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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤又稱海綿狀血管畸形，因?yàn)椴≡畹耐獗黹L(zhǎng)得像海綿，故而得名。隨著各種影像學(xué)比如磁共振的廣泛應(yīng)用，越來(lái)越多的海綿狀血管瘤被發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤是臨床上神經(jīng)外科最常見(jiàn)的血管畸形。根據(jù)大組尸檢資料的結(jié)果，海綿狀血管瘤的發(fā)現(xiàn)率平均為0.47%，也就是說(shuō)1000個(gè)人里面有五個(gè)人發(fā)現(xiàn)了海綿狀血管瘤，其發(fā)病率是相當(dāng)高的。雖然臨床上發(fā)病年齡多見(jiàn)于20歲到50歲之間，但其實(shí)多在兒童階段甚至更早期就會(huì)有癥狀出現(xiàn)。2022年03月28日
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胡鵬主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤（cavernousangioma，cavernoma，cavernoushemangioma），又稱為海綿狀血管畸形（cavernousmalformation），是血管畸形的一種，病理上是由大小各異的血管腔隙構(gòu)成。這些血管腔隙，無(wú)動(dòng)靜脈結(jié)構(gòu)，僅由單層血管內(nèi)皮細(xì)胞和薄層纖維外膜構(gòu)成。流行病學(xué)上，人群患病率為0.16-0.5%，流調(diào)檢出率：0.56/100，000/年。其中20%的病人為多發(fā)CCM，13%的腦海綿狀血管瘤病人合并靜脈畸形。當(dāng)這兩者共存時(shí)，發(fā)生出血風(fēng)險(xiǎn)增高。腦海綿狀血管瘤中，幕上（大腦、間腦，基底節(jié)等）占72-90%，幕下（中腦，橋腦等腦干及小腦）占10-22%。腦海綿狀血管瘤的準(zhǔn)確的自然病史尚不清楚。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為：癲癇，發(fā)生率1.5-2.4%每年；出血，發(fā)生率0.8-3.8%/年。如果既往有出血史，則其出血風(fēng)險(xiǎn)明顯升高達(dá)7-8.9%/年。癥狀性腦海綿狀血管瘤首選手術(shù)切除。病例1，反復(fù)少量出血，引起間斷性劇烈頭痛。左側(cè)丘腦海綿狀血管瘤。手術(shù)切除，術(shù)中可見(jiàn)反復(fù)出血引起的腦組織破壞，完全切除海綿狀血管瘤。術(shù)后復(fù)查證實(shí)完全切除，腦組織無(wú)破壞，術(shù)后順利恢復(fù)。病例2，突發(fā)嚴(yán)重眩暈，行走不穩(wěn)。小腦海綿狀血管瘤，累及小腦中腳。通過(guò)選擇合適的手術(shù)入路，切除海綿狀學(xué)血管瘤。術(shù)中可見(jiàn)靜脈畸形，嚴(yán)格保護(hù)。術(shù)后癥狀明顯緩解，復(fù)查核磁可見(jiàn)病變完全切除。此例病人的手術(shù)技術(shù)，寫成文章發(fā)表在了歐洲神經(jīng)外科雜志病例3，突發(fā)頭暈1個(gè)月。腦干海綿狀血管瘤右側(cè)Kawase入路切除病變術(shù)后頭暈癥狀緩解，出現(xiàn)一過(guò)性復(fù)試?？傊?，大多數(shù)腦及腦干海綿狀血管瘤可被安全切除。但仍需要掌握適應(yīng)癥。適應(yīng)癥的把握，除需要考量患者的臨床表現(xiàn)，還需根據(jù)術(shù)者自身的知識(shí)、技術(shù)以及經(jīng)驗(yàn)決定。2022年02月27日757
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海綿狀血管瘤診療綠色通道醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是兒童腦海綿狀血管畸形？ 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，通常血管造影檢查時(shí)常無(wú)異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。腦內(nèi)海綿狀血管畸形是中樞神經(jīng)系統(tǒng)第二常見(jiàn)的血管畸形，超過(guò)三分之一見(jiàn)于兒童。 二、這種血管畸形是腫瘤嗎? 實(shí)際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動(dòng)脈成分的血管畸形?；蔚难軋F(tuán)似海綿狀或“爆米花”狀而得名，是一種良性的血管性疾病。病理上，主要由三種成分組成：①血管成分；②結(jié)締組織間隔；③周圍為圍繞病變的膠質(zhì)增生。 三、為什么小孩會(huì)得腦海綿狀血管畸形？ 研究表明，兒童腦海綿狀血管畸形的來(lái)源與成人相同，即家族遺傳性或體細(xì)胞突變。病灶可以是單發(fā)的或多發(fā)的，偶然發(fā)現(xiàn)的，散發(fā)的，或繼發(fā)于家族性海綿狀瘤?。╢amilial cavernomatosis）或放療，在既往有放療史或家族疾病的情況下，可能會(huì)遇到多發(fā)腦海綿狀血管畸形。 四、小孩得腦海綿狀血管畸形后主要會(huì)有些什么表現(xiàn)？ 兒童可能出現(xiàn)局灶性癲癇發(fā)作、顱內(nèi)出血或局灶性神經(jīng)功能障礙；當(dāng)兒童出現(xiàn)自發(fā)性腦內(nèi)出血時(shí)，應(yīng)排除海綿狀血管畸和其他血管畸形。嬰兒海綿狀血管畸形的病情可能進(jìn)一步發(fā)展，即病變的大小和數(shù)目可能增加。 五、需要做什么檢查可以明確診斷呢？ 做CT或MRI可以幫助明確診斷，MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性，并指導(dǎo)治療。 六、小孩得腦海綿狀血管畸形后需要治療嗎？治療方式是什么？ 無(wú)癥狀的兒童建議保守治療并觀察，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干區(qū)域的以及多發(fā)無(wú)癥狀患者。 治療主要是針對(duì)有明顯癥狀如伴有癲癇發(fā)作且藥物難以控制、嚴(yán)重影響生活質(zhì)量等情況；詳細(xì)、個(gè)性化的手術(shù)預(yù)案及有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師進(jìn)行手術(shù)切除對(duì)腦海綿狀血管畸患兒是安全和有效的。2022年02月13日644
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海綿狀血管瘤診療綠色通道醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述 腦海綿狀血管畸形疾病可大致分為散發(fā)性和家族性疾病。散發(fā)性腦海綿狀血管畸形在其他健康個(gè)體中通常表現(xiàn)為孤立性病變，而家族性腦海綿狀血管畸形通常表現(xiàn)為多發(fā)病變，并遵循常染色體顯性遺傳模式，也就是有一定可能會(huì)將致病基因遺傳給下一代。 二、家族遺傳性基因突變 家族性腦海綿狀血管畸形已被證明是由CCM1（KRIT1）、CCM2（MGC4607）或CCM3（PDCD10）的功能喪失突變引起的，這三種突變占所有腦海綿狀血管畸形家族病例的85%至95%，其余成分為尚未識(shí)別的基因或未知的原因。 三、突變基因型與臨床表現(xiàn) 在家族性腦海綿狀血管畸形中，突變與疾病嚴(yán)重程度之間似乎缺乏相關(guān)性，即具有相同的致病突變，但突變個(gè)體的疾病進(jìn)展和嚴(yán)重程度是各不相同或高度差異的。 另一方面，不同突變基因與幾種臨床特征有關(guān)。例如：CCM1突變個(gè)體與皮膚血管病變之間有一定關(guān)聯(lián)；而CCM2突變的個(gè)體更有可能無(wú)癥狀，病變數(shù)量也更少；CCM3突變個(gè)體病變可能具有更更高的侵襲性。 四、診斷與咨詢 目前臨床診斷主要是通過(guò)影像學(xué)檢查、基因檢測(cè)及病理學(xué)檢查。根據(jù)患者家系及臨床表型，必要時(shí)行相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確檢出變異臨床意義。一般來(lái)說(shuō)，患者及母親檢出變異者，有50%的概率遺傳給子代。有家族史或多發(fā)腦海綿狀血管畸形的患者，在懷孕前可做遺傳咨詢。 五、臨床治療 目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于無(wú)癥狀的腦海綿狀血管畸形，不推薦手術(shù)切除，尤其位于功能區(qū)、深部或腦干區(qū)域的以及多發(fā)無(wú)癥狀患者。孤立、無(wú)癥狀和位于非功能區(qū)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不高的患者，為促進(jìn)生活質(zhì)量或職業(yè)選擇，可考慮手術(shù)切除；引發(fā)癲癇的，尤其在抗癲癇藥物效果不佳時(shí)，可考慮早期手術(shù)切除，放射治療可能是另一個(gè)治療選擇。2022年02月13日652
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竇萬(wàn)臣主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤，也稱海綿狀血管畸形，屬于血管畸形類病變的一種，不是真正的腫瘤。全身很多部位均可有發(fā)病，臨床上以顱內(nèi)海綿狀血管瘤較為多見(jiàn)。 臨床表現(xiàn) 腦內(nèi)海綿狀血管瘤的主要臨床表現(xiàn)是癲癇發(fā)作，甚至往往是唯一的臨床表現(xiàn)。根據(jù)病變位置不同，癲癇發(fā)作的形式也有所不同。臨床上看到海綿狀血管瘤好發(fā)于顳葉，包括顳葉內(nèi)側(cè)和外側(cè)，尤其以顳葉內(nèi)側(cè)多見(jiàn)。典型的發(fā)作表現(xiàn)為發(fā)作性意識(shí)障礙，愣神，呼之不應(yīng)，或者可以回答，但答非所問(wèn)，可以伴有咂嘴、流涎和摸索樣動(dòng)作，一般比較安靜，多在1分鐘左右自行緩解，少數(shù)可以繼發(fā)大發(fā)作；位于額葉的容易誘發(fā)肢體抽搐；位于枕葉的可以出現(xiàn)視覺(jué)先兆等。 海綿狀血管瘤如果位于重要的功能區(qū)，如腦干和脊髓，可以導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)通路阻斷或部分阻斷，臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能障礙。其他部位的海綿狀血管瘤一般不會(huì)引起腦功能障礙。少數(shù)患者可以出現(xiàn)頭痛。 海綿狀血管瘤的另一個(gè)臨床表現(xiàn)是出血。由于病變通常無(wú)明確的供血?jiǎng)用}，多是迂曲的靜脈血管團(tuán)合并鈣化，因此很少會(huì)有大出血。通常是反復(fù)的微量出血，出血降解為含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中，使得周圍腦組織被染成黃色或黃褐色，這一特點(diǎn)是術(shù)中尋找病變的重要標(biāo)志。 病因及流行病學(xué) 海綿狀血管瘤的人群發(fā)生率約為0.02%-0.13%。病因不明，一般認(rèn)為是先天性病變，病史隱匿，多是因?yàn)榘d癇發(fā)作或者查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)。 多數(shù)海綿狀血管瘤患者只有一個(gè)單一病變，但少數(shù)患者可以在腦內(nèi)發(fā)現(xiàn)多個(gè)海綿狀血管瘤，也可以同時(shí)合并有顱外其他部位的海綿狀血管瘤。多發(fā)性海綿狀血管通常具有家族遺傳性。 檢查方法 顱內(nèi)海綿狀血管瘤在頭部CT上無(wú)特異性，多表現(xiàn)為點(diǎn)狀、點(diǎn)片狀鈣化點(diǎn)，偶有少量出血表現(xiàn)。磁共振檢查很敏感，典型的表現(xiàn)為“爆米花”樣改變，類球形，內(nèi)部信號(hào)高低不均，周圍環(huán)繞一圈低信號(hào)帶（含鐵血黃色沉著），也可以呈不規(guī)則形狀，但周圍的低信號(hào)帶一般都比較明顯，特別是在T2*序列更為明顯。 血管造影往往看不到病變，但增強(qiáng)MRI可以看到不均勻強(qiáng)化。 海綿狀血管瘤的磁共振影像（圖） 治療 沒(méi)有臨床癥狀的海綿狀血管一般無(wú)需治療，定期復(fù)查即可。開(kāi)始時(shí)可以半年、一年做一次磁共振檢查，如果無(wú)明顯變化，可以逐漸延長(zhǎng)隨訪間隔，如每2年或3年做一次頭部磁共振檢查。 有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤需要治療。治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療。如果癲癇發(fā)作較輕、抗癲癇藥物療效好或年老體弱無(wú)法耐受手術(shù)的患者，可以進(jìn)行藥物治療。藥物治療的優(yōu)點(diǎn)是風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較小，缺點(diǎn)是難以根治，需要長(zhǎng)期服藥；如果發(fā)作頻繁，癥狀重，藥物治療效果不佳，身體情況可以耐受手術(shù)的建議手術(shù)治療。手術(shù)治療的優(yōu)點(diǎn)是可以根治，缺點(diǎn)是手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)方式包括海綿狀血管病變切除，加周圍含鐵血黃素黃染的組織清除；如果累及顳葉內(nèi)側(cè)的杏仁核和海馬結(jié)構(gòu)，往往需要將受累的結(jié)構(gòu)一并切除，否則容易出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。 由于海綿狀血管瘤對(duì)放射線不敏感，放療不僅無(wú)法使病變消失，對(duì)癲癇發(fā)作的療效也很差。因此不建議做放療，包括普通放療和伽馬刀（立體定向放射治療）。 竇萬(wàn)臣 202201102022年01月10日1658
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見(jiàn)的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒(méi)有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見(jiàn)的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無(wú)力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽(tīng)力損失。 言語(yǔ)障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒(méi)有明顯的原因，也沒(méi)有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會(huì)。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過(guò)基因檢測(cè)來(lái)確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個(gè)基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個(gè)病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會(huì)導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會(huì)在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)在腦干中，那么在未來(lái)五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險(xiǎn)。統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)分析顯示，每一個(gè)患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無(wú)出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會(huì)專門安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識(shí)別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個(gè)檢查使大腦或脊柱有一個(gè)詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時(shí)，醫(yī)生可能會(huì)將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測(cè)。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測(cè)有助于識(shí)別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來(lái)說(shuō)，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來(lái)控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過(guò)量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時(shí)病變又可以通過(guò)手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會(huì)建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過(guò)藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險(xiǎn)、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過(guò)藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來(lái)的出血問(wèn)題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對(duì)海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對(duì)于在低風(fēng)險(xiǎn)、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過(guò)一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于大腦功能區(qū)（影響語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對(duì)附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)與這一區(qū)域第二次出血所帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。 對(duì)于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會(huì)惡化。腦部手術(shù)可能會(huì)帶來(lái)很大的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個(gè)體化、個(gè)案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)與不手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日930
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，今天我們來(lái)了解一下顱內(nèi)海綿狀血管瘤。 嚴(yán)格地說(shuō)，海綿狀血管瘤并不是腫瘤。 因?yàn)樗菆F(tuán)塊狀的，樣子很像腫瘤，治療原則和顱內(nèi)的良性腫瘤也很相似，所以很多醫(yī)生把它歸類在顱內(nèi)腫瘤的范疇。 實(shí)際上，海綿狀血管瘤是一團(tuán)畸形的血管，又叫海綿狀血管畸形，在世衛(wèi)組織的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類里并沒(méi)有他的名字。 因?yàn)楹＞d狀血管瘤的血管之間沒(méi)有腦組織，當(dāng)在手術(shù)中切下來(lái)，瘤里邊的血流光了之后，就像一個(gè)海綿一樣有孔，所以才得到了海綿狀血管瘤這樣一個(gè)名字。 既然不是腫瘤，也就不存在轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的說(shuō)法。偶爾會(huì)發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤長(zhǎng)大了，這主要是因?yàn)槿コ鲅诖殴舱裆闲纬傻募傧蟆? 海綿螺血管瘤的危害，一個(gè)是它會(huì)出血，壓迫腦子，但往往是微出血。 只有那些對(duì)體積改變很敏感的腦區(qū)，比如腦干、小腦出血，才會(huì)有明顯的癥狀。 它的另一個(gè)危害是會(huì)產(chǎn)生癲癇。 很多海綿狀血管瘤就是因?yàn)榘d癇被發(fā)現(xiàn)的。 海綿狀血管瘤會(huì)遺傳嗎？ 這個(gè)要分情況來(lái)看，一般來(lái)說(shuō)，單發(fā)的海綿狀血管瘤都是散發(fā)病例，就是患者的親屬不會(huì)發(fā)病，但是可能患病的幾率會(huì)高一些。而多發(fā)的海綿狀血管瘤往往是家族性的，就是遺傳的。 海綿狀血管瘤2021年12月23日885
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徐偉洋醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 什么是靜脈畸形？靜脈畸形是最常見(jiàn)的脈管畸形。 1.“前世”：被稱為海綿狀血管瘤，是胚胎時(shí)期靜脈發(fā)育異常產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。 2.“今生”：病理上表現(xiàn)為擴(kuò)張的血管腔竇，靜脈畸形通常以單一的靜脈結(jié)構(gòu)組成，但是也可以和毛細(xì)血管或淋巴管組成混合的靜脈畸形。 3.靜脈畸形的臨床表現(xiàn)，可以從局部的皮膚靜脈擴(kuò)張，局部海綿狀腫塊，到累積多組織和器官的混合類型。通常出生時(shí)即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，頭面部多發(fā)，四肢和軀干次之，生長(zhǎng)速度和身體發(fā)育同步，不會(huì)自行消退，男女發(fā)病沒(méi)有區(qū)別。 4.如何發(fā)現(xiàn)呢？家長(zhǎng)看這里：如果孩子出現(xiàn)莫名其妙的疼痛、或者皮膚上出現(xiàn)下圖所示的腫脹，就要提醒各位爸爸媽媽多去想一想，有可能就是靜脈血管畸形，要及時(shí)到醫(yī)院找?？频膬嚎平槿胙芰鲅芡饪漆t(yī)生來(lái)排查一下。下圖是術(shù)前寶寶手部拇指周圍的靜脈畸形，術(shù)中造影可見(jiàn)明顯回流靜脈顯現(xiàn)，給予藥物治療后，回流靜脈流速降低，表明“畸形血管”受到良好的“干預(yù)”作用。因此，靜脈畸形最好的治療方式是介入微創(chuàng)治療。2021年12月06日667
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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦干為顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，占18%～22%。是一種低流量的隱匿性血管病變，被認(rèn)為與毛細(xì)血管擴(kuò)張和靜脈發(fā)育不良有關(guān)。海綿狀血管瘤曾被認(rèn)為是先天性病變，但目前大多 數(shù)觀點(diǎn)認(rèn)為，海綿狀血管瘤也可以在后天產(chǎn)生。海綿狀血管瘤可位于腦或脊髓中，小部分可以出現(xiàn)在腦干。與顱內(nèi)其他部位的海綿狀血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤更易發(fā)生出血，并且反復(fù)出血易引起病灶周圍含鐵血黃素及膠質(zhì)樣變范圍擴(kuò)大，形成占位效應(yīng)，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。腦干海綿狀血管瘤位置深在，周圍布滿了神經(jīng)核團(tuán)和上下行神經(jīng)纖維束，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大。因此，按照相應(yīng)的手術(shù)指征選擇合適的手術(shù)方式是治療成功的關(guān)鍵 延髓海綿狀血管瘤作為腦干海綿狀血管瘤的一種，其手術(shù)適應(yīng)證與腦干海綿狀血管瘤無(wú)明顯不 同，但仍有其獨(dú)到之處。綜合文獻(xiàn)報(bào)道并結(jié)合臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為：延髓海綿狀血管瘤影像學(xué)診斷明確，臨床表現(xiàn)進(jìn)行性加重；瘤內(nèi)有出血或反復(fù)出血，血腫張力大，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)或血腫尚未完全機(jī)化、周圍組織玻璃樣變及纖維化程度尚輕；血管瘤體積較大，有明顯占位效應(yīng)；血管瘤相對(duì)位于腦干淺表部位，可選擇手術(shù)治療。而對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)、 無(wú)出血和臨床癥狀、體積較小、臨床癥狀不明顯、相對(duì)位于延髓深部的血管瘤，任何手術(shù)入路顯露病變均存在困難，預(yù)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大的延髓海綿狀血管瘤則不考慮手術(shù)治療。此外，由于延髓海綿狀血管瘤首次出血后 6個(gè)月內(nèi)再出血概率超過(guò)50%，且延髓本身體積有限，故延髓海綿狀血管瘤的體積大小只作為是否手術(shù)的參考指標(biāo)，而不作為絕對(duì)標(biāo)準(zhǔn)。以上情況還需同時(shí)結(jié)合上述條件綜合考慮。病例一患者 男 34歲；主訴：左側(cè)肢體麻木2年，再發(fā)十余天查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)不受限，無(wú)面部麻木，無(wú)面癱，無(wú)吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，四肢肌力肌張力無(wú)異常，左側(cè)肢體感覺(jué)減退。術(shù)前核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)延髓占位，海綿狀血管瘤可能。上圖，紅色圓圈，白色箭頭所指。治療：后正中皮膚切切口，小腦延髓裂入路，在延髓和上頸髓交接處，閂的下方偏左側(cè)，可見(jiàn)黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開(kāi)皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。術(shù)后無(wú)新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見(jiàn)明顯異常。病例二患者 男 49歲；主訴：突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，伴吞咽障礙，視物重影1月余查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，回答切題，雙瞳等大等圓，對(duì)光反射靈敏，復(fù)視，左側(cè)眼球外展受限，無(wú)面部麻木，無(wú)面癱，無(wú)吞咽飲水嗆咳，伸舌居中，右側(cè)肢體肌力4+級(jí)，右側(cè)側(cè)肢體感覺(jué)減退。治療：后正中皮膚切切口，枕下遠(yuǎn)外側(cè)入路，左側(cè)中腦腳腹側(cè)，可見(jiàn)黃色含鐵血黃素沉積，沿此處切開(kāi)皮層，在膠質(zhì)增生帶內(nèi)操作，全切血管瘤。術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。術(shù)后無(wú)新增癥狀，復(fù)查頭部CT，未見(jiàn)明顯異常。討論： 第一例患者的海綿狀血管瘤位于延髓背側(cè)主要表現(xiàn)為特殊內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)障礙而無(wú)明顯深感覺(jué)障礙推測(cè)病灶所屬平面應(yīng)是薄束和楔束纖維上行左右交叉后在此形成內(nèi)側(cè)丘系；同時(shí)結(jié)合影像學(xué)檢查病灶與疑核、迷走神經(jīng)背核以及舌下神經(jīng)核毗鄰其腹側(cè)有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（內(nèi)含呼吸生命中樞）以及紅核脊髓束和脊髓丘腦側(cè)束通過(guò)；其背外側(cè)又有小腦下腳和耳蝸神經(jīng)核；同時(shí)還有椎動(dòng)脈的最大分支小腦下后動(dòng)脈從該斷面背外側(cè)穿過(guò)故手術(shù)時(shí)必須盡可能避開(kāi)這些結(jié)構(gòu)。我們選擇從四腦室正中孔入路正對(duì)延髓背側(cè)表淺部位靠近中線處，閂的下方準(zhǔn)確地暴露了腫瘤。 第二例患者放入海綿狀血管瘤，位于中腦左側(cè)大腦腳腹側(cè)。主要影響錐體束，損傷錐體束會(huì)導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體偏癱，運(yùn)動(dòng)功能受影響。此處還有動(dòng)眼神經(jīng)副核-EV核，控制眼球瞳孔變化。本例病人采用左側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)入路，根據(jù)中腦皮層表面還鐵血黃色的沉積帶黃染，準(zhǔn)確地定位了海綿狀血管瘤。 延髓海綿狀血管瘤可謹(jǐn)慎、積極地采取微創(chuàng)手術(shù)治療但術(shù)前定位要準(zhǔn)確術(shù)中操作要精細(xì)盡量避免牽拉損傷腦干以減少術(shù)后并發(fā)癥提高手術(shù)成功率。手術(shù)操作過(guò)程中出現(xiàn)的并發(fā)癥危險(xiǎn)最大主要表現(xiàn)為呼吸停止所以國(guó)際上至今鮮有開(kāi)展類似手術(shù)的報(bào)道。然而海綿狀血管瘤畢竟是良性病變其在腦中呈膨脹性生長(zhǎng)且周圍有一圈含鐵血黃素膠質(zhì)增生帶只要將手術(shù)操作嚴(yán)格限制在這一膠質(zhì)增生帶內(nèi)且盡量不用電凝或僅用極小功率 雙極電凝全切病灶且保全腦重要功能完全是可能的。大部分術(shù)者根據(jù)病灶與延髓室管膜面或腦干軟膜面的關(guān)系來(lái)選擇入路。Brown 等描述了確定最佳手術(shù)入路的“兩點(diǎn)法”，在血管瘤中心和血管瘤離延髓表面最近點(diǎn)之間兩點(diǎn)連線，向外延伸就是最好的入路。海綿狀血管瘤沒(méi)有包膜但界限清楚，其周圍黃染的膠質(zhì)增生帶是尋找病灶的標(biāo)記，出血后形成的血腫腔成為病灶邊界和延髓組織的天然屏障和手術(shù)通道，手術(shù)應(yīng)嚴(yán)格遵循此界面，將異常的纖維及血竇包膜徹底分離并摘除，但手術(shù)范圍不要超出血腫周圍膠質(zhì)增生帶。術(shù)中先將陳舊性出血吸除，然后沿血腫壁周圍分離，電灼及切斷周圍的血管聯(lián)系。術(shù)中如發(fā)現(xiàn)引流靜脈應(yīng)盡可能保護(hù)。對(duì)于病史較長(zhǎng)且反復(fù)出血者可采用銳性分離。對(duì)于小的滲血盡量采用明膠海綿壓迫止血 ，減少電凝次數(shù)， 并將電凝電流量控制在最小范圍，減少手術(shù)創(chuàng)傷。 如皮質(zhì)切口小于血管瘤直徑，可分塊切除血管瘤， 以減少對(duì)正常延髓的牽拉。 延髓海綿狀血管瘤術(shù)后常出現(xiàn)原有神經(jīng)功能障礙加重或出現(xiàn)新癥狀，如顱神經(jīng)功能障礙、周圍性面癱、眼球協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙、肢體癱瘓。經(jīng)第四腦室底入路的常見(jiàn)并發(fā)癥是核間性眼肌麻痹，術(shù)后早期即可出現(xiàn)，多數(shù)癥狀在隨訪中逐漸恢復(fù)至正?；蜻z留輕微障礙。本組病例中 1 例神經(jīng)功能障礙加重，表現(xiàn)為一過(guò) 性偏癱，但術(shù)后3個(gè)月檢查，上述癥狀已改善至術(shù)前狀態(tài)?？紤]主要與與手術(shù)損傷、牽拉、局部水腫有關(guān)。近年發(fā)展起來(lái)的神經(jīng)導(dǎo)航輔助技術(shù)具有對(duì)腦內(nèi)較小、部位深在的海綿狀血管瘤進(jìn)行精確定位的作用。采用術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)進(jìn)行精確定位，術(shù)中腫瘤定位誤差均在1.0 mm。Mathiesen等對(duì)腦干海綿狀血管瘤術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行對(duì)照研究發(fā)現(xiàn) 69% 的術(shù)后并發(fā)癥與未進(jìn)行腦干電生理監(jiān)測(cè)有關(guān)。筆者認(rèn)為: 條件必要時(shí)，采用神經(jīng)導(dǎo)航輔助技術(shù)及術(shù)中神經(jīng)功能監(jiān)測(cè)，不僅有利于準(zhǔn)確找到病灶，對(duì)于減少副損傷也是有益的，是實(shí)現(xiàn)微侵襲手術(shù)治療目的的有效方法。2021年09月27日2391
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家好，我是海綿狀血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 別害怕，其實(shí)我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一團(tuán)畸形的血管。 這個(gè)是我的主人： 好像也看不出異常對(duì)不對(duì)？ 再仔細(xì)看看，左眼稍微突出一點(diǎn)。 其實(shí)，剛開(kāi)始的時(shí)候我一直和主人和平共存。 可是我逐漸長(zhǎng)大，我的家——主人的左眼球后面就越來(lái)越擠。 于是主人去體檢拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的體格太大了，已經(jīng)影響了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圓溜溜的，里面像海綿一樣有很多孔隙，由畸形血管組成，這就是我小名“海瘤”的由來(lái)啦。 這是主人做完手術(shù)第二天的樣子，只是稍微有點(diǎn)充血，會(huì)很快恢復(fù)的。 天下無(wú)不散的宴席，縱使“君子之交”也終有一別。 希望以后的日子里主人越來(lái)越好，也希望其他同胞和他們的主人們也能勇敢斷舍離，彼此獨(dú)立，各求未來(lái)。2021年09月25日862
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