瘤徹底切除后，仍應(yīng)以大量生理鹽水行徹底的術(shù)區(qū)沖洗，避免骨腫瘤碎屑?xì)埩?。其他良性骨腫瘤，比如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等，可以同樣關(guān)節(jié)鏡進(jìn)入病灶，刮出瘤體，必要時(shí)可以同時(shí)植骨。綜上所述，在排除惡性腫瘤的前提下，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)可以治療骨軟骨瘤等良性骨腫瘤，該手術(shù)安全、有效，是治療該疾病的可靠方法。[1] Fletcher CD, Unni KK, Mertents F. World health organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of soft tissueand bone [M]. Lyon: IARC Press, 2002:234-236.[2]Unni KK, Inwards CY. Dahlin' s bone tumors: general aspects and data on 10 165 cases [M]. Sixth edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2009:9-21.[3] KiviojaA, Ervasti H. KirmunenJ,eta1．Chondrosarcoma inafamilywithmultiple hereditaryexostoses. JBoneJointSurgBr, 2000,82: 261-266.[4]AhmedAR,TanTS，UnniKK,eta1. Secondarychondrosarcomainosteochondroma: reportofl07 patients. ClinOrthopRelatRes, 2003, (411): 193-206.[5] ltay M, BayrakciK, YildizY, eta1. Secondarychondrosareomaincartilagebonetumors: reportof32patients. JOrthopSci, 2007, 12: 415-423.[6] Greger G, Catanzariti AR. Osteochondroma: review of the literature and case report．J Foot Surg, 1992, 31: 298-300.[7]D’Ambrosia R, Ferguson AB. The formation of osteochondroma by epiphyseal cartilage transplantation, ClinOrthopRelat Res, 1968,(61):103-115.[8]Scarborough MT, MoreanG. Benign cartilage tumors. OrthopClin North Am. 1996, 27:583-589．[9] Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone, 1983, 892-912．[10] Peh WC, Shek TW, Davies AM, et al. Osteochondroma and secondary synovial osteochondromatosis [J]. Skeletal Radiol, 1999, 28(3): 169-174.[11] Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma-a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[12]Errani C, Jutte PC, De Paolis M, et al. Secondary synovial chondromatosis in a bursa overlying an osteochondroma mimicking a peripheral chondrosarcoma--a case report [J]. ActaOrthop, 2007, 78(5): 701-704.[13] Testaverde L, Perrone A, Caporali L, et al. CT and MR findings in synovial chondromatosis of the temporo-mandibular joint: our experience and review of literature［J］. Eur J Radiol, 2009，3: 414 -418.[14]ZHANG WT, WANG Y, WANG ZG. Treatment of the gluteal muscle contracture after intramuscular injections and snapping hip with arthroscopic release. Chinese Journal of Clinical Rehabilitation, 6(12): 1758-59.本文系張文濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月07日9788
1
1
-
陳秉耀副主任醫(yī)師 北京市大興區(qū)人民醫(yī)院 骨科 定義及基本特點(diǎn)骨軟骨瘤是最常見(jiàn)的良性骨腫瘤。在良性骨腫瘤中約占35%。骨軟骨瘤經(jīng)常在因其它原因行放射學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。骨軟骨瘤可以是：孤立的多發(fā)的：常染色體顯性遺傳，遺傳性多發(fā)外生骨疣。骨軟骨瘤可以有一個(gè)長(zhǎng)的蒂部（有蒂的），或者以寬的基底附著于骨。無(wú)論是寬基底的還是有蒂的，其基底的髓腔都與正常骨的髓腔連續(xù)。發(fā)病特點(diǎn)骨軟骨瘤可以發(fā)生于任何可發(fā)生軟骨化骨的骨上。它最常見(jiàn)于膝關(guān)節(jié)周?chē)碗殴墙?，但可發(fā)生于任何骨。發(fā)生于接近骺軟骨的干骺端。無(wú)疑，受累骨的髓腔和腫瘤髓腔連續(xù)。臨床表現(xiàn)骨軟骨瘤最常見(jiàn)的情況是因其它原因行X線(xiàn)檢查時(shí)偶然診斷。第二常見(jiàn)的表現(xiàn)是腫塊，伴或不伴疼痛。絕大多數(shù)不需治療，無(wú)癥狀的病變不予處理是安全的。無(wú)痛病變不必外科切除。如出現(xiàn)疼痛，需要正確評(píng)估。股骨遠(yuǎn)端帶蒂（a）及肱骨近端寬基底（b）骨軟骨瘤X片，注意瘤體髓腔均與宿主骨髓腔相通；c：MRI可顯示軟骨帽（箭頭）厚度，與圖b為同一患兒。影像學(xué)檢查X線(xiàn)可顯示腫瘤的骨性部分。經(jīng)典的病變其方向和骨生長(zhǎng)的方向相反。病變骨性部分皮質(zhì)與宿主骨連續(xù)，髓腔與宿主骨髓腔連續(xù)。MRI用于評(píng)價(jià)軟骨帽的厚度。軟骨帽厚度超過(guò)1cm提示惡性變。骨軟骨瘤疼痛的原因腫塊對(duì)覆蓋軟組織的直接影響。覆蓋腫瘤的滑囊發(fā)生炎癥。對(duì)周?chē)‰臁⒓∪?、或神?jīng)的刺激可引起疼痛。直接外傷導(dǎo)致蒂部骨折。蒂的骨帽梗死或發(fā)生缺血壞死。惡性變。外科切除適應(yīng)癥病變持續(xù)性疼痛。腫瘤位于反復(fù)發(fā)生損傷的部位。明顯的外觀(guān)畸形。臨床或X線(xiàn)懷疑已發(fā)生惡變。2011年05月08日21545
1
3
-
符勇副主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 骨科 骨軟骨瘤是最多見(jiàn)的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的20%-50%，所有骨腫瘤的10%-15%，是兒童和青少年期的常見(jiàn)腫瘤，可能影響孩子的生長(zhǎng)發(fā)育，這讓許多家長(zhǎng)很擔(dān)心。門(mén)診上經(jīng)常遇到這樣的病例，家長(zhǎng)偶然發(fā)現(xiàn)孩子的關(guān)節(jié)周?chē)切园鼔K或者是孩子主述腿痛而檢查發(fā)現(xiàn)包塊，往往心里很急。當(dāng)醫(yī)生告訴他們，這是骨軟骨瘤時(shí)，許多家長(zhǎng)更是不知所措，更給孩子增添了心理負(fù)擔(dān)。許多家長(zhǎng)的問(wèn)題歸結(jié)為，既然是腫瘤，要不要開(kāi)刀切除，什么時(shí)候手術(shù)？人們對(duì)腫瘤的恐慌，在這個(gè)問(wèn)題上也有所體現(xiàn)。為了回答這些問(wèn)題，避免不必要的恐慌，就讓我們看看骨軟骨瘤有哪些特征？骨軟骨瘤最多見(jiàn)于長(zhǎng)骨的干骺端，特別是膝關(guān)節(jié)周?chē)碗殴墙?。在關(guān)節(jié)附近發(fā)現(xiàn)包塊，常存在較長(zhǎng)時(shí)間，沒(méi)有任何癥狀。有些包塊伴有的疼痛，往往是由于包塊突起部位的反復(fù)損傷、局部肌肉和血管神經(jīng)束的壓迫所致。骨軟骨瘤表現(xiàn)為骨表面的突起，覆蓋一層軟骨帽，由于透明軟骨帽的軟骨內(nèi)成骨作用，腫瘤不斷增大。單發(fā)的骨軟骨瘤沒(méi)有明確的遺傳規(guī)律，而多發(fā)的骨軟骨瘤呈常染色體顯性遺傳。具有該傾向的父母，他們的孩子約有一半可產(chǎn)生多發(fā)性骨軟骨瘤。這種遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤患者年齡超過(guò)30歲后有可能增加繼發(fā)骨軟骨肉瘤的可能性，而繼發(fā)性骨軟骨肉瘤在兒童期是相當(dāng)罕見(jiàn)的。骨軟骨瘤可以持續(xù)生長(zhǎng)直到骨骼發(fā)育成熟，但這并不意味著惡性變。在兒童，骨軟骨瘤發(fā)生惡變的病例非常罕見(jiàn)，在成人，惡性變也不多見(jiàn)。無(wú)癥狀的骨軟骨瘤是不需要手術(shù)切除的。手術(shù)切除只適應(yīng)于腫瘤引發(fā)了疼痛、腫瘤擠壓了血管神經(jīng)或者影響了關(guān)節(jié)活動(dòng)。有時(shí)候，青少年骨軟骨瘤患者可能感到不美觀(guān)，要求手術(shù)切除，腫瘤較疤痕更難以接受。但手術(shù)還有兩個(gè)問(wèn)題需要我們關(guān)注：一是手術(shù)可能傷及生長(zhǎng)板，影響肢體的生長(zhǎng)發(fā)育，一是腫瘤切除后容易復(fù)發(fā)。有報(bào)道顯示，生長(zhǎng)在肩胛骨、骨盆和股骨近端的骨軟骨瘤，特別是切除后復(fù)發(fā)的骨軟骨瘤更容易發(fā)生惡性變。所以，除了醫(yī)生在操作技術(shù)上注意腫瘤的完整切除，防止復(fù)發(fā)，手術(shù)切除骨軟骨瘤的年齡也應(yīng)盡量延后，降低生長(zhǎng)板受損傷的風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)誠(chéng)摯邀請(qǐng)大家訪(fǎng)問(wèn)我的醫(yī)療，健康和康復(fù)的博客！博客地址：http://blog.sina.com.cn/sundanfang2010年08月08日31018
12
1
-
孫成良主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 骨腫瘤科 骨軟骨瘤是最常見(jiàn)的良性骨腫瘤，多發(fā)生于青少年，隨人體成長(zhǎng)，骨骺閉合后腫瘤也停止生長(zhǎng)，因此單發(fā)無(wú)癥狀的腫瘤可以不做手術(shù)，密切觀(guān)察。由于骨軟骨瘤有一定的惡變率，所以對(duì)于出現(xiàn)局部出現(xiàn)疼痛、腫脹、腫瘤生長(zhǎng)速度加快或成年后已經(jīng)數(shù)年不見(jiàn)變化的腫瘤又開(kāi)始生長(zhǎng)，應(yīng)考慮惡變的可能，需及時(shí)手術(shù)切除，另外對(duì)于骨盆、肩胛骨、脊柱部位的骨軟骨瘤和基底較大的腫瘤，也應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除，以防惡變。多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率明顯高于單發(fā)，對(duì)于多發(fā)性骨軟骨瘤應(yīng)及時(shí)找專(zhuān)科醫(yī)生咨詢(xún)一下是否需要手術(shù)切除。一旦惡變治療就要復(fù)雜的多。2009年09月04日20212
3
0
-
張?bào)K副主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（HME），又稱(chēng)多發(fā)性外生骨疣、骨干續(xù)連癥等，以軟骨內(nèi)成骨紊亂為特點(diǎn)，表現(xiàn)為帶軟骨帽的干骺端異樣突起，干骺端塑形缺陷，骨生長(zhǎng)受阻滯，肢體不對(duì)稱(chēng)等繼發(fā)畸形。它屬于常染色體顯性遺傳性疾病，65-90%的病例有家族史。嬰幼兒時(shí)期，病變不易被發(fā)現(xiàn)。隨著兒童生長(zhǎng)發(fā)育，病變也逐漸增大，繼發(fā)出現(xiàn)畸形、不對(duì)稱(chēng)生長(zhǎng)及功能障礙。骨發(fā)育成熟后，病變的生長(zhǎng)速度減慢或停止。前臂和腕部是病變的好發(fā)部位。腫物多生長(zhǎng)在尺骨遠(yuǎn)端及橈骨遠(yuǎn)端。常表現(xiàn)為前臂腫物，尺骨短縮，橈骨弓形彎曲，橈骨遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)面向尺側(cè)傾斜，橈骨頭脫位，腕骨向尺側(cè)偏移，及掌骨的短縮畸形。HME不僅在前臂的發(fā)病率高，而且對(duì)功能的影響也最大。常伴有肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和前臂的活動(dòng)受限，疼痛，及早期骨關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。HME前臂畸形的治療目的是為了改善外觀(guān)和功能，預(yù)防橈骨頭脫位。臨床上常用的手術(shù)方法包括有尺骨延長(zhǎng)、腫物切除、橈骨遠(yuǎn)端截骨及半側(cè)骺阻滯術(shù)等。早期診斷、密切觀(guān)察和及時(shí)治療是目前處理此類(lèi)疾患的基本原則。一旦失去最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)，進(jìn)行性加重的畸形和功能障礙，就會(huì)對(duì)孩子將來(lái)的生活質(zhì)量和工作能力帶來(lái)不利的影響。通過(guò)手術(shù)矯形，雖然可以暫時(shí)改善外觀(guān)，但術(shù)后畸形容易復(fù)發(fā)，所以需要患兒能夠長(zhǎng)期隨診復(fù)查。HME惡變率報(bào)道為1-2%。雖然此病在兒童期絕大多數(shù)為良性病變，但隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)生惡變的幾率會(huì)逐漸增加。如果腫物迅速增大，出現(xiàn)疼痛，要高度警惕惡變成為軟骨肉瘤的可能。這就需要拍攝X線(xiàn)片和MRI來(lái)判斷腫瘤有無(wú)進(jìn)展或惡變的征象。2009年03月03日7875
1
17
-
李東升主任醫(yī)師 河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院鄭州院區(qū) 骨病矯形科 骨軟骨瘤骨軟骨瘤是骨發(fā)育異常所形成的軟骨贅生物，又稱(chēng)骨軟骨性外生骨疣，可單發(fā)，亦可多發(fā)，因多發(fā)者有家族遺傳性，故稱(chēng)為遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤。發(fā)病年齡多在5歲以上，男性多于女性，男女之比為1.5～2:1。多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨的干骺端和骨盆骨及肩胛骨?！静∫虿±怼繂伟l(fā)骨軟骨瘤是位于骨表面的錯(cuò)構(gòu)瘤。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤的遺傳性和多發(fā)性表明其起源為先天性錯(cuò)構(gòu)瘤?！九R床表現(xiàn)】單發(fā)骨軟骨瘤臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)、無(wú)痛、堅(jiān)硬、固定的包塊，起源于骨表面，而與周?chē)浗M織不粘連，有時(shí)骨軟骨瘤和其表面覆蓋的肌肉、肌腱等相摩擦而形成滑液囊腫。癥狀多因?qū)χ車(chē)浗M織的機(jī)械壓迫而引起，偶而可影響關(guān)節(jié)功能,在有些部位可完全無(wú)癥狀。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為多發(fā)性骨端包塊，觸診常不對(duì)稱(chēng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體短縮，常伴前臂弓形、橈骨頭脫位、膝外翻以及因腓骨近端包塊壓迫腓總神經(jīng)所致的足下垂等畸形。在成人，突然出現(xiàn)疼痛和包塊增大為惡變表現(xiàn)?！据o助檢查】1．X線(xiàn)表現(xiàn)表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起，生長(zhǎng)方向與肌肉的牽引方向一致，與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽不顯影，有長(zhǎng)蒂型和廣基型之分。多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗，皮質(zhì)變薄，腫瘤外形不一，常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形，當(dāng)腫瘤惡變時(shí)，其表面的軟骨部分迅速長(zhǎng)大，當(dāng)有大量鈣化時(shí)，則X線(xiàn)表現(xiàn)明顯。2．放射性核素掃描 骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集，當(dāng)有惡變時(shí)，病變處的放射性核素?cái)z取量會(huì)突然增高。3．CT檢查 能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時(shí)可見(jiàn)不規(guī)則的鈣化及骨化。4．MRI檢查 骨性部分的信號(hào)與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號(hào)相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號(hào)， T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過(guò)25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。5．病理學(xué)檢查 肉眼所見(jiàn)骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨。它將周?chē)能浗M織推移，與相鄰肌肉組織之間形成一薄層疏松組織，使得很容易行鈍性剝離。軟骨帽下方，為一薄層白堊色鈣化軟骨帶，再下方為松質(zhì)骨，其間有黃骨髓。成人，軟骨帽厚度平均為3～5mm，當(dāng)有惡變時(shí)，骨軟骨瘤的軟骨帽向周?chē)浗M織生長(zhǎng)，若超過(guò)25mm，則高度懷疑其惡變。鏡下所見(jiàn)軟骨帽由透明軟骨構(gòu)成，外層細(xì)胞呈柱狀排列，其下明顯可見(jiàn)肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨，軟骨帽與骺板的生長(zhǎng)機(jī)制在各方面都相似?！驹\斷要點(diǎn)】1．臨床表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的、無(wú)痛的、堅(jiān)硬的、固定的包塊。2． X線(xiàn)表現(xiàn)為受累骨干骺端骨皮質(zhì)向外的骨性突起，骨性突起與受累骨骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連。3．病理學(xué)檢查見(jiàn)骨性包塊表面被覆一薄層半透明的藍(lán)灰色軟骨，軟骨表面覆一薄層疏松組織，軟骨帽由呈柱狀排列的軟骨細(xì)胞構(gòu)成，其下明確可見(jiàn)肥大細(xì)胞層和退變的基質(zhì)鈣化層以及原發(fā)小梁骨。【鑒別診斷】骨旁骨肉瘤 是與骨表面相鄰的軟組織中原發(fā)惡性腫瘤，傾向于包繞骨生長(zhǎng)，早期，在病灶與骨之間可有一狹窄的透亮縫隙，多無(wú)骨膜反應(yīng)。與骨軟骨瘤鑒別要點(diǎn)是后者病史長(zhǎng)，未惡變時(shí)臨床無(wú)疼痛，表面無(wú)靜脈擴(kuò)張，皮溫不高，X線(xiàn)、CT檢查腫瘤有清晰的邊緣，在病灶與骨之間無(wú)透亮縫隙，病理檢查可明確鑒別?！局委熍c康復(fù)】1．非手術(shù)治療 四肢單發(fā)骨軟骨瘤惡變率<1%，單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的，應(yīng)密切觀(guān)察病情變化。2．手術(shù)治療（1）四肢單發(fā)骨軟骨瘤有功能障礙或?yàn)轭A(yù)防和糾正畸形者行腫瘤切除術(shù)。應(yīng)該平齊宿主骨皮質(zhì)將腫物從基底大塊切除，切除時(shí)應(yīng)將整個(gè)骨軟骨瘤連同軟骨帽、被膜一同廣泛、徹底切除，若有生長(zhǎng)活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，發(fā)生腫瘤細(xì)胞種植。（2）發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)盡早手術(shù)切除，盡可能連同軟骨帽及纖維膜一起切除。當(dāng)有惡變時(shí)，應(yīng)行廣泛的大塊切除。（3）遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤惡變率為10%，惡變者多位于軀干骨或近軀干骨部位的骨盆骨及肩胛骨，應(yīng)盡早大塊切除?！臼鲈u(píng)】骨軟骨瘤開(kāi)始表現(xiàn)為位于骨側(cè)方的小腫物，被覆的軟骨帽，軟骨帽下為形成病變骨性部分的原始小梁。隨著生長(zhǎng)，軟骨帽保持相對(duì)的厚度，而其下的骨性部分逐漸長(zhǎng)大，其原始的小梁仍與干骺端的松質(zhì)骨相連，無(wú)皮質(zhì)骨相隔。在骨發(fā)育成熟之前，病變持續(xù)生長(zhǎng)，當(dāng)骨成熟后，隨著骺板的閉合，盡管軟骨帽未骨化，但骨軟骨瘤亦停止生長(zhǎng)，其下的小梁骨因不承受應(yīng)力而未塑形。此外，髓腔內(nèi)可見(jiàn)鈣化的軟骨島，骨髓為紅骨髓或黃骨髓。當(dāng)骨成熟后，病變處于靜止期。單純?yōu)轭A(yù)防惡變而行手術(shù)切除是不必要的。但發(fā)生于軀干骨或近軀干骨者，惡變率較高，應(yīng)近早手術(shù)切除，并應(yīng)盡可能的連同軟骨帽及纖維膜一起切除。遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤位于幾乎所有長(zhǎng)骨干骺端，其單個(gè)瘤體同單發(fā)骨軟骨瘤一樣，但惡變率要比單發(fā)者高（多發(fā)10%，單發(fā)<1%）?！倦y點(diǎn)與對(duì)策】在診斷上有無(wú)惡變有時(shí)不易鑒別，惡變一般發(fā)生在中年（30～50歲），主要表現(xiàn)為突然長(zhǎng)大和出現(xiàn)疼痛，惡變位于軟骨帽，一般惡變?yōu)榈投葠盒缘腎期軟骨肉瘤。在成人，瘤體表面的滑囊因機(jī)械磨擦而增大形成的軟組織包塊要與惡變鑒別。在手術(shù)治療上，應(yīng)徹底切除軟骨帽及纖維膜，若有生長(zhǎng)活躍的軟骨帽殘留，將導(dǎo)致復(fù)發(fā)，若分塊切除，有污染傷口的可能，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。軀干骨或近軀干骨者，應(yīng)行廣泛的大塊切除。孤立性骨軟骨瘤約有1.3%～4.1%發(fā)生于脊柱，占椎管內(nèi)腫瘤的0.4%。有的可表現(xiàn)為急性發(fā)作，如發(fā)生于齒狀突者甚至可突然死亡，亦有在毫不知情下度過(guò)一生。椎管內(nèi)骨軟骨瘤手術(shù)難度較大。手術(shù)時(shí)可交替使用骨刀和槍式斜口咬骨鉗從腫塊周?chē)鼗剡M(jìn)入，連同附著之椎板一并切除。關(guān)于硬膜缺損，只要將骶棘肌、腰背筋膜各層縫合嚴(yán)密，不放引流條亦可。如術(shù)后出現(xiàn)切口腦脊液漏，可將皮膚全層縫合數(shù)針，效果好。【參考文獻(xiàn)】1.Albrecht S,Crutchfield S,Segau GK.On spinal osteochondromas.J Neurosurg,1992,77:2522.Roblot P,Alcalay M,Cazenave-Roblot F,et al.Osteochondroma of the thoracicspine:reportofa ase and review of literature.Spine,1990,15:2403.Esposito PW,Grawford AH,Vogler C,et al.Solitary osteochondroma occuring in the transverse process of the lumbar spine.Spine,1985,10:3984.陳仲?gòu)?qiáng),黨耕町.脊柱骨軟骨瘤.中華骨科雜志，1997,1:48本文系李東升醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年08月27日13130
1
0
骨軟骨瘤相關(guān)科普號(hào)
燕太強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
燕太強(qiáng) 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
骨科（骨腫瘤）
4300粉絲6.3萬(wàn)閱讀
楊濱醫(yī)生的科普號(hào)
楊濱 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-北京
線(xiàn)上診療科
3338粉絲27.4萬(wàn)閱讀
陳珽醫(yī)生的科普號(hào)
陳珽 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
小兒骨科
795粉絲5.5萬(wàn)閱讀