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徐東主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 活動(dòng)期系統(tǒng)性紅斑狼瘡在經(jīng)過激素等治療后，病情通常趨于緩解，轉(zhuǎn)入穩(wěn)定器（緩解期）。因?yàn)橹两駸o根的辦法，所以在某些誘因，如感染、妊娠、手術(shù)、勞累、停藥等因素影響下，疾病即從穩(wěn)定期轉(zhuǎn)為活動(dòng)期。從臨床方面看，處于緩解期的病人，如果出現(xiàn)下列癥狀和檢查的異常，則要考慮疾病復(fù)發(fā)。1.原因不明發(fā)熱。即發(fā)熱不能以感冒、咽部、肺部、泌尿系感染等解釋，也并非其他疾病所致；2.新鮮的皮疹再現(xiàn)或伴有指（趾）端或其他部位的血管樣皮疹；3.關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)生；4.脫發(fā)明顯；5.口、鼻新鮮潰瘍；6.出現(xiàn)胸水或心包積液7.蛋白尿增多；8.白細(xì)胞或血小板減少或貧血明顯；9.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐；10.抗雙鏈DNA抗體滴度增高；11.血沉增快，為50毫升/小時(shí)以上FF1B12.補(bǔ)體下降，尤其C3下降。結(jié)合病史及詳細(xì)體格檢查，一般不難做出疾病復(fù)發(fā)的判斷。補(bǔ)體C3和抗雙鏈DNA抗體常常是系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。因此，為及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，發(fā)熱的病人應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院檢查。醫(yī)生要求病人定期查血，目的就是為了及早發(fā)現(xiàn)病情變化。復(fù)發(fā)的原因有的是清楚的，如突然停用或快速減激素，或過度疲勞等。有位農(nóng)民病人，每年夏收或秋收后均有狼瘡病的復(fù)發(fā)，是因?yàn)閺?qiáng)烈的陽光照曬所致。也有的在妊娠期間或產(chǎn)后復(fù)發(fā)。也有復(fù)發(fā)的原因并不清楚。需要指出，疾病的復(fù)發(fā)與否，必須排除其他疾病，并且千萬不能簡(jiǎn)單的把抗核抗體陽性或抗核抗體滴度不下降視為復(fù)發(fā)，因?yàn)榭购丝贵w與疾病活動(dòng)不一定平行。也不能簡(jiǎn)單的認(rèn)為頭疼、嘔吐是狼瘡復(fù)發(fā)、加重或合并了腦病。一位患病多年的病人，不遵醫(yī)囑自行調(diào)整激素，只要有些不適就加上幾片激素，在連續(xù)幾年長期服用激素和免疫抑制劑后，免疫功能下降合并感染，經(jīng)腰穿腦脊液證實(shí)患有隱球菌性腦膜炎，住院治療長達(dá)8個(gè)月。2012年12月20日
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戴冰冰主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡是一種常見的免疫疾病，生活中的許多原因都能導(dǎo)致紅斑狼瘡的發(fā)生，那么紅斑狼瘡發(fā)病的早期癥狀有哪些呢？下面就給大家介紹一下—— 紅斑狼瘡早期可以出現(xiàn)以下癥狀： 1.關(guān)節(jié)疼痛，比如手關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等處的疼痛，有的還伴有晨僵，可能會(huì)按風(fēng)濕或者類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療，但是效果不佳 2.口腔潰瘍 3.面部紅斑或盤狀紅斑 4.脫發(fā) 5.發(fā)燒，可有高燒 6.化驗(yàn)血小板減少，按血小板減少性紫癜治療，一段時(shí)間后出現(xiàn)其他狼瘡癥狀診斷為狼瘡，或者因貧血、白細(xì)胞減少等為首發(fā) 7.尿常規(guī)發(fā)現(xiàn)有白細(xì)胞或（和）紅細(xì)胞，身體無不適，詳細(xì)檢查化驗(yàn)后確診狼瘡。 8.雷諾氏現(xiàn)象，雙手遇冷變白變紫，開始診斷為雷諾氏病，一段時(shí)間后出現(xiàn)其他狼瘡癥狀，診斷為紅斑狼瘡 9.還有的女性患者長期月經(jīng)失調(diào)，在流產(chǎn)、生育后出現(xiàn)以上的某些情況也要注意排除狼瘡 10.可能沒有任何的癥狀，化驗(yàn)免疫抗體譜里相關(guān)的狼瘡指標(biāo)陽性 總而言之早期的癥狀比較繁多復(fù)雜，需要多小心，仔細(xì)鑒別，早發(fā)現(xiàn)早治療，可以更好的緩解病情。2012年07月17日118823
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魏剛副主任醫(yī)師 江蘇省中醫(yī)院 風(fēng)濕病科 【臨床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為 7 ~ 9∶1。SLE的流行病學(xué)在美國多地區(qū)的調(diào)查報(bào)告，其患病率為14.6~122/10萬人；我國大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行，顯示SLE的患病率為70/10萬人，婦女中則高達(dá)113/10萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿起病，開始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。 1．全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的癥狀，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。 2．皮膚與粘膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。SLE的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的SLE患者，若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛，有可能是帶狀皰疹的前兆。SLE口腔潰瘍或黏膜糜爛常見。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛，應(yīng)注意口腔真菌感染。SLE的皮損的組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮，基底層液化變性，表皮內(nèi)可見膠樣小體，真皮淺層水腫和紅細(xì)胞外滲，真皮毛細(xì)血管壁可見有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。 3．關(guān)節(jié)和肌肉：常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的SLE患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適，需除外無菌性股骨頭壞死。SLE可出現(xiàn)肌痛和肌無力，少數(shù)可有肌酶譜的增高。對(duì)于長期服用激素的患者，要除外激素所致的肌病。 4．腎臟損害： 又稱狼瘡性腎炎（Lupus nephritis, LN），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有腎臟病理學(xué)改變。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織（WHO）將LN病理分型為：Ⅰ型正?；蛭⑿〔∽?，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I 型和 II 型的預(yù)后較好，IV 型和VI 型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I 型和 II 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV 型和V 型者經(jīng)過免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供LN活動(dòng)性的指標(biāo)，如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤，腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動(dòng)；而腎小球硬化、纖維性新月體，腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是LN慢性指標(biāo)?；顒?dòng)性指標(biāo)高者，腎損害進(jìn)展較快，但積極治療仍可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。 5．神經(jīng)系統(tǒng)損害：又稱神經(jīng)精神狼瘡。SLE可累及腦和脊髓中樞神經(jīng)、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)周圍神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭，以及肌肉等神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)方面，可為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)，也可為精神或情感認(rèn)知障礙；按美國風(fēng)濕病學(xué)院對(duì)神經(jīng)精神狼瘡的標(biāo)準(zhǔn)（ACR，1999）：凡存在下列一種或一種以上表現(xiàn)，并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下，結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。其19種表現(xiàn)包括：頭痛，精神障礙，急性精神錯(cuò)亂，焦慮，認(rèn)知障礙，情緒失調(diào)，癲癇發(fā)作，無菌性腦膜炎，腦血管病，脫髓鞘綜合征，運(yùn)動(dòng)障礙，脊髓病變，顱神經(jīng)病變，吉蘭-巴雷綜合征，植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂，單神經(jīng)病變，重癥肌無力，神經(jīng)叢病變，多發(fā)性神經(jīng)病變。起病形式可以為急性、亞急性或慢性，病情嚴(yán)重程度可輕可重，臨床表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣。腰穿CSF檢查是排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的不可替代的檢查。以彌漫性的高級(jí)皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡，多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體P蛋白（Ribsomal P）抗體相關(guān)；有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡，又可進(jìn)一步分為兩種情況：一種伴有抗磷脂抗體陽性；另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng)，在治療上前者應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療，后者應(yīng)按照重型SLE活動(dòng)進(jìn)行治療。 6．血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。本病所致的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)，多數(shù)對(duì)激素治療敏感；而細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。7．肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。年輕人（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除需排除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。在持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管-肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是處于急性和亞急性期的肺間質(zhì)磨玻璃樣改變和慢性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓者或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinking-lung syndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8．心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見?？捎行募⊙?、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但在重癥的SLE，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sack 心內(nèi)膜炎），病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物，其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于，疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè)，且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。通常疣狀心內(nèi)膜炎不引起臨床癥狀，但可以脫落引起栓塞，或并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。SLE可以有冠狀動(dòng)脈受累，表現(xiàn)為心絞痛和心電圖ST-T改變，甚至出現(xiàn)急性心肌梗塞。除冠狀動(dòng)脈炎可能參與了發(fā)病外，長期使用糖皮質(zhì)激素加速了動(dòng)脈粥樣硬化和抗磷脂抗體導(dǎo)致動(dòng)脈血栓形成，可能是冠狀動(dòng)脈病變的另兩個(gè)主要原因。9．消化系統(tǒng)表現(xiàn)：表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見，可伴有蛋白丟失性腸炎，并引起低蛋白血癥?；顒?dòng)期SLE可出現(xiàn)腸系膜血管炎，其表現(xiàn)類似急腹癥，甚至被誤診為胃穿孔、腸梗阻而手術(shù)探查。當(dāng)SLE有明顯的全身病情活動(dòng)，有胃腸道癥狀和腹部陽性體征（反跳痛、壓痛），在除外感染、電解質(zhì)紊亂、藥物、合并其他急腹癥等繼發(fā)性因素后，應(yīng)考慮本病。SLE腸系膜血管炎尚缺乏有力的輔助檢查手段，腹部CT可表現(xiàn)為小腸壁增厚伴水腫，腸袢擴(kuò)張伴腸系膜血管強(qiáng)化等間接征象。SLE還可并發(fā)急性胰腺炎。肝酶增高常見，僅少數(shù)出現(xiàn)嚴(yán)重肝損害和黃疸。10．其他：眼部受累包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。眼底改變包括出血、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出等，視神經(jīng)病變可以導(dǎo)致突然失明。SLE常伴有繼發(fā)性干燥綜合征，有外分泌腺受累，表現(xiàn)為口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗體陽性。11．免疫學(xué)異常：主要體現(xiàn)在抗核抗體譜（ANAs）方面。免疫熒光抗核抗體（IFANA）是SLE的篩選檢查。對(duì)SLE的診斷敏感性為95%，特異性相對(duì)較低為65%。除SLE之外，其它結(jié)締組織病的血清中也常存在ANA，一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ANA。ANAs包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體。其中，SLE抗雙鏈DNA（ds-DNA）抗體的特異性95%，敏感性為70%，它與疾病活動(dòng)性及預(yù)后有關(guān)；抗Sm抗體的特異性高達(dá)99%，但敏感性僅25%，該抗體的存在與疾病活動(dòng)性無明顯關(guān)系；抗核糖體P蛋白抗體與SLE的精神癥狀有關(guān)；抗單鏈DNA、抗組蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB等抗體也可出現(xiàn)于SLE的血清中，但其診斷特異性低，因?yàn)檫@些抗體也見于其它自身免疫性疾病?？筍SB與繼發(fā)干燥綜合征有關(guān)。其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合征有關(guān)的抗磷脂抗體（包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物）；與溶血性貧血有關(guān)的抗紅細(xì)胞抗體；與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體；與神經(jīng)精神性狼瘡有關(guān)的抗神經(jīng)元抗體。另外，SLE患者還常出現(xiàn)血清類風(fēng)濕因子陽性，高γ球蛋白血癥和低補(bǔ)體血癥。SLE的免疫病理學(xué)檢查包括皮膚狼瘡帶試驗(yàn)，表現(xiàn)為皮膚的表真皮交界處有免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA等）和補(bǔ)體（C3c、C1q等）沉積，對(duì)SLE具有一定的特異性。LN的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積，被稱為“滿堂亮”。2012年01月14日32233
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陸東慶主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 皮膚科 健康教育問答——紅斑狼瘡——中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院皮膚科 陸東慶1. SLE發(fā)病情況如何?本病發(fā)病年齡多在青壯年，并且女性遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性，男女之比為1：7~10，育齡婦女占病人的大多數(shù)。20-40 歲的發(fā)病率占病人總數(shù)的47%左右。而兒童和老年人的發(fā)病率遠(yuǎn)較青壯年為低。相對(duì)而言，一般老年發(fā)病，起病較輕，而兒童發(fā)病則較急驟，且病情較重，預(yù)后較差。紅斑狼瘡發(fā)病率與種族有關(guān)，有色人種比白種人發(fā)病率高，我國患病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于西方國家。涉外華裔人群同樣有較高患病率。美國黑人的發(fā)病率是白人的4倍。紅斑狼瘡廣泛分布于世界各地，地區(qū)差別較大，統(tǒng)計(jì)資料表明：美國約為50/10萬，英國4~18/10萬，澳洲土著居民50/10萬，印度3.2/10萬，而我國則為70/10萬。紅斑狼瘡的死亡率曾有人認(rèn)為與種族有關(guān)，但通過各國各地區(qū)的調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)，死亡率及生存率與當(dāng)?shù)亟?jīng)濟(jì)發(fā)展水平和醫(yī)療水平密切相關(guān)，目前在我國不少單位報(bào)告5年及10年生存率已達(dá)到90-95%，處于世界先進(jìn)水平。2. 紅斑狼瘡會(huì)遺傳嗎？家族調(diào)查顯示，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一、二級(jí)親屬中約10%-20%可有同類疾病發(fā)生；在單卵雙生同胞中，如果其中一人發(fā)病，則另一人發(fā)病的可能性為25%-50%；對(duì)于異卵雙生者，若一人患病，則另一人的患病機(jī)率為5%。 所以紅斑狼瘡具有一定的遺傳傾向，但是，也有很多紅斑狼瘡患者的子女沒有患病，說明遺傳只是導(dǎo)致紅斑狼瘡的一個(gè)因素，作為一個(gè)內(nèi)因，還要有其他如環(huán)境、感染、內(nèi)分泌、自身免疫等外因參與才會(huì)發(fā)病。3. 紅斑狼瘡會(huì)傳染嗎？紅斑狼瘡是一種多因素（遺傳、性激素、環(huán)境、感染、藥物、免疫反應(yīng)）等各環(huán)節(jié)參與的特異性的自身免疫性疾病。多數(shù)醫(yī)學(xué)者普遍認(rèn)為紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)制是：免疫活性細(xì)胞數(shù)量和功能失常，導(dǎo)至免疫功能紊亂。體內(nèi)產(chǎn)生大量的自身抗體而引起免疫復(fù)合物（Ⅲ型）及細(xì)胞毒型（Ⅱ型）超敏反應(yīng)，因而造成廣泛的組織損傷和多系統(tǒng)的臨床癥狀。明確了紅斑狼瘡的發(fā)病機(jī)理后，我們就知道：此病沒有傳染性。4. 引起紅斑狼瘡的環(huán)境因素有哪些？環(huán)境是促成人體免疫功能變化的一個(gè)重要因素，很多因素與紅斑狼瘡的發(fā)病有關(guān)：如紫外線照射，含有芳香族胺的染發(fā)劑。此外，寒冷，強(qiáng)烈電光照射也可誘發(fā)或者加重本病，有些局限性盤狀紅斑狼瘡暴曬后可演變成為系統(tǒng)性，有慢性型演變?yōu)榧毙孕?。所以，紅斑狼瘡病人要盡量避免紫外線的直接照射，以免病情加重。5. SLE有那些主要癥狀系統(tǒng)性紅斑狼瘡起病大多在春季，大部分患者的首發(fā)癥狀是面部出現(xiàn)鮮紅色的斑疹，范圍局限于兩側(cè)面頰部、鼻梁部，邊緣清楚，皮疹外形像蝴蝶，俗稱蝶形紅斑。這種皮疹還有光敏性表現(xiàn)，在室外陽光暴曬后皮疹顏色加深，水腫加重。用手觸摸紅斑的邊緣，有一種柔硬感，患者往往沒有瘙癢感。這種皮疹形態(tài)粗看與面部其他過敏性皮膚病相似，如由化妝品過敏引起的化妝品皮炎。但化妝品皮炎的皮疹雖然也有光敏性表現(xiàn)，但紅斑往往不累及鼻梁部，觸摸紅斑的邊緣，沒有柔硬感，且化妝品皮炎患者有明顯瘙癢。另外，早期的紅斑狼瘡患者，兩手背往往有凍瘡樣皮膚病表現(xiàn)。兩手背有大小不一、形狀不規(guī)則的水腫性紅斑，對(duì)稱分布，一般不發(fā)生潰爛，不癢，有灼痛，稱為多形紅斑。這種皮疹不受季節(jié)影響，一年四季存在，而凍瘡好發(fā)于冬季，常發(fā)生潰爛，有明顯瘙癢。更重要的是，早期的紅斑狼瘡?fù)橛性S多不引人注意的全身癥狀。如周身大小關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、貧血等。因?yàn)樵缙诩t斑狼瘡患者血液里存在一種疾病因子----紅斑狼瘡因子，該疾病因子可破壞人體的血細(xì)胞、關(guān)節(jié)腔、肝臟、腎臟、心臟、腦組織等。這時(shí)候作血液化驗(yàn)，就有如下實(shí)驗(yàn)室改變：紅細(xì)胞、血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板明顯減少，血沉增快，再作免疫方面的化驗(yàn)，還有如下實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)出現(xiàn)：抗核細(xì)胞抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性，血液中能找到狼瘡細(xì)胞。青年和中老年女性，如有早期紅斑狼瘡的皮疹表現(xiàn)，同時(shí)伴有如上全身癥狀，須及時(shí)到醫(yī)院就診，作有關(guān)實(shí)驗(yàn)室方面的檢查。6. 那些人需考慮是否患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于生育期的女性，15歲-40歲左右的女性，如出現(xiàn)下列中的一些異常，而找不出明確的原因，應(yīng)做SLE的相關(guān)檢查。(1)超過3個(gè)月的關(guān)節(jié)腫痛，原因不明的肌肉痛，肌肉無力；⑵ 長期原因不明的發(fā)熱；⑶ 原因不明的反復(fù)口、鼻腔黏膜潰瘍；⑷遇冷或情緒激動(dòng)時(shí)手指出現(xiàn)蒼白、麻木或不舒服；⑸ 面頰部出現(xiàn)持續(xù)一個(gè)月以上的紅斑，主要分布在兩頰及鼻梁，而且日曬后加重；⑹ 近期大量脫發(fā)；⑺ 不明原因的癲癇、痙攣發(fā)作；⑻ 不明原因的心、肺、胸膜或腎臟病變；⑼ 出現(xiàn)血小板減少、白細(xì)胞減少或貧血；⑽ 尿檢異常：尿中有蛋白、紅細(xì)胞或管型；⑾ 無誘因的肝功異常，或持續(xù)的高球蛋白血癥、血漿蛋白下降；⑿ 原因不明的血沉增快。7. SLE能治好嗎？任何疾病只要找到確切的病因，針對(duì)病因的治療才能根治。而紅斑狼瘡恰恰是一種病因極為復(fù)雜的疾病，到目前為止還未找出確切的病因，因此不論采用中醫(yī)還是西醫(yī)都難以根治。所以患者要做好長期與病魔作斗爭(zhēng)的心理準(zhǔn)備，不可存在僥幸心理。雖然不能根治，但現(xiàn)如今已經(jīng)有充分的藥物和醫(yī)療手段能讓疾病長期緩解，病人在緩解之后可以過正常人的生活。8. SLE患者日常生活中應(yīng)注意哪些事項(xiàng)由于SLE的發(fā)病或病情加重常和以下因素有關(guān)：感染、日光照射、手術(shù)、妊娠、情緒刺激、某些藥物等，SLE患者應(yīng)注意：① 生活應(yīng)規(guī)律，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免工作壓力過大，保持充足睡眠，情緒忌大起大落，加強(qiáng)自己對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，樹立對(duì)生活的信心。② 由于長期使用激素及免疫抑制劑，免疫功能低下，易合并感染，應(yīng)盡量避免到人多的公共場(chǎng)所；出現(xiàn)各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時(shí)，應(yīng)及時(shí)治療。③ 陽光照射可加重皮膚及內(nèi)臟損害，應(yīng)避免強(qiáng)陽光照射，特別是夏天外出時(shí)應(yīng)戴帽、打傘，擦防曬用品。某些食物及藥物可加強(qiáng)光過敏作用，應(yīng)避免應(yīng)用：如磺胺類、四環(huán)素類藥及芹菜、無花果、香菇等。④ 手術(shù)、妊娠是SLE患者的兩大關(guān)，處理不好會(huì)加重病情，手術(shù)前應(yīng)告知醫(yī)生系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情及服藥情況；如考慮要懷孕應(yīng)和風(fēng)濕科醫(yī)生聯(lián)系，選擇最佳時(shí)機(jī)，避免病情復(fù)發(fā)，保證胎兒健康。 ⑤ 由于SLE最常累及腎臟，應(yīng)盡量少用有腎損害的藥物。⑥ 長期服用激素易引起骨質(zhì)疏松，應(yīng)注意補(bǔ)充鈣劑及活性維生素D。⑦ 不要擅自增減或驟停激素，應(yīng)定期和醫(yī)生聯(lián)系復(fù)查相關(guān)指標(biāo)（活動(dòng)期1-3個(gè)月1次，穩(wěn)定期半年至一年1次），在醫(yī)生的指導(dǎo)下堅(jiān)持治療。9. 患者在選擇職業(yè)要特別注意那些問題？ 鑒于紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生和環(huán)境中的物理、化學(xué)因素有著密切關(guān)系，患者在選擇職業(yè)要特別注意。油漆工、化工廠、建筑材料（化工品）、開美容美發(fā)店、制鞋業(yè)等，都不適合紅斑狼瘡患者工作。10. SLE患者的飲食需要注意什么？紅斑狼瘡不需要嚴(yán)格忌口。飲食上只需掌握2個(gè)原則：一是避免各種過敏，各個(gè)人的過敏原不同，你若對(duì)海鮮不過敏，就可以吃海鮮；對(duì)牛肉不過敏就可以吃牛肉。二是不要“上火”，你若吃辣椒、炒花生、炸油條后不出現(xiàn)咽喉疼，你就可以吃，但如果吃了咽喉疼，那就不要吃。對(duì)于單純的尿蛋白，而無腎功能損害者，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充足夠的蛋白質(zhì)，但蛋白質(zhì)的攝入也有一定要求，過分強(qiáng)調(diào)高蛋白飲食，可引起腎小球高濾過，久之則促進(jìn)腎小球硬化。優(yōu)質(zhì)的動(dòng)物蛋白包括:雞蛋、牛奶、瘦肉等，植物蛋白應(yīng)適當(dāng)限量。對(duì)于腎功能損害者，要限制蛋白質(zhì)的攝入量，這樣可減少血中的氮質(zhì)滯留，減輕腎臟負(fù)擔(dān)，延緩腎功能衰竭的進(jìn)程。豆制品應(yīng)少食或禁食。11. SLE治療的常用藥物有哪些？(1)非甾體類抗炎藥 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療過程中，大多用于有發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛、肌痛、乏力等癥狀，而無明顯內(nèi)臟或血液系統(tǒng)受影響的輕癥病人。正確地使用此類藥物能緩解癥狀，減少腎上腺皮質(zhì)激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、雙氯芬酸鈉(包括扶他林、戴芬、英太青、奧斯克、雙氯滅痛等)、荼普酮等都可以選擇應(yīng)用。但本類藥物有消化道反應(yīng)、腎臟損害、肝酶升高等不良反應(yīng)，療程不宜過長。對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎病病人應(yīng)慎用，以免加重腎臟損害。(2)糖皮質(zhì)檄素 為治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，具有強(qiáng)力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。適用于急劇發(fā)病的多系統(tǒng)受損的狼瘡、其他方法不能控制的非感染性狼瘡高熱、明顯血細(xì)胞減少、腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、間質(zhì)性肺炎及重度肝炎。糖皮質(zhì)激素的用量、給藥途徑及療程，需根據(jù)病人的病情輕重、全身狀況、合并用藥及對(duì)治療的反應(yīng)而定。本療法主要并發(fā)癥為感染，因此有感染和營養(yǎng)極差者不宜采用此法。此外，滴注過快可導(dǎo)致反應(yīng)性關(guān)節(jié)病，甚至引起心律紊亂而死亡。(3)免疫抑制劑 用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑有：環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(又稱CBl348)、甲氨喋呤、長春新堿和環(huán)孢素(環(huán)孢菌素人)等。常用于重癥和難治性系統(tǒng)性紅斑狼瘡，如狼瘡性腎炎和中樞性狼瘡。狼瘡性關(guān)節(jié)炎幾乎不需要這類藥物治療，除非極少數(shù)有破壞性關(guān)節(jié)炎者，則可選用甲氨喋呤。(4)植物藥 如雷公藤、帕夫林等。此外，尚有一些與免疫學(xué)有關(guān)的治療方法，如血漿置換和免疫吸附療法、大劑量免疫球蛋白靜脈沖擊治療、白細(xì)胞置換療法等，尚處于研究階段。12. 紅斑狼瘡病人能否結(jié)婚？由于大多數(shù)紅斑狼瘡發(fā)生在生育年齡女性，所以紅斑狼瘡病人能否結(jié)婚，以及婚后夫妻生活等等，是病人關(guān)心和常常問到的問題。紅斑狼瘡病人不但可以結(jié)婚，也應(yīng)該與正常人一樣過夫妻生活。在性生活方面，紅斑狼瘡病人需要注意：①性生活要注意衛(wèi)生，紅斑狼瘡的身體抵抗力差，加上藥物治療可能削弱身體抵抗力，所以比一般人更容易發(fā)生婦科感染；②要避免計(jì)劃外懷孕，但不要口服避孕藥，因?yàn)榧t斑狼瘡在病情還沒有緩解時(shí)妊娠生育是危險(xiǎn)的，流產(chǎn)和引產(chǎn)也是危險(xiǎn)的，而口服避孕藥對(duì)紅斑狼瘡是一個(gè)負(fù)面影響。13. 紅斑狼瘡病人可以生孩子嗎？過去妊娠生育曾經(jīng)被列為紅斑狼瘡的禁忌，因?yàn)椴簧俨∪嗽谌焉镏泻笃?，或產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)病情惡化，嚴(yán)重者危及生命?，F(xiàn)在多數(shù)紅斑狼瘡病人在正確的治療后，可以獲得病情的緩解，多數(shù)可以安全度過妊娠生育。因此，紅斑狼瘡病人多可放心做媽媽。紅斑狼瘡妊娠生育需要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。首先是掌握好妊娠時(shí)機(jī)，如果每日激素不超過強(qiáng)的松10mg，并且停用免疫抑制劑6個(gè)月，復(fù)查病情仍然穩(wěn)定，則可以考慮懷孕。妊娠期間，如果沒有什么不舒服，則每三個(gè)月驗(yàn)1次血，檢查紅斑狼瘡相關(guān)的指標(biāo)。每個(gè)月查1次尿常規(guī)，如果尿蛋白陽性，則隨時(shí)驗(yàn)血。產(chǎn)科的情況需要由產(chǎn)科醫(yī)生負(fù)責(zé)監(jiān)測(cè)。盡管按計(jì)劃在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行過妊娠生育，仍然有小部分病人在妊娠過程中出現(xiàn)妊娠意外。如果病情加重，必須在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥。14. 紅斑狼瘡患者是否必須服用激素？對(duì)于單純的盤狀紅斑狼瘡患者，沒有出現(xiàn)內(nèi)臟、關(guān)節(jié)受損的情況，說明狼瘡細(xì)胞不活躍，則并非必服激素，可局部涂沫激素類藥膏。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，對(duì)于一些僅有輕微關(guān)節(jié)疼痛而無內(nèi)臟損傷者，也不是必服激素?？墒且陨蟽深惖牟∪藬?shù)量很少，對(duì)于大部分的患者來說激素是必需要過的一關(guān)。在大多數(shù)情況下，只要確診為紅斑狼瘡，醫(yī)生都會(huì)讓患者服用激素。因?yàn)榧に氐膽?yīng)用現(xiàn)在還不是特別的規(guī)范，在可用可不用的時(shí)候醫(yī)生為了保險(xiǎn)起見也會(huì)給病人服用。15. 治療紅斑狼瘡如何使用激素？激素是一個(gè)雙刃劍，用得好可以治病，用得不好可以致病。激素對(duì)狼瘡療效是肯定的，關(guān)鍵是在用藥之前要評(píng)估使用激素對(duì)病人的好處大還是風(fēng)險(xiǎn)大。如果是好處大，就要不失時(shí)機(jī)地使用。在治療之前，首先要弄請(qǐng)：該病例屬輕型還是重型？所謂輕型是只有發(fā)熱、皮診、關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象，少量漿膜腔積液，無明顯系統(tǒng)性損害的病例；而重型是指同時(shí)伴有一個(gè)或數(shù)個(gè)臟器受累，如狼瘡腎炎，狼瘡腦病，急性血管炎，間質(zhì)性肺炎，溶血性貧血，血小板減少性紫癜，大量漿膜腔積液的病例。16. 紅斑狼瘡患者是否能使用化妝品？紅斑狼瘡患者多位年輕女性，尤其愛美?？墒腔剂思t斑狼瘡之后，往往會(huì)出現(xiàn)面部和其它部位的皮疹嚴(yán)重影響美觀，給患者造成嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān)。有的患者急于求成，試圖用粉底、胭脂涂抹遮蓋皮疹，殊不知這樣反而會(huì)令病情加重！很多化妝品里都含有芳香胺和化學(xué)制劑，這些物質(zhì)可誘發(fā)狼瘡！社會(huì)上也出現(xiàn)過因染發(fā)、紋眉和隆胸誘發(fā)狼瘡的例子。對(duì)面部有紅斑的患者，最好什么化妝品也不要抹，當(dāng)病情得到控制和緩解之后紅斑自然會(huì)消失，而且不會(huì)留下瘢痕。在患病治療期間，即使面部沒有紅斑了，也不要隨便用化妝品，因?yàn)楹芏嗷颊叩牧思t斑狼瘡后就變成過敏體質(zhì)，以前適用的化妝品現(xiàn)在就會(huì)過敏。這個(gè)時(shí)候最好用一些天然的護(hù)膚品，比如橄欖油、杏仁油、椰油等等，對(duì)皮膚的養(yǎng)護(hù)效果很好。17. SLE患者是住院治療好還是選擇門診治療？住院的優(yōu)勢(shì)在于：有利于危重患者的搶救，并能在住院條件下做一些較為復(fù)雜的檢查診斷。如果不是危重病人，必要的檢查和診斷已經(jīng)清楚，只須一般的治療，住院就沒有意義了。18. 有人稱紅斑狼瘡為現(xiàn)代疾病。這個(gè)病是現(xiàn)代才出現(xiàn)的嗎？紅斑狼瘡是一個(gè)西醫(yī)的概念，在古代醫(yī)籍中記載的某些病情類似于紅斑狼瘡，但絕沒有紅斑狼瘡這樣一個(gè)概念。中醫(yī)治療紅斑狼瘡首位專家應(yīng)該是四川中醫(yī)學(xué)院的王渭川老教授。他在上世紀(jì)60年代率先用中藥治療紅斑狼瘡并很有成就。據(jù)接受過老人治療的患者講：盡管王教授對(duì)診脈非常精通，但治療紅斑狼瘡還是主要依靠各種化驗(yàn)的變化來指導(dǎo)治療。因?yàn)橹挥羞@樣才能正確的判斷病情，指導(dǎo)用藥。19. 有人認(rèn)為偏方治大病，您怎樣認(rèn)為？ 應(yīng)該說，自從有了人類就有了紅斑狼瘡患者。人類在認(rèn)識(shí)紅斑狼瘡的道路上付出了巨大的代價(jià)。在20上一世紀(jì)40年代之前,紅斑狼瘡患者中有80%的人在兩年內(nèi)死亡。直到將糖皮質(zhì)激素用于紅斑狼瘡的治療之后，在2年之內(nèi)迅速將2年死亡率下降到5%以下。在以后的數(shù)十年，紅斑狼瘡的治療又有了長足的進(jìn)步。單單憑借一紙偏方來治療如此嚴(yán)重的疾病是絕不可能的。中醫(yī)有人認(rèn)為偏方治大病，或者認(rèn)為以毒攻毒，用此理念來指導(dǎo)自已尋中醫(yī)治療。此方法是不正確的。因?yàn)橹嗅t(yī)對(duì)此病不認(rèn)識(shí)，古書對(duì)此病記載也聊聊無幾。所以現(xiàn)代中醫(yī)治療此病，都是通過自已掌握的中醫(yī)知識(shí)和西醫(yī)的診斷，化驗(yàn)指標(biāo)及與患者的交流摸索出來的經(jīng)驗(yàn)。如果某人號(hào)稱自已的治療是祖?zhèn)鞯模ㄖ讣t斑狼瘡）那一定是騙人的。因?yàn)榇瞬≡?0世紀(jì)60、70年才有治療此病的方法。20. 患狼瘡的病人要不要把自已的病情告訴周圍的人？這要視各人的具體情況而定。不過鑒于目前多數(shù)人對(duì)紅斑狼瘡存在著誤解，甚至有人認(rèn)為紅斑狼瘡是傳染病和癌癥等同的病。會(huì)給自己的周圍造成刺激，進(jìn)而會(huì)影響患者的生活。還是把這個(gè)“小秘密”留給自己好些。（摘自***紅斑狼瘡科普手冊(cè)）2011年08月03日13286
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汪學(xué)群主任醫(yī)師 信陽市婦幼保健院 風(fēng)濕免疫科 紅斑狼瘡是一種常見疾病，給很多患者帶來困擾，如何早期發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡這對(duì)于紅斑狼瘡的治療起著相當(dāng)重的作用。 由于SLE早期表現(xiàn)常不典型。有時(shí)僅以一項(xiàng)癥狀、體征或?qū)嶒?yàn)異常為主要依據(jù)，常不能確診或誤診為其它疾病。從而不能及早正確治療而致誤治或惡化。那么如何才能及早發(fā)現(xiàn)早期的紅斑狼瘡患者，而不致已損害多臟器、多系統(tǒng)后才進(jìn)行診治呢?廣大醫(yī)務(wù)工作者對(duì)此也進(jìn)行了大量工作，在大樣本調(diào)查的基礎(chǔ)上，認(rèn)為：對(duì)青年女性有下列1～2項(xiàng)病象者應(yīng)疑及SLE，需進(jìn)行隨訪觀察及深入檢查： ⑴長期原因不明反復(fù)發(fā)熱。 ⑵肌肉痛、無力，無關(guān)節(jié)畸形腫脹的關(guān)節(jié)痛。 ⑶原因不明之肝、脾、淋巴結(jié)腫大。 ⑷原因不明之口腔、鼻粘膜潰瘍。 ⑸原因不明的口、眼、鼻干燥。 ⑹雷諾現(xiàn)象，或其它血管病變、動(dòng)脈炎、靜脈炎。 ⑺血小板減少，或(及)白細(xì)胞減少，或(及)輕度貧血。 ⑻對(duì)多種藥物過敏或(及)光過敏。 ⑼無特異病原體的心、肺、胸膜、腎病變。 ⑽不明原因的血沉增塊。 ⑾咽痛、咽部異物感。嘔吐惡心。 ⑿面部潮紅或紅斑或皮疹。 ⒀肝腎功能異常，尤其是絮狀反應(yīng)異常，或(及)原因不明的持續(xù)高球蛋白，或(及)血漿蛋白減低。 ⒁尿檢異常2010年03月28日20859
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沈敏主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一種多因素參與的特異性自身免疫性疾病，突出表現(xiàn)有多種自身抗體，并通過自身免疫復(fù)合物等途徑，造成幾乎全身任何器官系統(tǒng)都可受累。SLE的肺受累遠(yuǎn)比其它結(jié)締組織病更為常見[1]。SLE可以累及呼吸系統(tǒng)的任何部位包括胸膜、肺實(shí)質(zhì)、肺血管和呼吸肌。主要表現(xiàn)為：肺部感染，胸膜炎，急性狼瘡性肺炎，肺泡出血，急性可逆性低氧血癥，慢性間質(zhì)性肺炎（纖維化），阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎，呼吸肌無力，肺動(dòng)脈高壓，肺血栓栓塞，阻塞性肺病，上呼吸道功能障礙[2-4]。 SLE肺部受累可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，發(fā)病率報(bào)道不一，有認(rèn)為達(dá)60%[2，5]，而另有報(bào)道SLE起病時(shí)胸膜受累者占17%，肺受累者占3%，在整個(gè)病程中胸膜受累可達(dá)36%，肺受累達(dá)7%[9]。輕者如胸膜炎可以沒有任何癥狀，重者如肺泡出血?jiǎng)t可危及生命。SLE各種肺部病變的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)、甚至組織病理表現(xiàn)可以相互重疊，部分患者在整個(gè)病程當(dāng)中還可以出現(xiàn)不止一種肺部癥狀。SLE肺部受累提示預(yù)后不良，死亡率比沒有肺部受累者高兩倍以上[6，7]。本文將對(duì)SLE的肺部表現(xiàn)進(jìn)行綜述。 一、胸膜病變 SLE胸膜受累比其它結(jié)締組織病更常見，胸膜炎也是SLE最常見的肺部表現(xiàn)，發(fā)病率17-60%[3，8，9]，尸檢證實(shí)胸膜炎或胸腔積液發(fā)生率可達(dá)50-93%[9，10，14]。胸膜炎可為SLE首發(fā)癥狀，45-60%患者表現(xiàn)為胸痛，常伴呼吸困難、咳嗽、低熱，可伴或不伴胸腔積液[9]。 胸膜炎的病理特點(diǎn)是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維化，纖維素性胸膜炎伴不同程度機(jī)化，蘇木精體罕見[2，3，9]。胸腔鏡檢查可見臟層胸膜上覆結(jié)節(jié)，免疫熒光檢查可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積[2，3]。胸腔積液外觀通常黃色清亮或呈淡血性，一般非血性。均為滲出液，蛋白及乳酸脫氫酶（LDH）含量增高[9，14]。胸腔積液中可以檢測(cè)出ANA（滴度大于1：320）、抗dsDNA及典型的狼瘡細(xì)胞，具有相對(duì)特異性，但敏感性不高[2，11]。SLE胸腔積液中補(bǔ)體C3、C4降低、免疫復(fù)合物水平增高、類風(fēng)濕因子陽性，但類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）也可出現(xiàn)類似變化。與后者不同的是，SLE胸腔積液中GLU的水平更高（＞56mg/dl，RA＜20mg/dl）；而RA胸腔積液中LDH的水平更高（＞500IU/L）[12]。 16-50%的SLE患者可以通過X線平片發(fā)現(xiàn)胸腔積液[9]，但Fenlon等[13]分析34例SLE，通過高分辨CT（HRCT）發(fā)現(xiàn)僅21%有胸腔積液。胸腔積液一般為少到中量，雙側(cè)或單側(cè)分布（各占50%）。大量胸腔積液應(yīng)注意除外其它疾病。新出現(xiàn)的胸腔積液必須行診斷性穿刺[9]。胸腔積液好轉(zhuǎn)后往往會(huì)殘留少許胸膜增厚。合并胸膜、心臟和（或）肺部病變的SLE患者比單純胸膜受累者更容易出現(xiàn)胸腔積液的復(fù)發(fā)或迅猛加重[9]。 二、急性狼瘡性肺炎（Acute Lupus Pneumonitis，ALP） ALP是指突然發(fā)生的非感染性肺炎，常伴發(fā)熱。ALP多為個(gè)例或少數(shù)病例報(bào)道，估計(jì)發(fā)病率為1-4%[9]。主要表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、咳嗽（伴或不伴咯痰）、胸痛、低氧血癥、發(fā)熱，部分表現(xiàn)為咯血[9，14]。血?dú)夥治霰憩F(xiàn)為低碳酸血癥和低氧血癥，重者可出現(xiàn)呼吸衰竭[2]。ALP可為SLE首發(fā)癥狀，也可在SLE病程的任何階段出現(xiàn)。由于其死亡率高達(dá)50%，所以及時(shí)果斷的診斷十分關(guān)鍵[2]。對(duì)年輕女性、不明原因肺部浸潤、有狼瘡病情活動(dòng)的證據(jù)者，尤其應(yīng)警惕ALP。女性患者在產(chǎn)后幾天至幾周內(nèi)是ALP的高危期[2]。 ALP的病理非特異性，其特點(diǎn)為肺泡壁損傷和壞死、炎細(xì)胞浸潤、出血、水腫以及透明膜形成。偶可見蘇木精體和狼瘡細(xì)胞，被認(rèn)為對(duì)診斷SLE特異性高[2，4，9]。可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。大血管的血管炎改變十分罕見，有時(shí)可見累及毛細(xì)血管的微血管炎、小血管中纖維素樣血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、壞死性中性粒細(xì)胞浸潤，但不常見[3，9，14]。這些組織改變的發(fā)生機(jī)制尚存爭(zhēng)議[4，9]。 胸部平片表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)、以肺底為主的斑片狀實(shí)變影、局灶性肺不張、隔肌抬高。多數(shù)伴胸腔積液。 三、彌漫肺泡出血（Diffuse Alveolar Hemorrhage，DAH）DAH很少見，發(fā)病率約占SLE的2%，SLE住院患者的1.5-3.7%，SLE因肺部病變住院患者的22%[16，24]。臨床表現(xiàn)各異，可為輕癥、隱匿或慢性，也可為急性、重癥甚至危及生命。DAH是SLE的潛在危重并發(fā)癥，死亡率高達(dá)50%以上[15-17，20]，近年死亡率有所下降，Badsha等[21]報(bào)道為36%，Santos-Ocampo等[18]觀察的一組7例患者存活率達(dá)100%，但大部分報(bào)道死亡率仍在50%左右。預(yù)后不良與機(jī)械通氣、合并感染（尤其是院內(nèi)感染）、發(fā)病時(shí)予環(huán)磷酰胺治療等因素相關(guān)[16]。 DAH多見于年輕女性，主要表現(xiàn)為咯血、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽、貧血[18-21]，超過一半的患者必須行機(jī)械通氣[16，23，24]。一些主要癥狀如咯血和低氧血癥在起病時(shí)可能缺如（約42-66%），許多嚴(yán)重的肺泡出血甚至可能一直完全沒有咯血表現(xiàn)[16]。這些不典型的非特異性臨床表現(xiàn)使其診斷困難。血紅蛋白下降及紅細(xì)胞壓積減低是肺泡出血特征性表現(xiàn)，尤其對(duì)于沒有咯血表現(xiàn)的患者來說是一個(gè)重要線索。Zamora等[16]報(bào)道紅細(xì)胞壓積平均下降7.1%，最重者下降18%。ANA及抗dsDNA有助于確診，補(bǔ)體減低也很常見[23]。有報(bào)道[24]SLE合并DAH者抗磷脂抗體（ACL）的陽性率比通常的SLE患者中ACL的陽性率高，但Zamora等[16]的報(bào)道并沒有得出相同的結(jié)論。 DAH通常發(fā)生在已確診SLE的患者，常有高滴度抗dsDNA抗體陽性以及肺外活動(dòng)的表現(xiàn)。但DAH患者中有20%作為SLE的首發(fā)癥狀[16]，因此對(duì)于任何未確診SLE而有DAH表現(xiàn)者，均應(yīng)行SLE相關(guān)的血清學(xué)檢查，以及ANCA、抗GBM抗體等除外其它肺泡出血原因。DAH與狼瘡性腎炎常常合并出現(xiàn)，但后者并不是肺泡出血預(yù)后不佳的因素[16，17]。近三分之一DAH患者可同時(shí)合并肺部感染，如巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、曲霉菌、葡萄球菌、軍團(tuán)菌等[6，24]。 DAH的病理改變多為非特異性，包括間質(zhì)性肺炎、透明膜、肺泡壞死和水腫以及微血管血栓形成[16，24]。明顯的血管炎或壞死非常罕見。80%患者可見肺微血管彌漫損害，稱為“毛細(xì)血管炎”或“內(nèi)皮炎”[16]。50%患者可見肺泡壁IgG、C3或免疫復(fù)合物顆粒樣沉積[2，9]。肺泡灌洗液或肺活檢標(biāo)本的肺泡腔中可見大量充滿含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，而無膿液或其它病原學(xué)證據(jù)，有助于DAH的診斷。DAH的發(fā)病機(jī)制不明，免疫復(fù)合物介導(dǎo)的損傷、微血管炎或毛細(xì)血管炎、與感染或其它因素相關(guān)的彌漫性肺泡損傷等因素都可能參與其中。 X線表現(xiàn)為雙側(cè)彌漫的、以肺野下帶為主的、邊界不清的模糊斑片影。肺部陰影通常為雙側(cè)對(duì)稱，也可為不對(duì)稱甚至單側(cè)。出血停止后肺部陰影可以迅速好轉(zhuǎn)，通常在2-4天內(nèi)即可恢復(fù)正常[9，14]。CT早期表現(xiàn)為散在結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)大小均勻，直徑約1-3mm。病情進(jìn)展表現(xiàn)為急性肺泡出血時(shí)，CT可見毛玻璃樣模糊影，掩蓋原結(jié)節(jié)影，有時(shí)可見含支氣管氣相的實(shí)變影。慢性期改變主要是小葉間隔的增厚，可能是早期間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)[4]。 ALP與DAH無論在臨床癥狀、影象學(xué)或病理特點(diǎn)及自然病程上都幾乎完全相同。兩者很可能是肺泡-毛細(xì)血管急性損傷導(dǎo)致肺部病變的同一疾病譜中的兩種表現(xiàn)[4，14]。它們與SLE的其它常見肺部并發(fā)癥也很難鑒別，例如感染、肺栓塞、心衰、尿毒癥[14]。但這些病因的鑒別十分關(guān)鍵，尤其對(duì)激素和免疫抑制劑治療的患者，各種細(xì)菌感染或機(jī)會(huì)性感染更常見。因此，必須積極行血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、支氣管鏡檢查或開放肺活檢以除外其他引起肺部病變的原因[4，9]。 四、慢性間質(zhì)性肺?。–hronicInterstitialPneumonia，CIP） 相對(duì)于其它結(jié)締組織疾病如RA、硬皮病來說，SLE患者慢性間質(zhì)性肺病的發(fā)病率不高，約3-13%[2-4]，但加上無癥狀受累者發(fā)病率則可能更高，有報(bào)道SLE肺功能檢查異常者達(dá)三分之二[9，14]。CIP可能為反復(fù)發(fā)作的ALP進(jìn)展而來[3]。 SLE合并CIP可以在疾病的任何階段出現(xiàn)，但肺部癥狀往往是疾病最初、最主要的表現(xiàn)。它的臨床癥狀、影象學(xué)及病理特點(diǎn)與特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）很相似，但前者往往病情更輕，進(jìn)展也更緩慢，進(jìn)展迅速而危重者罕見[3，4]。CIP發(fā)病平均年齡46歲，臨床特點(diǎn)包括進(jìn)行性呼吸困難、干咳。查體可見發(fā)熱、紫紺、杵狀指、雙肺底爆裂音[2，9]。肺功能檢查特點(diǎn)為潮氣量、肺總量及彌散量下降。 CIP與IPF的病理特點(diǎn)類似。疾病早期表現(xiàn)為肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)可見大量活化的免疫細(xì)胞及炎細(xì)胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細(xì)胞增生。反復(fù)炎癥致肺泡結(jié)構(gòu)損毀變形。成纖維母細(xì)胞增生及大量膠原和細(xì)胞外基質(zhì)的產(chǎn)生導(dǎo)致致密瘢痕形成。病變進(jìn)展不均一，炎癥活動(dòng)與致密纖維化同時(shí)存在[4]。肺泡灌洗液中可見大量炎細(xì)胞、免疫球蛋白、免疫復(fù)合物、細(xì)胞因子及生長因子[4]。 影像學(xué)異常發(fā)現(xiàn)（6-24%）可能比CIP的臨床癥狀發(fā)生率稍多[3，4]。病情早期即使有癥狀或肺功能已出現(xiàn)異常者，X線也可能無異常改變[13]。隨著疾病的進(jìn)展，X線表現(xiàn)為雙側(cè)肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣改變[25]。晚期則為蜂窩狀改變及肺容積縮小[25]。HRCT則主要表現(xiàn)為以肺底為主的不規(guī)則線狀模糊影，毛玻璃樣改變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張。散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚較少見[25]?？v隔淋巴結(jié)輕度腫大也屬常見。盡管HRCT在診斷SLE合并肺纖維化中的作用尚需進(jìn)一步研究，但HRCT確實(shí)是一項(xiàng)值得推崇的用于了解肺蜂窩狀改變或炎癥程度的無創(chuàng)性檢查。 五、肺血管病變 1、 急性可逆性低氧血癥 急性可逆性低氧血癥近來報(bào)道多見于危重病人。臨床表現(xiàn)胸痛或胸部不適、呼吸困難、低氧血癥、阻塞性血管病引起的彌散功能障礙、肺泡-動(dòng)脈氧濃度差擴(kuò)大[2]。與彌漫性肺實(shí)質(zhì)病變無關(guān)?？赡艿陌l(fā)病機(jī)制為增生的內(nèi)皮細(xì)胞及補(bǔ)體的激活導(dǎo)致肺血管內(nèi)中性粒細(xì)胞淤滯，血管細(xì)胞黏附因子（VCAM）及細(xì)胞間黏附因子（ICAM）也起到一定作用[2]。大多數(shù)患者對(duì)大劑量激素治療反應(yīng)較好。小劑量激素與大劑量阿司匹林聯(lián)合應(yīng)用有助于改善肺部癥狀，但對(duì)控制全身病情活動(dòng)不夠。 2、 血管?。òǚ蝿?dòng)脈高壓） SLE肺實(shí)質(zhì)病變可能同時(shí)合并肺血管受累，但血管炎并不是大多數(shù)肺實(shí)質(zhì)病變的基本損害。相反，在完全沒有任何肺實(shí)質(zhì)受累的患者卻可以出現(xiàn)明顯的肺血管病變以至進(jìn)展為肺心病甚至死亡[14]。SLE合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生機(jī)制尚不清楚，可能的機(jī)制包括間質(zhì)性肺炎、肺小動(dòng)脈血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收縮。SLE合并肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率約10%[14]，其臨床表現(xiàn)與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似。以18-49歲中青年多見，女：男=10：1。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)耐量下降，右心功能不全，最終進(jìn)展為肺心病。75%同時(shí)合并雷諾現(xiàn)象，ACL陽性率60-68%[2]。外周水腫，尤其是雙下肢水腫的患者往往提示肺心病。SLE合并肺動(dòng)脈高壓提示預(yù)后不好，兩年存活率不超過50%[3]。 SLE常常出現(xiàn)肺血管受累，近50%患者有肺血管病理改變，但不同報(bào)道其發(fā)生率各不相同[4]。急性損害表現(xiàn)為類纖維蛋白壞死和血管炎。慢性損害表現(xiàn)為動(dòng)脈內(nèi)膜或外膜周圍纖維化、中層肥厚以及彈力層斷裂。通常只累及小血管，而以肌層動(dòng)脈最常見、最嚴(yán)重。尚可有不同程度的平滑?。ㄖ袑樱┓屎窈驮錾?nèi)層纖維化、肺小動(dòng)脈炎細(xì)胞浸潤、彈力層破壞以及原位血栓形成[4，9]。 疾病早期X線可為正常。進(jìn)展期表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大、中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張、遠(yuǎn)端動(dòng)脈因血管阻塞而呈殘根狀。肺通氣/血流顯像與肺動(dòng)脈造影可除外肺栓塞。心臟彩超可測(cè)量右心室及肺動(dòng)脈壓力、各房室內(nèi)徑，并可除外心內(nèi)分流，敏感性高[4，9]。 3、 肺栓塞 SLE患者狼瘡抗凝物陽性是血管內(nèi)血栓形成的危險(xiǎn)因素。急慢性肺栓塞與抗磷脂抗體（ACL）相關(guān)[26]。一項(xiàng)對(duì)842例SLE患者的研究[27]表明，ACL陽性者IgG和IgM兩種亞型分別占24%和13%，與ACL陰性者相比肺栓塞的發(fā)生率明顯增高（分別為30%和9%）。而另一項(xiàng)對(duì)390例SLE患者的分析[28]發(fā)現(xiàn)ACL陽性率為47%，但與肺栓塞卻沒有相關(guān)性。因此有可能只是ACL的某種亞型與肺栓塞相關(guān)。反復(fù)血栓栓塞的患者應(yīng)終生抗凝。此外，應(yīng)同時(shí)予積極的激素和免疫抑制劑的治療以控制血栓。 六、呼吸肌病變 SLE患者胸片上?？梢姷诫跫∩咸?、肺容積進(jìn)行性縮小，伴進(jìn)行性呼吸困難，被稱為萎縮肺綜合征（shrinking lung syndrome）。原發(fā)性膈肌肌病可能是原因之一，尤其是最嚴(yán)重的限制性呼吸困難患者[4]。膈肌運(yùn)動(dòng)減弱也可能與胸膜粘連有關(guān)[2]。主要表現(xiàn)為呼吸困難，也可出現(xiàn)胸痛、發(fā)熱、少量胸腔積液。激素治療后發(fā)熱和胸膜炎大多好轉(zhuǎn)，但呼吸困難改善不明顯，尤其是已出現(xiàn)明顯膈肌抬高的患者。盡管起病時(shí)呼吸受限和呼吸困難癥狀很重，但膈肌功能障礙的總體預(yù)后較好[4]。在隨訪多年后，許多患者并沒有出現(xiàn)潮氣量的進(jìn)一步減少。 兩側(cè)膈肌抬高在SLE患者的胸部平片上很常見，同時(shí)膈肌的運(yùn)動(dòng)也減弱。膈肌上方還可見到亞段肺不張，偶可見邊界不清的模糊斑片影。 七、呼吸道病變 1、上呼吸道病變 相對(duì)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、韋格氏肉芽腫、復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病而言，上呼吸道病變?cè)赟LE中并不常見。有報(bào)道SLE并發(fā)咽下潰瘍，喉部炎癥，會(huì)厭炎，聲門下狹窄，聲帶麻痹[2]?；顒?dòng)期SLE尤其容易在氣管插管后出現(xiàn)上氣道并發(fā)癥[2]。 2、下呼吸道病變 阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia，BOOP）是指病理特點(diǎn)為小氣道及肺泡管內(nèi)肉芽組織栓，常與細(xì)支氣管及肺實(shí)質(zhì)炎癥合并存在。BOOP可為特發(fā)性，也可繼發(fā)于誤吸、感染、膠原結(jié)締組織病等多種疾病。近年來屢有文獻(xiàn)報(bào)道SLE患者合并BOOP[2，4，9，29]，中年女性多見。BOOP起病可為急性或亞急性，臨床表現(xiàn)不特異，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難、低氧血癥、斑片或彌漫間質(zhì)浸潤影。肺功能檢查典型者提示限制性通氣障礙。確診常需肺活檢，激素治療有效?？傮w預(yù)后較好，三分之一患者可以自行緩解。 BOOP病理表現(xiàn)為呼吸性細(xì)支氣管及肺泡管內(nèi)，由未成熟的纖維母細(xì)胞和馬森小體（Masson bodies）組成的纖維組織阻塞，伴細(xì)支氣管及其周圍間質(zhì)的炎癥改變。 BOOP典型影象學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)散在毛玻璃樣陰影或含氣實(shí)變影，所有肺帶均可受累[29]。最常見的CT改變是雙側(cè)含氣實(shí)變影。50-60%明顯沿胸膜分布?？梢娭夤軘U(kuò)張、毛玻璃樣改變和散在中央小葉結(jié)節(jié)影?？v隔淋巴結(jié)腫大和胸腔積液各占三分之一[4，29]。BOOP作為獨(dú)立的臨床病理類型，又與SLE其它肺部病變的臨床及影象學(xué)存在相似之處，因此存在漏診[9]。隨著對(duì)SLE合并急性或亞急性肺損害患者肺活檢率的增加，對(duì)SLE合并BOOP的認(rèn)識(shí)將更加深入。 八、肺部感染 呼吸道感染在SLE患者中發(fā)病率很高，基于以下原因：首先，SLE患者免疫功能紊亂，肺泡巨噬細(xì)胞抗菌活性低下；其次，激素和其它免疫抑制劑的使用；第三，肺水腫、呼吸肌無力等因素加重感染。呼吸道感染是SLE發(fā)病和死亡的重要原因，僅次于敗血癥和腎功能衰竭[4]。因此對(duì)SLE患者任何新出現(xiàn)的肺部浸潤都必須首先重點(diǎn)除外肺部感染，尤其是激素和免疫抑制劑治療者。 無論普通細(xì)菌或條件致病菌均可導(dǎo)致SLE肺部感染。SLE患者機(jī)會(huì)性感染包括曲霉病，隱球菌病，卡氏肺囊蟲感染，巨細(xì)胞病毒感染，以及奴卡氏菌感染。奴卡氏菌感染通常進(jìn)展迅速，如不及時(shí)治療死亡率高。多數(shù)患者早期診斷、積極治療病情好轉(zhuǎn)。胸部平片常表現(xiàn)為多發(fā)斑片影或結(jié)節(jié)腫塊，部分形成空腔。 有研究表明SLE患者結(jié)核發(fā)病率為5%，但由于診斷的延遲，粟粒性肺結(jié)核及肺外結(jié)核的發(fā)病率更高[2]。由于結(jié)核引起的消瘦、發(fā)熱等癥狀也可能是SLE的首發(fā)癥狀，因此結(jié)核最初的診斷往往不夠及時(shí)，以致病情進(jìn)展，預(yù)后不佳。結(jié)核是直接導(dǎo)致SLE死亡的原因之一，而診斷不及時(shí)是其高死亡率的原因之一。 九、小結(jié) 一半以上的SLE患者在其病程當(dāng)中或早或晚均會(huì)出現(xiàn)胸膜或肺實(shí)質(zhì)受累。由于肺部病變是SLE的主要臨床表現(xiàn)之一，并且往往預(yù)示著轉(zhuǎn)歸，因此臨床醫(yī)生必須提高對(duì)SLE肺部受累的臨床癥狀、影象學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，以早期診斷，早期給予正確的治療。參考文獻(xiàn)1. 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