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薛愷主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 血液科 一.什么是骨髓增生異常綜合征 骨髓增生異常綜合征（MDS）是一組由于造血干細(xì)胞（產(chǎn)生各種血細(xì)胞的細(xì)胞）損傷導(dǎo)致血細(xì)胞（紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板）形成異?；蚬δ墚惓５募?xì)胞（原始細(xì)胞）增殖引起的疾病。骨髓是骨頭里的海綿樣組織，是產(chǎn)生血細(xì)胞的地方，當(dāng)骨髓中造血干細(xì)胞出現(xiàn)問題時(shí)，可發(fā)生MDS。 MDS的確診要求有特定的惡性特征，如發(fā)育異?；蚣?xì)胞遺傳學(xué)異常。 二．癥狀 早期可無明顯癥狀 乏力，氣促 面色蒼白 皮膚粘膜出血或臟器出血 反復(fù)感染 三.檢查與診斷 血常規(guī)：計(jì)算血細(xì)胞數(shù)量； 外周血涂片：檢查血細(xì)胞的數(shù)量、形態(tài)等是否正常； 骨髓穿刺：在患者后腰部髂骨用細(xì)針抽取少量骨髓液檢測(cè)，以明確骨髓有無異常； 骨髓活檢：在患者后腰部髂骨用活檢針取小片骨頭及附屬骨髓檢測(cè)，以協(xié)助明確骨髓有無異常； 四．病因及分類 正常血細(xì)胞的生成時(shí)規(guī)律有序的，一些因素打斷血細(xì)胞的正常生成后發(fā)生MDS。MDS患者骨髓生成的血細(xì)胞是有缺陷的，多在骨髓中或進(jìn)入外周血后即死亡，隨著疾病的進(jìn)展，不成熟并有缺陷的細(xì)胞數(shù)量逐漸超過正常細(xì)胞，導(dǎo)致貧血、出血及反復(fù)感染。 根據(jù)病因不同，MDS可分為兩類： 原發(fā)MDS：無明確誘因，發(fā)病原因不明，治療效果要好于繼發(fā)MDS； 繼發(fā)MDS：有明確誘因，多由腫瘤治療，如化療或放療引起，多較難治； 世界衛(wèi)生組織（WHO）根據(jù)MDS累及血細(xì)胞種類不同，分為以下幾類： 1.MDS伴單系增生異常：此型有1種血細(xì)胞發(fā)育異常，外周血原始細(xì)胞不超過1%，骨髓原始細(xì)胞不超過5%； 2.MDS伴多系增生異常：此型有2~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，外周血原始細(xì)胞不超過1%，骨髓原始細(xì)胞不超過5%； 3.MDS伴環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多：此型有1~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞增多超過15%； 4.MDS伴原始細(xì)胞增多（亞型1和亞型2）：此型有0~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，骨髓有較多的原始細(xì)胞（5~19%）； 5.MDS伴孤立的5q-：此型有1~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，異常細(xì)胞具有特征性的基因異常（5q-）； 6.MDS-不能分類型：此型有0~3種血細(xì)胞發(fā)育異常，滿足MDS診斷標(biāo)準(zhǔn)，不能分到上述類型； 五.MDS并發(fā)癥 ①反復(fù)感染：白細(xì)胞缺乏易患嚴(yán)重感染 ②難以停止的出血：血小板缺乏引起的出血并難以停止 ③發(fā)生白血病風(fēng)險(xiǎn)增加：一些MDS患者最終會(huì)發(fā)展為白血病，即一種血液系統(tǒng)癌癥 六.危險(xiǎn)因素 高齡：MDS患者年齡大于60歲； 男性：MDS多發(fā)生于男性患者； 重金屬：接觸過鉛或汞等重金屬也可引起MDS的發(fā)生； 化學(xué)品暴露：曾經(jīng)接觸過某些化學(xué)品，如吸煙、殺蟲劑、笨等藥物，發(fā)生MDS的可能性增加； 七.治療方法及治療藥物 1.支持治療：多數(shù)患者需接受支持治療以緩解乏力等癥狀，預(yù)防出血及感染； 2.藥物治療：藥物治療用于增加骨髓生產(chǎn)正常的血細(xì)胞。 ①用于增加血細(xì)胞生成的藥物：如重組人促紅細(xì)胞生成素，可減少紅細(xì)胞輸注需求，其他刺激因子，如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子，可通過增加白細(xì)胞數(shù)量而減少感染發(fā)生； ②用于促進(jìn)不成熟細(xì)胞成熟的藥物：去甲基化藥物，如地西他濱、阿扎胞苷等，可提高患者的生活質(zhì)量，并延緩MDS進(jìn)展為白血病。然而，這些藥物只對(duì)部分藥物有效，并且可能導(dǎo)致血細(xì)胞進(jìn)一步降低； ③用于免疫抑制的藥物：一些免疫抑制劑可適用于某些MDS患者，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素； ④用于含有特殊基因的藥物：MDS患者如有特征性的基因異常（5q-）,可推薦使用來那度胺治療，其可減少紅細(xì)胞的輸注要求； 造血干細(xì)胞移植：在骨髓移植過程種，強(qiáng)化療可殺滅異常細(xì)胞，然后供著的正常造血干細(xì)胞替代患者異常的造血干細(xì)胞。但是，只有少數(shù)病人可接受造血干細(xì)胞移植，年齡較大的患者行造血干細(xì)胞移植死亡風(fēng)險(xiǎn)非常大，即便是年輕人，造血干細(xì)胞移植后也可能有一些并發(fā)癥存在，移植失敗風(fēng)險(xiǎn)也很高。2021年02月08日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 其實(shí)在這個(gè)MDS的患者，特別是一些老年的，呃，骨髓增生異常綜合征的這個(gè)患者，在進(jìn)行治療選擇的時(shí)候，他比較糾結(jié)啊，家屬也很多在困擾啊，他也知道化療啊，是一個(gè)比較好的一個(gè)機(jī)會(huì)啊，但是風(fēng)險(xiǎn)比較高，那么后期包括移植的話，可能對(duì)一些病人也比較合適，但是他還是覺得有一些這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)啊，或者是一些其他的一些相關(guān)的因素啊，影響他對(duì)于這些。 這個(gè)治療方式的判斷，那么我們其實(shí)教給大家一個(gè)比較簡(jiǎn)單的方式啊，那就是你在目前的狀態(tài)覺得你是不是滿意，如果你滿意，那你就繼續(xù)帶著，如果你不滿意，那就采取一些改變的方式，包括化療抑制，那么在目前的這種改，在目前的這種方式下啊，我們可以選擇中藥這種緩和的治療的途徑啊，如果沒有效。 再說。2021年02月07日1005
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于那些在診斷的時(shí)候啊，他的血項(xiàng)其實(shí)還沒有比較差的啊，不需要輸血，不需要輸血小板，白細(xì)胞其實(shí)在兩三千的，這樣的骨髓增生異常綜合征，那不管是年輕人還是老年人，我們都可以給他一個(gè)充分的時(shí)間去。 讓他們?nèi)ァ? 這個(gè)評(píng)價(jià)他目前的狀態(tài)啊，當(dāng)然醫(yī)生評(píng)價(jià)是一個(gè)方面，最最關(guān)鍵的其實(shí)還是病人自己，他評(píng)價(jià)狀態(tài)，到底你愿意走哪條路，是愿意走化療啊，以后移植的道路，還是就是先服用中藥啊，這個(gè)我覺得對(duì)于年輕人來講，他可能，呃，會(huì)選擇的比較簡(jiǎn)單一點(diǎn)啊，移植可能是對(duì)他來講機(jī)會(huì)更大一點(diǎn)，但是對(duì)于老年人。 來說啊，可能服用中藥，包括一些口服其他的藥物的一個(gè)綜合治療啊，暫緩化療可能是一個(gè)比較好的方式，但是不論如何，其實(shí)如何提高生存質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期是一個(gè)關(guān)鍵問題。2021年02月07日949
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，其實(shí)我們對(duì)于這個(gè)骨髓增生異常綜合征的研究啊，越深入就發(fā)現(xiàn)，那么他在這個(gè)高危的階段，確實(shí)是處在一個(gè)兩難的境地啊，對(duì)于患者來講，如果是年輕的患者啊，他愿不愿意選擇移植，那么移植他這個(gè)相關(guān)的，這個(gè)移植相關(guān)的這個(gè)死亡率，那么大約30%左右，而且后期還面臨著移植之后復(fù)發(fā)的問題，那么如果不移植。 他如果化療效果不好，可能就走投無路了，那么對(duì)于這種患者啊，不管他采取移植或者是這個(gè)非移植的手段，中藥總是可以盡快加上，那么對(duì)于有一部分患者，那么他聯(lián)合雄性激素啊，包括斯坦唑醇這些藥，在一段時(shí)間之內(nèi)可以維持患者一個(gè)比較高的生活質(zhì)量。當(dāng)然對(duì)于較年輕的患者，其實(shí)我們還是建議可以配合移植，在移植之后也可以服用中藥啊，這樣我們?cè)诤荛L(zhǎng)的一個(gè)時(shí)間段之內(nèi)可以充分的利用中藥。2021年02月07日806
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 骨髓增生異常綜合征啊，是我們研究的一個(gè)重點(diǎn)，所以我們今天再來說一說老年性的高危的骨髓增生異常綜合征，我們?cè)趺崔k啊？因?yàn)楹芏嗳耍?，老年人啊，得了這個(gè)骨髓增生異常綜合征之后，特別是已經(jīng)被評(píng)分為高危之后，他處在兩難的抉擇啊，如果說患者。 不化療，那么覺得生存期可能不會(huì)延長(zhǎng)，但是化療之后風(fēng)險(xiǎn)比較高，那么現(xiàn)在一個(gè)國(guó)外的研究表明，如果說它的預(yù)期生存期在兩年以內(nèi)，那么化療其實(shí)跟移植沒有什么太大的差別，這是其實(shí)更符合那些年齡在七實(shí)或者75歲以上的老年人，但是不論如何，中藥啊總是對(duì)人傷害最小的啊，那么不管你選擇移植也好，不醫(yī)治也好啊。 加上中藥之后，都會(huì)對(duì)患者具有明顯的益處。2021年02月07日711
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于骨髓增生異常綜合征，那么很多患者都是因?yàn)榛熜Ч缓冒?，然后不想采取化療的方式或者手段啊，那么才來尋求中醫(yī)的治療，那么其實(shí)我們說應(yīng)該在早期。 配合啊，就開始配合中醫(yī)的治療，對(duì)于低危的。 骨髓增生異常綜合癥來說，那么其實(shí)化療啊，是有的時(shí)候是沒有必要的啊，所以可以使用中藥為主來治療，那么對(duì)于中高危的患者在白細(xì)胞不是特別高啊，或者是。 血小板啊，不是特別低的情況之下也是可以啊，以中藥為主啊，或者在化療的同時(shí)配合中藥為主治療啊，所以中藥應(yīng)該是貫穿在骨髓增生異常綜合征始終的啊。2021年01月22日741
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周慶兵副主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 老年病科 MDS為血液系統(tǒng)常見的惡性血液病，NCNN指南指出，去甲基化治療是應(yīng)對(duì)MDS的一線治療，但是在臨床的實(shí)際運(yùn)用中，我們也發(fā)現(xiàn)很多患者在接受去甲基化治療后（地西他濱或阿扎胞苷）效果沒有達(dá)到預(yù)期，甚至失敗。那么這是為什么呢？去甲基化失敗后下一步如何選擇治療方案？我們最近的研究成果回答了這個(gè)問題。我們最新的研究發(fā)現(xiàn)，MDS患者存在不同的甲基化亞型：高甲基化亞型與低甲基化亞型。對(duì)于高甲基化亞型，這部分患者存在大量異常的高甲基化基因。而低甲基化亞型的情況則完全不同，這部分患者以異常的低甲基化基因?yàn)橹?。從治療角度來講，MDS患者伴有高甲基化亞型的應(yīng)該選擇去甲基化治療，相應(yīng)地，低甲基化亞型患者應(yīng)該選擇促甲基化治療方案。但是可惜的是，臨床上由于檢測(cè)的局限性，還不能達(dá)到對(duì)每個(gè)患者進(jìn)行甲基化檢測(cè)，所以造成了部分低甲基化患者接受了去甲基化治療，顯然這是不合理的，這或許是MDS患者接受去甲基化治療失敗的原因所在。那么MDS患者去甲基化治療失敗后我們應(yīng)該如何選擇呢？我們最新的研究提供了另外一種治療選擇，即是含砷中藥方案。研究發(fā)現(xiàn)，含砷中藥方案對(duì)于MDS患者伴有低甲基化亞型的療效顯著，能夠有效改善患者的外周血象，所以我們認(rèn)為，對(duì)于去甲基化治療失敗患者建議選擇含砷中藥方案治療，或許患者的病情能夠得到逆轉(zhuǎn)。上述研究成果最近以“Clinical Response to Traditional Chinese Herbs Containing Realgar (As2S2) is Related to DNA Methylation Patterns in Bone Marrow DNA from Patients with Myelodysplastic Syndrome with Multilineage Dysplasia”發(fā)表于Cancer Management and Research ，論文第一作者周慶兵，通訊作者為許勇鋼和麻柔，大家有興趣可以閱讀。2021年01月14日2508
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對(duì)于骨髓增生異常綜合征啊，在治療之前我們需要分析一下，他血象降低。 到底是跟骨髓衰竭有關(guān)系，還是跟原始細(xì)胞高有關(guān)系，還是兩者都有關(guān)系，并不能分清楚，對(duì)那些年紀(jì)越大的患者，他骨髓衰竭的風(fēng)險(xiǎn)就越高，所以說在治療的時(shí)候，刺激骨髓造血的藥物啊非常重要。那么在骨髓增生異常綜合征的早期階段，免疫抑制可能起到一定的作用，所以在治療的同時(shí)，可能會(huì)需要用一點(diǎn)環(huán)孢素，包括左旋米唑來調(diào)節(jié)免疫，可能促進(jìn)一部分造血恢復(fù)。那么中藥既具有抑制腫瘤的作用，又有調(diào)節(jié)免疫的作用，還有刺激造血恢復(fù)的作用，可以說是一舉。 三得啊，所以說從這個(gè)角度來講，在這個(gè)病的治療過程當(dāng)中，目前為止中藥還是一個(gè)比較好的選擇。2021年01月14日958
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 我們?cè)谥v骨髓增生異常綜合征的時(shí)候啊，必須把再障和白血病都牽扯進(jìn)來，再障是一個(gè)骨髓衰竭啊，就是所有的細(xì)胞都低，那么原白血病呢，是原始細(xì)胞比較高，那么骨髓增生異常綜合征是什么特點(diǎn)，既有原始細(xì)胞。 又表現(xiàn)骨髓衰竭的狀態(tài)，所以它用常規(guī)的治療急性白血病的化療方案可能無效啊，就會(huì)導(dǎo)致骨髓什么衰竭啊，衰竭之后你就不能化療了，但是原始細(xì)胞還持續(xù)存在。 另外一種情況就是你化療之后原始細(xì)胞沒有了，但是骨髓造血持續(xù)不能恢復(fù)，這就跟骨髓衰竭有一定的關(guān)系，所以中藥的特點(diǎn)是什么？ 一方面抑制原始細(xì)胞生長(zhǎng)，另外很重要的一點(diǎn)，我們強(qiáng)調(diào)是什么刺激骨髓造血，創(chuàng)造骨髓衰竭恢復(fù)的機(jī)會(huì)。2021年01月14日955
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唐旭東主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 呃，今天再給大家講一講。 骨髓增生異常綜合征啊，這是一個(gè)血液系統(tǒng)的惡性的腫瘤呢，我今天也看了一個(gè)患者啊，這個(gè)患者呢，有63歲，那么它在診斷的時(shí)候，當(dāng)時(shí)已經(jīng)診斷EB萬了，骨髓里面有7%的原始細(xì)胞，當(dāng)時(shí)的白細(xì)胞呢，有1000血紅蛋白，有十克血小板有。 120乘以十的九次方，也就有12萬，其實(shí)血紅蛋白、血小板都是正常，就白細(xì)胞低一點(diǎn)，那么他進(jìn)行了一個(gè)療程的阿扎胞苷治療，結(jié)果血象明顯的下降，那么他后悔了。 后來尋求中醫(yī)治療，那么我們給他的建議是暫停阿扎爆肝的治療，可以先服用中藥治療一段時(shí)間，那么等他這個(gè)狀態(tài)恢復(fù)之后，然后可以再繼續(xù)配合化療，或者繼續(xù)服用中藥，那么中藥。 包括秦皇山。2021年01月14日740
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