靜脈畸形(Venousmalformation，VM)，以前被稱為海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形的危害性是比較大的，并且發(fā)展具有彌漫性的特點(diǎn)，如果病灶不能及時控制，還可能繼續(xù)蔓延。而且靜脈畸形發(fā)生部位的不同，危害也是各不相同的。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。靜脈畸形也可只發(fā)生于肌肉而不侵入皮膚，如常見的咬肌內(nèi)靜脈畸形。皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。淋巴靜脈畸形多表現(xiàn)為肥大和變形。病發(fā)在口腔周圍發(fā)生于口腔周圍的靜脈畸形，隨著瘤體的不斷增長，可以對周圍健康的組織及器官造成侵犯，從而導(dǎo)致面部嚴(yán)重畸形。而且瘤體還會向頰部粘膜下擴(kuò)張，口腔粘膜充血腫脹，口腔內(nèi)形成高低不平的腫塊，造成飲食困難，瘤體易破裂出血。并且可擠壓頜骨和其它組織造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。?病發(fā)在眼部周圍如果靜脈畸形生長在患者的眼周，將會導(dǎo)致眼瞼充血增厚，視力明顯下降，嚴(yán)重者可致失明。如果侵入鼻腔則鼻翼變形，鼻粘膜充血增厚，有時可導(dǎo)致呼吸不暢等一系列影響。???病發(fā)在腿部周圍靜脈畸形如果生長在患者的腿部，當(dāng)患者直立行走時間過長，或者是長時間站立的時候，由于靜脈被擠壓受阻而引起血液回流障礙使瘤體鼓大，有明顯腫脹感，長久會導(dǎo)致相應(yīng)部位功能障礙甚至畸形。嚴(yán)重者可致肢體肌肉壞死，導(dǎo)致截肢。?另外，需要注意的是：靜脈畸形一旦形成不及時治療，還會引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，其主要并發(fā)癥有潰瘍、出血、感染、重要器官功能損害及骨骼肌肉損害而造成的肢畸形等。早發(fā)現(xiàn)、早治療，切不可輕易忽視！靜脈畸形，尤其是發(fā)生于深部組織的，可能癥狀不太明顯，不容易被肉眼發(fā)現(xiàn)。等到瘤體開始表現(xiàn)為突出皮膚表面時，其實皮下的靜脈畸形已經(jīng)非常嚴(yán)重了。因此，家長平時一定要多加注意，一旦發(fā)現(xiàn)孩子有類似靜脈畸形的癥狀，切不可忽視，應(yīng)及早帶孩子到正規(guī)專業(yè)醫(yī)院給孩子做好檢查，早做治療。參考文獻(xiàn)：[1]中華醫(yī)學(xué)會整形外科分會血管瘤和脈管畸形學(xué)組.血管瘤和脈管畸形的診斷和治療指南（2019版）[J].組織工程與重建外科雜志，2019(15):5.[2]Benoiton?LA,KennethC,etal.ManagementofOrbitalandPeriorbitalVenousMalformation[J].OriginalResearch,doi:10.3389/fsurg.2017.00027[3]血管瘤論壇.靜脈畸形在這些部位要重視！[EB/OL].[2022.06.25].https://www.xueguanliu120.com/article-2613-1.html.[4]UihleinLC,LiangMG，etal.PediatrDermatol.2013Sep-Oct;30(5):541-8.doi:10.1111/pde.12186.Epub2013Jul7.

20世紀(jì)80年代以前，國內(nèi)外對血管瘤和血管畸形的命名及分類非常混亂，甚至至今仍將血管瘤與血管畸形混為一談。1982年，哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院兒童醫(yī)學(xué)中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授，根據(jù)多年臨床與基礎(chǔ)研究，澄清了長期以來對兩類疾病的模糊認(rèn)識，明確提出脈管性疾病分為血管瘤和脈管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）。?血管瘤是具有血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生的腫瘤或類腫瘤性疾病，脈管畸形則是無內(nèi)皮細(xì)胞異常增生的非腫瘤性先天性發(fā)育畸形，兩者的生物學(xué)行為和自然病史有著本質(zhì)的區(qū)別。舊稱的海綿狀血管瘤也并不是血管瘤，而是脈管畸形中的靜脈畸形。?什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation，VM）舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)?；斡纱笮〔坏鹊臄U(kuò)張靜脈構(gòu)成，是一種低流速的脈管畸形，隨身體的發(fā)育呈一定速度的生長，無自愈性，不會自行消退。靜脈畸形通常以單一靜脈結(jié)構(gòu)存在，也可與其他血管結(jié)構(gòu)混合，形成毛細(xì)血管靜脈畸形或淋巴靜脈畸形等混合畸形。?臨床表現(xiàn)?靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。?覆蓋在靜脈畸形上的皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍(lán)色或深藍(lán)色；毛細(xì)血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過度角化）。?局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊，包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時充盈增大；小兒表現(xiàn)為哭鬧或用力掙扎時膨大；病灶位于四肢者，肢體抬高時病灶縮小，低垂或上止血帶時則充盈增大。??有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛，也可因血液淤滯于擴(kuò)張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長增大后，可引起沉重感和隱痛。?位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。靜脈畸形也可只發(fā)生于肌肉而不侵入皮膚，如常見的咬肌內(nèi)靜脈畸形。皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。淋巴靜脈畸形多表現(xiàn)為肥大和變形。

【基本信息】男、5歲【疾病類型】頸部大面積靜脈畸形【就診時間】2022-02【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】彈簧圈栓塞+硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善【推薦理由】相對高流量，大囊的靜脈畸形，需要先彈簧圈栓塞引流靜脈，再硬化治療。治療經(jīng)歷：患兒從出生以后家長就發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部“青色印記”，起初以為是單純的“胎記”，但隨著孩子長大，哭鬧及使勁時，頸部青色部分會發(fā)現(xiàn)增大腫塊，有時會有疼痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷靜脈畸形，海綿狀血管瘤，后行兩次硬化治療，效果欠佳，頸部腫塊明顯增大，網(wǎng)上了解到首都兒科研究所介入血管瘤科，家長帶孩子來到介入科門診診室內(nèi)，申剛主任解釋頸部的靜脈畸形，多有比較快的引流靜脈，需要先栓塞再硬化可以達(dá)到比較好的效果，介入治療具有風(fēng)險低、恢復(fù)快等特點(diǎn)。治療過程：鑒于患兒病情不是特別緊急，采取了預(yù)約手術(shù)日期和床位的方式。在預(yù)約好的當(dāng)天，患兒在完善術(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，頸部造影可以看到比較大的囊性病灶及比較快的引流靜脈，采用先栓塞引流靜脈再經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時間不長，約大概1小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，局部病灶腫脹，壓痛，無水泡壞死。順利出院。復(fù)查：術(shù)后2月后家長帶著孩子來門診復(fù)查，明顯能感到患兒病灶消退，無創(chuàng)口，無疼痛。以前頸部腫脹的包塊也沒有再出現(xiàn)，家長說之前做了幾次介入硬化治療，這次效果最明顯，腫塊看不到，希望再處理一下表面的青色。靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團(tuán)血管?，F(xiàn)在多認(rèn)為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶?？剖医榻B首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

薛興陽主任醫(yī)師團(tuán)隊本周一臺相對罕見的左下肺海綿狀血管瘤行左下肺后段切除的手術(shù)病例成功康復(fù)出院。體檢發(fā)現(xiàn)左下肺后基底段結(jié)節(jié)，緊鄰下肺靜脈及胸主動脈，胸部CT提示不排除肺癌，但PET-CT提示良性可能。正規(guī)抗炎治療兩周腫瘤無明顯變化?；颊?、家屬強(qiáng)烈要求手術(shù)，經(jīng)過充分術(shù)前討論及準(zhǔn)備，成功完成手術(shù)。術(shù)中見腫瘤所在肺段及周圍有多量增生迂曲的血管，手術(shù)難度相對較大，在手術(shù)團(tuán)隊的密切配合下順利切除腫瘤所在肺段。該病例的成功治療充分體現(xiàn)肺腫瘤良惡性鑒別、良好的手術(shù)技能及圍手術(shù)期管理的重要性。為了患者朋友的健康服務(wù)，我們會加倍努力！血管瘤分類介紹血管瘤分為良性和惡性兩類。良性血管瘤是指：以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖為基礎(chǔ)的良性腫瘤。其分為毛細(xì)血管型血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤三大類型。1.毛細(xì)血管瘤型血管瘤：多見于皮膚，以枕部、頭面、四肢和背部最多，不少長于口唇和舌部。毛細(xì)血管瘤大小不一，大的可占據(jù)面部或肢體的大部，小的只有幾毫米，略高于皮膚。毛細(xì)血管瘤一般出生后就已存在，6個月內(nèi)生長迅速，一二歲后逐漸停止生長。它影響美觀，破損后有出血的危險。2.海綿狀血管瘤：在皮膚、皮下組織、肌肉，甚至肝、腎等處都可發(fā)生。外觀呈紫紅色，周圍有迂曲、怒張的小靜脈，捫之柔軟，有彈性，擠壓時縮小，撤壓后即復(fù)原。這種血管瘤隨嬰兒年齡增長而增大，有時長得很大、很深，嚴(yán)重?fù)p害容貌和破壞正常組織。一旦確診，應(yīng)立即進(jìn)行治療。當(dāng)海綿狀血管瘤長在內(nèi)臟器官內(nèi)，不容易被發(fā)現(xiàn)，有意外出血風(fēng)險，所以需及時進(jìn)行診治。3.蔓狀血管瘤：多見于四肢，表面及周圍有許多樹枝狀擴(kuò)張的血管，迂回曲折呈蔓狀，局部皮膚呈暗紅色或藍(lán)紫色，有時可摸到血管搏動或聽到血管雜音。惡性血管瘤有4種，真正的惡性血管瘤相當(dāng)罕見。1.血管瘤內(nèi)皮瘤：是由血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生形成的腫瘤，屬于惡性腫瘤范圍，但其惡性程度并不一致，有些腫瘤生長緩慢，轉(zhuǎn)移發(fā)生較晚，血管內(nèi)皮瘤可發(fā)生與任何年齡，成人病例則惡性率高，可發(fā)生于身體任何部位和臟器，軟組織比皮膚多見，尤以頭皮和面部多見，亦可發(fā)生與四肢和軀干，胃腸道和其他內(nèi)臟，腫瘤的形態(tài)大小不一，開始多為無痛性腫塊，迅速增大，如發(fā)生在皮膚，開始表現(xiàn)為藍(lán)色及紫紅色斑點(diǎn)，以后逐漸長大隆起呈圜丘狀和結(jié)節(jié)狀，腫瘤多為圓形或卵圓形，直徑從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等。質(zhì)地柔軟，邊界不清，無明顯包膜，在腫瘤周圍，有時可見衛(wèi)星結(jié)節(jié)，腫瘤內(nèi)血管豐富脆弱，易出血自發(fā)性出血，生長在皮膚和皮下的血管內(nèi)皮瘤常形成潰瘍及合并出血。2.血管外皮瘤：起源與血管外皮細(xì)胞，最近在電鏡下進(jìn)行超微結(jié)構(gòu)研究，根據(jù)血管外皮細(xì)胞瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)中的細(xì)胞成分將腫瘤分為4組;①成纖維細(xì)胞組;②內(nèi)皮樣細(xì)胞組;③外皮細(xì)胞組;④平滑肌樣細(xì)胞組。電鏡超微研究發(fā)現(xiàn)，①組有向②～③組過度轉(zhuǎn)化的現(xiàn)象，說明血管外皮細(xì)胞瘤最先屈原于成纖維細(xì)胞。平滑肌樣細(xì)胞(④組)主要為未分化的平滑肌細(xì)胞，這種細(xì)胞出現(xiàn)被認(rèn)為是血管外膜細(xì)胞過度增生反應(yīng)的結(jié)果。血管瘤外皮瘤大多數(shù)生長在淺表的軟組織中，但可以出現(xiàn)于身體任何部位，如鼻、腦膜、頭皮、頸部、腹膜后間隙、舌、心包、膈、回腸、系膜等，腫瘤邊緣清晰，一般有包膜，呈局限性結(jié)節(jié)狀，體積大小不等，血管外皮瘤色澤并不發(fā)紅，因此當(dāng)首次遇到這種病變時往往不會想到是血管源性腫瘤，該腫瘤一般不發(fā)生壞死，但有時含有鈣化點(diǎn)。3.血管肉瘤：血管肉瘤，是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的間葉細(xì)胞發(fā)生的惡性腫瘤，較少見。好發(fā)部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉，其次為腹膜后、軀干及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高，常在早期即可經(jīng)血循環(huán)轉(zhuǎn)移至肝、肺、骨，經(jīng)淋巴可轉(zhuǎn)移至引流區(qū)淋巴結(jié)。4.血管平滑肌肉瘤：一般呈卵圓形，部位為分葉狀，是灰黃或白色的腫塊，質(zhì)地中等偏硬，直徑一般為4-5厘米，腫瘤不包膜，受累血管的內(nèi)膜大多數(shù)完整，剖面為黃白色大小不規(guī)則的結(jié)節(jié)，有散發(fā)性的小片出血，中央偶有壞死區(qū)。