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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 栓塞硬化治療是目前治療靜脈畸形的國際主流和一線治療，即通過不同的硬化劑使血管破壞，逐漸萎縮、纖維化而吸收，在大量病例的治療中取得令人滿意的療效。但其潛在的風(fēng)險是絕對不容忽視的，難以100%完全避免，主要包括：1. 如需全身或局部麻醉：可能出現(xiàn)因麻醉產(chǎn)生的各種意外，嚴(yán)重者可危及生命。2. 循環(huán)、呼吸和神經(jīng)系統(tǒng)血管栓塞：治療可能引起術(shù)中或術(shù)后心、肺、腦栓塞，出現(xiàn)心梗、腦梗和呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀，可致死亡。3. 顱腦損傷：如果病灶與顱內(nèi)異常溝通，但目前檢查水平在術(shù)前無法查明，如引起癲癇、顱腦損傷等，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致死亡。4. 氣道梗阻：累及氣道、口底、咽旁、雙側(cè)下頜、舌根后部的病灶在治療后如腫脹明顯，可能發(fā)生氣道梗阻，緊急情況下需行氣管插管或氣管切開，嚴(yán)重腫脹窒息可能導(dǎo)致死亡。5. 組織損傷或壞死：治療部位相鄰血管栓塞則可能導(dǎo)致局部或遠(yuǎn)端組織壞死，如皮膚大面積潰爛，可能需長期換藥或手術(shù)修復(fù)。如果病灶累及面神經(jīng)、眼鼻等重要組織、器官，治療可能分別導(dǎo)致面癱、麻木、失明等，以及其他部位組織壞死。6. 肢體壞死：位于四肢的病灶治療后可能出現(xiàn)嚴(yán)重大范圍缺血壞死（手指、足趾、手部、足部，甚至整個肢體），壞死只能截肢。7. 功能障礙：位于肌肉、關(guān)節(jié)的病灶治療，可能造成肌肉功能障礙并出現(xiàn)疼痛，或原有疼痛加重，致張口受限、四肢活動障礙。8. 神經(jīng)損傷：累及面神經(jīng)或四肢神經(jīng)的病灶在治療中可能被硬化劑累及，出現(xiàn)神經(jīng)損傷癥狀，如暫時性或永久性面癱、嚴(yán)重的肢體活動障礙及感覺消 失或長期的麻木等。9. 局部腫脹和疼痛：治療部位腫脹明顯并形成局部硬結(jié)，并可能伴有疼痛。在術(shù)后2-3天內(nèi)達(dá)到高峰，一般兩周至一個月內(nèi)逐漸消退，但可能持續(xù)較長時間較長或者不吸收。10. 如需在X線（DSA）引導(dǎo)下治療，需使用穿刺針直接穿刺靜脈或動脈，可能發(fā)生：穿刺部位血腫、針頭或?qū)Ч軘嗔?、血栓形成或栓塞、血管穿孔或血管壁撕裂、血栓性靜脈炎、造影劑過敏休克死亡。11. 藥物不良反應(yīng)：治療藥物可能導(dǎo)致并發(fā)癥如治療后發(fā)熱、肺纖維化、藥物過敏甚至發(fā)生過敏性休克導(dǎo)致死亡。如使用泡沫硬化劑還可引起氣體栓塞癥狀，如劇烈咳嗽、胸悶、氣促、胸痛、血栓、癲癇，視力障礙、偏頭痛，心梗、肺栓塞，甚至死亡。12. 遲發(fā)性反應(yīng)：遲發(fā)性出血、體溫升高、惡心嘔吐、頭痛、暈厥，下肢麻木等。13. 需要多次治療，并可能復(fù)發(fā)、治療無效、療效甚微或與其它治療配合進(jìn)行。14. 目前醫(yī)學(xué)水平尚無法預(yù)測的其它意外情況。2019年05月30日
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楊金紅醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤為邊界清楚的良性血管錯構(gòu)瘤。位于腦內(nèi)，沒有神經(jīng)實(shí)質(zhì)、大的供血動脈或引流靜脈。通常大小約1-5CM。 腦海綿狀血管畸形占中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-13%，分兩型散發(fā)型和遺傳型。遺傳型常為多發(fā)。 1.主要癥狀為癲癇發(fā)作60%、進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損50%、出血20%，通常為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；有報道稱偶然發(fā)現(xiàn)率有50%。 （1）出血:發(fā)生率易變，定義存在爭議，每個病人都有自己的自然病史，所以確定每位病人的出血風(fēng)險是困難的。目前有的研究出血率在0.6%-3%之間。年出血率女性較男性高4-5倍。 （2）癲癇:新出現(xiàn)的癲癇年發(fā)生率約2.5%。 2.處理治療 主要選擇有:觀察，手術(shù)切除，立體定向放射治療（有爭議:結(jié)果看起來與自然史相當(dāng)） （1）偶然發(fā)現(xiàn)的病變 應(yīng)該觀察，每2-3年行影像學(xué)檢查（排除亞臨床出血） （2）脊髓腦干CM:未出血的腦干脊髓CM幾乎沒有手術(shù)指證。由于出血率是2%-6%建議對于既往出血大于2次的可行手術(shù)。 3.手術(shù)指證:病變可及的局部神經(jīng)功能損傷，癥狀性出血，癲癇發(fā)作。病變不易及的如反復(fù)出血，進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化，考慮手術(shù)切除。 4.術(shù)后隨訪:建議術(shù)后約3個月行MRI檢查。 5.預(yù)后:當(dāng)血管瘤可以完全切除時，以后再長或出血的風(fēng)險就基本徹底消除了。 對于手術(shù)治療的，必須注意手術(shù)神經(jīng)功能變化，特別是腦干部位，惡化可為一過性的，可在數(shù)月后恢復(fù)。2019年04月29日2631
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 靜脈畸形（海綿狀血管瘤）的治療方法中，栓塞硬化治療是國際上毫無爭議的、最主流的、可單獨(dú)應(yīng)用的首選治療方法。而手術(shù)、激光或電化學(xué)治療多數(shù)時候居于處于輔助地位，是為了進(jìn)一步使硬化治療后的外觀看起來更佳。 栓塞硬化治療離不開“硬化劑”。硬化劑這一名稱，其實(shí)并不準(zhǔn)確，因?yàn)樗⒉粫怪委熀蟮牟≡蠲黠@變硬，但傳統(tǒng)稱呼沿用至今。 1.硬化劑的治療原理：藥物經(jīng)病灶表面或周圍的皮膚注射入病灶的血管或血竇內(nèi)，通過不同的機(jī)制損傷或破壞血管最里層的一層細(xì)胞——血管內(nèi)皮細(xì)胞。損傷后的血管就會形成血栓，并且逐漸轉(zhuǎn)化為纖維組織，血管結(jié)構(gòu)就會完全閉塞，不會再通血，并且萎縮塌陷，體積縮小。 2.常用的硬化劑：歷史上被應(yīng)用的硬化劑種類眾多，經(jīng)過多年實(shí)踐篩選和淘汰，至今仍被國內(nèi)外大多數(shù)醫(yī)生所應(yīng)用的硬化劑，就剩下無水乙醇、泡沫硬化劑和博萊霉素/平陽霉素三種。其他一些硬化劑，如魚肝油酸鈉、尿素等，已經(jīng)非常小眾而難以見到了。 1.無水乙醇：作用最為強(qiáng)烈，能直接剝蝕血管內(nèi)皮細(xì)胞，瞬間形成大量血栓。效果最佳，但疼痛最劇烈。 療效確切，血竇不易再通，復(fù)發(fā)率低。 2.泡沫硬化劑：國內(nèi)能見到的就只有聚多卡醇（商品名：聚桂醇和安束喜）。聚多卡醇與空氣混合后，能形成綿密穩(wěn)定的泡沫，能將血管里的血液驅(qū)走，使藥物能更長時間的與血管內(nèi)皮細(xì)胞接觸而增強(qiáng)破壞效果，雖仍弱于無水乙醇，但痛感輕了很多。 3.博萊霉素/平陽霉素：是同類的化療藥物，能抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞的分裂，使血管纖維化。作用較為溫和，而且易被血液稀釋和沖走。優(yōu)點(diǎn)是注射時無明顯疼痛。 3.硬化治療的風(fēng)險其實(shí)硬化劑造成的不良反應(yīng)，主要原因就是藥物流到了不該流到的地方。比如：1.流到心肺腦的血管，就會造成腦梗、心梗、肺栓塞等；2.流到四肢血管，就可能導(dǎo)致肢體壞死、截肢等；3.流到了皮膚毛細(xì)血管，就會造成皮膚壞死；4.流到了神經(jīng)周圍邊上，如面神經(jīng)或腓總神經(jīng)等，就會造成面癱和不能勾腳。其他，如色素沉著、局部硬結(jié)、藥物過敏，也偶有出現(xiàn)。為了確定藥物流向，醫(yī)生會進(jìn)一步借助超聲或血管造影來觀察和引導(dǎo)，但仍不可能100%避免。總體而言，硬化治療是一項高危的治療，醫(yī)生和患者都需要有足夠清楚的了解，絕對不要想象成就是“打針”這樣的普通操作。 4.如何選擇硬化劑：其實(shí)在國內(nèi)，并沒有很多的選擇。大多數(shù)中心使用的為泡沫硬化劑，在少數(shù)更有經(jīng)驗(yàn)的中心會另外使用無水乙醇。單獨(dú)使用博萊霉素/平陽霉素可能較少，因?yàn)樾Ч?，需要次?shù)多，而且有終身藥物使用累積總量的限制，不能單獨(dú)用于次數(shù)可能較多的治療。 有一些推薦可以參考： 如果病灶體積大，可以考慮首選無水乙醇； 如果病灶很表淺，皮膚極薄，可以選擇泡沫硬化劑；如果不想因?yàn)槟[脹影響呼吸，可以選擇博萊霉素；如果病灶靠近重要神經(jīng)，可以選擇泡沫硬化劑或博萊霉素等。 當(dāng)然，也有不少醫(yī)生也在研究一些聯(lián)合用藥的方案，以達(dá)到增療效、降風(fēng)險的目的。 5.硬化治療效果一定都好嗎？不一定。主要是看血竇的大小和血流的速度。大血竇的病灶就像一個氣球，中間全是血液。氣球萎縮粘連后，就剩下氣球皮，殘余體積很小；而小血竇的病灶就像洗碗的海綿，孔多而細(xì)密，藥物難以均勻滲透，即使使勁壓縮，仍會有很多的孔壁組織占據(jù)不小的體積，無法顯著的縮小。而血流速度的影響易于理解：流速慢，藥物作用時間長，效果好；流速快，藥物易流走，作用時間短，效果就差。 對于硬化劑效果不佳的病灶，就比較難于處理了。只有部分患者還存在手術(shù)的機(jī)會。 6.小結(jié)總之，硬化劑沒有絕對的好壞，能被正確使用，能控制風(fēng)險，才是最重要的。當(dāng)你選擇了硬化治療，就要選擇信任醫(yī)生，因?yàn)槊恳淮沃委煻及殡S著幾率不高，但難以預(yù)知，可能后果嚴(yán)重的風(fēng)險。（完）2019年02月18日12086
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1.標(biāo)準(zhǔn)名稱？靜脈畸形：舊稱“海綿狀血管瘤”，是因?yàn)槠湫螒B(tài)和結(jié)構(gòu)類似海綿，現(xiàn)已少用。靜脈畸形還分多種特殊類型，單用“靜脈畸形”，即指最為多見的“普通靜脈畸形”。 2.病因？尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團(tuán)血管?？赡苡捎谀硞€或某些基因突變所致，如Tie2基因。 3.是否會遺傳？多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導(dǎo)致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風(fēng)險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔(dān)心。 4.何時長出？是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因?yàn)槟[脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。 5.由什么成分構(gòu)成？主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。 6.長在哪些部位？全身各處都可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當(dāng)然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。 7.生長過程？病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進(jìn)展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進(jìn)展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進(jìn)展。 8.典型外觀為藍(lán)紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細(xì)管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬、深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細(xì)鑒別。 9.會長多大？體積小的病灶僅類似綠豆或黃豆大小，而體積大的病灶可累及整個頭面部或整個軀干和四肢，從淺到深，各種組織，十分巨大，完全可以使人喪失原來和面容或外形。 當(dāng)然，畸形范圍會有多大，基本在出生時已經(jīng)確定。之所以會有逐漸增大的過程，是由于早已存在的畸形靜脈的管腔逐漸開放和血液逐漸充盈所致。尚沒有確切證據(jù)表明畸形血管會像腫瘤一樣侵襲正常的組織。因此，只要不是出生后不久，假如病灶長在腿上，就不用擔(dān)心會蔓延到臉上。也存在全身同時長多處病灶的病例。 10.會自然消退嗎？不會，必須治療才有可能。 11.有何危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍(lán)或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能導(dǎo)致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導(dǎo)致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。 12.如何診斷?根據(jù)上述典型的病史和醫(yī)生的體檢，90%以上的靜脈畸形即可準(zhǔn)確診斷。但需要與一些特殊類型靜脈畸形，或還含有其他脈管成分，如淋巴管、動脈等病灶進(jìn)行鑒別。 13.磁共振為何是重要的影像檢查？磁共振可以清晰而準(zhǔn)確的顯示病灶的大小、深度，以及周圍的組織結(jié)構(gòu)，還用于治療前后療效的對比，是必不可少的檢查。如果表現(xiàn)不典型，還需要視情況加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治療？1）栓塞硬化治療：是毫無疑問的國際一線和主流治療，通過注射各種藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不遺留瘢痕，效果較為確切。但是，可能有較小的概率因?yàn)樗幬锪鞯搅瞬辉撨M(jìn)入的血管，特別是動脈，而造成較為嚴(yán)重的并發(fā)癥。如心肺腦栓塞、心跳驟停、組織壞死、神經(jīng)損傷等，死亡病例亦有報道。 2）激光：適合于淺表的靜脈畸形，因?yàn)榧す獯┩赣邢?。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴(yán)重并發(fā)癥。 3）手術(shù)：體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因?yàn)槌鲅浅ｋy于控制，且可能損傷了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進(jìn)行外觀整形。 4）口服雷帕霉素治療：雷帕霉素是一種免疫抑制劑，對少數(shù)靜脈畸形有效，可以使之部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。只作為最后的辦法，用于體積巨大、功能影響嚴(yán)重，其他方法均不可行的少數(shù)病例。因不良反應(yīng)可能較為明顯，藥物價格較貴，應(yīng)充分評估，慎重選擇。 5）其他治療：銅針、冷凍、放射等，已少用或被棄用。 15.治療時機(jī)如何選擇？只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。但一歲以內(nèi)的嬰兒，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管彌散細(xì)小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。 16.可以完全治愈嗎?除了非常小的病灶，絕大多數(shù)靜脈畸形是難以被100%清除的，即便是手術(shù)切除。但手術(shù)受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影響走路；不能因切除腮腺病灶而造成面癱等。 “帶病生存，和平共處”，可能是一種可取之道。（完）2019年01月14日26806
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張源方主治醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 血管瘤外科 1.臨床表現(xiàn) 靜脈畸形（Venous malformation），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨(dú)立的皮膚靜脈擴(kuò)張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。 頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。也可因血液淤滯于擴(kuò)張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長增大后，可引起沉重感和隱痛。 位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。 位于頭、面、頸部者，可導(dǎo)致明顯的外觀畸形和器官移位；巨大的病灶還可導(dǎo)致面部骨骼發(fā)育異常。在肢體和軀干靜脈畸形，因血流緩慢淤滯會出現(xiàn)病灶內(nèi)血栓形成，可出現(xiàn)不同程度的疼痛，甚至引起功能障礙。 2.治療 2.1硬化劑治療（sclerotherapy） 血管內(nèi)硬化治療是一種保守治療方法，雖然能在一定程度上控制病變發(fā)展，但不能根治。目前常用的硬化劑有：復(fù)方尿素、平陽霉素、無水乙醇、聚多卡醇泡沫性硬化劑等。復(fù)方尿素為人體正常代謝產(chǎn)物，無毒副作用。 2.2手術(shù) 手術(shù)完整切除病變組織可到達(dá)治愈目的。對于邊界清晰的病灶，采用硬化劑注射瘤體聯(lián)合手術(shù)切除的方法，具有能完整切除、術(shù)中出血少、不影響外觀及功能、術(shù)后恢復(fù)快、復(fù)發(fā)率低、安全系數(shù)高等優(yōu)點(diǎn)。對于累及多組織、器官的彌漫性甚至已致殘的病例，可采取分期手術(shù)，從而達(dá)到改善外觀、功能重建、降低致殘率的治療目的。 2.3射頻消融術(shù) 射頻消融術(shù)是一種創(chuàng)傷小、美容效果好的新技術(shù)，尤其在治療頜面、頸部靜脈畸形中更為明顯。2018年06月06日2571
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汪松主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 這篇文章我想給大家介紹一種兒童最常見的血管畸形—靜脈畸形。門診時，經(jīng)常有家長帶著幾歲、甚至十幾歲的孩子找我就診，他們會說：醫(yī)生，您給看看，我們孩子的血管瘤好治嗎？還有的孩子經(jīng)過了外科手術(shù)，現(xiàn)在又復(fù)發(fā)了，這個該怎么辦呢？我會和他們解釋說，您的孩子得的不是血管瘤，而是靜脈畸形。他們會很迷茫，我手術(shù)都做了，而且病理也是血管瘤，怎么您說不是呢。別著急，我來給大家介紹一下什么是靜脈畸形。靜脈畸形，以前被稱為“海綿狀血管瘤”，所以它至今被許多醫(yī)生當(dāng)作血管瘤在診斷和治療。然而，它和血管瘤有著本質(zhì)的區(qū)別。靜脈畸形通常出生時即存在，終身漸進(jìn)發(fā)展，病變與身體成比例增長，與血管瘤有自行消退的特性不同，它不會消退，而且還會增長?，F(xiàn)在，我們已經(jīng)知道了什么叫靜脈畸形了，那它臨床表現(xiàn)有哪些？病理特點(diǎn)有哪些？如何與血管瘤鑒別？能不能治療徹底？又該如何治療呢？請大家跟著我來一步一步揭開它的神秘面紗吧。首先，我們來說臨床表現(xiàn)。靜脈畸形根據(jù)他發(fā)生部位不同，表現(xiàn)也不盡相同。如果發(fā)生在淺表，會表現(xiàn)出青紫色的腫塊，我們可以看到青紫色的靜脈血管，這種診斷就比較容易了；如果位置比較深，那就沒有任何顏色，臨床上可能沒有任何表現(xiàn)，我們也就發(fā)現(xiàn)不了它，只有當(dāng)它進(jìn)展了，鼓包突出皮膚了，或者有疼痛的感覺了，我們才能發(fā)現(xiàn)它。這種包塊在加壓的時候有可能會消失，也可能會時大時小，我們的家長也會發(fā)現(xiàn)這種情況，這是因?yàn)榛窝軋F(tuán)里的血經(jīng)引流靜脈回流到正常血管里了，所以包塊變小了。如果它發(fā)生在關(guān)節(jié)區(qū)域，就可能會影響關(guān)節(jié)的功能。所以，我們總結(jié)一下，靜脈畸形臨床表現(xiàn)有：質(zhì)軟腫塊、疼痛、局部功能障礙。最常見的表現(xiàn)是前兩項。靜脈畸形的病理特點(diǎn)主要是無明顯可見的內(nèi)皮細(xì)胞有絲分裂活動，這是與血管瘤不同的本質(zhì)區(qū)別。其血竇壁很薄，平滑肌細(xì)胞少，甚至局部缺如，血竇半徑與血竇壁厚度比例明顯大于正常中小靜脈；靜脈壁只有單層的平滑肌細(xì)胞甚至缺如，導(dǎo)致管壁異常擴(kuò)張，同時因缺乏靜脈瓣，血液易倒流在腔隙內(nèi)并停滯，與內(nèi)皮細(xì)胞接觸后易形成血栓、機(jī)化，形成靜脈石，是導(dǎo)致靜脈畸形疼痛的主要原因。一種疾病的診斷是非常重要的，因?yàn)樗鼘⑹俏覀冎委煹那疤?，如果診斷不清楚，我們也無法正確的治療疾病。那我們?nèi)绾螀^(qū)分靜脈畸形和血管瘤呢？首先，我們要知道血管瘤有其增殖期、靜止期和退化期，一般在兩歲以后進(jìn)入退化期，到5歲-7歲左右大部分的血管瘤可以退化，而靜脈畸形只會越來越嚴(yán)重。血管瘤的瘤體內(nèi)是動脈血，所以我們從表面摸起來皮溫是增高的，而靜脈畸形瘤體內(nèi)的是靜脈血，所以皮溫是正常的。血管瘤是不會疼痛的，除非出現(xiàn)并發(fā)癥，感染或潰瘍發(fā)生，而靜脈畸形可以發(fā)生疼痛。血管瘤不會隨體位的改變發(fā)生變化，但靜脈畸形可以隨體位的變化包塊可以時大時小。如果發(fā)生在深部的腫物，我們無法從臨床表現(xiàn)去判斷時，我們需要做CT的平掃和增強(qiáng)檢查，血管瘤的CT增強(qiáng)，強(qiáng)化非常明顯，而靜脈畸形動脈期只有輕度強(qiáng)化，靜脈期強(qiáng)化顯著一些，但是仍然達(dá)不到血管瘤的強(qiáng)化程度。MR的檢查不是用來鑒別，而是可以評估靜脈畸形的范圍，對于微創(chuàng)手術(shù)及其療效的評估有其重要的價值。后面我會用實(shí)例來向大家展示。好，在我的解釋下，家長們開始接受靜脈畸形的診斷了，那他們會問這種靜脈畸形如何治療呢？能治療徹底嗎？靜脈畸形治療的方法包括手術(shù)切除、激光治療、介入硬化治療和銅針治療，而介入硬化治療是目前最主要的治療方法。那什么是介入硬化治療呢？介入硬化治療就是在DSA的引導(dǎo)下，用頭皮針或者穿刺針局部穿刺靜脈瘤體，抽出回血后，進(jìn)行數(shù)字減影，了解瘤體的范圍及其引流靜脈的流速和形態(tài)，根據(jù)造影表現(xiàn)注入硬化劑（酒精、聚桂醇泡沫），以達(dá)到破壞靜脈瘤體及其引流靜脈的目的。外科手術(shù)之所以容易復(fù)發(fā)，主要是因?yàn)槠渲荒軐⒉糠至鲶w切除，不能將引流靜脈切除，從而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。而介入硬化不僅能硬化瘤體，而且還能硬化引流靜脈，所以療效確切。那介入硬化治療可以治療徹底嗎？這個問題可能是家長們最為關(guān)心的。我要說的是介入硬化治療靜脈畸形必須掌握治療的目的和終點(diǎn)。巨大的靜脈畸形治愈非常困難，因此治療的目標(biāo)是控制畸形的發(fā)展，盡可能縮小畸形的體積，改善外觀形態(tài)，而不是盲目追求病變徹底治愈。臨床實(shí)踐中我們發(fā)現(xiàn)有些患兒經(jīng)歷10次以上的硬化治療，仍然不能消除病灶，可見靜脈畸形的“治愈”并非疾病完全消失，而是癥狀消失。我們治療到包塊消失了，不再腫脹了，疼痛消失了，MR上的異常信號減弱了就可以了。那介入硬化治療是不是就非常完美，沒有任何的副作用呢？當(dāng)然，任何一種治療方法都會有他的局限性。首先，硬化劑的選擇就至關(guān)重要，酒精是最好的硬化劑，但也是最危險的硬化劑，但只要使用的好，效果會非常好；聚桂醇和聚多卡醇效果要差一些，但是相對比較安全。上海九院的范新東教授曾經(jīng)說過：沒有安全的硬化劑，只有安全使用硬化劑的醫(yī)生。意思是只要我們掌握了使用硬化劑的方法和注意事項，才能安全的使用硬化劑。其次，部分深部的、肌層內(nèi)的靜脈畸形硬化后可能會導(dǎo)致肌肉的攣縮，關(guān)節(jié)韌帶的僵。所以，硬化治療也要適可而止，不能盲目的追求完美的效果。下面，我給大家展示一些靜脈畸形的病例，讓大家了解什么是靜脈畸形，介入硬化治療是什么樣的？病例一：患兒，男，6歲，左手靜脈畸形，左手掌部及手指腫脹，并可見青紫色包括，患兒有疼痛。MR T2抑脂圖像能夠明確顯示病灶的范圍；DSA引導(dǎo)下硬化治療可以顯示畸形的靜脈血管團(tuán)及其引流靜脈，我們根據(jù)造影的表現(xiàn)注入硬化劑。病例二：患兒，女，13歲，右側(cè)胸腹壁多發(fā)靜脈畸形。右側(cè)胸腹壁皮膚表面靜脈顯露，并可見微靜脈畸形；MR T2抑脂呈囊狀高信號；DSA引導(dǎo)下硬化治療，可見畸形血管團(tuán)及引流靜脈，部分血管團(tuán)比較呈囊狀改變，用彈簧圈填塞。病例三：患兒，女，6歲。會陰部、臀部多發(fā)靜脈畸形。會陰部、臀部多發(fā)青紫色包塊，MR T2抑脂高信號，DSA造影后進(jìn)行聚桂醇泡沫硬化。病例4：患兒，男，4歲，左膝關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，不能行走。MR示圍繞膝關(guān)節(jié)多發(fā)長T2高信號。硬化治療3次，術(shù)后MR示高信號病灶基本消失，術(shù)后第一次患兒即可行走，疼痛明顯消失。病例5：患兒，男，7歲，腿部多發(fā)靜脈畸形，曾做過核素治療，殘留疤痕。所以，一定要選擇正確的治療方法。病例6：患兒，女，1歲，左面部及唇部靜脈畸形。病例7：女，4歲，左小腿靜脈畸形，在外院手術(shù)后復(fù)發(fā)。介入硬化治療3次后病灶明顯好轉(zhuǎn)。病例8：女，5歲，左上肢靜脈畸形，也是外科手術(shù)后復(fù)發(fā)，病灶明顯增多。介入硬化治療后病灶明顯好轉(zhuǎn)。病例9：患兒，女，14歲，來自吉林，患有藍(lán)色皰痣綜合征，全身多處及胃腸道內(nèi)多發(fā)靜脈畸形，背部較大畸形血管團(tuán)向椎管內(nèi)、椎體旁軟組織內(nèi)延伸，外科手術(shù)后仍有較多病灶。通過這些病例的展示，相信大家對于靜脈畸形有了一個初步的了解。介入硬化治療目前應(yīng)該是一個相對較好的一種治療方法，但其中也會有很多的注意事項，硬化劑如何選擇，注射的速率等等，都需要我們的醫(yī)生去評估。希望更多的患兒家長了解這種疾病，選擇正確的治療方法，以免產(chǎn)生不必要的損傷。本文系汪松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年03月30日20348
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袁斯明主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 燒傷整形科 患者男性，48歲，會陰部、左臀部、左下肢廣泛靜脈畸形，曾在全國各地多家醫(yī)院治療。其中在某院行左足外側(cè)及足底放射性治療（靜脈畸形不能用放射治療，不知道那家醫(yī)院為什么進(jìn)行放射治療？？？），放射治療后不久發(fā)生左足外側(cè)足底放射性潰瘍，換藥3年未能愈合。2013年7月入我科治療，活檢提示潰瘍?nèi)晕磹鹤?，決定切除潰瘍并行背闊肌肌皮瓣移植修復(fù)創(chuàng)面。CTA、DSA檢查后決定選擇足背動脈及伴行靜脈為受區(qū)供吻合血管。手術(shù)過程順利。術(shù)后1天發(fā)生靜脈危象，匆匆忙忙趕至醫(yī)院（當(dāng)時正陪兒子在科技館玩呢），重新探查、吻合靜脈。在吻合術(shù)后皮瓣邊緣部分壞死，換藥2月，終于愈合?；仡欀委熯^程，蠻艱辛的。雖然治療了左足放射性潰瘍，但會陰部、臀部和下肢的廣泛靜脈畸形并沒有治療。說不上有多少成就感，其實(shí)挺無奈的。對于這樣極其廣泛的靜脈畸形，我們并沒有根治性的治療方法，硬化治療？銅絲留置？只能部分控制病變，無法治愈。該患者在全國多家醫(yī)院輾轉(zhuǎn)治療，不正確的甚至根本就是錯誤的治療讓他喪失了信心。體表軟組織靜脈畸形是發(fā)生率最高的脈管畸形，其治療方法急需規(guī)范。少數(shù)醫(yī)院，尤其是某些民營的所謂血管瘤?？漆t(yī)院，一切以營利為目的，把一些明顯不合適的治療施之于患者，蒙蔽欺騙患者，拖延患者病情以致無法收拾。因此，根據(jù)目前已有的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，制定科學(xué)合理的體表軟組織靜脈畸形規(guī)范化治療指南，并在全國范圍內(nèi)推廣，是醫(yī)管醫(yī)政部門和臨床醫(yī)師共同的責(zé)任。如此，對患者進(jìn)行及時、合理的治療，控制病變發(fā)展，提高治愈率，避免出現(xiàn)與該患者類似的困境?？上驳氖牵o脈畸形發(fā)病機(jī)制已基本明確（Tie-2基因突變），并已成功制作靜脈畸形的動物模型（將攜帶Tie-2基因突變的HUVECs移植到裸鼠體內(nèi)）。實(shí)驗(yàn)研究和臨床觀察已經(jīng)證實(shí)雷帕霉素對靜脈畸形的治療作用，這無疑是上述嚴(yán)重靜脈畸形患者的希望?；A(chǔ)研究，臨床轉(zhuǎn)化，任重道遠(yuǎn)！參考文獻(xiàn)：1. Vikkula M, Boon LM, Carraway KL 3rd, Calvert JT, Diamonti AJ, Goumnerov B, Pasyk KA, Marchuk DA, Warman ML, Cantley LC, Mulliken JB, Olsen BR. Vascular dysmorphogenesis caused by an activating mutation in the receptor tyrosine kinase TIE-2. Cell, 1996, 87:1181 2. Boscolo E, Limaye N, Huang L, Kang KT, Soblet J, Uebelhoer M, Mendola A, Natynki M, Seront E, Dupont S, Hammer J, Legrand C, Brugnara C, Eklund L, Vikkula M, Bischoff J, Boon LM. Rapamycin improves TIE2-mutated venous malformation in murine model and human subjects. J Clin Invest. 2015 Sep;125(9):3491-504.（版權(quán)所有，請勿轉(zhuǎn)載）2015年12月11日5645
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陳輝副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 靜脈畸形（Venous malformation,VM）（以往稱之為海綿狀血管瘤或靜脈性血管瘤）在頭頸部的血管性疾病中，其發(fā)生率僅次于嬰幼兒血管瘤。頭頸部血管畸形中，靜脈畸形最為常見。以往命名上的不統(tǒng)一導(dǎo)致靜脈畸形與血管腫瘤混淆，由此出現(xiàn)一些不恰當(dāng)?shù)闹委煛?982年，Mulliken和Glowacki依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和組織學(xué)特征，將脈管性疾病分為兩大類：嬰幼兒血管瘤和脈管畸形。嬰幼兒血管瘤表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞增生，脈管畸形則為成熟的內(nèi)皮細(xì)胞，無增生傾向。靜脈畸形屬于脈管畸形，病灶由一些大小不等的擴(kuò)張的靜脈竇組成，組織學(xué)上表現(xiàn)為大小不等的海綿狀的薄壁腔隙。脈管畸形還包括淋巴管畸形、毛細(xì)血管畸形（以往稱之為“葡萄酒色斑”）、動靜脈畸形（以往稱之為“蔓狀血管瘤”）和混合型脈管畸形。依據(jù)血流動力學(xué)特征，靜脈畸形屬于低流量脈管畸形。血流動力學(xué)分類有利于選擇正確的治療方式。低流量脈管畸形如靜脈畸形和淋巴管畸形主要經(jīng)皮穿刺硬化治療，而動靜脈畸形則需經(jīng)動脈介入栓塞治療。應(yīng)該指出的是，相當(dāng)一部分位于骨內(nèi)或肌肉內(nèi)的被稱為“海綿狀血管瘤”的病灶，其實(shí)質(zhì)是靜脈畸形。1.臨床表現(xiàn)：靜脈畸形為先天性疾病，但出生時可無任何癥狀，直至數(shù)年后才被發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)靜脈畸形位置表淺，質(zhì)軟可壓縮，無搏動感，腫物表面皮膚可有發(fā)藍(lán)。位置深在的病灶，體征通常不明顯。靜脈畸形病灶穩(wěn)定，創(chuàng)傷、激素環(huán)境改變等可刺激腫物迅速增大。靜脈畸形不會自行消退，發(fā)病率無性別差異。頭頸部靜脈畸形可發(fā)生在軟組織內(nèi)，也可發(fā)生在骨內(nèi)。軟組織的靜脈畸形好發(fā)部位依次為：頰部、下頜部、舌下間隙、舌體和眶周。骨內(nèi)靜脈畸形在腦顱骨以額頂區(qū)好發(fā)，面顱骨以下頜骨好發(fā)。靜脈畸形通常無明顯癥狀，但也可引起外觀損害、骨骼發(fā)育異常、局部消耗性凝血和出血傾向等。肌肉內(nèi)和位置深在的的靜脈畸形常表現(xiàn)為晨起疼痛。頭頸部巨大靜脈畸形可壓迫呼吸道影響呼吸和進(jìn)食，位于眶內(nèi)則可破壞視神經(jīng)。面部靠中線區(qū)域的靜脈畸形應(yīng)特別注意是否并發(fā)顱內(nèi)靜脈異常和顱內(nèi)外溝通。2.輔助檢查：超聲表現(xiàn)為不均質(zhì)的低回聲腔隙，靜脈石是靜脈畸形的特征性表現(xiàn)。彩色多普勒顯示血流流速低。MRI表現(xiàn)具有特征性。T1W中等信號，T2W呈明顯高信號，增強(qiáng)后可見病灶程度不等的增強(qiáng)。病灶內(nèi)纖維分隔形成的“葡萄串”樣結(jié)構(gòu)是典型的特征，有時可見病灶內(nèi)圓形的低信號靜脈石。靜脈石和骨質(zhì)侵犯通過X平片和CT可以明確。經(jīng)皮穿刺瘤腔造影可以良好顯現(xiàn)病灶及其血流動力學(xué)特征。經(jīng)動脈的造影檢查病灶難以顯現(xiàn)，通常不必要。MRI顯示有呼吸道累及的靜脈畸形患者，需行喉鏡檢查評估氣道內(nèi)受累及程度和氣管切開的風(fēng)險。靜脈畸形的治療包括硬化、電化學(xué)治療、激光和手術(shù)切除等?？寡茉錾幬飳o脈畸形無效。不規(guī)范的診斷如“海綿狀血管瘤”，通常導(dǎo)致不恰當(dāng)?shù)乃幬镏委熒踔练暖煹取Ｊ中g(shù)常常復(fù)發(fā)或因手術(shù)創(chuàng)傷過大引起難以接受的功能和外觀損害，效果并不滿意。直接經(jīng)皮穿刺的硬化治療可縮小或治愈病灶，目前成為絕大多數(shù)血管性疾病治療中心的首選治療。硬化治療對主訴疼痛、病灶局限的靜脈畸形患者尤其有效，即使是治療后有病灶殘留，疼痛仍可獲得緩解。彌漫型靜脈畸形療效相對較差，治療目的在于減輕癥狀而不是完全治愈。硬化治療看似操作簡單，但可能導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)師實(shí)施?；颊咴谥委熐皯?yīng)被詳細(xì)告知治療風(fēng)險。常用的硬化劑有無水乙醇、魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇、平陽霉素和環(huán)磷酰胺等。無水乙醇因其強(qiáng)侵蝕性，療效顯著，復(fù)發(fā)率低，逐漸成為治療靜脈畸形的重要選擇。無水乙醇可使蛋白變性、原生質(zhì)沉淀，永久性關(guān)閉病灶，是目前臨床證實(shí)的最有效的硬化劑，被破壞的內(nèi)皮細(xì)胞不能再生。多位學(xué)者報道無水乙醇可以使部分靜脈畸形患者完全治愈，治療有效率高達(dá)74-91%。但是，無水乙醇所致的并發(fā)癥也不可忽視，包括組織壞死、周圍神經(jīng)損傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制、低血糖、高血壓、溶血、肺栓塞、肺血管痙攣、心肺衰竭等。因?yàn)檫@些潛在的并發(fā)癥，無水乙醇的硬化治療只能由接受過良好訓(xùn)練、經(jīng)驗(yàn)豐富的?？漆t(yī)師實(shí)施。醫(yī)院必須有良好的麻醉和ICU配備。治療過程中，嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征。無論病灶是何種類型，乙醇血清濃度與用量直接相關(guān)。因此，劑量始終不可超過1ml/kg體重。魚肝油酸鈉、十四烷基硫酸鈉、polydocanol、氨基乙醇等無神經(jīng)破壞作用。和無水乙醇一樣，治療時要精確定位，誤入動脈將引起嚴(yán)重的組織壞死。將硬化劑和空氣混合制成泡沫劑型越來越受到關(guān)注。泡沫劑型可取得比液態(tài)栓塞劑更好的療效，可能是因?yàn)榕菽诓≡顑?nèi)的滯留時間較長。和無水乙醇相比，這些硬化劑也可破壞內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血栓和纖維化，但是，血栓形成較慢，再通和復(fù)發(fā)的幾率較高。1977年，Yura等首次將其應(yīng)用于淋巴管畸形的硬化治療，并取得了良好的效果。因其安全有效越來越廣泛的應(yīng)用于該類疾病的治療。隨后，多種抗腫瘤藥物引入到靜脈畸形的治療。但是，與淋巴管畸形相比，抗腫瘤藥物在靜脈畸形病灶內(nèi)滯留時間短，單純應(yīng)用抗腫瘤藥物很難完全消除病灶，且反復(fù)多次治療應(yīng)注意藥物劑量累積所致的毒性。小劑量無水乙醇栓塞病灶回流靜脈，延長隨后注入的平陽霉素在靜脈畸形病灶內(nèi)的滯留時間，以充分發(fā)揮其硬化作用。這種療法除了具有較高的安全性，療效也令人滿意，治療有效率達(dá)97.6%（206/211）。其中51.2%（108/211）患者腫物消失或接近正常外觀。硬化治療后腫脹明顯，可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周。因此對于病灶巨大有呼吸道累及的患者，硬化治療前須需對呼吸道全面評價，確保治療后呼吸道保持通暢。其它非手術(shù)治療包括電化學(xué)治療和激光治療。電化學(xué)治療因其療效較差、易復(fù)發(fā)并引起皮膚明顯疤痕殘留，已逐漸被淘汰。激光治療僅適用于位置表淺的皮膚和粘膜靜脈畸形，位置較深的病灶無效。需要強(qiáng)調(diào)的是，硬化治療效果欠佳和繼發(fā)有明顯骨骼畸形的的靜脈畸形患者，為了改善外觀，除了硬化治療外，手術(shù)整復(fù)仍然是不可替代的治療選擇。2015年03月17日5700
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洪波主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腦血管病科 剛出生或者出后幾個月的孩子如果發(fā)現(xiàn)頭面部有突起的紅色和暗紅色腫塊，有可能是患了海綿狀血管瘤，需要?？频尼t(yī)生進(jìn)行診斷，主要的方法是門診體檢和頭部磁共振、超聲、少數(shù)需要血管造影。如果診斷明確，這樣的海綿狀血管瘤需要治療嗎？其實(shí)，大多數(shù)都不需要治療，這樣的海綿狀血管瘤在出生后半年內(nèi)可能迅速生長，然后逐漸自動消退。增生期的特征是逐漸增大，顏色發(fā)紅，如果顏色逐漸轉(zhuǎn)暗就可能處于消退期。對于病變比較廣泛的患兒，可以考慮激素治療，但激素治療主要針對6-8個月內(nèi)的處于病變增長期的嬰兒有效。只有少數(shù)情況下海綿狀血管瘤需要積極的治療（包括硬化劑注射、介入栓塞、冷凍、手術(shù)切除等），一個是生長在鼻尖、耳廓部位，這些部位容易造成潰瘍引起面部缺損毀容，另外的情況是腫瘤出血疼痛，腫瘤臨近呼吸道等。2014年11月16日5112
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何建華主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院外灘院區(qū) 小兒外科 海綿狀血管瘤外觀特點(diǎn)：腫瘤體位于皮下，質(zhì)軟而呈囊性感，皮膚隱現(xiàn)藍(lán)色。生長特點(diǎn)：可發(fā)生在身體各部位；發(fā)生頻率順序：皮膚、骨、肝、骨骼肌；大多不能消退。治療方法選擇：1、 手術(shù)治療：因腫塊不能自行消退，故大多需要手術(shù)切除治療。2、 局部注射治療，目前常用藥物有皮質(zhì)激素和平陽霉素二種。適合于面部等影響美觀的部位，或者配合手術(shù)治療以減少復(fù)發(fā)。3、 口服藥物治療，目前常用藥物有普萘洛爾和皮質(zhì)激素二種。適合于重要器官或附近的腫塊不能手術(shù)切除的部位，可以作為一線的治療方案。也可以作為綜合治療中的措施之一。2013年03月14日5918
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