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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)常見出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內(nèi)常見的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經(jīng)任何部位，包括腦、脊髓，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內(nèi)常見海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒有明顯的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)滲血、出血時(shí)，常常會(huì)引起不同的臨床表現(xiàn)。病灶位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽神經(jīng)瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說法。先天性學(xué)說認(rèn)為與遺傳性先天性因素有關(guān)：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學(xué)說認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細(xì)血管也會(huì)出現(xiàn)異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進(jìn)行區(qū)分；腦血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經(jīng)萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)與病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關(guān)，常伴有鈣化，嚴(yán)重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢(shì)；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無創(chuàng)成像診斷技術(shù)。治療上根據(jù)情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒有出血，僅僅表現(xiàn)為輕微頭痛，或者沒有臨床癥狀，應(yīng)該采取保守觀察治療，給予止痛對(duì)癥處理，定期復(fù)查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無擴(kuò)大、有無滲血；如果患者出現(xiàn)了癲癇、神經(jīng)功能障礙等，一般情況下應(yīng)行手術(shù)治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術(shù)的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經(jīng)功能障礙，并且要針對(duì)使用抗癲癇或神經(jīng)藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，伽瑪?shù)赌芙档湍X海綿狀血管瘤引起的出血風(fēng)險(xiǎn),改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪?shù)吨委熕携熜гu(píng)價(jià)主要依靠回顧性分析獲得，其療效評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)存在差異。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療！！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日
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蔣磊副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤(cavernous angioma, CA)是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形。脊柱海綿狀血管瘤主要發(fā)生在椎體內(nèi)，只有3-5%完全位于椎管內(nèi)，發(fā)病率占所有脊髓血管異常的5-12%。發(fā)生在馬尾部的CA罕見，文獻(xiàn)多數(shù)為個(gè)案報(bào)道，北京天壇醫(yī)院于2014年在Neurol Med Chir (Tokyo)雜志報(bào)道了迄今為止最多數(shù)量（10例）馬尾神經(jīng)海綿狀血管瘤系列病例[1]。CA的臨床癥狀主要可以表現(xiàn)為慢性癥狀：鄰近神經(jīng)根受壓(腰背痛、坐骨神經(jīng)痛、下肢運(yùn)動(dòng)障礙、括約肌功能障礙)，或者腫瘤卒中引起的急性癥狀如蛛網(wǎng)膜下腔出血(頭痛、項(xiàng)強(qiáng)直、嘔吐)、馬尾神經(jīng)功能障礙等。在腫瘤卒中或者SAH病例中，腰穿腦脊液化驗(yàn)可有陽性結(jié)果。本病例為一例起源于L2-3節(jié)段馬尾神經(jīng)根的海綿狀血管瘤(cavernous angioma of the cauda equina)，患者為26歲青年女性，表現(xiàn)為間歇性腰痛伴雙下肢放射痛2年，突然加重一周。既往按“腰椎間盤突出癥”保守治療， 癥狀時(shí)有緩解，但近期突然加重，小便正常，有多年便秘史。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示雙下肢近端及遠(yuǎn)端肌力4級(jí)+，深淺感覺正常，肌張力不高，雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)（+），鞍區(qū)感覺稍減退。腰椎MRI 顯示圓錐下方L2-3水平的腫塊， T1加權(quán)像等低信號(hào)，T2加權(quán)低信號(hào)，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，瘤周血管影，脊髓栓系表現(xiàn)。脊髓血管造影未發(fā)現(xiàn)血管異常。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變被馬尾神經(jīng)包繞，呈暗紅色，血供豐富，部分明顯卒中。完整切除病變，保持了神經(jīng)根的結(jié)構(gòu)完整性。術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為腰椎馬尾神經(jīng)海綿狀血管瘤。患者術(shù)后訴疼痛即刻緩解，雙下肢近端遠(yuǎn)端肌力正常，大小便正常，神經(jīng)功能完好。病例總結(jié)：1. MRI最具診斷價(jià)值，由于血流、血鐵血黃素沉積和鈣化，導(dǎo)致CA不同的MRI表現(xiàn)。最具特征性的MRI表現(xiàn)是病灶周圍含鐵血黃素沉積的低信號(hào)環(huán)；2. CA最佳治療策略是整塊手術(shù)切除，因?yàn)槠淦鹪从谲浤は卵芙M織，通常不含任何神經(jīng)組織。但CA和神經(jīng)根之間可以形成致密的粘連，手術(shù)中保護(hù)神經(jīng)根是避免術(shù)后神經(jīng)功能缺損的關(guān)鍵。2021年04月10日916
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徐建國(guó)副主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)海醫(yī)院 整形外科 專家簡(jiǎn)介：上海長(zhǎng)海醫(yī)院整形外科副主任醫(yī)師，解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)博士后。擅長(zhǎng)各種血管瘤的診斷和治療，專注血管瘤科研和臨床治療10余年，專注面部美學(xué)設(shè)計(jì)、面部年輕化治療。徐醫(yī)生靜脈畸形小課堂開課啦不知道媽媽們是否注意到寶寶身上有沒有一哭鬧就“長(zhǎng)大”的的包包呢？什么是靜脈畸形？靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。它的臨床表現(xiàn)不一，頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長(zhǎng)速度與身體生長(zhǎng)基本同步，不會(huì)自行退化，發(fā)病無性別差異。靜脈畸形與血管瘤一樣嗎？不同。靜脈畸形是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，不會(huì)自行消退。而血管瘤是來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤，是血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，大多數(shù)可自行消退。如何辨別是否為靜脈畸形？靜脈畸形局部為柔軟、壓縮性、無搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時(shí)充盈增大；在寶寶哭鬧或用力掙扎時(shí)膨大。在四肢者，肢體抬高縮小，低垂或上止血帶則充盈增大。有時(shí)可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。靜脈畸形可以治療嗎？治療靜脈畸形的主要方法是血管內(nèi)硬化治療。當(dāng)然，還有其他的非手術(shù)和手術(shù)方法，可根據(jù)畸形的范圍、界限、部位單獨(dú)或聯(lián)合使用。非手術(shù)治療包括血管內(nèi)硬化治療、激光治療、銅針留置術(shù)、電化學(xué)及患肢壓迫治療等。如果不治療，會(huì)有何危害？位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常；皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多數(shù)表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。2021年04月10日1273
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王作鵬副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 靜脈畸形通常被認(rèn)為以海綿狀的結(jié)構(gòu)存在于組織中，故以前被認(rèn)為是“海綿狀血管瘤”。但實(shí)際上它是一種靜脈畸形與我們常說的血管瘤是兩類疾病。靜脈畸形是兒童最常見的脈管畸形之一，主要由擴(kuò)張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細(xì)胞稀疏，排列不規(guī)則?？梢园l(fā)病于全身任何部位，好發(fā)于頭面部和四肢。靜脈畸形是一種先天性疾病，出生就有，無法自行消退，隨著年齡增長(zhǎng)逐漸增大。主要影響容貌，嚴(yán)重可引起疼痛，潰瘍出血，以及肢體功能活動(dòng)，有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成，對(duì)于特殊部位的病灶如咽喉部病灶可能壓迫周圍組織，進(jìn)一步影響進(jìn)食及呼吸等。靜脈畸形目前病因不明，部分發(fā)病可能與TIE2基因突變相關(guān)，但多數(shù)不會(huì)遺傳，特殊類型的靜脈畸形如球形靜脈畸形具有遺傳性由glomulin基因突變引起。靜脈畸形臨床表現(xiàn)為青紫色或淡藍(lán)色，隆起或不隆起皮膚。局部皮膚溫度正常?；亓黛o脈壓增高時(shí)病灶增大明顯（患兒哭鬧或者體位試驗(yàn)）。對(duì)于深部病灶早期發(fā)現(xiàn)比較困難，隨著病情的進(jìn)展會(huì)逐漸出現(xiàn)酸痛，肢體功能障礙，局部靜脈石形成伴疼痛。2021年02月24日1622
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潘斯儉主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是一種血管畸形，它是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時(shí)常無異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形，約占顱內(nèi)血管畸形的5%-13%。其中海綿竇海綿狀血管瘤發(fā)生率很低，僅占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的0．4%-2.0%，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性以及對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識(shí)不足，臨床誤診率較高.2、臨床表現(xiàn)因病變位置不同而異，多以癲癇、頭痛、局灶神經(jīng)損害及出血為臨床特征。①癲癇 發(fā)生率較高，約為62%。②出血 幾乎所有的海綿狀血管瘤病灶均伴亞臨床微出血，有明顯臨床癥狀的出血相對(duì)較少。③局灶性神經(jīng)癥狀④頭痛 主要因出血引起。⑤無臨床癥狀3、影像學(xué)檢查①CT掃描 表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形等密度或高密度影，也可呈混雜密度影。②MR掃描 T1WI上有不均高強(qiáng)度信號(hào)病灶，周圍伴低密度信號(hào)環(huán)。增強(qiáng)掃描后，病灶中央部分有強(qiáng)化效應(yīng)，周圍無明顯水腫。③DSA檢查 由于病灶內(nèi)供血?jiǎng)用}細(xì)小、血流速度慢、血管腔內(nèi)血栓形成，血管造影很難發(fā)現(xiàn)該病。4、治療①手術(shù)治療：對(duì)有神經(jīng)功能和出血的表淺病灶應(yīng)盡早切除病灶；對(duì)于重要功能區(qū)病灶，若反復(fù)出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失，應(yīng)考慮手術(shù)治療。②放射治療：應(yīng)用伽瑪?shù)?，可使病灶縮小或減小血供。目前用于手術(shù)難以切除的或位于重要功能區(qū)有明顯癥狀者。2021年02月03日1921
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日完成了一例腦內(nèi)海綿狀血管瘤手術(shù)，患者是30多歲女性，因?yàn)榘d癇發(fā)作到我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診，行MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)海綿狀血管瘤，轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科，術(shù)前用上抗癲癇藥，完善術(shù)前檢查，然后全麻下行顱內(nèi)海綿狀血管瘤切除術(shù)； 術(shù)前行磁共振定位，精準(zhǔn)定位腫瘤，這樣就能保證術(shù)中用盡可能小的切口來切除腫瘤，減少損傷；打開骨頭后確認(rèn)腫瘤在腦組織內(nèi)的位置，然后切除腫瘤和腫瘤周圍黃染組織（這些組織是由于海綿狀血管瘤出血造成，是引起癲癇發(fā)作的原因，需要一并切除，否則容易遺留癲癇發(fā)作），保護(hù)好腫瘤周圍橋靜脈和功能區(qū)（如果損傷，可能有災(zāi)難性后果）。充分止血后，修補(bǔ)腦膜及顱骨回置； 術(shù)后20分鐘，麻醉清醒后回到病房，第二天正常飲食活動(dòng)，未再有癲癇發(fā)作。 海綿狀血管瘤本身是良性疾病，不可怕，但是其可以引起癲癇發(fā)作，而癲癇發(fā)作是有危險(xiǎn)的，比如開車時(shí)如果出現(xiàn)癲癇，可以危及自己及他人生命安全，如果患有海綿狀血管瘤且有與之相關(guān)的癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)院就診，評(píng)估手術(shù)指征。2021年01月31日1315
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 以靜脈畸形為主的海綿狀血管瘤。 前面講過。 海綿狀血管瘤。 分為兩大類。 一類呢，是真正的血管源性腫瘤。 是平時(shí)說的血管瘤。 那么第二類呢，就是以靜脈畸形為主的脈管畸形。 這兩種的。 治療方法是不一樣的。 前面講過就是。 血管瘤的治療方法？ 今天呢，講一講靜脈畸形的常用治療方法有哪些？ 那么靜脈畸形可以發(fā)生在身體的任何一個(gè)部位。 從里到外，從皮膚、黏膜以及到肌肉、骨骼、內(nèi)臟都可以發(fā)生靜脈畸形。 針對(duì)靜脈畸形的治療往往需要個(gè)體化的考慮。 因?yàn)殪o脈畸形表現(xiàn)出來的臨床輕重程度不一樣。 發(fā)病部位不一樣，病史長(zhǎng)短不一樣。 以及給人體的身體和精神造成的危害程度不一樣，所以我們要根據(jù)每一個(gè)病人的具體情況來選擇合適的治療時(shí)機(jī)以及合適的治療辦法。 和想要達(dá)到的預(yù)期的治療效果等。 目前來說，針對(duì)靜脈畸形常用的治療方法包括。 第一個(gè)就是C法觀察。 是和有一部分靜脈畸形。 長(zhǎng)期穩(wěn)定，發(fā)展緩慢，對(duì)人的身體生活呀，沒有造成太大的困擾和影響，所以說是可以帶病生存。 第二大類屬于微創(chuàng)類的范疇。 那么微創(chuàng)類的方法呢？包括幾種2020年12月25日1103
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智主任好大夫工作站，有患者咨詢：現(xiàn)55歲的姚先生，在體檢時(shí)CT檢查結(jié)果顯示，雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ右頂葉深部可見大小約1.3cmX1. 1cm結(jié)節(jié)樣高密度影，余腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常密度影，腦室系統(tǒng)形態(tài)未見擴(kuò)大，腦溝、腦裂及腦池內(nèi)未見明顯增寬、加深，中線結(jié)構(gòu)居中。診斷意見，右頂葉深部高密度結(jié)節(jié)灶，考慮海綿狀血管瘤，但病人未發(fā)現(xiàn)明顯不適癥狀，是否需要進(jìn)一步檢查？需要做哪些檢查？平常需要注意事項(xiàng)？趙天智主任：根據(jù)你提供的資料，目前病灶很小，沒有出血、也沒有肢體抽搐癥狀，建議觀察隨訪。主要觀察晚點(diǎn)：血壓維持正常水平，平時(shí)注意是否有肢體抽搐，頭痛惡心嘔吐等情況，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，可以一年后復(fù)查一次磁共振SWI序列。患者疑問：現(xiàn)血壓141/95，以前從未吃過降壓藥，現(xiàn)在控制血壓，吃拜新同片和馬來酸依那普利片哪個(gè)更好一些？這兩個(gè)藥是否有副作用？趙天智主任：高血壓?jiǎn)栴}需要到內(nèi)科就診，建議每天測(cè)4次血壓：早上醒來一次，早中晚固定的時(shí)間再測(cè)3次，記錄下來，測(cè)2周，帶著記錄的資料找心內(nèi)科醫(yī)生，會(huì)給您專業(yè)的用藥指導(dǎo)?；颊咭蓡枺浩綍r(shí)可以適量運(yùn)動(dòng)嗎？比如慢跑趙天智主任：不劇烈的運(yùn)動(dòng)，適當(dāng)是可以的?？破眨汉＞d狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。那么，靜脈畸形為何稱之為瘤呢？因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？1、保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心趙天智主任介紹，發(fā)病部位系人體生命中樞-腦干，且周圍有諸多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。手術(shù)成功的必要前提是選擇合適的手術(shù)入路，而乙狀竇前入路通過去除顳骨巖部的骨質(zhì)阻擋，提供了到達(dá)大腦核心區(qū)的安全通道，可以避免對(duì)顳葉的過度牽拉和對(duì)LABBE靜脈損傷的可能（這兩者的損傷都會(huì)帶來災(zāi)難性的后果），同時(shí)充分的暴露可以提供視野和器械到達(dá)的最佳角度。但是這一入路難度大，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對(duì)術(shù)者要求極高。同時(shí)針對(duì)腦干海綿狀血管瘤，我們遵循了堅(jiān)持安全第一的微創(chuàng)操作理念。選擇出血后兩至三周為手術(shù)最佳時(shí)間（該期血腫處于液化狀態(tài)，且沒有引起過度粘連），選擇血腫破出腦干的位置為突破點(diǎn)，操作時(shí)輕柔，注意避免電凝的熱損傷，并在高清手術(shù)顯微鏡、精準(zhǔn)導(dǎo)航儀、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等諸多高精設(shè)備輔助下開展手術(shù)，確保了患者的絕對(duì)安全，術(shù)后患者得到了良好的康復(fù)建議，針對(duì)腦干病變，一定要到大醫(yī)院就診，因其醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，設(shè)備，和技術(shù)是確保療效的保證。同時(shí)，也不是所有的腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)只有當(dāng)病人有兩次以上出血(說明后續(xù)還有出血可能)，或有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀時(shí)才需手術(shù)。2020年12月21日1007
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馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 十年前，9歲江西女孩小琪（化名）因腦干占位而命懸一線，新華醫(yī)院專家挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，為生命中樞“排雷”。 十年后，已是19歲少女的小琪恢復(fù)順利，已經(jīng)參加工作，綻放出美麗而頑強(qiáng)的生命之花。 2010年12月，剛上小學(xué)的小琪，沒有什么明顯原因，卻突發(fā)頭痛，吃飯后還會(huì)嘔吐，左手和左腳也忽然失去力氣。小琪的爸爸媽媽帶著她四處求醫(yī)。 2011年1月12日至新華醫(yī)院就診后，通過頭顱MRI檢查，小琪被確診為罹患右側(cè)橋腦海綿狀血管瘤伴出血。 新華醫(yī)院馬杰主任領(lǐng)銜的兒神經(jīng)外科專家團(tuán)隊(duì)，挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，幫助小琪重獲了新生，并十年守護(hù)，隨訪至今。 圖：馬杰教授術(shù)中 腦干（如下圖所示）是大腦的核心區(qū)域，同時(shí)又因其周圍密布神經(jīng)，既往常被稱為手術(shù)的禁區(qū)，腦干為生命中樞部位，腦干出血病情嚴(yán)重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，這個(gè)部位是人體最脆弱的地方，腦干病變致殘致死率高，手術(shù)治療極具有挑戰(zhàn)性。 那么是什么原因?qū)е铝诵＄黝净剂酥旅膊。吭瓉硎且环N叫海綿狀血管瘤的東西，長(zhǎng)在了小琪的腦干右側(cè)，即右側(cè)橋腦部位。 腦橋，又稱橋腦，是腦干的一部分。位于延髓和中腦之間，前、后緣有橫溝分界。腦橋的腹側(cè)面積腦橋基底，內(nèi)有大量的橫行纖維，連接小腦半球，也有一些縱行的神經(jīng)纖維。自腦橋出入的腦神經(jīng)有三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)，控制著人體大部分的感覺和運(yùn)動(dòng)功能，尤其還包括與呼吸相關(guān)的調(diào)節(jié)中樞。 海綿狀血管瘤是一種腦血管畸形，人群的腦血管畸形發(fā)生率為0.1%-4.0%，有4種基本的亞型：發(fā)育性靜脈異常（DVA）、毛細(xì)血管擴(kuò)張、海綿狀血管畸形（CM）、動(dòng)靜脈畸形（AVM）。DVA和毛細(xì)血管擴(kuò)張通常為良性，而CM和AVM更容易導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 海綿狀血管瘤可為散發(fā)性，也可以為家族性。在這類患者中，動(dòng)態(tài)核磁共振檢查才可能發(fā)現(xiàn)新發(fā)病灶。腦活檢后和放射外科治療后新發(fā)CM，證實(shí)病變具有進(jìn)展特性。大腦是最常見的CM病變部位（70%-90%）整個(gè)幕上區(qū)都報(bào)道過CM，但最常發(fā)生于皮質(zhì)下，易發(fā)于rolandic區(qū)和顳區(qū)。大多數(shù)大型病例系統(tǒng)研究顯示，約25%的CM病灶位于顱后窩，其中大部分位于腦橋和小腦半球。脊髓CM為髓內(nèi)病變，主要見于頸段和胸段。 幕下CM常表現(xiàn)為出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。腦干病變表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長(zhǎng)束征，由于該區(qū)域有大量重要神經(jīng)核團(tuán)和纖維束，可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。因此，腦干病變的自然病程比其他部位病變更差。腦干病變的出血率為每年2%-3%，再次出血率可達(dá)17%-21%。39%的患者可見進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。 因此，小琪的病情處理極為棘手，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，術(shù)中稍有疏忽，便可帶來災(zāi)難性的后果。為充分確保手術(shù)安全，馬杰主任帶領(lǐng)室團(tuán)體成員為小琪進(jìn)行了充足的術(shù)前準(zhǔn)備和詳細(xì)的討論，與家屬進(jìn)行了充分溝通，制定了完善的手術(shù)計(jì)劃。 2011年春節(jié)前夕，馬杰主任和江峰醫(yī)師、趙陽醫(yī)師為小琪成功實(shí)施了手術(shù)。 1周后，小琪順利出院，并回家歡度了一個(gè)難忘的春節(jié)。 術(shù)后5個(gè)月，門診復(fù)查磁共振提示海綿狀血管瘤已完整切除，小琪無任何不適主訴，也無任何后遺癥，言語流利，對(duì)答切題，四肢肢體活動(dòng)自如。小琪全家感恩新華醫(yī)院馬杰主任團(tuán)隊(duì)給予了第二次生命，給家庭帶來了希望。 2010-2020，十年期許，花季少女小琪已回歸社會(huì)。享受重生后的每一天，小琪這樣說“我呼吸中的每一天都是全新的”。 馬杰主任提醒，若出現(xiàn)癲癇發(fā)作，突然發(fā)生劇烈頭痛、視力下降、眼皮下垂者或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，做頭顱CT或核磁共振檢查就能及時(shí)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。馬杰主任告訴大家，我們團(tuán)隊(duì)長(zhǎng)期開展術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中CT、術(shù)中MRI及神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下的復(fù)合性手術(shù)，給顱內(nèi)病變的患兒提供精準(zhǔn)、微創(chuàng)的手術(shù)治療。 只問效果，無問西東 同一個(gè)手術(shù) 方式雖有不同 但選對(duì)醫(yī)生會(huì)讓效果更佳 新華兒神外守護(hù)兒童健康 從“頭“做起 終生呵護(hù)陪伴2020年12月01日3059
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2020年10月22日1804
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