僵人綜合癥
(又稱:全身肌肉僵硬綜合征)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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僵人綜合征能治愈嗎?
荊志偉醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月24日1180
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什么是僵人綜合征?該如何進(jìn)行治療?
僵人綜合征是一種罕見的疾病,其特征為累及中軸肌(頸椎或腰椎旁的肌肉)的進(jìn)行性肌肉僵硬、強(qiáng)直及痙攣,從而導(dǎo)致行走功能嚴(yán)重受損?,F(xiàn)在多認(rèn)為僵人綜合征與自體免疫機(jī)制異常有關(guān),常和一些自身免疫性疾病包括甲狀腺炎、白癜風(fēng)、惡性貧血及1型糖尿病等同時(shí)出現(xiàn)??诎捕勺鳛樽罴殉跏贾委熯x擇;若治療效果不佳,也可改用或加用巴氯芬治療。肉毒素并非能治愈僵人綜合征,但是它能明顯減輕患者的肌肉痙攣癥狀、減少疼痛、提高生活和工作能力、改善睡眠質(zhì)量,同時(shí)也能明顯緩解頸椎或腰椎旁板狀般強(qiáng)直肌肉的僵硬。典型的僵人綜合征患者,表現(xiàn)為背部肌肉板狀強(qiáng)直,治療重點(diǎn)是椎旁表層豎脊肌。通常需雙側(cè)多點(diǎn)注射;每次注射總量為200~300U。當(dāng)然若累及頸肩部或四肢肌肉時(shí),需另外根據(jù)具體情況進(jìn)行評(píng)估治療。注射治療后數(shù)日至2周左右起效,建議注射后2~4周復(fù)診以評(píng)估注射方案是否恰當(dāng);療效維持3~6個(gè)月,可再次注射;注射前已使用藥物一般可繼續(xù)使用,在肉毒毒素起效后可根據(jù)殘留癥狀調(diào)整劑量;盡量避免誘發(fā)痙攣的因素,如突然運(yùn)動(dòng)、噪音影響或情緒波動(dòng)等。
盧丙侖醫(yī)生的科普號(hào)2020年04月15日1706
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認(rèn)識(shí)二種特殊的肌肉疾?。荷窠?jīng)性肌強(qiáng)直和僵人綜合癥。
【認(rèn)識(shí)二種特殊的肌肉疾病】:伊薩克(Isaacs)綜合征又稱神經(jīng)性肌強(qiáng)直和僵人綜合癥。 1、伊薩克綜合征 1):概念:指伴有肌肉弛緩的肌纖維顫搐、強(qiáng)直和連續(xù)性肌肉纖維活動(dòng)。 2):多見于20歲丶30歲的青壯年。 3):臨床表現(xiàn)-肌肉僵硬丶間斷性痙攣丶難以咀嚼丶說話甚至呼吸。最顯著特征是肌纖維顫搐。 4):發(fā)病機(jī)制,尚不清楚,推測(cè)為突觸前神經(jīng)終端直接對(duì)抗電壓-依賴性離子通道的血清抗體,造成遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或神經(jīng)終端的興奮過度。 5):肌電圖檢查特點(diǎn)-可見神經(jīng)支配肌肉出現(xiàn)自發(fā)的丶持續(xù)性長(zhǎng)程丶不規(guī)則丶形式不定的放電現(xiàn)象。也可見有毎間隔20ms的束狀丶雙峰或多峰的電位發(fā)放。 6):治療-應(yīng)用苯妥英鈉或卡馬西平可有效改善癥狀。一些病人血漿交換療法也有效。氯苯氨丁酸無效。 2、僵人綜合癥 1):概念-以軀體中軸部位肌肉突然肌肉痙攣并疊加強(qiáng)直、痛疼為特征的疾病。 2):青壯年多發(fā),散發(fā)多見。 3):臨床表現(xiàn)-多隱襲起病,以骨盆帶丶肩胛帶丶棘旁和腹肌受累多見,可被情緒丶體覺和聽覺刺激所加劇病情。痙攣間期均正常。許多患者有自主免疫性內(nèi)分泌疾病,最常見的是胰島素依賴型糖尿病。 4):發(fā)病機(jī)制-患者血及腦脊液中存在GABA合成酶丶谷氨酸脫羧酶的抗體。 5):肌電圖檢查特點(diǎn)-安靜狀態(tài)下持續(xù)存在運(yùn)動(dòng)單位電位的連續(xù)低頻發(fā)放。 6):治療-口服苯二氮?類藥物主要是地西泮,可使患者癥狀戲劇性地改善。丙戊酸鈉丶皮質(zhì)類固醇類藥物也對(duì)一些病人有幫助。
李六一醫(yī)生的科普號(hào)2017年09月19日4756
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