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粟秀初主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 急性橫貫性脊髓炎(acute transverse myelitis)系指病因尚不太明確的一種急性橫貫性炎性或變性性脊髓疾病。臨床上并不太少見，呼吸肌麻痹常為重癥病人的致死原因，且?？闪粝虏煌潭鹊暮筮z癥和殘疾。[病因] 本病病因至今尚未完全明了。1975年亞洲流感流行后，本病發(fā)病率曾一度增高；再根據(jù)其病前的上感、腹瀉等病毒感染史，血清流感病毒、麻疹病毒以及甲型肝炎等其他病毒抗體滴定度的升高，認(rèn)為本病的發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)，但至今尚未能從病變脊髓或腦脊液中分離出病毒，故尚不能證實(shí)本病確為病毒直接感染所致。但目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是由病毒感染后所誘發(fā)的一種自身免疫性（變性）疾病，外傷和過勞可能為其誘因。 本病可累及脊髓全長中的任何節(jié)段，但以胸段(74.5％)為最多見，其次為頸段(12.7％)和腰段(l1.7％)。病變可累及脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)，亦可累及其相應(yīng)區(qū)的脊膜和神經(jīng)根，少有涉及腦干和大腦者。多數(shù)病例以軟脊髓、脊髓周邊白質(zhì)為主，少數(shù)以累及中央灰質(zhì)為主，病損可呈局灶性、橫貫性、多灶融合性，或散在于脊髓的多個節(jié)段中，但仍以前三者為多見。 受損部位的脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，軟脊膜充血或有炎性滲出物附著。脊髓橫斷面可見病變脊髓軟化，邊緣不整，呈灰色或紅黃色，灰質(zhì)、白質(zhì)界限不清。顯微鏡下可見軟脊膜及脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，血管周圍有炎性細(xì)胞浸潤，以淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞為主，亦可見少量嗜中性粒細(xì)胞。灰質(zhì)中的神經(jīng)細(xì)胞腫脹，虎斑消失、胞核偏位，以及細(xì)胞碎裂、溶解、消失。白質(zhì)中的髓鞘腫脹、變性和脫失。病理變化因疾病的輕重程度而異，輕癥及早期病者的主要病變僅累及血管周圍，出現(xiàn)血管周圍的炎癥細(xì)胞滲出和髓鞘脫失，血管周圍出現(xiàn)透亮區(qū)，重者可融合成片狀或呈空洞狀。在此過程中常伴有小膠質(zhì)細(xì)胞增生，吞噬類脂質(zhì)而成為格子細(xì)胞和散在于病灶中。病情嚴(yán)重和晚期病者，常可見到溶解區(qū)的星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，并隨病程延長而逐漸形成纖維疤痕，脊髓萎縮。脊膜常有原發(fā)或繼發(fā)性改變，表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，血管周圍炎性細(xì)胞滲出。早期血管通透性增加，晚期則因缺血和血管內(nèi)皮細(xì)胞變性而閉塞。 [臨床表現(xiàn)] 一、流行病學(xué)特點(diǎn) 1．年齡 各年齡段均可發(fā)病，以青壯年多見；2．職業(yè) 各種職業(yè)均可發(fā)病，以農(nóng)民最多見；3．季節(jié) 全年散在發(fā)病，但以冬春及秋冬相交季節(jié)較多見； 4．性別 無明顯差別。 二、前驅(qū)癥狀 部分病人在脊髓癥狀出現(xiàn)前1周～4周有發(fā)熱、全身不適等上呼吸道感染或腹瀉病史，或有負(fù)重、扭傷等誘因。三、發(fā)病情況 急驟發(fā)病，常在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)發(fā)展為完全性癱瘓，部分病人在出現(xiàn)癱瘓前、后可有背痛、腰痛和束帶感(病灶部位的相應(yīng)部位的脊神經(jīng)根受損所致)，肢體麻木、乏力、步履沉重等先兆癥狀。 四、運(yùn)動障礙 脊髓炎以胸段最常見，約占全部脊髓炎病人的74.5％，可能因胸段脊髓較長，受損機(jī)會較多；另一說法為第４胸髓髓節(jié)為上下兩枝血管供應(yīng)的交界區(qū)，極易受到缺血和炎癥的損害所致。常表現(xiàn)為雙下肢截癱（皮質(zhì)脊髓束受損），早期呈弛緩性癱瘓，肢體肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，腹壁及提睪反射消失，稱為脊髓休克期。出現(xiàn)脊髓休克的原因不盡清楚，可能與脊髓低級中樞遭受急性損傷導(dǎo)致脊髓嚴(yán)重缺血缺氧水腫和功能缺失（超限抑制）有關(guān)。病人脊髓休克期的持續(xù)時間差異很大，數(shù)天～數(shù)周不等，一般以1周～2周最多見，嚴(yán)重者可長達(dá)數(shù)月甚至數(shù)年。休克期越長提示脊髓損傷越嚴(yán)重，并發(fā)尿路感染和褥瘡者越多。隨著脊髓休克期的消退，癱瘓肢體出現(xiàn)伸性反射，病理反射(巴彬斯基征)陽性；之后逐漸出現(xiàn)跟腱反射、肌張力并逐漸增高，肌力開始恢復(fù)。肌力恢復(fù)起始于遠(yuǎn)端，先從足趾開始，以后膝、髖關(guān)節(jié)等近端關(guān)節(jié)運(yùn)動也相繼恢復(fù)。脊髓損害不完全者，雙下肢常呈伸性肌張力增高，表現(xiàn)為兩腿內(nèi)收，足內(nèi)旋而呈剪刀交叉性；刺激足底或大腿內(nèi)側(cè)可引起肢體的抽動和痙攣。脊髓完全損害者，常呈屈性肌張力增高，嚴(yán)重者兩腿屈曲如蝦狀，給予輕微的刺激，如膀肌充盈，足底、大腿內(nèi)側(cè)或腹壁受壓或針刺，甚至棉被的壓迫均可引起強(qiáng)烈的肢體屈曲性痙攣、出汗、立毛，重者伴有血壓升高和大、小便失禁等癥狀，臨床稱之為總體反射，此種病人的預(yù)后大多較差。極少數(shù)病人雖無泌尿道、呼吸道感染，亦無褥瘡等并發(fā)癥，癱肢肌張力卻持續(xù)低下，生理反射消失，但病理反射陽性，其原因可能與脊髓軟化或脊髓供血障礙有關(guān)。 五、感覺障礙病變髓節(jié)以下的所有感覺均呈束性缺失（脊髓丘腦束和后索受損），且出現(xiàn)一個橫貫性的感覺障礙水平面。有些病人在感覺缺失區(qū)上緣可有1個～2個髓節(jié)的感覺過敏區(qū)（后角受刺激）。少數(shù)脊髓損害較輕或兒童病人，感覺水平可不明顯。局灶性脊髓炎可出現(xiàn)脊髓半切綜合征型的感覺障礙，即病變同側(cè)深感覺缺失和對側(cè)淺感覺缺失。隨著病變的恢復(fù)，感覺障礙水平逐漸下降和恢復(fù)，但遠(yuǎn)比運(yùn)動功能的恢復(fù)為慢和差。 六、自主神經(jīng)功能障礙 1．大小便障礙 主要表現(xiàn)為括約肌的功能障礙。因脊髓休克期內(nèi)一切反射均消失，膀胱和直腸無充盈感覺，逼尿肌和直腸肌松弛而導(dǎo)致大小便潴留（低張力或無張力性膀胱）。隨著脊髓功能的進(jìn)一步恢復(fù)，逐漸出現(xiàn)尿意和排尿功能而導(dǎo)致大小便失禁（高張力或反射性膀胱）。少數(shù)重癥脊髓橫貫性損害病人的膀胱可長期呈弛緩（低張力）性癱瘓，功能長期得不到恢復(fù)。 2．其它癥狀 由于自主神經(jīng)（間腦至脊髓側(cè)角間的交感神經(jīng)功能性的間腦-脊髓束）受損，病變節(jié)段以下的皮膚干燥、無汗，熱天可因出汗不良而致體溫升高。截癱肢體出現(xiàn)水腫，皮膚變薄、皺紋消失，甚至水泡形成。趾甲脆裂、角化過度，足底皸裂（交感神經(jīng)功能受損）。如頸8—胸1脊髓側(cè)角（交感神經(jīng)的脊髓中樞）受損而出現(xiàn)病灶同側(cè)的Horner綜合征（瞳孔縮小、上眼瞼不全下垂和面部汗液分泌減少）等。 七、不同脊髓節(jié)段損害時肢體癱瘓的臨床特點(diǎn) 1．頸段脊髓炎 高頸段（頸髓1-4）脊髓炎表現(xiàn)為四肢呈中樞性癱（硬癱，系皮質(zhì)脊髓束受損），呼吸肌麻痹（膈神經(jīng)受損）時可導(dǎo)致呼吸困難；頸膨大部（頸5-胸1）脊髓炎表現(xiàn)為雙上肢的弛緩性癱（軟癱，系該脊髓段的前角細(xì)胞受損）和雙下肢的中樞性癱（硬癱，系皮質(zhì)脊髓束受損）。 2．胸段脊髓炎 表現(xiàn)為雙下肢的中樞性癱（硬癱，系皮質(zhì)脊髓束受損），上肢無異常（因病變位置偏低）。3．腰段脊髓炎 僅出現(xiàn)雙下肢的弛緩性癱（軟癱，系該脊髓段的前角細(xì)胞受損），而上肢和胸腹部正常（因病變位置偏低）。 4．骶段脊髓炎 僅出現(xiàn)鞍區(qū)(會陰部)的運(yùn)動、感覺障礙，肛門括約肌弛無力，肛門括約肌反射及提睪反射消失,而無明顯的肢體運(yùn)動障礙和錐體束征（因病變位置偏低）。 八、脊髓炎的特殊類型 1．急性上升性脊髓炎 脊髓損害由較低節(jié)段向上發(fā)展而累及較高節(jié)段。臨床表現(xiàn)為癱瘓和感覺障礙從足部開始，在一至數(shù)日內(nèi)迅速向上蔓延至頸部，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓、呼吸肌麻痹和頸部以下的感覺缺失，稱為上升性脊髓炎。當(dāng)炎癥影響到腦干時預(yù)后不良，?？梢蚝粑?、循環(huán)中樞麻痹而死亡。近年來由于機(jī)械呼吸機(jī)的較早較好應(yīng)用,病死率已有明顯下降. 2．彌漫性腦脊髓炎 當(dāng)上升性脊髓炎的病變進(jìn)一步上升，累及腦干時可出現(xiàn)不同水平的多組（延腦為第IX—第XII，橋腦為第V—第VII，中腦為第III—第IV對）顱神經(jīng)麻痹；累及大腦時出現(xiàn)精神異?；蛞庾R障礙。因病變彌漫且已超出脊髓范圍，故稱為彌漫性腦-脊髓炎。 3．脊膜-脊髓炎與脊膜-脊神經(jīng)根-脊髓炎 當(dāng)病變同時影響到脊膜、脊神經(jīng)根和脊髓時，病人可伴有頸項(xiàng)強(qiáng)直、Kernig征和Lasegue征陽性等腦膜刺激征，相應(yīng)神經(jīng)根的刺激或毀壞癥狀和脊髓癥狀，臨床上分別稱為脊膜-脊髓炎、脊神經(jīng)根-脊髓炎和脊膜-脊神經(jīng)根-脊髓炎。 [輔助檢查] 一、周圍血象 病程早期可有輕度白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，當(dāng)合并感染時可有明顯增高。 二、腦脊液 外觀無色、透明 ，壓力正常，動力學(xué)檢查（頸靜脈壓迫試驗(yàn)）示椎管通暢。常有輕至中度的白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，急性期以嗜中性粒細(xì)胞為主，稍后以淋巴細(xì)胞為主；晚期二者逐漸減少和恢復(fù)正常。蛋白含量正?；蜉p度增高，一般在0.5 g～1.5g／L之間，lgG含量與總蛋白含量變化相一致，多數(shù)正常。三、影象學(xué)檢查 1．x線 脊柱攝片檢查無異常改變，或可見與脊髓病變無關(guān)的輕度骨質(zhì)增生。 2．CT對脊髓炎本身診斷意義不大，但可協(xié)助除外脊柱病變性脊髓病和脊髓腫瘤等繼發(fā)性脊髓病.3．磁共振 急性期可見病變脊髓呈節(jié)段性水腫、增粗，病灶內(nèi)顯示斑片狀長 T1長 T2異常信號，在T1加權(quán)像上呈不太清晰的長T1低信號，在T2加權(quán)像上呈清晰的長T2高信號，信號比較均勻；GD—DTPA 增強(qiáng)掃描呈斑片狀強(qiáng)化，晚期病變部可見脊髓萎縮變細(xì)。 4．視覺誘發(fā)電位和聽覺腦干誘發(fā)電位檢查 可協(xié)助排除腦干和聽神經(jīng)病變，對早期鑒別視神經(jīng)-脊髓炎有幫助。 [診斷] 根據(jù)發(fā)病前1周~3周的腹瀉、上感等非特異性感染史，急性發(fā)病，迅速出現(xiàn)截癱或四肢癱、橫貫型的深淺感覺障礙和大小便失控的脊髓損傷體征，以及CSF和有關(guān)的影象學(xué)檢查，?？勺鞒鲈\斷。 [鑒別診斷] 1、周期性麻痹 既往有類似發(fā)作病史，無感覺和二便障礙，血清K含量降低，心電圖呈低Ｋ改變，補(bǔ)鉀后迅速恢復(fù)。 2、格林－巴利綜合征 為急性發(fā)病的四肢弛緩性癱瘓，與急性脊髓炎休克期相似，但其感覺障礙為末梢型而非束型，癱瘓遠(yuǎn)端重于近端，多無括約肌功能障礙，腦脊液有蛋白--細(xì)胞分離現(xiàn)象。 3、脊髓壓迫癥 常見的有脊柱轉(zhuǎn)移瘤、脊髓硬膜外血腫、膿腫和脊柱結(jié)核。查體時可見脊柱畸形，棘突壓痛、叩擊痛。x線檢查顯示脊椎破壞，椎旁膿腫。MRI檢查可見占位性病灶。腦脊液壓力動力學(xué)檢查（頸靜脈壓迫試驗(yàn)）常顯示椎管有不同程度的梗阻，腦脊液蛋白含量多增高。4、視神經(jīng)脊髓炎 應(yīng)有明確的視神經(jīng)炎癥狀和體征，但在視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)以前很難作出臨床診斷。 5、急性脊髓灰質(zhì)炎 常見于兒童，夏秋季節(jié)流行，先有發(fā)熱、腹瀉，熱退時出現(xiàn)以單一肢體部分肌群的不完全性弛緩性癱瘓為多見，無感覺和括約肌功能障礙。6、梅毒性脊髓炎 有冶游史或性病史，梅毒血清學(xué)檢測(康、華氏試驗(yàn))陽性。 [治療] 努力減輕脊髓損傷，防止并發(fā)癥，盡快促進(jìn)脊髓功能恢復(fù)，減少后遺癥為本病的重要治療原則。 一、藥物治療 1．脫水利尿劑 20％甘露醇 1g～2g／kg／次，每日靜脈點(diǎn)滴2次～3次，連用4天～6天。對減輕脊髓水腫和清除自由基有效。 2．腎上腺糖皮質(zhì)激素 具有抗水腫、抗炎和減輕免疫反應(yīng)等作用。常用氟美松10 mg～20mg(或氫化考的松2O0mg～300mg)加入5％的葡萄糖鹽水或葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,每日1次，l0天～20天為 1療程。在以后逐漸減量的同時給予ACTH 12.5 u～25u／天，連用3天～5天；或直接改為潑尼松30 mg～60mg／日頓服，每周減量1次，5周～6周內(nèi)逐漸停用。較大劑量激素連續(xù)應(yīng)用超過1個月病情無任何改善者，應(yīng)判為無效和逐漸減量后停用。 3．抗菌素 重癥病人大都有尿路和肺部感染。應(yīng)根據(jù)可能的感染菌種或按藥物敏感試驗(yàn)結(jié)果，選用敏感、足量而又有效的抗菌素，盡快控制感染。 4．神經(jīng)保護(hù)劑和維生素 輔酶A、ATP、肌苷、胰島素、氯化鉀等加入lO％的葡萄糖溶液內(nèi)組成能量合劑靜脈點(diǎn)滴，每日1次，10天～20天為1療程；大劑量 B族維生素、胞二磷膽堿、腺苷鈷胺和GM-1能加速周圍神經(jīng)的再生和促進(jìn)神經(jīng)功能的恢復(fù)，多被常規(guī)應(yīng)用。5．中藥 大青葉、板藍(lán)根、銀花、連翹、丹參、赤藥、當(dāng)歸、牛膝、杜仲、獨(dú)活、桑寄生、地龍等藥物，具有清熱解毒，活血通絡(luò)，促進(jìn)肢體恢復(fù)的功能，需要時可予試用。6．其它藥物 轉(zhuǎn)移因子、干擾素、聚肌胞可調(diào)節(jié)機(jī)體免疫力，對脊髓病變治療可能有益，但確切療效目前尚難肯定。對伴有神經(jīng)痛者可給予卡馬西平、阿米替林等對癥治療。近年來我們試用高純度（99.999%）氫氣治療（10ml皮下注射2/日）對感染和神經(jīng)功能恢復(fù)獲得一些療效，由于病例較少尚需繼續(xù)觀察。二、維護(hù)呼吸功能 上升性脊髓炎和高頸位脊髓炎，常易導(dǎo)致呼吸肌麻痹和危及病人生命。故對輕度呼吸肌麻痹而有呼吸困難者，應(yīng)鼓勵其將痰咳出，并給予利痰祛濕的藥物，如α－糜蛋白酶5mg、慶大霉素8萬u加入生理鹽水2Oml，或10%乙醯半胱氨酸氯化鈉溶液1~3m/次超聲霧化吸入，每日2次～4次，有較好效果；對重度呼吸肌麻痹或合并肺部感染而出現(xiàn)呼吸道梗阻時，應(yīng)及時定時人工或使用無管吸痰機(jī)清除呼吸道內(nèi)分泌物，以保持呼吸道通暢。對無力咳痰和呼吸功能不全者，宜早行氣管切開和使用機(jī)械呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。 三、血液療法 血漿交換、大劑量人體丙種球蛋白靜脈點(diǎn)滴和紫外線照射充氧自血回輸療法，經(jīng)臨床驗(yàn)證確有一定療效，可酌情選用。 四、護(hù)理 由于起病急驟，肢體癱瘓嚴(yán)重，感覺缺失，大小便不能控制和皮膚營養(yǎng)障礙等綜合因素的影響，病人極易發(fā)生褥瘡，以及呼吸道和尿路感染等并發(fā)癥。耐心周到的解釋和安慰，精心而又細(xì)致的護(hù)理，恰當(dāng)?shù)闹委熍c充分的營養(yǎng)供給對減少并發(fā)癥，提高治愈率，起著極為重要的作用。為此應(yīng)特別注意加強(qiáng)皮膚、呼吸道、膀胱、癱瘓肢體和飲食等方面的護(hù)理。五、康復(fù)治療 １．肢體痙攣狀態(tài)的康復(fù)預(yù)防 鼓勵病人積極鍛煉，避免屈曲性截癱發(fā)生，使癱肢置于最大功能位置，防止肢體攣縮、畸形和預(yù)防足下垂，必要時可使用石膏托或朔料托。肌張力增高者可給予推拿、按摩、理療外，可選用安定2．5 mg—5．0mg、妙納50 mg或脊舒2.5--5mg口服，2次-3次／日，可減輕痙攣狀態(tài)。２． 癱瘓肢體功能的康復(fù)訓(xùn)練 當(dāng)肌力開始恢復(fù)時，即鼓勵病人多動，充分發(fā)揮已恢復(fù)的肌力，以上肢帶動下肢，以強(qiáng)帶弱，促使癱肢運(yùn)動功能的恢復(fù)。當(dāng)肌力達(dá)到一定程度時即可給予合理的醫(yī)療體育，加強(qiáng)功能訓(xùn)練。以最大限度的減少后遺癥。［預(yù)后］ 與下列因素有關(guān)： 1、前驅(qū)癥狀 病前有發(fā)熱等上呼吸道感染前驅(qū)癥狀者的預(yù)后較好。2、脊髓受損程度 部分性或單一橫貫性損害者的預(yù)后較好；上升性脊髓炎和彌漫性脊髓炎者的預(yù)后較差； 3、并發(fā)癥 出現(xiàn)褥瘡，以及尿路和肺部感染者的預(yù)后較差。這三種并發(fā)癥不僅影響脊髓炎的預(yù)后，且常為脊髓炎病人致命的主要原因。4、激素治療 治療效果好者的預(yù)后較好。 5、脊髓休克期 脊髓休克期長和肌張力長期降低者的預(yù)后差。［預(yù)防］ 1、增強(qiáng)體質(zhì) 預(yù)防上呼吸道及腸道感染對預(yù)防本病的發(fā)生具有重要意義。 2、早就診，早治療 以減輕病情和減少后遺癥。 （摘自：粟秀初、趙鋼主編。神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病。2007.第四軍醫(yī)大學(xué)出版社）2013年07月18日
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