在醫(yī)學的世界里，紅斑狼瘡是一種較為復雜且備受關注的自身免疫性疾病。它猶如一位隱藏在身體內(nèi)的“神秘訪客”，在悄然來襲之前，往往會釋放出一些微妙的信號。今天，就讓我們一同揭開紅斑狼瘡前兆的神秘面紗，以便更好地守護我們的健康。疲憊乏力：身體的“電量不足”警報你是否有過這樣的經(jīng)歷：明明沒有進行過度的勞累，卻總是感覺身體被一種深深的疲憊感所籠罩，仿佛怎么休息都無法恢復精力。這可能是紅斑狼瘡的一個早期信號。在紅斑狼瘡發(fā)病前，身體的免疫系統(tǒng)開始出現(xiàn)異常，免疫細胞之間的平衡被打破，導致身體內(nèi)部的炎癥反應悄然啟動。這種炎癥反應雖然可能尚未引起明顯的疼痛或其他典型癥狀，但卻會消耗身體大量的能量，讓你在不知不覺中陷入疲憊的泥沼。據(jù)研究統(tǒng)計，約80%-90%的紅斑狼瘡患者在疾病早期都會出現(xiàn)不同程度的疲勞感，這種疲勞感可能會持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月，而且往往在早晨起床時就較為明顯，隨著一天活動的進行，并不會像正常情況下那樣逐漸減輕，反而可能會愈發(fā)加重。它就像是身體的“電量不足”警報，提示著我們身體內(nèi)部可能正在發(fā)生著一些不容忽視的變化。關節(jié)疼痛：隱匿的“關節(jié)小風波”如果你的關節(jié)經(jīng)常莫名疼痛，尤其是手指、手腕、膝蓋等部位，那可要提高警惕了。紅斑狼瘡常常會累及關節(jié)，引發(fā)關節(jié)炎癥。在疾病的早期階段，這種關節(jié)疼痛可能相對較輕，類似于輕微的扭傷或拉傷，容易被人們忽視，以為只是過度使用關節(jié)或者著涼所致。然而，與普通的關節(jié)疼痛不同的是，紅斑狼瘡引起的關節(jié)疼痛通常是對稱性的，即身體兩側相同部位的關節(jié)都會受到影響。而且，疼痛可能會在一段時間內(nèi)反復出現(xiàn)，時輕時重。有時，關節(jié)還可能會出現(xiàn)輕微的腫脹，但這種腫脹往往不太明顯，不仔細觀察很難察覺。隨著病情的進展，如果不及時發(fā)現(xiàn)和治療，關節(jié)疼痛可能會逐漸加重，甚至影響到關節(jié)的正常活動功能，給日常生活帶來諸多不便。皮膚紅斑：臉上的“蝶形印記”之謎紅斑狼瘡最為人熟知的癥狀之一，便是皮膚紅斑。其中，有一種典型的紅斑形狀類似蝴蝶，橫跨在鼻梁和雙側臉頰上，因此被稱為“蝶形紅斑”。不過，并非所有的紅斑狼瘡患者都會出現(xiàn)這種典型的蝶形紅斑，有些患者可能只是在面部、頸部、手臂等部位出現(xiàn)散在的紅斑，這些紅斑的形狀和大小各異，有的可能是圓形，有的可能是不規(guī)則形狀，顏色也可能從淡紅色到深紅色不等。這些皮膚紅斑通常在曬太陽后會加重，這是因為紫外線能夠誘發(fā)紅斑狼瘡患者體內(nèi)的免疫反應，導致皮膚炎癥加劇。所以，如果你的皮膚在曬太陽后容易出現(xiàn)紅斑、瘙癢、灼熱感等不適癥狀，且長時間不消退，甚至逐漸加重，那就需要考慮紅斑狼瘡的可能性了。此外，有些患者還可能會出現(xiàn)口腔潰瘍，這種口腔潰瘍往往反復發(fā)作，不易愈合，且疼痛較為明顯。皮膚紅斑和口腔潰瘍雖然看似只是皮膚和口腔表面的問題，但實際上它們可能是身體內(nèi)部免疫系統(tǒng)紊亂的外在表現(xiàn)。發(fā)熱：身體的“體溫謎題”不明原因的發(fā)熱也是紅斑狼瘡常見的前兆之一?；颊呖赡軙霈F(xiàn)持續(xù)低熱的情況，體溫一般在38℃以下，這種低熱可能會在午后或晚上較為明顯，早晨體溫相對正常。發(fā)熱的原因是由于身體內(nèi)部的免疫炎癥反應，免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊自身組織和器官，導致身體產(chǎn)生發(fā)熱反應以試圖對抗這種炎癥。與普通感冒或感染引起的發(fā)熱不同，紅斑狼瘡導致的發(fā)熱通常沒有明顯的感染源，如咳嗽、流鼻涕、喉嚨痛等呼吸道感染癥狀，或者尿頻、尿急、尿痛等泌尿系統(tǒng)感染癥狀。而且，使用常規(guī)的退燒藥后，體溫可能會暫時下降，但很快又會回升，反復無常。如果出現(xiàn)這種不明原因的發(fā)熱，持續(xù)時間較長且伴有其他上述提到的癥狀，如疲勞、關節(jié)疼痛、皮膚紅斑等，就一定要及時就醫(yī)，進行全面的檢查，以排除紅斑狼瘡的可能。脫發(fā)：發(fā)絲的“悄然離去”之痛在日常生活中，掉發(fā)可能是很多人都會遇到的問題，但如果脫發(fā)情況較為嚴重，且伴有其他異常癥狀，那就可能是紅斑狼瘡的前兆了。紅斑狼瘡患者的脫發(fā)通常表現(xiàn)為頭發(fā)稀疏、易折斷，尤其是在洗頭或梳頭時，會發(fā)現(xiàn)大量的頭發(fā)脫落，嚴重時甚至會出現(xiàn)斑禿的情況。這是因為紅斑狼瘡會影響毛囊的健康，導致毛囊周圍的血管發(fā)生炎癥，影響了毛囊的正常營養(yǎng)供應，從而使頭發(fā)無法正常生長，逐漸脫落。除了頭發(fā)，有些患者還可能會出現(xiàn)眉毛、睫毛等毛發(fā)脫落的現(xiàn)象。如果發(fā)現(xiàn)自己的脫發(fā)問題日益嚴重，且同時出現(xiàn)了疲勞、關節(jié)疼痛、皮膚紅斑等癥狀，千萬不要簡單地認為只是頭發(fā)的問題，應及時就醫(yī)，進行相關檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的前兆可能較為隱匿，容易被人們忽視或誤解為其他常見疾病的癥狀。但正是這些看似不起眼的小信號，可能是身體在向我們發(fā)出求救的呼喊。如果我們能夠及時捕捉到這些信號，提高警惕，盡早前往醫(yī)院進行全面的檢查和診斷，就有可能在紅斑狼瘡尚未對身體造成嚴重損害之前發(fā)現(xiàn)它，并采取有效的治療措施，從而大大提高治療效果，改善患者的生活質量，為戰(zhàn)勝紅斑狼瘡贏得寶貴的時間。

正如【狼瘡百問5】中所述：糖皮質激素（如醋酸潑尼松）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的重要藥物。它通過強效的抗炎和免疫抑制作用，迅速緩解癥狀，保護重要器官，是SLE治療中不可或缺的一環(huán)。然而，長期或高劑量使用可能帶來副作用，引發(fā)患者擔憂。本文將簡要介紹糖皮質激素的常見副作用及科學應對方法，希望幫助患者減輕疑慮，更好地管理疾病。1.外貌與體型變化滿月臉和向心性肥胖（脂肪堆積在面部、腹背，四肢相對較細）。痤瘡或皮膚變薄、易淤青。2.代謝和骨骼問題高血糖：可能發(fā)展成糖尿病。骨質疏松：易導致骨折。高血壓：因水鈉潴留導致血壓升高。3.感染與免疫抑制感染風險增加：身體對病毒、細菌等的防御力下降，可能出現(xiàn)復發(fā)性隱性感染（如帶狀皰疹）。4.情緒與精神問題情緒波動：包括焦慮、抑郁或欣快。失眠：尤其在高劑量治療期間。5.肌肉骨骼與消化問題肌肉無力，尤其是大腿肌肉。胃潰瘍或消化道不適。需要注意的是，這些副作用因人而異，并且并非一定會發(fā)生。只要規(guī)范用藥并采取預防措施，大部分副作用是可以減少甚至避免的。1.遵醫(yī)囑用藥逐步減藥：停用激素需要在醫(yī)生指導下逐步減少劑量，避免病情反彈或激素相關腎上腺危象。聯(lián)合用藥：醫(yī)生可能用免疫抑制劑輔助治療，減少激素的用量。2.健康飲食控制鹽分：減少高鹽食物攝入，預防水鈉潴留和高血壓。補充鈣和維生素D：多吃乳制品、豆制品、綠葉蔬菜，同時服用鈣片/維生素D，預防骨質疏松。減少糖和脂肪的攝入：控制體重，避免高血糖和肥胖。增加蛋白質攝入：如魚肉、瘦肉和雞蛋，有助于維持肌肉。3.規(guī)律運動適度運動，尤其是低強度活動，如快走、游泳或瑜伽，有助于保持骨骼和肌肉健康。避免高強度運動或跌倒風險較高的活動，以免損傷。4.預防感染注意衛(wèi)生，勤洗手，避免去人群密集的地方。按醫(yī)生建議接種疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）。5.情緒與心理管理遇到情緒波動，可與家人朋友溝通，或尋找心理咨詢幫助。保持良好睡眠習慣，避免熬夜。6.定期檢查定期測血壓、血糖，監(jiān)測骨密度和是否有感染跡象。如果出現(xiàn)眼部問題，應檢查是否存在白內(nèi)障或青光眼等激素相關并發(fā)癥。糖皮質激素的使用是絕大多數(shù)SLE治療不可避免的一步，副作用與疾病控制同樣重要。通過遵醫(yī)囑用藥、合理調(diào)整生活方式和定期檢查，大部分激素相關副作用是可以預防或控制的。患者需要對治療充滿信心，勇于面對挑戰(zhàn)，與醫(yī)生合作制定長期健康管理計劃。愿每位SLE患者都能兼顧疾病控制和生活質量，迎接更好的未來！

皮膚損害見于大部分SLE患者，特異性狼瘡皮膚損害的典型表現(xiàn)為面頰部蝶形紅斑，亦可表現(xiàn)為亞急性皮膚型狼瘡和慢性皮膚型狼瘡。其他特異性表現(xiàn)包括狼瘡性脂膜炎、凍瘡樣紅斑狼瘡和腫脹型紅斑狼瘡。非特異性皮膚黏膜表現(xiàn)包括網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹、血管炎、扁平苔蘚等。此外，SLE患者常出現(xiàn)光過敏、脫發(fā)、口腔黏膜潰瘍等。

紅斑狼瘡作為一種復雜而嚴重的自身免疫性疾病，其診斷過程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果。本文將以“紅斑狼瘡11項診斷標準”為主旨，通過清晰的小標題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)會產(chǎn)生大量針對自身組織的抗體，導致炎癥反應和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復雜和嚴重。本文將重點介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準。紅斑狼瘡11項診斷標準詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準由美國風濕病學會在1997年制定，并在臨床實踐中廣泛應用。這11項標準包括4項皮膚黏膜表現(xiàn)、5項靶器官損害及2項免疫學異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見于頭皮、面部和四肢伸側。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見癥狀，多為無痛性，可反復發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過敏患者對日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應。靶器官損害（5項）（1）關節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關節(jié)炎，累及兩個或更多外周關節(jié)，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預示著病情嚴重，需及時干預。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为毘霈F(xiàn)，也可合并存在。免疫學異常（2項）（1）抗核抗體（ANA）陽性ANA是SLE的標志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會出現(xiàn)ANA陽性。因此，ANA檢測是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動度密切相關，是判斷病情預后的重要指標。診斷標準的應用與解讀在實際應用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標準，其中包括至少1條臨床標準和至少1條免疫學標準。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡單的“是”或“否”的問題，而是一個綜合評估的過程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查結果以及影像學檢查等多種因素，才能作出準確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實例根據(jù)多項研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項標準中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準確率可達90%以上。一項發(fā)表在《風濕病年鑒》上的研究表明，通過對100例疑似SLE患者的臨床和實驗室檢查進行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準確率為92%。在臨床實踐中，醫(yī)生還會結合患者的具體病情進行個體化治療。對于伴有嚴重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強化治療方案；而對于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療?？偨Y與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項診斷標準是風濕免疫科領域的重要參考依據(jù)。通過全面評估患者的臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結果，醫(yī)生可以作出準確的診斷，并制定個性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復雜多變，治療過程中需密切關注患者的病情變化，及時調(diào)整治療方案。

抗核抗體（ANA），是包含多種不同臨床意義的一系列自身抗體，靶向的抗原包括：DNA、可提取核抗原（ENA）、RNA、核糖核蛋白（RNP）。一、主要分為以下：抗DNA抗體（如抗ss-DNA抗體、抗ds-DNA抗體）?？菇M蛋白抗體(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、H3、抗H4抗體等（藥物性狼瘡的陽性率達95%以上，常見的藥物有肼苯達嗪、異煙肼及氯丙嗪）?？狗墙M蛋白抗體：ENA抗體譜（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體、抗Mi-2抗體、抗Ku抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體）?？购巳士贵w：抗PM-Scl抗體、抗Th/To抗體、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗體等?？蛊渌毎煞挚贵w（PCNA）。二、何時檢測ANA：高驗前概率的患者：存在SLE(如光敏性、胸膜炎)、SSc(雷諾現(xiàn)象、皮膚改變)或干燥綜合征(Sj?gren‘sdisease,SjD，難以解釋的眼干口干)的臨床證據(jù)時，根據(jù)ANA結果很容易診斷。如果患者的癥狀、體格檢查和實驗室結果提示有較大或很大概率為以下一種或多種診斷，適合檢測ANA：⑴關節(jié)出現(xiàn)持續(xù)性炎癥，伴有骨骼及關節(jié)疼痛、腫脹、僵硬、活動受限。早晨起床時關節(jié)感覺僵硬，在活動后減輕，稱為“晨僵”。⑵肌肉疼痛、紅腫、無力，甚至萎縮，做精細動作困難。⑶皮膚出現(xiàn)明顯紅斑、皮疹，光照后情況加重。皮膚出現(xiàn)硬化，觸覺異常，對溫度的感覺出現(xiàn)異常，黏膜處可能出現(xiàn)反復發(fā)作的潰瘍。⑷全身多器官損傷，出現(xiàn)乏力、發(fā)熱、虛弱、貧血、血細胞減少、蛋白尿等癥狀。如果不加選擇地檢測ANA，大多數(shù)陽性結果可能反映假陽性，還可能干擾醫(yī)生的正確診斷。三、假陽性情況：肺疾?。喝缣匕l(fā)性肺纖維化、特發(fā)性肺動脈高壓；慢性感染：如寄生蟲、結核桿菌感染等；肝?。喝缁顒有愿窝?、酒精性肝病等；血液系統(tǒng)疾?。喝绨籽?、骨髓瘤等；其他系統(tǒng)疾?。喝缙鞴僖浦埠?、終末期腎病、I型糖尿病等。健康人群中ANA的陽性率為3%-19%。通常年齡越大，陽性率越高，以低滴度（1:100、1:320）為主。同時，在同一年齡區(qū)間的健康人群中，女性的陽性率也高于男性。四、檢測方法：HEp-2細胞做底物的IIF法檢測ANA使用最廣泛，仍是首選參考方法。五、診斷思路第一步：首先關注抗體滴度常見的抗核抗體滴度包括1:100、1:320、1:1000、1:3200。一般認為抗核抗體1:320以上才有臨床意義，若抗核抗體1:100卻同時伴有特異性抗體陽性時也可認為有臨床意義。第二步：關注核型建議所有“達標級”實驗室“必須”報告11種染色模型(6種核熒光模型，5種細胞漿熒光模型)?！皩I(yè)級”實驗室“應”額外報告18種ANA染色模型。但當前常報告以下核型。1.均質型（H）：靜息細胞的細胞核和分裂細胞的染色體區(qū)域呈彌漫性熒光染色主要和抗組蛋白、抗雙鏈DNA、抗單鏈DNA、抗核小體有關，常見于SLE、藥物性狼瘡、SjD、SSc和RA。均質型也可見于器官特異性自身免疫性疾病，包括橋本甲狀腺炎、PBC和自身免疫性肝炎。對于抗核抗體熒光類型和復發(fā)性流產(chǎn)的關系中，研究認為均質型和復發(fā)性流產(chǎn)關聯(lián)更高。2.核膜型（M）主要和抗雙鏈有關，部分和抗核包膜蛋白有關，常見于狼瘡和自免肝患者體內(nèi)。一種模型的特征是核膜光滑、連續(xù)、線性染色；另一種是核膜不連續(xù)線性染色。核膜光滑、連續(xù)、線性染色：抗核纖層蛋白和抗核纖層蛋白相關蛋白的抗體。臨床意義尚不確定。SLE、SjD、抗磷脂綜合征和自身免疫性肝病患者中均有此模型報道。不連續(xù)、核孔復合體模型：糖蛋白210(glycoprotein210,Gp210)抗Gp210抗體對PBC具有特異性。3.斑點型（S）細顆粒斑點型：細胞核遍布成百上千的斑點，核仁也可能有熒光染色；分裂細胞的染色體區(qū)無其他熒光染色。靶抗原：Ro60：亞急性皮膚SLE、SjD、SLE、PBC、PM和RA。幾乎所有生育過NLS患兒的母親。La：對SjD具有相對特異性，但也見于SLE患者和生育過NLS患兒的母親。拓撲異構酶Ⅰ(Scl70)：彌漫性SSc，與間質性肺纖維化相關，而其他自身免疫性疾病患者和健康人群中幾乎不會檢出抗Scl70抗體。Ku：可能見于SSc、SLE和PM，SSc中抗ku抗體與肌炎和關節(jié)炎相關。Mi-2：抗體可見于DM，抗體陽性患者通常存在DM的皮膚特征，包括向陽疹和Gottron丘疹，但不會出現(xiàn)肺部病變，且皮質類固醇激素治療效果良好。轉錄中介因子1γ：其抗體可能存在于15%-25%的DM患者，與惡性腫瘤有關黑色素瘤分化相關蛋白5：抗MDA5抗體可見于DM，與無肌病性DM和快速進展的間質性肺疾病有關粗顆粒斑點型：粗顆粒斑點型指細胞核存在成百上千大小不一的斑點，但通常比細顆粒斑點型大。核仁和分裂期染色體無熒光染色。這種熒光模型見于SLE和MCTD。Sm–其抗體對SLE的診斷具有相對特異性，但可能見于MCTD中。U1RNP–其抗體存在于所有MCTD患者，是診斷MCTD的關鍵指標?？筓1RNP抗體也可見于SLE、SjD、SSc、PM和RA。致密細顆粒斑點型：斑點分布于分裂間期細胞除核仁之外的整個細胞核。斑點與分裂細胞的染色體有關。致密細顆粒斑點型在ANA陽性的健康人中常見，在SLE患者中少見。4.核仁型（N）核仁均質或斑點狀熒光染色。靶抗原：PM/Scl復合體(PM-Scl-75、PM-Scl-100)，為外泌體，是一種降解RNA的多蛋白結構。SSc患者存在上述一種或兩種外泌體成分的抗體，皮膚病局限、肺部和腎臟疾病風險降低，但炎癥性肌病風險增加。U3-RNP：核仁纖維蛋白，參與了前核糖體RNA加工的第一步。與彌漫性皮膚病、動脈性肺動脈高壓、肺纖維化和肌炎有關。Th/To復合體(7-2RNP)–可作為核糖核酸酶，從前體tRNA分子中去除5‘前導序列。2%-5%的SSc患者存在抗Th/To復合體成分的抗體，皮膚病局限，但肺纖維化和腎危象風險增加RNA聚合酶ⅠⅡ和Ⅲ–約20%的SSc患者中可檢出抗RNA聚合酶抗體，疾病特異性高。而且與彌漫性皮膚受累和發(fā)生腎危象的風險增加有關?？贵w陽性患者肺纖維化不常見。拓撲異構酶Ⅰ(Scl70)–其抗體可產(chǎn)生核斑點型及核仁型熒光染色模型。5.著絲點型（ACA）著絲粒熒光染色模型的特征是靜息細胞的細胞核散布30-60個大斑點，與有絲分裂細胞赤道板上的染色體排列一致。靶抗原–抗著絲粒蛋白A、B和C的抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型?？怪z?？贵w與局限性SSc、PBC、SjD、SLE和單純雷諾現(xiàn)象相關。約30%的局限性SSc患者有此抗體，并與鈣質沉著和肺動脈高壓有關。約15%的PBC患者有抗著絲粒抗體。6.PML-Sp100核小體：靜息細胞的細胞核中散布5-20個大斑點。與著絲粒模型不同的是，此型每個細胞中斑點數(shù)量更少，并且分裂細胞的染色體不染色。PML-Sp100核小體是一種多蛋白細胞結構，參與多種細胞功能，包括基因轉錄、細胞凋亡、細胞周期控制和DNA修復。這種模型與抗線粒體抗體(antimitochondrialantibody,AMA)陽性或陰性的PBC有關。20%的AMA陽性PBC患者中存在抗PML-Sp100核小體成分的抗體。7.增殖細胞核抗原(proliferatingcellnuclearantigen,PCNA)熒光染色模型，這類抗體在細胞體積逐漸增大的G1期產(chǎn)生核斑點熒光染色，在DNA復制的S期產(chǎn)生密集均勻的核染色。分裂細胞不染色。意義尚不確定。這類抗體最初只在少數(shù)SLE患者中發(fā)現(xiàn)，后來也在其他自身免疫性疾病、病毒性肝炎和惡性腫瘤患者中發(fā)現(xiàn)。8.著絲粒蛋白-F：靜息細胞的細胞核出現(xiàn)細顆粒染色，核仁無染色。處于DNA合成和有絲分裂“間隙”即細胞分裂G2期的細胞熒光染色最強。靶抗原–抗CENP-F抗體產(chǎn)生這種熒光染色模型。產(chǎn)生CENP-F熒光染色模型的自身抗體陽性患者中，約一半存在惡性腫瘤。相關惡性腫瘤包括乳腺癌、肺癌、前列腺癌以及淋巴瘤9.抗線粒體抗體AMA熒光染色模型的特征是整個細胞漿內(nèi)遍布顆粒狀和絲狀熒光染色。靶抗原線粒體蛋白的線粒體幾種產(chǎn)生這種熒光染色模型的抗體對PBC具有高度特異性。10.細胞漿細顆粒：Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶)和其他tRNA合成酶：抗tRNA合成酶抗體是DM或PM一種亞型的標志物，該亞型表現(xiàn)為間質性肺病、肌炎、非侵蝕性關節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”?？笿o-1(組氨酰或組氨酸t(yī)RNA合成酶)抗體是最常見的抗tRNA合成酶自身抗體，可見于20%-30%的PM患者和60%-70%的PM伴間質性肺病患者。核糖體P蛋白：可見于10%-20%的SLE患者，其他自身免疫性疾病中幾乎未見。Ro52：其抗體可見于SLE、SjD、SSc和PM患者信號識別顆粒：其抗體可見于約10%的炎癥性肌病患者，可識別出快速進展的壞死性肌病患者亞群。11.細胞骨架熒光染色：細胞漿中的纖維網(wǎng)絡染色。靶抗原–肌動蛋白、肌動蛋白相關蛋白、細胞角蛋白、原肌球蛋白和波形蛋白的抗體可見于Ⅰ型自身免疫性肝炎或病毒性肝炎。12.高爾基體細胞核周圍的細胞漿不規(guī)則染色，靶抗原：巨高爾基蛋白giantin、高爾基體蛋白245、高爾基體蛋白110抗高爾基體抗體最初在SjD患者中發(fā)現(xiàn)，后來在SLE、RA、結節(jié)病、特發(fā)性小腦共濟失調(diào)和病毒感染患者中也檢測到。第三步：關注陽性抗體何時需進一步檢測自身抗體—是否需進一步抗體檢測取決于原先所用的抗體檢測方法。如果IIF檢測ANA陽性，報告的熒光染色模型可提供自身抗體線索。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)，需要進一步對特定自身抗體行固相檢測。對于ANA檢測陽性并可能會懷孕者，要求行抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體檢測。存在這些自身抗體表明妊娠期發(fā)生NLS的風險增加。ANA陰性但臨床高度懷疑SLE，可能需要用固相法檢測抗Ro60、抗Ro52和抗核糖體P蛋白的抗體，因為HEp-2細胞底物可能缺乏這些抗原。如果ANA初始檢測采用固相法，陽性結果可確定特定自身抗體，無需進一步檢測。例如，存在抗著絲粒蛋白或抗Scl70抗體則支持SSc的診斷。同樣，存在抗Sm抗體則支持SLE的診斷。固相檢測法中包含的自身抗原數(shù)量比HEp-2細胞底物中少。因此，如果固相法檢測ANA陰性，并且高度懷疑系統(tǒng)性自身免疫性疾病，則需要用HEp-2細胞做底物的IIF法檢測ANA。固相法檢測ANA不如IIF敏感，可能產(chǎn)生假陰性結果。對于ANA檢測陰性患者，如果沒有風濕性疾病的新發(fā)癥狀體征，通常不需要復查ANA。兒童ANA相關自身免疫性疾病的患病率比成人低，而感染發(fā)生率較高，感染偶爾與自身免疫性疾病的癥狀相似，有可能導致假陽性ANA檢測結果。

紅斑狼瘡，這一復雜的自身免疫性疾病，不僅讓患者飽受疾病本身的折磨，更讓他們面臨著一系列并發(fā)癥的威脅。其中，骨骼健康問題尤為引人關注。為了在這場與疾病的斗爭中守護骨骼健康，維生素D成為了紅斑狼瘡患者不可或缺的秘密武器。一、紅斑狼瘡與骨骼健康的隱形敵人紅斑狼瘡的侵襲使得患者的骨骼系統(tǒng)成為了戰(zhàn)場的前沿。鈣磷代謝的失衡，如同隱形的敵人，悄無聲息地侵蝕著骨骼的堅固。這種失衡使得骨骼無法得到充足的鈣質滋養(yǎng)，變得脆弱不堪，從而增加了骨質疏松和骨折的風險。二、維生素D：骨骼健康的守護者在這場守護戰(zhàn)中，維生素D成為了紅斑狼瘡患者的得力助手。作為一種關鍵的營養(yǎng)素，它不僅能促進腸道對鈣質的吸收，幫助維持血鈣平衡，還能通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，為紅斑狼瘡患者提供額外的治療支持。維生素D的神奇力量，讓骨骼在疾病的侵襲下依然能夠保持堅韌。三、揭秘維生素D家族成員當我們深入了解維生素D時，會發(fā)現(xiàn)它其實是一個龐大的家族。在這個家族中，維生素D、骨化三醇和阿法骨化醇各自扮演著不同的角色。維生素D：作為家族的起點，維生素D主要存在于動物性食品中，如魚肝油、蛋黃等。它在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟和腎臟的精心轉化，最終變身為具有活性的骨化三醇，為骨骼健康貢獻自己的力量。骨化三醇：作為維生素D的活性形式，骨化三醇無需經(jīng)過肝臟和腎臟的代謝，即可被人體直接吸收利用。它如同一位高效的戰(zhàn)士，直接作用于腸道和骨骼，促進鈣質的吸收和骨骼的形成。在這場守護戰(zhàn)中，維生素D成為了紅斑狼瘡患者的得力助手。作為一種關鍵的營養(yǎng)素，它不僅能促進腸道對鈣質的吸收，幫助維持血鈣平衡，還能通過調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)的功能，為紅斑狼瘡患者提供額外的治療支持。維生素D的神奇力量，讓骨骼在疾病的侵襲下依然能夠保持堅韌。三、揭秘維生素D家族成員當我們深入了解維生素D時，會發(fā)現(xiàn)它其實是一個龐大的家族。在這個家族中，維生素D、骨化三醇和阿法骨化醇各自扮演著不同的角色。維生素D：作為家族的起點，維生素D主要存在于動物性食品中，如魚肝油、蛋黃等。它在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟和腎臟的精心轉化，最終變身為具有活性的骨化三醇，為骨骼健康貢獻自己的力量。骨化三醇：作為維生素D的活性形式，骨化三醇無需經(jīng)過肝臟和腎臟的代謝，即可被人體直接吸收利用。它如同一位高效的戰(zhàn)士，直接作用于腸道和骨骼，促進鈣質的吸收和骨骼的形成。阿法骨化醇：雖然與骨化三醇有著相似的使命，但阿法骨化醇的活性較低。它需要在人體內(nèi)經(jīng)過肝臟的代謝才能轉化為具有活性的骨化三醇。因此，在肝腎功能不全的情況下，阿法骨化醇可能不是最佳選擇。四、如何為紅斑狼瘡患者“武裝”維生素D?為了讓紅斑狼瘡患者的骨骼在這場守護戰(zhàn)中更加強大，我們需要為他們“武裝”足夠的維生素D。食物補給：通過調(diào)整飲食結構，增加富含維生素D的食物攝入，如魚肝油、蛋黃、奶制品等。然而，這些食物中的維生素D含量有限，可能無法滿足患者的全部需求。藥物支援：當食物補給無法滿足需求時，醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況開具相應的維生素D藥物處方。這些藥物如同強大的后盾，為患者提供充足的維生素D支持。監(jiān)測與調(diào)整：在補充維生素D的過程中，患者需要定期接受醫(yī)生的監(jiān)測和評估。醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況調(diào)整藥物劑量和補充方案，確?；颊吣軌颢@得足夠的維生素D供應，同時避免過量攝入帶來的風險。寫在最后在這場紅斑狼瘡患者與疾病的斗爭中，維生素D成為了守護骨骼健康的重要武器。通過了解維生素D及其家族成員的特點和正確的補充方法，我們可以為紅斑狼瘡患者提供更好的治療支持，幫助他們在這場守護戰(zhàn)中取得勝利。

在狼瘡治療過程中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑和生物制劑等多種治療藥物就是患者們“與狼共舞”的百寶箱，幫助患者們穩(wěn)定疾病，控制狼瘡。但硬幣總有兩面，若想收獲良好的治療獲益，患者們還需學會如何有效處理藥物的不良反應。為了解放患者們的雙手，已經(jīng)把狼瘡常用藥物的常見不良反應及處理措施匯總好啦，快來學習一下吧~1.皮膚變薄和瘀斑長期使用糖皮質激素會對影響患者皮膚的局部分解代謝功能，導致患者面部膠原變性，面部毛細血管彈性降低、脆性增加，帶來皮膚變薄和瘀斑等皮膚不良反應[1]。如何預防和處理？一旦停藥，皮膚變薄和瘀斑這些不良反應將逐漸減輕或消失，因此患者一般無需進行特別處理干預，僅需做好必要的皮膚入場防護工作即可[2]。①避免外界刺激：晴天外出做好防曬工作（撐傘、穿防曬衣），避免紫外線直射；②選擇溫和的化妝品：選用質地溫和的正規(guī)化妝品、護膚品和面部清潔用品，不過，盡量不使用彩妝，做好面部的保濕和防曬工作，不要過度清潔面部。2.血脂異常狼瘡患者長期大量使用糖皮質激素會引發(fā)機體胰島素抵抗，從而抑制了機體血液中膽固醇的轉化，最終帶來了血脂異常這一不良反應。據(jù)統(tǒng)計，約有30%~70%的狼瘡患者存在血脂異常，高血壓、動脈粥樣硬化等心血管疾病的發(fā)病幾率也隨之大大增加[1,3]。如何預防處理？①狼瘡患者在治療過程中應遵醫(yī)囑定期進行血流動力學檢查、凝血功能檢查和血氣分析，以便早期發(fā)現(xiàn)心血管的異常[1]；②最新《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范（2023年）》推薦所有無禁忌的狼瘡患者均應長期接受羥氯喹治療，能夠起到降脂、抑制血栓形成，從而有效改善狼瘡患者血脂水平、降低動脈粥樣硬化發(fā)生幾率[4]。飲食小tips：①三餐規(guī)律飲食：三餐遵循“早餐吃飽、午餐吃好、晚餐吃少”的原則進食，堅持餐前先喝湯，再吃蔬菜，最后進食主食或肉類，每餐都不可吃得過飽，“七八分飽”即可，進餐時注意細嚼慢咽，使身體能夠更好地吸收營養(yǎng)；②選擇健康的烹飪方式：日常飲食應多采用蒸、煮、燉、涼拌的方式，少用煎、炸等方式，飲食注意葷素搭配，控制食用油的用量（每天20ml以內(nèi)）；③食材選擇要講究：多吃黃瓜、冬瓜、竹筍、西紅柿、黑木耳等降脂蔬菜，同時要注意限制豬肝、蟹黃、豬腰、冰淇淋等高脂肪、高膽固醇食物的攝入[5]。3.骨質疏松骨質疏松是狼瘡患者長期使用糖皮質激素的最嚴重不良反應之一，高發(fā)于兒童、絕經(jīng)后女性及老年狼瘡患者，癥狀較為隱匿，部分患者可能有腰背酸痛、乏力、肢體抽搐等表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)生骨折[1,6]。如何預防處理？①合理補充鈣劑和維生素D是第一要務，建議狼瘡患者治療期間每天攝入1200~1500mg的鈣元素（含飲食中的鈣），每天補充800~1000IU普通維生素D，同時注意監(jiān)測血鈣、尿鈣水平；②糖皮質激素治療＞3個月或＜3個月且存在家族髖部骨折史、低體重、酗酒等骨折高風險的狼瘡患者應遵醫(yī)囑接受雙磷酸鹽類藥物抗骨質疏松治療[1,6]。1.皮膚變黑羥氯喹與黑色素的親和性很高，治療過程中易導致黑色素在人體皮膚中的沉積，據(jù)統(tǒng)計，約有25%的狼瘡患者接受羥氯喹治療后皮膚逐漸變黑（集中在腿部，同時也會出現(xiàn)在臉部、背部及皮膚黏膜等部位）[7-8]。如何預防處理？一般停藥后皮膚變黑的癥狀會逐漸消退，但需要警惕的是，這一表現(xiàn)可能預示著患者可能出現(xiàn)了羥氯喹的眼毒性副反應，患者們應及時到醫(yī)院接受眼底檢查以明確診斷[7-8]。2.視網(wǎng)膜病變視網(wǎng)膜病變是羥氯喹治療過程中最嚴重的副反應，發(fā)生率僅0.08%~0.5%，主要發(fā)生機制為羥氯喹在患者視網(wǎng)膜色素上皮細胞中沉積，導致視網(wǎng)膜色素上皮代謝中斷，光感受器退化，從而造成患者中央視野喪失伴有色覺喪失。其中，高劑量（高日劑量：＞5mg/kg實際體重；高累積劑量：600~1000g）和長期使用（＞5年）是羥氯喹致視網(wǎng)膜病變的高風險因素[4,9-10]。如何預防處理？①患者應遵醫(yī)囑控制羥氯喹的每日劑量（≤400mg/d）和累積劑量（≤1000g），短期使用較高劑量控制病情不應超過2~3個月[8-10]；②羥氯喹治療前及治療滿5年，患者們應檢查自己的視網(wǎng)膜病變情況，此后每年檢查1次眼底，其中60歲以上、羥氯喹劑量>6.5mg/（kg·d）且療程>5年、存在肝腎基礎疾病、視網(wǎng)膜疾病及肥胖的狼瘡患者應每年檢查眼底，一旦發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜病變，馬上停用羥氯喹[4,11]。tips：護眼小錦囊①眼珠運動法：雙目直視前方，不要轉動頭部，緩慢將眼球按照順時針及逆時針的方向各轉一圈，重復5次；②眨眼法：頭向后仰不停眨眼，促進眼部血液流通，待眼睛感到輕微疲勞時停止；③遠近交替法：看遠處3分鐘，再看手掌1~2分鐘，再看遠處，如此循環(huán)交替，可消除眼部疲勞；④熱冷敷交替法：用熱水浸濕一塊干凈毛巾，再用冰水浸濕另一塊毛巾，先把熱毛巾放在眼睛上熱敷5分鐘，隨后換冷毛巾敷5分鐘；⑤眼疲勞速除法：兩手五指并攏，手心對手心互相搓揉，直至手心發(fā)燙；雙眼微閉，用發(fā)燙的手心輕扣雙眼上面，約3分鐘后手心離眼，再緩慢睜開雙眼[12]。狼瘡治療過程中，免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、他克莫司等）最常見的不良反應是胃腸道不適，如厭食、惡心、嘔吐、腹脹等，大多數(shù)不良反應均較輕微，不影響用藥，降低藥物使用劑量后癥狀即可顯著改善[13-18]。如何預防處理？規(guī)避胃腸道不良反應關鍵是要注意把握服藥時間：①嗎替麥考酚酯：每天分兩次空腹服用，提高藥物生物利用度；②他克莫司：餐前1小時或餐后2小時服用，提高消化道吸收效率；③環(huán)孢素：間隔12小時服用，如每天早8點和晚上8點，飯前半小時服用，以穩(wěn)定機體血藥濃度；④甲氨蝶呤：每周服用1次，午飯后15~30分鐘服用，舒緩藥物對胃腸道的刺激作用；⑤來氟米特：每次服藥間隔24小時最佳，提高機體吸收效率；⑥硫唑嘌呤：可在飯后用藥，以減少對胃腸道黏膜產(chǎn)生的刺激；⑦雷公藤：對胃有刺激性，最好飯后服用[13-18]?；颊邆冊诮邮苌镏苿┲委熯^程中可能會出現(xiàn)頭疼、發(fā)熱、肌肉酸痛、咳嗽流涕等上呼吸道感染以及尿頻、尿急、尿痛、排尿不盡感及下腹墜痛等尿路感染不良反應，但癥狀較輕微，一般不影響正常用藥。如何預防處理？患者們在日常生活中需注意多休息、多喝水，避免著涼，同時注意維護好個人衛(wèi)生，必要時可遵醫(yī)囑服用解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥或抗生素予以對癥治療。狼瘡患者抗感染小妙招：①盡可能在疾病穩(wěn)定時接種疫苗，但用藥期間不建議接種疫苗，如HPV疫苗，避免影響疫苗的接種效果；②用藥過程中注意個人衛(wèi)生與防護工作，盡量避免去人多的地方，外出佩戴口罩，防止被感染影響治療進程；③適量運動，每天保持30~45分鐘的有氧運動，如慢跑、游泳、爬山、騎單車等，同時保證充足的睡眠（每天連續(xù)睡6~8小時），不熬夜，提高機體抵抗力[4,19]。在漫長的“戰(zhàn)狼”路途中，激素、羥氯喹、免疫抑制劑等多種藥物就像孫悟空的“金箍棒”，為患者們清除了重重阻礙。但若想收獲最優(yōu)療效，患者們也不能忘了合理規(guī)避與處理這些藥物的副反應，希望用心的總結可以給各位患者們帶來不一樣的驚喜與收獲~文章來源：sle互助圈文章作者：覓健科普君https://mp.weixin.qq.com/s/IuRDGt0xl_Q41fdC3F7PTA