-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天跟大家分享的一個話題是關于骨纖維結構不良，什么時候需要手術，什么時候不需要手術？ 我們說如果在一張X光片上，CD上面我們發(fā)現一個病灶，而且在臨床醫(yī)生的診斷上面，非常像一個典型的纖維結構不良的時候，如果這個病灶范圍非常廣泛啊，超過2/3以上的皮質，甚至皮質非常菲薄，在走路的時候會有疼痛，那么這種情況下事實上是有手術指針的。 如果這個病灶比較小，而且是個肯定是個顯微性病灶的，沒有任何癥狀的話，這種情況下是可以觀察的。 但是，請注意。 影像學判斷的纖維結構不良，這個診斷除了非常典型的以外，事實上不一定靠譜的，所以說如果報告上打了一個顯位結構不良和一個真實的這個病灶上面有一個有經驗醫(yī)生去判斷，甚至病理學去確定的這個纖維結構不良，是兩個不同的概念。 所以說對于診斷啊，這個一個骨的纖維結構不良，首先要明確診斷，然后再根據他實際情況，是不是考慮手術或者不手術。 好的。 今天的話題我們就分享到這里，謝謝你的觀看。2021年01月06日
1140
0
2
-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 大家好，我是來自上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生今天跟大家分享的一個話題是關于骨纖維結構不良，什么時候需要手術，什么時候不需要手術。 我們說如果在一張X光片上CD上面我們發(fā)現一個病灶，而且在臨床醫(yī)生的診斷上面非常像一個典型的纖維結構不良的時候。 如果這個病灶范圍非常廣泛，超過2/3以上的皮質甚至皮質非常菲薄，在軸的時候會有疼痛，那么這種情況下，事實上是有手術指征的。 如果這個病灶比較小，而且是個肯定是個顯微性病灶的話，沒有任何癥狀的話，這種情況下是可以觀察。 但是請注意。 影像學判斷的纖維結構不良，這個診斷除了非常典型的以外，事實上不一定靠譜的，所以說如果報告上打了一個協會機構不良和一個真實的這個病灶上面有一個有經驗醫(yī)生去判斷，甚至病理學去確定的這個纖維結構不良，是兩個不同的概念。 所以說，對于診斷啊，這個一個骨的纖維結構不良，首先要明確診斷，然后再根據他實際情況是不是考慮手術或者不手術。 好的，今天的話題，我們就分享到這里謝謝你的觀看。 抖音。2020年12月17日1054
0
0
-
向江主治醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 小兒骨科 兒童骨纖維異常增殖癥骨纖維結構不良（Fibrous Dysplasia of Bone），又稱骨纖維異常增殖癥，是一組表現為正常骨與骨髓被增生的纖維組織及不成熟編織骨所替代，并膨脹性生長的良性病變。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出，可分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征（MAS）。1.流行病學骨纖維結構不良的國內發(fā)病率為 10～30/100 萬，占骨腫瘤樣病變的首位，發(fā)病人群以兒童及青少年多見，通常不易惡變；國外報道發(fā)病率約為1/5000～1/10000，好發(fā)于兒童及青年，無性別差異，占所有良性骨病變的5%。2.病理改變1）基因突變：與20號染色體上GNAS1基因的錯譯突變有關，突變激活后會導致纖維組織的異常增殖。2）染色體變異：2 號染色體三體、核型異常。3）內分泌異常Endocrinopathies：病變組織的成骨細胞內甲狀旁腺激素相關蛋白PTHrP 的表達水平明顯增高。4）骨發(fā)育異常：骨祖母細胞向成骨細胞轉化存在著障礙。3.臨床表現1）咖啡斑色素沉著：鋸齒狀、邊界不規(guī)則、一般不過身體中線（圖1）；圖1 咖啡斑2）性早熟：女孩復發(fā)性卵巢囊腫、男孩睪丸病變； 3）甲狀腺病變或甲亢 ；4）生長激素過量；5）新生兒皮質醇增多癥 ；6）低磷血癥等。4.影像學表現1）X線：累及骨干、干骺端，界限清楚、低密度影，毛玻璃樣，局部膨脹，骨質變薄，無骨膜反應，彎曲畸形、牧羊拐（圖2）；圖2 牧羊拐畸形2）CT: 磨玻璃樣病變 ,均勻致密型病變 ,多種囊性;3)MRI: 主要成分為纖維組織的FD，信號不一樣；4)組織活檢：一般是高度懷疑FD及/或惡性腫瘤時才進行，如果活檢組織包含正常組織容易出現假陰性，并導致多次重復活檢。 5.治療1）藥物治療：藥物治療—雙磷酸鹽類（緩解骨疼痛、增加骨代謝、降低骨折率）；2）脊柱側凸：如果Cobb角大于30°，應考慮手術固定； 3）手術治療：肢體畸形，病理骨折（中心性固定為主）（圖3）。圖3 肢體畸形性截骨矯形手術6.預后FD的大多數病變及其伴隨的功能障礙發(fā)生在頭十年內。到15歲時90％的病變會出現，此后病程進展會逐漸停滯。參考文獻[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.2020年10月18日4783
0
4
-
陸欣欣副主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院 胸外科 本病多發(fā)生于25歲以前。又稱骨纖維結構不良。骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發(fā)育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。骨纖維異常增殖癥的惡變幾率為0.4-4%。肋骨的骨纖維結構不良由于具有潛在惡性，并可繼續(xù)生長壓迫肋間神經及肺部，引起胸背部疼痛、呼吸困難等癥狀。有時會引起肋骨骨折。一般生長緩慢，但少數病變發(fā)展較快。極少數40多或50多歲的患者，發(fā)現時因為已經比較巨大，超過10厘米。對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。隨訪觀察會引發(fā)患病青少年的巨大心理焦慮，擔心病變變大；踢足球打籃球都要提心吊膽，擔心骨折；擔心變成惡性腫瘤；長期隨訪發(fā)現緩慢增大的最后還是要手術。而且，肋骨上有腫瘤會妨礙患者就業(yè)找工作?，F在就業(yè)體檢都要檢查CT，如果檢查CT發(fā)現上面一個肋骨腫瘤，雇主搞不清楚肋骨上病變是良性的還是惡性的，一般不愿意雇傭這樣的腫瘤患者。如果切除了證明腫瘤是良性的，術后很快恢復體力，對以后就業(yè)、工作等很多事情都有利。病變長大后切除范圍更大，手術創(chuàng)傷更大，所以發(fā)現肋骨骨纖維異常增殖癥，應該進行手術切除。注意這個病不能放療，因放療有誘發(fā)惡變可能。2020年08月31日4477
0
1
-
2020年05月08日2196
0
0
-
姚京輝主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 兒童骨科 纖維結構不良也叫骨纖維異樣增殖癥，是發(fā)生于形成骨間充質的發(fā)育畸形。本病發(fā)病原因不明，目前認為和先天性骨發(fā)育異常、骨形成障礙和內分泌紊亂等因素有關。纖維結構不良是骨的發(fā)育停止在未成熟的編織骨階段，不能形成正常的骨小梁。病變可分為單發(fā)型，多發(fā)型和Albright 綜合癥這3種類型。臨床表現纖維結構不良首發(fā)癥狀多見于青少年,發(fā)病年齡多在5－20歲之間。女性患病率高于男性。多數患者以輕微的疼痛、腫脹及局部壓痛為主要癥狀。多數患者是因為病理骨折而發(fā)現本病。病變使骨質強度減弱，可出現各種彎曲畸形。下肢常因負重而發(fā)生髖內翻，膝外翻或膝內翻畸形。頜面骨和顱骨的病變可出現視力或聽力的下降。有時會導致患者出現面部畸形。病患中大多數是單發(fā)的病變，少數是多發(fā)的病變。多發(fā)性纖維結構不良偶有內分泌和皮膚異常，并伴有骨骼生長停滯的者在醫(yī)學上稱之為Albright綜合征。所以纖維結構不良分為單發(fā)型、多發(fā)型和Albright綜合征三型。1單發(fā)型纖維結構不良最為常見的類型，通常單發(fā)于某一骨內，一般是非常良性的。病變常累及干骺端。長管狀骨多見于股骨近端，其次為脛骨。扁平骨多見于肋骨和顱面骨。本型臨床癥狀輕，患者常覺有局部酸脹、輕微疼痛等不適感覺。常因患者發(fā)現局部腫脹或發(fā)生病理性骨折前來就診而發(fā)現。2多發(fā)型纖維結構不良多發(fā)型病變較廣泛，大約85%的病例會發(fā)生病理性骨折。癥狀發(fā)生早，可發(fā)生于全身多數骨骼，常累及一側肢體，雙側肢體同時侵犯時可產生各種畸形。對于侵犯股骨的病人，可因多次病理性骨折產生髖內翻、肢體短縮等畸形。病情重者可出現典型的“牧羊人手杖”畸形。若病變發(fā)生在脛骨，可出現膝內翻、膝內翻、脛骨前凸、小腿過長等畸形。若病變發(fā)生在顱骨可出現額頭突出，眼球突出并向外下方移位，即特殊的“獅面”面容。3Albright綜合征本型多見于女性，男性少見。出生時可見皮膚棕色或棕黃色色素沉著斑。色素沉著斑常分布于背部，不隆起，有的很明顯，有的色素斑較淺。嬰幼兒時期即可有陰道出血現象。兒童期可提前出現第二性征,性器官提早發(fā)育。本型病患受內分泌影響，兒童期身材比同齡兒童略顯高大，成年后則比正常人矮小。偶有智力低下，極少數病患合并甲狀腺功能亢進，糖尿病，腎臟及心血管畸形。X線表現單發(fā)型病變部位在髓腔內，長管狀骨的干骺端或骨干中心位或偏心位。骨皮質變薄形成缺損，呈模糊的髓腔內放射透明區(qū)，常形容為磨砂玻璃狀。多發(fā)型纖維結構不良常累及數骨，同側的髂骨、股骨、脛骨、腓骨常被累及。四肢長骨病變常累及骨的全部，髓腔寬窄不均，其增寬處骨皮質變薄并擴張。部分高度膨脹，其中有囊性改變，常表現為病理性骨折。X線表現為溶骨范圍界限不清，骨皮質缺損和臨近軟組織腫塊通常提示惡變。治療大多數單發(fā)型纖維結構不良無癥狀者無需手術治療，只需要觀察，預防病理性骨折的發(fā)生。是否手術通常取決于患者的癥狀、體征、年齡和結構不良范圍等因素。兒童期患者手術后植骨容易被吸收且復發(fā)率高，所以兒童通常采取有限的治療。刮除和骨移植僅僅使用于成人患者。多發(fā)型通常情況也不宜施行手術，但對畸形嚴重，影響肢體功能者，可考慮采用刮出植骨內固定或截骨矯形時同時植骨內固定的手術方法治療。請大家關注公眾號“姚教授育兒園”大量兒童長高、形體知識，并可以提供疾病咨詢及預約掛號服務。2020年04月23日3470
1
3
-
戴進主任醫(yī)師 蘇州大學附屬兒童醫(yī)院 骨科 兒童的纖維結構不良和骨纖維結構不良均為良性骨病變，表現為正常的骨組織被纖維組織替代，導致骨骼強度下降，易出現病理性骨折和畸形發(fā)生。但兩種疾病好發(fā)于骨骼不同部位，影像學圖像也有明顯的不同，其治療方法也大不相同，故準確的鑒別診斷相當重要。 纖維結構不良/FD定義分型：又稱骨纖維異常增殖癥，如只局限單一骨骼稱為單發(fā)性纖維結構不良，如病變彌散性分布稱為多發(fā)性纖維結構不良。當多發(fā)纖維結構不良合并有皮膚牛奶咖啡色素沉著和內分泌功能紊亂時，稱為McCune-Albright綜合征。 臨床表現：FD常見于5-15歲兒童，多好發(fā)于股骨近端。單發(fā)病灶很少有臨床癥狀，如病灶范圍增大病理性骨折是其首發(fā)癥狀。多發(fā)性纖維結構不良多因疼痛、跛行、畸形或病理性骨折就診，可發(fā)生于股骨、脛骨、肱骨、橈骨、面部骨骼、骨盆、肋骨、指骨和脊柱。如反復出現股骨近端病理性骨折，會出現股骨內翻彎曲畸形，雙側下肢不等長，行走跛行。 X線片特點：中心性生長，即病變位于骨干中央，如磨砂玻璃樣改變，可合并有囊性病變。（圖1：多發(fā)性纖維結構不良，一側股骨出現內翻，表現為牧羊人拐樣表現） 治療：單發(fā)性纖維結構不良沒有出現病理性骨折，定期復查即可。多發(fā)性纖維結構不良如出現病理性骨折，青春期前建議保守治療，青春期后可考慮病灶刮除植骨術，對于股骨畸形可行截骨矯形術。 ★雙膦酸鹽藥物的應用，給重癥纖維結構不良患兒帶來了希望，它是一種強效骨吸收抑制劑，使用后可明顯改善骨骼密度，減少病理性骨折的發(fā)生機率。目前我們主要使用第二代的帕米膦酸，近期開始使用第三代唑來膦酸，與第二代比較，使用更方便。 骨纖維結構不良/OD定義：雖然與FD一字之差，但病變部分不同，X線片表現不同，治療方法也不同。 臨床表現：OD也常見于5-15歲兒童，多好發(fā)于脛骨中段。表現為小腿中間前方的無痛性腫大，大多局限于一側脛骨。有1/3的患者可出現病理性骨折，移位不明顯者可保守治療。 X線片特點：偏心性生長，即病變多位于骨皮質一側，磨砂玻璃樣改變，可合并有囊性病變。 （圖2：脛骨近端前方的骨纖維結構不良，引起病理性骨折） 治療：局部病灶刮除植骨術復位率高達64%，故病理性骨折如無明顯移位，建議保守治療。如合并明顯成角移位可行開放復位植骨+內固定術。2019年05月13日6763
6
10
-
沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 骨科 纖維結構不良是一種良性腫瘤，主要表現為在骨結構中纖維樣改變，X片上表現為磨砂玻璃樣改變，有些可以鈣化，有些沒有鈣化。發(fā)生在股骨近端，可以形成牧羊拐表現。纖維結構不良也有多發(fā)性的，經常出現病理性骨折的表現的。但是纖維結構不良是良性腫瘤，有些患者會問是否需要手術呢？如果需要手術，哪種情況需要手術呢？纖維結構不良如果鈣化明顯，沒有破壞骨皮質，則可以考慮不手術。如果纖維結構不良范圍較廣泛，而且經常出現疼痛，并且骨的結構逐步出現畸形，說明纖維結構不良雖然沒有導致骨折，但是存在不斷微小骨折和骨重塑的異常，則是需要手術的。此外，纖維結構不良僅僅是影像學表現，有些影像學表現可能是誤診良性纖維結構不良，實際可能是纖維肉瘤或其他惡性肉瘤，這種情況下為病理學明確也需要手術處理。在影像學中，一般而言如果有軟組織腫塊的，MRI中表現有水腫高信號明確，而且信號不規(guī)則的，夜間疼痛的，都要注意是否臨床診斷存在誤診的可能性。如果臨床醫(yī)生懷疑可能惡變可能，則及時手術是需要的。由于骨腫瘤本身的復雜性和患者不多見，所以只有經驗豐富的骨腫瘤醫(yī)生可能更容易分辨這種鑒別診斷，是否是纖維結構不良。另外，在老年人上纖維結構不良的診斷要謹慎，因為老年人骨轉移腫瘤是多發(fā)的，不要誤診。如果治療病理已經明確纖維結構不良，最近發(fā)現長大或變化了，當心纖維結構惡變可能性，這在臨床上我們也遇到過。即使手術處理和明確診斷。本文系沈宇輝醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2018年09月22日6713
1
3
-
姜濤主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經外科 骨纖維異常增殖，fibrous dysplasia,纖維骨性病變，頜面部為其好發(fā)部位之一，在小兒神經外科中常見于蝶骨、篩骨等顱底部位，發(fā)展較為緩慢，病人可有眼球突出等現象，但也有患者表現為視力下降甚至失明的情況，極少數情況下還有惡變的報道。很多患者咨詢是否需要行預防性手術防止失明，我個人及目前主流的觀點不建議行該手術治療，對于大多數患者，需要行詳細的評估，包括視力視野眼底等眼科檢查，查顱底骨薄層CT掃描等方法，綜合做出評估。在詳細檢查的基礎之上，多數患者需要做出動態(tài)監(jiān)測，如果出現視力下降的癥狀，才需要手術治療。本病發(fā)展緩慢，很多病變青春期后就不再進展了。（天壇醫(yī)院神經外科姜濤）但是患者家長需要注意排除McCune-Albright綜合征，這些孩子身上會有咖啡斑，可能會有過骨折，還可能有內分泌障礙癥狀，比如甲狀腺功能亢進、肢端肥大、巨人癥等。2015年04月11日7507
3
7
-
2012年01月14日9624
1
0
相關科普號
康軍醫(yī)生的科普號
康軍 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院
神經外科
492粉絲5.3萬閱讀
方斌醫(yī)生的科普號
方斌 主治醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
整復外科
1642粉絲9089閱讀
向江醫(yī)生的科普號
向江 主治醫(yī)師
武漢市第四醫(yī)院
小兒骨科
598粉絲10萬閱讀