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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院軒醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，那么對于骨髓增生異常綜合征，大家都認為它是一個惡性病啊，那么有很多的醫(yī)生呢，包括患者啊，其實最多的是患者就把它跟基因白血病來等同起來啊，但是我要跟大家說的是，呃，其實骨髓增生異常綜合征它本身是一個慢性病啊，它是個慢性發(fā)展，呃，如果我們非要跟急性白血病來比較啊，那么不管這個骨髓增生異常綜合征處在哪個時期，他中總是啊有充足的時間供大家去選擇治療方式啊，他們不會像這個呃急性白血病那樣發(fā)展這么快啊，除了極個別的患者，大約10%的患者以外，百分之八九十的患者啊，都會經(jīng)歷一個長時間的慢性過程。02月25日
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 “生命的意義不在于長度，而在于深度?！薄蟹颉ね袪査固┊敱淮_診為骨髓增生異常綜合征（MDS）時，許多患者和家屬會感到迷茫，甚至恐懼。他們往往會問：“我的病嚴重嗎？”“我還能活多久？”“治療還有意義嗎？”這些問題不僅是醫(yī)學上的，也是人生哲學上的。疾病讓我們感受到生命的脆弱，但也讓我們重新審視生命的價值。在這篇文章中，我將以科學與人文關(guān)懷相結(jié)合的方式，幫助您了解MDS的高危與低危分型，如何判斷預后生存時間，以及如何通過科學治療與積極心態(tài)，找到屬于自己的希望與新生。1.什么是骨髓增生異常綜合征（MDS）？骨髓增生異常綜合征是一組起源于造血干細胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導致血細胞減少（貧血、白細胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細胞的積累。MDS是一種復雜的疾病，其病程可以從相對穩(wěn)定的低危階段發(fā)展到更具侵襲性的高危階段，甚至轉(zhuǎn)化為急性髓系白血?。ˋML）。（1）MDS的常見癥狀貧血：疲乏、頭暈、面色蒼白、心悸；感染：由于白細胞減少，患者容易出現(xiàn)反復感染；出血傾向：血小板減少導致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的分型意義MDS的分型不僅是對疾病嚴重程度的判斷，更是對患者未來治療方向的指導。低危MDS患者的病情相對穩(wěn)定，治療目標是控制癥狀、延緩疾病進展；而高危MDS患者則需要更積極的治療，以防止疾病迅速惡化或轉(zhuǎn)化為急性白血病。2.如何判斷MDS是高危還是低危？判斷MDS是高危還是低危，需要結(jié)合國際公認的風險評估系統(tǒng)（如IPSS、IPSS-R），通過以下幾個關(guān)鍵指標進行綜合分析：（1）骨髓中原始細胞比例低危MDS：骨髓中的原始細胞比例通常較低（<5%）。高危MDS：骨髓中原始細胞比例升高（≥10%），提示疾病更具侵襲性。（2）染色體異常低危MDS：染色體異常較少，或者僅有良性預后相關(guān)的異常（如5q缺失）。高危MDS：存在復雜的染色體異常（如三條或以上染色體缺失或重排），提示預后較差。（3）血細胞減少的程度低危MDS：通常僅有輕到中度的單系血細胞減少（如僅貧血）。高危MDS：多系血細胞減少（紅細胞、白細胞、血小板均減少），且程度嚴重。（4）IPSS和IPSS-R評分通過對上述指標進行綜合評分，MDS患者被分為低危組（低?；蛑形?1）和高危組（中危-2或高危）。分層的意義在于指導治療策略的選擇。3.如何判斷自己的生存時間？“人類最大的勇氣，是在未知中尋找希望?！薄栘悺ぜ涌妼τ贛DS患者而言，生存時間的長短取決于多個因素，包括疾病分型、治療方案、身體狀況等。以下是一些影響生存時間的關(guān)鍵因素：（1）低危MDS的生存時間低危MDS患者的病情相對穩(wěn)定，平均生存時間通常在3-5年甚至更長。通過合理的治療，如支持治療（輸血、促紅細胞生成素）、免疫調(diào)節(jié)劑（如來那度胺）等，部分患者可以長期維持較好的生活質(zhì)量。（2）高危MDS的生存時間高危MDS患者的病情進展較快，尤其是骨髓中原始細胞比例較高或有復雜染色體異常的患者，平均生存時間可能僅為1-2年。然而，積極的治療（如低劑量化療、造血干細胞移植）可以顯著延長生存期，甚至實現(xiàn)長期緩解。（3）個體化差異需要強調(diào)的是，每位患者的病情都是獨特的，生存時間并非固定的數(shù)字，而是可以通過治療和調(diào)理改變的動態(tài)過程。正如古希臘哲學家赫拉克利特所說：“唯一不變的，就是變化本身?！蓖ㄟ^科學的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以突破預期的生存時間，創(chuàng)造生命的奇跡。4.高危與低危MDS的治療策略（1）低危MDS的治療目標低危MDS的治療目標是控制癥狀、延緩疾病進展、提高生活質(zhì)量。常用治療方法包括：支持治療：通過輸血和促紅細胞生成素（EPO）緩解貧血癥狀；免疫調(diào)節(jié)劑：如來那度胺，特別適用于伴有5q缺失的患者；中醫(yī)治療：通過補氣養(yǎng)血、活血化瘀的中藥調(diào)理，改善體質(zhì)，緩解癥狀。（2）高危MDS的治療目標高危MDS的治療目標是延長生存期、降低白血病轉(zhuǎn)化風險。常用治療方法包括：低劑量化療：如阿扎胞苷（Azacitidine）、地西他濱（Decitabine），抑制異常細胞增殖；造血干細胞移植：對于身體狀況較好的患者，異基因造血干細胞移植可能是唯一的治愈手段；中西醫(yī)結(jié)合治療：通過中藥調(diào)理，減輕化療副作用，增強免疫功能。5.人文關(guān)懷：如何面對疾病與未知？“真正的勇士，不是沒有恐懼，而是帶著恐懼前行?！薄吕鎸DS，患者不僅需要科學的治療，更需要心理上的支持和人文關(guān)懷。以下是一些幫助患者積極面對疾病的方法：（1）接受現(xiàn)實，擁抱希望確診MDS并不意味著絕望，而是提醒我們重新審視生活的意義。正如尼采所說：“那些殺不死我們的，會讓我們更強大。”通過科學的治療和積極的心態(tài)，許多患者可以延長生命、提高生活質(zhì)量。（2）與家人和醫(yī)生溝通疾病并非一個人的戰(zhàn)斗。與家人和醫(yī)生保持良好的溝通，可以幫助患者在治療過程中獲得更多的支持和信心。（3）關(guān)注生活質(zhì)量治療的目標不僅是延長生命，更是提高生活質(zhì)量?；颊呖梢試L試通過適度運動（如散步、太極）、培養(yǎng)興趣愛好（如繪畫、音樂）、與家人共度時光等方式，找到生活的樂趣。（4）從疾病中找到成長疾病雖然帶來了痛苦，但也可能成為一次重新認識生命的機會。許多患者在治療過程中學會了感恩，學會了珍惜當下，甚至找到了新的生活目標。6.結(jié)語：科學與希望并存“希望是生命的燈塔?！薄S克多·雨果高危與低危MDS的分型和生存時間的判斷，是患者了解自己病情的重要一步。但更重要的是，無論病情如何，科學的治療與積極的心態(tài)都可以幫助患者在與疾病的斗爭中找到希望與新生。作為一名專注于MDS治療的中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)生，我愿意為每一位患者提供最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務，幫助您在治療的道路上找到屬于自己的光明與希望。無論疾病如何變化，請相信，科學的力量與人性的溫暖會始終陪伴您，幫助您走得更遠、更穩(wěn)。MDS患者的治療過程中有太多坑了，我以前的文章寫過，大家可以看談談骨髓增生異常綜合征治療中的那些坑這篇文章，這里不再贅述了。如果您或您的家人正在與MDS斗爭，請不要猶豫，咨詢專業(yè)醫(yī)生，讓我們一起為您的健康努力，開啟新的生命篇章。01月30日80
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周振環(huán)主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes,MDS）是一組起源于造血干細胞的克隆性疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導致血細胞減少（貧血、白細胞減少、血小板減少）以及骨髓中異常細胞的積累。MDS常被稱為“血液系統(tǒng)的癌前病變”，部分患者可能進展為急性髓系白血?。ˋML）。盡管MDS的治療在近年來取得了顯著進展，但患者在面對疾病時，往往會感到迷茫和不安。作為一名專注于中西醫(yī)結(jié)合治療的醫(yī)生，我希望通過這篇文章為患者提供科學的治療建議，同時從人文關(guān)懷的角度，幫助患者在與疾病的斗爭中找到希望與力量。1.什么是骨髓增生異常綜合征？骨髓增生異常綜合征是一種以骨髓造血功能異常為特征的疾病。正常情況下，骨髓負責產(chǎn)生紅細胞、白細胞和血小板，但在MDS患者中，骨髓中的造血干細胞發(fā)生了異常，導致以下問題：血細胞減少：紅細胞減少導致貧血，白細胞減少導致感染風險增加，血小板減少導致出血傾向。骨髓中異常細胞積累：骨髓中出現(xiàn)大量形態(tài)異常的造血細胞，但這些細胞無法正常成熟和發(fā)揮功能。（1）MDS的常見癥狀貧血：表現(xiàn)為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸等。感染：由于白細胞減少，患者容易出現(xiàn)反復感染，如發(fā)熱、咳嗽等。出血傾向：血小板減少可能導致皮膚瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。（2）MDS的病因MDS的確切病因尚不完全清楚，但可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素：部分患者可能存在遺傳易感性。環(huán)境因素：長期接觸化學物質(zhì)（如苯）、放射線暴露等可能增加患病風險。繼發(fā)性MDS：某些患者在接受化療或放療后可能發(fā)展為MDS。2.西醫(yī)治療的主要方法西醫(yī)在MDS的治療中主要以控制癥狀、延緩疾病進展和改善生活質(zhì)量為目標。治療方案的選擇取決于患者的風險分層（低?；蚋呶＃┮约吧眢w狀況。（1）低危MDS的治療支持治療：通過輸血（紅細胞或血小板）和使用促紅細胞生成素（EPO）等藥物，緩解貧血和出血癥狀。免疫調(diào)節(jié)劑：如來那度胺（Lenalidomide），特別適用于伴有5q染色體缺失的患者。（2）高危MDS的治療化療：使用低劑量化療藥物（如阿扎胞苷、地西他濱）抑制異常細胞的增殖。造血干細胞移植：對于身體狀況較好的患者，異基因造血干細胞移植可能是唯一的治愈手段。（3）靶向治療近年來，靶向治療在MDS中逐漸應用，如針對特定基因突變的藥物，為患者提供了更多的治療選擇。3.中醫(yī)治療的獨特優(yōu)勢中醫(yī)在MDS的治療中具有重要的輔助作用，尤其是在改善癥狀、緩解副作用和提高生活質(zhì)量方面。中醫(yī)強調(diào)“整體觀”，通過調(diào)節(jié)全身的陰陽平衡，幫助患者恢復健康。（1）中醫(yī)對MDS的認識在中醫(yī)理論中，MDS屬于“虛勞”“血證”等范疇，其病機核心在于正氣虧虛與邪氣內(nèi)侵的交互作用。具體表現(xiàn)為：氣血兩虛：導致貧血、乏力、頭暈等癥狀。陰陽失調(diào)：導致免疫功能下降，容易感染。瘀血內(nèi)阻：導致骨髓造血功能障礙。（2）中藥治療：扶正祛邪，標本兼治中藥在MDS的治療中主要以扶正固本、活血化瘀為主，常用的治療原則包括：補氣養(yǎng)血：增強造血功能，改善貧血癥狀。常用藥物：黃芪、人參、當歸、熟地等。清熱解毒：抑制異常細胞的增殖。常用藥物：白花蛇舌草、半枝蓮、山慈菇等。活血化瘀：改善骨髓微循環(huán)，促進造血功能恢復。常用藥物：丹參、川芎、三七等。（3）針灸治療：調(diào)和氣血，緩解癥狀針灸在MDS的治療中主要用于緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。常用的針灸方法包括：改善貧血：通過針刺足三里、氣海等穴位，增強造血功能。增強免疫：通過針刺關(guān)元、脾俞等穴位，提高免疫力。緩解疲勞：通過針刺百會、三陰交等穴位，改善乏力癥狀。（4）飲食調(diào)理：藥食同源，增強體質(zhì)中醫(yī)強調(diào)“藥食同源”，通過合理的飲食調(diào)理，可以幫助患者增強體質(zhì)、改善癥狀。以下是一些適合MDS患者的飲食建議：補氣養(yǎng)血：如紅棗、枸杞、山藥、蓮子等。清熱解毒：如綠豆、苦瓜、冬瓜等。滋陰潤燥：如銀耳、百合、梨等。4.中醫(yī)治療的真實案例：從虛弱到重拾生活案例分享一位62歲的女性患者，確診為低危MDS，主要表現(xiàn)為嚴重貧血（血紅蛋白僅為47g/L），伴有乏力、頭暈、面色蒼白等癥狀?；颊咭蜷L期輸血產(chǎn)生了鐵過載，身體狀況進一步惡化，情緒低落，對未來的生活失去了信心。在與患者及其家屬充分溝通后，我為她制定了一套中醫(yī)西醫(yī)結(jié)合的綜合治療方案：中藥治療：以補氣養(yǎng)血為主，配合活血化瘀的藥物，幫助患者改善貧血癥狀。針灸治療：每周進行2次艾灸治療，重點灸足三里、氣海、脾俞等穴位，增強造血功能。飲食調(diào)理：指導患者適量食用富含鐵和蛋白質(zhì)的食物，如瘦肉、紅棗、黑木耳等。值得注意的是，鐵過載患者無需食物控制鐵的攝入，因為食物攝入鐵量不大，而很多富鐵食物含有人體必要的蛋白質(zhì)，因此，我們可以在去鐵的基礎(chǔ)上進食適量的這類食物。西藥治療，我調(diào)整了患者的部分藥物，增加了一種維生素B6的藥物，這個藥物很便宜，但往往非常有效，尤其是對于SF3B2基因突變陽性的患者，早期有效率很可觀。經(jīng)過7個多月的治療，患者的情況發(fā)生了顯著變化：血紅蛋白水平從60g/L升至90g/L，貧血癥狀明顯改善；精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，能夠獨立完成日?；顒樱惑w力逐漸恢復，重新開始參與社區(qū)活動，找回了生活的樂趣。這位患者的轉(zhuǎn)變不僅是中醫(yī)治療的成功，也是她自身積極配合治療的結(jié)果。她在治療過程中逐漸學會了通過飲食、運動和心理調(diào)節(jié)來管理自己的健康。對MDS不明白的患者，可以爬樓看我以前寫的關(guān)于MDS治療的相關(guān)文章，有的文章介紹的很詳細，這里不再贅述。01月30日215
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromes,MDS）是一組起源于造血干細胞的異質(zhì)性髓系克隆性疾病，其特點是髓系細胞發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細胞減少，高風險向急性髓系白血?。ˋML）轉(zhuǎn)化。任何年齡均可發(fā)病，多數(shù)病例發(fā)病年齡在50~90歲，男性多于女性。一、病因和發(fā)病機制原發(fā)性MDS的病因尚不明確，繼發(fā)性MDS見于烷化劑、放射線、苯等密切接觸者。這些因素可以損傷DNA，損傷DNA修復酶，使染色體失去完整性。絕大多數(shù)繼發(fā)或治療相關(guān)的MDS多發(fā)生在淋巴瘤或?qū)嶓w瘤接受治療的患者。MDS是起源于造血干細胞的克隆性疾病，可以累及粒系、紅系及巨核細胞系。異?？寺〖毎诠撬柚蟹只?、成熟障礙，出現(xiàn)病態(tài)造血，在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，導致無效造血。二、實驗室和輔助檢查1.血象大多數(shù)為全血細胞減少，也可能為紅系、粒系及巨核系中一系或兩系血細胞減少。2．骨髓象多為增生活躍或明顯活躍，少部分增生減低。3．病態(tài)造血外周血和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。粒系、紅系或巨核系形態(tài)異常細胞≥10％可認為該系病態(tài)造血，環(huán)形鐵粒幼細胞指細胞含鐵顆粒≥5顆，圍繞核1/3以上；為準確認定原始細胞比例和病態(tài)造血情況，外周血和骨髓需分別計數(shù)200個和500個有核細胞，巨核系計數(shù)至少30個巨核細胞。4．骨髓病理絕大多數(shù)骨髓病理表現(xiàn)為增生活躍或明顯活躍，少數(shù)患者骨髓增生減低。正常人骨髓原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內(nèi)膜分布，而MDS患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3~5個或更多的原粒和早幼粒細胞簇狀分布。三、治療較低危組MDS的治療目標是改善造血、提高生活質(zhì)量，較高危組MDS治療目標是延緩疾病進展、延長生存期和治愈。（一）支持治療支持治療最主要的目標為提升患者生活質(zhì)量，包括成分輸血、EPO、G-CSF或GM-CSF。（二）免疫調(diào)節(jié)劑治療常用的免疫調(diào)節(jié)藥物包括沙利度胺和來那度胺等。部分患者接受沙利度胺治療后可改善紅系造血，減輕或脫離輸血依賴，然而患者常難以耐受長期應用后出現(xiàn)的神經(jīng)毒性等不良反應。對于伴有del(5q)±1種其他異常（除﹣7/7q﹣外）的較低危組MDS患者，如存在輸血依賴性貧血，可應用來那度胺治療，部分患者可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細胞遺傳學緩解，延長生存期。（三）免疫抑制劑治療免疫抑制治療（IST）包括抗胸腺細胞球蛋白（ATG）和環(huán)孢素。（四）去甲基化藥物常用的去甲基化藥物包括5﹣阿扎胞苷（Azacitidine,AZA）和5﹣阿扎﹣2﹣脫氧胞苷(Decitabine，地西他濱）。去甲基化藥物治療組可降低患者向AML進展的風險、改善生存質(zhì)量。較低危組MDS患者如出現(xiàn)嚴重粒細胞減少和／或血小板減少，也可應用去甲基化藥物治療，以改善血細胞減少。四、中醫(yī)概述中醫(yī)古籍并無MDS病名記載，因其臨床表現(xiàn)常見神疲乏力、少氣懶言、頭暈目眩、心悸氣短、嗜睡納差、面色蒼白等氣血兩虛證，又見午后低熱或五心煩熱、齒衄鼻衄、肌膚瘀斑瘀點、脅下積塊、舌淡苔薄白、脈細弱或細數(shù)等證候，所以將本病歸于“虛勞”“血證”“瘤積”等范疇。2011年明確MDS的中醫(yī)病名為“髓毒勞”。目前關(guān)于MDS的病因病機闡述主要集中在正虛及邪實兩個方面，正虛指脾腎虧虛、氣陰兩虛；邪實主要指毒、瘀阻滯。西醫(yī)支持治療的目的是提升患者生活質(zhì)量。中醫(yī)治療目標是固護正氣、防止感染、促進骨髓正常造血。固護正氣，防止感染，以益氣健脾、養(yǎng)陰固津為主；健脾補腎填精，促進骨髓造血，髓毒勞總病機是邪毒內(nèi)擾、氣血虧損，表現(xiàn)為骨髓正常造血功能衰減或紊亂。中醫(yī)治療以健脾補腎填精為總法則。脾腎為先后天相互資生的關(guān)系，“人之始生，本乎精血之源；人之既生，由乎水谷之養(yǎng)。非精血，無以立形體之基；非水谷，無以成形體之壯?！笨梢娋溆饨∵\，化充足，氣血就會生化旺盛，血液充足。2024年09月10日310
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（MyelodysplasticSyndromes,MDS）并不是傳統(tǒng)意義上的白血病，但它是一種血液和骨髓疾病，具有發(fā)展為急性髓細胞白血?。ˋML）的潛力。以下是詳細的解釋：骨髓增生異常綜合征（MDS）定義和特點：MDS是一組異質(zhì)性的克隆性骨髓疾病，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能異常，導致血細胞生成不足和血細胞形態(tài)和功能異常。患者常見癥狀包括貧血（導致疲勞和虛弱）、白細胞減少（增加感染風險）和血小板減少（增加出血風險）。MDS的發(fā)病機制通常與骨髓中造血干細胞的基因突變和異?？寺⌒栽錾嘘P(guān)。與白血病的關(guān)系轉(zhuǎn)化風險：MDS患者的骨髓中存在不成熟和異常的造血細胞，隨著病情進展，這些異常細胞可能進一步積累突變，失去分化能力，進而轉(zhuǎn)化為急性髓細胞白血?。ˋML）。根據(jù)病情的不同，MDS轉(zhuǎn)化為AML的風險在10%到30%不等，具體取決于MDS的類型和患者的具體情況。區(qū)別于白血?。杭毙运杓毎籽。ˋML）：是一種快速進展的白血病，骨髓和外周血中出現(xiàn)大量不成熟的髓系細胞（稱為“白血病細胞”或“幼稚細胞”）。慢性髓細胞白血病（CML）：是一種慢性進展的白血病，通常與特定的基因突變（如BCR-ABL融合基因）相關(guān)。MDS：是一種慢性、進展緩慢的疾病，不同于急性白血病的迅速惡化特征，但MDS可以進展為急性白血病。MDS的治療和管理治療目標：緩解癥狀：通過輸血、促紅細胞生成素（EPO）等改善貧血和其他血細胞減少癥狀。減少感染和出血風險：使用生長因子（如G-CSF）、抗生素和血小板輸注等措施。延緩疾病進展：使用低劑量化療藥物（如阿扎胞苷和去甲基化藥物）或靶向治療（如來那度胺）。對于高風險MDS患者，可以考慮進行造血干細胞移植（HSCT），這可能提供治愈的機會，但伴有較高的治療相關(guān)風險?？偨Y(jié)骨髓增生異常綜合征（MDS）并不是傳統(tǒng)意義上的白血病，但它是一種骨髓和造血系統(tǒng)的克隆性疾病，有潛在發(fā)展為急性髓細胞白血?。ˋML）的風險。MDS的管理和治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化的方案，目標是緩解癥狀、延緩疾病進展和改善生活質(zhì)量。對于高風險患者，造血干細胞移植可能提供治愈的機會2024年07月01日409
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西源醫(yī)院血液科唐旭東醫(yī)生，那么骨髓增生異常綜合征患者啊，比較關(guān)心的一個問題就是他能活多久，那我們說對于較低危組的患者來說，那么在生存期在十年以上啊是沒有問題的，對于一部分的高危患者啊，其實生存期也可以達到五年或者十年以上啊，其實最關(guān)鍵的我們要預測這個生存期的話，看這么幾個指標，一個就是染色體啊，染色體核心如果正常啊，生存期預示的就比較長，另外就是血象，如果患者的血象。 比較好，那么就預示著啊，患者的這個生存期可能會比較長啊，還有一個就是骨髓的原始細胞數(shù)啊，我們認為如果說骨髓的原始細胞數(shù)長期穩(wěn)定在一個水平啊，不是說突然。 有一個劇烈的波動啊，應該都是一個預后相對比較好的情況啊，特別是我們在門診碰到的有個別的原始細胞比較高啊，染色體正常的患者，血象其實也還不錯，這樣的患者其實呃在近期生存啊，一年兩年啊都沒有問題。2023年10月26日270
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好啊。 呃，我是中國中醫(yī)科學院學院學科唐旭東醫(yī)生。 那么我們目前確實治療了非常多的骨髓增生異常綜合征啊，那么骨髓增生異常綜合征呢，它主要是集中在中老年人啊，當然對于年輕人來講也有發(fā)生啊。 那么我們也總結(jié)出了一套治療骨髓增生異常綜合征的辦法啊，當然這是中西醫(yī)結(jié)合來治療啊，那最主要的是。 西藥聯(lián)合中藥一起來用。 那么我們的主要的治療方向啊，就是特別是對于這種低危的患者啊，我們減少他這個服藥的這個。 量啊，對于這個高危的患者，盡可能在服藥的情況之下，能夠延長患者的生存期，提高生活質(zhì)量。2023年10月10日74
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 大家好，我是中國中醫(yī)科學院西院醫(yī)院學科唐旭東醫(yī)生，我們說任何的疾病啊，都有可能會出現(xiàn)誤診啊，所以MDS呢，呃，可以是需要跟其他的疾病相鑒別的，比如說像巨幼紅細胞性貧血，那么它也可能會出現(xiàn)血細胞的減少啊，當然我們需要檢測葉酸合B12的濃度來鑒定，另外呢，如果患者合并有免疫病啊，它的如果出現(xiàn)了血項的降低，那么骨髓呢，可能會出現(xiàn)類似于MDS的改變啊，這樣我們需要先。 確診這個免疫系統(tǒng)的疾病，比如說紅斑狼瘡啊，然后呢，他如果肩夾著血細胞的減少，我們首先考慮還是跟紅斑狼瘡啊，或者一些免疫力有關(guān)系。2023年10月10日149
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王文生主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 血液內(nèi)科 （一）疾病知識骨髓好比是制造血細胞的工廠，成熟的血細胞好比是已加工好并檢驗合格能夠出廠的零件，而造血干細胞就相當于零件的毛坯，要經(jīng)過骨髓中一系列加工程序后才能成為合格的零件而出廠。如果毛坯本身就有問題，那么由其加工而成的零件肯定就是不合格產(chǎn)品，出廠前會被檢驗員檢出，為保證質(zhì)量而在廠內(nèi)銷毀，不得出廠。而MDS的本質(zhì)就是骨髓造血干細胞（毛坯）發(fā)生了異常，由其分化發(fā)育而來的血細胞（不合格產(chǎn)品）在骨髓中發(fā)生了破壞（廠內(nèi)銷毀），而導致外周（出廠的）血細胞減少，常為紅細胞、白細胞和血小板均減少，最終引起包括貧血、感染、出血在內(nèi)的一系列臨床表現(xiàn)。所以MDS患者骨髓造血雖然很活躍，但表現(xiàn)為造血細胞發(fā)育異常（病態(tài)造血），而外周血細胞減少（無效造血），骨髓中病態(tài)發(fā)育的造血細胞往往來自同一祖先（克隆造血），如果由這種來自同一祖先的病態(tài)造血細胞形成增殖優(yōu)勢，就可能占據(jù)整個骨髓并侵犯骨髓外器官組織即演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?。MDS可發(fā)生于任何年齡組，主要發(fā)生于老年人。有些MDS的發(fā)病原因不明稱為原發(fā)性MDS。長期接觸毒物、射線等可造成造血干細胞和造血微環(huán)境的損傷，發(fā)生MDS的危險性增加。可以找到明確病因的MDS稱為繼發(fā)性MDS，主要與應用化療藥物特別是烷化劑治療有關(guān)。（一）?臨床表現(xiàn)：MDS患者可因紅細胞減少、血紅蛋白下降而出現(xiàn)貧血的癥狀，與其他病因?qū)е碌呢氀憩F(xiàn)相似即蒼白、乏力、氣短、心悸，嚴重時可致心衰、昏迷；也可因白細胞減少而發(fā)生各種感染，以呼吸道感染最為常見；MDS患者血小板降低時可表現(xiàn)為出血，以皮膚粘膜出血最常見，嚴重時可發(fā)生顱內(nèi)出血而死亡。（三）診斷與治療：醫(yī)生根據(jù)患者貧血、感染及出血的病史和臨床表現(xiàn)，首先會讓患者查血常規(guī)，如果血常規(guī)顯示血紅蛋白下降同時紅細胞體積大，伴或不伴有白細胞或血小板計數(shù)的減少，會提示醫(yī)生想到MDS的可能性，而進行進一步檢查。醫(yī)生會讓患者化驗血清葉酸及維生素B12水平以除外巨幼細胞貧血，還會讓患者接受骨髓穿刺細胞學、流式細胞學、染色體核型及熒光原位雜交（FISH）、以及相關(guān)基因突變測序、骨髓活檢組織病理學等多項檢查以確定診斷及除外其他具有類似表現(xiàn)的血液系統(tǒng)疾病。確診為MDS后，醫(yī)生會根據(jù)WHO標準進行分型，再根據(jù)相關(guān)預后積分系統(tǒng)進行預后評分，以確定患者屬低危、中危抑或高危，來進一步預測患者的預后以指導治療措施的選擇。MDS的治療和管理需根據(jù)患者的風險類別而定，其目標是降低并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量并延長生存期。對于沒有癥狀和某些低危的MDS患者，可密切監(jiān)測疾病進展。存在MDS相關(guān)癥狀和預后評分較高的MDS患者需要治療。MDS患者的治療通常包括三類:●支持治療：是所有MDS患者管理的重要組成部分。包括輸注紅細胞及血小板懸液；治療血細胞減少；應用抗生素治療感染；當血清鐵蛋白＞1000μg/L，給予袪鐵治療等?！竦蛷姸戎委煟哼@類治療包括：促造血治療（造血生長因子、雄激素等）；改善病態(tài)造血克隆的造血效率如免疫抑制劑（糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素A等）、免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來那度胺等）；去甲基化治療（阿扎胞苷或地西他濱等）。這類治療除“去甲基化治療”外通常只引起輕微的治療相關(guān)副作用，通常不需要住院治療?！窀邚姸戎委煟喊?lián)合化療(類似于治療急性髓系白血病)和異基因造血干細胞移植。這類治療需要住院治療，因出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥甚至危及生命的風險更高。通常低危MDS患者一般只接受低強度治療或支持治療。高危MDS的治療可能因患者的年齡、體能狀況和個人意愿而異:年齡小于70~75歲且其他方面健康的患者可以接受高強度治療。年齡在70~75歲以上或體能狀態(tài)較差的患者只能接受低強度治療或支持性治療。（四）預防：?????應避免過多接觸毒物與放射線。隨著人們生活水平的不斷提高，家庭裝修材料的污染；電腦、手機的低量輻射；頻繁進行的CT等X射線檢查等；均可能是MDS這一類血液系統(tǒng)腫瘤性疾病發(fā)生的危險因素，應盡量避免過多接觸。因其他腫瘤性疾患接受過化療、放療的患者應定期復查血常規(guī)，以及早發(fā)現(xiàn)MDS征象。已確診為MDS的患者，應盡量保持平靜心態(tài)，積極與醫(yī)生配合。養(yǎng)成良好的生活習慣，注意個人衛(wèi)生，根據(jù)天氣變化及時增減衣物以預防感染；血小板減少的患者應保持血壓平穩(wěn)、避免劇烈運動和情緒波動，自我監(jiān)察出血表現(xiàn)（皮下出血點、瘀斑、口腔血泡等），如有不適或發(fā)現(xiàn)異常情況及時就醫(yī)。2023年10月06日858
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