在臨床工作中，尤其是在門診中，經(jīng)常會(huì)遇到一些患者的CT或MRI發(fā)現(xiàn)一些顱內(nèi)“病變”，這些“病變”往往無(wú)需手術(shù)。但是很多患者會(huì)為此緊張，擔(dān)心這些顱內(nèi)“病變”會(huì)對(duì)自己產(chǎn)生影響。有些患者甚至過(guò)分擔(dān)心，會(huì)為了是否手術(shù)而糾結(jié)，同時(shí)由于門診醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)不一樣，可能會(huì)提供不一樣的治療方案，從而讓患者更彷徨無(wú)措。本文特地征集此類無(wú)需手術(shù)的顱內(nèi)“病變”為患友解疑。一．顱內(nèi)良性囊腫性病變顱內(nèi)良性囊腫性病變包括顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫,脈絡(luò)裂囊腫，透明隔囊腫等，是一種常見(jiàn)于各年齡組的良性“占位性病變”。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫最常見(jiàn)（常發(fā)生于中顱窩，枕大池，松果體等部位，其他部位罕見(jiàn)），很多患者會(huì)在無(wú)意中檢查發(fā)現(xiàn)，部分患者常因?yàn)轭^痛就診發(fā)現(xiàn)，其實(shí)頭痛與它大多不相關(guān)，尤其是發(fā)生于成人的蛛網(wǎng)膜囊腫幾乎不需要處理。發(fā)生于兒童者，家屬往往比較擔(dān)心，但其實(shí)大多患者也不需要處理。需要處理的指征是：1.有引起顱壓升高的表現(xiàn)，比如囊腫較大或者合并出血，產(chǎn)生腦組織壓迫癥狀；2.顱骨變薄或者外凸，說(shuō)明囊腫壓力高，兒童期往往需要進(jìn)行手術(shù)，但是如果成年人沒(méi)有明顯癥狀，可以不必手術(shù)。極少部分囊腫引起癲癇，早期服藥治療為主，幾乎均能控制好，效果不佳者可考慮一起行癲癇灶切除術(shù)。脈絡(luò)裂囊腫和透明隔囊腫相對(duì)少見(jiàn)，幾乎不會(huì)引起癥狀，也不需要處理。二．垂體微腺瘤垂體微腺瘤分為功能性和無(wú)功能性。功能性多見(jiàn)于泌乳素微腺瘤，往往可以首選服用溴隱停（或者卡麥角林）治療，大多數(shù)患者均能得到良好控制。服用藥物后等到癥狀消失、激素恢復(fù)正常、MRI顯示腫瘤大部分消失后，需要維持一定劑量繼續(xù)服藥至至少兩年以上，再行藥物撤減，這個(gè)過(guò)程最好找有經(jīng)驗(yàn)的?？漆t(yī)生診治管理。服藥無(wú)效者或者有效但是停藥后復(fù)發(fā)者可考慮手術(shù)治療。作者曾遇到一位女士服藥4年效果不佳，行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)后，激素在一周內(nèi)恢復(fù)正常無(wú)需再吃藥。其它的垂體微腺瘤，比如促甲狀腺素微腺瘤、生長(zhǎng)激素微腺瘤等等，往往藥物昂貴、效果不佳，也需要首選手術(shù)，術(shù)后結(jié)合放療或者藥物治療。對(duì)于無(wú)功能性垂體微腺瘤，無(wú)需手術(shù)，可以定期隨訪（1-2年做一次MRI），大多數(shù)患者終身不會(huì)長(zhǎng)大。三．海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤也較常見(jiàn)，大多數(shù)較小不到1cm，不需要處理，很多患者長(zhǎng)期穩(wěn)定不會(huì)長(zhǎng)大。但有下列情況，需要考慮手術(shù)：1.腫瘤有反復(fù)少量出血或者發(fā)生一次較大量出血者；2.繼發(fā)癲癇者；3.發(fā)生于功能區(qū)附近，估計(jì)有出血風(fēng)險(xiǎn)會(huì)導(dǎo)致功能障礙者；4.腫瘤大于1cm以上者，則需考慮腫瘤位置、患者年齡、有無(wú)基礎(chǔ)疾病等、出血風(fēng)險(xiǎn)等綜合考慮是否手術(shù)。、四．小腦膜瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤顱內(nèi)小腦膜瘤（＜1cm＝）常于無(wú)意中檢查發(fā)現(xiàn)，除部分患者引發(fā)癲癇需要手術(shù)外，大多無(wú)需處理（尤其是老年人），可以選擇r－刀放療或者觀察隨診。但是對(duì)于年輕人（腫瘤長(zhǎng)大可能性大）或者位于功能區(qū)附近（長(zhǎng)大易引起功能障礙）也可以考慮手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)一個(gè)簡(jiǎn)單的微創(chuàng)手術(shù)即可解決問(wèn)題。聽(tīng)神經(jīng)瘤（＜1cm＝）常因患者無(wú)意中或者出現(xiàn)眩暈耳鳴等癥狀檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤＜1cm的患者往往聽(tīng)力較好，選擇放療較好。腫瘤較大者聽(tīng)力往往已經(jīng)明顯下降或者喪失，開(kāi)顱手術(shù)切除更好。五．微小未破裂動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是一種極其危險(xiǎn)的血管性病變，動(dòng)脈瘤破裂往往引起災(zāi)難性后果，所以對(duì)其治療往往比較積極。但是經(jīng)研究發(fā)現(xiàn)，最大直徑＜3mm的微小未破裂動(dòng)脈瘤其破裂風(fēng)險(xiǎn)極低，有些患者終身不會(huì)破裂。2-4mm的動(dòng)脈瘤每年僅有2.4%會(huì)生長(zhǎng)，其生長(zhǎng)與動(dòng)脈瘤家族史、高血壓病史、長(zhǎng)期大量吸煙史、顱內(nèi)其它動(dòng)脈瘤破裂史、多發(fā)性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤位于后循環(huán)等危險(xiǎn)因素有關(guān)。因此，絕大部分無(wú)危險(xiǎn)因素的微小未破裂動(dòng)脈瘤可能長(zhǎng)時(shí)間不會(huì)發(fā)生變化。鑒于目前動(dòng)脈瘤的治療，無(wú)論是開(kāi)顱夾閉還是血管內(nèi)栓塞治療都有相當(dāng)?shù)牟l(fā)癥，所以對(duì)于無(wú)明確危險(xiǎn)因素的此類患者不建議積極治療。本文系鄢克坤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

這篇文章我想給大家介紹一種兒童最常見(jiàn)的血管畸形—靜脈畸形。門診時(shí)，經(jīng)常有家長(zhǎng)帶著幾歲、甚至十幾歲的孩子找我就診，他們會(huì)說(shuō)：醫(yī)生，您給看看，我們孩子的血管瘤好治嗎？還有的孩子經(jīng)過(guò)了外科手術(shù)，現(xiàn)在又復(fù)發(fā)了，這個(gè)該怎么辦呢？我會(huì)和他們解釋說(shuō)，您的孩子得的不是血管瘤，而是靜脈畸形。他們會(huì)很迷茫，我手術(shù)都做了，而且病理也是血管瘤，怎么您說(shuō)不是呢。別著急，我來(lái)給大家介紹一下什么是靜脈畸形。靜脈畸形，以前被稱為“海綿狀血管瘤”，所以它至今被許多醫(yī)生當(dāng)作血管瘤在診斷和治療。然而，它和血管瘤有著本質(zhì)的區(qū)別。靜脈畸形通常出生時(shí)即存在，終身漸進(jìn)發(fā)展，病變與身體成比例增長(zhǎng)，與血管瘤有自行消退的特性不同，它不會(huì)消退，而且還會(huì)增長(zhǎng)?，F(xiàn)在，我們已經(jīng)知道了什么叫靜脈畸形了，那它臨床表現(xiàn)有哪些？病理特點(diǎn)有哪些？如何與血管瘤鑒別？能不能治療徹底？又該如何治療呢？請(qǐng)大家跟著我來(lái)一步一步揭開(kāi)它的神秘面紗吧。首先，我們來(lái)說(shuō)臨床表現(xiàn)。靜脈畸形根據(jù)他發(fā)生部位不同，表現(xiàn)也不盡相同。如果發(fā)生在淺表，會(huì)表現(xiàn)出青紫色的腫塊，我們可以看到青紫色的靜脈血管，這種診斷就比較容易了；如果位置比較深，那就沒(méi)有任何顏色，臨床上可能沒(méi)有任何表現(xiàn)，我們也就發(fā)現(xiàn)不了它，只有當(dāng)它進(jìn)展了，鼓包突出皮膚了，或者有疼痛的感覺(jué)了，我們才能發(fā)現(xiàn)它。這種包塊在加壓的時(shí)候有可能會(huì)消失，也可能會(huì)時(shí)大時(shí)小，我們的家長(zhǎng)也會(huì)發(fā)現(xiàn)這種情況，這是因?yàn)榛窝軋F(tuán)里的血經(jīng)引流靜脈回流到正常血管里了，所以包塊變小了。如果它發(fā)生在關(guān)節(jié)區(qū)域，就可能會(huì)影響關(guān)節(jié)的功能。所以，我們總結(jié)一下，靜脈畸形臨床表現(xiàn)有：質(zhì)軟腫塊、疼痛、局部功能障礙。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是前兩項(xiàng)。靜脈畸形的病理特點(diǎn)主要是無(wú)明顯可見(jiàn)的內(nèi)皮細(xì)胞有絲分裂活動(dòng)，這是與血管瘤不同的本質(zhì)區(qū)別。其血竇壁很薄，平滑肌細(xì)胞少，甚至局部缺如，血竇半徑與血竇壁厚度比例明顯大于正常中小靜脈；靜脈壁只有單層的平滑肌細(xì)胞甚至缺如，導(dǎo)致管壁異常擴(kuò)張，同時(shí)因缺乏靜脈瓣，血液易倒流在腔隙內(nèi)并停滯，與內(nèi)皮細(xì)胞接觸后易形成血栓、機(jī)化，形成靜脈石，是導(dǎo)致靜脈畸形疼痛的主要原因。一種疾病的診斷是非常重要的，因?yàn)樗鼘⑹俏覀冎委煹那疤?，如果診斷不清楚，我們也無(wú)法正確的治療疾病。那我們?nèi)绾螀^(qū)分靜脈畸形和血管瘤呢？首先，我們要知道血管瘤有其增殖期、靜止期和退化期，一般在兩歲以后進(jìn)入退化期，到5歲-7歲左右大部分的血管瘤可以退化，而靜脈畸形只會(huì)越來(lái)越嚴(yán)重。血管瘤的瘤體內(nèi)是動(dòng)脈血，所以我們從表面摸起來(lái)皮溫是增高的，而靜脈畸形瘤體內(nèi)的是靜脈血，所以皮溫是正常的。血管瘤是不會(huì)疼痛的，除非出現(xiàn)并發(fā)癥，感染或潰瘍發(fā)生，而靜脈畸形可以發(fā)生疼痛。血管瘤不會(huì)隨體位的改變發(fā)生變化，但靜脈畸形可以隨體位的變化包塊可以時(shí)大時(shí)小。如果發(fā)生在深部的腫物，我們無(wú)法從臨床表現(xiàn)去判斷時(shí)，我們需要做CT的平掃和增強(qiáng)檢查，血管瘤的CT增強(qiáng)，強(qiáng)化非常明顯，而靜脈畸形動(dòng)脈期只有輕度強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化顯著一些，但是仍然達(dá)不到血管瘤的強(qiáng)化程度。MR的檢查不是用來(lái)鑒別，而是可以評(píng)估靜脈畸形的范圍，對(duì)于微創(chuàng)手術(shù)及其療效的評(píng)估有其重要的價(jià)值。后面我會(huì)用實(shí)例來(lái)向大家展示。好，在我的解釋下，家長(zhǎng)們開(kāi)始接受靜脈畸形的診斷了，那他們會(huì)問(wèn)這種靜脈畸形如何治療呢？能治療徹底嗎？靜脈畸形治療的方法包括手術(shù)切除、激光治療、介入硬化治療和銅針治療，而介入硬化治療是目前最主要的治療方法。那什么是介入硬化治療呢？介入硬化治療就是在DSA的引導(dǎo)下，用頭皮針或者穿刺針局部穿刺靜脈瘤體，抽出回血后，進(jìn)行數(shù)字減影，了解瘤體的范圍及其引流靜脈的流速和形態(tài)，根據(jù)造影表現(xiàn)注入硬化劑（酒精、聚桂醇泡沫），以達(dá)到破壞靜脈瘤體及其引流靜脈的目的。外科手術(shù)之所以容易復(fù)發(fā)，主要是因?yàn)槠渲荒軐⒉糠至鲶w切除，不能將引流靜脈切除，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。而介入硬化不僅能硬化瘤體，而且還能硬化引流靜脈，所以療效確切。那介入硬化治療可以治療徹底嗎？這個(gè)問(wèn)題可能是家長(zhǎng)們最為關(guān)心的。我要說(shuō)的是介入硬化治療靜脈畸形必須掌握治療的目的和終點(diǎn)。巨大的靜脈畸形治愈非常困難，因此治療的目標(biāo)是控制畸形的發(fā)展，盡可能縮小畸形的體積，改善外觀形態(tài)，而不是盲目追求病變徹底治愈。臨床實(shí)踐中我們發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)歷10次以上的硬化治療，仍然不能消除病灶，可見(jiàn)靜脈畸形的“治愈”并非疾病完全消失，而是癥狀消失。我們治療到包塊消失了，不再腫脹了，疼痛消失了，MR上的異常信號(hào)減弱了就可以了。那介入硬化治療是不是就非常完美，沒(méi)有任何的副作用呢？當(dāng)然，任何一種治療方法都會(huì)有他的局限性。首先，硬化劑的選擇就至關(guān)重要，酒精是最好的硬化劑，但也是最危險(xiǎn)的硬化劑，但只要使用的好，效果會(huì)非常好；聚桂醇和聚多卡醇效果要差一些，但是相對(duì)比較安全。上海九院的范新東教授曾經(jīng)說(shuō)過(guò)：沒(méi)有安全的硬化劑，只有安全使用硬化劑的醫(yī)生。意思是只要我們掌握了使用硬化劑的方法和注意事項(xiàng)，才能安全的使用硬化劑。其次，部分深部的、肌層內(nèi)的靜脈畸形硬化后可能會(huì)導(dǎo)致肌肉的攣縮，關(guān)節(jié)韌帶的僵。所以，硬化治療也要適可而止，不能盲目的追求完美的效果。下面，我給大家展示一些靜脈畸形的病例，讓大家了解什么是靜脈畸形，介入硬化治療是什么樣的？病例一：患兒，男，6歲，左手靜脈畸形，左手掌部及手指腫脹，并可見(jiàn)青紫色包括，患兒有疼痛。MR T2抑脂圖像能夠明確顯示病灶的范圍；DSA引導(dǎo)下硬化治療可以顯示畸形的靜脈血管團(tuán)及其引流靜脈，我們根據(jù)造影的表現(xiàn)注入硬化劑。病例二：患兒，女，13歲，右側(cè)胸腹壁多發(fā)靜脈畸形。右側(cè)胸腹壁皮膚表面靜脈顯露，并可見(jiàn)微靜脈畸形；MR T2抑脂呈囊狀高信號(hào)；DSA引導(dǎo)下硬化治療，可見(jiàn)畸形血管團(tuán)及引流靜脈，部分血管團(tuán)比較呈囊狀改變，用彈簧圈填塞。病例三：患兒，女，6歲。會(huì)陰部、臀部多發(fā)靜脈畸形。會(huì)陰部、臀部多發(fā)青紫色包塊，MR T2抑脂高信號(hào)，DSA造影后進(jìn)行聚桂醇泡沫硬化。病例4：患兒，男，4歲，左膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，不能行走。MR示圍繞膝關(guān)節(jié)多發(fā)長(zhǎng)T2高信號(hào)。硬化治療3次，術(shù)后MR示高信號(hào)病灶基本消失，術(shù)后第一次患兒即可行走，疼痛明顯消失。病例5：患兒，男，7歲，腿部多發(fā)靜脈畸形，曾做過(guò)核素治療，殘留疤痕。所以，一定要選擇正確的治療方法。病例6：患兒，女，1歲，左面部及唇部靜脈畸形。病例7：女，4歲，左小腿靜脈畸形，在外院手術(shù)后復(fù)發(fā)。介入硬化治療3次后病灶明顯好轉(zhuǎn)。病例8：女，5歲，左上肢靜脈畸形，也是外科手術(shù)后復(fù)發(fā)，病灶明顯增多。介入硬化治療后病灶明顯好轉(zhuǎn)。病例9：患兒，女，14歲，來(lái)自吉林，患有藍(lán)色皰痣綜合征，全身多處及胃腸道內(nèi)多發(fā)靜脈畸形，背部較大畸形血管團(tuán)向椎管內(nèi)、椎體旁軟組織內(nèi)延伸，外科手術(shù)后仍有較多病灶。通過(guò)這些病例的展示，相信大家對(duì)于靜脈畸形有了一個(gè)初步的了解。介入硬化治療目前應(yīng)該是一個(gè)相對(duì)較好的一種治療方法，但其中也會(huì)有很多的注意事項(xiàng)，硬化劑如何選擇，注射的速率等等，都需要我們的醫(yī)生去評(píng)估。希望更多的患兒家長(zhǎng)了解這種疾病，選擇正確的治療方法，以免產(chǎn)生不必要的損傷。本文系汪松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

侯昉，劉文英原來(lái)的海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤的一部分目前被歸為靜脈畸形。由于皮膚或皮下擴(kuò)張的靜脈畸形內(nèi)充滿了靜脈血，因此其外觀顏色通常為藍(lán)色或紫色，但少數(shù)深部的靜脈畸形外觀會(huì)是正常皮膚顏色。有些會(huì)因?yàn)檫\(yùn)動(dòng)后或體位的改變而增大。觸診的感覺(jué)常為柔軟、可壓縮、邊界不清且皮溫不高的軟組織包塊，可壓縮，有時(shí)可伴壓痛或還可捫及靜脈石。聽(tīng)診則無(wú)血管雜音。當(dāng)然也有些獨(dú)特的體征可以協(xié)助診斷，檢查時(shí)通過(guò)患者平躺，頭頸部離心方向倒下，可引發(fā)包塊膨脹。此外觸診靜脈石可能觸及堅(jiān)硬或柔軟的結(jié)節(jié)，當(dāng)急性血栓形成擴(kuò)張時(shí)，會(huì)引發(fā)劇烈疼痛，這也是靜脈畸形的特征表現(xiàn)。此外還有部分靜脈畸形從外觀上看起來(lái)就像是瘀斑、紅斑或靜脈曲張。作為一種良性病變，并不是所有的靜脈畸形都需立即治療。一般來(lái)說(shuō)僅有出現(xiàn)癥狀的、影響外觀的或危及生命的病變需要干預(yù)。靜脈畸形有多種治療方法，如：激光治療、硬化劑注射、手術(shù)切除及多種方法綜合治療等。但是目前的所有療法均可能有不同程度并發(fā)癥。同時(shí)，不恰當(dāng)?shù)闹委熯€往往會(huì)刺激靜脈畸形的生長(zhǎng)或復(fù)發(fā)。因此，是否對(duì)患者進(jìn)行治療或采用何種治療方案均應(yīng)從病灶的位置、大小、深度、侵犯的組織以及患者的自身要求等多個(gè)方面來(lái)考慮。比如：硬化劑注射療法適用于大多數(shù)的靜脈畸形。目前研究表明，其可以單獨(dú)使用或與其它療法聯(lián)合使用，如在手術(shù)切除術(shù)前后注射硬化劑等。硬化劑注射療法能通過(guò)直接損傷靜脈畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞而有效的縮減病灶體積并緩解患兒癥狀，且低流量靜脈叢畸形可以使得硬化劑在病變部位停留時(shí)間更長(zhǎng)，效果更好。硬化劑注射療法中有多種硬化劑可供選擇，如酒精、十四烷基硫酸鈉（STS）、聚多卡醇、平陽(yáng)霉素等。根據(jù)硬化劑的種類與劑量的不同，其對(duì)靜脈畸形的治療效果與并發(fā)癥也不相同。而在方法上，主要還是分為彩超引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺靜脈畸形硬化劑注射術(shù)及介入下靜脈畸形硬化劑注射術(shù)兩種。前者僅適用于小的、表淺的、簡(jiǎn)單的、診斷明確的靜脈畸形；而后者則均可采用，但是有輻射。手術(shù)切除常適用于那些可以完全切除的病變，如表淺的、小的、局限的或經(jīng)硬化劑注射療法后的靜脈畸形以及形成血栓造成疼痛的靜脈畸形。而一些巨大靜脈畸形，或與大靜脈、硬腦膜等直接或間接連接的靜脈畸形，或包繞著復(fù)雜神經(jīng)的靜脈畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的靜脈畸形則應(yīng)盡量避免手術(shù)。因?yàn)槿绻划?dāng)?shù)牟捎檬中g(shù)切除則可能造成復(fù)發(fā)、神經(jīng)損傷、失血或功能障礙等。激光治療也僅適用于小的、表淺的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm。常用Nd:YAG激光（1064 nm)，安全易行。已有研究表明 Nd:YAG激光治療鼻咽靜脈畸形是一種安全有效替代手術(shù)切除和硬化劑注射的療法。目前研究顯示，通過(guò)病人口腔內(nèi)充滿冷鹽水采用水下激光技術(shù)會(huì)減少熱損傷，更有利于恢復(fù)。四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院/四川省人民醫(yī)院電子科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心小兒外科（全國(guó)嬰幼兒血管瘤胎記公益篩查工程復(fù)篩單位）（中國(guó)先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目定點(diǎn)單位）（四川省小兒外科醫(yī)療質(zhì)量控制中心）（四川省小兒外科?？漆t(yī)師培訓(xùn)基地）（四川省重點(diǎn)學(xué)科）侯昉，劉文英

1.針眼：術(shù)后12小時(shí)之內(nèi)盡量不要碰水，之后可以進(jìn)行正常的洗浴。 2.腫脹：所有患者治療之后都會(huì)出現(xiàn)腫脹，但是腫脹的程度依據(jù)病灶的部位和大小會(huì)有所不同。大多數(shù)會(huì)在一到兩周內(nèi)自然消腫，一般不需要進(jìn)行特殊處理。 3.疼痛：多見(jiàn)于四肢病灶的患者。多可自然緩解，時(shí)間長(zhǎng)度不一。一旦疼痛消除，要盡早的進(jìn)行肢體活動(dòng)鍛煉。如果疼痛持續(xù)不消，甚至有加重趨勢(shì)，要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系。 4.淤青：少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)。一般不需要進(jìn)行特殊處理，會(huì)自然消散。 5.水泡：少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)。如果張力非常大，可以用消毒的針刺破水泡，將水放出后，保留水泡的皮，適當(dāng)輕輕加壓，可自然愈合。 6.黑痂：水皰愈合后可能會(huì)出現(xiàn)黑痂，盡量不要將痂皮揭掉，通?？梢责柘掠?。 也有黑痂可能很厚，深部可能有壞死組織腔隙，要及時(shí)與醫(yī)生聯(lián)系清創(chuàng)。 7.發(fā)紅：如果注射部位出現(xiàn)明顯的發(fā)紅發(fā)熱，而且腫脹或疼痛越來(lái)越重，很可能是細(xì)菌感染。需要靜脈點(diǎn)滴或者口服抗生素。 8.皮膚顏色：如果皮膚出現(xiàn)明顯的蒼白或者是腫脹發(fā)紫，持續(xù)不緩解，尤其是肢端，表明皮膚或更廣泛的組織有可能會(huì)壞死，必須第一時(shí)間與醫(yī)生聯(lián)系。 9.硬結(jié)：部分病灶萎縮后可能形成結(jié)節(jié)或包塊，一般3-6月會(huì)自行吸收。如超過(guò)一年不吸收，并影響外觀或有疼痛，可考慮手術(shù)切除。 10.張口受限：主要見(jiàn)于咬肌病灶患者，表現(xiàn)為嘴張不大。一旦消腫之后，需早期進(jìn)行張口鍛煉。 11.呼吸困難：如果病灶位于舌、咽喉或口底等處，可能因腫脹導(dǎo)致呼吸困難。如初步呼吸困難的表現(xiàn)，必須第一時(shí)間到當(dāng)?shù)卮筢t(yī)院或九院急診科緊急處理，并聯(lián)系治療醫(yī)生。 12.飲食：不抽煙喝酒，少食辛辣刺激的食物，其余無(wú)特殊禁忌。

顱內(nèi)海綿狀血管瘤(intraeranial eavemous hemangiomas)是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),它并非真性腫瘤,而是一種少見(jiàn)的腦血管畸形。但隨著MRI問(wèn)世以來(lái),越來(lái)越多的病人可以在手術(shù)前明確診斷。 腦內(nèi)海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)以多次發(fā)生腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的小血腫及癲癇發(fā)作較為常見(jiàn)。頭痛和顱神經(jīng)麻痹癥狀,如視力減退、復(fù)視、面部麻木、眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙也可能和海綿狀血管瘤有關(guān)。 外科手術(shù)切除腫瘤為顱內(nèi)海綿狀血管瘤首選的治療方法,放射外科或常規(guī)放療適用于海綿竇內(nèi)海綿狀血管瘤的輔助治療或術(shù)后腫瘤殘留的患者。手術(shù)方式以病灶所在位置不同而應(yīng)靈活選擇,目的是最大可能的切除病變、而又達(dá)到最小可能的損傷。腦內(nèi)海綿狀血管瘤由于缺乏明顯的供血?jiǎng)用},加之病變與周圍腦組織界限清楚,除位于腦干的病變外,手術(shù)切除相對(duì)比較容易。即使是位于腦干的病變者,也可能取得了理想的療效。本文系毛仁玲醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

患者問(wèn)題：我今年50歲，去年4月體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤，專家看片后診斷為海綿狀血管瘤。現(xiàn)在雖然沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀，但仍擔(dān)心病情會(huì)突然發(fā)生其他變化。請(qǐng)問(wèn)，顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！第四軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內(nèi)一個(gè)重要的靜脈血管結(jié)構(gòu)，主要負(fù)責(zé)引流腦深部和顱底的靜脈血，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈的一段，竇壁分布有負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)，以及負(fù)責(zé)眶額部感覺(jué)的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見(jiàn)的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可緩慢引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應(yīng)豐富，手術(shù)切除困難，而且極易傷及上述神經(jīng)，甚至累及大血管，造成術(shù)中大出血和加重術(shù)后眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。一般無(wú)癥狀，盡量避免手術(shù)，以防術(shù)后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)外科就診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況作出相應(yīng)干預(yù)措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實(shí)際上是先天性腦血管畸形的一種類型，內(nèi)含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱海綿狀血管畸形。多見(jiàn)于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運(yùn)動(dòng)困難，眶額部感覺(jué)異常，可及時(shí)就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應(yīng)建議考慮非手術(shù)治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經(jīng)過(guò)非手術(shù)處理，瘤體獲得控制，不再生長(zhǎng)，或生長(zhǎng)緩慢，實(shí)現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進(jìn)行性加重，可考慮手術(shù)治療，但對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和后遺癥一定要有充分認(rèn)識(shí)。醫(yī)生也會(huì)在考慮機(jī)能保護(hù)，盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術(shù)方案。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

患者男性，48歲，會(huì)陰部、左臀部、左下肢廣泛靜脈畸形，曾在全國(guó)各地多家醫(yī)院治療。其中在某院行左足外側(cè)及足底放射性治療（靜脈畸形不能用放射治療，不知道那家醫(yī)院為什么進(jìn)行放射治療？？？），放射治療后不久發(fā)生左足外側(cè)足底放射性潰瘍，換藥3年未能愈合。2013年7月入我科治療，活檢提示潰瘍?nèi)晕磹鹤?，決定切除潰瘍并行背闊肌肌皮瓣移植修復(fù)創(chuàng)面。CTA、DSA檢查后決定選擇足背動(dòng)脈及伴行靜脈為受區(qū)供吻合血管。手術(shù)過(guò)程順利。術(shù)后1天發(fā)生靜脈危象，匆匆忙忙趕至醫(yī)院（當(dāng)時(shí)正陪兒子在科技館玩呢），重新探查、吻合靜脈。在吻合術(shù)后皮瓣邊緣部分壞死，換藥2月，終于愈合。回顧治療過(guò)程，蠻艱辛的。雖然治療了左足放射性潰瘍，但會(huì)陰部、臀部和下肢的廣泛靜脈畸形并沒(méi)有治療。說(shuō)不上有多少成就感，其實(shí)挺無(wú)奈的。對(duì)于這樣極其廣泛的靜脈畸形，我們并沒(méi)有根治性的治療方法，硬化治療？銅絲留置？只能部分控制病變，無(wú)法治愈。該患者在全國(guó)多家醫(yī)院輾轉(zhuǎn)治療，不正確的甚至根本就是錯(cuò)誤的治療讓他喪失了信心。體表軟組織靜脈畸形是發(fā)生率最高的脈管畸形，其治療方法急需規(guī)范。少數(shù)醫(yī)院，尤其是某些民營(yíng)的所謂血管瘤?？漆t(yī)院，一切以營(yíng)利為目的，把一些明顯不合適的治療施之于患者，蒙蔽欺騙患者，拖延患者病情以致無(wú)法收拾。因此，根據(jù)目前已有的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，制定科學(xué)合理的體表軟組織靜脈畸形規(guī)范化治療指南，并在全國(guó)范圍內(nèi)推廣，是醫(yī)管醫(yī)政部門和臨床醫(yī)師共同的責(zé)任。如此，對(duì)患者進(jìn)行及時(shí)、合理的治療，控制病變發(fā)展，提高治愈率，避免出現(xiàn)與該患者類似的困境?？上驳氖?，靜脈畸形發(fā)病機(jī)制已基本明確（Tie-2基因突變），并已成功制作靜脈畸形的動(dòng)物模型（將攜帶Tie-2基因突變的HUVECs移植到裸鼠體內(nèi)）。實(shí)驗(yàn)研究和臨床觀察已經(jīng)證實(shí)雷帕霉素對(duì)靜脈畸形的治療作用，這無(wú)疑是上述嚴(yán)重靜脈畸形患者的希望。基礎(chǔ)研究，臨床轉(zhuǎn)化，任重道遠(yuǎn)！參考文獻(xiàn)：1. Vikkula M, Boon LM, Carraway KL 3rd, Calvert JT, Diamonti AJ, Goumnerov B, Pasyk KA, Marchuk DA, Warman ML, Cantley LC, Mulliken JB, Olsen BR. Vascular dysmorphogenesis caused by an activating mutation in the receptor tyrosine kinase TIE-2. Cell, 1996, 87:1181 2. Boscolo E, Limaye N, Huang L, Kang KT, Soblet J, Uebelhoer M, Mendola A, Natynki M, Seront E, Dupont S, Hammer J, Legrand C, Brugnara C, Eklund L, Vikkula M, Bischoff J, Boon LM. Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects. J Clin Invest. 2015 Sep;125(9):3491-504.（版權(quán)所有，請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載）

靜脈畸形（Venous malformation,VM）（以往稱之為海綿狀血管瘤或靜脈性血管瘤）在頭頸部的血管性疾病中，其發(fā)生率僅次于嬰幼兒血管瘤。頭頸部血管畸形中，靜脈畸形最為常見(jiàn)。以往命名上的不統(tǒng)一導(dǎo)致靜脈畸形與血管腫瘤混淆，由此出現(xiàn)一些不恰當(dāng)?shù)闹委煛?982年，Mulliken和Glowacki依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和組織學(xué)特征，將脈管性疾病分為兩大類：嬰幼兒血管瘤和脈管畸形。嬰幼兒血管瘤表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞增生，脈管畸形則為成熟的內(nèi)皮細(xì)胞，無(wú)增生傾向。靜脈畸形屬于脈管畸形，病灶由一些大小不等的擴(kuò)張的靜脈竇組成，組織學(xué)上表現(xiàn)為大小不等的海綿狀的薄壁腔隙。脈管畸形還包括淋巴管畸形、毛細(xì)血管畸形（以往稱之為“葡萄酒色斑”）、動(dòng)靜脈畸形（以往稱之為“蔓狀血管瘤”）和混合型脈管畸形。依據(jù)血流動(dòng)力學(xué)特征，靜脈畸形屬于低流量脈管畸形。血流動(dòng)力學(xué)分類有利于選擇正確的治療方式。低流量脈管畸形如靜脈畸形和淋巴管畸形主要經(jīng)皮穿刺硬化治療，而動(dòng)靜脈畸形則需經(jīng)動(dòng)脈介入栓塞治療。應(yīng)該指出的是，相當(dāng)一部分位于骨內(nèi)或肌肉內(nèi)的被稱為“海綿狀血管瘤”的病灶，其實(shí)質(zhì)是靜脈畸形。1.臨床表現(xiàn)：靜脈畸形為先天性疾病，但出生時(shí)可無(wú)任何癥狀，直至數(shù)年后才被發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)靜脈畸形位置表淺，質(zhì)軟可壓縮，無(wú)搏動(dòng)感，腫物表面皮膚可有發(fā)藍(lán)。位置深在的病灶，體征通常不明顯。靜脈畸形病灶穩(wěn)定，創(chuàng)傷、激素環(huán)境改變等可刺激腫物迅速增大。靜脈畸形不會(huì)自行消退，發(fā)病率無(wú)性別差異。頭頸部靜脈畸形可發(fā)生在軟組織內(nèi)，也可發(fā)生在骨內(nèi)。軟組織的靜脈畸形好發(fā)部位依次為：頰部、下頜部、舌下間隙、舌體和眶周。骨內(nèi)靜脈畸形在腦顱骨以額頂區(qū)好發(fā)，面顱骨以下頜骨好發(fā)。靜脈畸形通常無(wú)明顯癥狀，但也可引起外觀損害、骨骼發(fā)育異常、局部消耗性凝血和出血傾向等。肌肉內(nèi)和位置深在的的靜脈畸形常表現(xiàn)為晨起疼痛。頭頸部巨大靜脈畸形可壓迫呼吸道影響呼吸和進(jìn)食，位于眶內(nèi)則可破壞視神經(jīng)。面部靠中線區(qū)域的靜脈畸形應(yīng)特別注意是否并發(fā)顱內(nèi)靜脈異常和顱內(nèi)外溝通。2.輔助檢查：超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)的低回聲腔隙，靜脈石是靜脈畸形的特征性表現(xiàn)。彩色多普勒顯示血流流速低。MRI表現(xiàn)具有特征性。T1W中等信號(hào)，T2W呈明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后可見(jiàn)病灶程度不等的增強(qiáng)。病灶內(nèi)纖維分隔形成的“葡萄串”樣結(jié)構(gòu)是典型的特征，有時(shí)可見(jiàn)病灶內(nèi)圓形的低信號(hào)靜脈石。靜脈石和骨質(zhì)侵犯通過(guò)X平片和CT可以明確。經(jīng)皮穿刺瘤腔造影可以良好顯現(xiàn)病灶及其血流動(dòng)力學(xué)特征。經(jīng)動(dòng)脈的造影檢查病灶難以顯現(xiàn)，通常不必要。MRI顯示有呼吸道累及的靜脈畸形患者，需行喉鏡檢查評(píng)估氣道內(nèi)受累及程度和氣管切開(kāi)的風(fēng)險(xiǎn)。靜脈畸形的治療包括硬化、電化學(xué)治療、激光和手術(shù)切除等?？寡茉錾幬飳?duì)靜脈畸形無(wú)效。不規(guī)范的診斷如“海綿狀血管瘤”，通常導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)乃幬镏委熒踔练暖煹?。手術(shù)常常復(fù)發(fā)或因手術(shù)創(chuàng)傷過(guò)大引起難以接受的功能和外觀損害，效果并不滿意。直接經(jīng)皮穿刺的硬化治療可縮小或治愈病灶，目前成為絕大多數(shù)血管性疾病治療中心的首選治療。硬化治療對(duì)主訴疼痛、病灶局限的靜脈畸形患者尤其有效，即使是治療后有病灶殘留，疼痛仍可獲得緩解。彌漫型靜脈畸形療效相對(duì)較差，治療目的在于減輕癥狀而不是完全治愈。硬化治療看似操作簡(jiǎn)單，但可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)師實(shí)施?；颊咴谥委熐皯?yīng)被詳細(xì)告知治療風(fēng)險(xiǎn)。常用的硬化劑有無(wú)水乙醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇、平陽(yáng)霉素和環(huán)磷酰胺等。無(wú)水乙醇因其強(qiáng)侵蝕性，療效顯著，復(fù)發(fā)率低，逐漸成為治療靜脈畸形的重要選擇。無(wú)水乙醇可使蛋白變性、原生質(zhì)沉淀，永久性關(guān)閉病灶，是目前臨床證實(shí)的最有效的硬化劑，被破壞的內(nèi)皮細(xì)胞不能再生。多位學(xué)者報(bào)道無(wú)水乙醇可以使部分靜脈畸形患者完全治愈，治療有效率高達(dá)74-91%。但是，無(wú)水乙醇所致的并發(fā)癥也不可忽視，包括組織壞死、周圍神經(jīng)損傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制、低血糖、高血壓、溶血、肺栓塞、肺血管痙攣、心肺衰竭等。因?yàn)檫@些潛在的并發(fā)癥，無(wú)水乙醇的硬化治療只能由接受過(guò)良好訓(xùn)練、經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)師實(shí)施。醫(yī)院必須有良好的麻醉和ICU配備。治療過(guò)程中，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者生命體征。無(wú)論病灶是何種類型，乙醇血清濃度與用量直接相關(guān)。因此，劑量始終不可超過(guò)1ml/kg體重。魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇等無(wú)神經(jīng)破壞作用。和無(wú)水乙醇一樣，治療時(shí)要精確定位，誤入動(dòng)脈將引起嚴(yán)重的組織壞死。將硬化劑和空氣混合制成泡沫劑型越來(lái)越受到關(guān)注。泡沫劑型可取得比液態(tài)栓塞劑更好的療效，可能是因?yàn)榕菽诓≡顑?nèi)的滯留時(shí)間較長(zhǎng)。和無(wú)水乙醇相比，這些硬化劑也可破壞內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血栓和纖維化，但是，血栓形成較慢，再通和復(fù)發(fā)的幾率較高。1977年，Yura等首次將其應(yīng)用于淋巴管畸形的硬化治療，并取得了良好的效果。因其安全有效越來(lái)越廣泛的應(yīng)用于該類疾病的治療。隨后，多種抗腫瘤藥物引入到靜脈畸形的治療。但是，與淋巴管畸形相比，抗腫瘤藥物在靜脈畸形病灶內(nèi)滯留時(shí)間短，單純應(yīng)用抗腫瘤藥物很難完全消除病灶，且反復(fù)多次治療應(yīng)注意藥物劑量累積所致的毒性。小劑量無(wú)水乙醇栓塞病灶回流靜脈，延長(zhǎng)隨后注入的平陽(yáng)霉素在靜脈畸形病灶內(nèi)的滯留時(shí)間，以充分發(fā)揮其硬化作用。這種療法除了具有較高的安全性，療效也令人滿意，治療有效率達(dá)97.6%（206/211）。其中51.2%（108/211）患者腫物消失或接近正常外觀。硬化治療后腫脹明顯，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。因此對(duì)于病灶巨大有呼吸道累及的患者，硬化治療前須需對(duì)呼吸道全面評(píng)價(jià)，確保治療后呼吸道保持通暢。其它非手術(shù)治療包括電化學(xué)治療和激光治療。電化學(xué)治療因其療效較差、易復(fù)發(fā)并引起皮膚明顯疤痕殘留，已逐漸被淘汰。激光治療僅適用于位置表淺的皮膚和粘膜靜脈畸形，位置較深的病灶無(wú)效。需要強(qiáng)調(diào)的是，硬化治療效果欠佳和繼發(fā)有明顯骨骼畸形的的靜脈畸形患者，為了改善外觀，除了硬化治療外，手術(shù)整復(fù)仍然是不可替代的治療選擇。

剛出生或者出后幾個(gè)月的孩子如果發(fā)現(xiàn)頭面部有突起的紅色和暗紅色腫塊，有可能是患了海綿狀血管瘤，需要?？频尼t(yī)生進(jìn)行診斷，主要的方法是門診體檢和頭部磁共振、超聲、少數(shù)需要血管造影。如果診斷明確，這樣的海綿狀血管瘤需要治療嗎？其實(shí)，大多數(shù)都不需要治療，這樣的海綿狀血管瘤在出生后半年內(nèi)可能迅速生長(zhǎng)，然后逐漸自動(dòng)消退。增生期的特征是逐漸增大，顏色發(fā)紅，如果顏色逐漸轉(zhuǎn)暗就可能處于消退期。對(duì)于病變比較廣泛的患兒，可以考慮激素治療，但激素治療主要針對(duì)6-8個(gè)月內(nèi)的處于病變?cè)鲩L(zhǎng)期的嬰兒有效。只有少數(shù)情況下海綿狀血管瘤需要積極的治療（包括硬化劑注射、介入栓塞、冷凍、手術(shù)切除等），一個(gè)是生長(zhǎng)在鼻尖、耳廓部位，這些部位容易造成潰瘍引起面部缺損毀容，另外的情況是腫瘤出血疼痛，腫瘤臨近呼吸道等。

經(jīng)常聽(tīng)說(shuō)某人腦子里長(zhǎng)了海綿狀血管瘤。那么海綿狀血管瘤是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會(huì)不斷長(zhǎng)大嗎？海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形。手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。那么，靜脈畸形為何稱之為瘤呢？因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn)，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來(lái)的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但是這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大。而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收形成新的纖維化，這樣象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病并不可怕。顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。