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2020年10月22日1804
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張世榮主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱內(nèi)海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán),它并非真性腫瘤,而是一種少見的腦血管畸形。但隨著MRI問世以來,越來越多的病人可以在手術(shù)前明確診斷。 海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形。手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤呢?因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會長大。但是這種增長的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大。而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收形成新的纖維化，這樣象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤可以象真的腫瘤一樣，“長”得很大。 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 海綿狀血管瘤手術(shù)治療有哪些適應(yīng)癥? (1)、病變達(dá)軟腦膜表面; (2)、反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失; (3)、急性出血破至病變囊外; (4)、因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng); (5)、消除或減少癲癇發(fā)作。 海綿狀血管瘤患者日常預(yù)防重點(diǎn)是控制血壓，以及出血危險因素，以及評估手術(shù)的風(fēng)險與必要性。采用保守治療者應(yīng)定期做MRI檢查，在保守治療期間若病灶增大或癥狀加重，應(yīng)考慮手術(shù)治療。 了解了海綿狀血管瘤之后，就可以知道這種疾病并不可怕。顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，一般治療效果都比較好，手術(shù)切除后不太容易復(fù)發(fā)。2020年10月10日1221
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)血管瘤真的會引起破裂出血嗎？一旦出血會后果嚴(yán)重嗎？這是很多被確診為海綿狀血管瘤患者經(jīng)常會問到的問題。其實(shí)海綿狀血管瘤并非是瘤，海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。它們并非真性腫瘤，按組織學(xué)分類屬于腦血管畸形。顱內(nèi)海綿狀血管瘤通常會首先出現(xiàn)癲癇癥狀，其次是局灶性神經(jīng)功能癥狀、頭痛、反復(fù)出血等。一般來說，未出過血的腦海綿狀血管瘤年出血率為0.6%，但是出過一次血的腦海綿狀血管瘤年出血率高達(dá)4.5%~22.9%，反復(fù)出血的患者年出血率更高，所以患者尤其需要警惕。海綿狀血管瘤都必需手術(shù)治療嗎？對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療賈主任指出：對于不同部位的海綿狀血管瘤我們有不同處理方式。比如它長在非功能區(qū)、不大且沒有癥狀，是可以觀察的。如果病人有癥狀了，在手術(shù)范圍內(nèi)，而不引起因手術(shù)導(dǎo)致?lián)p傷的癥狀，要積極手術(shù)治療。如果有癥狀，但又不適合手術(shù)，我們就可以進(jìn)行伽馬刀等治療方式的選擇。2020年09月27日4039
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胡文瀚副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 上一期我們向大家介紹了LITT技術(shù)——這一今年8月剛剛在我國開始使用的最新微創(chuàng)治療癲癇手段，這一期將向大家初步介紹LITT能夠用于哪些疾病，安全性及有效性如何。由于LITT具有激光精準(zhǔn)定位和溫度可控的優(yōu)點(diǎn)，LITT特別適合于位置深在、體積較小、鄰近腦功能區(qū)的神經(jīng)腫瘤及癲癇，而后者又涵蓋了顳葉癲癇、下丘腦錯構(gòu)瘤、腦室旁灰質(zhì)異位、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良、結(jié)節(jié)性硬化、海綿狀血管瘤等癲癇相關(guān)疾病。顳葉內(nèi)側(cè)型癲癇與海馬硬化：既往而言，前顳葉切除術(shù)（ATL）一直是治療藥物難治性顳葉癲癇的最佳辦法。在一項(xiàng)關(guān)于LITT治療顳葉癲癇的研究中，通過對234例接受LITT治療的顳葉癲癇患者進(jìn)行隨訪顯示，術(shù)后1年癲癇無發(fā)作率為58%，術(shù)后第二年為57.5%。另一項(xiàng)來自癲癇權(quán)威刊物《Epilepsia》于2017年的報道，23例顳葉癲癇患者接受LITT，其中有15例存在海馬硬化。結(jié)果顯示術(shù)后1年隨訪時，65%的患者發(fā)作消失，其中典型海馬硬化患者這一數(shù)字可達(dá)到73%，較無海馬硬化的患者更加理想。這23例患者中18例患者術(shù)后第二天即出院，4例患者因頭痛惡心等癥狀治療數(shù)日后也康復(fù)出院，僅有1例術(shù)后出現(xiàn)了同向性偏盲。多項(xiàng)長期隨訪研究顯示，較開顱手術(shù)相比，顳葉癲癇患者在接受了LITT治療后，記憶、認(rèn)知等功能能夠得到更好的保護(hù)。下丘腦錯構(gòu)瘤：下丘腦錯構(gòu)瘤一直是較為棘手的一種癲癇綜合征，往往在兒童很小的年齡就開始起病，除了性早熟外，還可以表現(xiàn)出典型的“癡笑樣發(fā)作”，并且隨著時間的推移會出現(xiàn)其他的癲癇發(fā)作類型，嚴(yán)重影響患兒的生理及認(rèn)知發(fā)育。過去數(shù)十年里一直以開顱切除作為治療的金標(biāo)準(zhǔn)，然而由于病變深在，且鄰近重要功能區(qū)，使得這種開顱手術(shù)難度大、風(fēng)險高、術(shù)后并發(fā)癥多。2015年北京天壇醫(yī)院豐臺癲癇中心最先在國內(nèi)使用SEEG引導(dǎo)下射頻熱凝毀損治療下丘腦錯構(gòu)瘤，大大降低手術(shù)風(fēng)險的同時，有超過70%的患者發(fā)作完全得到控制。與此同時，國外學(xué)者利用LITT治療下丘腦錯構(gòu)瘤也取得了令人滿意的效果。根據(jù)全美排名第一的巴洛神經(jīng)外科研究所（Barrow Neurological Institute）在2018年的報道，該中心治療的71例下丘腦錯構(gòu)瘤患者中93%的患者術(shù)后癡笑發(fā)作消失，其中14例接受了2次治療，2例患者接受了3次治療?；屹|(zhì)異位：灰質(zhì)異位是胚胎發(fā)育期神經(jīng)母細(xì)胞自腦室壁向腦皮質(zhì)移行過程中受阻，使部分灰質(zhì)永久性停留于室管膜與皮質(zhì)之間的一種先天性畸形，根據(jù)發(fā)生部位可分為腦室旁結(jié)節(jié)狀灰質(zhì)異位、皮質(zhì)下灰質(zhì)異位及帶狀灰質(zhì)異位，其中以第一種最為多見，表現(xiàn)為大小不等的神經(jīng)元結(jié)節(jié)襯于側(cè)腦室壁，其引起的最常見的癥狀即癲癇。與下丘腦錯構(gòu)瘤一樣，目前國內(nèi)的主流治療方式多采用SEEG引導(dǎo)下的熱凝毀損。雖然不能像SEEG那樣采集到結(jié)節(jié)的異常放電以確定其致癇性，但LITT必然會為這種深在的病變提供一種新的毀損選擇方式。結(jié)節(jié)性硬化：結(jié)節(jié)性硬化綜合征即TSC（tuberous sclerosis complex）是一種常染色體顯性基因遺傳所引起的綜合征，主要包括皮膚改變（顏面淡紅色的皮脂腺瘤）及癲癇發(fā)作，可伴有智力減退。神經(jīng)影像學(xué)可顯示顱內(nèi)的多個結(jié)節(jié)狀異常病灶，目前需通過MRI、PET及SEEG等手段確定癲癇發(fā)作相關(guān)的結(jié)節(jié)，并進(jìn)行手術(shù)切除。雖然目前已有多個報道證實(shí)LITT治療TSC的安全性及有效性，但LITT沒有診斷作用，尚需結(jié)合SEEG確定致癇性結(jié)節(jié)為治療前提。局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良：局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良又稱FCD（focal cortical dysplasia），是由腦皮質(zhì)神經(jīng)元移行障礙或細(xì)胞增殖障礙所導(dǎo)致的一種疾病，屬于腦皮質(zhì)發(fā)育畸形的一種，在癲癇外科中非常常見，據(jù)統(tǒng)計， FCD約占兒童癲癇手術(shù)患者的40-50%，占成人的20%左右。FCD有多種亞型，其中2型FCD較為局灶，手術(shù)預(yù)后更好。目前主要通過手術(shù)切除FCD以達(dá)到控制發(fā)作的目的，國外已有報道通過LITT對FCD進(jìn)行消融以控制癲癇發(fā)作。海綿狀血管畸形：海綿狀血管畸形舊稱海綿狀血管瘤，是一類以出血、癲癇為主要臨床表現(xiàn)的腦血管畸形，目前主要治療方式也是以開顱切除為主。據(jù)目前國外報道，約有60-80%的患者可以通過LITT完全控制住癲癇發(fā)作。島葉癲癇：島葉癲癇是局灶性癲癇中非常復(fù)雜的一類，其癥狀學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，必須經(jīng)過詳細(xì)的術(shù)前評估才能確定，加上島葉位置深在，且被覆血管極多，大大增加了手術(shù)難度，因此無論是診斷還是治療，對癲癇外科中心都是極大的挑戰(zhàn)。2019年發(fā)表在神經(jīng)外科權(quán)威雜志《Neurosurgery》上的研究顯示，島葉癲癇患者在LITT術(shù)后獲得的無發(fā)作率為43%，較低于開顱手術(shù)的50%，兩者的安全性及有效性尚需進(jìn)一步研究。胼胝體切開：胼胝體切開術(shù)是癲癇外科中一種傳統(tǒng)的姑息性治療手段，在一些無法通過切除局限致癇灶來控制發(fā)作的病例中，可以嘗試用胼胝體切開術(shù)盡量減少患者發(fā)作，尤其是跌倒發(fā)作，如Lennox-Gastaut綜合征。目前主要通過開顱手術(shù)離斷兩側(cè)大腦之間的胼胝體，今后有望通過LITT完成這一離斷過程，在保證效果的同時最大程度降低創(chuàng)傷。根據(jù)2020年芝加哥大學(xué)醫(yī)院的報道，利用LITT對Lennox-Gastaut患者行胼胝體切開后，10例病人中有6例病人發(fā)作減少80%以上，有2例病人發(fā)作完全消失?？偟膩碚f，LITT的優(yōu)勢在于微創(chuàng)、風(fēng)險低，術(shù)后患者恢復(fù)快，而且可以實(shí)現(xiàn)多次毀損。LITT治療失敗的患者經(jīng)評估后仍有機(jī)會進(jìn)行切除性手術(shù)治療，因此在開顱手術(shù)之前，適宜的患者可以首先考慮LITT，即使失敗也不會影響后續(xù)治療。作為率先開展該技術(shù)的北京天壇醫(yī)院癲癇外科，目前已經(jīng)完成了LITT對海馬硬化、下丘腦錯構(gòu)瘤、局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良及灰質(zhì)異位的治療，患者術(shù)后均未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，并在治療后數(shù)日即出院，明顯少于開顱手術(shù)的術(shù)后平均住院日。現(xiàn)另有海綿狀血管畸形、胼胝體切開術(shù)、癲癇相關(guān)低級別膠質(zhì)瘤的患者通過了術(shù)前評估及治療方案溝通，目前等待LITT治療，希望在完成對各個癲癇病種治療之后，能夠嚴(yán)謹(jǐn)并客觀地評估該技術(shù)的適應(yīng)癥及效果，以為廣大癲癇患友盡快提供更安全、更先進(jìn)、更有效的治療手段。2020年09月19日5218
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實(shí)是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準(zhǔn)備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。2020年09月15日1511
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蘇立新主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 作者：蘇立新 上海第九人民醫(yī)院介入科 副主任傳統(tǒng)稱呼的“血管瘤”是幾十種疾病的統(tǒng)稱，包括了真性血管瘤、血管畸形、血管源性腫瘤等等。其發(fā)病機(jī)理、病程演變、治療方法、預(yù)后不盡相同。靜脈畸形俗稱“海綿狀血管瘤”，是脈管畸形中發(fā)病率最高的疾病。其臨床表現(xiàn)和癥狀多變。針對不同部位、臨床表現(xiàn)和癥狀治療方法多變，家長對這個疾病的正確認(rèn)識和對治療的理解配合對治療成功會起到關(guān)鍵作用。在此，對靜脈畸形臨床上一些常見問題加以總結(jié)。1．什么是靜脈畸形？靜脈畸形俗稱海綿狀血管瘤。因?yàn)槠鋬?nèi)部解剖結(jié)構(gòu)類似海綿，也同時具有像海綿一樣的壓縮感，因?yàn)榕f稱“海綿狀血管瘤”。2.常見的靜脈畸形表現(xiàn)如何？靜脈畸形可以發(fā)生在全身各部位，但50%左右發(fā)生于頭面部。一般表淺型表現(xiàn)為藍(lán)色的包塊，呈現(xiàn)可壓縮的狀況。深部的表現(xiàn)為團(tuán)塊，沒有顏色改變，比較柔軟，隨體位變化表現(xiàn)為增大或者消失。3.靜脈畸形的病因？目前靜脈畸形的具體病因尚不明確，推測與胚胎早期血管發(fā)育異常有關(guān)。也可能出現(xiàn)于某些畸變基因突變，例如TIE-2基因等。4.靜脈畸形是否會遺傳？目前尚沒有明確證據(jù)表現(xiàn)靜脈畸形是一種遺傳性疾病。雖然可以偶見父母及患兒同時得病，但目前沒有證據(jù)證明和遺傳有關(guān)。5.靜脈畸形是先天的嗎？目前的理論認(rèn)為，靜脈畸形是一種先天性疾病。盡管有相當(dāng)一部分病例表現(xiàn)為后天發(fā)病，這是因?yàn)殪o脈畸形在表現(xiàn)到一定程度才能夠被臨床觀察到。因此，部分病例表現(xiàn)為在青少年或者更大的年齡發(fā)病。6．藍(lán)色的病變一定是靜脈畸形嗎？并不是這樣的。有很多發(fā)生在口腔頜面部或者軀干的藍(lán)色的包塊并不一定是靜脈畸形。有一些囊腫和腫瘤表面也表現(xiàn)為淡藍(lán)色的改變（例如畸胎樣囊腫、舌下腺囊腫、血腫等）。7.靜脈畸形的危害有什么？靜脈畸形的危害和大小、部位等密切相關(guān)。表淺的靜脈畸形往往影響外觀。一部分位于呼吸道消化道的靜脈畸形會明顯地影響呼吸，吞咽功能。眼瞼部位的可能導(dǎo)致睜眼困難、影響視力。四肢部位可以導(dǎo)致疼痛或者關(guān)節(jié)活動障礙。8.靜脈畸形的疼痛。靜脈畸形可以伴發(fā)疼痛。其原因可能是靜脈石局部刺激或者靜脈內(nèi)血液淤滯形成的局限性血栓靜脈炎導(dǎo)致。需要注意的是肢體“靜脈畸形”樣改變需排除FAVA（后面有詳解）。9.靜脈畸形會大出血嗎？靜脈畸形屬于低流速脈管畸形，一般說來不會導(dǎo)致嚴(yán)重的出血。處于表淺的靜脈畸形去過一旦碰破出血壓迫止血即可，如有必要可以縫合止血。需要強(qiáng)調(diào)的是位于消化道的隱匿靜脈畸形可能長期緩慢出血致嚴(yán)重貧血，一旦確診需積極治療。10.靜脈畸形與下肢靜脈曲張的區(qū)別。靜脈畸形和靜脈曲張同屬于靜脈的病變。而我們常說的靜脈畸形并不包括靜脈的單純性擴(kuò)張。其形成機(jī)理和病因不同，處理方法也有部分不同，應(yīng)區(qū)別對待。11.靜脈畸形與動靜脈畸形的簡單鑒別。靜脈畸形和動靜脈畸形的鑒別主要表現(xiàn)為動靜脈畸形常呈現(xiàn)為搏動性的包塊或者是震顫，而靜脈畸形沒有類似的表現(xiàn)。動靜脈畸形也常表現(xiàn)為皮溫高，色紅。12.靜脈畸形與淋巴管畸形的相鑒別。靜脈畸形與淋巴管畸形同屬于低流速脈管畸形。因此在磁共振上以及其他臨床檢查上二者具有極大的相似性。有時需要進(jìn)行局部穿刺，通過穿刺出的液體來進(jìn)行判斷。13.靜脈畸形診斷穿刺后血腫。這是比較常見的現(xiàn)象，醫(yī)生在淋巴管畸形或者靜脈畸形的鑒別診斷時，往往需要通過局部穿刺，因此可以導(dǎo)致穿刺后局部的血腫，這是一種正?，F(xiàn)象。輕度出血或血腫往往四到六周會自行吸收。14.靜脈畸形與肌間靜脈畸形的區(qū)別。傳統(tǒng)所說的肌間靜脈畸形與靜脈畸形，無論是在臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)以及治療上都是不同的。肌間靜脈畸形具有明顯的動脈供血成分。需介入栓塞進(jìn)行治療。15.肌間靜脈畸形與FAVA（脂肪纖維血管異常增生）的區(qū)別。肌間靜脈畸形與FAVA的臨床表現(xiàn)具有一定的相似性。但是FAVA一般具有明顯的自發(fā)性疼痛、磁共振具有的脂肪信號。二者可以相互鑒別并區(qū)別治療。16.靜脈畸形可以像血管瘤一樣自然消退嗎？靜脈畸形的發(fā)生機(jī)理和嬰幼兒血管瘤不同，因此靜脈畸形從理論上不會自行消退，需要治療才可以進(jìn)行消退。17.如何診斷靜脈畸形？根據(jù)病人的臨床表現(xiàn)和體征，往往90%以上的靜脈畸形可以明確診斷，但是一些特殊部位的深在的靜脈畸形，需要配合穿刺或者進(jìn)行影像學(xué)檢查。18.靜脈畸形應(yīng)該做何種影像學(xué)檢查？靜脈畸形往往表現(xiàn)為軟組織團(tuán)塊，磁共振檢查可以有效地與其他疾病相鑒別和診斷。磁共振可以明確地顯示病灶的大小深度以及與周圍組織關(guān)系，還可以用于治療前后的療效比較和隨訪，因此磁共振是靜脈畸形最佳的輔助檢查手段。CT檢查對靜脈畸形診斷整體意義不大，部分病人可見靜脈石也利于輔助診斷。19.靜脈畸形的生長過程。靜脈畸形隨著年齡會逐漸緩慢地生長?，F(xiàn)在的理論認(rèn)為，青春期和妊娠期的雌激素變化可以導(dǎo)致靜脈畸形快速增長。20.靜脈畸形的治療時機(jī)。靜脈畸形是一種先天性畸形。并不是所有的靜脈畸形都一定需要治療。位于不重要的解剖部位，對外形功能等沒有任何不良影響。病人無不良主訴及要求可以觀察不予處理。因?yàn)椴∽兊闹委熾y度和病變的大小直接相關(guān)，如果影響和外觀或者功能都應(yīng)該積極的盡早進(jìn)行治療。如果不影響呼吸及進(jìn)食等重要功能，對年齡過小的嬰幼兒可以適當(dāng)?shù)耐七t治療時間。21.靜脈畸形可以治愈嗎？靜脈畸形可以做到臨床治愈。目前來說，需要強(qiáng)調(diào)的一個觀念是靜脈畸形絕大多數(shù)是不可以100%完全的解剖學(xué)意義上根治的。需要患者及家屬理解的是，這是一個畸形類疾病，醫(yī)生需要做到的就是將病變限制在一個比較小的程度，盡量不影響病人的外形及功能。部分大范圍靜脈畸形，能將疾病控制在一個生長相對非常緩慢的程度也是可以接受的。22.目前靜脈畸形的主要治療方式。目前靜脈畸形的主要治療方式是硬化治療，這是業(yè)內(nèi)所公認(rèn)的。同時還存在著激光手術(shù)等一些輔助治療方法。23.何謂靜脈畸形的硬化治療？靜脈畸形的硬化治療主要采用不同的硬化劑注射到血管瘤內(nèi)。利用不同硬化劑的破壞作用使畸形的血竇及血管腔纖維化，達(dá)到縮小病變的目的。24.靜脈畸形硬化治療的原則。在充分考慮病變大小、部位、血流動力學(xué)的前提下，盡可能采用溫柔、破壞力小，安全性高、副作用小的硬化劑進(jìn)行病灶的破壞。但同時要結(jié)合病變的特點(diǎn)，不應(yīng)過于強(qiáng)調(diào)安全而忽略治療效率，盡可能做到安全與有效并舉。25.硬化劑的區(qū)別大嗎？目前來說，可以選擇的硬化劑很多。包括平陽霉素、博萊霉素、聚多卡醇、聚桂醇、安束喜、尿素、無水乙醇等等。基本的原則是：凡是破壞力越強(qiáng)的硬化劑，對病灶的破壞越強(qiáng)烈，病變的治療效果越好，但是其相應(yīng)產(chǎn)生副作用的可能性也越大，因此需要結(jié)合病變的部位、大小、形態(tài)、血流動力學(xué)以及醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。沒有最安全的硬化劑，只有安全的使用方法和使用者。26.平陽霉素和博萊霉素區(qū)別大嗎？博萊霉素和平陽霉素原則上屬于同一種藥物，作用原理也相同。因此，二者的區(qū)別不大。27.平陽霉素治療靜脈畸形的主要原理是什么？平陽霉素主要是利用其可以使血管內(nèi)皮細(xì)胞纖維化的細(xì)胞毒性來破壞血管瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞治療靜脈畸形。28.平陽霉素及博萊霉素的潛在副作用。目前，我們大多數(shù)患者和醫(yī)生最擔(dān)心的就是平陽霉素和博萊霉素的過敏反應(yīng)要高于泡沫硬化劑或者無水乙醇，另外一個很重要的潛在的副作用就是存在著肺纖維化的可能。29.平陽霉素致肺纖維化的擔(dān)心。很多患者尤其是嬰幼兒患者家長很擔(dān)心平陽霉素會導(dǎo)致肺纖維化。實(shí)際上，平陽霉素對一個成人來說，其累積劑量要超過300至400毫克才有導(dǎo)致肺纖維化的可能。我們用于治療靜脈畸形的累積劑量往往大大低于這個劑量，因此不用過于擔(dān)心平陽霉素致肺纖維化。但是需要注意的是，需要和醫(yī)生如實(shí)匯報曾經(jīng)注射同類藥物的次數(shù)和劑量。30.平陽霉素導(dǎo)致過敏和預(yù)防。平陽霉素和博萊霉素其存在著過敏的風(fēng)險。需要注意的是并不能因?yàn)榈谝淮蔚诙纹疥柮顾亍⒉┤R霉素注射沒有過敏而忽略對過敏的預(yù)防。經(jīng)驗(yàn)表明，往往平陽霉素和博萊霉素在注射五六次以后，也可能會發(fā)生過敏，因此要積極的進(jìn)行預(yù)防。31. 預(yù)防平陽霉素及博萊霉素過敏的措施。建議博萊霉素和平陽霉素注射前給予病人靜脈留置針開放靜脈，因?yàn)椴∪艘坏┌l(fā)生嚴(yán)重過敏性休克，血壓下降，這時很難再開放靜脈，無法通過靜脈及時地給予抗敏藥物的治療。32.常用的泡沫硬化劑的種類。目前我們常用的泡沫硬化劑主要是聚桂醇和安束喜兩種，其中安束喜包括1%和3%的劑型。3%的安束喜作用強(qiáng)度介于1%的安束喜和無水與醇之間。因此，對某些病變略大需要強(qiáng)烈的一些硬化劑治療的病變，可以采用3%的安束喜泡沫硬化劑進(jìn)行硬化。33.泡沫硬化劑的原理。一方面利用藥物本身的破壞作用破壞血管壁硬化靜脈畸形，另外一方面利用其泡沫形成的黏滯性延長藥物作用時間，提高破壞力。34.泡沫硬化劑和平陽霉素的區(qū)別。一般來說，泡沫硬化劑作用強(qiáng)度略高于平陽霉素及博萊霉素。過敏方面的安全性也略高于平陽霉素、博萊霉素，但其不適合間質(zhì)內(nèi)注射。泡沫硬化劑應(yīng)嚴(yán)格防止注射到組織間隙內(nèi)以及靜脈畸形外，因?yàn)檫@可能導(dǎo)致組織的局部壞死。而平陽霉素注射到間質(zhì)內(nèi)，不會產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。35.乙醇治療靜脈畸形的原理。目前，無水乙醇是我們應(yīng)用的最為強(qiáng)烈的硬化劑。無水乙醇成分可以導(dǎo)致血栓快速形成、血管內(nèi)皮細(xì)胞快速脫水和無菌性壞死。因此其治療效率也是最高的。36.無水乙醇的優(yōu)勢。無水乙醇的劣勢主要表現(xiàn)為其注射要求難度高。一旦發(fā)生無水醇注射到組織間隙或者無水乙醇逆流入正常動脈或流入異常交通血管。容易導(dǎo)致非目標(biāo)區(qū)域嚴(yán)重的壞死。37.無水乙醇的適應(yīng)癥。對于一些大范圍的多發(fā)的靜脈畸形，目前除無水已醇外無其他硬化劑適合此類的治療。對一些局限的病變，在盡可能保障安全的前提下無水乙醇也可以達(dá)到提高效率、縮短療程的目的。38.面頰部軟組織靜脈畸形的治療特點(diǎn)（開口困難及開口訓(xùn)練）。需要注意的是，面頰部靜脈畸形硬化后，部分病例會存在一定程度的開口受限。這是硬化后的正常表現(xiàn)（因靜脈畸形往往和負(fù)責(zé)開閉口運(yùn)動的肌肉混雜在一起，無法避免的會對這些肌肉產(chǎn)生一定的影響）。需要病人積極的進(jìn)行開口訓(xùn)練，一般要求在術(shù)后一個月之內(nèi)恢復(fù)到治療前的開口度。39.開口訓(xùn)練的基本方法。簡易的訓(xùn)練方法是右手中指抵在下前牙，右手大拇指抵在上前牙，用力推開輔助張口訓(xùn)練。每日至少四到六次，每次堅持十五分鐘以上。堅持做到每日的開口度和前日比較都略改善。硬化部位局部熱敷和輕微按摩可以作為輔助。各種醫(yī)用專業(yè)開口器也可以輔助訓(xùn)練。40.口咽部靜脈畸形的治療特點(diǎn)。口咽部靜脈畸形在硬化治療后往往會發(fā)生明顯的腫脹，因此術(shù)前需要判斷病人術(shù)后腫脹是否會影響呼吸。如果有明顯影響呼吸的可能，需要進(jìn)行預(yù)防性氣管切開后再進(jìn)行硬化治療。41.預(yù)防性氣管切開安全嗎？預(yù)防性氣管切開是一個比較常規(guī)的手術(shù)，能最大程度的保證口咽部靜脈畸形病人硬化后的通氣安全。氣管切開主要是術(shù)后病人會頸部遺留一個瘢痕。42.軀干部軟組織靜脈畸形的治療特點(diǎn)。軀干部軟組織靜脈畸形如果是位于脊柱旁的靜脈畸形。存在著影響脊髓的可能，因此適應(yīng)癥的選擇和具體治療需更加謹(jǐn)慎。43.肢體的靜脈畸形特點(diǎn)。肢體的靜脈畸形往往是靜脈畸形和肌肉神經(jīng)混雜在一起。因此，對這部分靜脈畸形的治療，往往要結(jié)合病人的具體情況。如果目前對功能沒有任何不良影響。不建議過于積極治療（定期隨訪，嚴(yán)密觀察即可）。一旦進(jìn)行治療時，要適當(dāng)掌握治療的程度：并不是將病變完完整整地根除，而是以控制臨床癥狀為主。四肢的靜脈畸形要嚴(yán)防注射后過度的腫脹，也就是我們所說的骨筋膜室綜合征。44.骨筋膜室綜合征肢體的靜脈畸形硬化劑注射后嚴(yán)重腫脹時。局部的腫脹會壓迫相應(yīng)的神經(jīng)肌肉血管，導(dǎo)致肢體遠(yuǎn)端產(chǎn)生缺氧缺血的一系列癥狀，這是我們稱之為急性筋膜間室綜合征，需及時手術(shù)給予減壓。45.如何發(fā)現(xiàn)骨筋膜室綜合征？肢體的靜脈畸形硬化劑注射后局部張力過大，注射部位遠(yuǎn)心端肢體末梢出現(xiàn)溫度下降、蒼白、青紫等現(xiàn)象應(yīng)和醫(yī)生及時溝通和處理。46.靜脈畸形硬化后腫脹。靜脈畸形硬化后局部適當(dāng)?shù)哪[脹是一個比較好的現(xiàn)象；是一個藥物起到了破壞作用的表現(xiàn)。因此，不用過于擔(dān)心，給予相應(yīng)的熱敷和藥物治療，一般兩到三周內(nèi)可以明顯的緩解。過度腫脹需結(jié)合具體情況處理（例如45問）。47.靜脈畸形硬化后表面水皰。部分靜脈畸形硬化后，表面會出現(xiàn)水皰。這一方面是由于藥物破壞作用導(dǎo)致的，另外一方面是由于腫脹后皮膚表面張力過大導(dǎo)致的。保持表面干燥清潔就可以。不刻意去刺破水皰。如果一旦水皰自行破潰，可以用酒精棉球擦拭，保持干燥即可。48.靜脈畸形硬化后壞死。這里分兩種：一種是表淺的靜脈畸形部分硬化后會產(chǎn)生局部的壞死脫落。往往壞死脫落后新鮮的肉芽組織生長瘢痕化后即可愈合，原來的靜脈畸形也隨之消失了。另外一種組織壞死是比較嚴(yán)重的。這種往往是硬化劑注射到組織間隙，或者是動脈返流、血管間存在異常交通導(dǎo)致鄰近組織的壞死。一般來說，三到四周左右軟組織會有一個清晰的壞死界限。然后壞死組織脫落，創(chuàng)面有一個自我修復(fù)的過程。部分嚴(yán)重壞死的需要二期手術(shù)矯正外形。49.靜脈畸形壞死過程中的換藥注意事項(xiàng)。部分病人出現(xiàn)部分的皮膚組織壞死。表面黑色結(jié)痂的過程中，可以采用利凡諾溶液進(jìn)行表面濕敷。當(dāng)結(jié)痂或者壞死組織脫落后，表面可以用碘仿紗條進(jìn)行覆蓋。促進(jìn)組織肉芽生長和瘢痕形成。需要注意的是青霉素過敏史不可以用利凡諾溶液進(jìn)行濕敷。50.病人的硬化區(qū)域會產(chǎn)生明顯的硬結(jié)。這是硬化治療后正常反應(yīng)。因?yàn)?，硬化治療的原理就是會使靜脈畸形的部位產(chǎn)生明顯的纖維化，也就是一個在身體內(nèi)部產(chǎn)生瘢痕的過程。這個硬化的結(jié)節(jié)往往會隨著時間的推移而慢慢變軟，通常需要半年到一年的時間。51.靜脈畸形注射后的局部麻木。由于很多的靜脈畸形是和神經(jīng)混雜著行生長在一起的，因此，靜脈畸形硬化的過程中，可能對相鄰的部分感覺神經(jīng)造成一些破壞，病人會出現(xiàn)局部的麻木等癥狀。隨著病人腫脹的緩解和神經(jīng)的部分恢復(fù)，麻木情況可以在幾周之內(nèi)得到明顯的恢復(fù)。52.靜脈畸形硬化后的運(yùn)動神經(jīng)損傷。一部分病人在靜脈畸形硬化后，可以對局部相應(yīng)部位的運(yùn)動神經(jīng)產(chǎn)生明顯的損傷，例如腮腺區(qū)的靜脈畸形，硬化后會產(chǎn)生面神經(jīng)功能損傷，病人表現(xiàn)為口眼歪斜，不能閉眼；手臂的靜脈畸形硬化后，病人表現(xiàn)為腕下垂等等。目前我們的經(jīng)驗(yàn)是：這種病人經(jīng)過適當(dāng)?shù)目诜窠?jīng)營養(yǎng)藥和功能鍛煉。一般來說，在半年到一年之間可以恢復(fù)，這期間要強(qiáng)調(diào)注意功能鍛煉（肌肉和韌帶攣縮后即使神經(jīng)功能恢復(fù)了也不能恢復(fù)正常的運(yùn)動）53.兒童靜脈畸形硬化后康復(fù)的意義。無論是面頰部靜脈畸形術(shù)后可能導(dǎo)致的開口受限，還是肢體的靜脈畸形硬化后可能導(dǎo)致的短期內(nèi)的運(yùn)動疼痛都有可能在患兒不配合功能鍛煉的情況下發(fā)展為關(guān)節(jié)的攣縮和肌肉的僵直。因此，在術(shù)后短暫的腫脹期和疼痛期內(nèi)，要輔助患兒堅持進(jìn)行功能性鍛煉。54.全麻對患兒的影響。目前沒有證據(jù)表明多次全麻會對嬰幼兒產(chǎn)生明顯的智力影響。一般的經(jīng)驗(yàn)是兩次全麻間隔40天以上對身體影響不大，目前的全麻時間比較短，藥物代謝很快，術(shù)后六小時基本可以完全代謝，沒有任何殘留。55.全身大范圍靜脈畸形對全身凝血的影響。隨著靜脈畸形的治療和研究的深入，我們已經(jīng)意識到全身大范圍的靜脈畸形不僅僅是影響病人的局部的形態(tài)和功能，真正嚴(yán)重的是影響病人全身的凝血狀態(tài)。部分病人可以表現(xiàn)為凝血狀態(tài)低下，處于一個失代償狀態(tài)，需要及時糾正。56.如何判斷一個病人的靜脈畸形是否對全身凝血產(chǎn)生影響。一般來說進(jìn)行血常規(guī)、D-D二聚體和凝血全套檢查。根據(jù)指標(biāo)是否異常，即可判斷病人是否存在凝血功能障礙。57.針對病人有凝血障礙影響的治療。目前主要的治療方法有硬化治療前后應(yīng)用低分子肝素注射糾正凝血狀態(tài)結(jié)合多次重復(fù)無水已醇注射硬化減小病變體積、長期口服抗凝藥物等治療方法。58.靜脈畸形的藥物治療。目前尚無明確口服藥物治療靜脈畸形。根據(jù)國內(nèi)外文獻(xiàn)，可以嘗試?yán)美着撩顾剡M(jìn)對大范圍難治性靜脈畸形行口服藥物治療。59.雷帕霉素治療靜脈畸形。雷帕霉素是一種免疫抑制劑，目前有證據(jù)顯表明可以對靜脈畸形達(dá)到減小病變、改善癥狀等作用。但目前尚未廣泛應(yīng)用，應(yīng)慎重選擇。60.心得安可以治療靜脈畸形嗎？心得安主要用于治療嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤）。其治療機(jī)理和作用機(jī)制決定心得安并不適合靜脈畸形，目前的研究認(rèn)為，心得安對靜脈畸形的治療是沒有作用的。以上僅是個人臨床工作中一些見解，難免疏漏。希望對廣大患兒家長有所幫助。蘇立新主任患者預(yù)約掛號及門診時間：掛號流程：網(wǎng)上搜索公眾號“上海第九人民醫(yī)院”，注冊后通過“微自助”---“在線預(yù)約（可選擇南部或午者北部）”---輸入“蘇立新”后點(diǎn)擊搜索可以進(jìn)行相關(guān)預(yù)約。官網(wǎng)預(yù)約已滿可以通過“好大夫在線”網(wǎng)站注冊預(yù)約加號。出診時間：周二下午： 上海黃浦區(qū)瞿溪路500號上海九院南部門診四樓口腔腫瘤科七號專家診室周五上午： 上海寶山區(qū)漠河路280號上海九院北部門診三樓介入科專家診室網(wǎng)上圖文問診途徑：常規(guī)初診病情咨詢建議通過 “好大夫在線”APP注冊咨詢。2020年08月03日17540
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