狼瘡患友們在被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒有遇到過這種情況：明明是貧血、白細(xì)胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現(xiàn)皮疹，以為是過敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現(xiàn)為蝶形紅斑，也可表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動脈和微動脈內(nèi)膜的增生，最后表現(xiàn)為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎?。焕奂把合到y(tǒng)：則會出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導(dǎo)致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結(jié)腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導(dǎo)致肺動脈高壓；累及眼部：則會出現(xiàn)脈絡(luò)膜病或視網(wǎng)膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡(luò)膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導(dǎo)致患者語言障礙、偏癱甚至出現(xiàn)癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導(dǎo)致過早的動脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復(fù)發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無效；2.多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；3.持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結(jié)核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標(biāo)狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標(biāo)是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動度，達(dá)到臨床緩解。2、強(qiáng)調(diào)早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時(shí)的治療能更好地提高狼瘡病人的預(yù)后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來了強(qiáng)大的武器。4、加強(qiáng)依從性：①定期隨訪：動態(tài)觀察病情來調(diào)整治療方案，急性期建議1~2個月隨診，此期疾病進(jìn)展變化快，需用較大劑量來控制病情。穩(wěn)定期建議三個月隨診一次，及時(shí)復(fù)查，發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā)征兆，防止復(fù)發(fā)。②及時(shí)就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)征兆，如出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現(xiàn)腎損傷征兆如血尿等情況時(shí)要及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內(nèi)分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時(shí)間。過度熬夜會影響腎臟代謝，導(dǎo)致體內(nèi)有毒物質(zhì)堆積，加重腎臟負(fù)擔(dān)。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調(diào)味劑來改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內(nèi)有毒物質(zhì)排泄、減輕腎臟負(fù)擔(dān)，又能夠預(yù)防尿路感染等。04不宜久坐久坐會使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運(yùn)轉(zhuǎn)。研究表明，長期每日久坐超過6小時(shí)，慢性腎病的風(fēng)險(xiǎn)增加11.1%?？偟膩碚f，這十幾年里，我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認(rèn)識在不斷加深、診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現(xiàn)，都為我們將來拿下狼瘡帶來了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀(jì)會有很大的突破，國際社會所倡導(dǎo)的狼瘡患者健康(healthy)、競爭(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會實(shí)現(xiàn)。

IgA腎病(IgANephropathy，IgAN)是最常見的原發(fā)性腎小球腎炎之一，在我國約占原發(fā)性腎小球疾病的25%-50%，其中25%-30%在20年內(nèi)會發(fā)展成終末期腎病(ESRD)。根據(jù)弗若斯特沙利文的資料，預(yù)計(jì)全球IgA腎病患者總數(shù)將于2030年達(dá)到1020萬人，我國240萬人。狼瘡性性腎炎(lupusnephritis，LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的常見腎臟損害，也是SLE最重要的致殘和致命因素。IgA和LN臨床表現(xiàn)IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)是尿血，下面具體進(jìn)行分析。IgA腎病是腎小球腎炎的1種，發(fā)病機(jī)理是以IgA為主要的免疫復(fù)合物，沉著到腎臟系膜區(qū)產(chǎn)生的炎癥，臨床表現(xiàn)是以尿液發(fā)紅為主要特點(diǎn)，伴有浮腫、乏力、納差、血壓升高等癥狀。狼瘡性腎炎：女性發(fā)生狼瘡性腎炎的概率較高，特別是育齡期女性，除血尿、蛋白尿、浮腫或者腎功能異常等改變外，狼瘡性腎炎患者常有全身狼瘡改變，如關(guān)節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑、光過敏，即見到陽光后面部發(fā)紅，另外常有脫發(fā)、反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍等改變。關(guān)于泰它西普泰愛是全球首個雙靶點(diǎn)生物制劑，通過間接靶向B細(xì)胞，同時(shí)阻斷APRIL和BlyS兩條通路，這樣的雙重機(jī)制，可以在阻止異常B細(xì)胞發(fā)育成熟的同時(shí)，清除一些疾病進(jìn)程中已經(jīng)累積的，分泌自身抗體異常的漿細(xì)胞，通過靶向BLyS和APRIL融合蛋白降低igA患者患者血清Gd—igA1水平降低患者尿蛋白，繼而降低疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。文章圖片1泰它西普治療igA腎病和狼瘡性腎炎有哪些臨床顯著效果泰它西普同時(shí)靶向APRIL和BLyS，多階段抑制B細(xì)胞發(fā)育成熟，影響自身反應(yīng)性漿細(xì)胞自身抗體的分泌，更好的控制疾病。泰它西普llb期臨床研究結(jié)果顯示48周系統(tǒng)性紅斑狼瘡指標(biāo)改善率達(dá)到了70%，嚴(yán)重復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)降低了56%。顯著改善igA患者尿蛋白水平，用藥24周后，泰愛240mg受試者平均24小時(shí)尿蛋白水平較基線下降了49%;180mg受試者24小時(shí)尿蛋白下降了25%。顯著改善了患者血清igA/igG/IgM水平;。器官受累情況顯著改善，治療期間，患者肌肉骨骼癥狀，皮膚癥狀，腎臟受累均有顯著改善。為什么泰它西普或?qū)⒊蔀閕gA腎病治療的新方向IgA腎病(IgAN)是世界范圍內(nèi)最常見的腎小球疾病，也是目前國內(nèi)最常見的原發(fā)性腎小球疾病。目前常用的治療方案包括沙坦或者普利類降壓藥，硫酸羥氯喹，激素，免疫抑制劑，很多患者在接受治療后仍有大量蛋白尿，腎功能惡化的情況。泰它西普對于IgA腎病和狼瘡腎常規(guī)治療不佳的患者有較好的治療成效，且在初步研究中取得了較好的結(jié)果，這種藥物有望在不遠(yuǎn)的將來成為IgA腎病治療的新選擇。泰它西普在激素減量上是否有一定作用泰愛在激素減量上是有一定作用的，II期臨床研究顯示，160mg劑量組48周累積激素用量較安慰劑組減少了333.49mg，激素用量減少的患者比例占22.2%;指南指出，經(jīng)常規(guī)治療效果不佳的lgA和狼瘡腎患者，使用生物制劑能較為明顯的減少激素用量，基于此，如果有對激素使用存在顧慮，導(dǎo)致依從性差，疾病控制不佳的患者，可以嘗試使用泰它西普。泰愛的起效速度怎么樣，起效快嗎?泰愛的起效速度還是比較快的，可以在治療第四周起效1.在II期臨床數(shù)據(jù)上看，泰愛所有劑量組在第四周開始，療效高于安慰劑。2.從作用機(jī)制上看，泰愛APRIL和BLyS雙靶點(diǎn)機(jī)制，不僅阻止異常B細(xì)胞的發(fā)育成熟，也能夠清除已經(jīng)累積的分泌自身抗體的異常漿細(xì)胞，從而實(shí)現(xiàn)更快的疾病控制。泰它西普給藥方式本品采用皮下注射給藥。本品為凍干粉，將本品每支(80mg)用1ml滅菌注射用水復(fù)溶，復(fù)溶溶液濃度為每ml含80mg泰它西普。復(fù)溶時(shí)應(yīng)將滅菌注射用水的水流朝向藥瓶的一側(cè)，沿瓶壁緩慢加入，以盡量減少泡沫形成。復(fù)溶期間，將藥瓶置于室溫條件下，緩慢旋轉(zhuǎn)約60秒，靜置至泡沫消退。切勿搖晃。待藥物溶解后，再次輕輕旋轉(zhuǎn)，藥液將會完全混勻。通常在加入滅菌注射用水后15分鐘內(nèi)完成復(fù)溶，但也可能長達(dá)30分鐘。復(fù)溶后藥液為無色至淡黃色、澄明液體。如觀察到可見顆粒，應(yīng)棄用。藥物溶解后溶液如有小空氣泡，不影響使用，但在抽取至無菌注射器后應(yīng)排除氣泡。本品從復(fù)溶到完成皮下注射的總時(shí)間不應(yīng)超過4小時(shí)。劑量本品推薦使用劑量為160mg/次，每周給藥一次。本品給藥期間，經(jīng)臨床醫(yī)生充分評估患者使用本品的安全耐受性后決定，是否需要下調(diào)劑量。如需下調(diào)劑量可將每次給藥劑量下調(diào)為80mg/次。泰它西普還可以用于哪些疾病治療除了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該藥還有潛力用于其他多種擁有巨大未滿足臨床需求的自身免疫適應(yīng)癥，其治療IgA腎病適應(yīng)癥已獲得美國藥監(jiān)局批準(zhǔn)、在美國免于I期臨床試驗(yàn)而直接開展II期臨床試驗(yàn)，且II臨床試驗(yàn)結(jié)果顯著。其他適應(yīng)癥如：干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化癥和重癥肌無力等適應(yīng)癥的國內(nèi)Ⅱ/Ⅲ期臨床試驗(yàn)已全面展開，其中多個適應(yīng)癥即將啟動全球多中心臨床研究。