基本資料 患者：李某某，11歲，女性。 發(fā)作史：1年半，清醒中發(fā)作，發(fā)作形式：無先兆→愣神伴左上肢痙攣，持續(xù)數(shù)十秒，1次/1-2月。 出生及其他病史：無特殊。 用藥史：左乙拉西坦：750mg/d 。 術前影像學檢查 頭顱MRI：右側額葉及左側枕葉海綿狀血管瘤 術前頭皮EEG 1，清醒期節(jié)律基本正常 2，睡眠期右顳枕一定量尖波 3，睡眠期右顳枕一定量尖波 手術方案 根據(jù)前期檢查結果，可以排除左側枕葉海綿狀血管瘤和癲癇發(fā)作的關系，故考慮行右側占位性病變及周圍腦組織擴大切除，由于病變處于右側中央前回前，緊鄰中央前回并部分累及中央前回，考慮到能夠盡可能完全切除癲癇病灶且不造成功能損傷，建議最佳方案為行顱內(nèi)電極植入而后行切除術，家屬因經(jīng)濟情況不好之原因，要求直接行病灶切除術，遂最終確定手術方案為：右側額葉海綿狀血管瘤+癲癇病灶切除術。 術中ECoG 相關導聯(lián)棘慢波 術中切除海綿狀血管瘤及周圍皮質，對白質沒有過多騷擾，以避免損傷放射冠。 術后CT檢查 術后MRI檢查 目前術后隨訪1年7個月，無任何形式的發(fā)作，也沒有神經(jīng)功能障礙，目前已經(jīng)完全停藥。 顱內(nèi)海綿狀血管瘤（intracranial cavernous angioma，ICA）指的是多薄壁血管形成的海綿狀異常血管團，屬于罕見腦血管畸形病癥，可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位，大多位于幕上，10%～23%位于后顱窩，且多見于腦橋。本病在臨床中主要包括腦內(nèi)型和腦外型兩種類型，患者常出現(xiàn)癲癇、局灶性神經(jīng)功能缺損、出血、頭痛等癥狀。臨床上CT和MRI是臨床診斷顱內(nèi)海綿狀血管瘤的常用方法。本病為良性疾病，預后良好。手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作。 ?????海綿狀血管瘤引起癲癇可能與病灶反復出血擴大,血液中鐵離子以含鐵血黃素中Fe2形式存在,并在反復出血過程中逐漸被擠壓到病灶的邊緣,形成含鐵血黃素沉積帶有關,含鐵血黃素刺激皮質可導致藥物難以控制的癲癇。對于臨床僅表現(xiàn)為癲癇的海綿狀血管瘤,治療尚有爭議。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤雖可避免直接的功能損害,但病灶仍有再出血及腦水腫的可能,癲癇并不能完全消失,因此不是最佳的治療方法。過去認為,單純以癲癇癥狀出現(xiàn)的病人,潛在出血的風險很少,在藥物控制癲癇很好的情況下,不須手術治療。因為只有部分病人對抗癲癇藥物敏感且年自發(fā)性出血率高達07%,現(xiàn)多數(shù)學者認為有癲癇的海綿狀血管瘤應該積極考慮手術治療。單純病灶切除對70%~80%病人確實有效,術后部分患者腦電圖有異常,但是臨床無癲癇發(fā)作,說明離開病灶的持續(xù)刺激,周圍病變皮層不一定能致癇。Stefan建議手術治療時不僅要切除病灶,同時應該將ECOG檢測到的病灶周圍的致癇組織全部切除。顯微手術全切除病灶并盡可能切除其周圍黃染組織,采用術前EEG評估和術中ECoG監(jiān)測技術測定致癇灶位置范圍,更加精確指導切除范圍,有利于致癇病灶切除并減少損傷。對病灶小且部位較深者最好在立體定向或神經(jīng)導航輔助下行顯微手術治療神經(jīng)導航可提供實時、精確定位,避開功能區(qū),減少手術創(chuàng)傷。因此顯微外科手術治療僅有癲癇表現(xiàn)的幕上海綿狀血管瘤效果良好,術中應用ECoG監(jiān)測技術和神經(jīng)導航技術既可避免過多的腦組織損傷,又可明顯提高術后癲癇的控制率。

海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側和外側，尤其以顳葉內(nèi)側多見。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識障礙，愣神，呼之不應，或者可以回答，但答非所問，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導致運動和感覺傳導通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運動和感覺功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無明確的供血動脈，多是迂曲的靜脈血管團合并鈣化，因此很少會有大出血。通常是反復的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中，使得周圍腦組織被染成黃色或黃褐色，這一特點是術中尋找病變的重要標志。 病因及流行病學 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認為是先天性病變，病史隱匿，多是因為癲癇發(fā)作或者查體時經(jīng)影像學檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個海綿狀血管瘤，也可以同時合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無特異性，多表現(xiàn)為點狀、點片狀鈣化點，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號高低不均，周圍環(huán)繞一圈低信號帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周圍的低信號帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強MRI可以看到不均勻強化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒有臨床癥狀的海綿狀血管一般無需治療，定期復查即可。開始時可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無明顯變化，可以逐漸延長隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無法耐受手術的患者，可以進行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點是風險相對較小，缺點是難以根治，需要長期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術的建議手術治療。手術治療的優(yōu)點是可以根治，缺點是手術有一定的風險。 手術方式包括海綿狀血管病變切除，加周圍含鐵血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側的杏仁核和海馬結構，往往需要將受累的結構一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對放射線不敏感，放療不僅無法使病變消失，對癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬臣 20220110

病史簡介： 病例一：患者女，29歲，因“頭痛3天”入院。我院頭顱CT及MRI提示右側顳葉占位性病變伴出血（圖1），考慮海綿狀血管瘤可能性大。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術前CT、MRI T2、SWI及DSA（圖1）： 診斷：右側顳葉海綿狀血管瘤伴出血 手術：神經(jīng)導航下右側顳葉海綿狀血管瘤切除+ICP探頭置入術 術后病檢：＜右側顳葉＞海綿狀血管瘤。 術后CT（圖2）： 病例二：患者男，17歲，因“頭痛頭暈伴惡心、嘔吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血，病灶突向左側腦室內(nèi)生長，疑為腫瘤卒中（圖3）。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術前CT、MRI T2（圖3）： 診斷：1.胼胝體-透明隔區(qū)占位病變：海綿狀血管瘤？ 2.腦積水 手術：神經(jīng)導航下胼胝體-透明隔區(qū)占位病變切除+ICP探頭置入術 術后病檢：＜胼胝體透明隔＞海綿狀血管瘤。 術后CT（圖4）： 什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤? 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，并非是真正的腫瘤，因其形態(tài)似瘤且剖面呈海綿狀或蜂窩狀而得名。人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，僅次于我們上期科普的動靜脈畸形。 臨床表現(xiàn) 約11%-44%的海綿狀血管瘤患者無任何癥狀，為檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。而癥狀性海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為： 1. 出血：海綿狀血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管組成，容易反復出血； 2. 癲癇（俗稱“羊癲瘋”）：反復少量出血可能刺激血管瘤周圍大腦皮層異常放電，引發(fā)癲癇； 3. 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：血管瘤壓迫腦組織或出血引起相應的功能障礙，如癱瘓； 4. 顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐等。 治療方式 1. 隨訪觀察：對于無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤患者，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)生評估后，可選擇定期隨訪，不一定需要手術。 2. 藥物治療:目前尚無有效的藥物可以治愈海綿狀血管瘤。如有癲癇發(fā)作，需予以抗癲癇藥物治療，但由于海綿狀血管瘤是誘發(fā)癲癇的原因，只要血管瘤不切除，癲癇控制效果不佳。 3. 伽馬刀治療：不推薦。 4. 介入栓塞治療：與動靜脈畸形不同，海綿狀血管瘤沒有粗大供血血管，不能選擇介入治療。 5.手術治療：手術切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。 點評 手術切除病灶是顱內(nèi)海綿狀血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癲癇以及出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的患者應積極手術治療。以上兩個病例均為年輕患者，病例一為青年女性，因“頭痛”入院，其MRI為海綿狀血管瘤的典型影像學表現(xiàn)（圖1）。該患者合并顱內(nèi)血腫形成，雖未引起神經(jīng)功能障礙，但其再出血風險高，患者及其家屬權衡利弊后要求行手術治療。 病例二為青少年男性，因”頭痛頭暈伴惡心、嘔吐”入院，MRI提示病變深在，累及室間孔，腦積水明顯，有明確手術指征。二者均在神經(jīng)導航下完整切除病變，手術順利，術后無神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，病檢證實為海綿狀血管瘤，患者痊愈出院。 何朝暉簡介 神經(jīng)外科學博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導師、中共黨員。 任職情況： 國家衛(wèi)生計生委出血性卒中外科專業(yè)委員會常務委員。 國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治委員會中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會副會長，重慶地區(qū)會長。 重慶市醫(yī)學會神經(jīng)外科專業(yè)委員會腦血管外科手術學組委員。 國家自然科學基金委評議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學學報》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾病（如顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長手術： 顱內(nèi)動脈瘤瘤頸夾閉術、腦血管畸形切除術、頸動脈內(nèi)膜剝脫術、顱內(nèi)外血管搭橋術、腦腫瘤切除術等。 主持課題： 國家級課題3項，省部級課題2項，廳局級課題1項，校級課題1項，課題總經(jīng)費100余萬。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu

海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風。它的治療包括觀察，藥物和手術。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復視，視力喪失。 手臂或腿部無力。 眼瞼下垂，復視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機會。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過基因檢測來確認。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導致單個病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細胞骨架和內(nèi)皮細胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會導致廣泛的血管構造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復出血），出血可能導致進行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠不會發(fā)生重復出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長在腦干中，那么在未來五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風險慢慢恢復到從未出血的病變的風險。統(tǒng)計數(shù)據(jù)分析顯示，每一個患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會專門安排進行檢查以確認CCM，或識別或排除其他相關疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個檢查使大腦或脊柱有一個詳細的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時，醫(yī)生可能會將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測有助于識別染色體中與CCM相關的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來說，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應在兩年內(nèi)每年進行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應盡早進行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應當①避免過量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關，同時病變又可以通過手術切除的，醫(yī)生可能會建議您進行手術以移除病變。例如以下情況，應考慮手術控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風險、容易到達的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導致癲癇發(fā)作。如果能夠通過藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術切除確實可以治愈癲癇發(fā)作，但手術的主要目標是預防未來的出血問題，以及可能相關的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對海綿狀血管瘤進行顯微手術的理由。 對于在低風險、易于到達的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進行手術。對于大腦功能區(qū)（影響語言、運動等重要功能的區(qū)域）的病變，應考慮到手術對附近腦組織的創(chuàng)傷風險，應考慮平衡手術切除帶來的風險與這一區(qū)域第二次出血所帶來的風險。 對于進行性神經(jīng)功能缺損的患者，應考慮手術切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術后可能會惡化。腦部手術可能會帶來很大的風險，導致神經(jīng)組織出血。必須在個體化、個案的基礎上權衡考慮手術風險與不手術風險。 --- 參考文獻： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉載】

近年來，上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院戴大偉教授團隊手術的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術大量常規(guī)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細胞瘤、脊柱轉移瘤、骨巨細胞瘤等）外，團隊近日手術全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對罕見，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內(nèi)硬膜外，T2呈高信號增強MR呈較均一的強化信號，有人認為可能是脫出的椎間盤髓核周圍血管增生（證據(jù)不足）手術中完整切下來的腫瘤標本術后病理（免疫組化）證實：（椎管內(nèi)硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數(shù)不多的椎管內(nèi)硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長，故胸椎椎管較多見；主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團隊指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經(jīng)管發(fā)育閉合不全，引起毛細血管和連接的動脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。

什么是靜脈畸形？靜脈畸形是最常見的脈管畸形。 1.“前世”：被稱為海綿狀血管瘤，是胚胎時期靜脈發(fā)育異常產(chǎn)生的靜脈血管結構畸形。 2.“今生”：病理上表現(xiàn)為擴張的血管腔竇，靜脈畸形通常以單一的靜脈結構組成，但是也可以和毛細血管或淋巴管組成混合的靜脈畸形。 3.靜脈畸形的臨床表現(xiàn)，可以從局部的皮膚靜脈擴張，局部海綿狀腫塊，到累積多組織和器官的混合類型。通常出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)，頭面部多發(fā)，四肢和軀干次之，生長速度和身體發(fā)育同步，不會自行消退，男女發(fā)病沒有區(qū)別。 4.如何發(fā)現(xiàn)呢？家長看這里：如果孩子出現(xiàn)莫名其妙的疼痛、或者皮膚上出現(xiàn)下圖所示的腫脹，就要提醒各位爸爸媽媽多去想一想，有可能就是靜脈血管畸形，要及時到醫(yī)院找?？频膬嚎平槿胙芰鲅芡饪漆t(yī)生來排查一下。下圖是術前寶寶手部拇指周圍的靜脈畸形，術中造影可見明顯回流靜脈顯現(xiàn)，給予藥物治療后，回流靜脈流速降低，表明“畸形血管”受到良好的“干預”作用。因此，靜脈畸形最好的治療方式是介入微創(chuàng)治療。

在之前的文章，說了很多關于嬰幼兒血管瘤用藥治療（非手術）的方案。今天我們再總的來談談關于各類血管瘤的治療，主要是手術治療。 首先還是說一下血管瘤的分類。不同于傳統(tǒng)的形態(tài)學分類，現(xiàn)在的分類標準是采用細胞學分類，有血管內(nèi)皮細胞增殖的就可以叫血管瘤，最為常見的就是嬰幼兒血管瘤（舊稱草莓狀血管瘤），也包括各種良惡性血管腫瘤。沒有血管內(nèi)皮細胞增殖，只有先天錯構的擴張血管的被稱為血管畸形，包括毛細血管畸形（舊稱鮮紅斑痣），靜脈畸形（舊稱海綿狀血管瘤），動靜脈畸形（舊稱蔓狀血管瘤），淋巴管畸形（舊稱淋巴管瘤）等等。 血管瘤診斷不同，治療方案也千差萬別。 一、嬰幼兒血管瘤 嬰幼兒血管瘤是最為常見的新生兒體表腫瘤，在我們之前的文章也反復提到過。一般出生1-2周開始出現(xiàn)，然后快速長大，經(jīng)歷1年左右的增殖期，然后進入穩(wěn)定期，最后逐漸開始消退。消退后比較嚴重的會有繼發(fā)畸形，如皮膚色素沉著，毛細血管擴張，皮下纖維或脂肪組織增厚，瘢痕形成等等。所以現(xiàn)在對于嬰幼兒血管瘤治療還是比較積極的，主張早期干預。治療方案包括外用藥治療（針對小面積表淺型），如外用噻嗎洛爾滴眼液或噻嗎洛爾凝膠；局部注射治療（診斷小面積增厚型或深在型），如局部注射得寶松或博來霉素；口服心得安（針對大面積、重度、顏面部）血管瘤等等，這些治療方案在我其他文章都提到過。再有就是手術治療，雖然手術治療在增殖期是不被建議的，因為會形成瘢痕，但如果血管瘤面積比較小，術前評估發(fā)生繼發(fā)畸形可能性大，在新生兒早期也是可以手術的。因為新生兒期皮膚比較松弛，愈合后瘢痕反應非常輕，術后護理也比較容易，對于一些增厚比較嚴重的頭皮或者面頸部血管瘤，手術治療的收獲可能會大于用藥治療，經(jīng)過完整的切除，精密的縫合，術后效果可能好于非手術治療。對于用藥治療發(fā)生破潰和感染的血管瘤，如果考慮手術收益更大，也可以將病灶手術切除，以減小感染的發(fā)生。再有就是在消退后期，血管瘤已經(jīng)不能再有所改善了，對于繼發(fā)畸形，也需要在上學前進行整形手術進行修復，以形成更好的外觀，減小對兒童心理的影響。 二、毛細血管畸形（鮮紅斑痣） 毛細血管畸形目前對兒童早期，沒有增厚之前，建議選用585或595的脈沖顏料激光（PDL）進行治療，但有效率一般，還是可能會有花斑樣印跡。所以現(xiàn)在多采用光動力治療，先應用光敏劑，再進行激光治療，有效率就大大增加。對于成年增厚的毛細血管畸形，就只能進行手術切除，面積比較大的，需要采用植皮或者各種皮瓣進行修復，以重塑良好的外觀。 三、靜脈畸形（海綿狀血管瘤） 靜脈畸形目前首選治療仍然是硬化治療，有多種液體或者泡沫硬化劑可供選擇。由于聚多卡醇或聚桂醇等泡沫硬化劑的應用，硬化治療的有效性和安全性都得到了很大的提升。還可以在超聲或放射性引導下進行注射，提高了硬化治療的準確性。手術治療因為有創(chuàng)性，易損失正常組織，無法完全切除，復發(fā)率高等缺點，已經(jīng)不作為靜脈畸形的首選治療了。但對于非常小的體表靜脈畸形，如唇部的小靜脈瘤，或者的粗大靜脈局部擴張引起的靜脈瘤，還是可以進行手術的。 四、動靜脈畸形（蔓狀血管瘤） 動靜脈畸形的治療是最為復雜，也是最為危險的。它分為靜止期，擴張器，破壞期和失代償期。治療手段主要介入治療和手術治療。治療原則要徹底清除病灶，否則容易出現(xiàn)側支循環(huán)代償，造成病情加重。重要的事情說三遍：千萬不能只結扎供血動脈！千萬不能只結扎供血動脈！千萬不能只結扎供血動脈！ 介入治療是通過非常細的超導導絲將栓塞劑NBCA或無水乙醇注入病灶內(nèi)，將病灶栓塞或破壞，優(yōu)勢是創(chuàng)傷小，恢復快，缺點是一旦誤栓周圍動脈，會引起正常組織壞死，功能喪失乃至死亡。再有就是外科手術，手術要求是一定要徹底清除病灶，需要根據(jù)CT或MRI結構確定切除范圍，切除后選擇各種皮瓣進行修復。 五、淋巴管畸形（淋巴管瘤） 淋巴管畸形分為巨囊型和微囊型。巨囊型淋巴管畸形就是我們原來所說的淋巴管瘤或囊型水瘤，過去一般都是手術切除，但手術損傷比較大，而且不容易切除干凈，容易復發(fā)。現(xiàn)在治療更多采用硬化劑注射的方法，將囊液抽出，囊內(nèi)注射博來霉素或泡沫硬化劑，創(chuàng)傷小，恢復快，效果好。彌漫的微囊型淋巴管畸形治療比較麻煩，需要結合手術、激光、硬化等多種治療方式。 血管瘤和血管畸形臨床發(fā)病率高，表現(xiàn)多樣，治療手段繁多。需要術前明確的診斷，客觀的評估，才能選擇合適的治療方案。

腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，占18%～22%。是一種低流量的隱匿性血管病變，被認為與毛細血管擴張和靜脈發(fā)育不良有關。海綿狀血管瘤曾被認為是先天性病變，但目前大多 數(shù)觀點認為，海綿狀血管瘤也可以在后天產(chǎn)生。海綿狀血管瘤可位于腦或脊髓中，小部分可以出現(xiàn)在腦干。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤更易發(fā)生出血，并且反復出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠質樣變范圍擴大，形成占位效應，導致嚴重的神經(jīng)功能障礙。腦干海綿狀血管瘤位置深在，周圍布滿了神經(jīng)核團和上下行神經(jīng)纖維束，手術風險高、難度大。因此，按照相應的手術指征選擇合適的手術方式是治療成功的關鍵 延髓海綿狀血管瘤作為腦干海綿狀血管瘤的一種，其手術適應證與腦干海綿狀血管瘤無明顯不 同，但仍有其獨到之處。綜合文獻報道并結合臨床實踐，我們認為：延髓海綿狀血管瘤影像學診斷明確，臨床表現(xiàn)進行性加重；瘤內(nèi)有出血或反復出血，血腫張力大，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)或血腫尚未完全機化、周圍組織玻璃樣變及纖維化程度尚輕；血管瘤體積較大，有明顯占位效應；血管瘤相對位于腦干淺表部位，可選擇手術治療。而對于偶然發(fā)現(xiàn)、 無出血和臨床癥狀、體積較小、臨床癥狀不明顯、相對位于延髓深部的血管瘤，任何手術入路顯露病變均存在困難，預估手術風險極大的延髓海綿狀血管瘤則不考慮手術治療。此外，由于延髓海綿狀血管瘤首次出血后 6個月內(nèi)再出血概率超過50%，且延髓本身體積有限，故延髓海綿狀血管瘤的體積大小只作為是否手術的參考指標，而不作為絕對標準。以上情況還需同時結合上述條件綜合考慮。病例一患者 男 34歲；主訴：左側肢體麻木2年，再發(fā)十余天查體：神志清楚，言語清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對光反射靈敏，眼球活動不受限，無面部麻木，無面癱，無吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，四肢肌力肌張力無異常，左側肢體感覺減退。術前核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)延髓占位，海綿狀血管瘤可能。上圖，紅色圓圈，白色箭頭所指。治療：后正中皮膚切切口，小腦延髓裂入路，在延髓和上頸髓交接處，閂的下方偏左側，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術中電生理監(jiān)測。術后無新增癥狀，復查頭部CT，未見明顯異常。病例二患者 男 49歲；主訴：突發(fā)右側肢體無力，伴吞咽障礙，視物重影1月余查體：神志清楚，言語清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對光反射靈敏，復視，左側眼球外展受限，無面部麻木，無面癱，無吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，右側肢體肌力4+級，右側側肢體感覺減退。治療：后正中皮膚切切口，枕下遠外側入路，左側中腦腳腹側，可見黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開皮層，在膠質增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術中電生理監(jiān)測。術后無新增癥狀，復查頭部CT，未見明顯異常。討論： 第一例患者的海綿狀血管瘤位于延髓背側主要表現(xiàn)為特殊內(nèi)臟運動障礙而無明顯深感覺障礙推測病灶所屬平面應是薄束和楔束纖維上行左右交叉后在此形成內(nèi)側丘系；同時結合影像學檢查病灶與疑核、迷走神經(jīng)背核以及舌下神經(jīng)核毗鄰其腹側有網(wǎng)狀結構（內(nèi)含呼吸生命中樞）以及紅核脊髓束和脊髓丘腦側束通過；其背外側又有小腦下腳和耳蝸神經(jīng)核；同時還有椎動脈的最大分支小腦下后動脈從該斷面背外側穿過故手術時必須盡可能避開這些結構。我們選擇從四腦室正中孔入路正對延髓背側表淺部位靠近中線處，閂的下方準確地暴露了腫瘤。 第二例患者放入海綿狀血管瘤，位于中腦左側大腦腳腹側。主要影響錐體束，損傷錐體束會導致對側肢體偏癱，運動功能受影響。此處還有動眼神經(jīng)副核-EV核，控制眼球瞳孔變化。本例病人采用左側遠外側入路，根據(jù)中腦皮層表面還鐵血黃色的沉積帶黃染，準確地定位了海綿狀血管瘤。 延髓海綿狀血管瘤可謹慎、積極地采取微創(chuàng)手術治療但術前定位要準確術中操作要精細盡量避免牽拉損傷腦干以減少術后并發(fā)癥提高手術成功率。手術操作過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥危險最大主要表現(xiàn)為呼吸停止所以國際上至今鮮有開展類似手術的報道。然而海綿狀血管瘤畢竟是良性病變其在腦中呈膨脹性生長且周圍有一圈含鐵血黃素膠質增生帶只要將手術操作嚴格限制在這一膠質增生帶內(nèi)且盡量不用電凝或僅用極小功率 雙極電凝全切病灶且保全腦重要功能完全是可能的。大部分術者根據(jù)病灶與延髓室管膜面或腦干軟膜面的關系來選擇入路。Brown 等描述了確定最佳手術入路的“兩點法”，在血管瘤中心和血管瘤離延髓表面最近點之間兩點連線，向外延伸就是最好的入路。海綿狀血管瘤沒有包膜但界限清楚，其周圍黃染的膠質增生帶是尋找病灶的標記，出血后形成的血腫腔成為病灶邊界和延髓組織的天然屏障和手術通道，手術應嚴格遵循此界面，將異常的纖維及血竇包膜徹底分離并摘除，但手術范圍不要超出血腫周圍膠質增生帶。術中先將陳舊性出血吸除，然后沿血腫壁周圍分離，電灼及切斷周圍的血管聯(lián)系。術中如發(fā)現(xiàn)引流靜脈應盡可能保護。對于病史較長且反復出血者可采用銳性分離。對于小的滲血盡量采用明膠海綿壓迫止血 ，減少電凝次數(shù)， 并將電凝電流量控制在最小范圍，減少手術創(chuàng)傷。 如皮質切口小于血管瘤直徑，可分塊切除血管瘤， 以減少對正常延髓的牽拉。 延髓海綿狀血管瘤術后常出現(xiàn)原有神經(jīng)功能障礙加重或出現(xiàn)新癥狀，如顱神經(jīng)功能障礙、周圍性面癱、眼球協(xié)調(diào)運動障礙、肢體癱瘓。經(jīng)第四腦室底入路的常見并發(fā)癥是核間性眼肌麻痹，術后早期即可出現(xiàn)，多數(shù)癥狀在隨訪中逐漸恢復至正?；蜻z留輕微障礙。本組病例中 1 例神經(jīng)功能障礙加重，表現(xiàn)為一過 性偏癱，但術后3個月檢查，上述癥狀已改善至術前狀態(tài)。考慮主要與與手術損傷、牽拉、局部水腫有關。近年發(fā)展起來的神經(jīng)導航輔助技術具有對腦內(nèi)較小、部位深在的海綿狀血管瘤進行精確定位的作用。采用術中神經(jīng)導航系統(tǒng)進行精確定位，術中腫瘤定位誤差均在1.0 mm。Mathiesen等對腦干海綿狀血管瘤術后并發(fā)癥進行對照研究發(fā)現(xiàn) 69% 的術后并發(fā)癥與未進行腦干電生理監(jiān)測有關。筆者認為: 條件必要時，采用神經(jīng)導航輔助技術及術中神經(jīng)功能監(jiān)測，不僅有利于準確找到病灶，對于減少副損傷也是有益的，是實現(xiàn)微侵襲手術治療目的的有效方法。