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佟紅艷主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 血液病科 在骨髓增生異常綜合征（MDS）的早期階段，患者可能沒(méi)有任何癥狀。隨著疾病慢慢發(fā)展，當(dāng)血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯低于正常水平，患者會(huì)出現(xiàn)明確的癥狀。出現(xiàn)下列這些癥狀，MDS需要考慮和鑒別。反反復(fù)復(fù)且不能糾正的貧血在最初診斷出 MDS 時(shí)，大多數(shù)患者都有貧血。貧血主要表現(xiàn)為持續(xù)的紅細(xì)胞數(shù)減少或持續(xù)的血紅蛋白減低。貧血患者經(jīng)常會(huì)感到疲倦無(wú)力。貧血癥狀與貧血嚴(yán)重程度有關(guān)，輕度貧血患者可能感覺(jué)良好，或者僅感覺(jué)到輕微的疲勞。幾乎所有的中度貧血患者均會(huì)出現(xiàn)一定程度的疲勞，并且可能伴有心悸、氣短和皮膚蒼白等癥狀。在重度貧血患者中，幾乎所有人均出現(xiàn)面色蒼白、長(zhǎng)期過(guò)度疲勞和氣短等癥狀。由于重度貧血會(huì)減少心臟的血液供應(yīng)，老年患者可能更容易出現(xiàn)心血管癥狀，包括胸痛等。盡管慢性貧血很少會(huì)危及生命，它仍然會(huì)大大降低患者的生活質(zhì)量。當(dāng)發(fā)生的貧血不能通過(guò)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)、或者排除了溶血性貧血、失血性貧血等，病情反復(fù)超過(guò)幾個(gè)月甚至更長(zhǎng)，就要考慮可能與骨髓造血發(fā)育異常有關(guān)，MDS要高度懷疑。持續(xù)白細(xì)胞減低，反復(fù)感染低白細(xì)胞計(jì)數(shù)會(huì)降低機(jī)體對(duì)細(xì)菌感染的抵抗力。中性粒細(xì)胞減少患者可能容易受到皮膚感染、鼻竇感染（癥狀包括鼻充血）、肺感染（癥狀包括咳嗽、氣短）或尿路感染（癥狀包括尿頻和尿痛）。這些感染可能會(huì)伴隨著發(fā)熱。MDS患者的白細(xì)胞減少往往用一般的口服升白細(xì)胞藥物治療無(wú)效。持續(xù)或進(jìn)行性血小板減少，反復(fù)牙齦出血血小板減少患者出現(xiàn)瘀斑和出血的幾率上升，即使僅是輕微的碰撞和擦傷。鼻出血比較常見(jiàn)，并且患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)牙齦出血，特別是在牙科治療后。由于感染和出血會(huì)對(duì)大多數(shù) MDS 患者構(gòu)成危險(xiǎn)，我們建議您在接受牙科治療之前咨詢您的血液科醫(yī)生，他們可能會(huì)建議您預(yù)防性使用抗生素。MDS患者往往表現(xiàn)為難以糾正的血小板減少。當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重血小板減少，如血小板低于1萬(wàn)/ul（或小于10×109/L），患者出血風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大增加，一般需要住院治療。2015年02月02日
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 MDS的臨床表現(xiàn)之二17.出血的表現(xiàn)半數(shù)以上的患者有出血癥狀，多為血小板減少所致。但早期的出血癥狀較輕，以皮膚粘膜出血、牙齦出血或鼻衄多見(jiàn)，女性患者偶會(huì)出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多，但不常見(jiàn)。因出血癥狀多不嚴(yán)重，很少需特別處理；但隨疾病發(fā)展到晚期，出血趨勢(shì)逐漸加重，除了有前述的出血癥狀外，還會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性的內(nèi)臟出血，常見(jiàn)消化道或腦出血，腦出血是MDS患者死亡的主要原因之一。小知識(shí)——關(guān)于血小板血小板由骨髓造血組織中的巨核細(xì)胞產(chǎn)生。多功能造血干細(xì)胞在造血組織中經(jīng)過(guò)定向分化形成原始的巨核細(xì)胞，又進(jìn)一步成為成熟的巨核細(xì)胞，后者經(jīng)過(guò)一系列的過(guò)程部分成分脫離巨核細(xì)胞，經(jīng)過(guò)骨髓造血組織中的血竇進(jìn)入血液循環(huán)成為血小板。新生成的血小板先通過(guò)脾臟，約有1/3在此貯存。貯存的血小板可與進(jìn)入循環(huán)血中的血小板自由交換，以維持血中的正常量。血小板壽命約7～14天，每天約更新總量的1/10，衰老的血小板大多在脾臟中被清除。血小板體積很小，平均直徑約2～4μm，厚0.5～1.5μm，平均體積7μm3，形狀不規(guī)則，常成群分布在紅細(xì)胞之間。血小板的功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血，同時(shí)血小板還有維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性的功能。MDS患者的血小板同樣存在病態(tài)造血現(xiàn)象及成熟障礙，骨髓中可見(jiàn)單核、雙核或多核幼巨核細(xì)胞增多，出現(xiàn)淋巴樣小巨核細(xì)胞，胞漿中顆粒變大或形態(tài)異常；外周血可見(jiàn)巨大血小板。2011年08月22日4696
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