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骨纖維異常增殖癥，青少年好發(fā)，治療困惑？

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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院骨軟組織外科纖維性發(fā)育不良(FD)是一種遺傳性、非遺傳性的罕見骨病，由于G蛋白刺激 α 亞基的后合子激活突變引起異常骨形成，導(dǎo)致疼痛、畸形和骨折。迄今為止，對于 FD還沒有確定的治療方法，治療是對癥的，目的是減少疼痛和/或局部骨轉(zhuǎn)換。已有多種藥物用于 FD患者的臨床改善，包括雙膦酸鹽和地舒單抗，但還需要進一步的轉(zhuǎn)化研究來解決尚未解決的病理生理學(xué)問題，并探索治療 FD的新的藥理學(xué)靶點。纖維發(fā)育不良/McCune-Albright 綜合征(fibristic dyspasia/McCune-Albright syndrome，F(xiàn)D/MAS)是一種遺傳性、非遺傳性的罕見骨疾病，其發(fā)病原因是受精卵后激活 g 蛋白(Gsα)1的 α 亞基突變。在骨骼中，這導(dǎo)致受影響的成骨系細(xì)胞產(chǎn)生過多的 cAMP，加速骨髓基質(zhì)細(xì)胞(bone marrow stromal cells，BMSC)的產(chǎn)生，同時抑制這些祖細(xì)胞向成熟成骨細(xì)胞的分化。盡管表達(dá)早期成骨細(xì)胞標(biāo)志物，如堿性磷酸酶，這些未成熟的細(xì)胞功能失調(diào)，導(dǎo)致纖維骨組織下降，低礦化，質(zhì)量差，微結(jié)構(gòu)紊亂。在廣泛性疾病中，由于大量成骨性突變細(xì)胞導(dǎo)致腎磷酸鹽消耗和1.25維生素 d 合成受損，增加了成纖維細(xì)胞生長因子23(FGF-23)的表達(dá)，進一步加重了礦化缺陷。擾亂的骨微架構(gòu)和礦化缺損降低了骨強度，導(dǎo)致畸形和骨折的風(fēng)險增加。 FD 病變的進一步病理生理學(xué)特征是病變內(nèi)及周圍破骨細(xì)胞數(shù)量增加，導(dǎo)致局部骨吸收增加。結(jié)果表明，GNAS 突變的成骨細(xì)胞對核因子 κ-b 配體受體激動劑(RANKL)表達(dá)明顯上調(diào)，增加了 IL-6的產(chǎn)生，促進了破骨細(xì)胞的形成。觀察到的破骨細(xì)胞數(shù)量的局部增加和聚集顯示出隧道吸收模式和血管內(nèi)膜纖維化，類似于甲狀旁腺功能亢進癥所特有的改變。有人認(rèn)為，局部骨轉(zhuǎn)換的增加可能與異常的、低礦化的纖維骨組織沉積增加有關(guān)，導(dǎo)致疼痛、 FD 損傷的進一步擴展以及畸形和骨折的風(fēng)險增加。目前還沒有治愈 FD的方法，到目前為止也沒有被批準(zhǔn)的藥物治療該疾病的無處不在的表現(xiàn)。疼痛尤其是仍然是一個重大的挑戰(zhàn)，為治療醫(yī)生。病變部位的疼痛可能是由于完全骨折、即將發(fā)生的骨折或微骨折、礦化缺陷或畸形時的異常機械力造成的。疼痛也可能與程度、嚴(yán)重程度或活動性有關(guān)，盡管有人提出骨痛與骨轉(zhuǎn)移患者的總疾病負(fù)擔(dān)之間可能沒有相關(guān)性。這表明骨的再建和疾病負(fù)擔(dān)可能不是引起骨痛的唯一因素，另外一個因素，如神經(jīng)病理性受累也可能起作用。因此，有人提出，類似于與骨腫瘤相關(guān)的疼痛，由于感覺神經(jīng)受累和/或在這些病變內(nèi)或周圍形成神經(jīng)瘤，也可能誘發(fā)或加劇由病變引起的疼痛。傳統(tǒng)上，治療 FD的主要方法是外科手術(shù)，從60年代初期的 FD 病變刮除術(shù)到最近的定制鋼板。使用藥物治療 FD的概念在70年代已經(jīng)演變，基于證據(jù)的積累增加骨吸收的 FD 病變。這為在 FD中使用抗再吸收藥物開辟了道路，目的是減少局部骨轉(zhuǎn)換的增加，在 FD 的治療中從而可能減少或防止病變的擴展，控制癥狀，降低畸形和骨折的風(fēng)險。一些抗再吸收的藥物已經(jīng)在標(biāo)簽外使用，其中最常用的處方是雙膦酸鹽，其次是最近的抗 RANK 配體抗體地舒單抗。然而，在考慮使用任何抗再吸收劑之前，一個重要的第一步是鑒別和治療 fgf23介導(dǎo)的低磷酸鹽血癥，可能導(dǎo)致增加的疼痛、畸形和骨折風(fēng)險。治療 fgf23介導(dǎo)的低磷血癥需要使用活性維生素 d 代謝物或類似物，因為增加 fgf23對腎臟 α 羥化酶的水平具有抑制作用，導(dǎo)致1,25-二羥基維生素 d 的循環(huán)水平降低，低磷酸鹽性佝僂病也是如此?？赡苄枰~外的磷酸鹽補充，特別是對于兒童來說，足夠的磷酸鹽水平對正常生長和維持骨質(zhì)量至關(guān)重要。還應(yīng)該注意是否存在維生素D缺乏癥或不足，在開始使用抗再吸收劑治療前也應(yīng)該糾正這些問題。在開始使用抗再吸收劑治療之前需要采取的第二個重要步驟是鑒別和治療潛在的相關(guān)內(nèi)分泌病，特別是在更嚴(yán)重的 FD形式中。尤其是生長激素過剩的情況，在這種情況下，生長激素過剩對骨轉(zhuǎn)換的刺激作用可能競爭或否定抗再吸收治療的抑制作用，需要更高劑量的雙膦酸鹽。甲狀腺異常在 FD/MAS 患者中并不少見，包括 t 3甲狀腺毒癥，這是由于 t 3/t 4比值偏移，提示 t 4向活性代謝產(chǎn)物 t 3的轉(zhuǎn)換增加，幾乎總是伴隨著甲狀腺回聲結(jié)構(gòu)的改變。甲狀腺病理學(xué)應(yīng)該被確認(rèn)并按要求治療，因為這可能增加 FD 發(fā)病率。應(yīng)用抗再吸收劑治療 FD/MAS 的目的是恢復(fù)局部骨轉(zhuǎn)換異常，減少或預(yù)防異常、低礦化纖維骨組織沉積和相關(guān)病變擴展，從而控制該疾病的臨床表現(xiàn)。關(guān)于抗再吸收藥物在 FD/MAS 藥理治療中的應(yīng)用的第一份出版物出現(xiàn)在1970年，描述了在多骨性 FD 患者中應(yīng)用降鈣素的有益作用。在 FD管理中使用這種藥物的經(jīng)驗非常稀少，僅限于少數(shù)病例報告和小病例系列，結(jié)果好壞參半。在發(fā)現(xiàn)降鈣素50多年后，降鈣素作為抗再吸收劑的選擇已經(jīng)完全被雙膦酸鹽所取代。因此，在 FD/MAS 中不建議使用降鈣素。在 FD 的藥理治療中，最常用的抗再吸收藥物是含氮的雙磷酸鹽，它們通過抑制甲羥戊酸途徑蛋白的翻譯后蛋白結(jié)合蛋白的異化而發(fā)揮抗再吸收作用，從而導(dǎo)致破骨細(xì)胞凋亡。所有已發(fā)表的關(guān)于雙膦酸鹽使用的研究都是觀察性開放性研究，除了一個單一的隨機對照試驗使用口服阿侖膦酸鹽。 20世紀(jì)90年代初，在一個由9名成年 FD患者組成的小病例系列中，首次證明靜脈注射帕米膦酸二鈉(pamidronate，APD)對 FD/MAS 31的臨床表現(xiàn)有益，連續(xù)3天，每6個月，連續(xù)18個月。所有患者均報告疼痛減輕，治療期間或隨訪18-48個月，無一例發(fā)生新的骨折。所有患者治療后血清堿性磷酸酶和尿羥脯氨酸水平均恢復(fù)正常，4例患者在平掃影像學(xué)上觀察到病變充盈和皮質(zhì)增厚。二膦酸鹽對 FD/MAS 疼痛影響的大部分證據(jù)來自過去30年的觀察研究結(jié)果，這些研究報告在開始靜脈注射二膦酸鹽治療后疼痛有不同程度的改善。這些研究缺乏控制手臂和在疼痛評估中使用有效的工具，因此可能已經(jīng)受到安慰劑效應(yīng)的影響。因此，應(yīng)該給予RCT更多的權(quán)重，這在 FD中是非常稀缺的。唯一發(fā)表的隨機對照試驗顯示口服藥物30對疼痛沒有顯著影響。來自 Profidys 研究(NCT00445575)的數(shù)據(jù)，是唯一其他歐洲多中心隨機對照試驗評估二磷酸鹽治療 FD 的療效的數(shù)據(jù)，該試驗還使用了口服二磷酸鹽: 利塞膦酸鹽，每天30毫克，每6個月服用2個月，有癥狀的患者服用1年，無癥狀的成年患者服用3年。盡管如此，相對于安慰劑，雙磷酸鹽類藥物的療效的隨機對照試驗得出的結(jié)論只能應(yīng)用于雙磷酸鹽類藥物、其給藥方式和特定隨機對照試驗的劑量。在推斷具有不同給藥方式或使用的總劑量的其他雙膦酸鹽的結(jié)果時應(yīng)當(dāng)注意。在等待 Profidys 研究結(jié)果的同時，我們目前不建議在患有 FD的兒童或成人中使用口服雙膦酸鹽。表達(dá)突變 Gsα 蛋白的人骨骼祖細(xì)胞能產(chǎn)生過量的核因子 κ-b 配體受體激活劑(RANKL)。成骨系細(xì)胞在 FD 損傷中 RANKL 的表達(dá)增加，為探索抗 RANKL densumab 作為 FD/MAS 藥物治療的一種選擇提供了理論依據(jù)。體外研究也支持了這種藥物的應(yīng)用，結(jié)果表明，轉(zhuǎn)染特異性 R201-c 或-h 突變并暴露于抗 RANKL 抗體的骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞，cAMP 表達(dá)下降。RANKL 通過與破骨細(xì)胞祖細(xì)胞膜上的受體結(jié)合，在破骨細(xì)胞發(fā)生中起重要作用。RANKL 與 RANK 結(jié)合誘導(dǎo)破骨細(xì)胞分化、活化和存活，導(dǎo)致骨吸收增加。然而，觀察到的 denosumab 對 GSα 突變的 BMSCs 的影響表明，在 FD/MAS 中，RANKL 抑制劑可能對 BMSCs 有額外的直接作用，與 RANKL 抑制破骨細(xì)胞的作用無關(guān)。GsαR201C 轉(zhuǎn)基因小鼠的建立，發(fā)展了 FD 骨骼表型，使探索抗 RANKL 作為治療 FD 6的選擇成為可能。與未經(jīng)處理的對照組相比，經(jīng)過抗 RANKL 抗體處理的小鼠的溶骨性 FD 病變大小減小，畸形和 FD 病變減少，呈抽象形式。在接受治療的小鼠中，停止治療與疾病反彈的組織學(xué)證據(jù)相關(guān)?？?RANKL 治療組小鼠與未治療對照組小鼠73,75在3個月時無放射學(xué)差異。 Denosumab 是一種人源化的抗 RANKL 抗體，已被批準(zhǔn)用于治療骨質(zhì)疏松癥和骨骼腫瘤轉(zhuǎn)移，并已被證明可誘導(dǎo)骨巨細(xì)胞腫瘤患者的腫瘤減少和骨形成。在過去的6年中，已經(jīng)發(fā)表了5個關(guān)于 densumab 治療 FD 的病例報告。所有患者疼痛均有所減輕，5例患者的 BTMs 在幾小時內(nèi)均恢復(fù)正常，恢復(fù)時間為79ー3周。雖然這些早期發(fā)現(xiàn)使用 denosumab 在 FD中似乎是有希望的，特別是在治療對雙膦酸鹽治療難以治愈的嚴(yán)重骨骼負(fù)擔(dān)患者，但在這種強有力的抗再吸收劑可用于所有 FD患者之前，仍有許多安全問題有待解決。其中一個問題顯然與無意中中斷治療后觀察到的反彈效應(yīng)有關(guān)。這個問題正處于一項研究的正式討論過程中，這項研究即將在國立衛(wèi)生研究院 nct03571191開始。在這項研究中，患者將接受連續(xù)6個月每月劑量的 denosumab 120毫克，包括第一個月第7天和第14天的負(fù)荷劑量。本研究的主要結(jié)果將是隨訪21個月的 BTMs 的變化，伴隨次要終點疼痛、病變強度和停止治療的效果。除了安全性之外，需要解決的第二個問題是這種藥物的有效性證據(jù)，這種藥物是通過多中心隨機對照試驗獲得的，其中包括足夠數(shù)量的患者，這種藥物目前正由國際 FD/MAS 聯(lián)合會設(shè)計。在獲得這兩項研究的數(shù)據(jù)之前，應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎對待在 FD/MAS 中濫用這種強有力的抗再吸收劑。在過去十年中，人們?nèi)找嬲J(rèn)識到長期使用諸如 ONJ 等抗再吸收劑的潛在風(fēng)險。在開始使用抗再吸收藥物治療前，應(yīng)該更好地了解這些風(fēng)險，并采取措施預(yù)防這些風(fēng)險(例如確保充分的口腔衛(wèi)生，識別和治療維生素D缺乏癥和 fgf23介導(dǎo)的低磷酸鹽血癥，以及 FD相關(guān)的高活性內(nèi)分泌病，特別是 GH-過量) ，應(yīng)該擴展到所有參與治療 FD患者的衛(wèi)生保健專業(yè)人員。

2021年11月07日

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骨纖維結(jié)構(gòu)不良啥時候需要手術(shù)？啥時候不需要手術(shù)？

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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院骨科大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于骨纖維結(jié)構(gòu)不良，什么時候需要手術(shù)，什么時候不需要手術(shù)？我們說如果在一張X光片上，CD上面我們發(fā)現(xiàn)一個病灶，而且在臨床醫(yī)生的診斷上面，非常像一個典型的纖維結(jié)構(gòu)不良的時候。如果這個病灶范圍非常廣泛啊，超過2/3以上的皮質(zhì)，甚至皮質(zhì)非常菲薄，在走路的時候會有疼痛，那么這種情況下事實上是有手術(shù)指針的。如果這個病灶比較小，而且是個肯定是個顯微性病灶的，沒有任何癥狀的話，這種情況下是可以觀察的。但是，請注意。影像學(xué)判斷的纖維結(jié)構(gòu)不良，這個診斷除了非常典型的以外，事實上不一定靠譜的，所以說如果報告上打了一個顯位結(jié)構(gòu)不良和一個真實的這個病灶上面有一個有經(jīng)驗醫(yī)生去判斷，甚至病理學(xué)去確定的這個纖維結(jié)構(gòu)不良，是兩個不同的概念。所以說對于診斷啊，這個一個骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，首先要明確診斷，然后再根據(jù)他實際情況，是不是考慮手術(shù)或者不手術(shù)。好的。今天的話題我們就分享到這里，謝謝你的觀看。

2021年08月15日

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骨纖維結(jié)構(gòu)不良哪些情況手術(shù)，哪些情況不手術(shù)？

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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院骨科大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇輝醫(yī)生，今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于骨纖維結(jié)構(gòu)不良，什么時候需要手術(shù)，什么時候不需要手術(shù)？我們說如果在一張X光片上，CD上面我們發(fā)現(xiàn)一個病灶，而且在臨床醫(yī)生的診斷上面，非常像一個典型的纖維結(jié)構(gòu)不良的時候，如果這個病灶范圍非常廣泛啊，超過2/3以上的皮質(zhì)，甚至皮質(zhì)非常菲薄，在走路的時候會有疼痛，那么這種情況下事實上是有手術(shù)指針的。如果這個病灶比較小，而且是個肯定是個顯微性病灶的，沒有任何癥狀的話，這種情況下是可以觀察的。但是，請注意。影像學(xué)判斷的纖維結(jié)構(gòu)不良，這個診斷除了非常典型的以外，事實上不一定靠譜的，所以說如果報告上打了一個顯位結(jié)構(gòu)不良和一個真實的這個病灶上面有一個有經(jīng)驗醫(yī)生去判斷，甚至病理學(xué)去確定的這個纖維結(jié)構(gòu)不良，是兩個不同的概念。所以說對于診斷啊，這個一個骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，首先要明確診斷，然后再根據(jù)他實際情況，是不是考慮手術(shù)或者不手術(shù)。好的。今天的話題我們就分享到這里，謝謝你的觀看。

2021年01月06日

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骨纖維異常增殖癥——面容怪異的一類元兇

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韋敏主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院整復(fù)外科近日來，網(wǎng)絡(luò)上有一則關(guān)于一個長相酷似外星人的患者的報道，引起了不少人的關(guān)注?；颊咦杂妆泔柺茉摬〉睦_，六歲時在當(dāng)?shù)卦\斷為骨纖維異常增殖癥。報道患者面部照片除了經(jīng)常感覺頭沉、鼻子無法呼吸，視力也受到了影響這種生理上的痛苦，患者還需要忍受他人異樣的眼光，已經(jīng)嚴(yán)重影響到他正常的生活和日常社交，通過工作來自食其力更無從談起。何為骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥是一種先天性、病因尚不明確，且進展緩慢的自限性良性骨纖維組織疾病。其主要表現(xiàn)為正常骨組織被纖維-骨結(jié)締組織所替代，是顱頜面整形外科中常見的疾病之一。有學(xué)者研究報道，骨纖維異常增生癥的人群發(fā)病率為1：30000，占骨腫瘤發(fā)病率的2.5%和非惡性骨腫瘤發(fā)病率的7%，惡變率為2%～3%。這類疾病發(fā)病機制尚不明確，目前病因?qū)W研究上主要有基因突變學(xué)說、細(xì)胞因子學(xué)說、骨發(fā)育異常學(xué)說以及局部外傷學(xué)說四種。這類疾病一般發(fā)病于青少年時期，成年后逐漸趨于穩(wěn)定，其中女性發(fā)病率高于男性。該病臨床主要表現(xiàn)為局部病灶的骨的膨隆、增大，雙側(cè)面部不對稱伴各種面部畸形等，一般無疼痛等不適。但是由于面骨的異常膨隆生長會造成各種千奇百怪的面型，有些便類似于文章開頭的被稱為“外星人”樣的容貌，嚴(yán)重影響患者的正常生活與心理狀態(tài)。病灶若累及眼眶可造成復(fù)視、視野缺損、突眼、眼眶移位等，甚至影響視力，造成失明；累及氣道可以引起較嚴(yán)重的呼吸困難，低氧血癥，影響發(fā)音；向顱內(nèi)生長嚴(yán)重的亦可以引起顱壓增高，頭痛嘔吐等癥狀；病灶累及頜骨等口腔骨質(zhì)會造成咬合紊亂，妨礙進食。如前文提到的患者便產(chǎn)生了視覺障礙和呼吸困難的癥狀。先進技術(shù)在治療手術(shù)中的運用骨纖維異常增殖癥的術(shù)前檢查，除了常規(guī)頭顱CT平掃外，還需完善眼科學(xué)檢查如視力、視野、視神經(jīng)誘發(fā)電位以及五官科和神經(jīng)外科的相關(guān)檢查。因為這類疾病多為良性發(fā)病，并且根治性手術(shù)切除風(fēng)險較大、容易導(dǎo)致美容缺陷。因此目前保守性局部病灶切除以達(dá)到健患側(cè)對稱已成為骨纖治療的首選方式。但是以往的治療由于術(shù)中截骨量無法精確控制，往往難以達(dá)到較理想的面容的恢復(fù)。并且對于累及視神經(jīng)管的這類骨纖由于操作視野難以暴露，視神經(jīng)管減壓的效果難以保證。隨著現(xiàn)在醫(yī)學(xué)技術(shù)的高速發(fā)展，計算機導(dǎo)航技術(shù)在整形外科臨床得到廣泛應(yīng)用。通過導(dǎo)航技術(shù)，可以在手術(shù)中對難以暴露看不見的病變骨進行間接可視化的模擬，同時能夠跟術(shù)前設(shè)計的方案相對照，極大的提高了手術(shù)精度，保證手術(shù)的安全和療效。所謂的計算機導(dǎo)航技術(shù)，包括了術(shù)前設(shè)計和術(shù)中跟蹤導(dǎo)航兩部分。術(shù)前我們通過獲得患者的三維CT資料，加以術(shù)前設(shè)計，根據(jù)健側(cè)鏡像原理與患側(cè)進行配對對比。目標(biāo)是通過截除一部分骨量來使患側(cè)基本達(dá)到健側(cè)的外觀?；谶@個原則，我們來決定術(shù)中切除范圍方案后把這些設(shè)計數(shù)據(jù)導(dǎo)入導(dǎo)航的工作站中。然后術(shù)中根據(jù)光學(xué)紅外線追蹤定位，精準(zhǔn)配對后就可以實時的追蹤我們手術(shù)中切除的病灶的范圍了。并在計算機導(dǎo)航系統(tǒng)中不斷的更新、提示需要避開的重要的解剖結(jié)構(gòu)，最終達(dá)到提高手術(shù)精確性、安全性和對稱性的效果。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科韋敏主任領(lǐng)導(dǎo)下的顱頜面外科團隊，在應(yīng)用計算機輔助技術(shù)診治該類患者近千例，收到了良好的治療效果和術(shù)后反饋。如下圖所示利用導(dǎo)航探針定位并用鉛筆標(biāo)記需切除范圍邊界，確定切除范圍及厚度后進行精確鑿取。術(shù)中不斷通過導(dǎo)航探針來實時的確認(rèn)去除位置是否到達(dá)術(shù)前設(shè)計，從而最終達(dá)到健患側(cè)基本對稱。術(shù)中導(dǎo)航的應(yīng)用頜面部骨纖切除術(shù)案例展示如下圖提供的三個案例所示，通過術(shù)前術(shù)后的對比我們可以發(fā)現(xiàn)：應(yīng)用計算機導(dǎo)航技術(shù)于頜面部骨纖切除術(shù)后每位患者術(shù)后效果與術(shù)前模擬比較差異可以小于2mm，完美的體現(xiàn)了何為數(shù)字化精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)。案例：右眶顴骨纖術(shù)前和術(shù)后10天對比文章署名：韋敏、段惠川

2021年12月28日

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骨纖維結(jié)構(gòu)不良是否需要手術(shù)？

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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院骨科大家好，我是來自上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院的沈宇慧醫(yī)生今天跟大家分享的一個話題是關(guān)于骨纖維結(jié)構(gòu)不良，什么時候需要手術(shù)，什么時候不需要手術(shù)。我們說如果在一張X光片上CD上面我們發(fā)現(xiàn)一個病灶，而且在臨床醫(yī)生的診斷上面非常像一個典型的纖維結(jié)構(gòu)不良的時候。如果這個病灶范圍非常廣泛，超過2/3以上的皮質(zhì)甚至皮質(zhì)非常菲薄，在軸的時候會有疼痛，那么這種情況下，事實上是有手術(shù)指征的。如果這個病灶比較小，而且是個肯定是個顯微性病灶的話，沒有任何癥狀的話，這種情況下是可以觀察。但是請注意。影像學(xué)判斷的纖維結(jié)構(gòu)不良，這個診斷除了非常典型的以外，事實上不一定靠譜的，所以說如果報告上打了一個協(xié)會機構(gòu)不良和一個真實的這個病灶上面有一個有經(jīng)驗醫(yī)生去判斷，甚至病理學(xué)去確定的這個纖維結(jié)構(gòu)不良，是兩個不同的概念。所以說，對于診斷啊，這個一個骨的纖維結(jié)構(gòu)不良，首先要明確診斷，然后再根據(jù)他實際情況是不是考慮手術(shù)或者不手術(shù)。好的，今天的話題，我們就分享到這里謝謝你的觀看。抖音。

2020年12月17日

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兒童骨纖維異常增殖癥

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向江主治醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院小兒骨科兒童骨纖維異常增殖癥骨纖維結(jié)構(gòu)不良（Fibrous Dysplasia of Bone），又稱骨纖維異常增殖癥，是一組表現(xiàn)為正常骨與骨髓被增生的纖維組織及不成熟編織骨所替代，并膨脹性生長的良性病變。最早由Lichtenstein和Jaffe于1938年提出，可分為單骨型、多骨型及McCune-Albright綜合征（MAS）。1.流行病學(xué)骨纖維結(jié)構(gòu)不良的國內(nèi)發(fā)病率為 10～30/100 萬，占骨腫瘤樣病變的首位，發(fā)病人群以兒童及青少年多見，通常不易惡變；國外報道發(fā)病率約為1/5000～1/10000，好發(fā)于兒童及青年，無性別差異，占所有良性骨病變的5%。2.病理改變1）基因突變：與20號染色體上GNAS1基因的錯譯突變有關(guān)，突變激活后會導(dǎo)致纖維組織的異常增殖。2）染色體變異：2 號染色體三體、核型異常。3）內(nèi)分泌異常Endocrinopathies：病變組織的成骨細(xì)胞內(nèi)甲狀旁腺激素相關(guān)蛋白PTHrP 的表達(dá)水平明顯增高。4）骨發(fā)育異常：骨祖母細(xì)胞向成骨細(xì)胞轉(zhuǎn)化存在著障礙。3.臨床表現(xiàn)1）咖啡斑色素沉著：鋸齒狀、邊界不規(guī)則、一般不過身體中線（圖1）；圖1 咖啡斑2）性早熟：女孩復(fù)發(fā)性卵巢囊腫、男孩睪丸病變； 3）甲狀腺病變或甲亢；4）生長激素過量；5）新生兒皮質(zhì)醇增多癥；6）低磷血癥等。4.影像學(xué)表現(xiàn)1）X線：累及骨干、干骺端，界限清楚、低密度影，毛玻璃樣，局部膨脹，骨質(zhì)變薄，無骨膜反應(yīng)，彎曲畸形、牧羊拐（圖2）；圖2 牧羊拐畸形2）CT: 磨玻璃樣病變 ,均勻致密型病變 ,多種囊性;3)MRI: 主要成分為纖維組織的FD，信號不一樣；4)組織活檢：一般是高度懷疑FD及/或惡性腫瘤時才進行，如果活檢組織包含正常組織容易出現(xiàn)假陰性，并導(dǎo)致多次重復(fù)活檢。 5.治療1）藥物治療：藥物治療—雙磷酸鹽類（緩解骨疼痛、增加骨代謝、降低骨折率）；2）脊柱側(cè)凸：如果Cobb角大于30°，應(yīng)考慮手術(shù)固定； 3）手術(shù)治療：肢體畸形，病理骨折（中心性固定為主）（圖3）。圖3 肢體畸形性截骨矯形手術(shù)6.預(yù)后FD的大多數(shù)病變及其伴隨的功能障礙發(fā)生在頭十年內(nèi)。到15歲時90％的病變會出現(xiàn)，此后病程進展會逐漸停滯。參考文獻[1] Muhammad Kassim Javaid. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium[J]. Orphanet Journal of Rare Diseases,2019,14:139.[2] T. Wirth. The orthopaedic management of long bone deformities in genetically and acquired generalized bone weakening conditions[J]. J Child Orthop, 2019,13.[3] Peng Zhang. Treatment of diaphyseal pathological fractures in children with monostotic fibrous dysplasia using cortical strut allografts and internal plating[J]. Medicine,2019,98:5.[4] A. M. Boyce. Improving patient outcomes in fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international multidisciplinary workshop to inform an international partnership[J]. Arch Osteoporos,2017,12:21.

2020年10月18日

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肋骨骨纖維異常增殖癥怎么治療？

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陸欣欣副主任醫(yī)師 江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科本病多發(fā)生于25歲以前。又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質(zhì)梭形細(xì)胞的纖維組織和發(fā)育不良的網(wǎng)狀骨骨小梁，可能系網(wǎng)狀骨未成熟期骨成熟停滯或構(gòu)成骨的間質(zhì)分化不良所致。骨纖維異常增殖癥的惡變幾率為0.4-4%。肋骨的骨纖維結(jié)構(gòu)不良由于具有潛在惡性，并可繼續(xù)生長壓迫肋間神經(jīng)及肺部，引起胸背部疼痛、呼吸困難等癥狀。有時會引起肋骨骨折。一般生長緩慢，但少數(shù)病變發(fā)展較快。極少數(shù)40多或50多歲的患者，發(fā)現(xiàn)時因為已經(jīng)比較巨大，超過10厘米。對病變較小或無癥狀者，可暫不手術(shù)，但應(yīng)密切隨訪觀察。隨訪觀察會引發(fā)患病青少年的巨大心理焦慮，擔(dān)心病變變大；踢足球打籃球都要提心吊膽，擔(dān)心骨折；擔(dān)心變成惡性腫瘤；長期隨訪發(fā)現(xiàn)緩慢增大的最后還是要手術(shù)。而且，肋骨上有腫瘤會妨礙患者就業(yè)找工作?，F(xiàn)在就業(yè)體檢都要檢查CT，如果檢查CT發(fā)現(xiàn)上面一個肋骨腫瘤，雇主搞不清楚肋骨上病變是良性的還是惡性的，一般不愿意雇傭這樣的腫瘤患者。如果切除了證明腫瘤是良性的，術(shù)后很快恢復(fù)體力，對以后就業(yè)、工作等很多事情都有利。病變長大后切除范圍更大，手術(shù)創(chuàng)傷更大，所以發(fā)現(xiàn)肋骨骨纖維異常增殖癥，應(yīng)該進行手術(shù)切除。注意這個病不能放療，因放療有誘發(fā)惡變可能。

2020年08月31日

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兒童常見骨良性纖維病變-纖維結(jié)構(gòu)不良及骨纖維結(jié)構(gòu)不良的診療

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2019年05月13日

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骨纖維結(jié)構(gòu)不良怎樣診斷，需要手術(shù)嗎？

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沈宇輝主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院骨科骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種良性的疾病。呃，有些情況下是需要手術(shù)的，而大多數(shù)情況是不需要手術(shù)的，一般來說，如果范圍比較大。然后呢，磁共振上的風(fēng)向信號比較高，信號比較多，也就是不穩(wěn)定的情況比較多，或者是骨的形態(tài)有所改變，或者是骨的脾氣有所破壞，或者有所疼痛，那么在這種情況，別在寬度的這個骨纖維結(jié)構(gòu)不良，那么在這種情況下需要考慮手術(shù)的。第二個問題是在診斷方面，也就是說有些骨纖維結(jié)構(gòu)不良的片子的診斷可能是不一定靠譜的，必須拿到病理學(xué)診斷或者說是在呃影像學(xué)上非常的典型的。所以這兩個問題呢，是非常需要得到注意的，當(dāng)然，還有多發(fā)性的纖維結(jié)構(gòu)不良啊，有一些如果有骨折風(fēng)險也是需要考慮手術(shù)的。

2019年04月18日

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關(guān)于骨纖維異常增殖癥的手術(shù)

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2018年09月10日

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