噗咚一下，后腦勺后仰著地，一個(gè)高挑的中年婦女把頭顱摔倒?jié)M頭是血，暈了過(guò)去，好在周邊的好心人幫忙打120了，把她送到醫(yī)院。經(jīng)過(guò)急救，醒來(lái)的秦女士發(fā)現(xiàn)后腦勺又增加了幾道縫線，她也記不清自己摔了多少次。但她已經(jīng)意識(shí)到她的“老伙伴”癲癇來(lái)了。今年42歲的秦女士來(lái)自山東聊城，已經(jīng)整整被癲癇困擾了21年，從待字閨中，到成家立業(yè)，秦女士一直上沒(méi)有擺脫過(guò)癲癇的糾纏。剛開(kāi)始的時(shí)候，她發(fā)病癥狀比較輕微，偶爾的愣神，手上拿著的東西會(huì)無(wú)意識(shí)地掉下來(lái)，自己和家人都沒(méi)有太過(guò)在意。后來(lái)越來(lái)越嚴(yán)重，發(fā)作頻次由一周一次到一兩天一次，會(huì)突然無(wú)征兆的出現(xiàn)意識(shí)喪失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等癥狀。周邊的一些人發(fā)現(xiàn)她的異常后開(kāi)始對(duì)她指指點(diǎn)點(diǎn)。秦女士本開(kāi)朗的性格一下子變得沉悶許多，不愛(ài)出門也不愛(ài)說(shuō)話了。工作也頗不順利，找到的工作沒(méi)過(guò)多久就因癲癇發(fā)作而丟了飯碗。秦女士的生活蒙上了一層陰影。為了找回幸福生活。漫漫求醫(yī)路，秦女士也不知去了多少家醫(yī)院，各種療法基本試了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，這一次她進(jìn)行頭部核磁共振檢查，終于發(fā)現(xiàn)了癲癇發(fā)作的病因，竟是顱內(nèi)海綿狀血管瘤作祟。在當(dāng)?shù)匦虚_(kāi)顱切除手術(shù)，癲癇雖然發(fā)作有所緩解，但一直沒(méi)有斷根。最近幾年癲癇發(fā)作又越來(lái)越嚴(yán)重了，出現(xiàn)意識(shí)喪失，后仰摔倒等癥狀，每一次發(fā)作人都摔得不輕，頭破血流，隔三差五要去醫(yī)院縫針。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打亂。秦女士及家人對(duì)其癲癇病治療十分悲觀。后經(jīng)多方打聽(tīng)，了解到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院癲癇中心，特別在術(shù)前評(píng)估、致癇灶精準(zhǔn)定位和手術(shù)治療上更是引領(lǐng)我國(guó)癲癇外科發(fā)展，不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱著最后的希望來(lái)到我的門診。入院后，核磁影像檢查顯示右側(cè)顳葉病灶軟化，累及島葉，初步判斷是“繼發(fā)性癲癇、海綿狀血管瘤術(shù)后、右顳軟化灶、海馬硬化”。海綿狀血管瘤是指眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如大腦、腦干和脊髓?！鞍d癇發(fā)作是海綿狀血管瘤最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。位于大腦的海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的影響(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶（癲癇灶就是腦異常放電的一個(gè)區(qū)域，其異常放電可以明確導(dǎo)致癲癇灶臨床發(fā)作）。”秦女士海綿狀血管瘤術(shù)后多年，但癲癇卻一直反復(fù)，她這次治療希望徹底根治癲癇，秦女士的愿望能實(shí)現(xiàn)嗎。對(duì)于海綿狀血管瘤引發(fā)的繼發(fā)性癲癇灶，一些神經(jīng)外科醫(yī)生只注重單純地切除海綿狀血管瘤，對(duì)癲癇灶沒(méi)有作特別處理。秦女士的術(shù)后癲癇仍發(fā)作的原因根在癲癇灶，很可能是上次手術(shù)只作海綿狀血管瘤的處理，沒(méi)有將癲癇灶處理干凈。而我們的處理方式不僅要切除海綿狀血管瘤，還要加上致癇灶切除。這次手術(shù)，我們需要的是把上次的遺留的癲癇灶全部找出來(lái)，并進(jìn)行全切，這樣才能更好地控制癲癇發(fā)作。我和團(tuán)隊(duì)認(rèn)真地術(shù)前討論，根據(jù)腦電圖結(jié)果明確病變與致癇灶以及控制肢體活動(dòng)區(qū)域的關(guān)系。經(jīng)評(píng)估后，決定在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下行原手術(shù)切口顱內(nèi)癲癇灶切除術(shù)，同時(shí)最大程度降低對(duì)功能區(qū)的影響。對(duì)于海綿狀血管瘤術(shù)后繼發(fā)癲癇的患者來(lái)說(shuō)，手術(shù)最大的難點(diǎn)是既要把癲癇灶完整的切除干凈，還要最大程度的保護(hù)好大腦功能。如此復(fù)雜的手術(shù)要求術(shù)者必須具備豐富的經(jīng)驗(yàn)和熟練的手術(shù)技巧。手術(shù)如期舉行。我們通過(guò)“探雷針”一樣的金屬腦電波探測(cè)器，為秦女士的大腦做了精確的術(shù)中腦電圖定位，確定了大腦異常發(fā)電導(dǎo)致癲癇發(fā)作的區(qū)域，再小心翼翼地對(duì)較大區(qū)域的異常放電組織進(jìn)行了手術(shù)切除。經(jīng)過(guò)近6個(gè)小時(shí)的“精雕細(xì)琢”，秦女士腦中的異常放電區(qū)域被切除，手術(shù)順利完成。術(shù)后秦女士各項(xiàng)生命體征正常，神清語(yǔ)利，四肢活動(dòng)自如。術(shù)后3天就可以下床鍛煉，術(shù)后一周多就恢復(fù)良好出院。對(duì)秦女士來(lái)說(shuō)，她即將迎來(lái)生命中新的篇章。癲癇外科難點(diǎn)之一就是癲癇灶的定位，癲癇灶不但包括癲癇發(fā)生的病理區(qū)，往往病理區(qū)的周圍還有額外的癲癇產(chǎn)生區(qū)，精準(zhǔn)切除致癲灶才能更好控制癲癇發(fā)作。

上一期我們向大家介紹了LITT技術(shù)——這一今年8月剛剛在我國(guó)開(kāi)始使用的最新微創(chuàng)治療癲癇手段，這一期將向大家初步介紹LITT能夠用于哪些疾病，安全性及有效性如何。由于LITT具有激光精準(zhǔn)定位和溫度可控的優(yōu)點(diǎn)，LITT特別適合于位置深在、體積較小、鄰近腦功能區(qū)的神經(jīng)腫瘤及癲癇，而后者又涵蓋了顳葉癲癇、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、腦室旁灰質(zhì)異位、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化、海綿狀血管瘤等癲癇相關(guān)疾病。顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇與海馬硬化：既往而言，前顳葉切除術(shù)（ATL）一直是治療藥物難治性顳葉癲癇的最佳辦法。在一項(xiàng)關(guān)于LITT治療顳葉癲癇的研究中，通過(guò)對(duì)234例接受LITT治療的顳葉癲癇患者進(jìn)行隨訪顯示，術(shù)后1年癲癇無(wú)發(fā)作率為58%，術(shù)后第二年為57.5%。另一項(xiàng)來(lái)自癲癇權(quán)威刊物《Epilepsia》于2017年的報(bào)道，23例顳葉癲癇患者接受LITT，其中有15例存在海馬硬化。結(jié)果顯示術(shù)后1年隨訪時(shí)，65%的患者發(fā)作消失，其中典型海馬硬化患者這一數(shù)字可達(dá)到73%，較無(wú)海馬硬化的患者更加理想。這23例患者中18例患者術(shù)后第二天即出院，4例患者因頭痛惡心等癥狀治療數(shù)日后也康復(fù)出院，僅有1例術(shù)后出現(xiàn)了同向性偏盲。多項(xiàng)長(zhǎng)期隨訪研究顯示，較開(kāi)顱手術(shù)相比，顳葉癲癇患者在接受了LITT治療后，記憶、認(rèn)知等功能能夠得到更好的保護(hù)。下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤：下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤一直是較為棘手的一種癲癇綜合征，往往在兒童很小的年齡就開(kāi)始起病，除了性早熟外，還可以表現(xiàn)出典型的“癡笑樣發(fā)作”，并且隨著時(shí)間的推移會(huì)出現(xiàn)其他的癲癇發(fā)作類型，嚴(yán)重影響患兒的生理及認(rèn)知發(fā)育。過(guò)去數(shù)十年里一直以開(kāi)顱切除作為治療的金標(biāo)準(zhǔn)，然而由于病變深在，且鄰近重要功能區(qū)，使得這種開(kāi)顱手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、術(shù)后并發(fā)癥多。2015年北京天壇醫(yī)院豐臺(tái)癲癇中心最先在國(guó)內(nèi)使用SEEG引導(dǎo)下射頻熱凝毀損治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，大大降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的同時(shí)，有超過(guò)70%的患者發(fā)作完全得到控制。與此同時(shí)，國(guó)外學(xué)者利用LITT治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤也取得了令人滿意的效果。根據(jù)全美排名第一的巴洛神經(jīng)外科研究所（Barrow Neurological Institute）在2018年的報(bào)道，該中心治療的71例下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤患者中93%的患者術(shù)后癡笑發(fā)作消失，其中14例接受了2次治療，2例患者接受了3次治療?；屹|(zhì)異位：灰質(zhì)異位是胚胎發(fā)育期神經(jīng)母細(xì)胞自腦室壁向腦皮質(zhì)移行過(guò)程中受阻，使部分灰質(zhì)永久性停留于室管膜與皮質(zhì)之間的一種先天性畸形，根據(jù)發(fā)生部位可分為腦室旁結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位、皮質(zhì)下灰質(zhì)異位及帶狀灰質(zhì)異位，其中以第一種最為多見(jiàn)，表現(xiàn)為大小不等的神經(jīng)元結(jié)節(jié)襯于側(cè)腦室壁，其引起的最常見(jiàn)的癥狀即癲癇。與下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤一樣，目前國(guó)內(nèi)的主流治療方式多采用SEEG引導(dǎo)下的熱凝毀損。雖然不能像SEEG那樣采集到結(jié)節(jié)的異常放電以確定其致癇性，但LITT必然會(huì)為這種深在的病變提供一種新的毀損選擇方式。結(jié)節(jié)性硬化：結(jié)節(jié)性硬化綜合征即TSC（tuberous sclerosis complex）是一種常染色體顯性基因遺傳所引起的綜合征，主要包括皮膚改變（顏面淡紅色的皮脂腺瘤）及癲癇發(fā)作，可伴有智力減退。神經(jīng)影像學(xué)可顯示顱內(nèi)的多個(gè)結(jié)節(jié)狀異常病灶，目前需通過(guò)MRI、PET及SEEG等手段確定癲癇發(fā)作相關(guān)的結(jié)節(jié)，并進(jìn)行手術(shù)切除。雖然目前已有多個(gè)報(bào)道證實(shí)LITT治療TSC的安全性及有效性，但LITT沒(méi)有診斷作用，尚需結(jié)合SEEG確定致癇性結(jié)節(jié)為治療前提。局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良：局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良又稱FCD（focal cortical dysplasia），是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細(xì)胞增殖障礙所導(dǎo)致的一種疾病，屬于腦皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，在癲癇外科中非常常見(jiàn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)， FCD約占兒童癲癇手術(shù)患者的40-50%，占成人的20%左右。FCD有多種亞型，其中2型FCD較為局灶，手術(shù)預(yù)后更好。目前主要通過(guò)手術(shù)切除FCD以達(dá)到控制發(fā)作的目的，國(guó)外已有報(bào)道通過(guò)LITT對(duì)FCD進(jìn)行消融以控制癲癇發(fā)作。海綿狀血管畸形：海綿狀血管畸形舊稱海綿狀血管瘤，是一類以出血、癲癇為主要臨床表現(xiàn)的腦血管畸形，目前主要治療方式也是以開(kāi)顱切除為主。據(jù)目前國(guó)外報(bào)道，約有60-80%的患者可以通過(guò)LITT完全控制住癲癇發(fā)作。島葉癲癇：島葉癲癇是局灶性癲癇中非常復(fù)雜的一類，其癥狀學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，必須經(jīng)過(guò)詳細(xì)的術(shù)前評(píng)估才能確定，加上島葉位置深在，且被覆血管極多，大大增加了手術(shù)難度，因此無(wú)論是診斷還是治療，對(duì)癲癇外科中心都是極大的挑戰(zhàn)。2019年發(fā)表在神經(jīng)外科權(quán)威雜志《Neurosurgery》上的研究顯示，島葉癲癇患者在LITT術(shù)后獲得的無(wú)發(fā)作率為43%，較低于開(kāi)顱手術(shù)的50%，兩者的安全性及有效性尚需進(jìn)一步研究。胼胝體切開(kāi)：胼胝體切開(kāi)術(shù)是癲癇外科中一種傳統(tǒng)的姑息性治療手段，在一些無(wú)法通過(guò)切除局限致癇灶來(lái)控制發(fā)作的病例中，可以嘗試用胼胝體切開(kāi)術(shù)盡量減少患者發(fā)作，尤其是跌倒發(fā)作，如Lennox-Gastaut綜合征。目前主要通過(guò)開(kāi)顱手術(shù)離斷兩側(cè)大腦之間的胼胝體，今后有望通過(guò)LITT完成這一離斷過(guò)程，在保證效果的同時(shí)最大程度降低創(chuàng)傷。根據(jù)2020年芝加哥大學(xué)醫(yī)院的報(bào)道，利用LITT對(duì)Lennox-Gastaut患者行胼胝體切開(kāi)后，10例病人中有6例病人發(fā)作減少80%以上，有2例病人發(fā)作完全消失?？偟膩?lái)說(shuō)，LITT的優(yōu)勢(shì)在于微創(chuàng)、風(fēng)險(xiǎn)低，術(shù)后患者恢復(fù)快，而且可以實(shí)現(xiàn)多次毀損。LITT治療失敗的患者經(jīng)評(píng)估后仍有機(jī)會(huì)進(jìn)行切除性手術(shù)治療，因此在開(kāi)顱手術(shù)之前，適宜的患者可以首先考慮LITT，即使失敗也不會(huì)影響后續(xù)治療。作為率先開(kāi)展該技術(shù)的北京天壇醫(yī)院癲癇外科，目前已經(jīng)完成了LITT對(duì)海馬硬化、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良及灰質(zhì)異位的治療，患者術(shù)后均未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，并在治療后數(shù)日即出院，明顯少于開(kāi)顱手術(shù)的術(shù)后平均住院日?，F(xiàn)另有海綿狀血管畸形、胼胝體切開(kāi)術(shù)、癲癇相關(guān)低級(jí)別膠質(zhì)瘤的患者通過(guò)了術(shù)前評(píng)估及治療方案溝通，目前等待LITT治療，希望在完成對(duì)各個(gè)癲癇病種治療之后，能夠嚴(yán)謹(jǐn)并客觀地評(píng)估該技術(shù)的適應(yīng)癥及效果，以為廣大癲癇患友盡快提供更安全、更先進(jìn)、更有效的治療手段。

海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動(dòng)脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實(shí)是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒(méi)有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。

1、什么是靜脈畸形？靜脈畸形（venous malformations，VMs）是一類最常見(jiàn)的血管畸形，既往稱為海綿狀血管瘤。主要由擴(kuò)張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細(xì)胞稀疏，排列不規(guī)則。通俗的講就是發(fā)育畸形的靜脈。為了更好的理解這個(gè)問(wèn)題，舉個(gè)例子，比如多指畸形，有些人會(huì)長(zhǎng)6個(gè)手指頭。而靜脈畸形，就是長(zhǎng)了多余的畸形靜脈，這種靜脈結(jié)構(gòu)不正常，所以不具有正常的功能，所以隨著生長(zhǎng)就會(huì)影響正常的組織器官出現(xiàn)癥狀。2、靜脈畸形會(huì)有哪些癥狀或影響？靜脈畸形多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。根據(jù)病變部位和范圍，臨床表現(xiàn)差異明顯，從沒(méi)有臨床癥狀到病變累及重要器官部位，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙或嚴(yán)重的出血而危及生命。主要臨床癥狀為腫脹、疼痛、出血以及有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成；病變位于重要功能區(qū)，可以影響語(yǔ)音、吞咽和呼吸功能，嚴(yán)重者可因出血和窒息死亡。3、靜脈畸形在哪些部位發(fā)生，常見(jiàn)嗎？靜脈畸形可以發(fā)生于任何組織或者器官，對(duì)于發(fā)病部位淺在的病變，多在出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)，并隨身體發(fā)育呈等比例生長(zhǎng)，頭頸部（40%）、四肢（40%）和軀干（20%）是常見(jiàn)的發(fā)病部位。靜脈畸形患病率約為1%。4、靜脈畸形的疼痛、血栓和靜脈石是怎么產(chǎn)生的？靜脈畸形由于血流動(dòng)力學(xué)變化，病變內(nèi)會(huì)導(dǎo)致血栓形成與溶解，血栓形成引起局部血管內(nèi)凝血進(jìn)而引發(fā)疼痛，持續(xù)血栓可以導(dǎo)致局部鈣化，形成靜脈石。舉個(gè)簡(jiǎn)單的例子，血流就如同河流，水流緩慢的地方就容易沉積淤泥、時(shí)間長(zhǎng)了就可能慢慢變成石頭，而在發(fā)洪水等水流湍急的時(shí)候又會(huì)受到破壞分解。血流也是同樣的，在不同狀態(tài)下血流速度不同。一般情況下，畸形靜脈中的血流淤滯而容易形成血栓。5、局部疼痛為什么要查血常規(guī)、凝血？對(duì)于靜脈畸形病變范圍廣泛或者多發(fā)病變者，因血流動(dòng)力學(xué)變化容易形成局限性血管內(nèi)消耗性凝血（LIC）。檢查D-二聚體、纖維蛋白原、血小板計(jì)數(shù)、出血與凝血時(shí)間，用以評(píng)估患者圍治療期間凝血障礙及血栓形成程度，以便給予及時(shí)干預(yù)處置，避免凝血障礙惡化進(jìn)展。尤其是D-二聚體，有學(xué)者已將其視為靜脈畸形診斷標(biāo)記物。這就是有時(shí)候有疼痛癥狀時(shí)我們需要查血常規(guī)、凝血的原因！6、靜脈畸形的診斷需要做什么檢查？淺表的靜脈畸形一般通過(guò)外觀及體格檢查診斷并不困難。對(duì)于部位深在的病變，診斷具有挑戰(zhàn)性。往往需要借助于影像學(xué)手段，其中由于安全、無(wú)創(chuàng)、經(jīng)濟(jì)、可靠等原因，建議首選超聲。MRI（磁共振）可作為診斷靜脈畸形的主要檢查方法，因其具有極高的靈敏度和特異度，能夠準(zhǔn)確顯示病變范圍及與周圍軟組織的關(guān)系，是診斷靜脈畸形的最佳選擇。CT不推薦作為靜脈畸形的檢查手段，除非考慮或懷疑病變累及骨骼，或者為了明確骨內(nèi)靜脈畸形病變范圍。造影不作為靜脈畸形常規(guī)診斷方法，僅在診斷有困難時(shí)，鑒別診斷或需要診斷與治療同時(shí)進(jìn)行時(shí)才應(yīng)用。病理檢查不推薦作為靜脈畸形診斷方法，除非需要與腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。關(guān)于血管瘤和脈管畸形的困惑請(qǐng)點(diǎn)擊閱讀：【讀懂血管瘤，這些困惑不再有！】

今天來(lái)到門診的是一位26歲的兵哥哥小杜，小伙子高大英俊帥氣，由于是當(dāng)過(guò)兵的練家子，所以身板兒堅(jiān)挺、目光如炬，看著真有范兒。只知道當(dāng)兵的人辛苦，性格堅(jiān)毅，沒(méi)想到這種特質(zhì)在面對(duì)疾病時(shí)也被毫無(wú)保留的發(fā)揮出來(lái)。小伙子一個(gè)月前出現(xiàn)視物重影、頭暈，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱核磁檢查，發(fā)現(xiàn)腦干占位，同時(shí)多發(fā)顱內(nèi)異常信號(hào)。初步診斷為多發(fā)海綿狀血管瘤，以腦干為大，大概1.0厘米左右。腦干比大拇指粗不了多少，在這里長(zhǎng)個(gè)1.0厘米左右的瘤，容易引起相關(guān)功能的障礙，尤其是海綿狀血管瘤會(huì)出現(xiàn)出血，一旦出血刺激腦干，則功能障礙加重，小杜就屬于這種狀況。但凡普通人聽(tīng)說(shuō)顱內(nèi)長(zhǎng)了腫瘤，便驚恐不已，尤其是腦干上長(zhǎng)了腫瘤，更感覺(jué)人生絕望。但這件事兒發(fā)生在小杜身上，似乎跟經(jīng)歷一次拉練差不多——雖然辛苦，但執(zhí)行就對(duì)了?！斑@個(gè)手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，我是知道的，我們當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的主任已經(jīng)說(shuō)過(guò)了，但是不手術(shù)也沒(méi)有更好的辦法，我接受手術(shù)治療?！毙《乓延诮袢辙k理住院。小伙子面對(duì)疾病表現(xiàn)出來(lái)的堅(jiān)毅和淡定讓我從心里敬佩。當(dāng)過(guò)兵的人就是不一樣。病例科普：第一。海綿狀血管瘤是一種良性腫瘤，手術(shù)為首選。第二。對(duì)于多發(fā)海綿狀血管瘤需要處理大的引起癥狀的血管瘤，小的沒(méi)有癥狀、沒(méi)有出血的、不增長(zhǎng)的血管瘤可以觀察，有可能終身不長(zhǎng)，如果長(zhǎng)大到一定程度引起癥狀或者發(fā)生出血，則需要手術(shù)治療。第三。腦干手術(shù)雖然有風(fēng)險(xiǎn)，但是由于電生理監(jiān)測(cè)等輔助手段的存在，以及醫(yī)療技術(shù)水平的提高，目前也并非手術(shù)禁區(qū)，而且風(fēng)險(xiǎn)可控，一般來(lái)說(shuō)收益還是大于風(fēng)險(xiǎn)的。

作者：蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機(jī)理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。靜脈畸形俗稱“海綿狀血管瘤”，是脈管畸形中發(fā)病率最高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。針對(duì)不同部位、臨床表現(xiàn)和癥狀治療方法多變，家長(zhǎng)對(duì)這個(gè)疾病的正確認(rèn)識(shí)和對(duì)治療的理解配合對(duì)治療成功會(huì)起到關(guān)鍵作用。在此，對(duì)靜脈畸形臨床上一些常見(jiàn)問(wèn)題加以總結(jié)。1．什么是靜脈畸形？靜脈畸形俗稱海綿狀血管瘤。因?yàn)槠鋬?nèi)部解剖結(jié)構(gòu)類似海綿，也同時(shí)具有像海綿一樣的壓縮感，因?yàn)榕f稱“海綿狀血管瘤”。2.常見(jiàn)的靜脈畸形表現(xiàn)如何？靜脈畸形可以發(fā)生在全身各部位，但50%左右發(fā)生于頭面部。一般表淺型表現(xiàn)為藍(lán)色的包塊，呈現(xiàn)可壓縮的狀況。深部的表現(xiàn)為團(tuán)塊，沒(méi)有顏色改變，比較柔軟，隨體位變化表現(xiàn)為增大或者消失。3.靜脈畸形的病因？目前靜脈畸形的具體病因尚不明確，推測(cè)與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能出現(xiàn)于某些畸變基因突變，例如TIE-2基因等。4.靜脈畸形是否會(huì)遺傳？目前尚沒(méi)有明確證據(jù)表現(xiàn)靜脈畸形是一種遺傳性疾病。雖然可以偶見(jiàn)父母及患兒同時(shí)得病，但目前沒(méi)有證據(jù)證明和遺傳有關(guān)。5.靜脈畸形是先天的嗎？目前的理論認(rèn)為，靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當(dāng)一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)病，這是因?yàn)殪o脈畸形在表現(xiàn)到一定程度才能夠被臨床觀察到。因此，部分病例表現(xiàn)為在青少年或者更大的年齡發(fā)病。6．藍(lán)色的病變一定是靜脈畸形嗎？并不是這樣的。有很多發(fā)生在口腔頜面部或者軀干的藍(lán)色的包塊并不一定是靜脈畸形。有一些囊腫和腫瘤表面也表現(xiàn)為淡藍(lán)色的改變（例如畸胎樣囊腫、舌下腺囊腫、血腫等）。7.靜脈畸形的危害有什么？靜脈畸形的危害和大小、部位等密切相關(guān)。表淺的靜脈畸形往往影響外觀。一部分位于呼吸道消化道的靜脈畸形會(huì)明顯地影響呼吸，吞咽功能。眼瞼部位的可能導(dǎo)致睜眼困難、影響視力。四肢部位可以導(dǎo)致疼痛或者關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。8.靜脈畸形的疼痛。靜脈畸形可以伴發(fā)疼痛。其原因可能是靜脈石局部刺激或者靜脈內(nèi)血液淤滯形成的局限性血栓靜脈炎導(dǎo)致。需要注意的是肢體“靜脈畸形”樣改變需排除FAVA（后面有詳解）。9.靜脈畸形會(huì)大出血嗎？靜脈畸形屬于低流速脈管畸形，一般說(shuō)來(lái)不會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的出血。處于表淺的靜脈畸形去過(guò)一旦碰破出血壓迫止血即可，如有必要可以縫合止血。需要強(qiáng)調(diào)的是位于消化道的隱匿靜脈畸形可能長(zhǎng)期緩慢出血致嚴(yán)重貧血，一旦確診需積極治療。10.靜脈畸形與下肢靜脈曲張的區(qū)別。靜脈畸形和靜脈曲張同屬于靜脈的病變。而我們常說(shuō)的靜脈畸形并不包括靜脈的單純性擴(kuò)張。其形成機(jī)理和病因不同，處理方法也有部分不同，應(yīng)區(qū)別對(duì)待。11.靜脈畸形與動(dòng)靜脈畸形的簡(jiǎn)單鑒別。靜脈畸形和動(dòng)靜脈畸形的鑒別主要表現(xiàn)為動(dòng)靜脈畸形常呈現(xiàn)為搏動(dòng)性的包塊或者是震顫，而靜脈畸形沒(méi)有類似的表現(xiàn)。動(dòng)靜脈畸形也常表現(xiàn)為皮溫高，色紅。12.靜脈畸形與淋巴管畸形的相鑒別。靜脈畸形與淋巴管畸形同屬于低流速脈管畸形。因此在磁共振上以及其他臨床檢查上二者具有極大的相似性。有時(shí)需要進(jìn)行局部穿刺，通過(guò)穿刺出的液體來(lái)進(jìn)行判斷。13.靜脈畸形診斷穿刺后血腫。這是比較常見(jiàn)的現(xiàn)象，醫(yī)生在淋巴管畸形或者靜脈畸形的鑒別診斷時(shí)，往往需要通過(guò)局部穿刺，因此可以導(dǎo)致穿刺后局部的血腫，這是一種正?，F(xiàn)象。輕度出血或血腫往往四到六周會(huì)自行吸收。14.靜脈畸形與肌間靜脈畸形的區(qū)別。傳統(tǒng)所說(shuō)的肌間靜脈畸形與靜脈畸形，無(wú)論是在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療上都是不同的。肌間靜脈畸形具有明顯的動(dòng)脈供血成分。需介入栓塞進(jìn)行治療。15.肌間靜脈畸形與FAVA（脂肪纖維血管異常增生）的區(qū)別。肌間靜脈畸形與FAVA的臨床表現(xiàn)具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明顯的自發(fā)性疼痛、磁共振具有的脂肪信號(hào)。二者可以相互鑒別并區(qū)別治療。16.靜脈畸形可以像血管瘤一樣自然消退嗎？靜脈畸形的發(fā)生機(jī)理和嬰幼兒血管瘤不同，因此靜脈畸形從理論上不會(huì)自行消退，需要治療才可以進(jìn)行消退。17.如何診斷靜脈畸形？根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和體征，往往90%以上的靜脈畸形可以明確診斷，但是一些特殊部位的深在的靜脈畸形，需要配合穿刺或者進(jìn)行影像學(xué)檢查。18.靜脈畸形應(yīng)該做何種影像學(xué)檢查？靜脈畸形往往表現(xiàn)為軟組織團(tuán)塊，磁共振檢查可以有效地與其他疾病相鑒別和診斷。磁共振可以明確地顯示病灶的大小深度以及與周圍組織關(guān)系，還可以用于治療前后的療效比較和隨訪，因此磁共振是靜脈畸形最佳的輔助檢查手段。CT檢查對(duì)靜脈畸形診斷整體意義不大，部分病人可見(jiàn)靜脈石也利于輔助診斷。19.靜脈畸形的生長(zhǎng)過(guò)程。靜脈畸形隨著年齡會(huì)逐漸緩慢地生長(zhǎng)?，F(xiàn)在的理論認(rèn)為，青春期和妊娠期的雌激素變化可以導(dǎo)致靜脈畸形快速增長(zhǎng)。20.靜脈畸形的治療時(shí)機(jī)。靜脈畸形是一種先天性畸形。并不是所有的靜脈畸形都一定需要治療。位于不重要的解剖部位，對(duì)外形功能等沒(méi)有任何不良影響。病人無(wú)不良主訴及要求可以觀察不予處理。因?yàn)椴∽兊闹委熾y度和病變的大小直接相關(guān)，如果影響和外觀或者功能都應(yīng)該積極的盡早進(jìn)行治療。如果不影響呼吸及進(jìn)食等重要功能，對(duì)年齡過(guò)小的嬰幼兒可以適當(dāng)?shù)耐七t治療時(shí)間。21.靜脈畸形可以治愈嗎？靜脈畸形可以做到臨床治愈。目前來(lái)說(shuō)，需要強(qiáng)調(diào)的一個(gè)觀念是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可以100%完全的解剖學(xué)意義上根治的。需要患者及家屬理解的是，這是一個(gè)畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個(gè)比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個(gè)生長(zhǎng)相對(duì)非常緩慢的程度也是可以接受的。22.目前靜脈畸形的主要治療方式。目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認(rèn)的。同時(shí)還存在著激光手術(shù)等一些輔助治療方法。23.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到血管瘤內(nèi)。利用不同硬化劑的破壞作用使畸形的血竇及血管腔纖維化，達(dá)到縮小病變的目的。24.靜脈畸形硬化治療的原則。在充分考慮病變大小、部位、血流動(dòng)力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進(jìn)行病灶的破壞。但同時(shí)要結(jié)合病變的特點(diǎn)，不應(yīng)過(guò)于強(qiáng)調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到安全與有效并舉。25.硬化劑的區(qū)別大嗎？目前來(lái)說(shuō)，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽(yáng)霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、無(wú)水乙醇等等?；镜脑瓌t是：凡是破壞力越強(qiáng)的硬化劑，對(duì)病灶的破壞越強(qiáng)烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動(dòng)力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。沒(méi)有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。26.平陽(yáng)霉素和博萊霉素區(qū)別大嗎？博萊霉素和平陽(yáng)霉素原則上屬于同一種藥物，作用原理也相同。因此，二者的區(qū)別不大。27.平陽(yáng)霉素治療靜脈畸形的主要原理是什么？平陽(yáng)霉素主要是利用其可以使血管內(nèi)皮細(xì)胞纖維化的細(xì)胞毒性來(lái)破壞血管瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞治療靜脈畸形。28.平陽(yáng)霉素及博萊霉素的潛在副作用。目前，我們大多數(shù)患者和醫(yī)生最擔(dān)心的就是平陽(yáng)霉素和博萊霉素的過(guò)敏反應(yīng)要高于泡沫硬化劑或者無(wú)水乙醇，另外一個(gè)很重要的潛在的副作用就是存在著肺纖維化的可能。29.平陽(yáng)霉素致肺纖維化的擔(dān)心。很多患者尤其是嬰幼兒患者家長(zhǎng)很擔(dān)心平陽(yáng)霉素會(huì)導(dǎo)致肺纖維化。實(shí)際上，平陽(yáng)霉素對(duì)一個(gè)成人來(lái)說(shuō)，其累積劑量要超過(guò)300至400毫克才有導(dǎo)致肺纖維化的可能。我們用于治療靜脈畸形的累積劑量往往大大低于這個(gè)劑量，因此不用過(guò)于擔(dān)心平陽(yáng)霉素致肺纖維化。但是需要注意的是，需要和醫(yī)生如實(shí)匯報(bào)曾經(jīng)注射同類藥物的次數(shù)和劑量。30.平陽(yáng)霉素導(dǎo)致過(guò)敏和預(yù)防。平陽(yáng)霉素和博萊霉素其存在著過(guò)敏的風(fēng)險(xiǎn)。需要注意的是并不能因?yàn)榈谝淮蔚诙纹疥?yáng)霉素、博萊霉素注射沒(méi)有過(guò)敏而忽略對(duì)過(guò)敏的預(yù)防。經(jīng)驗(yàn)表明，往往平陽(yáng)霉素和博萊霉素在注射五六次以后，也可能會(huì)發(fā)生過(guò)敏，因此要積極的進(jìn)行預(yù)防。31. 預(yù)防平陽(yáng)霉素及博萊霉素過(guò)敏的措施。建議博萊霉素和平陽(yáng)霉素注射前給予病人靜脈留置針開(kāi)放靜脈，因?yàn)椴∪艘坏┌l(fā)生嚴(yán)重過(guò)敏性休克，血壓下降，這時(shí)很難再開(kāi)放靜脈，無(wú)法通過(guò)靜脈及時(shí)地給予抗敏藥物的治療。32.常用的泡沫硬化劑的種類。目前我們常用的泡沫硬化劑主要是聚桂醇和安束喜兩種，其中安束喜包括1%和3%的劑型。3%的安束喜作用強(qiáng)度介于1%的安束喜和無(wú)水與醇之間。因此，對(duì)某些病變略大需要強(qiáng)烈的一些硬化劑治療的病變，可以采用3%的安束喜泡沫硬化劑進(jìn)行硬化。33.泡沫硬化劑的原理。一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長(zhǎng)藥物作用時(shí)間，提高破壞力。34.泡沫硬化劑和平陽(yáng)霉素的區(qū)別。一般來(lái)說(shuō)，泡沫硬化劑作用強(qiáng)度略高于平陽(yáng)霉素及博萊霉素。過(guò)敏方面的安全性也略高于平陽(yáng)霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽(yáng)霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會(huì)產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。35.乙醇治療靜脈畸形的原理。目前，無(wú)水乙醇是我們應(yīng)用的最為強(qiáng)烈的硬化劑。無(wú)水乙醇成分可以導(dǎo)致血栓快速形成、血管內(nèi)皮細(xì)胞快速脫水和無(wú)菌性壞死。因此其治療效率也是最高的。36.無(wú)水乙醇的優(yōu)勢(shì)。無(wú)水乙醇的劣勢(shì)主要表現(xiàn)為其注射要求難度高。一旦發(fā)生無(wú)水醇注射到組織間隙或者無(wú)水乙醇逆流入正常動(dòng)脈或流入異常交通血管。容易導(dǎo)致非目標(biāo)區(qū)域嚴(yán)重的壞死。37.無(wú)水乙醇的適應(yīng)癥。對(duì)于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，目前除無(wú)水已醇外無(wú)其他硬化劑適合此類的治療。對(duì)一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無(wú)水乙醇也可以達(dá)到提高效率、縮短療程的目的。38.面頰部軟組織靜脈畸形的治療特點(diǎn)（開(kāi)口困難及開(kāi)口訓(xùn)練）。需要注意的是，面頰部靜脈畸形硬化后，部分病例會(huì)存在一定程度的開(kāi)口受限。這是硬化后的正常表現(xiàn)（因靜脈畸形往往和負(fù)責(zé)開(kāi)閉口運(yùn)動(dòng)的肌肉混雜在一起，無(wú)法避免的會(huì)對(duì)這些肌肉產(chǎn)生一定的影響）。需要病人積極的進(jìn)行開(kāi)口訓(xùn)練，一般要求在術(shù)后一個(gè)月之內(nèi)恢復(fù)到治療前的開(kāi)口度。39.開(kāi)口訓(xùn)練的基本方法。簡(jiǎn)易的訓(xùn)練方法是右手中指抵在下前牙，右手大拇指抵在上前牙，用力推開(kāi)輔助張口訓(xùn)練。每日至少四到六次，每次堅(jiān)持十五分鐘以上。堅(jiān)持做到每日的開(kāi)口度和前日比較都略改善。硬化部位局部熱敷和輕微按摩可以作為輔助。各種醫(yī)用專業(yè)開(kāi)口器也可以輔助訓(xùn)練。40.口咽部靜脈畸形的治療特點(diǎn)?？谘什快o脈畸形在硬化治療后往往會(huì)發(fā)生明顯的腫脹，因此術(shù)前需要判斷病人術(shù)后腫脹是否會(huì)影響呼吸。如果有明顯影響呼吸的可能，需要進(jìn)行預(yù)防性氣管切開(kāi)后再進(jìn)行硬化治療。41.預(yù)防性氣管切開(kāi)安全嗎？預(yù)防性氣管切開(kāi)是一個(gè)比較常規(guī)的手術(shù)，能最大程度的保證口咽部靜脈畸形病人硬化后的通氣安全。氣管切開(kāi)主要是術(shù)后病人會(huì)頸部遺留一個(gè)瘢痕。42.軀干部軟組織靜脈畸形的治療特點(diǎn)。軀干部軟組織靜脈畸形如果是位于脊柱旁的靜脈畸形。存在著影響脊髓的可能，因此適應(yīng)癥的選擇和具體治療需更加謹(jǐn)慎。43.肢體的靜脈畸形特點(diǎn)。肢體的靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此，對(duì)這部分靜脈畸形的治療，往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前對(duì)功能沒(méi)有任何不良影響。不建議過(guò)于積極治療（定期隨訪，嚴(yán)密觀察即可）。一旦進(jìn)行治療時(shí)，要適當(dāng)掌握治療的程度：并不是將病變完完整整地根除，而是以控制臨床癥狀為主。四肢的靜脈畸形要嚴(yán)防注射后過(guò)度的腫脹，也就是我們所說(shuō)的骨筋膜室綜合征。44.骨筋膜室綜合征肢體的靜脈畸形硬化劑注射后嚴(yán)重腫脹時(shí)。局部的腫脹會(huì)壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀，這是我們稱之為急性筋膜間室綜合征，需及時(shí)手術(shù)給予減壓。45.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征？肢體的靜脈畸形硬化劑注射后局部張力過(guò)大，注射部位遠(yuǎn)心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象應(yīng)和醫(yī)生及時(shí)溝通和處理。46.靜脈畸形硬化后腫脹。靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個(gè)比較好的現(xiàn)象；是一個(gè)藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不用過(guò)于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過(guò)度腫脹需結(jié)合具體情況處理（例如45問(wèn)）。47.靜脈畸形硬化后表面水皰。部分靜脈畸形硬化后，表面會(huì)出現(xiàn)水皰。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的，另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過(guò)大導(dǎo)致的。保持表面干燥清潔就可以。不刻意去刺破水皰。如果一旦水皰自行破潰，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。48.靜脈畸形硬化后壞死。這里分兩種：一種是表淺的靜脈畸形部分硬化后會(huì)產(chǎn)生局部的壞死脫落。往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長(zhǎng)瘢痕化后即可愈合，原來(lái)的靜脈畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴(yán)重的。這種往往是硬化劑注射到組織間隙，或者是動(dòng)脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致鄰近組織的壞死。一般來(lái)說(shuō)，三到四周左右軟組織會(huì)有一個(gè)清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落，創(chuàng)面有一個(gè)自我修復(fù)的過(guò)程。部分嚴(yán)重壞死的需要二期手術(shù)矯正外形。49.靜脈畸形壞死過(guò)程中的換藥注意事項(xiàng)。部分病人出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。表面黑色結(jié)痂的過(guò)程中，可以采用利凡諾溶液進(jìn)行表面濕敷。當(dāng)結(jié)痂或者壞死組織脫落后，表面可以用碘仿紗條進(jìn)行覆蓋。促進(jìn)組織肉芽生長(zhǎng)和瘢痕形成。需要注意的是青霉素過(guò)敏史不可以用利凡諾溶液進(jìn)行濕敷。50.病人的硬化區(qū)域會(huì)產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。這是硬化治療后正常反應(yīng)。因?yàn)?，硬化治療的原理就是?huì)使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個(gè)在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過(guò)程。這個(gè)硬化的結(jié)節(jié)往往會(huì)隨著時(shí)間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時(shí)間。51.靜脈畸形注射后的局部麻木。由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長(zhǎng)在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過(guò)程中，可能對(duì)相鄰的部分感覺(jué)神經(jīng)造成一些破壞，病人會(huì)出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。52.靜脈畸形硬化后的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷。一部分病人在靜脈畸形硬化后，可以對(duì)局部相應(yīng)部位的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷，例如腮腺區(qū)的靜脈畸形，硬化后會(huì)產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷，病人表現(xiàn)為口眼歪斜，不能閉眼；手臂的靜脈畸形硬化后，病人表現(xiàn)為腕下垂等等。目前我們的經(jīng)驗(yàn)是：這種病人經(jīng)過(guò)適當(dāng)?shù)目诜窠?jīng)營(yíng)養(yǎng)藥和功能鍛煉。一般來(lái)說(shuō)，在半年到一年之間可以恢復(fù)，這期間要強(qiáng)調(diào)注意功能鍛煉（肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運(yùn)動(dòng)）53.兒童靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無(wú)論是面頰部靜脈畸形術(shù)后可能導(dǎo)致的開(kāi)口受限，還是肢體的靜脈畸形硬化后可能導(dǎo)致的短期內(nèi)的運(yùn)動(dòng)疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下發(fā)展為關(guān)節(jié)的攣縮和肌肉的僵直。因此，在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi)，要輔助患兒堅(jiān)持進(jìn)行功能性鍛煉。54.全麻對(duì)患兒的影響。目前沒(méi)有證據(jù)表明多次全麻會(huì)對(duì)嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗(yàn)是兩次全麻間隔40天以上對(duì)身體影響不大，目前的全麻時(shí)間比較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時(shí)基本可以完全代謝，沒(méi)有任何殘留。55.全身大范圍靜脈畸形對(duì)全身凝血的影響。隨著靜脈畸形的治療和研究的深入，我們已經(jīng)意識(shí)到全身大范圍的靜脈畸形不僅僅是影響病人的局部的形態(tài)和功能，真正嚴(yán)重的是影響病人全身的凝血狀態(tài)。部分病人可以表現(xiàn)為凝血狀態(tài)低下，處于一個(gè)失代償狀態(tài)，需要及時(shí)糾正。56.如何判斷一個(gè)病人的靜脈畸形是否對(duì)全身凝血產(chǎn)生影響。一般來(lái)說(shuō)進(jìn)行血常規(guī)、D-D二聚體和凝血全套檢查。根據(jù)指標(biāo)是否異常，即可判斷病人是否存在凝血功能障礙。57.針對(duì)病人有凝血障礙影響的治療。目前主要的治療方法有硬化治療前后應(yīng)用低分子肝素注射糾正凝血狀態(tài)結(jié)合多次重復(fù)無(wú)水已醇注射硬化減小病變體積、長(zhǎng)期口服抗凝藥物等治療方法。58.靜脈畸形的藥物治療。目前尚無(wú)明確口服藥物治療靜脈畸形。根據(jù)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)，可以嘗試?yán)美着撩顾剡M(jìn)對(duì)大范圍難治性靜脈畸形行口服藥物治療。59.雷帕霉素治療靜脈畸形。雷帕霉素是一種免疫抑制劑，目前有證據(jù)顯表明可以對(duì)靜脈畸形達(dá)到減小病變、改善癥狀等作用。但目前尚未廣泛應(yīng)用，應(yīng)慎重選擇。60.心得安可以治療靜脈畸形嗎？心得安主要用于治療嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）。其治療機(jī)理和作用機(jī)制決定心得安并不適合靜脈畸形，目前的研究認(rèn)為，心得安對(duì)靜脈畸形的治療是沒(méi)有作用的。以上僅是個(gè)人臨床工作中一些見(jiàn)解，難免疏漏。希望對(duì)廣大患兒家長(zhǎng)有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號(hào)及門診時(shí)間：掛號(hào)流程：網(wǎng)上搜索公眾號(hào)“上海第九人民醫(yī)院”，注冊(cè)后通過(guò)“微自助”---“在線預(yù)約（可選擇南部或午者北部）”---輸入“蘇立新”后點(diǎn)擊搜索可以進(jìn)行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿可以通過(guò)“好大夫在線”網(wǎng)站注冊(cè)預(yù)約加號(hào)。出診時(shí)間：周二下午： 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腦干海綿狀血管瘤比較少見(jiàn)，發(fā)生率僅為0.4%-0.6%，但卻是導(dǎo)致腦干出血的重要原因。多見(jiàn)于20-40歲的中青年人，女性多于男性。反復(fù)出血是造成腦干海綿狀血管瘤患者傷殘和死亡的重要原因。研究表明，腦干海綿狀血管瘤首次出血率僅為0.6%~1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%~60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。海綿狀血管瘤的手術(shù)指征：1）臨床癥狀進(jìn)行性加重；2）血管瘤直徑大于2cm；3）瘤內(nèi)伴有出血，尤其是顯性出血，哪怕只有1次；4）隨訪期間病灶進(jìn)行性增大；5）病灶相對(duì)表淺是相對(duì)適應(yīng)癥。對(duì)于那些偶然發(fā)現(xiàn)的、病灶直徑小于0.5cm、無(wú)癥狀、瘤內(nèi)無(wú)出血、位置深在的海綿狀血管瘤不宜進(jìn)行手術(shù)，應(yīng)該密切隨訪觀察血管瘤的進(jìn)展情況。手術(shù)時(shí)機(jī)：國(guó)內(nèi)外大多數(shù)學(xué)者支持的手術(shù)時(shí)機(jī)在出血后2周至1月內(nèi)。早期由于血腫與腦干有粘連，強(qiáng)行切除有可能損傷腦干。由于出血相對(duì)溫和，對(duì)于絕大多數(shù)患者，急診手術(shù)完全沒(méi)有必要。除非病情突然惡化或者危機(jī)生命才考慮急診手術(shù)。由于腦干是大腦的中樞，往往被認(rèn)為是外科手術(shù)的禁區(qū)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度極大，稍有不慎就會(huì)造成災(zāi)難性的后果。因此，腦干海綿狀血管瘤具有很大的挑戰(zhàn)性，完整順利地切除血管瘤，是對(duì)醫(yī)生手術(shù)技能的終極挑戰(zhàn)。選擇合理的手術(shù)入路，安全切除血管瘤，避免腦干副損傷是手術(shù)的關(guān)鍵。完整全切是良好預(yù)后及低復(fù)發(fā)率的基石。以下分享一例我們治療的腦干海綿狀血管瘤病例。中腦海綿狀血管瘤手術(shù)切除女性患者，32歲，因突發(fā)的左眼瞼下垂、眼球活動(dòng)困難、右側(cè)面部及肢體麻木，檢查發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤破裂出血。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生表示，腦干出血是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥，需要手術(shù)治療，但由于病變位置在腦干，在生命中樞的位置，稍有不慎就容易造成癱瘓，甚至出現(xiàn)昏迷不醒，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，當(dāng)?shù)夭桓沂中g(shù)，故經(jīng)人推薦來(lái)我院就診。經(jīng)過(guò)仔細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)患者海綿狀血管瘤位于中腦，是屬于比較少見(jiàn)的部位。中腦是腦干中最短的部位，主要有負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)脊髓束和負(fù)責(zé)意識(shí)狀況上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)以及調(diào)控感覺(jué)的紅核系統(tǒng)，動(dòng)眼神經(jīng)核團(tuán)也位于中腦。因此患者有典型的紅核綜合征。由于患者出血處于急性期，且意識(shí)狀況等一般情況良好，不建議急診手術(shù)。出血后2個(gè)月復(fù)查頭顱MRI發(fā)現(xiàn)占位無(wú)明顯變化，明確診斷海綿狀血管瘤。予以手術(shù)治療。我們采取顳下入路暴露中腦，在術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)下，成功避開(kāi)主要功能區(qū)域，進(jìn)入腦干，完整切除海綿狀血管瘤。手術(shù)后患者無(wú)癱瘓、感覺(jué)障礙加重等副損傷。右側(cè)肢體感覺(jué)障礙逐步恢復(fù)，術(shù)后2個(gè)月動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、復(fù)視等情況完全緩解。已經(jīng)恢復(fù)正常生活與工作。相比更常見(jiàn)的位于橋腦的腦干海綿狀血管瘤，由于中腦位置更深、體積明顯較橋腦小，且存在更為關(guān)鍵復(fù)雜的神經(jīng)組織，因此手術(shù)相對(duì)難度更大，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也更大，對(duì)手術(shù)醫(yī)生和術(shù)中監(jiān)測(cè)團(tuán)隊(duì)是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)。我們通過(guò)合理的手術(shù)時(shí)間選擇和手術(shù)入路設(shè)計(jì)，利用術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，小心細(xì)致地進(jìn)行神經(jīng)顯微操作，確保腦干病變的順利、完整切除，達(dá)到了臨床治愈的目的。對(duì)于出血的腦干海綿狀血管瘤，我們的建議是應(yīng)該盡可能的手術(shù)治療，以防止反復(fù)出血引起不可逆的神經(jīng)功能損傷。而且，更重要的是，我們現(xiàn)有的顯微神經(jīng)外科技術(shù)完全可以做到完整切除不留痕跡，并且不帶并發(fā)癥，真正做到踏“血”無(wú)痕。合理的治療手段及對(duì)的醫(yī)生是患者真正的選擇。

今天門診看的海綿狀血管瘤病人發(fā)現(xiàn)七年，看過(guò)N家醫(yī)院，因擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)沒(méi)有做手術(shù)，而且做的伽瑪?shù)吨委煟词谷绱?，也沒(méi)有能阻止出血。專家共同意見(jiàn)，伽瑪?shù)恫荒芸刂瞥鲅?，手術(shù)切除是最好的方法。首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院神經(jīng)外科閆長(zhǎng)祥