光陰飛逝，我們的“花季少女”微信群8歲了，群里的這些花季少女們都有一個(gè)共同的特點(diǎn)：她們都有紅斑狼瘡，她們都是美少女！我們一起成長(zhǎng)，一起為了打敗或兇惡或狡猾的“狼”而戰(zhàn)斗。我們一次次擊退“狼”的偷襲或反攻，小唐頑固的皮疹終于消退了；花花歷經(jīng)數(shù)年的血小板減少，也終于在換了無數(shù)次方案以后終于正常了；懷上雙胞胎的丹丹出現(xiàn)嚴(yán)重的氣促、浮腫，被診斷為妊娠初發(fā)狼瘡、狼瘡心臟損害、狼瘡性腎炎，我們既保大人又保寶寶。積極治療下最后母嬰平安，一對(duì)可愛的寶寶降臨到這個(gè)世界；有時(shí)候也不能兩全，去年的阿怡，就因?yàn)槿焉飼r(shí)發(fā)病合并嚴(yán)重的腎功能不全和肺泡出血，不得不放棄腹中的寶寶而讓醫(yī)生們?nèi)尵茸约海罱K在全院的努力下成功打敗了這一匹極其兇惡的“狼”。當(dāng)美少女們知道自己患病到接受現(xiàn)實(shí)到勇敢的向命運(yùn)挑戰(zhàn)；當(dāng)我們小心翼翼的告知病情、耐心的解釋到共同制定方案、再到共同抗擊“狼瘡”，我們就這樣從面對(duì)面變成肩并肩，從醫(yī)生與患者的角色變成姐妹或朋友，同甘共苦風(fēng)雨兼程，我們心中只有同一個(gè)目標(biāo)：繼續(xù)做美少女，擁有美好的家庭！當(dāng)你從暴風(fēng)雨中穿過，你已經(jīng)不是原來的自己，曾經(jīng)的淚水化成雨露，狼瘡姐妹們悄悄的在心里播下一顆種子，我們一起呵護(hù)、澆灌，讓種子生根發(fā)芽，最終開出一朵花，開花結(jié)果，她們也從戀愛到結(jié)婚生娃，疾病、工作、婚姻、生兒育女在光陰的年輪中就這樣順理成章的交織在一起，讓她們蛻變成集美麗和智慧于一身的少婦。只要“狼”被戰(zhàn)勝馴服，我們的美少女們可以像普通的女孩一樣擁有各種夢(mèng)想，而結(jié)婚生娃是每個(gè)“她”最美麗甜蜜的夢(mèng)！生育，在30年前還是狼瘡女孩心中的痛，如今，隨著我們對(duì)付“狼”的武器越來越多，生娃已經(jīng)是每個(gè)狼瘡女孩正常不過的事情！這不，小嬌微信里說，自己突然懷上第三胎，一定要把寶寶生下來，以后，3個(gè)孩子結(jié)伴相互幫助，該多幸福，一個(gè)大家子，想想都羨慕。然而關(guān)于狼瘡和妊娠的話題，總是有些沉重，因?yàn)椤袄恰痹谂⑷焉飼r(shí)偶爾會(huì)來偷襲……關(guān)于狼瘡與妊娠的小知識(shí)狼瘡病友們什么情況下可以懷孕，怎樣保障整個(gè)孕期母嬰安全？什么情況下暫時(shí)不適合妊娠并且一旦妊娠有可能有不好的結(jié)局呢？今天，讓我們一起來了解一下，符合條件的美少女們趕緊做好計(jì)劃，心中不慌，胸有成竹，母嬰平安不是夢(mèng)！首先，我們了解一下狼瘡妊娠出現(xiàn)不良事件的主要危險(xiǎn)因素有哪些：?1、受孕前6月病情活動(dòng)2、活動(dòng)性狼瘡性腎炎3、既往存在腎臟受損4、存在抗磷脂綜合征5、慢性高血壓6、糖皮質(zhì)激素用量>10mg/d7、停用羥氯喹?其中，既往腎臟受累的狼瘡病友可能出現(xiàn)早產(chǎn)，低出生體重兒發(fā)生率會(huì)偏高，可能會(huì)導(dǎo)致流產(chǎn)、高血壓和子癇前期——幸好前兩者并不是大問題，我院新生兒科目前的成熟救治經(jīng)驗(yàn)可以支持早產(chǎn)寶寶渡過難關(guān)，而目前做好孕前篩查和孕后監(jiān)測(cè)，常規(guī)使用阿司匹林，必要時(shí)聯(lián)合低分子肝素，流產(chǎn)、高血壓和子癇前期發(fā)生率已經(jīng)大為減少！所以，狼瘡美少女們?cè)跍?zhǔn)備要寶寶前記得除了跟老公商量以外，最重要的是要通知你的主治醫(yī)生，主治醫(yī)生會(huì)幫助你篩查抗磷脂抗體譜、抗SSA/SSB抗體等等，如果既往曾經(jīng)遭遇胎停/流產(chǎn)，檢查的項(xiàng)目要更全面，比如蛋白C、蛋白S、ATIII等等，其中，抗磷脂抗體的篩查非常重要，因?yàn)槔钳徎颊叱３：喜⒖沽字C合征或者攜帶抗磷脂抗體，可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性流產(chǎn)，還有學(xué)者認(rèn)為，APS是狼瘡女性不孕癥的一個(gè)危險(xiǎn)因素。在狼瘡患者中識(shí)別抗磷脂抗體非常重要，其中，狼瘡抗凝物可以預(yù)測(cè)產(chǎn)科并發(fā)癥，在霍普金斯狼瘡隊(duì)列中，175名不同婦女的202例次妊娠，顯示狼瘡抗凝物在孕早期（前三個(gè)月）呈陽性是妊娠丟失的最強(qiáng)預(yù)測(cè)因素，就算無不良孕產(chǎn)史，也需要考慮給予抗凝干預(yù)！因此，當(dāng)狼瘡女孩們?cè)趥湓星安槌隹沽字贵w尤其是狼瘡抗凝物時(shí)，既往有流產(chǎn)史或者孕早期出現(xiàn)HCG翻倍不好、孕囊小、胚芽發(fā)育不良、胎心緩慢等情況，應(yīng)盡早及時(shí)使用阿司匹林或/和低分子肝素。據(jù)統(tǒng)計(jì)，如果存在狼瘡活動(dòng)、血液系統(tǒng)受累，孕晚期可能出現(xiàn)胎膜早破、妊娠期高血壓，但魔高一尺道高一丈，目前控制狼瘡的武器越來越多、火力越來越強(qiáng)、目標(biāo)越來越精準(zhǔn)，潑尼松、傳統(tǒng)免疫抑制劑的多靶點(diǎn)方案，以及生物制劑（精準(zhǔn)武器）的使用減少了狼瘡活動(dòng)、降低了早產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)，一篇大型的Meta分析比較了1993-2001、2002-2009、2010-2017年3個(gè)時(shí)間段的各國狼瘡姐妹們的妊娠結(jié)局，發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)展，她們的妊娠不良事件逐漸減少，其中，2010-2017年時(shí)間段的妊娠結(jié)局最好，活產(chǎn)率最高，早產(chǎn)率最低，妊娠丟失最少，低出生體重兒、高血壓、狼瘡活動(dòng)有下降趨勢(shì)。所以，狼瘡活動(dòng)還沒有達(dá)標(biāo)的美少女們不要灰心哦，藥物有很多，藥物的組合方式也不少，總有一款適合你！而狼瘡緩解的姐妹們，盡快做好婚育計(jì)劃，在風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生、兒科醫(yī)生的多學(xué)科合作下抱得娃娃歸，建立美好家庭！?另外，多個(gè)大型研究指出，停用羥氯喹（HCQ）與妊娠期間狼瘡惡化有關(guān)，不建議備孕或者發(fā)現(xiàn)懷孕后停用羥氯喹，權(quán)威指南建議整個(gè)孕期繼續(xù)服用羥氯喹（除非有副作用），哺乳期也建議繼續(xù)服用，避免狼瘡活動(dòng)，放心，羥氯喹不影響你的寶寶。誠然，“狼”總是狡猾的，就算控制好的狼瘡病友，妊娠期間仍然小概率會(huì)發(fā)生狼瘡活動(dòng)，尤其是妊娠中晚期，在我們的“花季少女”群里，曾經(jīng)在妊娠期間確診初發(fā)狼瘡的小珠，在產(chǎn)后幾天出現(xiàn)肝局部梗死，產(chǎn)后突然高熱氣促的小娟被確診狼瘡合并肺梗塞，既往有狼瘡腎炎但已經(jīng)緩解的小萍孕28周時(shí)出現(xiàn)了肺泡出血，而幾位美少女出現(xiàn)輕度至中度的狼瘡性腎炎，但堅(jiān)強(qiáng)的狼瘡寶媽們啊，為母則剛，克服了種種困難，在風(fēng)濕科醫(yī)生精心制定的一個(gè)個(gè)搶救方案下，在全院多學(xué)科包括產(chǎn)科、ICU、腎內(nèi)科、呼吸科、藥學(xué)部等等科室的日夜合作守護(hù)下，一一擊退了兇狠狡猾的“狼”，最終母嬰平安！而更多的狼瘡美少女們?cè)谡麄€(gè)妊娠及產(chǎn)后期間病情穩(wěn)定安然無恙！“狼”并不可怕，親愛的姐妹們，讓我們一起攜手，一起成長(zhǎng)，一起走這條雖然有些荊棘卻飄滿花香的小路！

治療前他，84年出生的80后，因?yàn)榧t斑狼瘡服用激素導(dǎo)致雙側(cè)股骨頭壞死，疼痛難忍，生活困難，不能自理，精神焦慮，痛不欲生。術(shù)前片子提示：雙側(cè)股骨頭壞死，股骨頭塌陷。治療后治療后1825天患者分別于2014年4月和2015年12月進(jìn)行了左側(cè)和右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)，手術(shù)之后患側(cè)髖關(guān)節(jié)的疼痛消失了，晚上能睡得著覺了，走路也不疼了，微笑表情重新回到了他的臉上。他由之前的痛苦的生活不能自理，成為家里的累贅，到術(shù)后生活自理，并能夠去工作掙錢，養(yǎng)活一家子人，生活因?yàn)轶y關(guān)節(jié)置換手術(shù)而由黑暗的每一天變成了陽光快樂的每一天，生活徹底的變的幸福和陽光了！

風(fēng)濕性疾病是一組累及骨與關(guān)節(jié)及其周圍軟組織（如肌肉、肌腱、滑膜、滑囊、韌帶和軟骨等）及其他相關(guān)組織和器官的慢性疾病。風(fēng)濕性疾病包含10大類100余種疾病，病因多種多樣，發(fā)病機(jī)制不甚明了，但多數(shù)與自身免疫反應(yīng)密切相關(guān)，故又稱自身免疫性疾病。由于風(fēng)濕性疾病的病因和發(fā)病機(jī)制復(fù)雜多樣，大部分疾病的確切病因尚未明確，至今尚無完善的分類。目前臨床較為常用的分類方法仍是沿用1983年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(AmericanRheumatologyAssociation，ARA）所制定的分類方法，根據(jù)其發(fā)病機(jī)制、病理和臨床特點(diǎn)，將風(fēng)濕性疾病分為10大類。一、彌漫性結(jié)締組織?。ㄒ唬╊愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎IgM類風(fēng)濕因子陽性IgM類風(fēng)濕因子陰性（二）幼年關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)起病型多關(guān)節(jié)起病型（1）lgM類風(fēng)濕因子陽性型；（2）lgM類風(fēng)濕因子陰性型少關(guān)節(jié)起病型（少關(guān)節(jié)型）（1）與慢性葡萄膜炎、抗核抗體相關(guān)；（2）與HLA-B27相關(guān)；（3）IgM類風(fēng)濕因子陽性（三）紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡藥物相關(guān)紅斑狼瘡（四）硬皮病局限型（1）硬斑癥；（2）線狀硬皮病系統(tǒng)性硬化癥（1）彌漫性硬皮病；（2）CREST綜合征化學(xué)品（藥物）引起（五）彌漫性筋膜炎，有或無嗜酸粒細(xì)胞血癥（六）多肌炎多發(fā)性肌炎皮肌炎與癌相關(guān)的多肌炎或皮肌炎兒童多肌炎或皮肌炎與血管病關(guān)聯(lián)（七）壞死性血管炎和其他血管病結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（1）與乙型肝炎病毒有關(guān)；（2）與乙型肝炎病毒無關(guān)過敏性肉芽腫?。碈hurg-Strauss綜合征）超敏血管炎（1）血清?。篴.抗原已知；b.抗原不知；（2）過敏性紫癜；（3）混合性冷球蛋白血癥：a.與乙型肝炎病毒相關(guān)；b.與乙型肝炎病毒無關(guān)；（4）癌相關(guān)；（5）低補(bǔ)體血癥肉芽腫性血管炎（1）韋格納肉芽腫；（2）巨細(xì)胞（或顳）動(dòng)脈炎伴有或無風(fēng)濕性多肌痛；（3）Takayasu動(dòng)脈炎?川崎（Kawasaki）?。答つてつw淋巴結(jié)綜合征）包括幼兒多動(dòng)脈炎貝赫切特（Behcet）綜合征（又稱白塞綜合征）（八）干燥綜合征原發(fā)性繼發(fā)性（與其他結(jié)締組織病并存）（九）重疊綜合征混合性結(jié)締組織病其他（十）其他風(fēng)濕性多肌痛復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎復(fù)發(fā)性多軟骨炎淋巴瘤樣肉芽腫結(jié)節(jié)紅斑二、與脊柱炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（一）強(qiáng)直性脊柱炎（二）Reiter綜合征（三）銀屑病關(guān)節(jié)炎主要影響遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)少關(guān)節(jié)型多關(guān)節(jié)型殘毀型關(guān)節(jié)炎脊柱炎（四）炎性腸病性關(guān)節(jié)炎周圍關(guān)節(jié)炎脊柱炎三、骨性關(guān)節(jié)炎（即骨關(guān)節(jié)病，退行性關(guān)節(jié)?。ㄒ唬┰l(fā)性周圍性脊柱性（二）繼發(fā)性先天性或發(fā)育性缺陷代謝性疾病外傷其他關(guān)節(jié)病四、感染所致風(fēng)濕性綜合征（一）直接性細(xì)菌性（1）革蘭陽性球菌；（2）革蘭陰性球菌；（3）革蘭陰性桿菌；（4）分枝桿菌；（5）螺旋菌：a.萊姆病病毒性真菌性寄生蟲性可疑感染病原：（1）惠普爾?。ǘ┓磻?yīng)性細(xì)菌性（1）急性風(fēng)濕熱；（2）亞急性心內(nèi)膜炎；（3）腸道短路手術(shù)；（4）痢疾后；（5）其他感染后（如腦膜炎球菌）病毒性免疫后其他病原體五、伴有風(fēng)濕性疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病（一）結(jié)晶引起疾病單鈉尿酸鹽（痛風(fēng)）（1）遺傳性高尿酸癥：a.次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶缺乏；b.嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶活性增加；c.與其他疾病相關(guān)聯(lián)（如鐮狀細(xì)胞貧血）；d.原因不明性；（2）獲得性高尿酸癥：a.藥物引起；b.鉛性痛風(fēng)；c.由于腎功能不全雙水焦磷酸鹽鈣（假性痛風(fēng)、軟骨硬化癥）（1）家族性；（2）與代謝性疾病關(guān)聯(lián)（如甲旁亢）；（3）原因不明性堿性磷酸鹽鈣（如羥磷灰石）（二）其他生物化學(xué)異常淀粉樣變性（1）免疫細(xì)胞不調(diào)（原發(fā)性）AL蛋白；（2）反應(yīng)系統(tǒng)性（繼發(fā)性）AA蛋白；（3）其他血友病其他先天性代謝異常（1）結(jié)締組織病：a.馬凡（Marfan）綜合征；b.埃勒斯-當(dāng)洛（Ehlers-Danlos）綜合征；c.彈性假黃體瘤；d.高胱氨酸尿；e.成骨不全；f.低血磷酸脂酶；g.尿黑酸氧化酶缺乏（如尿黑酸尿、褐黃病）；h.黏多糖病（如Hurler-Hunter綜合征）；（2）高脂血癥；（3）血紅蛋白??；（4）糖脂甘酶缺乏（如戈謝?。唬?）乳糖酶缺乏（如Fabry?。唬?）酸?；醢彼崦溉狈?nèi)分泌病（1）糖尿?。唬?）肢端肥大癥；（3）甲狀旁腺功能亢進(jìn)；（4）甲狀腺功能亢進(jìn)；（5）甲狀腺功能減低免疫缺陷?。?）低丙種球蛋白血癥（如Bruton綜合征）；（2）lgA缺乏；（3）補(bǔ)體缺乏；（4）腺苷脫氨酶缺乏；（5）嘌呤核苷酸的缺乏（三）遺傳疾病家族性地中海熱先天性多發(fā)關(guān)節(jié)彎曲未另行指明的過度活動(dòng)綜合征進(jìn)行性骨化性肌炎六、腫瘤（一）原發(fā)性良性（如腱鞘囊腫、骨軟骨瘤）惡性（如滑膜肉瘤、血管肉瘤）（二）繼發(fā)性白血病多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤七、神經(jīng)血管疾?。ㄒ唬┥窠?jīng)病變性關(guān)節(jié)炎（Charcot關(guān)節(jié)）（二）擠壓綜合征外周神經(jīng)受壓（如腕管綜合征）神經(jīng)根病椎管狹窄（三）反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良（四）紅斑性肢痛癥（五）雷諾現(xiàn)象或病八、骨及軟骨疾病（一）骨質(zhì)疏松彌漫性局限性（二）骨軟化（三）增生性骨關(guān)節(jié)?。ㄋ模浡蕴匕l(fā)性骨肥厚（如Forrestier?。ㄎ澹㏄aget骨病（畸形性骨炎）（六）骨溶解或軟骨溶解（七）缺血性壞死（骨壞死）剝脫性骨軟骨炎與其他疾病相關(guān)（如酒精中毒、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)）Caisson病骺炎（如OsgoodSchlatter綜合征）原因不明（八）肋軟骨炎（如Tietze綜合征）（九）致密性髂骨骨炎、恥骨炎或局限性骨炎（十）先天性髖發(fā)育不良（十一）髕骨軟化（十二）生物力學(xué)或解剖異常脊柱側(cè)凸/脊柱后凸足旋前腿長(zhǎng)差異膝內(nèi)翻/外翻弓形足或扁平足九、關(guān)節(jié)外疾病（一）關(guān)節(jié)旁疾病滑膜炎（如三角肌下滑囊炎）肌腱?。ㄈ鏒eQuervain肌腱炎）附著點(diǎn)炎（如上踝炎）囊腫（如Baker囊腫）（二）椎間盤?。ㄈ┨匕l(fā)性下腰痛（四）其他疼痛綜合征周身性（如纖維肌痛綜合征）精神性風(fēng)濕癥局部痛綜合征（1）伴有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙的面部頭痛；（2）頸痛；（3）斜頸；（4）頸臂痛；（5）尾骨痛；（6）恥骨痛十、其他有關(guān)節(jié)表現(xiàn)的疾?。ㄒ唬?fù)發(fā)性風(fēng)濕?。ǘ╅g歇性關(guān)節(jié)積液（三）藥物相關(guān)的風(fēng)濕性綜合征（四）多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增多癥（五）絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（六）肉瘤（七）維生素C缺乏（八）胰腺?。ň牛┞曰顒?dòng)性肝炎（十）骨骼肌肉創(chuàng)傷肌肉損傷游離體隨著對(duì)疾病研究的深入，風(fēng)濕性疾病的分類也在逐步更新和完善中。比如，更改了部分疾病命名，采用更能準(zhǔn)確反映大部分患者臨床和病理特征的命名：如韋格納肉芽腫更名為肉芽腫性多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎更名為嗜酸性肉芽腫性多血管炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化更名為原發(fā)性膽汁性膽管炎等。而且，新的風(fēng)濕性疾病的病種也在逐年增加，如抗磷脂綜合征、自身炎癥性疾病、IgG4相關(guān)疾病等。因此，我們可以看到風(fēng)濕性疾病的種類有很多，風(fēng)濕科看病的范圍也非常廣。但是，風(fēng)濕性疾病目前都還沒有根治的方法，需要患者長(zhǎng)期、甚至終身服藥。但是，可以通過我們規(guī)范、系統(tǒng)的治療，絕大多數(shù)的患者可以緩解癥狀、控制病情、預(yù)防殘疾、提高生活質(zhì)量。參考文獻(xiàn)：??1.內(nèi)科學(xué)第9版??2.ArthritisRheum.1983Aug;26(8):1029-32