靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。到底是畸形還是腫瘤？困擾著罹患該病的患者，不同的稱謂所導(dǎo)致的心理恐慌是不同的。到底是一種什么樣的疾??？它會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？會(huì)對(duì)患者的身體有什么影響？該怎么治療？希望這篇文章能讓患者不再困惑。 一、靜脈畸形發(fā)生原因： 靜脈畸形是胚胎在第4-10周中，靜脈在發(fā)生，發(fā)育的過程中出現(xiàn)異常所致。由于VEGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）表達(dá)異常、及TIE2(血管內(nèi)皮特異性受體酪氨酸激酶)相關(guān)的信號(hào)通路異常所致。50%以上散發(fā)的靜脈畸形均可見活化的TIE2體細(xì)胞基因突變。所以靜脈畸形不是腫瘤只是上帝的玩笑！ 二、靜脈畸形是否有遺傳傾向： 靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)的基因變異所致，基本上與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性較低。雖然國(guó)內(nèi)外有一些家族中有多個(gè)靜脈畸形的案例報(bào)道，但是遺傳的風(fēng)險(xiǎn)很小。所以患者本身對(duì)下一代的影響很小，同時(shí)作為家長(zhǎng)要生第二個(gè)寶寶也無需恐慌。 三、靜脈畸形的發(fā)生部位： 靜脈畸形好發(fā)于口腔頜面部，約占70%左右，其次四肢，內(nèi)臟，骨骼均可發(fā)現(xiàn)靜脈畸形的蹤影，簡(jiǎn)單的一句話，有靜脈的地方就有可能會(huì)產(chǎn)生靜脈畸形。 四、靜脈畸形的表現(xiàn)： 靜脈畸形如果發(fā)生在身體比較身體淺表部位，一般表現(xiàn)為藍(lán)紫色的包塊或者呈淺紅色，它不是腫瘤只是錯(cuò)構(gòu)的管腔，和正常的組織一樣會(huì)生長(zhǎng)。但是永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，或者急劇的增大。 五、靜脈畸形對(duì)患者身體的影響： 靜脈畸形是錯(cuò)構(gòu)的靜脈結(jié)構(gòu)，管壁比正常的靜脈薄弱，缺乏正常的靜脈瓣結(jié)構(gòu)，正常的靜脈血流入到畸形靜脈里面時(shí)常瘀滯在異常的管腔里面，難以回流到正常的靜脈。它對(duì)人的危害均基于這種異常，其具體表現(xiàn)為：1、影響外觀。由于它發(fā)生在口腔頜面部，首先對(duì)外觀有很大的影響，兩側(cè)面部不對(duì)稱，情緒激動(dòng)，用力，或者畸形靜脈位置低于心臟時(shí)更為突出，表淺的皮膚可以看到藍(lán)紫色的血管。雙側(cè)肢體不對(duì)稱，患側(cè)肢體常較對(duì)側(cè)粗大，等等2、影響功能。如果靜脈畸形發(fā)生在特殊部位，由于體積的變化會(huì)導(dǎo)致正常的解剖位置發(fā)生改變。比如發(fā)生在口咽或者氣道周圍，會(huì)堵塞氣道引發(fā)通氣障礙，發(fā)生在關(guān)節(jié)部位，會(huì)影響正常的活動(dòng)，發(fā)生在眼眶部位會(huì)導(dǎo)致突眼。3、疼痛。血液填充畸形靜脈后，薄弱的血管壁，以及缺失的靜脈瓣會(huì)讓血流難以回到心臟，所以患者會(huì)出現(xiàn)脹痛的感覺。緩慢的血流也可以促使靜脈石的生成。當(dāng)靜脈石卡壓神經(jīng)的時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)疼痛的表現(xiàn)。深部微小的畸形靜脈容易產(chǎn)生血栓也會(huì)誘發(fā)疼痛。4、出血。畸形靜脈比正常的靜脈薄弱，更容易破裂，當(dāng)其受到外力作用時(shí)候，容易誘發(fā)出血。巨大的靜脈畸形里面血液流動(dòng)速度非常慢，容易導(dǎo)致血栓的生成，這個(gè)時(shí)候我們的身體會(huì)啟動(dòng)凝血和抗凝機(jī)制導(dǎo)致血小板的大量消耗。嚴(yán)重時(shí)候會(huì)誘發(fā)整個(gè)身體的出血傾向。 六、靜脈畸形該怎么治療: 醫(yī)生治療的不是疾病而是病人的需求，靜脈畸形只是一種良性的疾病絕對(duì)不會(huì)發(fā)生惡變，不需要特別的恐慌。是否需要治療均取決于患者的要求。不同的患者由于接觸到不同的醫(yī)生接受到不同的觀點(diǎn)，又因?yàn)榧膊〔课弧⒈憩F(xiàn)、危害不同。所以導(dǎo)致了很多的治療方式。大致來講分為以下幾種：1、外科切除。自現(xiàn)代外科學(xué)誕生以來，外科手術(shù)就是對(duì)抗靜脈畸形最傳統(tǒng)的武器，對(duì)于范圍比較局限，位置比較表淺的病灶，外科手術(shù)均是不錯(cuò)的選擇。但是遺憾的是外科手術(shù)不能解決所有的問題。它總會(huì)留下瘢痕，對(duì)于深部的病灶創(chuàng)傷非常大，對(duì)于特殊部位的病灶，比如氣管、咽喉、眼球后、關(guān)節(jié)腔內(nèi)、椎管內(nèi)、都是手術(shù)的禁區(qū)。2、激光。激光治療是利用光的熱效應(yīng)，損傷血管，達(dá)到治療的目的。但是激光僅限于皮膚表層難以到達(dá)深部。3、介入硬化治療。介入硬化治療是在DSA的引導(dǎo)下，經(jīng)皮穿刺畸形靜脈，造影檢查，明確畸形血管情況后，注入博來霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等血管內(nèi)皮損傷藥物，損傷畸形血管的內(nèi)皮細(xì)胞，達(dá)到閉合畸形血管的治療方式，是目前公認(rèn)對(duì)抗靜脈畸形最有效的武器。4、藥物治療。目前唯一能夠從基因通路上抑制靜脈畸形發(fā)展的藥物是西羅莫司，尚處于臨床試驗(yàn)階段，僅少數(shù)有研究的醫(yī)生在使用。5、門診盲打：是指有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在門診局部穿刺，注入硬化劑，該治療手段也是對(duì)硬化劑的使用，但是存在誤入動(dòng)脈導(dǎo)致局部壞死或者截肢的風(fēng)險(xiǎn)。 以上是對(duì)靜脈畸形的初略解讀，希望能夠幫助到有需要的患者。

婷婷大學(xué)剛畢業(yè)。半年前的一天，婷婷突然感覺左側(cè)肢體非常麻木，甚至不能正常生活。趕緊到醫(yī)院做頭顱核磁檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)腦干占位，影像上好像一團(tuán)爆米花，這是海綿狀血管瘤的典型表現(xiàn)，同時(shí)提示有出血。這可怎么辦好？當(dāng)?shù)蒯t(yī)生認(rèn)為這個(gè)部位手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，建議保守治療，觀察。婷婷是怎么保守的呢——躺著不動(dòng)。婷婷想只有躺著不動(dòng)才能減少出血的可能。這個(gè)辦法聽起來有點(diǎn)荒唐，但是確實(shí)讓婷婷的癥狀改善了很多，這半年來麻木的感覺越來越輕，難道躺著不動(dòng)真的是治療海綿狀血管瘤的絕妙辦法？答案顯然不是這樣。今天婷婷帶著近期復(fù)查的核磁來到我的門診。想聽聽我的治療意見。我指著相差半年的核磁影像對(duì)婷婷說：你去年突然出現(xiàn)的半身麻木是由于血管瘤出血了，而后癥狀逐漸減輕，是因?yàn)槌鲅饾u吸收，從最新的影像上看，還有少許的出血。“我這少許的出血是因?yàn)槔壑木壒拾?？”婷婷問我，“最近剛到一個(gè)單位實(shí)習(xí)，還沒有過實(shí)習(xí)期，領(lǐng)導(dǎo)交代的工作特別多，累得不得了?！蔽覍?duì)婷婷說：“領(lǐng)導(dǎo)給你安排工作多是因?yàn)槟隳芨裳剑僬f你這個(gè)年齡能累到哪里去呀，問問你媽媽，再過幾年結(jié)婚生子，又要帶孩子又要顧家還要工作，那才是真的累呢。”婷婷想想也是，“那我該怎么辦呢？”我說：“應(yīng)該手術(shù)治療，只有手術(shù)切除了這個(gè)海綿狀血管瘤，才能夠防止以后再出血。再說你現(xiàn)在容貌看起來好好的，沒有因?yàn)槌鲅斐擅姘c，如果再出血可保不齊會(huì)變丑哦?！辨面谜f：“其實(shí)我第1次出血后就已經(jīng)有面癱了，這半年恢復(fù)多了?！薄昂煤每紤]考慮，如果想好了做手術(shù)，可以過來找我?！碧崾荆?，海綿狀血管瘤本身是良性病變，但是可能造成反復(fù)出血，從而造成肢體活動(dòng)功能障礙和面癱等后遺癥。2，腦干并非手術(shù)禁區(qū)，通過具體的影像檢查，確定腫瘤位置，大體評(píng)估腫瘤性質(zhì)，有些腫瘤還是可以手術(shù)的。

海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證： （1）病變達(dá)軟腦膜表面； （2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失； （3）急性出血破至病變囊外； （4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)； （5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變?cè)谏畈浚瑳]有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。

栓塞硬化治療是目前治療靜脈畸形的國(guó)際主流和一線治療，即通過不同的硬化劑使血管破壞，逐漸萎縮、纖維化而吸收，在大量病例的治療中取得令人滿意的療效。但其潛在的風(fēng)險(xiǎn)是絕對(duì)不容忽視的，難以100%完全避免，主要包括：1. 如需全身或局部麻醉：可能出現(xiàn)因麻醉產(chǎn)生的各種意外，嚴(yán)重者可危及生命。2. 循環(huán)、呼吸和神經(jīng)系統(tǒng)血管栓塞：治療可能引起術(shù)中或術(shù)后心、肺、腦栓塞，出現(xiàn)心梗、腦梗和呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀，可致死亡。3. 顱腦損傷：如果病灶與顱內(nèi)異常溝通，但目前檢查水平在術(shù)前無法查明，如引起癲癇、顱腦損傷等，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致死亡。4. 氣道梗阻：累及氣道、口底、咽旁、雙側(cè)下頜、舌根后部的病灶在治療后如腫脹明顯，可能發(fā)生氣道梗阻，緊急情況下需行氣管插管或氣管切開，嚴(yán)重腫脹窒息可能導(dǎo)致死亡。5. 組織損傷或壞死：治療部位相鄰血管栓塞則可能導(dǎo)致局部或遠(yuǎn)端組織壞死，如皮膚大面積潰爛，可能需長(zhǎng)期換藥或手術(shù)修復(fù)。如果病灶累及面神經(jīng)、眼鼻等重要組織、器官，治療可能分別導(dǎo)致面癱、麻木、失明等，以及其他部位組織壞死。6. 肢體壞死：位于四肢的病灶治療后可能出現(xiàn)嚴(yán)重大范圍缺血壞死（手指、足趾、手部、足部，甚至整個(gè)肢體），壞死只能截肢。7. 功能障礙：位于肌肉、關(guān)節(jié)的病灶治療，可能造成肌肉功能障礙并出現(xiàn)疼痛，或原有疼痛加重，致張口受限、四肢活動(dòng)障礙。8. 神經(jīng)損傷：累及面神經(jīng)或四肢神經(jīng)的病灶在治療中可能被硬化劑累及，出現(xiàn)神經(jīng)損傷癥狀，如暫時(shí)性或永久性面癱、嚴(yán)重的肢體活動(dòng)障礙及感覺消 失或長(zhǎng)期的麻木等。9. 局部腫脹和疼痛：治療部位腫脹明顯并形成局部硬結(jié)，并可能伴有疼痛。在術(shù)后2-3天內(nèi)達(dá)到高峰，一般兩周至一個(gè)月內(nèi)逐漸消退，但可能持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間較長(zhǎng)或者不吸收。10. 如需在X線（DSA）引導(dǎo)下治療，需使用穿刺針直接穿刺靜脈或動(dòng)脈，可能發(fā)生：穿刺部位血腫、針頭或?qū)Ч軘嗔选⒀ㄐ纬苫蛩ㄈ?、血管穿孔或血管壁撕裂、血栓性靜脈炎、造影劑過敏休克死亡。11. 藥物不良反應(yīng)：治療藥物可能導(dǎo)致并發(fā)癥如治療后發(fā)熱、肺纖維化、藥物過敏甚至發(fā)生過敏性休克導(dǎo)致死亡。如使用泡沫硬化劑還可引起氣體栓塞癥狀，如劇烈咳嗽、胸悶、氣促、胸痛、血栓、癲癇，視力障礙、偏頭痛，心梗、肺栓塞，甚至死亡。12. 遲發(fā)性反應(yīng)：遲發(fā)性出血、體溫升高、惡心嘔吐、頭痛、暈厥，下肢麻木等。13. 需要多次治療，并可能復(fù)發(fā)、治療無效、療效甚微或與其它治療配合進(jìn)行。14. 目前醫(yī)學(xué)水平尚無法預(yù)測(cè)的其它意外情況。

海綿狀血管瘤為邊界清楚的良性血管錯(cuò)構(gòu)瘤。位于腦內(nèi)，沒有神經(jīng)實(shí)質(zhì)、大的供血?jiǎng)用}或引流靜脈。通常大小約1-5CM。 腦海綿狀血管畸形占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-13%，分兩型散發(fā)型和遺傳型。遺傳型常為多發(fā)。 1.主要癥狀為癲癇發(fā)作60%、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損50%、出血20%，通常為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；有報(bào)道稱偶然發(fā)現(xiàn)率有50%。 （1）出血:發(fā)生率易變，定義存在爭(zhēng)議，每個(gè)病人都有自己的自然病史，所以確定每位病人的出血風(fēng)險(xiǎn)是困難的。目前有的研究出血率在0.6%-3%之間。年出血率女性較男性高4-5倍。 （2）癲癇:新出現(xiàn)的癲癇年發(fā)生率約2.5%。 2.處理治療 主要選擇有:觀察，手術(shù)切除，立體定向放射治療（有爭(zhēng)議:結(jié)果看起來與自然史相當(dāng)） （1）偶然發(fā)現(xiàn)的病變 應(yīng)該觀察，每2-3年行影像學(xué)檢查（排除亞臨床出血） （2）脊髓腦干CM:未出血的腦干脊髓CM幾乎沒有手術(shù)指證。由于出血率是2%-6%建議對(duì)于既往出血大于2次的可行手術(shù)。 3.手術(shù)指證:病變可及的局部神經(jīng)功能損傷，癥狀性出血，癲癇發(fā)作。病變不易及的如反復(fù)出血，進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化，考慮手術(shù)切除。 4.術(shù)后隨訪:建議術(shù)后約3個(gè)月行MRI檢查。 5.預(yù)后:當(dāng)血管瘤可以完全切除時(shí)，以后再長(zhǎng)或出血的風(fēng)險(xiǎn)就基本徹底消除了。 對(duì)于手術(shù)治療的，必須注意手術(shù)神經(jīng)功能變化，特別是腦干部位，惡化可為一過性的，可在數(shù)月后恢復(fù)。

腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個(gè)體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術(shù)的相對(duì)禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計(jì)，全球約有1800萬-2200萬人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關(guān)，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時(shí)依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復(fù)視等。4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)；2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號(hào)的病變需要手術(shù)；3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。

靜脈畸形（海綿狀血管瘤）的治療方法中，栓塞硬化治療是國(guó)際上毫無爭(zhēng)議的、最主流的、可單獨(dú)應(yīng)用的首選治療方法。而手術(shù)、激光或電化學(xué)治療多數(shù)時(shí)候居于處于輔助地位，是為了進(jìn)一步使硬化治療后的外觀看起來更佳。 栓塞硬化治療離不開“硬化劑”。硬化劑這一名稱，其實(shí)并不準(zhǔn)確，因?yàn)樗⒉粫?huì)使治療后的病灶明顯變硬，但傳統(tǒng)稱呼沿用至今。 1.硬化劑的治療原理：藥物經(jīng)病灶表面或周圍的皮膚注射入病灶的血管或血竇內(nèi)，通過不同的機(jī)制損傷或破壞血管最里層的一層細(xì)胞——血管內(nèi)皮細(xì)胞。損傷后的血管就會(huì)形成血栓，并且逐漸轉(zhuǎn)化為纖維組織，血管結(jié)構(gòu)就會(huì)完全閉塞，不會(huì)再通血，并且萎縮塌陷，體積縮小。 2.常用的硬化劑：歷史上被應(yīng)用的硬化劑種類眾多，經(jīng)過多年實(shí)踐篩選和淘汰，至今仍被國(guó)內(nèi)外大多數(shù)醫(yī)生所應(yīng)用的硬化劑，就剩下無水乙醇、泡沫硬化劑和博萊霉素/平陽霉素三種。其他一些硬化劑，如魚肝油酸鈉、尿素等，已經(jīng)非常小眾而難以見到了。 1.無水乙醇：作用最為強(qiáng)烈，能直接剝蝕血管內(nèi)皮細(xì)胞，瞬間形成大量血栓。效果最佳，但疼痛最劇烈。 療效確切，血竇不易再通，復(fù)發(fā)率低。 2.泡沫硬化劑：國(guó)內(nèi)能見到的就只有聚多卡醇（商品名：聚桂醇和安束喜）。聚多卡醇與空氣混合后，能形成綿密穩(wěn)定的泡沫，能將血管里的血液驅(qū)走，使藥物能更長(zhǎng)時(shí)間的與血管內(nèi)皮細(xì)胞接觸而增強(qiáng)破壞效果，雖仍弱于無水乙醇，但痛感輕了很多。 3.博萊霉素/平陽霉素：是同類的化療藥物，能抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞的分裂，使血管纖維化。作用較為溫和，而且易被血液稀釋和沖走。優(yōu)點(diǎn)是注射時(shí)無明顯疼痛。 3.硬化治療的風(fēng)險(xiǎn)其實(shí)硬化劑造成的不良反應(yīng)，主要原因就是藥物流到了不該流到的地方。比如：1.流到心肺腦的血管，就會(huì)造成腦梗、心梗、肺栓塞等；2.流到四肢血管，就可能導(dǎo)致肢體壞死、截肢等；3.流到了皮膚毛細(xì)血管，就會(huì)造成皮膚壞死；4.流到了神經(jīng)周圍邊上，如面神經(jīng)或腓總神經(jīng)等，就會(huì)造成面癱和不能勾腳。其他，如色素沉著、局部硬結(jié)、藥物過敏，也偶有出現(xiàn)。為了確定藥物流向，醫(yī)生會(huì)進(jìn)一步借助超聲或血管造影來觀察和引導(dǎo)，但仍不可能100%避免?？傮w而言，硬化治療是一項(xiàng)高危的治療，醫(yī)生和患者都需要有足夠清楚的了解，絕對(duì)不要想象成就是“打針”這樣的普通操作。 4.如何選擇硬化劑：其實(shí)在國(guó)內(nèi)，并沒有很多的選擇。大多數(shù)中心使用的為泡沫硬化劑，在少數(shù)更有經(jīng)驗(yàn)的中心會(huì)另外使用無水乙醇。單獨(dú)使用博萊霉素/平陽霉素可能較少，因?yàn)樾Ч?，需要次?shù)多，而且有終身藥物使用累積總量的限制，不能單獨(dú)用于次數(shù)可能較多的治療。 有一些推薦可以參考： 如果病灶體積大，可以考慮首選無水乙醇； 如果病灶很表淺，皮膚極薄，可以選擇泡沫硬化劑；如果不想因?yàn)槟[脹影響呼吸，可以選擇博萊霉素；如果病灶靠近重要神經(jīng)，可以選擇泡沫硬化劑或博萊霉素等。 當(dāng)然，也有不少醫(yī)生也在研究一些聯(lián)合用藥的方案，以達(dá)到增療效、降風(fēng)險(xiǎn)的目的。 5.硬化治療效果一定都好嗎？不一定。主要是看血竇的大小和血流的速度。大血竇的病灶就像一個(gè)氣球，中間全是血液。氣球萎縮粘連后，就剩下氣球皮，殘余體積很??；而小血竇的病灶就像洗碗的海綿，孔多而細(xì)密，藥物難以均勻滲透，即使使勁壓縮，仍會(huì)有很多的孔壁組織占據(jù)不小的體積，無法顯著的縮小。而血流速度的影響易于理解：流速慢，藥物作用時(shí)間長(zhǎng)，效果好；流速快，藥物易流走，作用時(shí)間短，效果就差。 對(duì)于硬化劑效果不佳的病灶，就比較難于處理了。只有部分患者還存在手術(shù)的機(jī)會(huì)。 6.小結(jié)總之，硬化劑沒有絕對(duì)的好壞，能被正確使用，能控制風(fēng)險(xiǎn)，才是最重要的。當(dāng)你選擇了硬化治療，就要選擇信任醫(yī)生，因?yàn)槊恳淮沃委煻及殡S著幾率不高，但難以預(yù)知，可能后果嚴(yán)重的風(fēng)險(xiǎn)。（完）

1.標(biāo)準(zhǔn)名稱？靜脈畸形：舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似海綿，現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類型，單用“靜脈畸形”，即指最為多見的“普通靜脈畸形”。 2.病因？尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管。可能由于某個(gè)或某些基因突變所致，如Tie2基因。 3.是否會(huì)遺傳？多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶，不必過于擔(dān)心。 4.何時(shí)長(zhǎng)出？是一種先天畸形，即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長(zhǎng)的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構(gòu)成？主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時(shí)間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。 6.長(zhǎng)在哪些部位？全身各處都可能長(zhǎng)。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。 7.生長(zhǎng)過程？病灶會(huì)緩慢增大，青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。 8.典型外觀為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)管畸形。用手按壓時(shí)，血液被擠出，體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí)，血液更加充盈，體積會(huì)變大。一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。 9.會(huì)長(zhǎng)多大？體積小的病灶僅類似綠豆或黃豆大小，而體積大的病灶可累及整個(gè)頭面部或整個(gè)軀干和四肢，從淺到深，各種組織，十分巨大，完全可以使人喪失原來和面容或外形。 當(dāng)然，畸形范圍會(huì)有多大，基本在出生時(shí)已經(jīng)確定。之所以會(huì)有逐漸增大的過程，是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開放和血液逐漸充盈所致。尚沒有確切證據(jù)表明畸形血管會(huì)像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此，只要不是出生后不久，假如病灶長(zhǎng)在腿上，就不用擔(dān)心會(huì)蔓延到臉上。也存在全身同時(shí)長(zhǎng)多處病灶的病例。 10.會(huì)自然消退嗎？不會(huì)，必須治療才有可能。 11.有何危害？外觀：小面積的病灶即會(huì)影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會(huì)不好看，體積越大影響越明顯。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢，90%以上的靜脈畸形即可準(zhǔn)確診斷。但需要與一些特殊類型靜脈畸形，或還含有其他脈管成分，如淋巴管、動(dòng)脈等病灶進(jìn)行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查？磁共振可以清晰而準(zhǔn)確的顯示病灶的大小、深度，以及周圍的組織結(jié)構(gòu)，還用于治療前后療效的對(duì)比，是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型，還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療？1）栓塞硬化治療：是毫無疑問的國(guó)際一線和主流治療，通過注射各種藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不遺留瘢痕，效果較為確切。但是，可能有較小的概率因?yàn)樗幬锪鞯搅瞬辉撨M(jìn)入的血管，特別是動(dòng)脈，而造成較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等，死亡病例亦有報(bào)道。 2）激光：適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。 3）手術(shù)：體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不會(huì)首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。 4）口服雷帕霉素治療：雷帕霉素是一種免疫抑制劑，對(duì)少數(shù)靜脈畸形有效，可以使之部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法，用于體積巨大、功能影響嚴(yán)重，其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應(yīng)可能較為明顯，藥物價(jià)格較貴，應(yīng)充分評(píng)估，慎重選擇。 5）其他治療：銅針、冷凍、放射等，已少用或被棄用。 15.治療時(shí)機(jī)如何選擇？只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。但一歲以內(nèi)的嬰兒，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶，絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的，即便是手術(shù)切除。但手術(shù)受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影響走路；不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存，和平共處”，可能是一種可取之道。（完）

嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒期最常見的良性腫瘤，發(fā)病率約為5～10％。一般按病灶位置的不同將嬰幼兒血管瘤分成淺表性、深部性及混合性，病理變化過程經(jīng)歷增殖期、消退期、消退完成期。血管瘤在自身變化的同時(shí)，臨床癥狀可表現(xiàn)為出血、糜爛，嚴(yán)重者影響容貌及重要部位的功能。今天上午，一位年輕的夫婦抱著一個(gè)1個(gè)月左右的嬰兒來到我的診室。醫(yī)生：你好！你要看什么？家屬：我家寶寶的右膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅紅的一片，剛出生時(shí)只有幾個(gè)點(diǎn)，以為是“紅胎記”，沒有關(guān)系，慢慢擴(kuò)展成現(xiàn)在這個(gè)樣子，特別是近期發(fā)展得比較快，所以才過來看一下。醫(yī)生，這是“紅胎記”嗎？醫(yī)生：是的，不過，這只是“紅胎記”的一種類型?！凹t胎記”是由于新生的血管畸形和/或血管內(nèi)皮細(xì)胞增生而形成的，它包括草莓狀血管瘤、鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤等。你家寶寶這個(gè)是草莓狀血管瘤，為血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，又稱嬰幼兒血管瘤。嬰幼兒血管瘤有其自然的病情規(guī)律，常在出生時(shí)或者出生數(shù)天后至40天內(nèi)出現(xiàn)，在出生后4～6個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期，到6個(gè)月一般約達(dá)最大面積的80%，此后增長(zhǎng)逐漸緩慢，1歲時(shí)長(zhǎng)到最大，隨后進(jìn)入消退期，一般70%～90%患者可在5～7歲時(shí)完全或不完全自行消退。嬰幼兒血管瘤多發(fā)生在顏面或頭頸部，表現(xiàn)為單一或數(shù)個(gè)鮮紅色或紫色，高出皮面，柔軟而分葉的腫瘤，境界清楚，壓之不易褪色。家屬：醫(yī)生，你能簡(jiǎn)單幫我介紹另外兩種“紅胎記”嗎？謝謝！醫(yī)生：當(dāng)然可以。首先，鮮紅斑痣是一種先天性血管發(fā)育畸形，常發(fā)生于出生時(shí)或出生后不久，新生兒中發(fā)生率為發(fā)病率0.3%-0.5%。鮮紅斑痣按其發(fā)展進(jìn)程早期可表現(xiàn)為粉紅、紅色、淺紫色或深紫色的斑片，不高出皮面，形狀不規(guī)則，壓之易褪色，擴(kuò)張后期可發(fā)展成為突出于表皮的血管結(jié)節(jié)。鮮紅斑痣常包括兩型損害葡萄酒色痣和單純血管痣。葡萄酒色痣：見于0.1%-0.3%嬰兒。80%左右的出現(xiàn)在頭頸部，大多為單側(cè)，尤以面頰部多見。皮損為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑，不跨越中線，壓之褪色或不完全褪色。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長(zhǎng)，病灶顏色逐漸加深、增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。部分嚴(yán)重的病變可伴有軟組織，甚至骨組織的增生，導(dǎo)致患部增大變形等。臨床可分3型。①粉紅型：病變區(qū)平坦，呈淺粉紅至紅色，指壓完全褪色。②紫紅型：病變區(qū)平坦，呈淺紫紅至深紫紅，指壓褪色至不完全褪色。③增厚型：病變?cè)龊窕蛴薪Y(jié)節(jié)增生，指壓不完全褪色至不褪色。葡萄酒色痣治療較困難，一般要及時(shí)盡早行595脈沖染料激光等治療。單純血管痣：又稱鮭魚斑、橙紅色斑，前額正中的稱為天使之吻，頸后的稱為中線型微靜脈血管畸形，又稱鸛咬印。皮損為淡粉紅色至猩紅色斑片，不高出皮面，壓之變白，劇烈活動(dòng)、發(fā)熱、哭鬧或環(huán)境溫度升高時(shí)色澤常加深，見于大多數(shù)的嬰幼兒。位于眉間、眼瞼、頸背部、前額、鼻子、唇部、頭皮和背部等正中部位，90%在1~2歲自行消退，但頸背部的病變有可能長(zhǎng)期保持不變，所以出現(xiàn)鮭魚斑時(shí)，臨床上先采取隨訪觀察，一般隨著年齡的增大，皮損的顏色會(huì)慢慢變淡，范圍也會(huì)慢慢變小，但是，當(dāng)皮損顏色加深，范圍擴(kuò)大時(shí)，要及時(shí)治療。2歲時(shí)仍未消退的，可用脈沖染料激光等治療。其次，海綿狀血管瘤是最常見的脈管畸形，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。多發(fā)于頭、頸部，其次為四肢和軀干，海綿狀血管瘤通常出生時(shí)已經(jīng)存在，但也有出生后不久發(fā)生的，不會(huì)自發(fā)消退，隨機(jī)體同等比例生長(zhǎng)，在外傷、感染、激素水平變化如青春期、月經(jīng)期、妊娠時(shí)可迅速增大，表現(xiàn)為淡紫或紫藍(lán)色的圓形或者不規(guī)則形的可壓縮、無搏動(dòng)的包塊，質(zhì)地柔軟，高出皮面，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，邊界不太清楚，其體積可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生改變，位于下肢的海綿狀血管瘤，在抬高患肢時(shí)瘤體體積減小，下垂時(shí)增大；位于頭頸部的海綿狀血管瘤，屏氣或哭鬧時(shí)瘤體增大。海綿狀血管瘤，目前主要是通過硬化劑和/或手術(shù)治療。家屬：你說，嬰幼兒血管瘤大部分可以自行消退，那我家寶寶現(xiàn)在要治療嗎？醫(yī)生：在臨床工作中，經(jīng)常有許多家屬，通過互聯(lián)網(wǎng)等了解一些情況，也提到這個(gè)問題：自發(fā)消退，無需治療，其實(shí)這是一個(gè)嬰幼兒血管瘤治療的誤區(qū)。等待觀察主要適用于出生后發(fā)現(xiàn)的體積較小、病變范圍局限及消退期血管瘤。如果來我們這里就診，我們首先向患兒家長(zhǎng)介紹血管瘤的病程發(fā)展特點(diǎn)，然后，告訴患兒家長(zhǎng)可用手機(jī)等記錄病變發(fā)展情況，并定期隨訪。若發(fā)現(xiàn)病變體積迅速增大，侵犯重要解剖結(jié)構(gòu)或出現(xiàn)潰瘍、出血等并發(fā)癥時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，盡早治療。一般僅30％的嬰幼兒血管瘤會(huì)完全消退，且無法估算完全消退時(shí)間、消退程度及是否會(huì)留有后遺癥。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變，包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛。目前，不主張等待觀察，應(yīng)采取積極態(tài)度，根據(jù)血管瘤生長(zhǎng)的速度、面積、部位等，給予恰當(dāng)?shù)奶幚怼?duì)位于重要部位增大迅速的草莓狀血管瘤應(yīng)積極治療，首選β受體阻滯劑，如普萘洛爾、噻嗎洛爾等治療。比如，面部的嬰幼兒血管瘤，一般建議盡早使用脈沖染料激光和“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”等積極治療，以免影響美觀，給患兒帶來不可預(yù)知的心理陰影，給患兒家長(zhǎng)帶來較大的精神負(fù)擔(dān)。像你家寶寶這種情況，我一般是首先使用“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷（先清潔血管瘤表面皮膚，再取醫(yī)用紗布2層，剪至近瘤體大小(需完全覆蓋瘤體)，將馬來酸噻嗎洛爾滴眼液滴于紗布上，以紗布全部濕透、不滴水為度，敷于瘤體上，注意保持紗布濕潤(rùn)，持續(xù)30分鐘，在患兒熟睡時(shí)進(jìn)行，必要時(shí)以保鮮膜固定防止紗布滑落。每日濕敷2次，間隔時(shí)間>8小時(shí)）來治療。觀察用藥后患兒呼吸、心率、睡眠、是否腹瀉等情況。每月定期門診復(fù)查，我們會(huì)觀察并記錄瘤體大小、顏色和質(zhì)地變化，局部皮膚有無皮疹、瘙癢、破潰等情況。如果沒有滿意效果，我們會(huì)建議你行脈沖染料激光等進(jìn)一步治療。當(dāng)然，你們也可以現(xiàn)在就開始行脈沖染料激光和馬來酸噻嗎洛爾滴眼液濕敷治療，這樣效果更好。如果能買到“噻嗎洛爾凝膠”，使用更方便，效果比“馬來酸噻嗎洛爾滴眼液”，濕敷更好。家屬：噻嗎洛爾有副作用嗎？醫(yī)生：雖然，任何藥物都有一定的副作用，但是，外用馬來酸噻嗎洛爾滴眼液對(duì)治療淺表嬰幼兒血管瘤療效較明顯，安全性較高，無明顯全身或局部不良反應(yīng)發(fā)生。所以，我們一般用于治療6個(gè)月以內(nèi)增生期淺表嬰幼兒血管瘤。一般在治療前我們會(huì)給你們的寶寶進(jìn)行血常規(guī)、生化全套、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，如果出現(xiàn)心動(dòng)過緩、竇房傳導(dǎo)阻滯等情況或者有哮喘家族史就不能用了。家屬：醫(yī)生，你不是說：“出生后4～6個(gè)月時(shí)才會(huì)長(zhǎng)得很快嗎？”，那我家寶寶才1個(gè)多月，怎么就長(zhǎng)得這么快，這么大了，這個(gè)要緊嗎？。醫(yī)生：你好，我是說一般在出生后4～6個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期，但是，在臨床工作中我們也經(jīng)常觀察到1~2個(gè)月血管瘤就開始長(zhǎng)得很快的，這也是正?，F(xiàn)象。……提示：血管瘤和/或脈管畸形是個(gè)常見病、多見病，它不僅影響美觀，在重要部位，還會(huì)危害健康，甚至造成嚴(yán)重后果。所以，出現(xiàn)血管瘤和/或脈管畸形應(yīng)到醫(yī)院明確診斷并充分評(píng)估，采取針對(duì)性的措施。本文系劉支持醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

1.臨床表現(xiàn) 靜脈畸形（Venous malformation），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時(shí)即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。 頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長(zhǎng)速度與身體生長(zhǎng)基本同步，不會(huì)自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。有時(shí)可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。也可因血液淤滯于擴(kuò)張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長(zhǎng)增大后，可引起沉重感和隱痛。 位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。 位于頭、面、頸部者，可導(dǎo)致明顯的外觀畸形和器官移位；巨大的病灶還可導(dǎo)致面部骨骼發(fā)育異常。在肢體和軀干靜脈畸形，因血流緩慢淤滯會(huì)出現(xiàn)病灶內(nèi)血栓形成，可出現(xiàn)不同程度的疼痛，甚至引起功能障礙。 2.治療 2.1硬化劑治療（sclerotherapy） 血管內(nèi)硬化治療是一種保守治療方法，雖然能在一定程度上控制病變發(fā)展，但不能根治。目前常用的硬化劑有：復(fù)方尿素、平陽霉素、無水乙醇、聚多卡醇泡沫性硬化劑等。復(fù)方尿素為人體正常代謝產(chǎn)物，無毒副作用。 2.2手術(shù) 手術(shù)完整切除病變組織可到達(dá)治愈目的。對(duì)于邊界清晰的病灶，采用硬化劑注射瘤體聯(lián)合手術(shù)切除的方法，具有能完整切除、術(shù)中出血少、不影響外觀及功能、術(shù)后恢復(fù)快、復(fù)發(fā)率低、安全系數(shù)高等優(yōu)點(diǎn)。對(duì)于累及多組織、器官的彌漫性甚至已致殘的病例，可采取分期手術(shù)，從而達(dá)到改善外觀、功能重建、降低致殘率的治療目的。 2.3射頻消融術(shù) 射頻消融術(shù)是一種創(chuàng)傷小、美容效果好的新技術(shù)，尤其在治療頜面、頸部靜脈畸形中更為明顯。