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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 在醫(yī)學(xué)的世界里，紅斑狼瘡是一種較為復(fù)雜且備受關(guān)注的自身免疫性疾病。它猶如一位隱藏在身體內(nèi)的“神秘訪客”，在悄然來(lái)襲之前，往往會(huì)釋放出一些微妙的信號(hào)。今天，就讓我們一同揭開紅斑狼瘡前兆的神秘面紗，以便更好地守護(hù)我們的健康。疲憊乏力：身體的“電量不足”警報(bào)你是否有過(guò)這樣的經(jīng)歷：明明沒(méi)有進(jìn)行過(guò)度的勞累，卻總是感覺(jué)身體被一種深深的疲憊感所籠罩，仿佛怎么休息都無(wú)法恢復(fù)精力。這可能是紅斑狼瘡的一個(gè)早期信號(hào)。在紅斑狼瘡發(fā)病前，身體的免疫系統(tǒng)開始出現(xiàn)異常，免疫細(xì)胞之間的平衡被打破，導(dǎo)致身體內(nèi)部的炎癥反應(yīng)悄然啟動(dòng)。這種炎癥反應(yīng)雖然可能尚未引起明顯的疼痛或其他典型癥狀，但卻會(huì)消耗身體大量的能量，讓你在不知不覺(jué)中陷入疲憊的泥沼。據(jù)研究統(tǒng)計(jì)，約80%-90%的紅斑狼瘡患者在疾病早期都會(huì)出現(xiàn)不同程度的疲勞感，這種疲勞感可能會(huì)持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月，而且往往在早晨起床時(shí)就較為明顯，隨著一天活動(dòng)的進(jìn)行，并不會(huì)像正常情況下那樣逐漸減輕，反而可能會(huì)愈發(fā)加重。它就像是身體的“電量不足”警報(bào)，提示著我們身體內(nèi)部可能正在發(fā)生著一些不容忽視的變化。關(guān)節(jié)疼痛：隱匿的“關(guān)節(jié)小風(fēng)波”如果你的關(guān)節(jié)經(jīng)常莫名疼痛，尤其是手指、手腕、膝蓋等部位，那可要提高警惕了。紅斑狼瘡常常會(huì)累及關(guān)節(jié)，引發(fā)關(guān)節(jié)炎癥。在疾病的早期階段，這種關(guān)節(jié)疼痛可能相對(duì)較輕，類似于輕微的扭傷或拉傷，容易被人們忽視，以為只是過(guò)度使用關(guān)節(jié)或者著涼所致。然而，與普通的關(guān)節(jié)疼痛不同的是，紅斑狼瘡引起的關(guān)節(jié)疼痛通常是對(duì)稱性的，即身體兩側(cè)相同部位的關(guān)節(jié)都會(huì)受到影響。而且，疼痛可能會(huì)在一段時(shí)間內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)，時(shí)輕時(shí)重。有時(shí)，關(guān)節(jié)還可能會(huì)出現(xiàn)輕微的腫脹，但這種腫脹往往不太明顯，不仔細(xì)觀察很難察覺(jué)。隨著病情的進(jìn)展，如果不及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，關(guān)節(jié)疼痛可能會(huì)逐漸加重，甚至影響到關(guān)節(jié)的正?；顒?dòng)功能，給日常生活帶來(lái)諸多不便。皮膚紅斑：臉上的“蝶形印記”之謎紅斑狼瘡最為人熟知的癥狀之一，便是皮膚紅斑。其中，有一種典型的紅斑形狀類似蝴蝶，橫跨在鼻梁和雙側(cè)臉頰上，因此被稱為“蝶形紅斑”。不過(guò)，并非所有的紅斑狼瘡患者都會(huì)出現(xiàn)這種典型的蝶形紅斑，有些患者可能只是在面部、頸部、手臂等部位出現(xiàn)散在的紅斑，這些紅斑的形狀和大小各異，有的可能是圓形，有的可能是不規(guī)則形狀，顏色也可能從淡紅色到深紅色不等。這些皮膚紅斑通常在曬太陽(yáng)后會(huì)加重，這是因?yàn)樽贤饩€能夠誘發(fā)紅斑狼瘡患者體內(nèi)的免疫反應(yīng)，導(dǎo)致皮膚炎癥加劇。所以，如果你的皮膚在曬太陽(yáng)后容易出現(xiàn)紅斑、瘙癢、灼熱感等不適癥狀，且長(zhǎng)時(shí)間不消退，甚至逐漸加重，那就需要考慮紅斑狼瘡的可能性了。此外，有些患者還可能會(huì)出現(xiàn)口腔潰瘍，這種口腔潰瘍往往反復(fù)發(fā)作，不易愈合，且疼痛較為明顯。皮膚紅斑和口腔潰瘍雖然看似只是皮膚和口腔表面的問(wèn)題，但實(shí)際上它們可能是身體內(nèi)部免疫系統(tǒng)紊亂的外在表現(xiàn)。發(fā)熱：身體的“體溫謎題”不明原因的發(fā)熱也是紅斑狼瘡常見(jiàn)的前兆之一?；颊呖赡軙?huì)出現(xiàn)持續(xù)低熱的情況，體溫一般在38℃以下，這種低熱可能會(huì)在午后或晚上較為明顯，早晨體溫相對(duì)正常。發(fā)熱的原因是由于身體內(nèi)部的免疫炎癥反應(yīng)，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊自身組織和器官，導(dǎo)致身體產(chǎn)生發(fā)熱反應(yīng)以試圖對(duì)抗這種炎癥。與普通感冒或感染引起的發(fā)熱不同，紅斑狼瘡導(dǎo)致的發(fā)熱通常沒(méi)有明顯的感染源，如咳嗽、流鼻涕、喉嚨痛等呼吸道感染癥狀，或者尿頻、尿急、尿痛等泌尿系統(tǒng)感染癥狀。而且，使用常規(guī)的退燒藥后，體溫可能會(huì)暫時(shí)下降，但很快又會(huì)回升，反復(fù)無(wú)常。如果出現(xiàn)這種不明原因的發(fā)熱，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)且伴有其他上述提到的癥狀，如疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚紅斑等，就一定要及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行全面的檢查，以排除紅斑狼瘡的可能。脫發(fā)：發(fā)絲的“悄然離去”之痛在日常生活中，掉發(fā)可能是很多人都會(huì)遇到的問(wèn)題，但如果脫發(fā)情況較為嚴(yán)重，且伴有其他異常癥狀，那就可能是紅斑狼瘡的前兆了。紅斑狼瘡患者的脫發(fā)通常表現(xiàn)為頭發(fā)稀疏、易折斷，尤其是在洗頭或梳頭時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)大量的頭發(fā)脫落，嚴(yán)重時(shí)甚至?xí)霈F(xiàn)斑禿的情況。這是因?yàn)榧t斑狼瘡會(huì)影響毛囊的健康，導(dǎo)致毛囊周圍的血管發(fā)生炎癥，影響了毛囊的正常營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，從而使頭發(fā)無(wú)法正常生長(zhǎng)，逐漸脫落。除了頭發(fā)，有些患者還可能會(huì)出現(xiàn)眉毛、睫毛等毛發(fā)脫落的現(xiàn)象。如果發(fā)現(xiàn)自己的脫發(fā)問(wèn)題日益嚴(yán)重，且同時(shí)出現(xiàn)了疲勞、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚紅斑等癥狀，千萬(wàn)不要簡(jiǎn)單地認(rèn)為只是頭發(fā)的問(wèn)題，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療紅斑狼瘡。紅斑狼瘡的前兆可能較為隱匿，容易被人們忽視或誤解為其他常見(jiàn)疾病的癥狀。但正是這些看似不起眼的小信號(hào)，可能是身體在向我們發(fā)出求救的呼喊。如果我們能夠及時(shí)捕捉到這些信號(hào)，提高警惕，盡早前往醫(yī)院進(jìn)行全面的檢查和診斷，就有可能在紅斑狼瘡尚未對(duì)身體造成嚴(yán)重?fù)p害之前發(fā)現(xiàn)它，并采取有效的治療措施，從而大大提高治療效果，改善患者的生活質(zhì)量，為戰(zhàn)勝紅斑狼瘡贏得寶貴的時(shí)間。2025年12月30日
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2024年11月05日85
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡作為一種復(fù)雜而嚴(yán)重的自身免疫性疾病，其診斷過(guò)程需要綜合考慮多方面的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。本文將以“紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)”為主旨，通過(guò)清晰的小標(biāo)題、明確的內(nèi)容、條理清晰的敘述，為您詳細(xì)解讀這一診斷體系，幫助您更好地了解這一疾病。紅斑狼瘡的概述紅斑狼瘡，簡(jiǎn)稱狼瘡，是一種累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性疾病?；颊唧w內(nèi)會(huì)產(chǎn)生大量針對(duì)自身組織的抗體，導(dǎo)致炎癥反應(yīng)和組織損傷。紅斑狼瘡主要分為盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡兩大類，其中系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）更為復(fù)雜和嚴(yán)重。本文將重點(diǎn)介紹系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)。紅斑狼瘡11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)詳解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)由美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)在1997年制定，并在臨床實(shí)踐中廣泛應(yīng)用。這11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包括4項(xiàng)皮膚黏膜表現(xiàn)、5項(xiàng)靶器官損害及2項(xiàng)免疫學(xué)異常，具體如下：皮膚黏膜表現(xiàn)（4項(xiàng)）（1）面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑是SLE的典型表現(xiàn)之一，約80%的患者會(huì)出現(xiàn)。這種紅斑通常出現(xiàn)在面頰部，呈蝶形分布，邊緣清晰，可伴有瘙癢或灼熱感。（2）盤狀紅斑盤狀紅斑表現(xiàn)為高出皮膚表面的紅斑，常伴有脫屑和毛囊栓，多見(jiàn)于頭皮、面部和四肢伸側(cè)。（3）口腔潰瘍口腔潰瘍是SLE的常見(jiàn)癥狀，多為無(wú)痛性，可反復(fù)發(fā)作，常累及口腔或鼻咽部。（4）光過(guò)敏患者對(duì)日光照射敏感，照射后皮膚可出現(xiàn)紅斑、瘙癢甚至水皰，這是SLE特有的光敏感反應(yīng)。靶器官損害（5項(xiàng)）（1）關(guān)節(jié)炎SLE患者常出現(xiàn)非侵蝕性、非畸形性關(guān)節(jié)炎，累及兩個(gè)或更多外周關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、壓痛和晨僵。（2）漿膜炎漿膜炎包括胸膜炎和心包炎，表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難等癥狀。心包積液和胸腔積液是漿膜炎的常見(jiàn)并發(fā)癥。（3）腎臟病變腎臟是SLE最常見(jiàn)的受累器官之一，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿等。尿蛋白定量超過(guò)0.5g/24h或尿常規(guī)檢查出現(xiàn)尿蛋白(+++)以上，可診斷為狼瘡腎炎。（4）神經(jīng)系統(tǒng)病變SLE患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括癲癇發(fā)作、精神異常、多發(fā)性單神經(jīng)炎、脊髓炎、腦炎等。這些病變往往預(yù)示著病情嚴(yán)重，需及時(shí)干預(yù)。（5）血液系統(tǒng)異常SLE患者常出現(xiàn)血液系統(tǒng)損害，包括溶血性貧血、白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少或血小板減少。這些異?？蓡为?dú)出現(xiàn)，也可合并存在。免疫學(xué)異常（2項(xiàng)）（1）抗核抗體（ANA）陽(yáng)性ANA是SLE的標(biāo)志性抗體之一，幾乎所有SLE患者都會(huì)出現(xiàn)ANA陽(yáng)性。因此，ANA檢測(cè)是SLE診斷的重要輔助手段。（2）抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA抗體）陽(yáng)性抗dsDNA抗體是SLE的另一種特異性抗體，其陽(yáng)性率約為70%-90%。該抗體與SLE的病情活動(dòng)度密切相關(guān)，是判斷病情預(yù)后的重要指標(biāo)。診斷標(biāo)準(zhǔn)的應(yīng)用與解讀在實(shí)際應(yīng)用中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷需滿足以下條件之一：至少滿足4條標(biāo)準(zhǔn)，其中包括至少1條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少1條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。腎活檢診斷為狼瘡腎炎，并伴ANA或抗dsDNA抗體陽(yáng)性。值得注意的是，紅斑狼瘡的診斷并非簡(jiǎn)單的“是”或“否”的問(wèn)題，而是一個(gè)綜合評(píng)估的過(guò)程。醫(yī)生需要全面考慮患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等多種因素，才能作出準(zhǔn)確的診斷。研究數(shù)據(jù)與臨床實(shí)例根據(jù)多項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，符合上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4條及以上的患者，其系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。一項(xiàng)發(fā)表在《風(fēng)濕病年鑒》上的研究表明，通過(guò)對(duì)100例疑似SLE患者的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，最終確診92例為SLE患者，診斷準(zhǔn)確率為92%。在臨床實(shí)踐中，醫(yī)生還會(huì)結(jié)合患者的具體病情進(jìn)行個(gè)體化治療。對(duì)于伴有嚴(yán)重腎臟病變的患者，可能需要采用激素聯(lián)合免疫抑制劑的強(qiáng)化治療方案；而對(duì)于僅表現(xiàn)為輕度皮膚黏膜損害的患者，則可能采用局部治療或輕度免疫調(diào)節(jié)治療。總結(jié)與展望系統(tǒng)性紅斑狼瘡的11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)是風(fēng)濕免疫科領(lǐng)域的重要參考依據(jù)。通過(guò)全面評(píng)估患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，醫(yī)生可以作出準(zhǔn)確的診斷，并制定個(gè)性化的治療方案。然而，需要注意的是，紅斑狼瘡的病情復(fù)雜多變，治療過(guò)程中需密切關(guān)注患者的病情變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。2024年09月16日1324
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陳智勇主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 嗯。 這個(gè)問(wèn)題是，紅斑狼瘡是怎么確診的?。渴遣皇前Y狀大于指標(biāo)？ 嗯，這個(gè)問(wèn)題是這樣的，紅斑狼瘡呢，呃，確診了，我們有業(yè)內(nèi)的。 呃，行業(yè)的規(guī)范啊，我們把這種規(guī)范呢，叫做呃分類標(biāo)準(zhǔn)啊，叫疾病的分類標(biāo)準(zhǔn)，嗯，這個(gè)分類標(biāo)準(zhǔn)啊，不是診斷標(biāo)準(zhǔn)啊，所以我們把它叫做行業(yè)的規(guī)范啊，那我們這個(gè)，呃，醫(yī)生呢，根據(jù)這個(gè)規(guī)范，參考這個(gè)規(guī)范來(lái)進(jìn)行紅斑狼瘡的診斷，那在這個(gè)規(guī)范里邊呢啊，它包括有很多啊，很多種標(biāo)準(zhǔn)啊，很多個(gè)條目啊，嗯，也有幾種，目前在我們臨床上使用的有兩個(gè)三種不同的規(guī)范。 那呃，這個(gè)每一個(gè)規(guī)范里邊有包括好多個(gè)條目啊，這個(gè)條目里邊呢，有癥狀啊，比方說(shuō)您的有沒(méi)有關(guān)節(jié)腫脹啊，有沒(méi)有口腔潰瘍啊，有沒(méi)有面部紅斑啊，這是癥狀啊，還包括有很多個(gè)這個(gè)檢查的指標(biāo)啊，比方說(shuō)抗和抗體有沒(méi)有啊，抗雙鏈DNA抗體有沒(méi)有，看史密斯抗體有沒(méi)有啊，然后呢，嗯，尿尿常規(guī)的尿蛋白檢查怎么樣，血常規(guī)的檢查怎么樣。 然后呢，醫(yī)生根據(jù)這些癥狀，根據(jù)這些檢查的指標(biāo)啊，然后呢，再參考啊，這個(gè)行業(yè)的規(guī)范啊來(lái)進(jìn)行診斷。 是這樣子的，所以呢，它是一個(gè)呃綜合的標(biāo)準(zhǔn)啊，不是說(shuō)呃癥狀大于指標(biāo)，也不是說(shuō)指標(biāo)大于癥狀啊，嗯，是要癥狀也要看2024年04月18日74
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤(rùn)輕度隆起。嚴(yán)重者可見(jiàn)有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見(jiàn)在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽(yáng)性率約50%,表現(xiàn)雖無(wú)特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見(jiàn)指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見(jiàn)于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見(jiàn)于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見(jiàn)的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過(guò)敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無(wú)痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽(tīng)診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見(jiàn)細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無(wú)誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o(wú)藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽(yáng)性;或抗Sm抗體陽(yáng)性;或抗心磷脂抗體陽(yáng)性。抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來(lái)控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長(zhǎng)期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長(zhǎng)期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長(zhǎng)，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無(wú)法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)(低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國(guó)產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過(guò)度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽(yáng)性的SLE成年患者。2023年12月21日1317
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陳劍主治醫(yī)師 澧縣中醫(yī)醫(yī)院 眼科 近日，著名演員周海媚因紅斑狼瘡離世，這一消息一出，立刻的引起了大家對(duì)于紅斑狼瘡的關(guān)注和熱議，今天就讓我們一起了解一下這個(gè)疾病究竟對(duì)眼睛有什么危害。紅斑狼瘡它是一種影響多器官的自身免疫性疾病，癥狀多樣且復(fù)雜。據(jù)統(tǒng)計(jì)，大約有一半的紅斑狼瘡的患者會(huì)出現(xiàn)眼部的癥狀，這被稱為紅斑狼瘡性眼病。部的癥狀主要有干燥性的角結(jié)膜炎、鞏膜炎、血管炎和血管阻塞性視網(wǎng)膜血管疾病、脈絡(luò)膜病變和視神經(jīng)炎。眼部的癥狀可以在疾病的開始或者進(jìn)展的過(guò)程中出現(xiàn)，如果治療不及時(shí)，可能會(huì)影響視力，不但疾病本身可能發(fā)生眼部的病變，治療的藥物也可能會(huì)影響眼部。最常見(jiàn)的。 指長(zhǎng)期口服激素藥容易導(dǎo)致繼發(fā)性的青光眼、白內(nèi)障。因此，如果紅斑狼瘡的藥物治療過(guò)程不注意預(yù)防，沒(méi)有定期的眼科檢查，可能會(huì)永久性的影響視力。2023年12月13日18
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王炎焱主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 潰瘍性結(jié)腸炎抗核抗體1 : 1萬(wàn)，雙鏈355，沒(méi)有其他的。 情況，然后可以并發(fā)。 潰瘍可能是狼瘡的腸道表現(xiàn)嗎？這個(gè)你這個(gè)不好說(shuō)，但你現(xiàn)在這個(gè)抗體的這個(gè)情況啊，真有可能以后要得狼瘡，所以像潰杰它也是一個(gè)自身免疫，免疫性的一個(gè)腸道受累嘛，跟其他的免疫性疾病同時(shí)合并的完全可以，但是在狼瘡的常見(jiàn)的腸道表現(xiàn)中，很少有潰結(jié)，所以你要如果真是后期診斷狼瘡的話，我們只是給你診斷平行的兩種疾病，一個(gè)是潰結(jié)，一個(gè)是狼瘡。 這個(gè)他。2023年01月14日37
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韓丹副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 狼瘡患友們?cè)诒淮_診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒(méi)有遇到過(guò)這種情況：明明是貧血、白細(xì)胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現(xiàn)皮疹，以為是過(guò)敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒(méi)有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見(jiàn)的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現(xiàn)為蝶形紅斑，也可表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動(dòng)脈和微動(dòng)脈內(nèi)膜的增生，最后表現(xiàn)為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎?。焕奂把合到y(tǒng)：則會(huì)出現(xiàn)白細(xì)胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導(dǎo)致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結(jié)腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓；累及眼部：則會(huì)出現(xiàn)脈絡(luò)膜病或視網(wǎng)膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡(luò)膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導(dǎo)致患者語(yǔ)言障礙、偏癱甚至出現(xiàn)癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導(dǎo)致過(guò)早的動(dòng)脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復(fù)發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無(wú)效；2.多發(fā)和反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產(chǎn)生畸形；3.持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結(jié)核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復(fù)自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標(biāo)狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標(biāo)是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動(dòng)度，達(dá)到臨床緩解。2、強(qiáng)調(diào)早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時(shí)的治療能更好地提高狼瘡病人的預(yù)后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來(lái)，糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來(lái)了強(qiáng)大的武器。4、加強(qiáng)依從性：①定期隨訪：動(dòng)態(tài)觀察病情來(lái)調(diào)整治療方案，急性期建議1~2個(gè)月隨診，此期疾病進(jìn)展變化快，需用較大劑量來(lái)控制病情。穩(wěn)定期建議三個(gè)月隨診一次，及時(shí)復(fù)查，發(fā)現(xiàn)病情復(fù)發(fā)征兆，防止復(fù)發(fā)。②及時(shí)就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現(xiàn)復(fù)發(fā)征兆，如出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現(xiàn)腎損傷征兆如血尿等情況時(shí)要及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內(nèi)分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時(shí)間。過(guò)度熬夜會(huì)影響腎臟代謝，導(dǎo)致體內(nèi)有毒物質(zhì)堆積，加重腎臟負(fù)擔(dān)。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過(guò)2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過(guò)6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調(diào)味劑來(lái)改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內(nèi)有毒物質(zhì)排泄、減輕腎臟負(fù)擔(dān)，又能夠預(yù)防尿路感染等。04不宜久坐久坐會(huì)使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運(yùn)轉(zhuǎn)。研究表明，長(zhǎng)期每日久坐超過(guò)6小時(shí)，慢性腎病的風(fēng)險(xiǎn)增加11.1%?？偟膩?lái)說(shuō)，這十幾年里，我們對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認(rèn)識(shí)在不斷加深、診斷標(biāo)準(zhǔn)也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現(xiàn)，都為我們將來(lái)拿下狼瘡帶來(lái)了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀(jì)會(huì)有很大的突破，國(guó)際社會(huì)所倡導(dǎo)的狼瘡患者健康(healthy)、競(jìng)爭(zhēng)(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會(huì)實(shí)現(xiàn)。2022年10月05日1316
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 各位患者大家好，今天我給大家講一講紅斑狼瘡的一些早期的表現(xiàn)，咱們出現(xiàn)什么情況要懷疑是系統(tǒng)為紅斑狼瘡呢？大家一聽(tīng)紅斑狼瘡覺(jué)得特別害怕，不死的癌癥，什么絕癥，得這病治不好了，不是這么回事啊，咱們得這個(gè)病一定能治好，主要要早期發(fā)現(xiàn)。有些患者出現(xiàn)掉頭發(fā)，臉上出現(xiàn)急性紅斑，或者身上出現(xiàn)了紅斑，還有的患者出現(xiàn)一些反復(fù)性的口腔潰瘍，說(shuō)急了口瘡今天起了，呃，過(guò)了一個(gè)月或又起了一次，或者一個(gè)月起了好幾次，還有的患者出現(xiàn)不同原因的發(fā)熱呀。 體重下降呀，會(huì)特別乏力，還有的患者就出現(xiàn)了不明原因，身上出現(xiàn)了一些出血和血壓，呃，有個(gè)紫斑呀，紫癜呀，到時(shí)候一到醫(yī)院一查是血小板減少了，白細(xì)胞減少了，如果出現(xiàn)這些情況，出現(xiàn)了異種或者同時(shí)出現(xiàn)，這時(shí)候你到醫(yī)院趕快檢查抗核抗體啊，抗雙鏈抗體啊，研究在補(bǔ)體，然后來(lái)確定是不是得了紅斑狼瘡。2022年06月08日752
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黃向陽(yáng)主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡（lupuserythematosus）可以導(dǎo)致脫發(fā)。曾有觀點(diǎn)認(rèn)為脫發(fā)明顯則說(shuō)明狼瘡病情活動(dòng)。但實(shí)際情況要復(fù)雜得多。 1 狼瘡病情相關(guān)的脫發(fā) 1.1 慢性皮膚型狼瘡(CCLE)的脫發(fā)紅斑狼瘡（ lupus erythematosus）可以導(dǎo)致脫發(fā)。曾有觀點(diǎn)認(rèn)為脫發(fā)明顯則說(shuō)明狼瘡病情活動(dòng)。但實(shí)際情況要復(fù)雜得多。 1狼瘡病情相關(guān)的脫發(fā) 1. 慢性皮膚型狼瘡(chroniccutaneous lupus erythematosus，CCLE)的脫發(fā) 紅斑狼瘡并非一種疾病，而應(yīng)該是一種疾病譜。我們可根據(jù)是否累及全身臟器而分為：皮膚型紅斑狼瘡(cutaneous lupus erythematosus， CLE)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)無(wú)論是皮膚型紅斑狼瘡（CLE），還是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）都可以導(dǎo)致脫發(fā)。但他們各有不同。比如，CLE里的盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosus, DLE)就常導(dǎo)致瘢痕性脫發(fā)。DLE最常發(fā)生于頭部，其特征是邊界清晰的炎性斑塊，會(huì)進(jìn)展為萎縮性、損容性瘢痕一般局部使用激素局部來(lái)治療這類脫發(fā)。外用高效激素外涂、封包是重要的方法。更為積極的方法是激素局部浸潤(rùn)式注射治療。不過(guò)后者治療時(shí)的疼痛感明顯，需要先用局部麻醉劑浸潤(rùn)。因此需要一定技巧和經(jīng)驗(yàn)?？诜u氯喹、激素、免疫抑制劑也可以很好控制病情。除羥氯喹，其他全身用藥的副反應(yīng)偏大。醫(yī)生應(yīng)該權(quán)衡治療收益與風(fēng)險(xiǎn)來(lái)做出合理選擇。 1.2非慢性皮膚型紅斑狼瘡脫發(fā) DLE可單獨(dú)發(fā)生，也可以是SLE臨床表現(xiàn)譜里的一部分。但SLE引發(fā)的脫發(fā)只有少數(shù)是DLE帶來(lái)的。SLE直接引發(fā)的脫發(fā)主要是休止期脫發(fā)（Telogen effluvium）。 毛發(fā)的生長(zhǎng)周期分為生長(zhǎng)期、退行期、休止期和毛干脫落。普通人的90%～95%的毛發(fā)處于生長(zhǎng)期。5%～10%的毛發(fā)處于休止期。休止期頭發(fā)表現(xiàn)為棒狀發(fā)。只有很少數(shù)的處于其他期。人的毛發(fā)生長(zhǎng)周期并不同步，亦即每個(gè)毛囊都具有獨(dú)立的周期。這就帶來(lái)一個(gè)好處：即可盡最大可能避免大面積毛發(fā)脫落。 SLE疾病活動(dòng)時(shí)可導(dǎo)致更多的毛發(fā)長(zhǎng)期處于休止期。所以，仔細(xì)觀察時(shí)可以發(fā)現(xiàn)大量毛發(fā)表現(xiàn)為棒狀發(fā)。棒狀發(fā)特征是：毛發(fā)完全角化，近端呈棒狀，是將要從毛囊脫落的狀態(tài)。 一般的休止期脫發(fā)表現(xiàn)是整個(gè)頭皮的頭發(fā)稀疏、頭發(fā)纖細(xì)、雜亂和易折斷；部分病人在雙側(cè)顳區(qū)的脫發(fā)更為明顯。但SLE活動(dòng)期引發(fā)的休止期脫發(fā)還可多一個(gè)特征：即前額突出SLE的分類標(biāo)準(zhǔn)里曾經(jīng)把這種前額脫發(fā)列入其中。但后來(lái)就將其刪除。這主要是SLE引發(fā)的休止期脫發(fā)固然常見(jiàn)，但醫(yī)生識(shí)別能力相對(duì)欠缺。這對(duì)分類標(biāo)準(zhǔn)的可操作性不利。 SLE的休止期脫發(fā)治療相對(duì)簡(jiǎn)單。治療SLE本身，控制住病情活動(dòng)性即可緩解脫發(fā)。 2 跟狼瘡病情直接關(guān)聯(lián)的脫發(fā) 臨床醫(yī)生習(xí)慣把脫發(fā)明顯當(dāng)做是LE病情活動(dòng)所致。但實(shí)際上的確有很多病情在逐漸好轉(zhuǎn)，或者病情穩(wěn)定的LE出現(xiàn)了明顯脫發(fā)。但觀察其他癥狀、體征、乃至血細(xì)胞、補(bǔ)體、血沉等等都可以發(fā)現(xiàn)病情在好轉(zhuǎn)或穩(wěn)定。那脫發(fā)又是如何發(fā)生的呢？實(shí)際上這是LE治療相關(guān)的脫發(fā)。 2.1環(huán)磷酰胺一類細(xì)胞毒性藥物所致脫發(fā) 細(xì)胞毒化療會(huì)攻擊身體內(nèi)快速分裂的細(xì)胞，包括正在分裂的毛發(fā)基質(zhì)細(xì)胞。環(huán)磷酰胺是細(xì)胞毒性藥物，所以它可以引發(fā)脫發(fā)。但是，如果單次環(huán)磷酰胺劑量偏低，則往往不足以導(dǎo)致脫發(fā)。只有單次大劑量的環(huán)磷酰胺才會(huì)導(dǎo)致脫發(fā)。它的脫發(fā)特征是整個(gè)毛發(fā)的彌漫性脫落。 跟其他化療脫發(fā)一樣，預(yù)防和減少脫發(fā)的措施是頭皮降溫治療。很顯然該治療會(huì)有一些不舒服。對(duì)冷敏感的病人未必能接受。 2.2糖皮質(zhì)導(dǎo)致的類庫(kù)欣綜合征相關(guān)脫發(fā) 糖皮質(zhì)激素引發(fā)的類庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)。比如體脂重新分布，形成軀干性肥胖、水牛背、滿月臉和雄激素偏多。雄激素增多可導(dǎo)致上唇和頦下部位毛發(fā)增多，但頭發(fā)卻往往稀疏。不過(guò)顳部變禿極少見(jiàn)。顳部脫發(fā)或許提示狼瘡活動(dòng)相關(guān)休止期脫發(fā)。這是重要鑒別點(diǎn)。 減少激素、甚至停用激素是核心措施。外用米諾地爾可能有幫助。 2.3 頭皮真菌感染相關(guān)脫發(fā) 因?yàn)榧に?、免疫抑制劑治療?dǎo)致免疫抑制狀態(tài)。這種免疫抑制狀態(tài)導(dǎo)致了真菌易感染。當(dāng)真菌感染損傷頭皮時(shí)可導(dǎo)致鱗屑性脫發(fā)性斑塊。這種表現(xiàn)形式應(yīng)注意跟銀屑病鑒別。除此外可以引發(fā)廣泛鱗屑伴少量脫發(fā)等類型的真菌感染性頭皮病變。 適當(dāng)抗真菌治療是改善預(yù)后的核心措施。 總結(jié) 盡管脫發(fā)可能是皮膚科醫(yī)生的關(guān)注點(diǎn)，但風(fēng)濕科醫(yī)生也要做到不被脫發(fā)誤導(dǎo)對(duì)狼瘡病情的判斷。如能在脫發(fā)診療方面更進(jìn)一步則可更好服務(wù)狼瘡病友。2021年04月06日2412
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