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李玉香主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-天津 中醫(yī)婦產科 是一個醫(yī)學專業(yè)網(wǎng)站上看到的一個問題，本身這個化驗單沒有臨床意義，但是后邊跟帖顯示了很嚴重的異常，那下面說一下狼瘡抗凝物這個指標，目前國際上推薦是這個aptt延長實驗加上第2VVT，但目前咱們大多數(shù)的醫(yī)療機構檢測都是第2VVT或者是it這兩個聯(lián)合檢測，避免一個假陽性，那咱們一般的是這個第一項啊，還有第三項，呃，增高，然后第二項正常，那就是比較，呃典型的一個狼瘡抗凝物陽性，比如下邊第一個報告，不管是哪種檢測方法，它第一項跟第第三項都是增高的，然后第二項經過糾正，它能恢復到正常，這就是比較典型的一個狼瘡抗凝物陽性的一個報告單，那下邊那個病人第一項跟第二項都是陽性，那不不排除這個他使用外源性的，比如說低分子肝素啊。 這些抗凝的一個藥物，還有就是本身有可能就處在一個低凝的狀態(tài)。 那這個報告就只是CT顯示是陽性，第2VVT是正常的，那么咱們也考慮可疑是陽性，那咱們一般一次不診斷，要12周以后再復查，下邊這個報告單也是一樣的，他只有比值是升高的，但是他出篩實驗沒過，就是是正常的，所以不考慮他是異常的，12周以后復查，下邊這個病人就是所有的指標全都降低了，那考慮是一個高齡狀態(tài)。2023年01月14日
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韓丹副主任醫(yī)師 鄭州人民醫(yī)院 風濕免疫科 狼瘡患友們在被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡之前有沒有遇到過這種情況：明明是貧血、白細胞低、血小板低；明明是腹痛、肝損害；明明是臉上出現(xiàn)皮疹，以為是過敏了；明明是尿里面有蛋白、血尿、水腫；明明是口腔潰瘍；明明是頭暈、頭痛；明明是胸悶、心肌酶譜增高。到醫(yī)院檢查卻被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。明明臉上也沒有典型的“蝶形紅斑”，怎么就被確診為SLE了？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的多系統(tǒng)、多器官損傷并伴有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為典型的蝶型紅斑或盤狀紅斑的皮膚血管損害，并可累及各種器官，如皮膚、黏膜、心臟、腎臟、中樞神經系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等。累及皮膚：典型者表現(xiàn)為蝶形紅斑，也可表現(xiàn)為斑丘疹、結節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等；累及腎臟：則主要有腎小球的損傷，以及血栓、小動脈和微動脈內膜的增生，最后表現(xiàn)為輕度的增生性腎小球腎炎和缺血性腎病；累及血液系統(tǒng)：則會出現(xiàn)白細胞及血小板減少，貧血；累及消化系統(tǒng)：可因血管炎導致急性胰腺炎，或因食道、胃、小腸、結腸血管的血管炎和血管栓塞引起組織壞死、出血和穿孔；累及肺部：可導致肺動脈高壓；累及眼部：則會出現(xiàn)脈絡膜病或視網(wǎng)膜血管炎，主要癥狀有出血、脈絡膜棉絮斑、微血管病變及血管閉塞等；累及中樞神經系統(tǒng)：可因血管炎而引起腦梗塞和腦出血，并導致患者語言障礙、偏癱甚至出現(xiàn)癲癇大發(fā)作的狼瘡性腦病危象；累及心血管系統(tǒng)：則易導致過早的動脈粥樣硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痙攣；什么情況下該警惕SLE？1.原因不明的反復發(fā)熱、抗炎退熱治療往往無效；2.多發(fā)和反復發(fā)作的關節(jié)痛和關節(jié)炎，往往持續(xù)多年而不產生畸形；3.持續(xù)性或反復發(fā)作的胸膜炎、心包炎；4.抗生素或者抗結核不能治愈的肺炎；5.不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青紫、雷諾現(xiàn)象；6.腎臟疾病或持續(xù)不明的蛋白尿；7.血小板減少性紫癜或溶血性貧血；8.不明原因的肝炎；9.反復自然流產或深靜脈血栓形成或腦卒中發(fā)作等。狼瘡患友的治療目標狼瘡患者的病情輕重程度不一，但它的治療目標是非常明確的。1、盡可能的降低疾病活動度，達到臨床緩解。2、強調早診早治的重要性。早診早治是狼瘡治療的基本原則，及早的診斷、及時的治療能更好地提高狼瘡病人的預后情況，防止狼瘡繼續(xù)損傷其他器官。3、治療藥物的更新。藥物治療是治療狼瘡的重要手段，近些年來，糖皮質激素、免疫抑制劑的使用，生物制劑的橫空出世，都給我們的戰(zhàn)狼之役帶來了強大的武器。4、加強依從性：①定期隨訪：動態(tài)觀察病情來調整治療方案，急性期建議1~2個月隨診，此期疾病進展變化快，需用較大劑量來控制病情。穩(wěn)定期建議三個月隨診一次，及時復查，發(fā)現(xiàn)病情復發(fā)征兆，防止復發(fā)。②及時就醫(yī)：病情穩(wěn)定期如果出現(xiàn)復發(fā)征兆，如出現(xiàn)皮疹、關節(jié)疼、發(fā)熱、乏力,以及口腔潰瘍等，以及如出現(xiàn)腎損傷征兆如血尿等情況時要及時前往正規(guī)醫(yī)院風濕免疫科就醫(yī)。③不隨意加減用藥：遵醫(yī)囑按時服藥，不漏服忘服，切勿自行的加減用藥。狼瘡患友的日常生活建議01規(guī)律作息腎臟是人體最重要的排泄、內分泌器官，晚間23:00~1:00是腎臟排毒的時間。過度熬夜會影響腎臟代謝，導致體內有毒物質堆積，加重腎臟負擔。02飲食清淡日常生活中可以減少烹飪鈉鹽量，每人每餐放鹽不超過2g（一鹽勺）；每人每天攝入鹽不超過6g（一啤酒蓋），可以多用檸檬汁、番茄汁等調味劑來改善食物味道。03適量飲水一天飲水量建議在1500~2000ml左右，既能有助于體內有毒物質排泄、減輕腎臟負擔，又能夠預防尿路感染等。04不宜久坐久坐會使全身的血液流通受阻，影響腎臟供血，從而影響腎功能正常運轉。研究表明，長期每日久坐超過6小時，慢性腎病的風險增加11.1%?？偟膩碚f，這十幾年里，我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的認識在不斷加深、診斷標準也在不斷的更新、早診早治是我們的治療原則、新興的戰(zhàn)狼武器各類藥物的發(fā)現(xiàn)，都為我們將來拿下狼瘡帶來了信心。我們深信：SLE的研究工作在21世紀會有很大的突破，國際社會所倡導的狼瘡患者健康(healthy)、競爭(competi—?tire)、美麗(pretty)一定會實現(xiàn)。2022年10月05日1320
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趙新菊主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 腎內科 IgA腎病(IgANephropathy，IgAN)是最常見的原發(fā)性腎小球腎炎之一，在我國約占原發(fā)性腎小球疾病的25%-50%，其中25%-30%在20年內會發(fā)展成終末期腎病(ESRD)。根據(jù)弗若斯特沙利文的資料，預計全球IgA腎病患者總數(shù)將于2030年達到1020萬人，我國240萬人。狼瘡性性腎炎(lupusnephritis，LN)是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)的常見腎臟損害，也是SLE最重要的致殘和致命因素。IgA和LN臨床表現(xiàn)IgA腎病最常見的臨床表現(xiàn)是尿血，下面具體進行分析。IgA腎病是腎小球腎炎的1種，發(fā)病機理是以IgA為主要的免疫復合物，沉著到腎臟系膜區(qū)產生的炎癥，臨床表現(xiàn)是以尿液發(fā)紅為主要特點，伴有浮腫、乏力、納差、血壓升高等癥狀。狼瘡性腎炎：女性發(fā)生狼瘡性腎炎的概率較高，特別是育齡期女性，除血尿、蛋白尿、浮腫或者腎功能異常等改變外，狼瘡性腎炎患者常有全身狼瘡改變，如關節(jié)疼痛、面部蝶形紅斑、光過敏，即見到陽光后面部發(fā)紅，另外常有脫發(fā)、反復發(fā)作的口腔黏膜潰瘍等改變。關于泰它西普泰愛是全球首個雙靶點生物制劑，通過間接靶向B細胞，同時阻斷APRIL和BlyS兩條通路，這樣的雙重機制，可以在阻止異常B細胞發(fā)育成熟的同時，清除一些疾病進程中已經累積的，分泌自身抗體異常的漿細胞，通過靶向BLyS和APRIL融合蛋白降低igA患者患者血清Gd—igA1水平降低患者尿蛋白，繼而降低疾病進展風險。文章圖片1泰它西普治療igA腎病和狼瘡性腎炎有哪些臨床顯著效果泰它西普同時靶向APRIL和BLyS，多階段抑制B細胞發(fā)育成熟，影響自身反應性漿細胞自身抗體的分泌，更好的控制疾病。泰它西普llb期臨床研究結果顯示48周系統(tǒng)性紅斑狼瘡指標改善率達到了70%，嚴重復發(fā)風險降低了56%。顯著改善igA患者尿蛋白水平，用藥24周后，泰愛240mg受試者平均24小時尿蛋白水平較基線下降了49%;180mg受試者24小時尿蛋白下降了25%。顯著改善了患者血清igA/igG/IgM水平;。器官受累情況顯著改善，治療期間，患者肌肉骨骼癥狀，皮膚癥狀，腎臟受累均有顯著改善。為什么泰它西普或將成為igA腎病治療的新方向IgA腎病(IgAN)是世界范圍內最常見的腎小球疾病，也是目前國內最常見的原發(fā)性腎小球疾病。目前常用的治療方案包括沙坦或者普利類降壓藥，硫酸羥氯喹，激素，免疫抑制劑，很多患者在接受治療后仍有大量蛋白尿，腎功能惡化的情況。泰它西普對于IgA腎病和狼瘡腎常規(guī)治療不佳的患者有較好的治療成效，且在初步研究中取得了較好的結果，這種藥物有望在不遠的將來成為IgA腎病治療的新選擇。泰它西普在激素減量上是否有一定作用泰愛在激素減量上是有一定作用的，II期臨床研究顯示，160mg劑量組48周累積激素用量較安慰劑組減少了333.49mg，激素用量減少的患者比例占22.2%;指南指出，經常規(guī)治療效果不佳的lgA和狼瘡腎患者，使用生物制劑能較為明顯的減少激素用量，基于此，如果有對激素使用存在顧慮，導致依從性差，疾病控制不佳的患者，可以嘗試使用泰它西普。泰愛的起效速度怎么樣，起效快嗎?泰愛的起效速度還是比較快的，可以在治療第四周起效1.在II期臨床數(shù)據(jù)上看，泰愛所有劑量組在第四周開始，療效高于安慰劑。2.從作用機制上看，泰愛APRIL和BLyS雙靶點機制，不僅阻止異常B細胞的發(fā)育成熟，也能夠清除已經累積的分泌自身抗體的異常漿細胞，從而實現(xiàn)更快的疾病控制。泰它西普給藥方式本品采用皮下注射給藥。本品為凍干粉，將本品每支(80mg)用1ml滅菌注射用水復溶，復溶溶液濃度為每ml含80mg泰它西普。復溶時應將滅菌注射用水的水流朝向藥瓶的一側，沿瓶壁緩慢加入，以盡量減少泡沫形成。復溶期間，將藥瓶置于室溫條件下，緩慢旋轉約60秒，靜置至泡沫消退。切勿搖晃。待藥物溶解后，再次輕輕旋轉，藥液將會完全混勻。通常在加入滅菌注射用水后15分鐘內完成復溶，但也可能長達30分鐘。復溶后藥液為無色至淡黃色、澄明液體。如觀察到可見顆粒，應棄用。藥物溶解后溶液如有小空氣泡，不影響使用，但在抽取至無菌注射器后應排除氣泡。本品從復溶到完成皮下注射的總時間不應超過4小時。劑量本品推薦使用劑量為160mg/次，每周給藥一次。本品給藥期間，經臨床醫(yī)生充分評估患者使用本品的安全耐受性后決定，是否需要下調劑量。如需下調劑量可將每次給藥劑量下調為80mg/次。泰它西普還可以用于哪些疾病治療除了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該藥還有潛力用于其他多種擁有巨大未滿足臨床需求的自身免疫適應癥，其治療IgA腎病適應癥已獲得美國藥監(jiān)局批準、在美國免于I期臨床試驗而直接開展II期臨床試驗，且II臨床試驗結果顯著。其他適應癥如：干燥綜合征、視神經脊髓炎、多發(fā)性硬化癥和重癥肌無力等適應癥的國內Ⅱ/Ⅲ期臨床試驗已全面展開，其中多個適應癥即將啟動全球多中心臨床研究。2022年08月05日10289
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風濕免疫科 光陰飛逝，我們的“花季少女”微信群8歲了，群里的這些花季少女們都有一個共同的特點：她們都有紅斑狼瘡，她們都是美少女！我們一起成長，一起為了打敗或兇惡或狡猾的“狼”而戰(zhàn)斗。我們一次次擊退“狼”的偷襲或反攻，小唐頑固的皮疹終于消退了；花花歷經數(shù)年的血小板減少，也終于在換了無數(shù)次方案以后終于正常了；懷上雙胞胎的丹丹出現(xiàn)嚴重的氣促、浮腫，被診斷為妊娠初發(fā)狼瘡、狼瘡心臟損害、狼瘡性腎炎，我們既保大人又保寶寶。積極治療下最后母嬰平安，一對可愛的寶寶降臨到這個世界；有時候也不能兩全，去年的阿怡，就因為妊娠時發(fā)病合并嚴重的腎功能不全和肺泡出血，不得不放棄腹中的寶寶而讓醫(yī)生們全力搶救自己，最終在全院的努力下成功打敗了這一匹極其兇惡的“狼”。當美少女們知道自己患病到接受現(xiàn)實到勇敢的向命運挑戰(zhàn)；當我們小心翼翼的告知病情、耐心的解釋到共同制定方案、再到共同抗擊“狼瘡”，我們就這樣從面對面變成肩并肩，從醫(yī)生與患者的角色變成姐妹或朋友，同甘共苦風雨兼程，我們心中只有同一個目標：繼續(xù)做美少女，擁有美好的家庭！當你從暴風雨中穿過，你已經不是原來的自己，曾經的淚水化成雨露，狼瘡姐妹們悄悄的在心里播下一顆種子，我們一起呵護、澆灌，讓種子生根發(fā)芽，最終開出一朵花，開花結果，她們也從戀愛到結婚生娃，疾病、工作、婚姻、生兒育女在光陰的年輪中就這樣順理成章的交織在一起，讓她們蛻變成集美麗和智慧于一身的少婦。只要“狼”被戰(zhàn)勝馴服，我們的美少女們可以像普通的女孩一樣擁有各種夢想，而結婚生娃是每個“她”最美麗甜蜜的夢！生育，在30年前還是狼瘡女孩心中的痛，如今，隨著我們對付“狼”的武器越來越多，生娃已經是每個狼瘡女孩正常不過的事情！這不，小嬌微信里說，自己突然懷上第三胎，一定要把寶寶生下來，以后，3個孩子結伴相互幫助，該多幸福，一個大家子，想想都羨慕。然而關于狼瘡和妊娠的話題，總是有些沉重，因為“狼”在女孩妊娠時偶爾會來偷襲……關于狼瘡與妊娠的小知識狼瘡病友們什么情況下可以懷孕，怎樣保障整個孕期母嬰安全？什么情況下暫時不適合妊娠并且一旦妊娠有可能有不好的結局呢？今天，讓我們一起來了解一下，符合條件的美少女們趕緊做好計劃，心中不慌，胸有成竹，母嬰平安不是夢！首先，我們了解一下狼瘡妊娠出現(xiàn)不良事件的主要危險因素有哪些：?1、受孕前6月病情活動2、活動性狼瘡性腎炎3、既往存在腎臟受損4、存在抗磷脂綜合征5、慢性高血壓6、糖皮質激素用量>10mg/d7、停用羥氯喹?其中，既往腎臟受累的狼瘡病友可能出現(xiàn)早產，低出生體重兒發(fā)生率會偏高，可能會導致流產、高血壓和子癇前期——幸好前兩者并不是大問題，我院新生兒科目前的成熟救治經驗可以支持早產寶寶渡過難關，而目前做好孕前篩查和孕后監(jiān)測，常規(guī)使用阿司匹林，必要時聯(lián)合低分子肝素，流產、高血壓和子癇前期發(fā)生率已經大為減少！所以，狼瘡美少女們在準備要寶寶前記得除了跟老公商量以外，最重要的是要通知你的主治醫(yī)生，主治醫(yī)生會幫助你篩查抗磷脂抗體譜、抗SSA/SSB抗體等等，如果既往曾經遭遇胎停/流產，檢查的項目要更全面，比如蛋白C、蛋白S、ATIII等等，其中，抗磷脂抗體的篩查非常重要，因為狼瘡患者常常合并抗磷脂綜合征或者攜帶抗磷脂抗體，可導致復發(fā)性流產，還有學者認為，APS是狼瘡女性不孕癥的一個危險因素。在狼瘡患者中識別抗磷脂抗體非常重要，其中，狼瘡抗凝物可以預測產科并發(fā)癥，在霍普金斯狼瘡隊列中，175名不同婦女的202例次妊娠，顯示狼瘡抗凝物在孕早期（前三個月）呈陽性是妊娠丟失的最強預測因素，就算無不良孕產史，也需要考慮給予抗凝干預！因此，當狼瘡女孩們在備孕前查出抗磷脂抗體尤其是狼瘡抗凝物時，既往有流產史或者孕早期出現(xiàn)HCG翻倍不好、孕囊小、胚芽發(fā)育不良、胎心緩慢等情況，應盡早及時使用阿司匹林或/和低分子肝素。據(jù)統(tǒng)計，如果存在狼瘡活動、血液系統(tǒng)受累，孕晚期可能出現(xiàn)胎膜早破、妊娠期高血壓，但魔高一尺道高一丈，目前控制狼瘡的武器越來越多、火力越來越強、目標越來越精準，潑尼松、傳統(tǒng)免疫抑制劑的多靶點方案，以及生物制劑（精準武器）的使用減少了狼瘡活動、降低了早產的風險，一篇大型的Meta分析比較了1993-2001、2002-2009、2010-2017年3個時間段的各國狼瘡姐妹們的妊娠結局，發(fā)現(xiàn)隨著醫(yī)學的進展，她們的妊娠不良事件逐漸減少，其中，2010-2017年時間段的妊娠結局最好，活產率最高，早產率最低，妊娠丟失最少，低出生體重兒、高血壓、狼瘡活動有下降趨勢。所以，狼瘡活動還沒有達標的美少女們不要灰心哦，藥物有很多，藥物的組合方式也不少，總有一款適合你！而狼瘡緩解的姐妹們，盡快做好婚育計劃，在風濕科醫(yī)生和產科醫(yī)生、兒科醫(yī)生的多學科合作下抱得娃娃歸，建立美好家庭！?另外，多個大型研究指出，停用羥氯喹（HCQ）與妊娠期間狼瘡惡化有關，不建議備孕或者發(fā)現(xiàn)懷孕后停用羥氯喹，權威指南建議整個孕期繼續(xù)服用羥氯喹（除非有副作用），哺乳期也建議繼續(xù)服用，避免狼瘡活動，放心，羥氯喹不影響你的寶寶。誠然，“狼”總是狡猾的，就算控制好的狼瘡病友，妊娠期間仍然小概率會發(fā)生狼瘡活動，尤其是妊娠中晚期，在我們的“花季少女”群里，曾經在妊娠期間確診初發(fā)狼瘡的小珠，在產后幾天出現(xiàn)肝局部梗死，產后突然高熱氣促的小娟被確診狼瘡合并肺梗塞，既往有狼瘡腎炎但已經緩解的小萍孕28周時出現(xiàn)了肺泡出血，而幾位美少女出現(xiàn)輕度至中度的狼瘡性腎炎，但堅強的狼瘡寶媽們啊，為母則剛，克服了種種困難，在風濕科醫(yī)生精心制定的一個個搶救方案下，在全院多學科包括產科、ICU、腎內科、呼吸科、藥學部等等科室的日夜合作守護下，一一擊退了兇狠狡猾的“狼”，最終母嬰平安！而更多的狼瘡美少女們在整個妊娠及產后期間病情穩(wěn)定安然無恙！“狼”并不可怕，親愛的姐妹們，讓我們一起攜手，一起成長，一起走這條雖然有些荊棘卻飄滿花香的小路！2022年07月19日623
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張舸主任醫(yī)師 北京市海淀醫(yī)院 風濕免疫科 大家好，今天我給大家講一下嚴重狼瘡患者的一個治療，嚴重狼瘡患者要怎么治療呀？咱們通常是糖皮質激素加免疫制劑，細胞毒藥物。 糖泌激素，咱們一般比較嚴重的患者要使用到每公體重一毫克，對于這種特別嚴重的患者，比如說有血小減少，神經精神系統(tǒng)，狼瘡，還有嚴重的狼瘡腎炎的時候，咱們可能要使，要沖擊治療激素需要使用到500毫克免疫日劑治療，咱們怎么使用呢？咱們常規(guī)的有法林酰胺，咱們最經典的，然后還有馬丁麥克分值。 就是對狼瘡腎炎有效，還有環(huán)孢素，對血小板堿低的狼瘡患者有效，還有他克莫斯等等，當然的話，現(xiàn)在還有系列的藥物被硫單抗害，他西普主要是抑制B細胞的，然后咱們現(xiàn)在還有更新的療法，就是肩中質干細胞來治療，這是以今后的一個發(fā)展方向。2022年07月01日231
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