海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 　　海綿狀血管瘤的癥狀體征： 　　1、無(wú)癥狀 　　占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 　　2、癲癇 　　占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 　　3、出血 　　從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 　　4、局部神經(jīng)功能缺失 　　占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 　　查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 　　1、保守治療 　　基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 　　2、手術(shù)治療 　　唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心趙天智副教授介紹，發(fā)病部位系人體生命中樞-腦干，且周?chē)兄T多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。手術(shù)成功的必要前提是選擇合適的手術(shù)入路，而乙狀竇前入路通過(guò)去除顳骨巖部的骨質(zhì)阻擋，提供了到達(dá)大腦核心區(qū)的安全通道，可以避免對(duì)顳葉的過(guò)度牽拉和對(duì)LABBE靜脈損傷的可能（這兩者的損傷都會(huì)帶來(lái)災(zāi)難性的后果），同時(shí)充分的暴露可以提供視野和器械到達(dá)的最佳角度。但是這一入路難度大，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求極高。 　　同時(shí)針對(duì)腦干海綿狀血管瘤，我們遵循了堅(jiān)持安全第一的微創(chuàng)操作理念。選擇出血后兩至三周為手術(shù)最佳時(shí)間（該期血腫處于液化狀態(tài)，且沒(méi)有引起過(guò)度粘連），選擇血腫破出腦干的位置為突破點(diǎn)，操作時(shí)輕柔，注意避免電凝的熱損傷，并在高清手術(shù)顯微鏡、精準(zhǔn)導(dǎo)航儀、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等諸多高精設(shè)備輔助下開(kāi)展手術(shù)，確保了患者的絕對(duì)安全，術(shù)后患者得到了良好的康復(fù) 　　我們給患者的建議，針對(duì)腦干病變，一定要到大醫(yī)院就診，因其醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，設(shè)備，和技術(shù)是確保療效的保證。同時(shí)，也不是所有的腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)只有當(dāng)病人有兩次以上出血(說(shuō)明后續(xù)還有出血可能)，或有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀時(shí)才需手術(shù)。

　　聽(tīng)說(shuō)某人腦子里長(zhǎng)了海綿狀血管瘤，那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤？很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤，覺(jué)得非常嚴(yán)重甚至?xí){生命，可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會(huì)不斷長(zhǎng)大嗎？ 　　唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專(zhuān)家趙天智介紹：海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血，這些靜脈畸形是先天性的。 　　那么，靜脈畸形為何稱(chēng)之為瘤？ 　　因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn)，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱(chēng)就是這樣來(lái)的。盡管被稱(chēng)作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 　　所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 　　海綿狀血管瘤的癥狀體征： 　　1、無(wú)癥狀 　　占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 　　2、癲癇 　　占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 　　3、出血 　　從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 　　4、局部神經(jīng)功能缺失 　　占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 　　查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 　　1、保守治療 　　基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 　　2、手術(shù)治療 　　有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 　　3、放射治療 　　常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。 　　最后，了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病其實(shí)并不可怕，大家不用太過(guò)擔(dān)心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。

作者：曾高周馬丁劉雨桐首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院兒童神經(jīng)外科中心1、什么是海綿狀血管瘤？海綿狀血管瘤（Cavernoma）目前已經(jīng)稱(chēng)為海綿狀血管畸形（CavernousMalformations，CM），簡(jiǎn)稱(chēng)為CM，是一種良性的異常生長(zhǎng)的血管團(tuán)，占兒童腦血管病的8-16%，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何地方，幕上占70-80%，額葉最易受累，依次是顳葉，20%位于腦干，多見(jiàn)于橋腦。海綿狀血管畸形有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，分別是3歲前、11歲后。分兩型散發(fā)型和遺傳型，近20%為遺傳型，為常染色體顯性遺傳。海綿狀血管畸形外觀為無(wú)包膜分葉狀藍(lán)紫色桑葚狀腫物，周邊不同程度膠質(zhì)增生及含鐵血黃素帶，周邊腦組織因CM反復(fù)出血而顏色異常。2、海綿狀血管瘤會(huì)造成什么癥狀？?jī)和疌M癥狀主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和反復(fù)少量出血引起的癥狀。約25-50%表現(xiàn)為癲癇。散發(fā)、單發(fā)CM年出血率0.8-4%，遺傳性病例、多發(fā)病例年出血率可達(dá)10%。約30%腦干CM可引起出血，再出血率較高，出血后70%出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，40%感覺(jué)障礙，40%運(yùn)動(dòng)障礙。3、如何診斷海綿狀血管瘤？磁共振成像（MRI）是識(shí)別海綿狀血管瘤病變的最靈敏的檢查方法，多數(shù)患兒通過(guò)MRI即可診斷。MRI掃描可顯示出海綿狀血管瘤本身，以及病灶與周?chē)X組織的關(guān)系。如果腦MRI掃描發(fā)現(xiàn)存在多個(gè)病灶，則需要額外進(jìn)行全腦、全脊髓的MRI檢查，尋找其他潛在的病灶。具有典型MRI表現(xiàn)的患兒，不需要進(jìn)行CTA或腦血管造影，但對(duì)于MRI表現(xiàn)不能除外其他血管性疾病時(shí)，可能需要進(jìn)行CTA或血管造影來(lái)除外診斷。4、哪些海綿狀血管瘤的患兒需要接受手術(shù)治療？?jī)和疌M多為癥狀型，癥狀發(fā)生率、出血風(fēng)險(xiǎn)和再出血風(fēng)險(xiǎn)都比成人更高，同時(shí)存在病灶體積增大的可能，應(yīng)采取更加積極的治療策略。放療、伽馬刀無(wú)效，結(jié)果是周邊瘢痕。1、對(duì)于有癲癇癥狀或者較大的病灶以及反復(fù)隱匿出血的病灶，應(yīng)積極手術(shù)治療。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行包括腦電圖等檢查的癲癇評(píng)估，異常放電與病灶部位相符的，術(shù)后緩解效果肯定，術(shù)后需繼續(xù)服用抗癲癇藥物1-2年。2、對(duì)于無(wú)癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的且體積較小的CM，可進(jìn)行隨訪。在隨訪過(guò)程中如果出現(xiàn)癥狀或發(fā)現(xiàn)病灶增大，也應(yīng)考慮手術(shù)切除。3、對(duì)于多發(fā)的CM，多數(shù)情況只有單一病灶造成癥狀，手術(shù)僅處理造成癥狀的病灶，包括有癥狀的或出血的或者較大的病灶。4、對(duì)于急性出血的腦干CM：除非有急診手術(shù)指證，否則多數(shù)建議在病情穩(wěn)定、出血基本吸收后進(jìn)行手術(shù)，但若患兒癥狀進(jìn)行性加重，應(yīng)盡早手術(shù)。

腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類(lèi)型，最常見(jiàn)于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個(gè)體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱(chēng)為手術(shù)的相對(duì)禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計(jì)，全球約有1800萬(wàn)-2200萬(wàn)人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見(jiàn)?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見(jiàn)，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。 腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來(lái)自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？ 1、無(wú)癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無(wú)關(guān)，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇：占40%～100%，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。 3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時(shí)依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無(wú)力，語(yǔ)言障礙，復(fù)視等。 4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。 腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？ 1、不出血、無(wú)癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)； 2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號(hào)的病變需要手術(shù)； 3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。

腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）病變達(dá)軟腦膜表面；（2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)；（5）消除或減少癲癇發(fā)作?，F(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除，因此建議年輕無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語(yǔ)言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無(wú)明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變?cè)谏畈?，沒(méi)有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。無(wú)癥狀的難以到達(dá)區(qū)域的病變發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的可能性增大，手術(shù)干預(yù)要慎重。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。日常預(yù)防重點(diǎn)是控制血壓，以及出血危險(xiǎn)因素，以及評(píng)估手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與必要性。采用保守治療者應(yīng)定期做MRI檢查，在保守治療期間若病灶增大或癥狀加重，應(yīng)考慮手術(shù)。

前臂是肌內(nèi)靜脈畸形的好發(fā)區(qū)域，傳統(tǒng)稱(chēng)之為海綿狀血管瘤，病變位于肌肉內(nèi)，可以局限，可以彌散，可以合并疼痛，可以合并功能障礙，當(dāng)然，也可以沒(méi)有不適癥狀，僅僅表現(xiàn)為一個(gè)包塊。對(duì)于肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）的治療，目前多數(shù)都是采用相同與體表血管瘤或脈管畸形的治療方法，介入/局部硬化/手術(shù)/射頻等，診斷不同的病例，可以達(dá)到不一樣的治療效果。但是，對(duì)于肌內(nèi)靜脈畸形合并神經(jīng)/肌腱包裹的患者，介入、局部硬化及射頻治療，多數(shù)情況下不能達(dá)到較理想的治療效果，尤其是已經(jīng)合并功能障礙的患者，并且治療過(guò)程中，容易合并神經(jīng)、肌腱的損傷，導(dǎo)致粘連、攣縮、疼痛、功能異常等并發(fā)癥，往往需要采用直視下的開(kāi)放性手術(shù)治療，效果較為理想。治療時(shí)機(jī)的選擇，對(duì)于無(wú)明顯癥狀者，未出現(xiàn)影響正常生活的患者，可以定期復(fù)查、觀察隨訪，因?yàn)樵摷膊“l(fā)展緩慢，且為良性病變，不當(dāng)治療反而可能加重病情。往往需要結(jié)合患者年齡、病變范圍、臨床癥狀、生活質(zhì)量以及能否配合功能鍛煉等等多方面因素，綜合評(píng)估，個(gè)體化治療。類(lèi)似病例患者可參考如下病例：肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）患者，病史往往很長(zhǎng)，緩慢發(fā)展，病情可輕可重，但均為良性病變，不要過(guò)于緊張，找專(zhuān)科醫(yī)生評(píng)估病情，制定個(gè)體化治療方案很有必要。

脈管畸形是一個(gè)非常龐大的家族，以往因?yàn)槊靵y以及學(xué)科普及度差，絕大多數(shù)臨床大夫把它們也歸類(lèi)為“血管瘤”，這種現(xiàn)象即使目前依然普遍存在，造成了臨床過(guò)程中診斷和治療的混亂，最終導(dǎo)致患者無(wú)所適從，甚至錯(cuò)過(guò)了早期最佳干預(yù)的時(shí)機(jī)，今天我將給大家介紹一位它們中的一位重量級(jí)成員——靜脈畸形。靜脈畸形本質(zhì)上就是一團(tuán)缺乏中層彈力纖維的、異常擴(kuò)張的、大小不等的靜脈畸形團(tuán)，因外形很多時(shí)候呈團(tuán)塊狀，觸之質(zhì)軟可壓縮，故舊稱(chēng)“海綿狀血管瘤”，但它本身并不具有“瘤”的性質(zhì)，所以目前科學(xué)的命名為“靜脈畸形”。即使靜脈畸形依然是一個(gè)小部落，它由多個(gè)成員組成，包括散發(fā)性靜脈畸形、多灶性靜脈畸形、遺傳性皮膚黏膜靜脈畸形、藍(lán)色橡皮皰痣綜合征。我們所說(shuō)的靜脈畸形特指散發(fā)靜脈畸形，因?yàn)楹筮厧追N極其罕見(jiàn)。目前研究指出靜脈畸形是在胚胎第4周至第10周脈管發(fā)生、發(fā)育過(guò)程中，體細(xì)胞基因激活突變所致。作為最常見(jiàn)的脈管畸形，靜脈畸形屬于一種低流速脈管畸形，出生就有，隨身體發(fā)育呈一定速度生長(zhǎng)，無(wú)自愈性，不能消退，約40%好發(fā)于頭、面頸部，其中口腔、頜面以及氣道多見(jiàn)，臨近皮膚者顏色泛藍(lán)，觸之柔軟，可壓縮，皮溫正常，觸診無(wú)搏動(dòng)，體位試驗(yàn)陽(yáng)性。隨病情進(jìn)展，異?；窝艹掷m(xù)增多，導(dǎo)致局部組織變形，如:眼眶內(nèi)的靜脈畸形可能導(dǎo)致骨眶腔膨脹、凸眼，上唇靜脈畸形易至上唇增生畸變等。對(duì)于面積較大的靜脈畸形中，因?yàn)樵诨窝軋F(tuán)內(nèi)蓄積較多的血液，加上血液回流滯緩，身體會(huì)自行激活凝血系統(tǒng)，引起凝血因子的消耗，嚴(yán)重者可伴隨血小板的降低，當(dāng)這種消耗超過(guò)肝臟的代償能力時(shí)，則表現(xiàn)為凝血系統(tǒng)嚴(yán)重異常，甚至引起致命性大出血。舌部靜脈畸形，可引起舌體增大，導(dǎo)致吞咽和言語(yǔ)障礙。波及下肢肌肉和骨骼的病變，可能造成雙下肢的長(zhǎng)度不同。由病史及詳細(xì)的體格檢查可確診大部分靜脈畸形患者，對(duì)于部分不明確者，影像學(xué)可提供強(qiáng)有力的證據(jù)，磁共振是評(píng)估靜脈畸形的最佳方式，T2抑脂上是高信號(hào)(長(zhǎng)T2)，可以明確范圍，而增強(qiáng)磁共振后的T1加權(quán)則有助于區(qū)別靜脈畸形和淋巴管畸形。目前國(guó)際上的主流辦法是血管內(nèi)的硬化治療，即通過(guò)無(wú)水乙醇、博來(lái)霉素、聚多卡醇等破壞病變血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病變血管纖維化閉塞和體積萎縮，實(shí)現(xiàn)外觀和功能的康復(fù)，復(fù)發(fā)率低，值得注意的有三:其一是彌散性病灶需要多次治療，而且效果較差；其二硬化劑如誤入動(dòng)脈系統(tǒng)可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果（壞死、截肢）；其三博來(lái)霉素注射一定要開(kāi)放靜脈通道，便于出現(xiàn)緊急情況給藥。大多數(shù)靜脈畸形較為彌散且與正常組織界限不清，手術(shù)切不干凈，易復(fù)發(fā)，因此手術(shù)不做首選方法，當(dāng)然病灶較為局限，切除又不影響重要功能者可進(jìn)行根治性切除。所以目前手術(shù)主要用于硬化治療后殘留病灶的外觀改善，如:巨唇、巨舌、眼瞼臃腫等。皮膚或者黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療，分為非侵入式激光治療和侵入式的激光凝固術(shù)。長(zhǎng)脈沖1064nmND:YAG激光是淺表型靜脈畸形的首選。體位試驗(yàn)陽(yáng)性，低頭、屏氣、壓迫頸淺靜脈增大者，小孩哭鬧膨大者；病變部位反復(fù)疼痛者；累及滑膜的四肢靜脈畸形，因容易反復(fù)出血，導(dǎo)致過(guò)早退化性關(guān)節(jié)炎，應(yīng)及早干預(yù)治療；頭頸部靜脈畸形容易導(dǎo)致面部畸形或影響呼吸，也應(yīng)及早治療；病灶較大、較彌散，或出現(xiàn)消耗性凝血者，或?qū)εR近器官造成壓迫者也應(yīng)及時(shí)治療。值得注意的是，當(dāng)靜脈畸形不影響呼吸、進(jìn)食、外觀者，多于患兒3周歲后治療為宜，因?yàn)?周歲是全麻的一個(gè)界限。體位試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性，低頭不往外邊鼓了；臨床癥狀改善了；消耗性凝血消失了；器官功能恢復(fù)了。靜脈畸形屬于一種先天性疾病，它不是血管瘤，早發(fā)現(xiàn)，早干預(yù)，血管內(nèi)硬化治療是最主要的方法，需要明確的是，它幾乎無(wú)法根治，治療的目標(biāo)更加側(cè)重的是外觀和功能的改善！陳強(qiáng)，榆林市星元醫(yī)院，副主任醫(yī)師，介入血管科。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專(zhuān)委會(huì)委員！國(guó)際血管聯(lián)盟中國(guó)分部專(zhuān)家委員會(huì)委員！中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)周?chē)軐?zhuān)業(yè)委員會(huì)委員！中國(guó)卒中學(xué)會(huì)會(huì)員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員（榆林市工作站副站長(zhǎng)）！陜西省血管外科委員會(huì)委員。

患者問(wèn)題：我今年50歲，去年4月體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤，專(zhuān)家看片后診斷為海綿狀血管瘤?，F(xiàn)在雖然沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀，但仍擔(dān)心病情會(huì)突然發(fā)生其他變化。請(qǐng)問(wèn)，顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內(nèi)一個(gè)重要的靜脈血管結(jié)構(gòu)，主要負(fù)責(zé)引流腦深部和顱底的靜脈血，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈的一段，竇壁分布有負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)，以及負(fù)責(zé)眶額部感覺(jué)的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見(jiàn)的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可緩慢引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應(yīng)豐富，手術(shù)切除困難，而且極易傷及上述神經(jīng)，甚至累及大血管，造成術(shù)中大出血和加重術(shù)后眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。一般無(wú)癥狀，盡量避免手術(shù)，以防術(shù)后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)外科就診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況作出相應(yīng)干預(yù)措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實(shí)際上是先天性腦血管畸形的一種類(lèi)型，內(nèi)含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱(chēng)海綿狀血管畸形。多見(jiàn)于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和 MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運(yùn)動(dòng)困難，眶額部感覺(jué)異常，可及時(shí)就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應(yīng)建議考慮非手術(shù)治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經(jīng)過(guò)非手術(shù)處理，瘤體獲得控制，不再生長(zhǎng)，或生長(zhǎng)緩慢，實(shí)現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進(jìn)行性加重，可考慮手術(shù)治療，但對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和后遺癥一定要有充分認(rèn)識(shí)。醫(yī)生也會(huì)在考慮機(jī)能保護(hù)，盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術(shù)方案。

病例： 馮某 男 21歲 病史簡(jiǎn)歷： 主訴：“右側(cè)肢體麻木 ”伴頭暈，呃逆一周之主訴入院。一周前無(wú)誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，有頭暈，頻繁出現(xiàn)呃逆，隨后出現(xiàn)惡心，嘔吐，呈非噴射狀，嘔吐為胃里內(nèi)容物，右面部淺感覺(jué)減退，左側(cè)肢體淺感覺(jué)減退。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為消化道疾病，給予對(duì)癥治療后，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，逐至西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治。 體格檢查：T36.3°c P80次/分Bp103/70mmhg 患者術(shù)前影像 MRI提示：“延髓右側(cè)卵圓形異常信號(hào) 術(shù)前診斷：延髓海綿狀血管瘤 顱底3D重建 術(shù)后第一天復(fù)查CT CT顯示腫瘤全切 病理報(bào)告 病理診斷：（延髓區(qū)）血管畸形伴局限性出血壞死及肉芽組織形成及膠質(zhì)瘤細(xì)胞反應(yīng)性增生 患者術(shù)后第一天照片 延髓海綿狀血管瘤 延髓海綿狀血管瘤通俗來(lái)講就是在顱內(nèi)神經(jīng)中長(zhǎng)出了血管瘤，患者隨之伴隨而來(lái)的癥狀有不明原因的頭暈，反胃以及手腳麻痹等頻繁出現(xiàn)。由于延髓海綿狀血管瘤這種疾病所處的位置特殊，因此很多患者的手術(shù)難度極高，且伴隨著一定的術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。就當(dāng)前的醫(yī)學(xué)理論表明針對(duì)于延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)時(shí)機(jī)而言，時(shí)機(jī)即存在于出血的一個(gè)月內(nèi)立即實(shí)施手術(shù)，預(yù)后最佳。即刻手術(shù)切除與保守治療兩種方案各有優(yōu)劣，因此延髓海綿狀血管瘤的最佳治愈方案即是手術(shù)治療。在本院統(tǒng)計(jì)的16例患者中共有15名例成功通過(guò)手術(shù)完全切除了海綿狀血管瘤。

“柳醫(yī)生，您好，我在XX醫(yī)院看了之后說(shuō)是‘海綿狀血管瘤’，建議到您這里來(lái)治療！您說(shuō)這是不是血管瘤呀？”有時(shí)候我會(huì)說(shuō)——“是”，而有時(shí)候我會(huì)說(shuō)——“不是”。這到底是為何呢？這需要從“海綿狀血管瘤”的這個(gè)名字說(shuō)起！1.那么“海綿狀血管瘤”的名字是怎么來(lái)的呢？1863年細(xì)胞病理學(xué)之父 Rudolf Virchow 提出了將所有的“血管瘤”根據(jù)病變所含管道結(jié)構(gòu)的不同分為“