海綿狀血管瘤外觀特點：腫瘤體位于皮下，質軟而呈囊性感，皮膚隱現藍色。生長特點：可發(fā)生在身體各部位；發(fā)生頻率順序：皮膚、骨、肝、骨骼?。淮蠖嗖荒芟?。治療方法選擇：1、 手術治療：因腫塊不能自行消退，故大多需要手術切除治療。2、 局部注射治療，目前常用藥物有皮質激素和平陽霉素二種。適合于面部等影響美觀的部位，或者配合手術治療以減少復發(fā)。3、 口服藥物治療，目前常用藥物有普萘洛爾和皮質激素二種。適合于重要器官或附近的腫塊不能手術切除的部位，可以作為一線的治療方案。也可以作為綜合治療中的措施之一。

脊髓海綿狀血管瘤(spinalcavernoushemangiomas，SCA)⒈概述：SCA又稱脊髓海綿狀血管畸形，目前認為它是隱匿性脊髓血管畸形的一種，占全部脊髓血管畸形的３％～1６％。中年人居多?？砂l(fā)生于脊髓的不同部位，胸段常見，單發(fā)或者多發(fā)，常合并有顱內CA。MRI的應用使其檢出率逐漸增高,相當一部分患者無癥狀，有癥狀就診患者以中年人居多，平均病程2～3.5年。2.臨床癥狀：反復發(fā)作性背部或肢體疼痛常見，可有感覺、運動障礙。慢性神經功能損害多為感覺性功能障礙,括約肌功能失調。急性脊髓功能障礙多是SCA出血所致。臨床癥狀有四種表現：（1）由于反復微小的出血或畸形血管血栓形成。出現間斷、反復發(fā)作性神經功能障礙，且逐漸加重，但發(fā)作間期神經功能有不同程度的恢復。（2）由于海綿狀血管瘤進行性增大．出現慢性進行性神經功能減退。（3）因脊髓實質出血，發(fā)病急驟，神經功能迅速減退，之后部分患者可比較迅速的恢復。3.診斷：（1）MRI：對診斷SCA有特異性，是主要診斷手段。SCA內竇擴張，血流緩慢，易引起血栓形成；竇壁菲薄，易破裂出血，反復出血后形成的新舊出血灶及含鐵血黃素沉積和鈣化等是MRI的病理基礎:血管瘤中心的血栓和反復出血等表現為高信號，而周圍的含鐵血黃素環(huán)呈低信號。與腦內海綿狀血管瘤相似，典型SCA的MRI表現為T1加權像混雜信號影，T2加權像高信號影，瘤周圍有一低信號環(huán)包繞，典型者可呈“牛眼征”。病灶中心可均勻、輕微強化。一般無血管流空影，這可與血管畸形鑒別。就外科手術而言，T2加權像更能真實地反映病灶大小及部位。在出血期，MRI表現復雜：急性期可表現為T1和T2高信號，亞急性期由于脫氧血紅蛋白轉變?yōu)檎F血紅蛋白，信號強度逐漸降低。（2）DSA:由于SCA屬隱匿性血管病，DSA一般無明顯異常。（3）根據SCA在脊髓的部位可分為以下四型l型：髓內型，最多見，90％以上；Ⅱ型：硬膜內髓外型；Ⅲ型：硬膜外型，最少見；Ⅳ型：椎體型，較多見，可侵犯至硬膜外。⒊治療：（1）無癥狀者，可隨訪。（2）有癥狀者是手術切除病灶的適應癥。手術方法：根據MRI定位結合術前脊柱X線片定位標記，打開相應椎板。切開硬脊膜，可見脊髓表面表面有含鐵血黃素沉積的淡黃色、藍紫色或紫褐色區(qū)域，髓內型脊髓表面可能正常。在手術顯微鏡下，在局部較為飽滿區(qū)域縱向切開脊髓；如果沒有以上特征，則應于脊髓的中部切開，需要避開后脊髓靜脈?？梢娧芰龀噬］貭罨蚍秩~狀，一般邊界清楚。在顯微鏡下沿邊界小心分離，分塊或完整切除血管瘤。（見圖3-9-23）通常術中出血可以通過弱小電凝控制．靜脈出血可用明膠海綿及止血紗布壓迫止血。如出血持續(xù)不能控制。應進一步探查有無殘留海綿狀血管瘤。Brotchi(2002)主張應沿血管瘤周邊相對界限整塊切除病變，而不宜分塊切除以免加重出血和熱凝損傷，合并血腫者應先清除血腫盡快減壓。如果是多發(fā)SCA,手術切除僅導致癥狀的病灶，剩余的隨訪；如果多發(fā)病灶彼此相隔不遠，在不加重脊髓功能損傷的情況下，可一并切除，特別是非癥狀病灶在癥狀病灶的下游。（3）手術時機：髓內型SCA因其代償空間狹小，可因急性出血而導致病情急劇惡化，故出現癥狀時應行病灶根治性切除，對反復發(fā)作者更應積極手術。手術時機一般應在再次出血或瘤體擴大前及早進行。急性起病者應急診手術。不要因一時癥狀緩解而延誤手術時機，導致再次出血而影響療效。(4)療效和預后：在脊髓嚴重受損之前切除病變，多可獲得良好的治療效果；若脊髓已嚴重破壞，即使切除病變，脊髓功能也難以恢復。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 四個月以前，腰困，近幾天腰困加劇，感覺臀部右側脹，去醫(yī)院做磁共振，描述：腰椎生理曲度存在，腰2椎體可見類圓形不均勻長T1，長T2異常信號影，邊界清楚；椎體周緣未見骨質增生；未見明確的椎間盤膨出，突出征象；脊髓圓椎及馬尾神經未見異常信號影，椎旁軟組織未見異常。 醫(yī)生讓喝《鹽酸乙哌立松片》 喝藥后，癥狀無明顯改變。怎樣治療？山西省人民醫(yī)院神經外科陳勝利：你好：椎體內海綿狀血管瘤不必要治療。你的臨床癥狀與之無關，請讓骨科大夫會診對癥處理。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 沒有癥狀，做核磁發(fā)現的 沒有治療 治療方法，現在有的主張手術，有的說暫不考慮手術，患者：陳大夫什么時間在專家門診山西省人民醫(yī)院神經外科陳勝利：你好：海綿狀血管瘤，如果沒有癥狀，不必手術，但要隨診。小腦海綿狀血管瘤，如果合并出血或腫瘤增大，表現的癥狀為頭暈、惡心、嘔吐、頭痛、走路不穩(wěn)等。你可以拿核磁片到門診讓我看看，我的門診時間為周二上午。 祝安！

以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤，20世紀80年代Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類。根據血管畸形內血流速度，血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形，海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。 過去認為海綿狀血管瘤少見發(fā)病率在0.02%～0.53%。近來隨著MRI的應用，海綿狀血管瘤發(fā)生率有所增加與尸檢報道相仿占腦血管畸形的5%～13%海綿狀血管瘤可見于各個年齡，多見于20～50歲。男女發(fā)病率相似有報道男性病例多為30歲以下，女性病例多為30～60歲。海綿狀血管瘤多為單發(fā)和散發(fā)也可多發(fā)，后者占6%～33%，多有家族史。 海綿狀血管瘤幾乎全身任何部位都可以發(fā)生，以肢體、頸部、軀干較常見，骨骼、肝、脾、胃腸和其他內臟易可生長海綿狀血管瘤。 海綿狀血管瘤不同于毛細血管瘤（真性血管瘤），在它的表皮沒有或只有極少毛細血管組織，血管瘤多生長在皮下組織內，而且往往侵入深部肌肉肌腱筋膜組織，海綿狀血管瘤有增長的傾向，體積可以漲到很大，嚴重破壞鄰近組織的周圍組織，使之體變形，甚至破壞致殘，在面部引起面部畸形或毀容。但有10%海綿狀血管瘤體積較固定，有完整的包膜，易于周圍組織無明顯界限，無規(guī)律地侵犯伸延到深部組織，解剖分離十分困難。 海綿狀血管瘤根據其深度不同表現癥狀也不同，如位于皮下組織，表現高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿狀或面團的感覺，界限不太清楚或與皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時隨體位改變有變化，增大或縮小。位于組織深部的海綿狀血管瘤，表現局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無明顯包塊，局部柔軟有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無力。 海綿狀血管瘤無論是局限性的或是彌漫性性的都不會自動消失。 位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。 海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現靜脈石，此乃 血栓機化鈣鹽沉著而形成。 海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內臟 器官或組織內。多在出生時即已發(fā)現，或起病隱伏而難以準確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內，稱為肌間血管瘤，易被誤診；有時累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應予重視，有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性的大出血（下頜骨中心靜脈血管瘤）。當血管瘤受外界刺激時，可引起血管周圍組織炎性反應，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時，也可出現局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數周，以后自行緩解。 在受外傷或表面破潰感染時，可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的，少數彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點。 成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現，多數表現為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關于海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致，因此尚未在不同學科間達成共識。 相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復雜，有些在出生后短期內迅速生長，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學為分類標準，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。 在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次于 草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時即已發(fā)現，在以后的幾個月內快速生長；有時是先表現為草莓狀血管瘤，以后較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。目前為止常規(guī)蔓狀血管瘤的治療方法很多，但是大多是姑息性的，關鍵是血管瘤的范圍和部位，超導介入治療、激素治療、激光治療、冷凍治療、手術切除、硬化劑治療、電化學治療（高頻電極治療）、介入栓塞治療等方法都有一定效果，但是在選擇治療方案時，要做到一定避免“殺敵一千，自損八百”甚至是“殺敵八百，自損一千”的尷尬局面。

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目前“海綿狀血管瘤”的診斷已經修改為“靜脈畸形”，因為海綿狀血管瘤的本質是靜脈的異常擴張。該疾病的發(fā)病原因至今仍不清楚，和遺傳關系不大，對你今后的生育不會有影響，但病灶會逐漸增大。較小的靜脈畸形可以不做任何處理，如明確可以回抽出靜脈血的病灶可選擇無水酒精和平陽霉素聯合注射治療，可使瘤體硬化，大部分靜脈畸形通過數次的注射都可以取得較好的治療效果。對于一些范圍比較明確、位于頭面部以外的病灶也可以進行手術切除治療。頭面部及口腔內的靜脈畸形治療比較困難，YAG激光對病灶表面進行凝固或插入式的激光對瘤體內照射是一個比較好的選擇。還有報道使用銅針插入并留置在瘤體內，通過正負電荷效應可以使瘤體逐漸萎縮。

先來談談診斷的問題。海綿狀血管瘤通常在以下情況下被診斷出來：癲癇發(fā)作；突發(fā)頭痛，或有局限性的神經功能障礙，經CT、MRI等檢查顯示腦內出血。隨著CT和MRI頭部掃描在體檢中的應用，有越來越多沒有任何癥狀的病人也被查處患有海綿狀血管瘤。初次聽到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個“瘤”字，很多人以為是個腫瘤，而且還長在血管上，因此病人往往寢食難安，焦急異常，認為自己得了非常要命的毛病。其實海綿狀血管瘤正確的稱號應該是海綿狀血管畸形。它是在胚胎形成毛細血管網的過程中形成的一種血管畸形，并不是真正意義上的腫瘤。從出血的危險性來說，海綿狀血管瘤的出血常為滲血，一般不嚴重，但位于腦干或腦深部結構的另當別論。海綿狀血管瘤還有長在脊髓，海綿竇，眶內等部位的，比較少見。再談談治療的問題。海綿狀血管瘤的治療指征的把握非常重要，也比較復雜。對于沒有癥狀，病灶比較小，有鈣化，偶然發(fā)現的患者，不必著急，可以先觀察，定期隨訪。有癥狀的患者，則要根據病灶的部位、深淺、血供程度、是否位于功能區(qū)等等因素來決定是否手術以及手術的方式。這需要外科醫(yī)生仔細的評估。伽瑪刀治療海綿狀血管瘤手術指征的把握也是個重要問題。從患者的咨詢來看，可以看到有些患者在做了伽瑪刀后癥狀反而加重，病灶反而增大的情況。但并不是說所有的海綿狀血管瘤都不適合做，要考慮具體部位，采用合適的放射劑量才行。特別要指出的是，海綿竇的海綿狀血管瘤可以通過射波刀治療獲得很好的效果。總之，咨詢海綿狀血管瘤的患者，通過以上的介紹，你們可以看到，部分患者可能根本不必處理，部分患者必須處理，但是處理的方式也又有多種。請你們放下心理包袱，帶上所有的片子，包括CT和MRI的，到門診，找有經驗的醫(yī)生，經過仔細的評估后再做決定。本文系徐斌醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

血管瘤（hemangioma）是較常見的良性腫瘤，好發(fā)部位為頜面、頭頸和口腔，其次發(fā)生于四肢、軀干。肌肉和關節(jié)的發(fā)生率約為1%，年輕人多見，多發(fā)生于膝關節(jié)及股四頭肌?！痉诸惡徒馄省垦芰霭唇M織學結構分為：毛細血管瘤、海綿狀血管瘤及蔓狀血管瘤。另外，血管瘤也可以與淋巴瘤或脂肪瘤并存而發(fā)生淋巴血管瘤或脂肪血管瘤等。有時血管瘤可與先天性動靜脈瘺同時存在。蔓狀血管瘤就是小動脈和小靜脈相互吻合而成的迂回彎曲有搏動性的一種海綿狀血管瘤，可以說它是動靜脈瘺和海綿狀血管瘤的混合性腫瘤。其中發(fā)生在膝關節(jié)周圍的主要是海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤系由大的擴張、紆曲、薄壁內皮腔隙組成，其在皮膚的表淺處可呈淺藍色，與循環(huán)系統吻合不恨多，隨年齡增長可間歇性慢性增大，但生長又有一定限度。在膝部可侵及肢體周徑的一半，鮮有累及下肢全長者。可侵及多塊肌肉，有時可侵及關節(jié)滑膜的血管，但很少侵及骨骼。此瘤可以間歇性增大或縮小，惡變幾率很小?！驹\斷】 發(fā)生于肌肉的血管瘤最主要的癥狀為疼痛，影響關節(jié)的功能。檢查時可以發(fā)現腫瘤呈囊性界限不清，有敏銳的壓痛。止血帶試驗陽性，即抬高患肢，腫物消失，上止血帶后站立腫物不復現，放開止血帶后腫物再次出現，證明腫瘤為血管源性。穿刺腫物抽出大于3ml的靜脈血即可診斷。有時X線檢查可見靜脈石。發(fā)生于關節(jié)的血管瘤常表見為關節(jié)反復腫脹，活動時疼痛，關節(jié)活動受限，可有肌肉萎縮。關節(jié)穿刺抽出血性液。部分患者可觸及囊性腫物，有壓縮性和明顯壓痛。超聲檢查血管瘤顯示為液性可壓縮性腫物，其內回聲不均勻，可見豐富的血流信號，邊界不清。血管造影具有診斷價值，可以確定腫瘤的供血血管及其范圍，局部顯示造影劑的濃聚，血管增粗迂曲排空延遲。核素掃描診斷的準確性較高，顯示為核素濃聚，排空延遲。MRI對血管瘤的大小和侵及的范圍幫助很大。【手術適應癥】 血管瘤一般無癥狀，如果出現疼痛或肢體沉重感，或者關節(jié)反復腫脹，影響影響關節(jié)功能時，可行外科切除；雖然無癥狀，但影響美觀時，也需手術切除；【體位和麻醉】 仰臥位或者側臥位，全麻或硬膜外麻醉。應用氣性止血帶?！臼中g步驟及術中注意事項】1．術前根據查體和輔助檢查明確血管瘤的大小和侵及的范圍，備血。2．根據血管瘤的部位、大小和范圍，采取合適的切口。3．暴露充分，從血管瘤的邊緣正常組織游離，盡可能的切除完全，避免復發(fā)。4．對于肌肉內局部的血管瘤，可松開止血帶待血管瘤充盈后切除。5．侵犯廣泛的血管瘤，難以完全切除，術后放療可以降低復發(fā)率。6．侵及膝關節(jié)內滑膜的血管瘤可以借助關節(jié)鏡切除。7、避免為了完全切除而損傷血管、神經和關節(jié)的功能?！拘g后處理和康復】1．術后殘腔防止引流管，棉花腿加壓包扎，觀察末梢血運和感覺，注意血壓、脈搏等生命體征的改變。注意補液和抗生素的應用。2．早期可進行肌肉的等長收縮運動。4天后去棉花腿進行關節(jié)的被動活動，根據手術情況決定活動的角度和進度。4周后一般可以達到正常的活動范圍。3．根據術中切除情況決定是否進行放射治療。本文系陳連旭醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。

海綿狀血管瘤是在出生時即出現的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數靜脈畸形呈海綿狀，故名。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發(fā)感染破潰時，有招致嚴重失血的危險，文獻中有不少關于骨骼特別是下頜骨內海綿狀血管瘤切除術中嚴重出血甚或致命的報道。 以往文獻把海綿狀血管瘤列入血管瘤，Mulliken根據血管內皮細胞的組織學特點，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類，而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。 臨床表現 位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯落，起伏不平，皮面微現藍色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現靜脈石，此乃血栓機化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內臟器官內。多在出生時即已發(fā)現，或起病隱伏而難以準確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診；有時累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應予重視，有時因拔除一個松動的牙齒可導致致命性的大出血。當血管瘤受外界刺激時，可引起血管周圍組織炎性反應，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時，也可出現局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時，可引起出血危險。多數海綿狀血管瘤是局限性的，少數彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點。 成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現，多數表現為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關于海綿狀血管瘤的本質仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結構與異常的血流動力學可以解釋包括浸潤骨骼在內的許多現象。但這一結論與許多傳統觀察不一致，因此尚未在不同學科間達成共識。 相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復雜，有些在出生后短期內迅速生長，并對激素治療有效，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學為分類標準，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。 在嬰幼兒血管瘤中，毛細血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認為這是草莓狀毛細血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時即已發(fā)現，在以后的幾個月內快速生長；有時是先表現為草莓狀血管瘤，以后較快地擴展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對混合型血管瘤的病理觀察證實，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對激素治療有效，消退的結果有時是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。 與海綿狀血管瘤相關的綜合征，除了上面提及的相對常見的Klippel-Trenaunay 綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。 一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統計表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。 另一種為藍色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳?；純撼錾鷷r即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨特形態(tài)，中心為深藍色，質軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達數百個，有時胃腸道尤其是小腸內可廣泛累及，破裂時則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內臟和中樞神經系統。 診斷要點 根據發(fā)病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時即出現，病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍色或紫紅色；壓之可縮小，去壓后恢復原狀。(3)無自覺癥狀，好發(fā)于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構成的薄壁血腔，有時可見血栓形成、機化和鈣化現象。血管內皮細胞無異常增殖。 治療方法 海綿狀血管瘤可發(fā)生在人體任何部位，包括內臟，兼有擴張性及浸潤性生長的特點，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應盡早采用各種方法積極進行治療。 A.硬化劑局部注射。常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉 、中藥制劑等，均有相似結果。該治療操作簡易，設備要求低，故應用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅持，難以在短期內達到理想而持久的效果，甚至有可能持續(xù)終身。對于十分表淺的病灶尤應注意，如注射量過大，可能導致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發(fā)血管內膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應直接注入瘤體內或其基底，不可過淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。 B.銅針留置 銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針四周誘發(fā)血栓形成，閉塞血管瘤內血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創(chuàng)傷小，費用低廉，對有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿意的效果。 C.激光治療 由于激光穿透深度有限，對位置較表淺、交通支少者療效較好，而對位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時要配用冷卻頭。 D.手術治療 對于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計較深的血管瘤，如經術前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動力學情況，準確估算失血量并確定補充方法后，手術根治有時也是有可能的。對一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術后再結合其他治療，有時也能得到比較滿意的結果，創(chuàng)面可以采用植皮或皮瓣修復。體位或壓縮試驗明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導致大出血，故在術前應進行必要的準備，如銅針治療等，使病灶內血液凝固后，再行手術治療。為減少術中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術方法使瘤體縮小后再行手術。 E.其它 對于有些穩(wěn)定，而且癥狀及對外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤，往往通過局部的反復切除而難以有所改善，甚至由于血流動力學的平衡狀態(tài)被打破后，周圍畸形血管網代償擴張的現象可能反復發(fā)生。對此類病例，可姑息地采用壓迫療法，即用彈力繃帶長期包扎壓迫，從足部到大腿根部，可在一定程度上延緩進一步擴張并減輕癥狀。 預后 海綿狀血管瘤既存在美容問題，位于眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會導致相應的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發(fā)感染使海綿狀血管瘤破潰時有引發(fā)嚴重出血的危險。少數海綿狀血管瘤可發(fā)生惡性變，繼發(fā)為血管肉瘤。因此，對海綿狀血管瘤應積極進行治療。 中醫(yī)中藥 唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g，莪術12g，當歸尾10g，炮山甲12g，藏紅花10g，制香附10g，乳香、沒藥各10g，石見穿3Og，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。據氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服，同時吞服水蛭膠囊2粒，早晚各1次。 結里痊愈有效率82．4 ％。 海綿狀血管瘤的治療方法 1.手術治療，局限者可全部切除，范圍廣者可部分切除。 2.微波透熱治療，主要應用于海綿狀型。 3.放射治療，用于嬰幼兒毛細血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。 4.硬化治療，用于海綿狀血管瘤。 5.冷凍治療，用于楊梅狀及海綿狀血管瘤。 6.激素治療，用于嬰幼兒血管瘤。 7.血管內栓塞，用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。本文系萬軍醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。