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何朝暉主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 病史簡介： 病例一：患者女，29歲，因“頭痛3天”入院。我院頭顱CT及MRI提示右側(cè)顳葉占位性病變伴出血（圖1），考慮海綿狀血管瘤可能性大。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2、SWI及DSA（圖1）： 診斷：右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤伴出血 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下右側(cè)顳葉海綿狀血管瘤切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜右側(cè)顳葉＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖2）： 病例二：患者男，17歲，因“頭痛頭暈伴惡心、嘔吐7天”入院。我院CT及MRI提示透明隔前份占位伴出血，病灶突向左側(cè)腦室內(nèi)生長，疑為腫瘤卒中（圖3）。 既往史及家族史：無特殊。 輔助檢查：術(shù)前CT、MRI T2（圖3）： 診斷：1.胼胝體-透明隔區(qū)占位病變：海綿狀血管瘤？ 2.腦積水 手術(shù)：神經(jīng)導(dǎo)航下胼胝體-透明隔區(qū)占位病變切除+ICP探頭置入術(shù) 術(shù)后病檢：＜胼胝體透明隔＞海綿狀血管瘤。 術(shù)后CT（圖4）： 什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤? 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，并非是真正的腫瘤，因其形態(tài)似瘤且剖面呈海綿狀或蜂窩狀而得名。人群發(fā)病率約為 0.4%～0.8%，僅次于我們上期科普的動靜脈畸形。 臨床表現(xiàn) 約11%-44%的海綿狀血管瘤患者無任何癥狀，為檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。而癥狀性海綿狀血管瘤多表現(xiàn)為： 1. 出血：海綿狀血管瘤由易破裂出血的薄壁小血管組成，容易反復(fù)出血； 2. 癲癇（俗稱“羊癲瘋”）：反復(fù)少量出血可能刺激血管瘤周圍大腦皮層異常放電，引發(fā)癲癇； 3. 神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙：血管瘤壓迫腦組織或出血引起相應(yīng)的功能障礙，如癱瘓； 4. 顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐等。 治療方式 1. 隨訪觀察：對于無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤患者，經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)生評估后，可選擇定期隨訪，不一定需要手術(shù)。 2. 藥物治療:目前尚無有效的藥物可以治愈海綿狀血管瘤。如有癲癇發(fā)作，需予以抗癲癇藥物治療，但由于海綿狀血管瘤是誘發(fā)癲癇的原因，只要血管瘤不切除，癲癇控制效果不佳。 3. 伽馬刀治療：不推薦。 4. 介入栓塞治療：與動靜脈畸形不同，海綿狀血管瘤沒有粗大供血血管，不能選擇介入治療。 5.手術(shù)治療：手術(shù)切除病灶是治療海綿狀血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。 點(diǎn)評 手術(shù)切除病灶是顱內(nèi)海綿狀血管瘤唯一的治愈方式。出血、合并癲癇以及出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙的患者應(yīng)積極手術(shù)治療。以上兩個病例均為年輕患者，病例一為青年女性，因“頭痛”入院，其MRI為海綿狀血管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)（圖1）。該患者合并顱內(nèi)血腫形成，雖未引起神經(jīng)功能障礙，但其再出血風(fēng)險高，患者及其家屬權(quán)衡利弊后要求行手術(shù)治療。 病例二為青少年男性，因”頭痛頭暈伴惡心、嘔吐”入院，MRI提示病變深在，累及室間孔，腦積水明顯，有明確手術(shù)指征。二者均在神經(jīng)導(dǎo)航下完整切除病變，手術(shù)順利，術(shù)后無神經(jīng)功能損害表現(xiàn)，病檢證實(shí)為海綿狀血管瘤，患者痊愈出院。 何朝暉簡介 神經(jīng)外科學(xué)博士、留美博士后、教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師、中共黨員。 任職情況： 國家衛(wèi)生計生委出血性卒中外科專業(yè)委員會常務(wù)委員。 國家衛(wèi)生計生委腦卒中防治委員會中青年委員。 中華中青年神經(jīng)外科醫(yī)師交流協(xié)會副會長，重慶地區(qū)會長。 重慶市醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科專業(yè)委員會腦血管外科手術(shù)學(xué)組委員。 國家自然科學(xué)基金委評議人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報》、《現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生》審稿專家。 臨床工作方向： 出血性或缺血性腦血管疾?。ㄈ顼B內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、高血壓性腦出血、腦動脈硬化、腦供血不足、腦缺血、腦梗塞、頸動脈斑塊伴狹窄、煙霧病等）、腦腫瘤、顱腦外傷等。 擅長手術(shù)： 顱內(nèi)動脈瘤瘤頸夾閉術(shù)、腦血管畸形切除術(shù)、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)、腦腫瘤切除術(shù)等。 主持課題： 國家級課題3項，省部級課題2項，廳局級課題1項，校級課題1項，課題總經(jīng)費(fèi)100余萬。 發(fā)表論文： 共60余篇。SCI論文10余篇，其中《Stroke》（影響因子6.468）論著1篇，《Experimental Neurology》（影響因子4.645）論著1篇，合計影響因子約30分。 參編教材：1部；參編專著：2部。 教學(xué)： 培養(yǎng)研究生30余名。 聯(lián)系方式： 微信公眾號：何朝暉腦科 好大夫在線：hezhaohuicqmu2022年01月06日
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吳炳山副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤 一、 概述 腦海綿狀血管瘤（CA，Cavernous Angiomas）又叫海綿狀血管畸形（CCM，Cerebral Cavernous Malformation）,是臨床上神經(jīng)外科最常見的血管畸形之一，因形態(tài)似海綿而得其名。在大腦中，海綿狀血管瘤可以多年保持穩(wěn)定，從不引起癥狀，或者可能出血一次或多次并引起癲癇發(fā)作或中風(fēng)。它的治療包括觀察，藥物和手術(shù)。腦或脊髓出血可以產(chǎn)生各種明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，這取決于海綿狀血管畸形的位置。 二、 癥狀 癥狀的嚴(yán)重程度取決于海綿狀血管瘤的大小、位置和數(shù)量。癥狀因人而異，有些人沒有任何癥狀，通常是因其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的行顱腦影像檢查發(fā)現(xiàn)的。常見的癥狀包括： 癲癇發(fā)作。這是最常見的首發(fā)癥狀。 視力模糊，復(fù)視，視力喪失。 手臂或腿部無力。 眼瞼下垂，復(fù)視（重影）。 走路不穩(wěn)。 頭痛。 頭暈，耳鳴，聽力損失。 言語障礙。 記憶和注意力下降。 煩躁或性格變化。 三、 病因 大多數(shù)CCM屬于單一病灶散發(fā)，沒有明顯的原因，也沒有任何家族史。然而，大約20%的患者具有家族性（遺傳性）發(fā)作形式。研究人員發(fā)現(xiàn)，另一種類型的異常血管，稱為發(fā)育性靜脈異常（DVA），增加發(fā)生海綿狀血管瘤的機(jī)會。一些CCM也可能發(fā)生在局灶性腦放療后。遺傳性發(fā)病的診斷可以通過基因檢測來確認(rèn)。家族性發(fā)病的CCM是常染色體顯性遺傳模式，由于分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)的CCM1、CCM2和CCM3三個基因之一發(fā)生雜合子突變。家族性發(fā)病通常導(dǎo)致多發(fā)性海綿狀血管瘤，而散發(fā)性疾病通常導(dǎo)致單個病灶。CM蛋白影響神經(jīng)系統(tǒng)中的細(xì)胞骨架和內(nèi)皮細(xì)胞連接，在血管生成中起重要作用，基因突變會導(dǎo)致廣泛的血管構(gòu)造異常。 四、 并發(fā)癥 最令人擔(dān)憂的CCM并發(fā)癥是出血（特別是反復(fù)出血），出血可能導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)損傷，癥狀逐漸惡化。重復(fù)出血可能發(fā)生在初始出血后不久或很久以后，或者可能永遠(yuǎn)不會發(fā)生重復(fù)出血（只出一次血）。 出血在既往診斷有出血的人中復(fù)發(fā)的可能性更大。如果腦海綿狀血管瘤曾經(jīng)出血一次，那么它有大約20%的概率會在五年內(nèi)再次出血。如果腦海綿狀血管瘤生長在腦干中，那么在未來五年內(nèi)，第二次出血的幾率為1/3（30%）左右。由此五年后，再次出血的風(fēng)險慢慢恢復(fù)到從未出血的病變的風(fēng)險。統(tǒng)計數(shù)據(jù)分析顯示，每一個患者每年的出血率大約1-2%，其中，偶然發(fā)現(xiàn)（無出血史）病灶每人每年出血率約0-0.6%，有出血史病灶每人每年出血率為0.5-5%。 五、 診斷 根據(jù)病情的情況，醫(yī)生會專門安排進(jìn)行檢查以確認(rèn)CCM，或識別或排除其他相關(guān)疾病。腦部成像也需要在任何新癥狀出現(xiàn)后盡快發(fā)現(xiàn)出血或任何新的畸形的出現(xiàn)。 · 磁共振成像（MRI）。這個檢查使大腦或脊柱有一個詳細(xì)的圖片。大腦中的血管也可以成像。有時，醫(yī)生可能會將造影劑注射到手臂的靜脈中，以不同的方式觀察腦組織，或者更好地觀察大腦中的血管（磁共振血管造影或磁共振靜脈造影）。 · 基因檢測。如果您有該病的家族史，遺傳咨詢和檢測有助于識別染色體中與CCM相關(guān)的基因變化。 六、 治療 · 觀察。一般來說，偶然發(fā)現(xiàn)的病變應(yīng)在兩年內(nèi)每年進(jìn)行一次 MRI 掃描，然后每二到五年進(jìn)行一次。 如果有任何出血的臨床證據(jù)或出現(xiàn)新的癥狀，應(yīng)盡早進(jìn)行 MRI。如果您患有與海綿狀畸形相關(guān)的癲癇發(fā)作，可能需要抗癲癇藥物來控制癲癇發(fā)作。隨訪期間，應(yīng)當(dāng)①避免過量飲酒，②避免吸煙，③保證充足的睡眠，④放松心情，減輕壓力。 · 手術(shù)。如果存在癥狀，且癥狀與海綿狀畸形相關(guān)，同時病變又可以通過手術(shù)切除的，醫(yī)生可能會建議您進(jìn)行手術(shù)以移除病變。例如以下情況，應(yīng)考慮手術(shù)控制癲癇發(fā)作： 1.) 不能通過藥物控制癲癇發(fā)作； 2.) 海綿狀血管畸形處于低風(fēng)險、容易到達(dá)的大腦區(qū)域； 和 3.) 已確定病變導(dǎo)致癲癇發(fā)作。如果能夠通過藥物管理控制癲癇發(fā)作，手術(shù)的必要性可以慎重考慮。 一般而言，盡管成功的顯微手術(shù)切除確實(shí)可以治愈癲癇發(fā)作，但手術(shù)的主要目標(biāo)是預(yù)防未來的出血問題，以及可能相關(guān)的癲癇發(fā)作。癲癇是否控制本身并不是對海綿狀血管瘤進(jìn)行顯微手術(shù)的理由。 對于在低風(fēng)險、易于到達(dá)的區(qū)域的病變中經(jīng)歷過一次有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀性出血的患者，可能需要進(jìn)行手術(shù)。對于大腦功能區(qū)（影響語言、運(yùn)動等重要功能的區(qū)域）的病變，應(yīng)考慮到手術(shù)對附近腦組織的創(chuàng)傷風(fēng)險，應(yīng)考慮平衡手術(shù)切除帶來的風(fēng)險與這一區(qū)域第二次出血所帶來的風(fēng)險。 對于進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損的患者，應(yīng)考慮手術(shù)切除，但此類神經(jīng)功能缺損在手術(shù)后可能會惡化。腦部手術(shù)可能會帶來很大的風(fēng)險，導(dǎo)致神經(jīng)組織出血。必須在個體化、個案的基礎(chǔ)上權(quán)衡考慮手術(shù)風(fēng)險與不手術(shù)風(fēng)險。 --- 參考文獻(xiàn)： Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, et al. Management of cerebral cavernous malformations: from diagnosis to treatment. Scientific World Journal. 2015; 2015:808314. doi: 10.1155/2015/808314 【謝絕轉(zhuǎn)載】2022年01月02日930
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 近年來，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院戴大偉教授團(tuán)隊手術(shù)的脊柱脊髓腫瘤病例，大量且病種豐富，除了日常手術(shù)大量常規(guī)腫瘤（神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、脊髓星形細(xì)胞瘤、脊柱轉(zhuǎn)移瘤、骨巨細(xì)胞瘤等）外，團(tuán)隊近日手術(shù)全切治愈了一例脊柱脊椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤（亦稱海綿狀血管畸形），相對罕見，其發(fā)生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。腫瘤位于L5-S1椎管內(nèi)硬膜外，T2呈高信號增強(qiáng)MR呈較均一的強(qiáng)化信號，有人認(rèn)為可能是脫出的椎間盤髓核周圍血管增生（證據(jù)不足）手術(shù)中完整切下來的腫瘤標(biāo)本術(shù)后病理（免疫組化）證實(shí)：（椎管內(nèi)硬膜外）海綿狀血管瘤椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤，臨床上十分罕見，以30-60歲多發(fā)，男性略多于女性，是為數(shù)不多的椎管內(nèi)硬膜外良性腫瘤。因胸椎節(jié)段長，故胸椎椎管較多見；主要臨床表現(xiàn)為肢體麻木、疼痛、無力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。戴大偉教授團(tuán)隊指出，該疾病可能是由于患者胎兒期的神經(jīng)管發(fā)育閉合不全，引起毛細(xì)血管和連接的動脈血管異常交通，形成畸形血管瘤。2021年12月13日712
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宋欣主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家好，我是海綿狀血管瘤，熟悉我的人常常叫我“海瘤”。 別害怕，其實(shí)我也不是真正的“瘤”啦，我的真身是一團(tuán)畸形的血管。 這個是我的主人： 好像也看不出異常對不對？ 再仔細(xì)看看，左眼稍微突出一點(diǎn)。 其實(shí)，剛開始的時候我一直和主人和平共存。 可是我逐漸長大，我的家——主人的左眼球后面就越來越擠。 于是主人去體檢拍片。 至此，我的存在才被主人知悉。 由于我的體格太大了，已經(jīng)影響了主人的健康，所以主人不得不令我搬家。 圓溜溜的，里面像海綿一樣有很多孔隙，由畸形血管組成，這就是我小名“海瘤”的由來啦。 這是主人做完手術(shù)第二天的樣子，只是稍微有點(diǎn)充血，會很快恢復(fù)的。 天下無不散的宴席，縱使“君子之交”也終有一別。 希望以后的日子里主人越來越好，也希望其他同胞和他們的主人們也能勇敢斷舍離，彼此獨(dú)立，各求未來。2021年09月25日862
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王芳軍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 先天性血管畸形，會出現(xiàn)哪些情況呢，這就看畸形血管的性質(zhì)部位，累積范圍等等多種因素所謂先天性的血管畸形，就是指在嬰兒出生時就已經(jīng)存在了血管畸形，所謂血管畸形呢，就是指這個血管的發(fā)育跟正常血管不一致，很不一樣結(jié)構(gòu)市場雜亂無章，包括動靜脈畸形靜脈畸形毛細(xì)血管畸形以及包含有淋巴管畸形在內(nèi)的血管淋巴管畸形等等，如果考慮到畸形血管的來源和引流血管的狀態(tài)，還可以細(xì)分為很多種類型，如果是顱內(nèi)的血管畸形或者可能出現(xiàn)頭暈，頭痛，癲癇精神異常，智力低下等等，還可以出現(xiàn)如綠出血等相關(guān)的表現(xiàn)，顏面部等皮下血管的一些畸形可能會出現(xiàn)像胎記一樣的外觀，而是在肝臟等器官的靜脈性血管畸形，就是所謂的海綿狀血管瘤。2021年08月23日786
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦內(nèi)常見出血病灶 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤是腦內(nèi)常見的出血病灶，下面許加軍教授在線給大家科普一下。疾病概述：海綿狀血管瘤別名海綿狀血管畸形，是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，并不是一種腫瘤。其剖面呈海綿狀或者蜂窩狀，可發(fā)生在中樞神經(jīng)任何部位，包括腦、脊髓，常表現(xiàn)為自發(fā)性出血、頭痛、昏迷、偏癱，病灶較大者可有頭痛、惡心、嘔吐等顱壓增高癥狀，人群發(fā)病率為0.16%~0.50%，且女性多于男性。腦內(nèi)常見海綿狀血管瘤，腦海綿狀血管瘤可發(fā)生于大腦各葉、腦室壁、鞍區(qū)、橋小腦腳、小腦甚至硬腦膜上。血管瘤大小不等，呈鮮紅色或草莓狀，易自發(fā)出血或血栓形成。輕度者一般沒有明顯的臨床癥狀，當(dāng)出現(xiàn)滲血、出血時，常常會引起不同的臨床表現(xiàn)。病灶位于鞍區(qū)者可出現(xiàn)視力與視野的改變；位于橋小腦腳者與聽神經(jīng)瘤癥狀相似；有血腫形成則有各種局灶壓迫癥狀。形成病因海綿狀血管瘤的形成病因有兩種說法。先天性學(xué)說認(rèn)為與遺傳性先天性因素有關(guān)：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病。后天性學(xué)說認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。診斷治療診斷需要與其他疾病區(qū)分：腦血管瘤病毛細(xì)血管也會出現(xiàn)異常增生的情況，需要采用核磁或血管造影檢查，與大血管病進(jìn)行區(qū)分；腦血管瘤病表現(xiàn)眼睛外突、青光眼，眼部出現(xiàn)血管痣，引起視力下降、視神經(jīng)萎縮等，需要與先天性或其他疾病造成的眼部癥狀鑒別診斷。腦海綿血管瘤可采用斷層掃描CT和磁共振成像（MRI）兩種檢查方式。腦海綿狀血管瘤的CT表現(xiàn)與病灶內(nèi)高蛋白、出血后含鐵血黃素增多及鈣化等有關(guān)，常伴有鈣化，嚴(yán)重者可全部鈣化，CT在顯示病灶出血、鈣化方面有其優(yōu)勢；腦海綿狀血管瘤屬隱匿性腦血管畸形，因此腦血管造影常無法顯示病況，磁共振成像是最佳診斷腦海綿狀血管瘤的無創(chuàng)成像診斷技術(shù)。治療上根據(jù)情況不同采取不同方案。如果患者的海綿狀血管瘤沒有出血，僅僅表現(xiàn)為輕微頭痛，或者沒有臨床癥狀，應(yīng)該采取保守觀察治療，給予止痛對癥處理，定期復(fù)查頭顱CT或者磁共振，觀察海綿狀血管瘤的情況，有無擴(kuò)大、有無滲血；如果患者出現(xiàn)了癲癇、神經(jīng)功能障礙等，一般情況下應(yīng)行手術(shù)治療，患者臨床癥狀是由出血引起，手術(shù)的主要目的是減輕或消除出血及出血引起的癲癇、神經(jīng)功能障礙，并且要針對使用抗癲癇或神經(jīng)藥物；立體定向放射外科（SRS）以伽瑪?shù)稙榇硖峁┝艘环N選擇，伽瑪?shù)赌芙档湍X海綿狀血管瘤引起的出血風(fēng)險,改善臨床癥狀, 特別是癲癇癥狀，但伽瑪?shù)吨委熕携熜гu價主要依靠回顧性分析獲得，其療效評判標(biāo)準(zhǔn)存在差異。許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療?。∪绻懈嚓P(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎留言咨詢2021年08月09日1109
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徐建國副主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 整形外科 專家簡介：上海長海醫(yī)院整形外科副主任醫(yī)師，解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)博士后。擅長各種血管瘤的診斷和治療，專注血管瘤科研和臨床治療10余年，專注面部美學(xué)設(shè)計、面部年輕化治療。徐醫(yī)生靜脈畸形小課堂開課啦不知道媽媽們是否注意到寶寶身上有沒有一哭鬧就“長大”的的包包呢？什么是靜脈畸形？靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。它的臨床表現(xiàn)不一，頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。靜脈畸形與血管瘤一樣嗎？不同。靜脈畸形是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，不會自行消退。而血管瘤是來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤，是血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，大多數(shù)可自行消退。如何辨別是否為靜脈畸形？靜脈畸形局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。如靜脈畸形在面頸部者，在低頭、屏氣或壓迫頸淺靜脈時充盈增大；在寶寶哭鬧或用力掙扎時膨大。在四肢者，肢體抬高縮小，低垂或上止血帶則充盈增大。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。靜脈畸形可以治療嗎？治療靜脈畸形的主要方法是血管內(nèi)硬化治療。當(dāng)然，還有其他的非手術(shù)和手術(shù)方法，可根據(jù)畸形的范圍、界限、部位單獨(dú)或聯(lián)合使用。非手術(shù)治療包括血管內(nèi)硬化治療、激光治療、銅針留置術(shù)、電化學(xué)及患肢壓迫治療等。如果不治療，會有何危害？位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常；皮下靜脈畸形可影響鄰近的骨骼變化，在面部多數(shù)表現(xiàn)為骨骼變形及肥大，而在四肢者多表現(xiàn)為骨骼脫鈣和萎縮。2021年04月10日1273
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是什么“瘤”？ 顱內(nèi)海綿狀血管瘤雖然名字里有一個“瘤”，但并非腫瘤！它是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織，是一種缺乏動脈成分的腦血管畸形。 腦海綿狀血管瘤患者平時大多無自覺癥狀，很難被發(fā)現(xiàn)。但常有自發(fā)性的出血傾向，隨時可能破裂出血，生活作息不規(guī)律、熬夜、外傷等容易引起或加重出血。 該病可發(fā)生于任何年齡，青壯年為多，高峰年齡為30-40，由于血管造影檢查時常常不能發(fā)現(xiàn)異常的血管團(tuán)，故醫(yī)學(xué)上將其歸類于隱匿型血管畸形。但隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報告也日漸增多，在人群中的發(fā)生率約為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%，且不同的患者，其臨床癥狀表現(xiàn)各異，但通常都是當(dāng)患者出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀時才被發(fā)現(xiàn)的。02顱內(nèi)海綿狀血管瘤，常見癥狀有哪些？1、無癥狀或輕微頭痛： 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。2、癲癇： 見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用（缺血、壓迫）及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。3、出血： 腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但會反復(fù)出血。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復(fù)視等。4、局部神經(jīng)功能缺失： 急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。海綿狀血管瘤怎么治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療主要包括保守、手術(shù)和放射治療。如果患者出現(xiàn)明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、出血（即使僅有1次）、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 現(xiàn)代外科顯微技術(shù)和各種醫(yī)療設(shè)備的發(fā)展，使得安全精準(zhǔn)切除海綿狀血管瘤成為現(xiàn)實(shí)，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者優(yōu)先考慮手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。尤其是兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，需要盡早手術(shù)治療。 最后，提醒大家：不管是海綿狀血管瘤患者，還是健康人群都需要注意休息，避免過度勞累、長時間玩手機(jī)和突然的劇烈運(yùn)動。2021年03月03日1425
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王作鵬副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 靜脈畸形通常被認(rèn)為以海綿狀的結(jié)構(gòu)存在于組織中，故以前被認(rèn)為是“海綿狀血管瘤”。但實(shí)際上它是一種靜脈畸形與我們常說的血管瘤是兩類疾病。靜脈畸形是兒童最常見的脈管畸形之一，主要由擴(kuò)張迂曲的靜脈構(gòu)成，靜脈壁血管平滑肌細(xì)胞稀疏，排列不規(guī)則。可以發(fā)病于全身任何部位，好發(fā)于頭面部和四肢。靜脈畸形是一種先天性疾病，出生就有，無法自行消退，隨著年齡增長逐漸增大。主要影響容貌，嚴(yán)重可引起疼痛，潰瘍出血，以及肢體功能活動，有些病變局限于血管內(nèi)凝血后引起的靜脈石形成，對于特殊部位的病灶如咽喉部病灶可能壓迫周圍組織，進(jìn)一步影響進(jìn)食及呼吸等。靜脈畸形目前病因不明，部分發(fā)病可能與TIE2基因突變相關(guān)，但多數(shù)不會遺傳，特殊類型的靜脈畸形如球形靜脈畸形具有遺傳性由glomulin基因突變引起。靜脈畸形臨床表現(xiàn)為青紫色或淡藍(lán)色，隆起或不隆起皮膚。局部皮膚溫度正常。回流靜脈壓增高時病灶增大明顯（患兒哭鬧或者體位試驗(yàn)）。對于深部病灶早期發(fā)現(xiàn)比較困難，隨著病情的進(jìn)展會逐漸出現(xiàn)酸痛，肢體功能障礙，局部靜脈石形成伴疼痛。2021年02月24日1622
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潘斯儉主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤是腫瘤嗎？海綿狀血管瘤不是腫瘤，而是一種血管畸形，它是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時常無異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形，約占顱內(nèi)血管畸形的5%-13%。其中海綿竇海綿狀血管瘤發(fā)生率很低，僅占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的0．4%-2.0%，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性以及對其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足，臨床誤診率較高.2、臨床表現(xiàn)因病變位置不同而異，多以癲癇、頭痛、局灶神經(jīng)損害及出血為臨床特征。①癲癇 發(fā)生率較高，約為62%。②出血 幾乎所有的海綿狀血管瘤病灶均伴亞臨床微出血，有明顯臨床癥狀的出血相對較少。③局灶性神經(jīng)癥狀④頭痛 主要因出血引起。⑤無臨床癥狀3、影像學(xué)檢查①CT掃描 表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形等密度或高密度影，也可呈混雜密度影。②MR掃描 T1WI上有不均高強(qiáng)度信號病灶，周圍伴低密度信號環(huán)。增強(qiáng)掃描后，病灶中央部分有強(qiáng)化效應(yīng)，周圍無明顯水腫。③DSA檢查 由于病灶內(nèi)供血動脈細(xì)小、血流速度慢、血管腔內(nèi)血栓形成，血管造影很難發(fā)現(xiàn)該病。4、治療①手術(shù)治療：對有神經(jīng)功能和出血的表淺病灶應(yīng)盡早切除病灶；對于重要功能區(qū)病灶，若反復(fù)出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失，應(yīng)考慮手術(shù)治療。②放射治療：應(yīng)用伽瑪?shù)?，可使病灶縮小或減小血供。目前用于手術(shù)難以切除的或位于重要功能區(qū)有明顯癥狀者。2021年02月03日1921
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