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馬杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 十年前，9歲江西女孩小琪（化名）因腦干占位而命懸一線，新華醫(yī)院專家挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，為生命中樞“排雷”。 十年后，已是19歲少女的小琪恢復(fù)順利，已經(jīng)參加工作，綻放出美麗而頑強(qiáng)的生命之花。 2010年12月，剛上小學(xué)的小琪，沒有什么明顯原因，卻突發(fā)頭痛，吃飯后還會嘔吐，左手和左腳也忽然失去力氣。小琪的爸爸媽媽帶著她四處求醫(yī)。 2011年1月12日至新華醫(yī)院就診后，通過頭顱MRI檢查，小琪被確診為罹患右側(cè)橋腦海綿狀血管瘤伴出血。 新華醫(yī)院馬杰主任領(lǐng)銜的兒神經(jīng)外科專家團(tuán)隊，挑戰(zhàn)手術(shù)“禁區(qū)”，幫助小琪重獲了新生，并十年守護(hù)，隨訪至今。 圖：馬杰教授術(shù)中 腦干（如下圖所示）是大腦的核心區(qū)域，同時又因其周圍密布神經(jīng)，既往常被稱為手術(shù)的禁區(qū)，腦干為生命中樞部位，腦干出血病情嚴(yán)重，可以引起昏迷不醒甚至危及生命等，這個部位是人體最脆弱的地方，腦干病變致殘致死率高，手術(shù)治療極具有挑戰(zhàn)性。 那么是什么原因?qū)е铝诵＄黝净剂酥旅膊?？原來是一種叫海綿狀血管瘤的東西，長在了小琪的腦干右側(cè)，即右側(cè)橋腦部位。 腦橋，又稱橋腦，是腦干的一部分。位于延髓和中腦之間，前、后緣有橫溝分界。腦橋的腹側(cè)面積腦橋基底，內(nèi)有大量的橫行纖維，連接小腦半球，也有一些縱行的神經(jīng)纖維。自腦橋出入的腦神經(jīng)有三叉神經(jīng)、展神經(jīng)、面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)，控制著人體大部分的感覺和運(yùn)動功能，尤其還包括與呼吸相關(guān)的調(diào)節(jié)中樞。 海綿狀血管瘤是一種腦血管畸形，人群的腦血管畸形發(fā)生率為0.1%-4.0%，有4種基本的亞型：發(fā)育性靜脈異常（DVA）、毛細(xì)血管擴(kuò)張、海綿狀血管畸形（CM）、動靜脈畸形（AVM）。DVA和毛細(xì)血管擴(kuò)張通常為良性，而CM和AVM更容易導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 海綿狀血管瘤可為散發(fā)性，也可以為家族性。在這類患者中，動態(tài)核磁共振檢查才可能發(fā)現(xiàn)新發(fā)病灶。腦活檢后和放射外科治療后新發(fā)CM，證實(shí)病變具有進(jìn)展特性。大腦是最常見的CM病變部位（70%-90%）整個幕上區(qū)都報道過CM，但最常發(fā)生于皮質(zhì)下，易發(fā)于rolandic區(qū)和顳區(qū)。大多數(shù)大型病例系統(tǒng)研究顯示，約25%的CM病灶位于顱后窩，其中大部分位于腦橋和小腦半球。脊髓CM為髓內(nèi)病變，主要見于頸段和胸段。 幕下CM常表現(xiàn)為出血和進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙。腦干病變表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長束征，由于該區(qū)域有大量重要神經(jīng)核團(tuán)和纖維束，可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。因此，腦干病變的自然病程比其他部位病變更差。腦干病變的出血率為每年2%-3%，再次出血率可達(dá)17%-21%。39%的患者可見進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。 因此，小琪的病情處理極為棘手，手術(shù)風(fēng)險極大，術(shù)中稍有疏忽，便可帶來災(zāi)難性的后果。為充分確保手術(shù)安全，馬杰主任帶領(lǐng)室團(tuán)體成員為小琪進(jìn)行了充足的術(shù)前準(zhǔn)備和詳細(xì)的討論，與家屬進(jìn)行了充分溝通，制定了完善的手術(shù)計劃。 2011年春節(jié)前夕，馬杰主任和江峰醫(yī)師、趙陽醫(yī)師為小琪成功實(shí)施了手術(shù)。 1周后，小琪順利出院，并回家歡度了一個難忘的春節(jié)。 術(shù)后5個月，門診復(fù)查磁共振提示海綿狀血管瘤已完整切除，小琪無任何不適主訴，也無任何后遺癥，言語流利，對答切題，四肢肢體活動自如。小琪全家感恩新華醫(yī)院馬杰主任團(tuán)隊給予了第二次生命，給家庭帶來了希望。 2010-2020，十年期許，花季少女小琪已回歸社會。享受重生后的每一天，小琪這樣說“我呼吸中的每一天都是全新的”。 馬杰主任提醒，若出現(xiàn)癲癇發(fā)作，突然發(fā)生劇烈頭痛、視力下降、眼皮下垂者或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，做頭顱CT或核磁共振檢查就能及時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變。馬杰主任告訴大家，我們團(tuán)隊長期開展術(shù)中電生理監(jiān)測、術(shù)中CT、術(shù)中MRI及神經(jīng)導(dǎo)航引導(dǎo)下的復(fù)合性手術(shù)，給顱內(nèi)病變的患兒提供精準(zhǔn)、微創(chuàng)的手術(shù)治療。 只問效果，無問西東 同一個手術(shù) 方式雖有不同 但選對醫(yī)生會讓效果更佳 新華兒神外守護(hù)兒童健康 從“頭“做起 終生呵護(hù)陪伴2020年12月01日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)血管瘤真的會引起破裂出血嗎？一旦出血會后果嚴(yán)重嗎？這是很多被確診為海綿狀血管瘤患者經(jīng)常會問到的問題。其實(shí)海綿狀血管瘤并非是瘤，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常會首先出現(xiàn)癲癇癥狀，其次是局灶性神經(jīng)功能癥狀、頭痛、反復(fù)出血等。一般來說，未出過血的腦海綿狀血管瘤年出血率為0.6%，但是出過一次血的腦海綿狀血管瘤年出血率高達(dá)4.5%~22.9%，反復(fù)出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。海綿狀血管瘤都必需手術(shù)治療嗎？對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療賈主任指出：對于不同部位的海綿狀血管瘤我們有不同處理方式。比如它長在非功能區(qū)、不大且沒有癥狀，是可以觀察的。如果病人有癥狀了，在手術(shù)范圍內(nèi)，而不引起因手術(shù)導(dǎo)致?lián)p傷的癥狀，要積極手術(shù)治療。如果有癥狀，但又不適合手術(shù)，我們就可以進(jìn)行伽馬刀等治療方式的選擇。2020年09月27日4039
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周健主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 噗咚一下，后腦勺后仰著地，一個高挑的中年婦女把頭顱摔倒?jié)M頭是血，暈了過去，好在周邊的好心人幫忙打120了，把她送到醫(yī)院。經(jīng)過急救，醒來的秦女士發(fā)現(xiàn)后腦勺又增加了幾道縫線，她也記不清自己摔了多少次。但她已經(jīng)意識到她的“老伙伴”癲癇來了。今年42歲的秦女士來自山東聊城，已經(jīng)整整被癲癇困擾了21年，從待字閨中，到成家立業(yè)，秦女士一直上沒有擺脫過癲癇的糾纏。剛開始的時候，她發(fā)病癥狀比較輕微，偶爾的愣神，手上拿著的東西會無意識地掉下來，自己和家人都沒有太過在意。后來越來越嚴(yán)重，發(fā)作頻次由一周一次到一兩天一次，會突然無征兆的出現(xiàn)意識喪失、四肢抽搐、咬舌、尿失禁等癥狀。周邊的一些人發(fā)現(xiàn)她的異常后開始對她指指點(diǎn)點(diǎn)。秦女士本開朗的性格一下子變得沉悶許多，不愛出門也不愛說話了。工作也頗不順利，找到的工作沒過多久就因癲癇發(fā)作而丟了飯碗。秦女士的生活蒙上了一層陰影。為了找回幸福生活。漫漫求醫(yī)路，秦女士也不知去了多少家醫(yī)院，各種療法基本試了遍，偏方也吃了不少，但是效果甚微。11年前，一次摔倒，這一次她進(jìn)行頭部核磁共振檢查，終于發(fā)現(xiàn)了癲癇發(fā)作的病因，竟是顱內(nèi)海綿狀血管瘤作祟。在當(dāng)?shù)匦虚_顱切除手術(shù)，癲癇雖然發(fā)作有所緩解，但一直沒有斷根。最近幾年癲癇發(fā)作又越來越嚴(yán)重了，出現(xiàn)意識喪失，后仰摔倒等癥狀，每一次發(fā)作人都摔得不輕，頭破血流，隔三差五要去醫(yī)院縫針。秦女士正常的生活和工作又一次完全被打亂。秦女士及家人對其癲癇病治療十分悲觀。后經(jīng)多方打聽，了解到首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院癲癇中心，特別在術(shù)前評估、致癇灶精準(zhǔn)定位和手術(shù)治療上更是引領(lǐng)我國癲癇外科發(fā)展，不少難治性癲癇患者及家庭也因此受益。秦女士及家人抱著最后的希望來到我的門診。入院后，核磁影像檢查顯示右側(cè)顳葉病灶軟化，累及島葉，初步判斷是“繼發(fā)性癲癇、海綿狀血管瘤術(shù)后、右顳軟化灶、海馬硬化”。海綿狀血管瘤是指眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，是一種缺乏動脈成分的血管畸形。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，如大腦、腦干和脊髓?！鞍d癇發(fā)作是海綿狀血管瘤最常見的首發(fā)癥狀，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。位于大腦的海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的影響(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶（癲癇灶就是腦異常放電的一個區(qū)域，其異常放電可以明確導(dǎo)致癲癇灶臨床發(fā)作）?！鼻嘏亢＞d狀血管瘤術(shù)后多年，但癲癇卻一直反復(fù)，她這次治療希望徹底根治癲癇，秦女士的愿望能實(shí)現(xiàn)嗎。對于海綿狀血管瘤引發(fā)的繼發(fā)性癲癇灶，一些神經(jīng)外科醫(yī)生只注重單純地切除海綿狀血管瘤，對癲癇灶沒有作特別處理。秦女士的術(shù)后癲癇仍發(fā)作的原因根在癲癇灶，很可能是上次手術(shù)只作海綿狀血管瘤的處理，沒有將癲癇灶處理干凈。而我們的處理方式不僅要切除海綿狀血管瘤，還要加上致癇灶切除。這次手術(shù)，我們需要的是把上次的遺留的癲癇灶全部找出來，并進(jìn)行全切，這樣才能更好地控制癲癇發(fā)作。我和團(tuán)隊認(rèn)真地術(shù)前討論，根據(jù)腦電圖結(jié)果明確病變與致癇灶以及控制肢體活動區(qū)域的關(guān)系。經(jīng)評估后，決定在神經(jīng)電生理監(jiān)測下行原手術(shù)切口顱內(nèi)癲癇灶切除術(shù)，同時最大程度降低對功能區(qū)的影響。對于海綿狀血管瘤術(shù)后繼發(fā)癲癇的患者來說，手術(shù)最大的難點(diǎn)是既要把癲癇灶完整的切除干凈，還要最大程度的保護(hù)好大腦功能。如此復(fù)雜的手術(shù)要求術(shù)者必須具備豐富的經(jīng)驗(yàn)和熟練的手術(shù)技巧。手術(shù)如期舉行。我們通過“探雷針”一樣的金屬腦電波探測器，為秦女士的大腦做了精確的術(shù)中腦電圖定位，確定了大腦異常發(fā)電導(dǎo)致癲癇發(fā)作的區(qū)域，再小心翼翼地對較大區(qū)域的異常放電組織進(jìn)行了手術(shù)切除。經(jīng)過近6個小時的“精雕細(xì)琢”，秦女士腦中的異常放電區(qū)域被切除，手術(shù)順利完成。術(shù)后秦女士各項生命體征正常，神清語利，四肢活動自如。術(shù)后3天就可以下床鍛煉，術(shù)后一周多就恢復(fù)良好出院。對秦女士來說，她即將迎來生命中新的篇章。癲癇外科難點(diǎn)之一就是癲癇灶的定位，癲癇灶不但包括癲癇發(fā)生的病理區(qū)，往往病理區(qū)的周圍還有額外的癲癇產(chǎn)生區(qū)，精準(zhǔn)切除致癲灶才能更好控制癲癇發(fā)作。2020年09月25日1692
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郭屹霖醫(yī)師 瀘州市中醫(yī)醫(yī)院 血管、乳腺、甲狀腺外科 兒童靜脈畸形 概述：靜脈畸形是兒童最常見的先天性脈管畸形之一，可發(fā)生在身體任何部位，確切病因不明，以顱面部、四肢為好發(fā)。靜脈畸形不能自行消退，隨著年齡增長，可明顯增大。不僅影響容貌，還可以發(fā)生疼痛、潰瘍、出血或壓迫、侵及鄰近組織結(jié)構(gòu)，繼之影響行走、運(yùn)動、語言、吞咽和呼吸功能，甚至有出血窒息死亡的危險。 靜脈畸形常表現(xiàn)為青紫色，隆起或不隆起皮膚；局部皮膚溫度正常；回流靜脈壓增高時病灶更明顯，核磁共振檢查可有特征性的影像學(xué)改變。靜脈畸形治療方法有多種，包括手術(shù)切除、激光照射、硬化治療等。手術(shù)切除出血多，不易控制，視野不清，有些無法徹底根除。若欲保護(hù)重要組織行姑息切除，則殘留的血管畸形及豐富的吻合血管易復(fù)發(fā)。如徹底切除血管畸形，創(chuàng)傷大，易導(dǎo)致局部缺損畸形，也影響容貌及功能，修復(fù)困難。激光照射穿透深度有限，適合治療表淺病變，對于巨大以及組織深部的靜脈畸形則無效。硬化治療靜脈畸形，由于治療方法簡單、起效快，局部無創(chuàng)傷，不發(fā)生嚴(yán)重壞死，不留瘢痕及可重復(fù)注射，無明顯副作用等優(yōu)點(diǎn)正不斷的得到推廣。2020年06月14日1715
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 經(jīng)常頭暈頭痛——海綿狀血管瘤的警告信號對于出現(xiàn)頭暈頭疼的現(xiàn)象，人們總是非常的不在意，但是如果你經(jīng)常性的頭暈頭疼的話，那就需要特別的注意了，因?yàn)檫@非常的有可能是各種的嚴(yán)重因素引起的。神經(jīng)精神因素當(dāng)身心受到外界環(huán)境的不良刺激時，往往會產(chǎn)生憂慮、焦慮等情緒，從而導(dǎo)致偏頭疼的發(fā)作。據(jù)調(diào)查，有84%的憂郁癥患者都會伴有偏頭疼癥狀。同時在生活或工作中遇到種種不愉快或是生氣、焦急、激動等劇烈的情緒刺激后會感到全身不適，偏頭疼。飲食因素食用過量咖啡，會使血管擴(kuò)張而刺激神經(jīng)引發(fā)偏頭疼；而當(dāng)吃下過涼的冰淇淋時也會感到頭疼；飲酒過多后酒精中的乙醇作用于血管，同樣會造成頭疼，這些都是由飲食不當(dāng)而引發(fā)的頭疼。專家統(tǒng)計出容易誘發(fā)頭疼的食物排行分別是：巧克力，酒精飲料、生乳制品、檸檬汁、奶酪、紅酒。許加軍教授有話說 下面許加軍教授 繼續(xù)在線給朋友們科普一下神經(jīng)外科方面頭暈頭痛的醫(yī)學(xué)知識頭暈頭痛的疾病因素(1)顱內(nèi)病變引起的頭暈頭疼如腦膜腦炎、腦出血、腦血栓、腦動脈硬化、高血壓、腦腫瘤、腦瘤、腦膿腫、顱內(nèi)血腫、囊腫(蛛網(wǎng)膜炎)、腦寄生蟲、癲癇、顱腦損傷后遺癥等疾病引起的頭暈頭疼。(2)顱外頭頸部病變引起的血管性頭疼(偏頭疼類、叢集性頭疼、頸性偏頭疼)；頭頸部神經(jīng)炎性頭疼；頭皮的急性感染引起的頭暈頭疼；緊張性頭疼(肌收縮性頭疼)；鼻部、眼部、口腔等病變引起的頭暈頭疼。(3)頭頸部以外軀體疾患引起的頭疼非偏頭疼類血管性頭疼、顱內(nèi)靜脈淤血、神經(jīng)衰弱綜合征引起的頭暈頭疼。 患者案例鄧先生說，他的父親經(jīng)常覺得頭暈、頭痛，斷斷續(xù)續(xù)的有一年時間。本以為會慢慢地緩解，沒想到癥狀是越來越嚴(yán)重，近期發(fā)病的時候還會伴有嘔吐。他帶著父親在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，但是頭痛、頭暈癥狀沒有好轉(zhuǎn)。頭部MRI檢查，提示：左側(cè)顳葉占位性病變，考慮海綿狀血管瘤伴出血可能。鄧先生的父親具有手術(shù)指征，主治醫(yī)生團(tuán)隊順利切除了血管瘤，術(shù)中無明顯副損傷。手術(shù)后，鄧先生父親的頭痛、頭暈癥狀已經(jīng)有了明顯的好轉(zhuǎn)。海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，由于血管造影檢查時常無異常血管團(tuán)的發(fā)現(xiàn)，故將其歸類于隱匿型血管畸形。實(shí)際該病并非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，有關(guān)該病的報告日漸增多。在人群中的發(fā)生率估計為0.5%～0.7%，占所有腦血管畸形的8%～15%。因部分患者無癥狀，故確切的人群發(fā)生率仍不確知。海綿狀血管瘤好發(fā)于30～40歲，無明顯性別差異。 臨床表現(xiàn)依次為癲癇（35.8%）、顱內(nèi)出血（25.4%）、神經(jīng)功能障礙（20.2%）和頭痛（6.4%）。無臨床癥狀者占12.1%，有的患者有一種以上的臨床表現(xiàn)。如病變發(fā)生出血，則引起相應(yīng)臨床癥狀。有的海綿狀血管瘤逐漸增大，產(chǎn)生占位效應(yīng)而導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙逐漸加重。臨床病程變異較大，可以有急性或慢神經(jīng)功能障礙，可出現(xiàn)緩解期或進(jìn)行性加重。 1.癲癇癲癇為海綿狀血管瘤最常見的癥狀，幾乎兩倍于腦動靜脈畸形。迄今為止，難治性癲癇的發(fā)生率尚不清楚，但Casazza等大宗病例統(tǒng)計表明：40%幕上海綿狀血管瘤患者臨床表現(xiàn)為難治性癲癇。病灶位于顳葉、伴鈣化或嚴(yán)重含鐵血黃素沉積者，以及男性患者癲癇發(fā)生率較高。一般認(rèn)為癲癇發(fā)作與病灶或出血對周圍腦組織的壓迫、刺激或腦實(shí)質(zhì)膠質(zhì)增生有關(guān)。 2.顱內(nèi)出血幾乎所有海綿狀血管瘤患者均伴亞臨床型微出血，由于供血血管細(xì)小且壓力低，造成明顯臨床癥狀的出血相對較少，占8%～37%。女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對高的出血率。與腦動靜脈畸形相比，本病出血多不嚴(yán)重，除非位于重要功能區(qū)，否則很少危及生命。出血后即使保守治療，一般恢復(fù)也較好。 3.局灶性神經(jīng)癥狀癥狀取決于病灶部位和體積，經(jīng)MRI檢查多可發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)或病灶外周出血。由于腦干內(nèi)神經(jīng)核及傳導(dǎo)束密集，故位于這些部位的病變常有神經(jīng)功能障礙。 4.無臨床癥狀占全部病例的11%～44%。輕度頭痛可能為惟一的主訴，常因此或體檢作影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病，約40%的無癥狀患者在半年至2年后可以發(fā)展成為有癥狀的海綿狀血管瘤。病因1.先天性學(xué)說：嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說，近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病，基因位于染色體7q長臂的q11q22上。2.后天性學(xué)說：認(rèn)為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術(shù)、出血后血管性反應(yīng)均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。治療海綿狀血管瘤為一種良性疾病。在做出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。 手術(shù)切除病變是一個選擇，而以下情況可能適合伽瑪?shù)吨委煟孩儆谐鲅虬d癇病史者；②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失者；③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)者；④拒絕手術(shù)要求伽瑪?shù)吨委熣摺?許加軍教授作為山東省神經(jīng)腫瘤專業(yè)的骨干專家，每年完成神經(jīng)腫瘤手術(shù)數(shù)百例，歡迎患者及家屬前來咨詢和就診，為您解除病痛和提供正規(guī)的治療！！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好大夫網(wǎng)站聯(lián)系2020年04月11日5142
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）病變達(dá)軟腦膜表面；（2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)；（5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語言區(qū)、計算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變在深部，沒有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。2020年03月27日1756
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 1、無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 1、保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心趙天智副教授介紹，發(fā)病部位系人體生命中樞-腦干，且周圍有諸多重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。手術(shù)成功的必要前提是選擇合適的手術(shù)入路，而乙狀竇前入路通過去除顳骨巖部的骨質(zhì)阻擋，提供了到達(dá)大腦核心區(qū)的安全通道，可以避免對顳葉的過度牽拉和對LABBE靜脈損傷的可能（這兩者的損傷都會帶來災(zāi)難性的后果），同時充分的暴露可以提供視野和器械到達(dá)的最佳角度。但是這一入路難度大，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對術(shù)者要求極高。 同時針對腦干海綿狀血管瘤，我們遵循了堅持安全第一的微創(chuàng)操作理念。選擇出血后兩至三周為手術(shù)最佳時間（該期血腫處于液化狀態(tài)，且沒有引起過度粘連），選擇血腫破出腦干的位置為突破點(diǎn)，操作時輕柔，注意避免電凝的熱損傷，并在高清手術(shù)顯微鏡、精準(zhǔn)導(dǎo)航儀、神經(jīng)電生理監(jiān)測等諸多高精設(shè)備輔助下開展手術(shù)，確保了患者的絕對安全，術(shù)后患者得到了良好的康復(fù) 我們給患者的建議，針對腦干病變，一定要到大醫(yī)院就診，因其醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)，設(shè)備，和技術(shù)是確保療效的保證。同時，也不是所有的腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)只有當(dāng)病人有兩次以上出血(說明后續(xù)還有出血可能)，或有進(jìn)行性加重的神經(jīng)癥狀時才需手術(shù)。2020年02月25日1292
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽說某人腦子里長了海綿狀血管瘤，那什么是顱內(nèi)海綿狀血管瘤？很多人都很害怕顱內(nèi)海綿狀血管瘤這種腫瘤，覺得非常嚴(yán)重甚至?xí){生命，可是海綿狀血管瘤到底是真的腫瘤嗎？它與膠質(zhì)瘤、腦膜瘤一樣會不斷長大嗎？ 唐都醫(yī)院顱腦腫瘤專家趙天智介紹：海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血，這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 1、無癥狀 占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇 占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 3、出血 從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 4、局部神經(jīng)功能缺失 占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積?？杀憩F(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 1、保守治療 基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。 2、手術(shù)治療 有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 3、放射治療 常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。 最后，了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病其實(shí)并不可怕，大家不用太過擔(dān)心。只要積極治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。2020年02月20日2278
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術(shù)的相對禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計，全球約有1800萬-2200萬人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見?？梢园l(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。 腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？ 1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關(guān)，但其中40%在6個月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。 3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語言障礙，復(fù)視等。 4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。 腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？ 1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)； 2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號的病變需要手術(shù)； 3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。2020年01月31日1525
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