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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形,手術(shù)中可以看到,海綿狀血管瘤里有畸形靜脈,這些靜脈管壁不成熟,很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么,靜脈畸形為何稱(chēng)之為瘤? 因?yàn)?,這些畸形靜脈出血后,血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起,形成球狀的腫瘤,因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn),都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊,而且質(zhì)地有一定的彈性,海綿狀血管瘤的名稱(chēng)就是這樣來(lái)的。盡管被稱(chēng)作瘤,但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以,海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤,但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同,后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大,而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞,它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血,每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收,這就形成了新的纖維化,就象泥沙一樣地反復(fù)沉積,導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣,“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征: 無(wú)癥狀:占總數(shù)的11%~44%,輕微頭痛可能是唯一主訴,常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究,但其中40%在6個(gè)月~2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇:占40%~100%,見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血:從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查??砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%。根據(jù)計(jì)算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi),較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失:占15.4%~46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積??杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 查出海綿狀血管瘤,該怎樣治療? 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療,明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn),減少或防止癲癇發(fā)作,恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證:(1)病變達(dá)軟腦膜表面;(2)反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失;(3)急性出血破至病變囊外;(4)因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng);(5)消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除,因此建議年輕無(wú)癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除,即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同,處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同,幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語(yǔ)言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀;而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無(wú)明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層,則應(yīng)手術(shù)干預(yù);而如病變?cè)谏畈?,沒(méi)有合適的手術(shù)徑路到達(dá),手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加,應(yīng)密切觀察。2020年03月27日
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2020年03月23日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽(tīng)說(shuō)某人腦子里長(zhǎng)了海綿狀血管瘤,那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤?很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤,覺(jué)得非常嚴(yán)重甚至?xí){生命,可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎?它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會(huì)不斷長(zhǎng)大嗎? 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專(zhuān)家趙天智介紹:海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形,手術(shù)中可以看到,海綿狀血管瘤里有畸形靜脈,這些靜脈管壁不成熟,很容易出血,這些靜脈畸形是先天性的。 那么,靜脈畸形為何稱(chēng)之為瘤? 因?yàn)?,這些畸形靜脈出血后,血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起,形成球狀的腫瘤,因此無(wú)論拍片子還是手術(shù)中所見(jiàn),都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊,而且質(zhì)地有一定的彈性,海綿狀血管瘤的名稱(chēng)就是這樣來(lái)的。盡管被稱(chēng)作瘤,但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以,海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤,但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同,后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大,而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞,它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血,每次出血都有血塊沒(méi)有完全吸收,這就形成了新的纖維化,就象泥沙一樣地反復(fù)沉積,導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來(lái)越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣,“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征: 1、無(wú)癥狀 占總數(shù)的11%~44%,輕微頭痛可能是唯一主訴,常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究,但其中40%在6個(gè)月~2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%~100%,見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙,病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查常可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血,而有癥狀的顯性出血占8%~37%。根據(jù)計(jì)算,病人年出血率為0.25%~3.1%;病灶年出血率為0.7%~2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi),較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血,癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見(jiàn)。 查出海綿狀血管瘤,該怎樣治療? 1、保守治療 基于本病的自然病程,對(duì)無(wú)癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤,可保守治療,并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制,但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率,減輕嚴(yán)重程度,病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能,是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變,消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn),減少或防止癲癇發(fā)作,恢復(fù)神經(jīng)功能。 3、放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定,而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無(wú)證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。 最后,了解了海綿狀血管瘤之后,就可以知道這種疾病其實(shí)并不可怕,大家不用太過(guò)擔(dān)心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤,一般治療效果都比較好,手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。2020年02月20日
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陳強(qiáng)副主任醫(yī)師 榆林市第四醫(yī)院 介入血管科 脈管畸形是一個(gè)非常龐大的家族,以往因?yàn)槊靵y以及學(xué)科普及度差,絕大多數(shù)臨床大夫把它們也歸類(lèi)為“血管瘤”,這種現(xiàn)象即使目前依然普遍存在,造成了臨床過(guò)程中診斷和治療的混亂,最終導(dǎo)致患者無(wú)所適從,甚至錯(cuò)過(guò)了早期最佳干預(yù)的時(shí)機(jī),今天我將給大家介紹一位它們中的一位重量級(jí)成員——靜脈畸形。靜脈畸形本質(zhì)上就是一團(tuán)缺乏中層彈力纖維的、異常擴(kuò)張的、大小不等的靜脈畸形團(tuán),因外形很多時(shí)候呈團(tuán)塊狀,觸之質(zhì)軟可壓縮,故舊稱(chēng)“海綿狀血管瘤”,但它本身并不具有“瘤”的性質(zhì),所以目前科學(xué)的命名為“靜脈畸形”。即使靜脈畸形依然是一個(gè)小部落,它由多個(gè)成員組成,包括散發(fā)性靜脈畸形、多灶性靜脈畸形、遺傳性皮膚黏膜靜脈畸形、藍(lán)色橡皮皰痣綜合征。我們所說(shuō)的靜脈畸形特指散發(fā)靜脈畸形,因?yàn)楹筮厧追N極其罕見(jiàn)。目前研究指出靜脈畸形是在胚胎第4周至第10周脈管發(fā)生、發(fā)育過(guò)程中,體細(xì)胞基因激活突變所致。作為最常見(jiàn)的脈管畸形,靜脈畸形屬于一種低流速脈管畸形,出生就有,隨身體發(fā)育呈一定速度生長(zhǎng),無(wú)自愈性,不能消退,約40%好發(fā)于頭、面頸部,其中口腔、頜面以及氣道多見(jiàn),臨近皮膚者顏色泛藍(lán),觸之柔軟,可壓縮,皮溫正常,觸診無(wú)搏動(dòng),體位試驗(yàn)陽(yáng)性。隨病情進(jìn)展,異常畸形血管持續(xù)增多,導(dǎo)致局部組織變形,如:眼眶內(nèi)的靜脈畸形可能導(dǎo)致骨眶腔膨脹、凸眼,上唇靜脈畸形易至上唇增生畸變等。對(duì)于面積較大的靜脈畸形中,因?yàn)樵诨窝軋F(tuán)內(nèi)蓄積較多的血液,加上血液回流滯緩,身體會(huì)自行激活凝血系統(tǒng),引起凝血因子的消耗,嚴(yán)重者可伴隨血小板的降低,當(dāng)這種消耗超過(guò)肝臟的代償能力時(shí),則表現(xiàn)為凝血系統(tǒng)嚴(yán)重異常,甚至引起致命性大出血。舌部靜脈畸形,可引起舌體增大,導(dǎo)致吞咽和言語(yǔ)障礙。波及下肢肌肉和骨骼的病變,可能造成雙下肢的長(zhǎng)度不同。由病史及詳細(xì)的體格檢查可確診大部分靜脈畸形患者,對(duì)于部分不明確者,影像學(xué)可提供強(qiáng)有力的證據(jù),磁共振是評(píng)估靜脈畸形的最佳方式,T2抑脂上是高信號(hào)(長(zhǎng)T2),可以明確范圍,而增強(qiáng)磁共振后的T1加權(quán)則有助于區(qū)別靜脈畸形和淋巴管畸形。目前國(guó)際上的主流辦法是血管內(nèi)的硬化治療,即通過(guò)無(wú)水乙醇、博來(lái)霉素、聚多卡醇等破壞病變血管內(nèi)皮細(xì)胞,造成病變血管纖維化閉塞和體積萎縮,實(shí)現(xiàn)外觀和功能的康復(fù),復(fù)發(fā)率低,值得注意的有三:其一是彌散性病灶需要多次治療,而且效果較差;其二硬化劑如誤入動(dòng)脈系統(tǒng)可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果(壞死、截肢);其三博來(lái)霉素注射一定要開(kāi)放靜脈通道,便于出現(xiàn)緊急情況給藥。大多數(shù)靜脈畸形較為彌散且與正常組織界限不清,手術(shù)切不干凈,易復(fù)發(fā),因此手術(shù)不做首選方法,當(dāng)然病灶較為局限,切除又不影響重要功能者可進(jìn)行根治性切除。所以目前手術(shù)主要用于硬化治療后殘留病灶的外觀改善,如:巨唇、巨舌、眼瞼臃腫等。皮膚或者黏膜的淺表靜脈畸形可采用激光治療,分為非侵入式激光治療和侵入式的激光凝固術(shù)。長(zhǎng)脈沖1064nmND:YAG激光是淺表型靜脈畸形的首選。體位試驗(yàn)陽(yáng)性,低頭、屏氣、壓迫頸淺靜脈增大者,小孩哭鬧膨大者;病變部位反復(fù)疼痛者;累及滑膜的四肢靜脈畸形,因容易反復(fù)出血,導(dǎo)致過(guò)早退化性關(guān)節(jié)炎,應(yīng)及早干預(yù)治療;頭頸部靜脈畸形容易導(dǎo)致面部畸形或影響呼吸,也應(yīng)及早治療;病灶較大、較彌散,或出現(xiàn)消耗性凝血者,或?qū)εR近器官造成壓迫者也應(yīng)及時(shí)治療。值得注意的是,當(dāng)靜脈畸形不影響呼吸、進(jìn)食、外觀者,多于患兒3周歲后治療為宜,因?yàn)?周歲是全麻的一個(gè)界限。體位試驗(yàn)轉(zhuǎn)為陰性,低頭不往外邊鼓了;臨床癥狀改善了;消耗性凝血消失了;器官功能恢復(fù)了。靜脈畸形屬于一種先天性疾病,它不是血管瘤,早發(fā)現(xiàn),早干預(yù),血管內(nèi)硬化治療是最主要的方法,需要明確的是,它幾乎無(wú)法根治,治療的目標(biāo)更加側(cè)重的是外觀和功能的改善!陳強(qiáng),榆林市星元醫(yī)院,副主任醫(yī)師,介入血管科。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專(zhuān)委會(huì)委員!國(guó)際血管聯(lián)盟中國(guó)分部專(zhuān)家委員會(huì)委員!中國(guó)微循環(huán)學(xué)會(huì)周?chē)軐?zhuān)業(yè)委員會(huì)委員!中國(guó)卒中學(xué)會(huì)會(huì)員!陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員(榆林市工作站副站長(zhǎng))!陜西省血管外科委員會(huì)委員。2019年12月17日
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者問(wèn)題:我今年50歲,去年4月體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤,專(zhuān)家看片后診斷為海綿狀血管瘤。現(xiàn)在雖然沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀,但仍擔(dān)心病情會(huì)突然發(fā)生其他變化。請(qǐng)問(wèn),顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些?海綿狀血管瘤能治嗎?!空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院賀曉生教授回答:海綿竇,是顱內(nèi)一個(gè)重要的靜脈血管結(jié)構(gòu),主要負(fù)責(zé)引流腦深部和顱底的靜脈血,實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈的一段,竇壁分布有負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng),以及負(fù)責(zé)眶額部感覺(jué)的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見(jiàn)的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長(zhǎng)緩慢,可緩慢引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙,甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應(yīng)豐富,手術(shù)切除困難,而且極易傷及上述神經(jīng),甚至累及大血管,造成術(shù)中大出血和加重術(shù)后眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。一般無(wú)癥狀,盡量避免手術(shù),以防術(shù)后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀,建議及時(shí)到神經(jīng)外科就診,醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況作出相應(yīng)干預(yù)措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤,實(shí)際上是先天性腦血管畸形的一種類(lèi)型,內(nèi)含血管腔隙,局部容易出現(xiàn)出血,并逐漸吸收、軟化。又稱(chēng)海綿狀血管畸形。多見(jiàn)于中青年,起病隱襲,除前述可能癥狀外,還可有頭痛,瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛,也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和 MRI,可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛,癲癇,眼球運(yùn)動(dòng)困難,眶額部感覺(jué)異常,可及時(shí)就醫(yī)。如瘤體較小,癥狀不重,應(yīng)建議考慮非手術(shù)治療,如立體定向放射治療(伽馬刀治療)。部分病例,經(jīng)過(guò)非手術(shù)處理,瘤體獲得控制,不再生長(zhǎng),或生長(zhǎng)緩慢,實(shí)現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進(jìn)行性加重,可考慮手術(shù)治療,但對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和后遺癥一定要有充分認(rèn)識(shí)。醫(yī)生也會(huì)在考慮機(jī)能保護(hù),盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術(shù)方案。2019年12月16日
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柳乾龍主治醫(yī)師 西安交大二附院 小兒外科 “柳醫(yī)生,您好,我在XX醫(yī)院看了之后說(shuō)是‘海綿狀血管瘤’,建議到您這里來(lái)治療!您說(shuō)這是不是血管瘤呀?”有時(shí)候我會(huì)說(shuō)——“是”,而有時(shí)候我會(huì)說(shuō)——“不是”。這到底是為何呢?這需要從“海綿狀血管瘤”的這個(gè)名字說(shuō)起!1.那么“海綿狀血管瘤”的名字是怎么來(lái)的呢?1863年細(xì)胞病理學(xué)之父 Rudolf Virchow 提出了將所有的“血管瘤”根據(jù)病變所含管道結(jié)構(gòu)的不同分為“2019年10月26日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類(lèi)型,最常見(jiàn)于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì),腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方,是大腦和脊髓之間的較小部分,由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個(gè)體生命,包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能,因此,腦干區(qū)域也常被稱(chēng)為手術(shù)的相對(duì)禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計(jì),全球約有1800萬(wàn)-2200萬(wàn)人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位,僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,占所有腦血管畸形的5%~16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲,女性多見(jiàn)??梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位,64%~80%發(fā)生在小腦幕以上,主要在大腦皮質(zhì)下;20%~36%發(fā)生于小腦幕以下,以腦干和小腦蚓部多見(jiàn),其中以腦橋最多,腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變,但它的危害卻不容小視,其中最大的危害來(lái)自破裂出血,腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀?腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)?1、無(wú)癥狀:占總數(shù)的11%~44%,輕微頭痛可能是唯一主訴,常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無(wú)關(guān),但其中40%在6個(gè)月~2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。2、癲癇:占40%~100%,見(jiàn)于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤,表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇,原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫),病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì),癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。3、出血:腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大,以滲血為主,但常反復(fù)發(fā)生。同時(shí)依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn),與AVM出血不同,海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周?chē)X組織內(nèi),較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置,以及如何出血。病變位于腦干,基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙,如肢體麻木,肢體無(wú)力,語(yǔ)言障礙,復(fù)視等。4、局部神經(jīng)功能缺失:占15.4%~46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血,神經(jīng)功能障礙如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等;癥狀取決于病灶部位與體積,可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎?1、不出血、無(wú)癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù);2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號(hào)的病變需要手術(shù);3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。2019年03月13日
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1.標(biāo)準(zhǔn)名稱(chēng)?靜脈畸形:舊稱(chēng)“海綿狀血管瘤”,是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類(lèi)似海綿,現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類(lèi)型,單用“靜脈畸形”,即指最為多見(jiàn)的“普通靜脈畸形”。 2.病因?尚不明確,與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān),即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長(zhǎng)出了多余的一團(tuán)血管??赡苡捎谀硞€(gè)或某些基因突變所致,如Tie2基因。 3.是否會(huì)遺傳?多數(shù)為散發(fā),患兒自身基因突變導(dǎo)致,即基本與父母無(wú)關(guān),遺傳給下一代的可能性也很小。在國(guó)外和我們的病例中,也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此,遺傳風(fēng)險(xiǎn)是很小的。如果要生第二個(gè)寶寶,不必過(guò)于擔(dān)心。 4.何時(shí)長(zhǎng)出?是一種先天畸形,即出生時(shí)病灶就已經(jīng)存在了。只不過(guò),有些病灶長(zhǎng)的很小或較深,過(guò)了數(shù)月、數(shù)年,甚至更長(zhǎng)時(shí)間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構(gòu)成?主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成,靜脈管腔里充滿(mǎn)了靜脈血。如果病灶界限清晰,管腔大,且明顯多于纖維,稱(chēng)為局限型,治療后管腔容易萎縮,效果好;反之,界限不清晰,管腔小,纖維居多,則不易萎縮,治療效果通常較差。由于血液瘀滯,容易形成血栓,時(shí)間久了,就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。 6.長(zhǎng)在哪些部位?全身各處都可能長(zhǎng)。50%位于頭面部,如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干,以及一些少見(jiàn)部位,如會(huì)陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等??衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長(zhǎng)在顱內(nèi),需要神經(jīng)外科處理。 7.生長(zhǎng)過(guò)程?病灶會(huì)緩慢增大,青春期和孕期是兩個(gè)生長(zhǎng)高峰期。國(guó)外研究發(fā)現(xiàn):幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展,成年之前有74.9%,終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展(60.9%)較兒童期(22.5%)更為明顯。彌散型較局限型,肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。 8.典型外觀為藍(lán)紫色的腫塊,質(zhì)地柔軟,突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的,或者還伴發(fā)紅色斑片,即毛細(xì)管畸形。用手按壓時(shí),血液被擠出,體積會(huì)縮小。而哭鬧或低頭時(shí),血液更加充盈,體積會(huì)變大。一些非典型表現(xiàn),如質(zhì)地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等,需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。 9.會(huì)長(zhǎng)多大?體積小的病灶僅類(lèi)似綠豆或黃豆大小,而體積大的病灶可累及整個(gè)頭面部或整個(gè)軀干和四肢,從淺到深,各種組織,十分巨大,完全可以使人喪失原來(lái)和面容或外形。 當(dāng)然,畸形范圍會(huì)有多大,基本在出生時(shí)已經(jīng)確定。之所以會(huì)有逐漸增大的過(guò)程,是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開(kāi)放和血液逐漸充盈所致。尚沒(méi)有確切證據(jù)表明畸形血管會(huì)像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此,只要不是出生后不久,假如病灶長(zhǎng)在腿上,就不用擔(dān)心會(huì)蔓延到臉上。也存在全身同時(shí)長(zhǎng)多處病灶的病例。 10.會(huì)自然消退嗎?不會(huì),必須治療才有可能。 11.有何危害?外觀:小面積的病灶即會(huì)影響,皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹,就會(huì)不好看,體積越大影響越明顯。 功能:鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限;舌頭病灶影響吃飯說(shuō)話;眼瞼病灶導(dǎo)致無(wú)法睜眼,弱視或失明;四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛,但致命性出血尚罕見(jiàn)。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢,90%以上的靜脈畸形即可準(zhǔn)確診斷。但需要與一些特殊類(lèi)型靜脈畸形,或還含有其他脈管成分,如淋巴管、動(dòng)脈等病灶進(jìn)行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查?磁共振可以清晰而準(zhǔn)確的顯示病灶的大小、深度,以及周?chē)慕M織結(jié)構(gòu),還用于治療前后療效的對(duì)比,是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型,還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療?1)栓塞硬化治療:是毫無(wú)疑問(wèn)的國(guó)際一線和主流治療,通過(guò)注射各種藥物使靜脈管腔閉塞,病灶萎縮。創(chuàng)傷小,不遺留瘢痕,效果較為確切。但是,可能有較小的概率因?yàn)樗幬锪鞯搅瞬辉撨M(jìn)入的血管,特別是動(dòng)脈,而造成較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等,死亡病例亦有報(bào)道。 2)激光:適合于淺表的靜脈畸形,因?yàn)榧す獯┩赣邢?。較為安全,可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤,但不會(huì)出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。 3)手術(shù):體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ky于控制,且可能損傷了重要功能,瘢痕增生而外形丑陋。因此,一般不會(huì)首選切除,只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。 4)口服雷帕霉素治療:雷帕霉素是一種免疫抑制劑,對(duì)少數(shù)靜脈畸形有效,可以使之部分萎縮,或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法,用于體積巨大、功能影響嚴(yán)重,其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應(yīng)可能較為明顯,藥物價(jià)格較貴,應(yīng)充分評(píng)估,慎重選擇。 5)其他治療:銅針、冷凍、放射等,已少用或被棄用。 15.治療時(shí)機(jī)如何選擇?只要覺(jué)得影響外觀或功能,均可以開(kāi)始治療。但一歲以?xún)?nèi)的嬰兒,限于不宜多次全麻,或不位于重要部位,或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療,可以觀察隨訪,或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶,絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的,即便是手術(shù)切除。但手術(shù)受限太多,如不能因切除腿部肌肉病灶,而影響走路;不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存,和平共處”,可能是一種可取之道。(完)2019年01月14日
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劉支持副主任醫(yī)師 石獅市婦幼保健院 皮膚科 嬰幼兒血管瘤是嬰幼兒期最常見(jiàn)的良性腫瘤,發(fā)病率約為5~10%。一般按病灶位置的不同將嬰幼兒血管瘤分成淺表性、深部性及混合性,病理變化過(guò)程經(jīng)歷增殖期、消退期、消退完成期。血管瘤在自身變化的同時(shí),臨床癥狀可表現(xiàn)為出血、糜爛,嚴(yán)重者影響容貌及重要部位的功能。今天上午,一位年輕的夫婦抱著一個(gè)1個(gè)月左右的嬰兒來(lái)到我的診室。醫(yī)生:你好!你要看什么?家屬:我家寶寶的右膝關(guān)節(jié)出現(xiàn)紅紅的一片,剛出生時(shí)只有幾個(gè)點(diǎn),以為是“紅胎記”,沒(méi)有關(guān)系,慢慢擴(kuò)展成現(xiàn)在這個(gè)樣子,特別是近期發(fā)展得比較快,所以才過(guò)來(lái)看一下。醫(yī)生,這是“紅胎記”嗎?醫(yī)生:是的,不過(guò),這只是“紅胎記”的一種類(lèi)型?!凹t胎記”是由于新生的血管畸形和/或血管內(nèi)皮細(xì)胞增生而形成的,它包括草莓狀血管瘤、鮮紅斑痣、海綿狀血管瘤等。你家寶寶這個(gè)是草莓狀血管瘤,為血管內(nèi)皮細(xì)胞增生,又稱(chēng)嬰幼兒血管瘤。嬰幼兒血管瘤有其自然的病情規(guī)律,常在出生時(shí)或者出生數(shù)天后至40天內(nèi)出現(xiàn),在出生后4~6個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期,到6個(gè)月一般約達(dá)最大面積的80%,此后增長(zhǎng)逐漸緩慢,1歲時(shí)長(zhǎng)到最大,隨后進(jìn)入消退期,一般70%~90%患者可在5~7歲時(shí)完全或不完全自行消退。嬰幼兒血管瘤多發(fā)生在顏面或頭頸部,表現(xiàn)為單一或數(shù)個(gè)鮮紅色或紫色,高出皮面,柔軟而分葉的腫瘤,境界清楚,壓之不易褪色。家屬:醫(yī)生,你能簡(jiǎn)單幫我介紹另外兩種“紅胎記”嗎?謝謝!醫(yī)生:當(dāng)然可以。首先,鮮紅斑痣是一種先天性血管發(fā)育畸形,常發(fā)生于出生時(shí)或出生后不久,新生兒中發(fā)生率為發(fā)病率0.3%-0.5%。鮮紅斑痣按其發(fā)展進(jìn)程早期可表現(xiàn)為粉紅、紅色、淺紫色或深紫色的斑片,不高出皮面,形狀不規(guī)則,壓之易褪色,擴(kuò)張后期可發(fā)展成為突出于表皮的血管結(jié)節(jié)。鮮紅斑痣常包括兩型損害葡萄酒色痣和單純血管痣。葡萄酒色痣:見(jiàn)于0.1%-0.3%嬰兒。80%左右的出現(xiàn)在頭頸部,大多為單側(cè),尤以面頰部多見(jiàn)。皮損為邊緣清楚而不規(guī)則的紅斑,不跨越中線,壓之褪色或不完全褪色。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化。隨著年齡的增長(zhǎng),病灶顏色逐漸加深、增厚,并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。部分嚴(yán)重的病變可伴有軟組織,甚至骨組織的增生,導(dǎo)致患部增大變形等。臨床可分3型。①粉紅型:病變區(qū)平坦,呈淺粉紅至紅色,指壓完全褪色。②紫紅型:病變區(qū)平坦,呈淺紫紅至深紫紅,指壓褪色至不完全褪色。③增厚型:病變?cè)龊窕蛴薪Y(jié)節(jié)增生,指壓不完全褪色至不褪色。葡萄酒色痣治療較困難,一般要及時(shí)盡早行595脈沖染料激光等治療。單純血管痣:又稱(chēng)鮭魚(yú)斑、橙紅色斑,前額正中的稱(chēng)為天使之吻,頸后的稱(chēng)為中線型微靜脈血管畸形,又稱(chēng)鸛咬印。皮損為淡粉紅色至猩紅色斑片,不高出皮面,壓之變白,劇烈活動(dòng)、發(fā)熱、哭鬧或環(huán)境溫度升高時(shí)色澤常加深,見(jiàn)于大多數(shù)的嬰幼兒。位于眉間、眼瞼、頸背部、前額、鼻子、唇部、頭皮和背部等正中部位,90%在1~2歲自行消退,但頸背部的病變有可能長(zhǎng)期保持不變,所以出現(xiàn)鮭魚(yú)斑時(shí),臨床上先采取隨訪觀察,一般隨著年齡的增大,皮損的顏色會(huì)慢慢變淡,范圍也會(huì)慢慢變小,但是,當(dāng)皮損顏色加深,范圍擴(kuò)大時(shí),要及時(shí)治療。2歲時(shí)仍未消退的,可用脈沖染料激光等治療。其次,海綿狀血管瘤是最常見(jiàn)的脈管畸形,是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。多發(fā)于頭、頸部,其次為四肢和軀干,海綿狀血管瘤通常出生時(shí)已經(jīng)存在,但也有出生后不久發(fā)生的,不會(huì)自發(fā)消退,隨機(jī)體同等比例生長(zhǎng),在外傷、感染、激素水平變化如青春期、月經(jīng)期、妊娠時(shí)可迅速增大,表現(xiàn)為淡紫或紫藍(lán)色的圓形或者不規(guī)則形的可壓縮、無(wú)搏動(dòng)的包塊,質(zhì)地柔軟,高出皮面,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,邊界不太清楚,其體積可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生改變,位于下肢的海綿狀血管瘤,在抬高患肢時(shí)瘤體體積減小,下垂時(shí)增大;位于頭頸部的海綿狀血管瘤,屏氣或哭鬧時(shí)瘤體增大。海綿狀血管瘤,目前主要是通過(guò)硬化劑和/或手術(shù)治療。家屬:你說(shuō),嬰幼兒血管瘤大部分可以自行消退,那我家寶寶現(xiàn)在要治療嗎?醫(yī)生:在臨床工作中,經(jīng)常有許多家屬,通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)等了解一些情況,也提到這個(gè)問(wèn)題:自發(fā)消退,無(wú)需治療,其實(shí)這是一個(gè)嬰幼兒血管瘤治療的誤區(qū)。等待觀察主要適用于出生后發(fā)現(xiàn)的體積較小、病變范圍局限及消退期血管瘤。如果來(lái)我們這里就診,我們首先向患兒家長(zhǎng)介紹血管瘤的病程發(fā)展特點(diǎn),然后,告訴患兒家長(zhǎng)可用手機(jī)等記錄病變發(fā)展情況,并定期隨訪。若發(fā)現(xiàn)病變體積迅速增大,侵犯重要解剖結(jié)構(gòu)或出現(xiàn)潰瘍、出血等并發(fā)癥時(shí),應(yīng)及時(shí)就診,盡早治療。一般僅30%的嬰幼兒血管瘤會(huì)完全消退,且無(wú)法估算完全消退時(shí)間、消退程度及是否會(huì)留有后遺癥。未經(jīng)治療的瘤體消退完成后有25%~69%的患兒殘存皮膚及皮下組織退行性改變,包括瘢痕、萎縮、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚松弛。目前,不主張等待觀察,應(yīng)采取積極態(tài)度,根據(jù)血管瘤生長(zhǎng)的速度、面積、部位等,給予恰當(dāng)?shù)奶幚怼?duì)位于重要部位增大迅速的草莓狀血管瘤應(yīng)積極治療,首選β受體阻滯劑,如普萘洛爾、噻嗎洛爾等治療。比如,面部的嬰幼兒血管瘤,一般建議盡早使用脈沖染料激光和“馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液”等積極治療,以免影響美觀,給患兒帶來(lái)不可預(yù)知的心理陰影,給患兒家長(zhǎng)帶來(lái)較大的精神負(fù)擔(dān)。像你家寶寶這種情況,我一般是首先使用“馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液”,濕敷(先清潔血管瘤表面皮膚,再取醫(yī)用紗布2層,剪至近瘤體大小(需完全覆蓋瘤體),將馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液滴于紗布上,以紗布全部濕透、不滴水為度,敷于瘤體上,注意保持紗布濕潤(rùn),持續(xù)30分鐘,在患兒熟睡時(shí)進(jìn)行,必要時(shí)以保鮮膜固定防止紗布滑落。每日濕敷2次,間隔時(shí)間>8小時(shí))來(lái)治療。觀察用藥后患兒呼吸、心率、睡眠、是否腹瀉等情況。每月定期門(mén)診復(fù)查,我們會(huì)觀察并記錄瘤體大小、顏色和質(zhì)地變化,局部皮膚有無(wú)皮疹、瘙癢、破潰等情況。如果沒(méi)有滿(mǎn)意效果,我們會(huì)建議你行脈沖染料激光等進(jìn)一步治療。當(dāng)然,你們也可以現(xiàn)在就開(kāi)始行脈沖染料激光和馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液濕敷治療,這樣效果更好。如果能買(mǎi)到“噻嗎洛爾凝膠”,使用更方便,效果比“馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液”,濕敷更好。家屬:噻嗎洛爾有副作用嗎?醫(yī)生:雖然,任何藥物都有一定的副作用,但是,外用馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液對(duì)治療淺表嬰幼兒血管瘤療效較明顯,安全性較高,無(wú)明顯全身或局部不良反應(yīng)發(fā)生。所以,我們一般用于治療6個(gè)月以?xún)?nèi)增生期淺表嬰幼兒血管瘤。一般在治療前我們會(huì)給你們的寶寶進(jìn)行血常規(guī)、生化全套、胸片、心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查,如果出現(xiàn)心動(dòng)過(guò)緩、竇房傳導(dǎo)阻滯等情況或者有哮喘家族史就不能用了。家屬:醫(yī)生,你不是說(shuō):“出生后4~6個(gè)月時(shí)才會(huì)長(zhǎng)得很快嗎?”,那我家寶寶才1個(gè)多月,怎么就長(zhǎng)得這么快,這么大了,這個(gè)要緊嗎?。醫(yī)生:你好,我是說(shuō)一般在出生后4~6個(gè)月時(shí)進(jìn)入快速增殖期,但是,在臨床工作中我們也經(jīng)常觀察到1~2個(gè)月血管瘤就開(kāi)始長(zhǎng)得很快的,這也是正常現(xiàn)象?!崾荆貉芰龊?或脈管畸形是個(gè)常見(jiàn)病、多見(jiàn)病,它不僅影響美觀,在重要部位,還會(huì)危害健康,甚至造成嚴(yán)重后果。所以,出現(xiàn)血管瘤和/或脈管畸形應(yīng)到醫(yī)院明確診斷并充分評(píng)估,采取針對(duì)性的措施。本文系劉支持醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年10月28日
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鄢克坤主任醫(yī)師 攀枝花市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)外科 在臨床工作中,尤其是在門(mén)診中,經(jīng)常會(huì)遇到一些患者的CT或MRI發(fā)現(xiàn)一些顱內(nèi)“病變”,這些“病變”往往無(wú)需手術(shù)。但是很多患者會(huì)為此緊張,擔(dān)心這些顱內(nèi)“病變”會(huì)對(duì)自己產(chǎn)生影響。有些患者甚至過(guò)分擔(dān)心,會(huì)為了是否手術(shù)而糾結(jié),同時(shí)由于門(mén)診醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)不一樣,可能會(huì)提供不一樣的治療方案,從而讓患者更彷徨無(wú)措。本文特地征集此類(lèi)無(wú)需手術(shù)的顱內(nèi)“病變”為患友解疑。一.顱內(nèi)良性囊腫性病變顱內(nèi)良性囊腫性病變包括顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫,脈絡(luò)裂囊腫,透明隔囊腫等,是一種常見(jiàn)于各年齡組的良性“占位性病變”。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫最常見(jiàn)(常發(fā)生于中顱窩,枕大池,松果體等部位,其他部位罕見(jiàn)),很多患者會(huì)在無(wú)意中檢查發(fā)現(xiàn),部分患者常因?yàn)轭^痛就診發(fā)現(xiàn),其實(shí)頭痛與它大多不相關(guān),尤其是發(fā)生于成人的蛛網(wǎng)膜囊腫幾乎不需要處理。發(fā)生于兒童者,家屬往往比較擔(dān)心,但其實(shí)大多患者也不需要處理。需要處理的指征是:1.有引起顱壓升高的表現(xiàn),比如囊腫較大或者合并出血,產(chǎn)生腦組織壓迫癥狀;2.顱骨變薄或者外凸,說(shuō)明囊腫壓力高,兒童期往往需要進(jìn)行手術(shù),但是如果成年人沒(méi)有明顯癥狀,可以不必手術(shù)。極少部分囊腫引起癲癇,早期服藥治療為主,幾乎均能控制好,效果不佳者可考慮一起行癲癇灶切除術(shù)。脈絡(luò)裂囊腫和透明隔囊腫相對(duì)少見(jiàn),幾乎不會(huì)引起癥狀,也不需要處理。二.垂體微腺瘤垂體微腺瘤分為功能性和無(wú)功能性。功能性多見(jiàn)于泌乳素微腺瘤,往往可以首選服用溴隱停(或者卡麥角林)治療,大多數(shù)患者均能得到良好控制。服用藥物后等到癥狀消失、激素恢復(fù)正常、MRI顯示腫瘤大部分消失后,需要維持一定劑量繼續(xù)服藥至至少兩年以上,再行藥物撤減,這個(gè)過(guò)程最好找有經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)科醫(yī)生診治管理。服藥無(wú)效者或者有效但是停藥后復(fù)發(fā)者可考慮手術(shù)治療。作者曾遇到一位女士服藥4年效果不佳,行經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇顯微手術(shù)后,激素在一周內(nèi)恢復(fù)正常無(wú)需再吃藥。其它的垂體微腺瘤,比如促甲狀腺素微腺瘤、生長(zhǎng)激素微腺瘤等等,往往藥物昂貴、效果不佳,也需要首選手術(shù),術(shù)后結(jié)合放療或者藥物治療。對(duì)于無(wú)功能性垂體微腺瘤,無(wú)需手術(shù),可以定期隨訪(1-2年做一次MRI),大多數(shù)患者終身不會(huì)長(zhǎng)大。三.海綿狀血管瘤顱內(nèi)海綿狀血管瘤也較常見(jiàn),大多數(shù)較小不到1cm,不需要處理,很多患者長(zhǎng)期穩(wěn)定不會(huì)長(zhǎng)大。但有下列情況,需要考慮手術(shù):1.腫瘤有反復(fù)少量出血或者發(fā)生一次較大量出血者;2.繼發(fā)癲癇者;3.發(fā)生于功能區(qū)附近,估計(jì)有出血風(fēng)險(xiǎn)會(huì)導(dǎo)致功能障礙者;4.腫瘤大于1cm以上者,則需考慮腫瘤位置、患者年齡、有無(wú)基礎(chǔ)疾病等、出血風(fēng)險(xiǎn)等綜合考慮是否手術(shù)。、四.小腦膜瘤和聽(tīng)神經(jīng)瘤顱內(nèi)小腦膜瘤(<1cm=)常于無(wú)意中檢查發(fā)現(xiàn),除部分患者引發(fā)癲癇需要手術(shù)外,大多無(wú)需處理(尤其是老年人),可以選擇r-刀放療或者觀察隨診。但是對(duì)于年輕人(腫瘤長(zhǎng)大可能性大)或者位于功能區(qū)附近(長(zhǎng)大易引起功能障礙)也可以考慮手術(shù),因?yàn)榇藭r(shí)一個(gè)簡(jiǎn)單的微創(chuàng)手術(shù)即可解決問(wèn)題。聽(tīng)神經(jīng)瘤(<1cm=)常因患者無(wú)意中或者出現(xiàn)眩暈耳鳴等癥狀檢查發(fā)現(xiàn)。腫瘤<1cm的患者往往聽(tīng)力較好,選擇放療較好。腫瘤較大者聽(tīng)力往往已經(jīng)明顯下降或者喪失,開(kāi)顱手術(shù)切除更好。五.微小未破裂動(dòng)脈瘤顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是一種極其危險(xiǎn)的血管性病變,動(dòng)脈瘤破裂往往引起災(zāi)難性后果,所以對(duì)其治療往往比較積極。但是經(jīng)研究發(fā)現(xiàn),最大直徑<3mm的微小未破裂動(dòng)脈瘤其破裂風(fēng)險(xiǎn)極低,有些患者終身不會(huì)破裂。2-4mm的動(dòng)脈瘤每年僅有2.4%會(huì)生長(zhǎng),其生長(zhǎng)與動(dòng)脈瘤家族史、高血壓病史、長(zhǎng)期大量吸煙史、顱內(nèi)其它動(dòng)脈瘤破裂史、多發(fā)性動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈瘤位于后循環(huán)等危險(xiǎn)因素有關(guān)。因此,絕大部分無(wú)危險(xiǎn)因素的微小未破裂動(dòng)脈瘤可能長(zhǎng)時(shí)間不會(huì)發(fā)生變化。鑒于目前動(dòng)脈瘤的治療,無(wú)論是開(kāi)顱夾閉還是血管內(nèi)栓塞治療都有相當(dāng)?shù)牟l(fā)癥,所以對(duì)于無(wú)明確危險(xiǎn)因素的此類(lèi)患者不建議積極治療。本文系鄢克坤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年06月02日
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