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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 作者：曾高周馬丁劉雨桐首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院兒童神經(jīng)外科中心1、什么是海綿狀血管瘤？海綿狀血管瘤（Cavernoma）目前已經(jīng)稱為海綿狀血管畸形（CavernousMalformations，CM），簡(jiǎn)稱為CM，是一種良性的異常生長(zhǎng)的血管團(tuán)，占兒童腦血管病的8-16%，可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何地方，幕上占70-80%，額葉最易受累，依次是顳葉，20%位于腦干，多見于橋腦。海綿狀血管畸形有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，分別是3歲前、11歲后。分兩型散發(fā)型和遺傳型，近20%為遺傳型，為常染色體顯性遺傳。海綿狀血管畸形外觀為無包膜分葉狀藍(lán)紫色桑葚狀腫物，周邊不同程度膠質(zhì)增生及含鐵血黃素帶，周邊腦組織因CM反復(fù)出血而顏色異常。2、海綿狀血管瘤會(huì)造成什么癥狀？?jī)和疌M癥狀主要表現(xiàn)為癲癇發(fā)作和反復(fù)少量出血引起的癥狀。約25-50%表現(xiàn)為癲癇。散發(fā)、單發(fā)CM年出血率0.8-4%，遺傳性病例、多發(fā)病例年出血率可達(dá)10%。約30%腦干CM可引起出血，再出血率較高，出血后70%出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹，40%感覺障礙，40%運(yùn)動(dòng)障礙。3、如何診斷海綿狀血管瘤？磁共振成像（MRI）是識(shí)別海綿狀血管瘤病變的最靈敏的檢查方法，多數(shù)患兒通過MRI即可診斷。MRI掃描可顯示出海綿狀血管瘤本身，以及病灶與周圍腦組織的關(guān)系。如果腦MRI掃描發(fā)現(xiàn)存在多個(gè)病灶，則需要額外進(jìn)行全腦、全脊髓的MRI檢查，尋找其他潛在的病灶。具有典型MRI表現(xiàn)的患兒，不需要進(jìn)行CTA或腦血管造影，但對(duì)于MRI表現(xiàn)不能除外其他血管性疾病時(shí)，可能需要進(jìn)行CTA或血管造影來除外診斷。4、哪些海綿狀血管瘤的患兒需要接受手術(shù)治療？?jī)和疌M多為癥狀型，癥狀發(fā)生率、出血風(fēng)險(xiǎn)和再出血風(fēng)險(xiǎn)都比成人更高，同時(shí)存在病灶體積增大的可能，應(yīng)采取更加積極的治療策略。放療、伽馬刀無效，結(jié)果是周邊瘢痕。1、對(duì)于有癲癇癥狀或者較大的病灶以及反復(fù)隱匿出血的病灶，應(yīng)積極手術(shù)治療。術(shù)前應(yīng)進(jìn)行包括腦電圖等檢查的癲癇評(píng)估，異常放電與病灶部位相符的，術(shù)后緩解效果肯定，術(shù)后需繼續(xù)服用抗癲癇藥物1-2年。2、對(duì)于無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)的且體積較小的CM，可進(jìn)行隨訪。在隨訪過程中如果出現(xiàn)癥狀或發(fā)現(xiàn)病灶增大，也應(yīng)考慮手術(shù)切除。3、對(duì)于多發(fā)的CM，多數(shù)情況只有單一病灶造成癥狀，手術(shù)僅處理造成癥狀的病灶，包括有癥狀的或出血的或者較大的病灶。4、對(duì)于急性出血的腦干CM：除非有急診手術(shù)指證，否則多數(shù)建議在病情穩(wěn)定、出血基本吸收后進(jìn)行手術(shù)，但若患兒癥狀進(jìn)行性加重，應(yīng)盡早手術(shù)。2020年02月11日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤是腦血管畸形的類型，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，腦干是幕下海綿狀血管瘤好發(fā)部位。腦干位于大腦下方，是大腦和脊髓之間的較小部分，由延髓、腦橋、中腦三部分組成。腦干的功能主要是維持個(gè)體生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，腦干區(qū)域也常被稱為手術(shù)的相對(duì)禁區(qū)。腦海綿狀血管瘤發(fā)病率為0.4%-0.5%。以此估計(jì)，全球約有1800萬(wàn)-2200萬(wàn)人患有腦海綿狀血管瘤。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形中占第二位，僅次于顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形，占所有腦血管畸形的5%～16%。腦內(nèi)海綿狀血管瘤多發(fā)生在20一50歲，女性多見。可以發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，64%～80%發(fā)生在小腦幕以上，主要在大腦皮質(zhì)下；20%～36%發(fā)生于小腦幕以下，以腦干和小腦蚓部多見，其中以腦橋最多，腦干海綿狀血管瘤是腦干出血的重要原因之一。 腦海綿狀血管瘤是一種良性的血管病變，但它的危害卻不容小視，其中最大的危害來自破裂出血，腦海綿狀血管瘤有出血和再出血的傾向。腦海綿狀血管瘤的早期癥狀？腦海綿狀血管瘤癥狀有什么表現(xiàn)？ 1、無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛可能與病灶出血無關(guān)，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 2、癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。腦海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。其中含鐵血黃素中存在的鐵是已知的致癇物質(zhì)，癲癇的發(fā)作或加劇常與出血相關(guān)。 3、出血：腦海綿狀血管瘤引起的顱內(nèi)出血多出血量不大，以滲血為主，但常反復(fù)發(fā)生。同時(shí)依照侵犯的部位不同而有不同的癥狀表現(xiàn)，與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。出血的癥狀取決于出血的位置，以及如何出血。病變位于腦干，基底節(jié)區(qū)和丘腦的多表現(xiàn)為神經(jīng)功能障礙，如肢體麻木，肢體無力，語(yǔ)言障礙，復(fù)視等。 4、局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，神經(jīng)功能障礙如動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、外展神經(jīng)麻痹等；癥狀取決于病灶部位與體積，可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。 腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？ 1、不出血、無癥狀的腦干海綿狀血管瘤幾乎不建議手術(shù)； 2、建議有2次以上出血史的及在MRT1上表現(xiàn)為軟膜/室管膜信號(hào)的病變需要手術(shù)； 3、反復(fù)出血有嚴(yán)重神經(jīng)功能損傷的需要手術(shù)。2020年01月31日1526
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。手術(shù)治療適應(yīng)證：（1）病變達(dá)軟腦膜表面；（2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失；（3）急性出血破至病變囊外；（4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)；（5）消除或減少癲癇發(fā)作?，F(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語(yǔ)言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變?cè)谏畈?，沒有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。無癥狀的難以到達(dá)區(qū)域的病變發(fā)生手術(shù)并發(fā)癥的可能性增大，手術(shù)干預(yù)要慎重。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。日常預(yù)防重點(diǎn)是控制血壓，以及出血危險(xiǎn)因素，以及評(píng)估手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與必要性。采用保守治療者應(yīng)定期做MRI檢查，在保守治療期間若病灶增大或癥狀加重，應(yīng)考慮手術(shù)。2020年01月17日1325
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劉大看主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 前臂是肌內(nèi)靜脈畸形的好發(fā)區(qū)域，傳統(tǒng)稱之為海綿狀血管瘤，病變位于肌肉內(nèi)，可以局限，可以彌散，可以合并疼痛，可以合并功能障礙，當(dāng)然，也可以沒有不適癥狀，僅僅表現(xiàn)為一個(gè)包塊。對(duì)于肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）的治療，目前多數(shù)都是采用相同與體表血管瘤或脈管畸形的治療方法，介入/局部硬化/手術(shù)/射頻等，診斷不同的病例，可以達(dá)到不一樣的治療效果。但是，對(duì)于肌內(nèi)靜脈畸形合并神經(jīng)/肌腱包裹的患者，介入、局部硬化及射頻治療，多數(shù)情況下不能達(dá)到較理想的治療效果，尤其是已經(jīng)合并功能障礙的患者，并且治療過程中，容易合并神經(jīng)、肌腱的損傷，導(dǎo)致粘連、攣縮、疼痛、功能異常等并發(fā)癥，往往需要采用直視下的開放性手術(shù)治療，效果較為理想。治療時(shí)機(jī)的選擇，對(duì)于無明顯癥狀者，未出現(xiàn)影響正常生活的患者，可以定期復(fù)查、觀察隨訪，因?yàn)樵摷膊“l(fā)展緩慢，且為良性病變，不當(dāng)治療反而可能加重病情。往往需要結(jié)合患者年齡、病變范圍、臨床癥狀、生活質(zhì)量以及能否配合功能鍛煉等等多方面因素，綜合評(píng)估，個(gè)體化治療。類似病例患者可參考如下病例：肌內(nèi)海綿狀血管瘤（靜脈畸形）患者，病史往往很長(zhǎng)，緩慢發(fā)展，病情可輕可重，但均為良性病變，不要過于緊張，找?？漆t(yī)生評(píng)估病情，制定個(gè)體化治療方案很有必要。2020年01月16日2330
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者問題：我今年50歲，去年4月體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)海綿竇區(qū)腦膜瘤，專家看片后診斷為海綿狀血管瘤。現(xiàn)在雖然沒有任何自覺癥狀，但仍擔(dān)心病情會(huì)突然發(fā)生其他變化。請(qǐng)問，顱內(nèi)良性瘤該如何診斷、最佳治療方案有哪些？海綿狀血管瘤能治嗎？！空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院賀曉生教授回答：海綿竇，是顱內(nèi)一個(gè)重要的靜脈血管結(jié)構(gòu)，主要負(fù)責(zé)引流腦深部和顱底的靜脈血，實(shí)現(xiàn)顱內(nèi)腦組織的血液循環(huán)。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈的一段，竇壁分布有負(fù)責(zé)眼球運(yùn)動(dòng)的動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)，以及負(fù)責(zé)眶額部感覺的三叉神經(jīng)第一支。海綿竇區(qū)腫瘤多見的有腦膜瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和海綿狀血管瘤。該部位腫瘤生長(zhǎng)緩慢，可緩慢引起眼球運(yùn)動(dòng)障礙，甚至眶額部麻木或是疼痛。瘤體血液供應(yīng)豐富，手術(shù)切除困難，而且極易傷及上述神經(jīng)，甚至累及大血管，造成術(shù)中大出血和加重術(shù)后眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。一般無癥狀，盡量避免手術(shù)，以防術(shù)后后遺癥的發(fā)生。一旦出現(xiàn)癥狀，建議及時(shí)到神經(jīng)外科就診，醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況作出相應(yīng)干預(yù)措施。海綿狀血管瘤非真性腫瘤，實(shí)際上是先天性腦血管畸形的一種類型，內(nèi)含血管腔隙，局部容易出現(xiàn)出血，并逐漸吸收、軟化。又稱海綿狀血管畸形。多見于中青年，起病隱襲，除前述可能癥狀外，還可有頭痛，瘤內(nèi)出血后可突發(fā)頭痛，也可有癲癇發(fā)作。頭部CT和 MRI，可初步明確診斷。如患者出現(xiàn)頭痛，癲癇，眼球運(yùn)動(dòng)困難，眶額部感覺異常，可及時(shí)就醫(yī)。如瘤體較小，癥狀不重，應(yīng)建議考慮非手術(shù)治療，如立體定向放射治療（伽馬刀治療）。部分病例，經(jīng)過非手術(shù)處理，瘤體獲得控制，不再生長(zhǎng)，或生長(zhǎng)緩慢，實(shí)現(xiàn)患者帶瘤生存。如癥狀進(jìn)行性加重，可考慮手術(shù)治療，但對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和后遺癥一定要有充分認(rèn)識(shí)。醫(yī)生也會(huì)在考慮機(jī)能保護(hù)，盡量不加重神經(jīng)功能損害的前提下制定手術(shù)方案。2019年12月16日1957
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王拓副主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 病例： 馮某 男 21歲 病史簡(jiǎn)歷： 主訴：“右側(cè)肢體麻木 ”伴頭暈，呃逆一周之主訴入院。一周前無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木，有頭暈，頻繁出現(xiàn)呃逆，隨后出現(xiàn)惡心，嘔吐，呈非噴射狀，嘔吐為胃里內(nèi)容物，右面部淺感覺減退，左側(cè)肢體淺感覺減退。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為消化道疾病，給予對(duì)癥治療后，癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，逐至西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院診治。 體格檢查：T36.3°c P80次/分Bp103/70mmhg 患者術(shù)前影像 MRI提示：“延髓右側(cè)卵圓形異常信號(hào) 術(shù)前診斷：延髓海綿狀血管瘤 顱底3D重建 術(shù)后第一天復(fù)查CT CT顯示腫瘤全切 病理報(bào)告 病理診斷：（延髓區(qū)）血管畸形伴局限性出血壞死及肉芽組織形成及膠質(zhì)瘤細(xì)胞反應(yīng)性增生 患者術(shù)后第一天照片 延髓海綿狀血管瘤 延髓海綿狀血管瘤通俗來講就是在顱內(nèi)神經(jīng)中長(zhǎng)出了血管瘤，患者隨之伴隨而來的癥狀有不明原因的頭暈，反胃以及手腳麻痹等頻繁出現(xiàn)。由于延髓海綿狀血管瘤這種疾病所處的位置特殊，因此很多患者的手術(shù)難度極高，且伴隨著一定的術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。就當(dāng)前的醫(yī)學(xué)理論表明針對(duì)于延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)時(shí)機(jī)而言，時(shí)機(jī)即存在于出血的一個(gè)月內(nèi)立即實(shí)施手術(shù)，預(yù)后最佳。即刻手術(shù)切除與保守治療兩種方案各有優(yōu)劣，因此延髓海綿狀血管瘤的最佳治愈方案即是手術(shù)治療。在本院統(tǒng)計(jì)的16例患者中共有15名例成功通過手術(shù)完全切除了海綿狀血管瘤。2019年12月05日4321
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劉星濤主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-四川 線上診療科 靜脈畸形，舊稱海綿狀血管瘤。到底是畸形還是腫瘤？困擾著罹患該病的患者，不同的稱謂所導(dǎo)致的心理恐慌是不同的。到底是一種什么樣的疾??？它會(huì)有什么樣的表現(xiàn)？會(huì)對(duì)患者的身體有什么影響？該怎么治療？希望這篇文章能讓患者不再困惑。 一、靜脈畸形發(fā)生原因： 靜脈畸形是胚胎在第4-10周中，靜脈在發(fā)生，發(fā)育的過程中出現(xiàn)異常所致。由于VEGF（血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子）表達(dá)異常、及TIE2(血管內(nèi)皮特異性受體酪氨酸激酶)相關(guān)的信號(hào)通路異常所致。50%以上散發(fā)的靜脈畸形均可見活化的TIE2體細(xì)胞基因突變。所以靜脈畸形不是腫瘤只是上帝的玩笑！ 二、靜脈畸形是否有遺傳傾向： 靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)的基因變異所致，基本上與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性較低。雖然國(guó)內(nèi)外有一些家族中有多個(gè)靜脈畸形的案例報(bào)道，但是遺傳的風(fēng)險(xiǎn)很小。所以患者本身對(duì)下一代的影響很小，同時(shí)作為家長(zhǎng)要生第二個(gè)寶寶也無需恐慌。 三、靜脈畸形的發(fā)生部位： 靜脈畸形好發(fā)于口腔頜面部，約占70%左右，其次四肢，內(nèi)臟，骨骼均可發(fā)現(xiàn)靜脈畸形的蹤影，簡(jiǎn)單的一句話，有靜脈的地方就有可能會(huì)產(chǎn)生靜脈畸形。 四、靜脈畸形的表現(xiàn)： 靜脈畸形如果發(fā)生在身體比較身體淺表部位，一般表現(xiàn)為藍(lán)紫色的包塊或者呈淺紅色，它不是腫瘤只是錯(cuò)構(gòu)的管腔，和正常的組織一樣會(huì)生長(zhǎng)。但是永遠(yuǎn)不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移，或者急劇的增大。 五、靜脈畸形對(duì)患者身體的影響： 靜脈畸形是錯(cuò)構(gòu)的靜脈結(jié)構(gòu)，管壁比正常的靜脈薄弱，缺乏正常的靜脈瓣結(jié)構(gòu)，正常的靜脈血流入到畸形靜脈里面時(shí)常瘀滯在異常的管腔里面，難以回流到正常的靜脈。它對(duì)人的危害均基于這種異常，其具體表現(xiàn)為：1、影響外觀。由于它發(fā)生在口腔頜面部，首先對(duì)外觀有很大的影響，兩側(cè)面部不對(duì)稱，情緒激動(dòng)，用力，或者畸形靜脈位置低于心臟時(shí)更為突出，表淺的皮膚可以看到藍(lán)紫色的血管。雙側(cè)肢體不對(duì)稱，患側(cè)肢體常較對(duì)側(cè)粗大，等等2、影響功能。如果靜脈畸形發(fā)生在特殊部位，由于體積的變化會(huì)導(dǎo)致正常的解剖位置發(fā)生改變。比如發(fā)生在口咽或者氣道周圍，會(huì)堵塞氣道引發(fā)通氣障礙，發(fā)生在關(guān)節(jié)部位，會(huì)影響正常的活動(dòng)，發(fā)生在眼眶部位會(huì)導(dǎo)致突眼。3、疼痛。血液填充畸形靜脈后，薄弱的血管壁，以及缺失的靜脈瓣會(huì)讓血流難以回到心臟，所以患者會(huì)出現(xiàn)脹痛的感覺。緩慢的血流也可以促使靜脈石的生成。當(dāng)靜脈石卡壓神經(jīng)的時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)疼痛的表現(xiàn)。深部微小的畸形靜脈容易產(chǎn)生血栓也會(huì)誘發(fā)疼痛。4、出血?；戊o脈比正常的靜脈薄弱，更容易破裂，當(dāng)其受到外力作用時(shí)候，容易誘發(fā)出血。巨大的靜脈畸形里面血液流動(dòng)速度非常慢，容易導(dǎo)致血栓的生成，這個(gè)時(shí)候我們的身體會(huì)啟動(dòng)凝血和抗凝機(jī)制導(dǎo)致血小板的大量消耗。嚴(yán)重時(shí)候會(huì)誘發(fā)整個(gè)身體的出血傾向。 六、靜脈畸形該怎么治療: 醫(yī)生治療的不是疾病而是病人的需求，靜脈畸形只是一種良性的疾病絕對(duì)不會(huì)發(fā)生惡變，不需要特別的恐慌。是否需要治療均取決于患者的要求。不同的患者由于接觸到不同的醫(yī)生接受到不同的觀點(diǎn)，又因?yàn)榧膊〔课?、表現(xiàn)、危害不同。所以導(dǎo)致了很多的治療方式。大致來講分為以下幾種：1、外科切除。自現(xiàn)代外科學(xué)誕生以來，外科手術(shù)就是對(duì)抗靜脈畸形最傳統(tǒng)的武器，對(duì)于范圍比較局限，位置比較表淺的病灶，外科手術(shù)均是不錯(cuò)的選擇。但是遺憾的是外科手術(shù)不能解決所有的問題。它總會(huì)留下瘢痕，對(duì)于深部的病灶創(chuàng)傷非常大，對(duì)于特殊部位的病灶，比如氣管、咽喉、眼球后、關(guān)節(jié)腔內(nèi)、椎管內(nèi)、都是手術(shù)的禁區(qū)。2、激光。激光治療是利用光的熱效應(yīng)，損傷血管，達(dá)到治療的目的。但是激光僅限于皮膚表層難以到達(dá)深部。3、介入硬化治療。介入硬化治療是在DSA的引導(dǎo)下，經(jīng)皮穿刺畸形靜脈，造影檢查，明確畸形血管情況后，注入博來霉素、聚多卡醇、聚桂醇、無水乙醇等血管內(nèi)皮損傷藥物，損傷畸形血管的內(nèi)皮細(xì)胞，達(dá)到閉合畸形血管的治療方式，是目前公認(rèn)對(duì)抗靜脈畸形最有效的武器。4、藥物治療。目前唯一能夠從基因通路上抑制靜脈畸形發(fā)展的藥物是西羅莫司，尚處于臨床試驗(yàn)階段，僅少數(shù)有研究的醫(yī)生在使用。5、門診盲打：是指有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生在門診局部穿刺，注入硬化劑，該治療手段也是對(duì)硬化劑的使用，但是存在誤入動(dòng)脈導(dǎo)致局部壞死或者截肢的風(fēng)險(xiǎn)。 以上是對(duì)靜脈畸形的初略解讀，希望能夠幫助到有需要的患者。2019年08月02日3501
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤其實(shí)是血管畸形，手術(shù)中可以看到，海綿狀血管瘤里有畸形靜脈，這些靜脈管壁不成熟，很容易出血。這些靜脈畸形是先天性的。 那么，靜脈畸形為何稱之為瘤？ 因?yàn)?，這些畸形靜脈出血后，血塊纖維化后和畸形靜脈混合在一起，形成球狀的腫瘤，因此無論拍片子還是手術(shù)中所見，都呈現(xiàn)腫瘤樣的腫塊，而且質(zhì)地有一定的彈性，海綿狀血管瘤的名稱就是這樣來的。盡管被稱作瘤，但其實(shí)質(zhì)上是靜脈畸形團(tuán)。 所以，海綿狀血管瘤并不是真的腫瘤。海綿狀血管瘤雖然不是真的腫瘤，但是也會(huì)長(zhǎng)大。但這種增長(zhǎng)的性質(zhì)與膠質(zhì)瘤完全不同，后者是由于腫瘤細(xì)胞分裂導(dǎo)致腫瘤體積增大，而海綿狀血管瘤并不含有腫瘤細(xì)胞，它的長(zhǎng)大是由于靜脈畸形反復(fù)出血，每次出血都有血塊沒有完全吸收，這就形成了新的纖維化，就象泥沙一樣地反復(fù)沉積，導(dǎo)致包繞畸形靜脈團(tuán)的腫塊越來越大。因此海綿狀血管瘤也可以象真的腫瘤一樣，“長(zhǎng)”得很大。 海綿狀血管瘤的癥狀體征： 無癥狀：占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是唯一主訴，常因此或體檢做影像學(xué)檢查而發(fā)現(xiàn)本病。頭痛是否與病灶出血有關(guān)還需要進(jìn)一步研究，但其中40%在6個(gè)月～2年內(nèi)出現(xiàn)下述癥狀。 癲癇：占40%～100%，見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對(duì)鄰近腦組織的機(jī)械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營(yíng)養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。 出血：從手術(shù)標(biāo)本或影像檢查?？砂l(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有不同階段的出血，而有癥狀的顯性出血占8%～37%。根據(jù)計(jì)算，病人年出血率為0.25%～3.1%；病灶年出血率為0.7%～2%。大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預(yù)后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。反復(fù)出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。 局部神經(jīng)功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及進(jìn)行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血，癥狀取決于病灶部位與體積。可表現(xiàn)為靜止性、進(jìn)行性或混合性。大量出血引起嚴(yán)重急性神經(jīng)功能癥狀加重較少見。 查出海綿狀血管瘤，該怎樣治療？ 腦海綿狀血管瘤的治療包括保守、手術(shù)和放射治療，明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。 手術(shù)治療適應(yīng)證： （1）病變達(dá)軟腦膜表面； （2）反復(fù)出血伴進(jìn)行性神經(jīng)功能缺失； （3）急性出血破至病變囊外； （4）因病灶內(nèi)大量出血引起明顯占位效應(yīng)； （5）消除或減少癲癇發(fā)作。 現(xiàn)代外科技術(shù)已可使幕上單個(gè)病灶安全切除，因此建議年輕無癥狀的海綿狀血管瘤患者應(yīng)該手術(shù)切除，即使病灶位于功能區(qū)。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。 病變部位不同，處理策略略有區(qū)別。不同部位病變出血后果不同，幕上可到達(dá)病變的手術(shù)切除的死亡率和致殘率很低。在中央?yún)^(qū)、語(yǔ)言區(qū)、計(jì)算皮層、內(nèi)囊或丘腦病變即使小量出血也可表現(xiàn)明顯癥狀；而位于非重要區(qū)域病變即使明顯增大或病變外出血也可無明顯臨床后果。丘腦內(nèi)囊病變與腦干海綿狀血管瘤有相似的處理原則。如病變位于軟腦膜下或淺層，則應(yīng)手術(shù)干預(yù)；而如病變?cè)谏畈?，沒有合適的手術(shù)徑路到達(dá)，手術(shù)切除的并發(fā)癥發(fā)生率增加，應(yīng)密切觀察。2019年07月19日1708
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