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陳功主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓海綿狀血管瘤(spinalcavernoushemangiomas，SCA)⒈概述：SCA又稱脊髓海綿狀血管畸形，目前認(rèn)為它是隱匿性脊髓血管畸形的一種，占全部脊髓血管畸形的３％～1６％。中年人居多?？砂l(fā)生于脊髓的不同部位，胸段常見，單發(fā)或者多發(fā)，常合并有顱內(nèi)CA。MRI的應(yīng)用使其檢出率逐漸增高,相當(dāng)一部分患者無癥狀，有癥狀就診患者以中年人居多，平均病程2～3.5年。2.臨床癥狀：反復(fù)發(fā)作性背部或肢體疼痛常見，可有感覺、運(yùn)動(dòng)障礙。慢性神經(jīng)功能損害多為感覺性功能障礙,括約肌功能失調(diào)。急性脊髓功能障礙多是SCA出血所致。臨床癥狀有四種表現(xiàn)：（1）由于反復(fù)微小的出血或畸形血管血栓形成。出現(xiàn)間斷、反復(fù)發(fā)作性神經(jīng)功能障礙，且逐漸加重，但發(fā)作間期神經(jīng)功能有不同程度的恢復(fù)。（2）由于海綿狀血管瘤進(jìn)行性增大．出現(xiàn)慢性進(jìn)行性神經(jīng)功能減退。（3）因脊髓實(shí)質(zhì)出血，發(fā)病急驟，神經(jīng)功能迅速減退，之后部分患者可比較迅速的恢復(fù)。3.診斷：（1）MRI：對(duì)診斷SCA有特異性，是主要診斷手段。SCA內(nèi)竇擴(kuò)張，血流緩慢，易引起血栓形成；竇壁菲薄，易破裂出血，反復(fù)出血后形成的新舊出血灶及含鐵血黃素沉積和鈣化等是MRI的病理基礎(chǔ):血管瘤中心的血栓和反復(fù)出血等表現(xiàn)為高信號(hào)，而周圍的含鐵血黃素環(huán)呈低信號(hào)。與腦內(nèi)海綿狀血管瘤相似，典型SCA的MRI表現(xiàn)為T1加權(quán)像混雜信號(hào)影，T2加權(quán)像高信號(hào)影，瘤周圍有一低信號(hào)環(huán)包繞，典型者可呈“牛眼征”。病灶中心可均勻、輕微強(qiáng)化。一般無血管流空影，這可與血管畸形鑒別。就外科手術(shù)而言，T2加權(quán)像更能真實(shí)地反映病灶大小及部位。在出血期，MRI表現(xiàn)復(fù)雜：急性期可表現(xiàn)為T1和T2高信號(hào)，亞急性期由于脫氧血紅蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)檎F血紅蛋白，信號(hào)強(qiáng)度逐漸降低。（2）DSA:由于SCA屬隱匿性血管病，DSA一般無明顯異常。（3）根據(jù)SCA在脊髓的部位可分為以下四型l型：髓內(nèi)型，最多見，90％以上；Ⅱ型：硬膜內(nèi)髓外型；Ⅲ型：硬膜外型，最少見；Ⅳ型：椎體型，較多見，可侵犯至硬膜外。⒊治療：（1）無癥狀者，可隨訪。（2）有癥狀者是手術(shù)切除病灶的適應(yīng)癥。手術(shù)方法：根據(jù)MRI定位結(jié)合術(shù)前脊柱X線片定位標(biāo)記，打開相應(yīng)椎板。切開硬脊膜，可見脊髓表面表面有含鐵血黃素沉積的淡黃色、藍(lán)紫色或紫褐色區(qū)域，髓內(nèi)型脊髓表面可能正常。在手術(shù)顯微鏡下，在局部較為飽滿區(qū)域縱向切開脊髓；如果沒有以上特征，則應(yīng)于脊髓的中部切開，需要避開后脊髓靜脈。可見血管瘤呈桑葚狀或分葉狀，一般邊界清楚。在顯微鏡下沿邊界小心分離，分塊或完整切除血管瘤。（見圖3-9-23）通常術(shù)中出血可以通過弱小電凝控制．靜脈出血可用明膠海綿及止血紗布?jí)浩戎寡?。如出血持續(xù)不能控制。應(yīng)進(jìn)一步探查有無殘留海綿狀血管瘤。Brotchi(2002)主張應(yīng)沿血管瘤周邊相對(duì)界限整塊切除病變，而不宜分塊切除以免加重出血和熱凝損傷，合并血腫者應(yīng)先清除血腫盡快減壓。如果是多發(fā)SCA,手術(shù)切除僅導(dǎo)致癥狀的病灶，剩余的隨訪；如果多發(fā)病灶彼此相隔不遠(yuǎn)，在不加重脊髓功能損傷的情況下，可一并切除，特別是非癥狀病灶在癥狀病灶的下游。（3）手術(shù)時(shí)機(jī)：髓內(nèi)型SCA因其代償空間狹小，可因急性出血而導(dǎo)致病情急劇惡化，故出現(xiàn)癥狀時(shí)應(yīng)行病灶根治性切除，對(duì)反復(fù)發(fā)作者更應(yīng)積極手術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)一般應(yīng)在再次出血或瘤體擴(kuò)大前及早進(jìn)行。急性起病者應(yīng)急診手術(shù)。不要因一時(shí)癥狀緩解而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)，導(dǎo)致再次出血而影響療效。(4)療效和預(yù)后：在脊髓嚴(yán)重受損之前切除病變，多可獲得良好的治療效果；若脊髓已嚴(yán)重破壞，即使切除病變，脊髓功能也難以恢復(fù)。2012年07月19日
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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 四個(gè)月以前，腰困，近幾天腰困加劇，感覺臀部右側(cè)脹，去醫(yī)院做磁共振，描述：腰椎生理曲度存在，腰2椎體可見類圓形不均勻長T1，長T2異常信號(hào)影，邊界清楚；椎體周緣未見骨質(zhì)增生；未見明確的椎間盤膨出，突出征象；脊髓圓椎及馬尾神經(jīng)未見異常信號(hào)影，椎旁軟組織未見異常。 醫(yī)生讓喝《鹽酸乙哌立松片》 喝藥后，癥狀無明顯改變。怎樣治療？山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：椎體內(nèi)海綿狀血管瘤不必要治療。你的臨床癥狀與之無關(guān)，請(qǐng)讓骨科大夫會(huì)診對(duì)癥處理。2012年01月09日4868
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陳勝利主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 沒有癥狀，做核磁發(fā)現(xiàn)的 沒有治療 治療方法，現(xiàn)在有的主張手術(shù)，有的說暫不考慮手術(shù)，患者：陳大夫什么時(shí)間在專家門診山西省人民醫(yī)院神經(jīng)外科陳勝利：你好：海綿狀血管瘤，如果沒有癥狀，不必手術(shù)，但要隨診。小腦海綿狀血管瘤，如果合并出血或腫瘤增大，表現(xiàn)的癥狀為頭暈、惡心、嘔吐、頭痛、走路不穩(wěn)等。你可以拿核磁片到門診讓我看看，我的門診時(shí)間為周二上午。 祝安！2011年11月16日5230
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梁宏主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 導(dǎo)閱：其它相關(guān)文章 1.警惕寶寶身上的“胎記”，假如是血管瘤，您能認(rèn)知嗎？點(diǎn)擊了解2.小小鐵片或紙片敷貼，何以成為皮膚疾病克星，細(xì)說核醫(yī)學(xué)敷貼治療原理。點(diǎn)擊了解3.心得安治療嬰幼兒血管瘤有良效。 點(diǎn)擊了解 眾所周知，小兒血管瘤是一種常見疾病，病變涉及皮膚、軟組織內(nèi)、小動(dòng)脈、小靜脈及毛細(xì)血管，甚至危害腦、肝等重要器官。小兒血管瘤目前常規(guī)的治療方法有核素敷貼治療、激素療法、局部硬化劑注射療法、冷凍療法、激光療法、手術(shù)切除、動(dòng)脈介入治療及超聲高能電生化場效應(yīng)等。下面簡單介紹動(dòng)脈介入治療及核素32P膠體瘤體注射。 對(duì)較大血管瘤采用微創(chuàng)介入綜合治療，通過股動(dòng)脈插入僅1mm直徑的導(dǎo)管，在現(xiàn)代化大型C臂DSA機(jī)導(dǎo)向下，將導(dǎo)管插入血管瘤供血?jiǎng)用}注射硬化劑及栓塞劑（如平陽霉素碘油乳劑），使血管瘤瘤體在硬化與栓塞的雙重作用下消退。該微創(chuàng)介入治療法具有療效顯著、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、一般不留疤痕的特點(diǎn)。 32P膠體聯(lián)合地塞米松或應(yīng)用平陽霉素進(jìn)行瘤體內(nèi)多點(diǎn)注射治療也是海綿狀血管瘤目前常用的處理方法，治愈率達(dá)90%以上。為減小大型血管瘤在生長過程中對(duì)正常組織的影響以及日后留下無法彌補(bǔ)的缺陷，對(duì)生長迅速、瘤體較大，尤其位于頭面部的血管瘤，主張?jiān)缙谛形?chuàng)介入治療。(部分內(nèi)容摘自 張靖大夫《兒童血管瘤介入治療》）圖片說明:45天大男性患兒，右上臂血管瘤。術(shù)前、微創(chuàng)介入術(shù)后1月、1年對(duì)照。2011年01月27日12052
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吳溯帆主任醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 整形外科 目前“海綿狀血管瘤”的診斷已經(jīng)修改為“靜脈畸形”，因?yàn)楹＞d狀血管瘤的本質(zhì)是靜脈的異常擴(kuò)張。該疾病的發(fā)病原因至今仍不清楚，和遺傳關(guān)系不大，對(duì)你今后的生育不會(huì)有影響，但病灶會(huì)逐漸增大。較小的靜脈畸形可以不做任何處理，如明確可以回抽出靜脈血的病灶可選擇無水酒精和平陽霉素聯(lián)合注射治療，可使瘤體硬化，大部分靜脈畸形通過數(shù)次的注射都可以取得較好的治療效果。對(duì)于一些范圍比較明確、位于頭面部以外的病灶也可以進(jìn)行手術(shù)切除治療。頭面部及口腔內(nèi)的靜脈畸形治療比較困難，YAG激光對(duì)病灶表面進(jìn)行凝固或插入式的激光對(duì)瘤體內(nèi)照射是一個(gè)比較好的選擇。還有報(bào)道使用銅針插入并留置在瘤體內(nèi)，通過正負(fù)電荷效應(yīng)可以使瘤體逐漸萎縮。2010年04月20日6624
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 先來談?wù)勗\斷的問題。海綿狀血管瘤通常在以下情況下被診斷出來：癲癇發(fā)作；突發(fā)頭痛，或有局限性的神經(jīng)功能障礙，經(jīng)CT、MRI等檢查顯示腦內(nèi)出血。隨著CT和MRI頭部掃描在體檢中的應(yīng)用，有越來越多沒有任何癥狀的病人也被查處患有海綿狀血管瘤。初次聽到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個(gè)“瘤”字，很多人以為是個(gè)腫瘤，而且還長在血管上，因此病人往往寢食難安，焦急異常，認(rèn)為自己得了非常要命的毛病。其實(shí)海綿狀血管瘤正確的稱號(hào)應(yīng)該是海綿狀血管畸形。它是在胚胎形成毛細(xì)血管網(wǎng)的過程中形成的一種血管畸形，并不是真正意義上的腫瘤。從出血的危險(xiǎn)性來說，海綿狀血管瘤的出血常為滲血，一般不嚴(yán)重，但位于腦干或腦深部結(jié)構(gòu)的另當(dāng)別論。海綿狀血管瘤還有長在脊髓，海綿竇，眶內(nèi)等部位的，比較少見。再談?wù)勚委煹膯栴}。海綿狀血管瘤的治療指征的把握非常重要，也比較復(fù)雜。對(duì)于沒有癥狀，病灶比較小，有鈣化，偶然發(fā)現(xiàn)的患者，不必著急，可以先觀察，定期隨訪。有癥狀的患者，則要根據(jù)病灶的部位、深淺、血供程度、是否位于功能區(qū)等等因素來決定是否手術(shù)以及手術(shù)的方式。這需要外科醫(yī)生仔細(xì)的評(píng)估。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤手術(shù)指征的把握也是個(gè)重要問題。從患者的咨詢來看，可以看到有些患者在做了伽瑪?shù)逗蟀Y狀反而加重，病灶反而增大的情況。但并不是說所有的海綿狀血管瘤都不適合做，要考慮具體部位，采用合適的放射劑量才行。特別要指出的是，海綿竇的海綿狀血管瘤可以通過射波刀治療獲得很好的效果?？傊?，咨詢海綿狀血管瘤的患者，通過以上的介紹，你們可以看到，部分患者可能根本不必處理，部分患者必須處理，但是處理的方式也又有多種。請(qǐng)你們放下心理包袱，帶上所有的片子，包括CT和MRI的，到門診，找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，經(jīng)過仔細(xì)的評(píng)估后再做決定。本文系徐斌醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2010年01月05日60437
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陳連旭主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 骨科與運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)中心 血管瘤（hemangioma）是較常見的良性腫瘤，好發(fā)部位為頜面、頭頸和口腔，其次發(fā)生于四肢、軀干。肌肉和關(guān)節(jié)的發(fā)生率約為1%，年輕人多見，多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及股四頭肌。【分類和解剖】血管瘤按組織學(xué)結(jié)構(gòu)分為：毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤及蔓狀血管瘤。另外，血管瘤也可以與淋巴瘤或脂肪瘤并存而發(fā)生淋巴血管瘤或脂肪血管瘤等。有時(shí)血管瘤可與先天性動(dòng)靜脈瘺同時(shí)存在。蔓狀血管瘤就是小動(dòng)脈和小靜脈相互吻合而成的迂回彎曲有搏動(dòng)性的一種海綿狀血管瘤，可以說它是動(dòng)靜脈瘺和海綿狀血管瘤的混合性腫瘤。其中發(fā)生在膝關(guān)節(jié)周圍的主要是海綿狀血管瘤。海綿狀血管瘤系由大的擴(kuò)張、紆曲、薄壁內(nèi)皮腔隙組成，其在皮膚的表淺處可呈淺藍(lán)色，與循環(huán)系統(tǒng)吻合不恨多，隨年齡增長可間歇性慢性增大，但生長又有一定限度。在膝部可侵及肢體周徑的一半，鮮有累及下肢全長者?？汕旨岸鄩K肌肉，有時(shí)可侵及關(guān)節(jié)滑膜的血管，但很少侵及骨骼。此瘤可以間歇性增大或縮小，惡變幾率很小?！驹\斷】 發(fā)生于肌肉的血管瘤最主要的癥狀為疼痛，影響關(guān)節(jié)的功能。檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)腫瘤呈囊性界限不清，有敏銳的壓痛。止血帶試驗(yàn)陽性，即抬高患肢，腫物消失，上止血帶后站立腫物不復(fù)現(xiàn)，放開止血帶后腫物再次出現(xiàn)，證明腫瘤為血管源性。穿刺腫物抽出大于3ml的靜脈血即可診斷。有時(shí)X線檢查可見靜脈石。發(fā)生于關(guān)節(jié)的血管瘤常表見為關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，活動(dòng)時(shí)疼痛，關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，可有肌肉萎縮。關(guān)節(jié)穿刺抽出血性液。部分患者可觸及囊性腫物，有壓縮性和明顯壓痛。超聲檢查血管瘤顯示為液性可壓縮性腫物，其內(nèi)回聲不均勻，可見豐富的血流信號(hào)，邊界不清。血管造影具有診斷價(jià)值，可以確定腫瘤的供血血管及其范圍，局部顯示造影劑的濃聚，血管增粗迂曲排空延遲。核素掃描診斷的準(zhǔn)確性較高，顯示為核素濃聚，排空延遲。MRI對(duì)血管瘤的大小和侵及的范圍幫助很大?！臼中g(shù)適應(yīng)癥】 血管瘤一般無癥狀，如果出現(xiàn)疼痛或肢體沉重感，或者關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹，影響影響關(guān)節(jié)功能時(shí)，可行外科切除；雖然無癥狀，但影響美觀時(shí)，也需手術(shù)切除；【體位和麻醉】 仰臥位或者側(cè)臥位，全麻或硬膜外麻醉。應(yīng)用氣性止血帶。【手術(shù)步驟及術(shù)中注意事項(xiàng)】1．術(shù)前根據(jù)查體和輔助檢查明確血管瘤的大小和侵及的范圍，備血。2．根據(jù)血管瘤的部位、大小和范圍，采取合適的切口。3．暴露充分，從血管瘤的邊緣正常組織游離，盡可能的切除完全，避免復(fù)發(fā)。4．對(duì)于肌肉內(nèi)局部的血管瘤，可松開止血帶待血管瘤充盈后切除。5．侵犯廣泛的血管瘤，難以完全切除，術(shù)后放療可以降低復(fù)發(fā)率。6．侵及膝關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜的血管瘤可以借助關(guān)節(jié)鏡切除。7、避免為了完全切除而損傷血管、神經(jīng)和關(guān)節(jié)的功能?！拘g(shù)后處理和康復(fù)】1．術(shù)后殘腔防止引流管，棉花腿加壓包扎，觀察末梢血運(yùn)和感覺，注意血壓、脈搏等生命體征的改變。注意補(bǔ)液和抗生素的應(yīng)用。2．早期可進(jìn)行肌肉的等長收縮運(yùn)動(dòng)。4天后去棉花腿進(jìn)行關(guān)節(jié)的被動(dòng)活動(dòng)，根據(jù)手術(shù)情況決定活動(dòng)的角度和進(jìn)度。4周后一般可以達(dá)到正常的活動(dòng)范圍。3．根據(jù)術(shù)中切除情況決定是否進(jìn)行放射治療。本文系陳連旭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2009年09月18日9679
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萬軍主任醫(yī)師 上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院 介入科 海綿狀血管瘤是在出生時(shí)即出現(xiàn)的低血流量的血管畸形，又稱為靜脈畸形。血管損害一般發(fā)展較慢，常在兒童期或青春期增大，成人期增大不明顯。大多數(shù)靜脈畸形呈海綿狀，故名。病變除位于皮膚和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海綿狀血管瘤如因外傷或繼發(fā)感染破潰時(shí)，有招致嚴(yán)重失血的危險(xiǎn)，文獻(xiàn)中有不少關(guān)于骨骼特別是下頜骨內(nèi)海綿狀血管瘤切除術(shù)中嚴(yán)重出血甚或致命的報(bào)道。 以往文獻(xiàn)把海綿狀血管瘤列入血管瘤，Mulliken根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞的組織學(xué)特點(diǎn)，將血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類，而血管畸形又分為低流速血管畸形和高流速血管畸形。海綿狀血管瘤即屬于低流速血管畸形中的靜脈畸形。 臨床表現(xiàn) 位置較表淺的海綿狀血管瘤，局部皮膚膨隆，高低錯(cuò)落，起伏不平，皮面微現(xiàn)藍(lán)色或淺紫色，曲張盤旋的血管隱約可見。海綿狀血管瘤位置較深而不波及皮膚者，除局部顯現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的輕、中度膨隆外，膚色并無明顯改變。海綿狀血管瘤也可見于粘膜下層，粘膜表面呈暗藍(lán)色改變。腫物有壓縮性，其體積大小可隨體位改變而發(fā)生變化。觸診檢查有似蠕蟲盤繞聚集之感，或可捫出顆粒狀靜脈石存在，X線照片也可顯現(xiàn)靜脈石，此乃血栓機(jī)化鈣鹽沉著而形成。海綿狀血管瘤好發(fā)于頭、面、頸部，四肢、軀干次之。除常見于皮膚皮下組織外，偶見于粘膜下，也可發(fā)生在肌肉、骨骼和內(nèi)臟器官內(nèi)。多在出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，或起病隱伏而難以準(zhǔn)確追溯發(fā)病年月。海綿狀血管瘤還可發(fā)生于肌肉組織內(nèi)，稱為肌間血管瘤，以股四頭肌最常累及，易被誤診；有時(shí)累及骨骼，表面粗糙不平，如蟲咬狀，累及骨髓腔者，X片中可見骨小梁被破壞后的多腔空泡樣征象。上、下頜骨的海綿狀血管瘤發(fā)病率雖不高，但應(yīng)予重視，有時(shí)因拔除一個(gè)松動(dòng)的牙齒可導(dǎo)致致命性的大出血。當(dāng)血管瘤受外界刺激時(shí)，可引起血管周圍組織炎性反應(yīng)，患者自覺皮膚發(fā)熱、腫脹、疼痛，或在病灶表面發(fā)生破潰。有血栓或靜脈石形成時(shí)，也可出現(xiàn)局部疼痛，疼痛往往為一過性，短則一天，長則數(shù)周，以后自行緩解。在受外傷或表面破潰感染時(shí)，可引起出血危險(xiǎn)。多數(shù)海綿狀血管瘤是局限性的，少數(shù)彌漫地累及大片組織，如四肢的海綿狀血管瘤，是血管瘤治療中的難點(diǎn)。 成人海綿狀血管瘤的診斷較為明確，可在嬰幼兒期到青少年期發(fā)現(xiàn)，多數(shù)表現(xiàn)為較穩(wěn)定而緩慢的發(fā)展過程。關(guān)于海綿狀血管瘤的本質(zhì)仍然存有爭議，近年來的研究日益傾向于其性質(zhì)為先天性的血管畸形，因此，畸形的血管結(jié)構(gòu)與異常的血流動(dòng)力學(xué)可以解釋包括浸潤骨骼在內(nèi)的許多現(xiàn)象。但這一結(jié)論與許多傳統(tǒng)觀察不一致，因此尚未在不同學(xué)科間達(dá)成共識(shí)。 相比較而言，嬰幼兒的海綿狀血管瘤較為復(fù)雜，有些在出生后短期內(nèi)迅速生長，并對(duì)激素治療有效，還有自然消退的病例；有些則在出生后即發(fā)現(xiàn)，并較穩(wěn)定地持續(xù)到成年，即使早期進(jìn)行激素治療也無效。因此，以形態(tài)學(xué)為分類標(biāo)準(zhǔn)，可能難以解釋海綿狀血管瘤的這些不同的特性，也就是說，在嬰幼兒海綿狀血管瘤中存在部分病例，其性質(zhì)屬于血管畸形，而其他屬于皮膚深部的血管瘤。 在嬰幼兒血管瘤中，毛細(xì)血管海綿狀血管瘤是僅次于草莓狀血管瘤的常見類型，也被稱為混合型血管瘤。一般認(rèn)為這是草莓狀毛細(xì)血管瘤和海綿狀血管瘤的混合體，往往出生時(shí)即已發(fā)現(xiàn)，在以后的幾個(gè)月內(nèi)快速生長；有時(shí)是先表現(xiàn)為草莓狀血管瘤，以后較快地?cái)U(kuò)展為真皮深層或皮下腫塊，有的則反之。其中有少數(shù)生長特別迅速，易于侵入周圍正常組織，造成破壞容貌、影響進(jìn)食與呼吸，或器官移位、阻塞甚至損壞等嚴(yán)重后果，稱為嬰幼兒致命性血管瘤或重癥血管瘤。對(duì)混合型血管瘤的病理觀察證實(shí)，所謂的兩種血管成分十分難以區(qū)分，而以毛細(xì)血管瘤的病理特征為主。其自然病程也與草莓狀血管瘤相似，有自然消退的傾向，對(duì)激素治療有效，消退的結(jié)果有時(shí)是不完全的，代之以脂肪和纖維組織。 與海綿狀血管瘤相關(guān)的綜合征，除了上面提及的相對(duì)常見的Klippel-Trenaunay 綜合征及Parkes-Weber綜合征外，還有兩種罕見的綜合征可伴發(fā)多發(fā)性海綿狀血管瘤。 一種是Maffucci綜合征，這是累及軟骨和血管的先天性發(fā)育畸形，往往表現(xiàn)為多發(fā)性的海綿狀血管瘤伴發(fā)一側(cè)肢體末端，如指(趾)骨和掌(跖)骨的骨軟骨瘤。Jaffe的統(tǒng)計(jì)表明，此類患者中，50%的骨軟骨瘤將發(fā)展為軟骨肉瘤。 另一種為藍(lán)色橡皮奶頭樣痣(Blue ubber-bleb Nevus)。這是一種少見的皮膚、腸血管瘤綜合征，屬于常染色體顯性遺傳?；純撼錾鷷r(shí)即有海綿狀血管瘤，以后增大、增多為橡皮奶頭樣中間凸起的獨(dú)特形態(tài)，中心為深藍(lán)色，質(zhì)軟，一般僅為針頭或小米大，但最大的可達(dá)到3cm以上。體表的這種血皰少可單發(fā)，多則達(dá)數(shù)百個(gè)，有時(shí)胃腸道尤其是小腸內(nèi)可廣泛累及，破裂時(shí)則引起黑便與貧血，甚至還累及肝、脾、胸膜等內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。 診斷要點(diǎn) 根據(jù)發(fā)病歷史及臨床特征，通常不難診斷：(1)出生時(shí)即出現(xiàn)，病情隨年齡而增長。(2)隆起或稍隆起皮膚表面，呈藍(lán)色或紫紅色；壓之可縮小，去壓后恢復(fù)原狀。(3)無自覺癥狀，好發(fā)于顏面、頸及頭部。(4)組織病理可見大片相互吻合，大小不一的微小靜脈構(gòu)成的薄壁血腔，有時(shí)可見血栓形成、機(jī)化和鈣化現(xiàn)象。血管內(nèi)皮細(xì)胞無異常增殖。 治療方法 海綿狀血管瘤可發(fā)生在人體任何部位，包括內(nèi)臟，兼有擴(kuò)張性及浸潤性生長的特點(diǎn)，既能毀容又可造成器官的功能障礙，治療上不能等待，應(yīng)盡早采用各種方法積極進(jìn)行治療。 A.硬化劑局部注射。常用硬化劑如魚肝油酸鈉、脲素、平陽霉素等化療藥物，及高滲氯化鈉 、中藥制劑等，均有相似結(jié)果。該治療操作簡易，設(shè)備要求低，故應(yīng)用十分廣泛。硬化治療需要耐心的觀察和長期的堅(jiān)持，難以在短期內(nèi)達(dá)到理想而持久的效果，甚至有可能持續(xù)終身。對(duì)于十分表淺的病灶尤應(yīng)注意，如注射量過大，可能導(dǎo)致局部皮膚壞死及瘢痕形成。硬化劑注入瘤體后，誘發(fā)血管內(nèi)膜炎癥，促使管腔閉塞，瘤體縮小或消退。常用于中、小型海綿狀血管瘤的治療。硬化劑應(yīng)直接注入瘤體內(nèi)或其基底，不可過淺以免表面皮膚壞死，也不可誤入鄰近肌肉組織以致肌肉萎縮、僵硬，使其功能受到影響。 B.銅針留置 銅針置入瘤體后，電荷的作用使血液中的固體成分凝集于銅針?biāo)闹苷T發(fā)血栓形成，閉塞血管瘤內(nèi)血竇和與之相通的血管，瘤體消退。銅針留置法安全、創(chuàng)傷小，費(fèi)用低廉，對(duì)有多條較大血管與之相通的海綿狀血管瘤手術(shù)難度大，效果差，采用銅針留置治療可獲得滿意的效果。 C.激光治療 由于激光穿透深度有限，對(duì)位置較表淺、交通支少者療效較好，而對(duì)位置較深，有廣泛交通支者療效較差。治療時(shí)要配用冷卻頭。 D.手術(shù)治療 對(duì)于局限性的血管瘤可以安全切除，效果也理想。較大或估計(jì)較深的血管瘤，如經(jīng)術(shù)前靜脈造影、超聲及磁共振檢查，充分了解病灶的分布和血流動(dòng)力學(xué)情況，準(zhǔn)確估算失血量并確定補(bǔ)充方法后，手術(shù)根治有時(shí)也是有可能的。對(duì)一些范圍很大、部位較深的海綿狀血管瘤，也可考慮部分或大部分切除，待術(shù)后再結(jié)合其他治療，有時(shí)也能得到比較滿意的結(jié)果，創(chuàng)面可以采用植皮或皮瓣修復(fù)。體位或壓縮試驗(yàn)明顯的病例，提示血竇的直徑較大，尤其是病灶面積大而深在的頜面部病例，單純切除可能導(dǎo)致大出血，故在術(shù)前應(yīng)進(jìn)行必要的準(zhǔn)備，如銅針治療等，使病灶內(nèi)血液凝固后，再行手術(shù)治療。為減少術(shù)中出血，海綿狀血管瘤瘤體巨大范圍廣泛者可先行硬化劑注射或銅針留置等非手術(shù)方法使瘤體縮小后再行手術(shù)。 E.其它 對(duì)于有些穩(wěn)定，而且癥狀及對(duì)外觀的影響都不顯著的海綿狀血管瘤可以隨訪不予治療。廣泛累及肢體的海綿狀血管瘤，往往通過局部的反復(fù)切除而難以有所改善，甚至由于血流動(dòng)力學(xué)的平衡狀態(tài)被打破后，周圍畸形血管網(wǎng)代償擴(kuò)張的現(xiàn)象可能反復(fù)發(fā)生。對(duì)此類病例，可姑息地采用壓迫療法，即用彈力繃帶長期包扎壓迫，從足部到大腿根部，可在一定程度上延緩進(jìn)一步擴(kuò)張并減輕癥狀。 預(yù)后 海綿狀血管瘤既存在美容問題，位于眼瞼、口唇、舌、鼻咽等部位的海綿狀血管瘤還會(huì)導(dǎo)致相應(yīng)的視力、語言、吞咽、呼吸等功能障礙。外傷或繼發(fā)感染使海綿狀血管瘤破潰時(shí)有引發(fā)嚴(yán)重出血的危險(xiǎn)。少數(shù)海綿狀血管瘤可發(fā)生惡性變，繼發(fā)為血管肉瘤。因此，對(duì)海綿狀血管瘤應(yīng)積極進(jìn)行治療。 中醫(yī)中藥 唐英用消瘤易治療海綿狀血管瘤17例。紫丹參30g，莪術(shù)12g，當(dāng)歸尾10g，炮山甲12g，藏紅花10g，制香附10g，乳香、沒藥各10g，石見穿3Og，白花蛇舌草30g，淡子芩10g。據(jù)氣虛、納呆、痰濁之偏重加減。每日1劑煎服，同時(shí)吞服水蛭膠囊2粒，早晚各1次。 結(jié)里痊愈有效率82．4 ％。 海綿狀血管瘤的治療方法 1.手術(shù)治療，局限者可全部切除，范圍廣者可部分切除。 2.微波透熱治療，主要應(yīng)用于海綿狀型。 3.放射治療，用于嬰幼兒毛細(xì)血管瘤和表淺的海綿狀血管瘤。 4.硬化治療，用于海綿狀血管瘤。 5.冷凍治療，用于楊梅狀及海綿狀血管瘤。 6.激素治療，用于嬰幼兒血管瘤。 7.血管內(nèi)栓塞，用于蔓狀和巨型海綿狀血管瘤。本文系萬軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年12月04日11202
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