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曹彧副主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 常見的肺部疾病有間質(zhì)性肺病，對(duì)間質(zhì)性肺病的治療需長(zhǎng)期堅(jiān)持綜合措施。治療要點(diǎn)如下： 1、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：給間質(zhì)性肺病患者提供富有營(yíng)養(yǎng)及維生素的飲食。積極治療營(yíng)養(yǎng)不良及間質(zhì)性肺病。 2、鍛煉體格：經(jīng)常做戶外活動(dòng)或戶外睡眠。進(jìn)行體操、冷水擦浴或冷水浴等鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體的耐寒性。室內(nèi)宜通風(fēng)換氣，保持空氣新鮮。積極預(yù)防呼吸道感染。 3、中醫(yī)療法：主要是補(bǔ)益全身和恢復(fù)肺功能。 4、清除病灶：如有鼻竇炎及支氣管擴(kuò)張等并存時(shí)，應(yīng)采取適當(dāng)治療或外科手術(shù)治療。 5、其它療法：霧化吸入適當(dāng)?shù)目股?，反?fù)感染時(shí)應(yīng)用抗生素控制感染。腎上腺皮質(zhì)激素可起到抑制增生和促進(jìn)病灶呼吸的作用。 6、修復(fù)細(xì)胞：逆轉(zhuǎn)肺纖維化，直接作用于星狀細(xì)胞，修復(fù)已被破壞的肺間質(zhì)細(xì)胞內(nèi)膠原和基底膜。從而抑制了造成纖維化的膠原合成，阻斷了肺纖維化進(jìn)程，逆轉(zhuǎn)了肺纖維化，使纖維化病灶逐漸減少。2021年01月17日
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葉偉主治醫(yī)師 安徽省胸科醫(yī)院 內(nèi)鏡診療中心&介入肺臟病科 在大內(nèi)科之中，值班時(shí)瑣事最多的恐怕要數(shù)呼吸科了，不僅白天事多，晚上事也不少。什么患者咳嗽了、悶了喘了、呼吸困難了…，總之，各種各樣的癥狀會(huì)時(shí)不時(shí)的向值班醫(yī)生匯報(bào)。醫(yī)生也會(huì)不停的處理這些癥狀，盡最大努力把患者的不適降到最低。處理的方式主要以藥物治療為主，往往患者在用藥后都會(huì)取得效果，這些藥物中最常用的恐怕要數(shù)多索茶堿了，我們把它稱為呼吸科中的“萬金油”，很多呼吸道的癥狀它都可以治療。 多索茶堿的作用有很多，既能平喘、解痙，還能抑制氣道炎癥，同時(shí)在一定的條件下還具有強(qiáng)心的作用。多索茶堿屬于甲基黃嘌呤的衍生物，具有擴(kuò)張支氣管的作用，具體的藥理是：多索茶堿通過抑制氣道平滑肌內(nèi)的磷酸二酯酶進(jìn)而使氣道平滑肌松弛，這對(duì)于收縮的支氣管具有很好的擴(kuò)張作用。氣道過分收縮后會(huì)導(dǎo)致氣道痙攣，過度的痙攣會(huì)影響通氣功能，多索茶堿在擴(kuò)張氣道的同時(shí)還兼具解痙作用。呼吸科中常見的疾病是慢阻肺、支氣管哮喘、間質(zhì)性性肺病等，因?yàn)楦鞣N感染以及氣道炎癥的刺激導(dǎo)致患者的支氣管收縮痙攣，進(jìn)而出現(xiàn)胸悶、氣喘、呼吸困難等不適，此時(shí)使用多索茶堿就可以緩解患者上述的癥狀。不管是慢阻肺、支氣管哮喘，還是間質(zhì)性肺病等，患者的支氣管都會(huì)有或多或少的炎癥反應(yīng)，這也是很多患者反復(fù)胸悶、氣喘的原因。多索茶堿在平喘解痙的同時(shí)，還具有一定的抗炎作用，相關(guān)研究表明，多索茶堿可以抑制炎癥介質(zhì)的釋放以及炎癥介質(zhì)的活性，同時(shí)還具有降低炎癥細(xì)胞活性的功能。所以，對(duì)于氣道內(nèi)的炎癥反應(yīng)，多索茶堿也具有治療作用。 很多慢性呼吸道疾病的患者心功能往往不是太好，心肺是功能上的一體，兩者可互相影響，肺功能不好會(huì)導(dǎo)致心臟負(fù)荷增加、心功能下降，心功能不好反過來又會(huì)影響肺功能的下降，所以很多患者在主訴悶喘的時(shí)候，不一定就是呼吸道的原因，心功能下降也會(huì)引起悶喘。多索茶堿可以抑制平滑肌的收縮，這在一定程度上可以改善心肌的冠脈供血功能，進(jìn)而提高心排血量、增強(qiáng)心功能，所以對(duì)于心因性的悶喘，多索茶堿也具有緩解作用。 多索茶堿還具有和其它藥物聯(lián)合協(xié)同的作用，慢阻肺、支氣管哮喘等急性加重時(shí)，需要用到糖皮質(zhì)激素進(jìn)行抗炎、平喘，為的是讓患者盡快緩解癥狀，但大劑量的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素會(huì)導(dǎo)致身體代謝紊亂，小劑量的使用糖皮質(zhì)激素可以避免這些副反應(yīng)，有研究指出多索茶堿聯(lián)合小劑量的糖皮質(zhì)激素也可以快速的緩解患者胸悶、氣喘等癥狀。 然而事物都有兩面性，多索茶堿在發(fā)揮作用的同時(shí)，其相關(guān)的并發(fā)癥也要引起我們的重視。 事實(shí)上茶堿類藥物的毒副作用，臨床上也需要高度關(guān)注，多索茶堿在使用中會(huì)出現(xiàn)如下的不良反應(yīng)： 比如會(huì)引起頭痛、失眠、惡心、嘔吐等不適，有可能還會(huì)出現(xiàn)腹痛、呼吸急促、心動(dòng)過速等反應(yīng)，如果藥物使用過量，還會(huì)有中毒癥狀，出現(xiàn)重度的心律失常，陣發(fā)性痙攣等嚴(yán)重不適。 另外，有文獻(xiàn)報(bào)道，一些患者在使用多索茶堿后出現(xiàn)了過敏、肝功能損害、急性尿儲(chǔ)留、精神譫妄等不適。不僅不良反應(yīng)需要重視，多索茶堿的適用人群也需要嚴(yán)格把控，多索茶堿在使用中需要注意一下事項(xiàng)：1、注意使用中的藥物劑量，不同個(gè)體的患者藥物耐受量不同，醫(yī)生需要根據(jù)實(shí)際情況決定藥物的使用劑量，并且使用中還應(yīng)該監(jiān)測(cè)血藥濃度。 2、一些合并基礎(chǔ)疾病的患者慎用，比如患者有消化道潰瘍，或者心肺肝腎功能嚴(yán)重的異常，此時(shí)最好不要使用多索茶堿。 3、孕婦、哺乳期婦女以及急性心肌梗死的患者最好不要使用。4、對(duì)黃嘌呤類藥物過敏的患者最好也不要使用。 5、不能同時(shí)使用兩種及以上的黃嘌呤類藥物，并且在使用中不能食用含有咖啡因的飲料或食物。 多索茶堿是呼吸科常用的藥物，其良好的解痙平喘作用，得到了呼吸科醫(yī)生的認(rèn)可。多索茶堿作用強(qiáng)大，一方面解痙平喘，另一方面還可以抗炎、強(qiáng)心，很多患者在使用后不適癥狀都得到了明顯緩解，這讓我們呼吸科醫(yī)生喜愛有加。但其在使用中的不良反應(yīng)也需要高度重視，尤其需要警惕藥物過量中毒的風(fēng)險(xiǎn)，這一點(diǎn)把控好多索茶堿的適用人群也非常必要。總之，多索茶堿是我們呼吸科中的“萬金油”，很多情況下都可以用到，我們對(duì)它是又愛又恨。2020年03月27日2989
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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺病對(duì)于很多人來說還是一個(gè)陌生的疾病名稱，但其實(shí)有很多疾病最后都會(huì)導(dǎo)致間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)，比如著名演員袁立一直呼吁支持矽肺慈善活動(dòng)，這個(gè)矽肺的終末期就是嚴(yán)重的間質(zhì)性肺病的表現(xiàn)，著名演員，83版《西游記》沙僧的扮演者閆懷禮就是因間質(zhì)性肺病去世的，傳言當(dāng)年在拍攝《西游記》過程中，由于條件艱苦，片場(chǎng)常使用敵敵畏殺蚊，閆懷禮片場(chǎng)休息時(shí)總是留在現(xiàn)場(chǎng)不離開，吸入過多的揮發(fā)在空氣中的敵敵畏肺部受損最終導(dǎo)致了肺病。其實(shí)間質(zhì)性肺病發(fā)病隱匿，病因復(fù)雜，肺部的問題是否和吸入氣味有關(guān)不得而知，但長(zhǎng)期吸入有毒有害氣體比如吸煙確實(shí)會(huì)導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，甚至肺纖維化這是不爭(zhēng)的事實(shí)。 間質(zhì)性肺病真的只能活三年？ 間質(zhì)性肺病到底是什么原因引起的？ 間質(zhì)性肺病到底該怎么治療？ 什么情況下需要考慮做肺移植？2020年02月13日4997
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid Arthritis, RA)是以多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛、變形及周圍軟組織腫脹等關(guān)節(jié)的慢性炎癥和毀損為主的慢性全身性自身免疫性疾病,常伴有關(guān)節(jié)以外的其他臟器病變,如胸膜-肺病變。本病可見于任何年齡,以20~50歲青壯年居多,女性發(fā)病率較高,為男性的2-3倍,但是關(guān)節(jié)外病變卻常見于男性患者。 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎R(shí)A是最常累及肺-胸膜的結(jié)締組織疾病,其發(fā)生率為30% -50%。易發(fā)生于嚴(yán)重慢性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕因子滴度高、有皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)及其他全身血管炎(如皮膚血管炎、心肌炎、心包炎、眼部炎癥和Felty綜合征)的患者,亦可發(fā)生于血清學(xué)檢查陰性者。30%的住院RA患者可出現(xiàn)胸部X線和肺功能異常,而不一定出現(xiàn)顯著的呼吸系統(tǒng)癥狀。肺胸膜病變可早于關(guān)節(jié)病變前數(shù)月或數(shù)年。 有關(guān)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的胸膜-肺表現(xiàn)。 1、胸膜病變:干性或滲出性胸膜炎,無菌性或細(xì)菌性膿胸,漸進(jìn)性壞死性類風(fēng)濕結(jié)節(jié)伴支氣管胸膜痰,膿氣胸,胸膜纖維化。 2、肺實(shí)質(zhì)病變:間質(zhì)性肺病變: UIP, NSIP, DAD、OP, LIP、嗜酸細(xì)胞性肺炎、類風(fēng)濕結(jié)節(jié),與塵肺結(jié)節(jié)可并存(Caplan's syndrome)、肺尖纖維化,淀粉樣變性。 3、氣道疾病:環(huán)構(gòu)關(guān)節(jié)炎,閉塞性細(xì)支氣管炎,支氣管擴(kuò)張,濾泡性細(xì)支氣管炎,彌漫性泛細(xì)支氣管炎。 4、肺血管病變:肺動(dòng)脈高壓,肺血管炎,彌漫性肺泡出血和毛細(xì)血管炎。 5、繼發(fā)病變:治療藥物的毒性反應(yīng)、繼發(fā)性感染、惡性腫瘤。 其中間質(zhì)性肺疾病最常見。 自1948年就開始認(rèn)識(shí)到RA患者可以發(fā)生間質(zhì)性肺疾病(ILD),其發(fā)生率的高低要取于用于檢查的方法的敏感性,標(biāo)準(zhǔn)的X線后前位胸片發(fā)現(xiàn)RA患者ILD發(fā)生率20%,而綜合應(yīng)用HRCT、BAL、肺功能等檢查發(fā)現(xiàn), RA患者ILD異常達(dá)58%。2007一項(xiàng)研究顯示,在X線胸片和肺功能均正常時(shí),行HRCT仍可發(fā)現(xiàn)早期RA患者肺部與改變,如局限性磨玻璃影。在這類患者中,吸煙似乎更容易導(dǎo)致臨床ILD?，F(xiàn)在認(rèn)為RA患者ILD的病理類型常為UIP,亦可引起OP, NSIP, DAD和LIP,嗜酸細(xì)胞性肺炎,性肺淀粉樣變。這些改變與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的病理類型類似,多無區(qū)別。而較為特異性的病理改變?yōu)樵诜闻蓍g隔和鄰近細(xì)支氣管及小葉間隔的間質(zhì)組織內(nèi)可見淋巴細(xì)胞的結(jié)節(jié)樣聚集,有時(shí)可形成生發(fā)中心;肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞的數(shù)目增多;部分免疫熒光研究可發(fā)現(xiàn)肺泡壁和小血管內(nèi)含有大量的IgM和lgG。少數(shù)患者可有壞死性結(jié)節(jié)、胸膜纖維化等改變。RA患者ILD不同的病理類型,與預(yù)后有一定關(guān)系,也可解釋RA并發(fā)ILD患者有臨床疾病過程。 1、臨床表現(xiàn) 最多見于50-60歲的血清抗體陽性的男性RA患者。多數(shù)患者在胸部X線出現(xiàn)異常之前往往已有癥狀。急性或亞急性起病以DAD和OP多見,而UIP和NSIP慢性起病。UIP表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、咳嗽和胸痛,兩肺基底部可間及Velcro音?？沙霈F(xiàn)發(fā)紺和杵狀指(趾),晚期可出現(xiàn)貧血和輕度淋巴細(xì)胞增多,缺氧性肺動(dòng)脈高壓和肺心病。重癥可出現(xiàn)呼吸衰竭。 LIP常見于RA合并SS（干燥綜合征）時(shí),除呼吸困難和咳嗽外，還有口眼干燥。肺上葉纖維化者可有咳嗽、咳痰、咯血和繼發(fā)感染。 2、胸部X線和CT改變 UIP顯示不同程度的間質(zhì)影像,典型表現(xiàn)為彌漫性肺基底部和周邊部偏多,網(wǎng)狀陰影,肺結(jié)構(gòu)扭曲,蜂窩肺,牽拉性支氣管擴(kuò)。部分患者表現(xiàn)為兩上肺為主的肺纖維化,兩上肺葉有明顯的纖維化及片狀陰影,大小不等的單發(fā)和多發(fā)性囊狀改變;嚴(yán)重時(shí)肺收縮,肺門上提,胸片和CT顯示為肺泡浸潤(rùn)影,局灶性、片狀或彌漫性,外肺和胸膜下分布為主。NSIP表現(xiàn)為磨玻璃影或網(wǎng)狀陰影為主,以胸膜下和肺基底部分布明顯。 3、肺功能改變 對(duì)于RA患者,肺功能檢查可以早期發(fā)現(xiàn)其換氣功能異常,主要小氣道異常,表現(xiàn)為肺順應(yīng)性和肺容量減少,彌散功能降低、靜息PaCO2降低或正常，PaO2降低。 RA患者合并ILD時(shí),主要是彌散功能減低和限制性通氣障礙。但X線胸片、肺病理及肺功能改變?nèi)唛g并不平行。 4、診斷與鑒別診斷 治療RA藥物誘發(fā)的肺部病變需與原發(fā)性ILD鑒別。治物RA藥物誘發(fā)的肺部病變與RA相關(guān)性ILD和原發(fā)性ILD病理表現(xiàn)相似,可表現(xiàn)為UIP和OP。例如，金制劑誘發(fā)的肺病變通常發(fā)生在開始治療后4-6周,患者出現(xiàn)呼吸困難和咳嗽，少數(shù)出現(xiàn)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加;胸部影像有時(shí)表現(xiàn)為上肺野混合性肺泡-間質(zhì)浸潤(rùn)影像；BALF淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。停用藥物后病情可緩解,借此可與類風(fēng)濕性ILD鑒別。RA患者每周應(yīng)用小劑量甲氨蝶呤(MTX) 10 -20mg可導(dǎo)致ILD,發(fā)生率為1%-11%,與患者年齡、性別、患病時(shí)間及每周或累計(jì)劑量無相關(guān)性。臨床起病相對(duì)較急,表現(xiàn)為咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難,胸片出現(xiàn)間質(zhì)浸潤(rùn)陰影,外周血白細(xì)胞增加,嗜酸性粒細(xì)胞輕度增加，紅細(xì)胞沉降率增快,血清LDH增高, BALF淋巴細(xì)胞升高。停用MTX癥狀可減輕。 5、治療 有關(guān)RA相關(guān)性間質(zhì)性肺病(RA-ILD)患者治療目前缺乏臨床對(duì)照試驗(yàn)研究指導(dǎo)臨床治療。 RA-ILD治療決策需要綜合考慮患者年齡、間質(zhì)性肺病變的病理類型、嚴(yán)重程度和疾病的進(jìn)展速度,以及合并疾病等因素。對(duì)較年輕患者,病理類型或放射學(xué)表現(xiàn)為NSIP、OP或LIP而非UIP型的患者,則治療可能是有益的(如患者的年齡70歲)。1-3個(gè)月內(nèi)肺功能出現(xiàn)惡化,則藥物干預(yù)的指征增強(qiáng)。 對(duì)治療傾向于有反應(yīng),且沒有證據(jù)表明存在肺部感染的RA-ILD患者,建議開始口服激素治療。通常劑量潑尼松每天0.5mg/kg (根據(jù)理想體重),早晨頓服。最大口服劑量不應(yīng)超過60mg/d。 對(duì)于初始全身糖皮質(zhì)激素用藥治療失敗的患者,通常需增加免疫抑制劑。具體免疫抑制劑選擇與ILD的嚴(yán)重程度、治療醫(yī)師的用藥習(xí)慣和具體藥物的不良反應(yīng)等有關(guān),可選擇麥考酚酯或硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺(如疾病重,偏向選環(huán)磷酰胺)。 對(duì)于嚴(yán)重快速進(jìn)展RA-ILD的患者,在排除感染、藥物引起肺損傷后,初始可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊(如甲潑尼龍1g,每天或分次使用,持續(xù)3-5天);常需加用免抑制劑(如環(huán)磷酰胺)。 經(jīng)過幾周到數(shù)月治療后,評(píng)估有效,糖皮質(zhì)激素逐漸減量,至維持劑量潑尼松10mg/d。對(duì)于那些不能減少糖皮質(zhì)激素用量至一定水平且未導(dǎo)致不可耐受副作用的患者,可增加另一種免疫抑制劑。此時(shí),麥考酚酯與硫唑嘌呤是優(yōu)先考慮藥物。 治療中,通常每1-3個(gè)月,要監(jiān)測(cè)治療的客觀反應(yīng),包括臨床評(píng)估,監(jiān)測(cè)胸片和肺功能檢查,包含脈搏血氧飽和度測(cè)量的六分鐘步行試驗(yàn)。監(jiān)測(cè)的一個(gè)重要組成部分是監(jiān)測(cè)免疫抑制治療的副作用,并在可能的情況下,實(shí)施預(yù)防措施。 RA-ILD預(yù)后與病理組織學(xué)類型或放射學(xué)表現(xiàn)有關(guān)。總的來說, RA-UIP患者預(yù)后似乎稍微好于特發(fā)性肺纖維化。然而,彌散能力小于55%預(yù)測(cè)值則是預(yù)后欠佳的指標(biāo)之一。 希望類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者看到這個(gè)科普能夠有一定幫助。2019年12月10日3431
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 香煙煙霧中含有4000多種有害的化學(xué)物質(zhì), 可作用于整個(gè)呼吸道, 造成氣道、肺實(shí)質(zhì)和肺間質(zhì)的損害, 引起多種呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸性細(xì)支氣管炎 ( Respiratory Bronchiolotitis，RB)即是一類主要因煙塵顆粒刺激導(dǎo)致呼吸性細(xì)支氣管發(fā)生的炎癥反應(yīng)，是一個(gè)肺臟組織學(xué)概念。呼吸性細(xì)支氣管炎相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(Respiratory Bronchiolotitis-associated Interstitial Lung Disease，RB-ILD)病變較RB擴(kuò)展, 范圍達(dá)到肺泡和肺間質(zhì), 主要發(fā)生于重度吸煙者, 組織病理學(xué)特征為呼吸性細(xì)支氣管和肺泡腔聚集胞漿含有棕色煙塵顆粒的巨噬細(xì)胞, 細(xì)支氣管黏膜下和細(xì)支氣管周圍可見慢性淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞斑片狀浸潤(rùn), 也可出現(xiàn)細(xì)支氣管及周圍肺泡輕度纖維化, 病變延伸到臨近的肺泡間隔導(dǎo)致肺泡結(jié)構(gòu)破壞和小葉中央型肺氣腫。臨床特點(diǎn)RB-ILD發(fā)病年齡為22~70歲, 性別差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。臨床癥狀不顯著, 多數(shù)表現(xiàn)為勞力性呼吸困難和咳嗽。1/3的患者肺臟聽診時(shí)吸氣相可聞及爆裂音。杵狀指 (趾) 罕見。胸部HRCT病變呈片狀或小葉中心性分布, 表現(xiàn)為中心支氣管或外周支氣管壁增厚, 磨玻璃影, 小葉中心性結(jié)節(jié), 小葉間隔增厚, “馬賽克征”以及雙上肺氣腫征。RB-ILD的肺功能可以表現(xiàn)為限制性、阻塞性或混合性通氣功能障礙, 殘氣量增加, 少數(shù)輕癥患者的通氣功能正常。無癥狀患者一氧化碳總彌散量 (DLco) 可見輕到中度降低。RB-ILD患者的支氣管肺泡灌洗液 (BALF) 的細(xì)胞分類沒有特異性表現(xiàn), 可以見到吸煙者巨噬細(xì)胞, 與健康吸煙者無法區(qū)分。由于吸煙是RB-ILD的主要病因, 診斷時(shí)應(yīng)充分考慮患者的吸煙史, 尤其是就診前6個(gè)月的吸煙狀況。大多數(shù)RB-ILD患者臨床癥狀和肺功能損害不嚴(yán)重, 確診需要外科肺活檢。治療及預(yù)后由于吸煙在RB-ILD的發(fā)病中起著重要作用, 戒煙成為RB-ILD首要的治療措施。戒煙后多數(shù)患者病情可以改善或穩(wěn)定, 胸部HRCT的磨玻璃影和小葉中心性結(jié)節(jié)減輕或消失。戒煙后仍有臨床癥狀和肺功能障礙者, 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑治療。多數(shù)RB-ILD患者糖皮質(zhì)激素治療有效, 胸部影像和肺功能指標(biāo)改善，預(yù)后較好。少數(shù)RB-ILD并非呈預(yù)想的良性經(jīng)過, 戒煙和應(yīng)用激素治療后, 其癥狀和肺功能仍有可能加重。戒煙后煙草中的抗原或吸煙引起的肺臟改變有可能存在較長(zhǎng)的時(shí)間, 持續(xù)地引起慢性肺臟炎癥。2019年11月27日2120
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 對(duì)于大多數(shù)間質(zhì)性肺炎肺纖維化的患者。 我們會(huì)推薦長(zhǎng)期服用百令膠囊。 百令膠囊其實(shí)是呃，人工培育的冬蟲夏草的菌絲或者是菌粉，那么它有補(bǔ)肺腎，益精血的作用，那么大部分兼職費(fèi)的患者呢，可能會(huì)出現(xiàn)咳嗽憋氣活動(dòng)以后明顯的加重，從中醫(yī)方面來講呢就是動(dòng)則喘甚它符合肺腎虧虛的，呃，這樣的基礎(chǔ)，所以服用百令膠囊。 非常的合適，另外呢，從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)來講呢白靈膠囊有提高機(jī)體免疫抗炎抗纖維化的作用。 呃，一般常規(guī)呢，0.5規(guī)格的我們推薦四粒一天三次呃，非常危重的病人可以服用到六粒一天三次當(dāng)然有極少數(shù)的患者呢，會(huì)出現(xiàn)咽癢咽干咳嗽加重，那么我們建議這種情況可以停用。2019年11月24日3857
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 肺部ct發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，患者本人或者患者家屬就會(huì)去網(wǎng)絡(luò)搜索，從而知道這個(gè)疾病難治療，會(huì)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化，如果肺纖維化了，也知道病情加重了。 間質(zhì)性肺炎的原因很多，至少有200多種原因。發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，要不要早期用吡非尼酮和尼達(dá)尼布？吡非尼酮和尼達(dá)尼布要不要早期治療間質(zhì)性肺炎以抗肺纖維化？哪個(gè)藥更好？這些是很多患者關(guān)心的問題。 對(duì)于這個(gè)問題，通過研究，大多數(shù)學(xué)者建議,一旦特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）診斷明確,應(yīng)立即積極給予抗纖維化治療。注意，目前的研究結(jié)論只是針對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）的研究結(jié)論，對(duì)所有種類的間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化的早期用吡非尼酮和尼達(dá)尼布抗肺纖維化還沒有定論，只是以下針對(duì)特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）的研究結(jié)論有利于幫助醫(yī)生面對(duì)各種原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化采取臨床決策有指導(dǎo)幫助作用。研究?jī)?nèi)容很專業(yè)化，患者大致了解一下信息，希望給患者帶來一些幫助。 一、吡非尼酮治療早期IPF 吡非尼酮是一種多效性的吡啶化合物,動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)可以調(diào)節(jié)轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-β)和腫瘤壞死因子(TNFa-α),抑制成纖維細(xì)胞增殖。 1、CAPACITY研究發(fā)現(xiàn),吡非尼酮2403mg/d明顯降低IPF患者72周內(nèi)的FVC占預(yù)計(jì)值%下降(-8.5%υs.-11.0%,P = 0.005),減少FVC下降>10%比例(21% υs.31%, P=0.003)。 2、ASCEND研究發(fā)現(xiàn),吡非尼酮2403mg/d明顯減少IPF患者FVC年下降的絕對(duì)值(-122ml υs.-262ml,P80%或GAP Ⅰ級(jí)的IPF患者,吡非尼酮組(n=146)和安慰劑組(n=170)對(duì)比,在第12個(gè)月,吡非尼酮組FVC、6分鐘步行測(cè)試、問卷(UCSD SOBQ)的年下降率均小于安慰劑組。FVC下降≥10%提示IPF急性進(jìn)展，病死率高。吡非尼酮組FVC年下降率≥10%人數(shù)明顯少于安慰劑組。但是,對(duì)于早期IPF患者,吡非尼酮不能改善患者呼吸困難評(píng)分。進(jìn)一步的亞組分析顯示,FVC占預(yù)計(jì)值%≥80%與FVC占預(yù)計(jì)值%90%患者,尼達(dá)尼布組FVC年下降91. 5ml,對(duì)照組FVC年下降224. 6ml,尼達(dá)尼布可以減少FVC年下降(133. 1ml, 95% CI 68.0~ 198.2), FVC占預(yù)計(jì)值%≤90%患者,尼達(dá)尼布組FVC年下降121.5ml,對(duì)照組FVC年下降223. 6ml,尼達(dá)尼布可以減少FVC年下降102. 1ml(95% CI 61. 9~142.3),但是對(duì)比FVC占預(yù)計(jì)值>90%組和FVC占預(yù)計(jì)值≤90%組的FVC年下降率時(shí),差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。在FVC占預(yù)計(jì)值%>90%患者,尼達(dá)尼布可以延緩FVC下降率≥10%的時(shí)間或減少病死率(HR 0. 59, 95%C I 0.38~0.89),一定程度上延緩病情進(jìn)展和減少急性加重,62.0%的患者出現(xiàn)嘔吐。由于目前IPF患者病情的進(jìn)展和急性加重事件是不可預(yù)測(cè)的,因此,通常主張?jiān)缙谥委煛碜哉鎸?shí)世界的多中心前瞻性觀察注冊(cè)研究結(jié)果也證實(shí)了抗纖維化治療可改善患者生存率和疾病嚴(yán)重性。 三、吡非尼酮和尼達(dá)尼布哪個(gè)好？ 目前缺乏直接對(duì)比吡非尼酮和尼達(dá)尼布治療IPF患者的療效評(píng)估研究,無令人信服的證據(jù)證實(shí)某種藥物的抗纖維化療效比另外一種更為優(yōu)越,因此起始抗纖維化治療時(shí)的首選藥物更多取決于患者的偏好和不良反應(yīng)。如在進(jìn)行某種抗纖維化藥物治療過程中,患者病情仍持續(xù)進(jìn)展,大多數(shù)專家的意見是改為另外一種抗纖維化藥物,也有部分專家建議兩種抗纖維化藥物聯(lián)合治療。近期的INJOURNEY研究證實(shí)聯(lián)合治療的可行性和耐受性。但目前臨床實(shí)踐中最大的困難是缺乏統(tǒng)一的抗纖維化藥物治療失敗的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)。 四、其他治療 其他治療，還有抗酸治療，康復(fù)治療。 研究顯示,一部分IPF患者合并胃食管反流,且胃食管反流可加快IPF病情進(jìn)展,抗反流治療可減緩病情進(jìn)展速度;但對(duì)于所有的IPF患者,是否應(yīng)該常規(guī)給予抗反流治療,全球IPF診治指南沒有給出明確指示,因此需要進(jìn)一步的研究證實(shí)抗反流治療的療效。 小樣本的研究顯示,康復(fù)治療可改善IPF的生活質(zhì)量,肺功能較好的患者對(duì)康復(fù)治療的獲益比肺功能差的患者更大,但肺康復(fù)治療長(zhǎng)期療效仍需要大樣本前瞻性隨機(jī)對(duì)照的研究證實(shí)。這里不展開敘述。 目前治療現(xiàn)狀，在我國(guó)的臨床實(shí)踐中,對(duì)于早期IPF患者,較多專家出于對(duì)抗纖維化藥物費(fèi)用昂貴及藥物不良反應(yīng)的考慮,僅給予冬蟲夏草及N-乙酰半胱氨酸單藥或聯(lián)合治療,待病情加重或病情較嚴(yán)重時(shí)才進(jìn)行抗纖維化治療，但這個(gè)臨床路徑的療效沒有得到研究的證實(shí)。綜上所述,IPF存在診斷難、預(yù)后差的特點(diǎn),提高早發(fā)現(xiàn)、早診斷具有重要的意義。但是,對(duì)于早期IPF,尤其缺少或無癥狀、肺功能輕的IPF患者,是否需要早期使用抗纖維化藥物治療,目前缺少臨床隨機(jī)對(duì)照研究證實(shí)?；诨颊咭缽男?、醫(yī)療費(fèi)用及藥物不良反應(yīng)的考慮,部分醫(yī)師認(rèn)為可以密切隨訪觀察,但是部分醫(yī)師認(rèn)為需要積極抗纖維化干預(yù)?；谶练悄嵬?CAPACITY研究、ASCEND研究)、尼達(dá)尼布(INPULSIS研究、TOMORROW研究)的事后分析及多個(gè)真實(shí)臨床回顧性分析認(rèn)為,早期IPF患者仍需要早期抗纖維化治療,可以減少患者FVC下降率,一定程度上延緩疾病進(jìn)展和改善患者生活質(zhì)量。在未來的臨床工作中,可以開展早期IPF患者抗纖維化的隨機(jī)、對(duì)照研究加以證實(shí)。 尤其早期采用中草藥、中成藥等治療間質(zhì)性肺炎抗肺纖維化治療，已經(jīng)獲得個(gè)例的療效和安全性肯定，今后在這方面需要進(jìn)一步開展研究，以造?；颊?。2019年10月20日11989
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羅專波主治醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 間質(zhì)性肺病目前是無法根治的，首先，如果是接近肺病病人需要做一個(gè)薄層CT，嗯，高分辨率的CT，然后明確明確肺間質(zhì)纖維化的嚴(yán)重程度，然后再做一個(gè)肺功能啊，是否存在呃，限制性的通氣功能障礙。 在接下來的話就要是尋找原因間質(zhì)纖維化病人有一般來說。 呃，有與風(fēng)濕相關(guān)性的疾病啊，常見的比較多，如比方說肌炎皮肌炎干燥綜合征白塞病。 還有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血染這些病人常常合并有風(fēng)濕性疾病常常合并有間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化，沒有特效藥晚期需要肺移植治療預(yù)后不是很好。2019年09月12日4622
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