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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 老年性的骨髓增生異常綜合征，那么如果得了病之后，大家是不是很著急啊，是不是要馬上化療，那我們說老年人得了急性得了骨髓增生異常綜合癥之后，那么這個醫(yī)生啊，可能會建議患者化療啊，那我們說因為老年人他的身體狀態(tài)都處在一個下坡路啊，那么骨髓增生異常綜合癥，在這種人這種體質啊，上面出現(xiàn)這個問題，那我們說可以舉個例子，或者是比有個形象的比喻就是它其實也是很老的啊，也是需要拄拐棍來走，那么他的反應可能也是比較慢的，從這個角度來說，那么這類老年性的骨髓增生異常綜合征，我們需要判斷它是否需要立即化療，除非是白細胞特別高，或者是血小板特別低啊，或者是有嚴重的感染啊，在控制之后可能需要化療其他一些情況，我覺得特別是不需要輸血的狀態(tài)，都不需要那么著急去化療。2019年12月10日
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王小欽主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 血液科 哪些MDS病人適合用去甲基化藥物？答：中危和高危的MDS適合用，低危的如果是輸血依賴的、一般治療無效的，也可以用。常用的有地西他濱和阿扎胞苷，地西他濱骨髓抑制比較明顯，但是降低原始細胞的功能也比較強，選擇何者藥物，由醫(yī)師根據(jù)具體情況決定。進口和國外去甲基化藥物，哪個效果好？答：都可以用，沒有本質差別去甲基化藥物用藥的時間多久？答：地西他濱5天為一個療程，每4-6周用一次，2-3個療程后有比較穩(wěn)定的效果。阿扎胞苷7天為一個療程，每4周用一次，，4-5個療程后有穩(wěn)定的效果。如果有效，一直用，用到無效或不能耐受為止。用地西他濱后血像很低怎么辦？答：用藥后會有比較久的骨髓抑制期，這時候血像比治療前還要低。這個階段以輸血、抗感染為主，渡過危險期。治療有效的病人，多數(shù)在用藥4周后慢慢開始恢復。用藥出院后多久查一次血常規(guī)？答：如果沒有發(fā)熱、感染、出血等并發(fā)癥，可以每周查一次血常規(guī)，如果有并發(fā)癥，要勤查，如3天查一次。去甲基化藥物的有效率是多少？答：文獻報道治療有效率在30%-60%，不同的研究有不同的數(shù)據(jù)結果。有效是指：完全緩解、部分緩解、血象改善。如果有效，可以推遲白血病的轉變，延長生存期。如何去甲基化藥物無效應該怎么辦？答：老年病人輸血支持治療為主。年輕的患者（<60歲）應該及早考慮骨髓移植。2019年12月03日11185
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 啊，很多患者問這么一個問題，就是青黃散的是不是個中醫(yī)的化療藥，那么總首先嚴格地講，中醫(yī)并不存在化療的問題，那么輕松散確實能夠治療這個骨髓增生異常綜合征，包括其他的一些血系統(tǒng)的疾病就是其中有。 這個清代循環(huán)等這些藥物那么有一部分藥物它的作用就是一個。 從西這個角度來講的話，呃，誘導分化的作用，那么，另外一部分藥物能夠刺激患者的造血，所以它其實是一個呃，強強聯(lián)合，相互輔助的一個關系，一方面能夠促進造血，另一方面可以抑制原始細胞，或者叫腫瘤細胞的生長，那么從這個角度上來講，它并不僅僅是一個化療藥還是一個促進造血的藥物。2019年11月18日2591
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 血液病科 骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）是起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，以骨髓一系或多系病態(tài)造血為特征，表現(xiàn)為外周血細胞減少，且易向急性白血病進展。在診斷方面，MDS的確診依賴于多種實驗室檢測技術的綜合使用，其中骨髓穿刺涂片細胞形態(tài)學和細胞遺傳學檢測技術是MDS診斷的核心。所有進行骨髓穿刺涂片細胞形態(tài)學檢查后懷疑為MDS的患者，均應進行骨髓活檢、細胞遺傳學檢測，骨髓活檢細胞學分析有助于排除其他可能導致血細胞減少的因素或疾病，并提供骨髓細胞增生程度、巨核細胞數(shù)量、原始細胞群體、骨髓纖維化程度及腫瘤骨髓轉移等重要信息，細胞遺傳學檢測有助于形態(tài)學未達標準（一系或多系細胞發(fā)育異常比例<10%）、但同時伴有持續(xù)性血細胞減少的患者的進一步確診，熒光原位雜交（FISH）檢測、流式細胞數(shù)（FCM）、分子遺傳學檢測等檢查可對MDS的輔助診斷、鑒別診斷、危險度分層中有一定價值。骨髓原始細胞、染色體核型以及血細胞數(shù)目是判斷MDS預后的重要指標，基于此，MDS可分為較低危組和較高危組兩組。 MDS的治療可分為支持治療（成分輸血、造血生長因子、去鐵治療）、免疫調節(jié)劑治療（沙利度胺、來那度胺）、免疫抑制劑治療（ATG、環(huán)孢素A）、去甲基化藥物（阿扎胞苷、地西他濱）、化療、異基因造血干細胞移植以及雄激素等幾類，具體應用根據(jù)患者具體病情調整，較低危組MDS的治療目標是改善造血、提高患者生活質量，較高危組MDS治療目標是延緩疾病進展、延長生存期和治愈。 老年患者多存在其他非血液系統(tǒng)并發(fā)癥，并且因個體原因可能存在對治療不耐受的情況，故而老年人MDS的治療更加復雜，且危險度分層相對更高危，預后不良。其治療目的仍不離延緩疾病進展、改善造血、減輕輸血依賴以及提高生活質量，有報道稱某些中藥成分對MDS有治療作用，有Meta分析也顯示在某些情況下單純的中藥治療可作為雄激素、免疫抑制劑、免疫調節(jié)劑及小劑量的阿糖胞苷化療的替代療法，故而在評估病情選擇規(guī)范治療的同時，可選擇中醫(yī)藥作為補充治療，中西醫(yī)結合治療以實現(xiàn)上述目的?！静±焕炕颊?，男，87歲，發(fā)現(xiàn)貧血6年余，患者6年前查體發(fā)現(xiàn)貧血，后為求進一步診斷及治療，2018-6于某醫(yī)院行相關檢查及治療，2018-7-2骨髓細胞學檢查示：粒系增生明顯活躍，早幼粒以下均見，早幼粒占3%，中性中晚幼粒比值偏低，以桿狀核及分葉核為主，部分中性粒細胞漿內顆粒較粗大深染，部分中性粒細胞呈腫脹像，嗜酸粒細胞可見；紅系增生明顯活躍，各期均見，中晚幼紅比值偏高，幼紅細胞漿發(fā)育落后于核，偶見雙核及三核幼紅細胞。成熟紅細胞輕度大小不一，部分胞體較大。意見：考慮MDS。需完善進一步檢查以確診，患者拒絕。現(xiàn)患者服“復方紅衣補血口服液”、“再造生血片”，效不佳。欲求進一步中西醫(yī)結合治療來我門診就診。 既往史：患者既往心律失常病史，高血壓病史，肺氣腫病史，肝囊腫、右腎囊腫病史，氣胸術后，有輸血史，否認藥物過敏史，否認其他接觸物過敏史?，F(xiàn)癥見：乏力，下肢尤甚，自覺右側頭痛，腰痛。納一般，食欲一般，眠可，大便2日1性，質干難解，小便頻，夜尿3行。舌質淡，苔厚，脈細弱。 檢查：血常規(guī)：WBC3.6*109/L，ANE1.3*109/L，RBC1.7*1012 /L，HGB 60g/L，PLT355*109/L（2018-10-28）診斷：中醫(yī)：虛勞（氣陰兩虛） 西醫(yī)：骨髓增生異常綜合征？建議：1.建議住院治療2.中藥：半夏瀉心湯 調焦三仙各15 內金10郁金10 元胡10 川楝子10 重樓10 川山甲9（先煎） 大棗5枚（7劑 水煎服，日一劑） 3.中醫(yī)膏方：化巖方，調靈芝300 黃芪300 西洋參150 石斛150 蘆根150 淡竹葉90生地150 車前草150 焦三仙各150 阿膠300 飴糖300 4.益髓清毒顆粒按：該患者系老年MDS患者，行骨髓細胞學檢查后拒絕進一步相關檢查，目前考慮MDS。患者存在一些基礎病，且考慮年齡因素，除為改善血象及癥狀曾行輸血治療、服中成藥外，未行其他相關治療?；颊哐Ｒ?guī)現(xiàn)呈兩系減少狀態(tài)，除建議入院進一步評估病情進行相關規(guī)范治療外，將中醫(yī)藥作為補充療法。中藥以半夏瀉心湯為基礎，寒熱平調，郁金、元胡、川楝子活血行氣，重樓、川山甲現(xiàn)代藥理研究已證實其抗腫瘤成分，焦三仙、雞內金消食和胃。中醫(yī)膏方以化巖方為基礎增加靈芝、黃芪、石斛、西洋參、蘆根、淡竹葉等扶正之品。二者配合自制藥益髓清毒顆粒，改善患者病情、不適癥狀及食欲、二便等基本情況，以期提高患者生活治療、延緩疾病進展。2019年10月31日2521
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莊萬傳主任醫(yī)師 連云港市第二人民醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes，MDS）MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜按照具體病情區(qū)別對待。一般均應根據(jù)MDS患者的積分、預后分組，同時結合患者年齡、體能狀況、合并疾病、治療依從性等進行綜合分析，選擇治療方案。MDS按預后積分系統(tǒng)分為兩組：較低危組：IPSS-低危組、中危-1組，IPSS-R-極低危組、低危組和中危組（≤3.5分），WPSS-極低危組、低危組和中危組；較高危組：IPSS-中危-2組、高危組，IPSS-R-中危組（>3.5分）、高危組和極高危組，WPSS-高危組和極高危組。較低危組MDS的治療目標是改善造血、提高生活質量，較高危組MDS治療目標是延緩疾病進展、延長生存期和治愈。支持治療：支持治療最主要目標為提升患者生活質量。包括成分輸血、促紅細胞生成素（EPO）、粒細胞刺激因子（G-CSF或GM-CSF）和去鐵治療。去鐵治療可有效降低鐵蛋白水平及臟器中的鐵含量。常用的去鐵藥物有去鐵胺和地拉羅司等。免疫調節(jié)劑治療：常用的免疫調節(jié)藥物包括沙利度胺和來那度胺等。對于伴有del（5q）±1種其他異常（除-7/7q-外）的較低危組MDS患者，如存在輸血依賴性貧血，可應用來那度胺治療，部分患者可減輕或脫離輸血依賴，并獲得細胞遺傳學緩解，延長生存。對于不伴有del（5q）的較低危組MDS患者，如存在輸血依賴性貧血、且對細胞因子治療效果不佳或不適合采用細胞因子治療，也可以選擇來那度胺治療。來那度胺的常用劑量10mg/d×21 d，每28 d為1個療程。免疫抑制劑治療：免疫抑制治療（IST）包括抗胸腺細胞球蛋白（ATG）和環(huán)孢素A，可考慮用于具備下列條件的患者：預后分組為較低危、骨髓原始細胞比例<5%或骨髓增生低下、正常核型或單純+8、存在輸血依賴、HLA-DR15陽性或存在PNH克隆。去甲基化藥物：常用的去甲基化藥物包括5-阿扎胞苷（azacitidine，AZA）和5-阿扎-2-脫氧胞苷（decitabine，地西他濱）。去甲基化藥物可應用于較高危組MDS患者，與支持治療組相比，去甲基化藥物治療組可降低患者向AML進展的風險、改善生存。較低危組MDS患者如出現(xiàn)嚴重粒細胞減少和（或）血小板減少，也可應用去甲基化藥物治療，以改善血細胞減少?；煟狠^高危組尤其是原始細胞比例增高的患者預后較差，可采取AML標準3+7誘導方案或預激方案化療。其他：雄激素對部分有貧血表現(xiàn)的MDS患者有促進紅系造血作用，是MDS治療的常用輔助治療藥物，包括達那唑、司坦唑醇和十一酸睪丸酮。全反式維甲酸及某些中藥成分對MDS有治療作用。2019年10月27日3351
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 今天來回答這么一個問題。 呃，已經(jīng)發(fā)展到led to，也就是原始細胞在10%以上的骨髓增生異常綜合征，那么到底是化療好還是。 吃藥好呃，我們說如果說他血象啊，目前還是可以的，不需要輸血，不需要輸血小板，而且是一個60歲以上的呃，成年人，那我們建議還是先吃藥，如果說他年紀比較輕啊，三四十歲。 雖然他不需要輸血，不需要輸血小板，但是我們預期它原始細胞比較高的情況之下，他的生存期相對比較短，還是建議她盡快能夠化療，然后可以考慮移植這種相關的手段，也是為了延長它的生存期，但是不管我們怎么選擇我們的目標就是提高患者的生活質量，努力延長患者的。 生存期。2019年08月31日2385
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孫愷主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 血液內科 在正常生理條件下，外周血的造血干細胞量極少，不能滿足移植的需要，注射藥物之后，骨髓中的造血干細胞的生成加速并釋放到外周血中，可使外周血造血干細胞增加20～30倍，以滿足移植需要，這個過程就叫做動員。動員過程中，因為骨髓造血干細胞生成加速，部分捐獻者會感到輕微骨痛，隨著動員結束，骨痛癥狀會自行消失。如何采集干細胞：1、抽取骨髓造血干細胞:捐獻者在全身麻醉或局部麻醉的情況下,從捐獻者髂骨中抽取骨髓血。2、從外周血中采集造血干細胞:捐獻者在注射動員劑后,進行血液成分單采術,從捐獻者手臂靜脈處采集造血干細胞。安全、方便、無痛苦。采集過程中捐獻者可能會感覺口唇、四肢麻木，這是由抗凝劑枸櫞酸引起的低鈣血癥所致，補鈣后麻木癥狀很快消失。2019年06月14日13393
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 嗯，其實這就涉及到另外一個問題，那就是我們何時才能呃介入到老年的急性呃骨髓增生異常綜合征的這個呃，化療當中去啊，或者我們什么時候采取呃中醫(yī)的治療。 呃，對于像這種老年人的情況，他可能你比如說做化療的話風險比較高啊，那么在化療過程當中引起出血感染的這種可能性會比較大啊，像這種情況我們充分評估患者的一般的狀態(tài)，在白細胞不是太高和血小板不是太低的情況之下是完全可以在現(xiàn)有目前的狀態(tài)之下，維持中藥啊，包括口服藥物治療而不進行化療治療，因為本身化療的有效率，現(xiàn)在包括去甲基化藥物在內的有效率并不是太高，這樣可以有效地延長患者的生活質量，還有他的提高生活質量，延長它的。 生存器。2019年06月08日2506
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