肺間質(zhì)是肺部除肺實質(zhì)（肺泡和氣管）以外的肺部組織，包括結(jié)締組織、淋巴管、神經(jīng)纖維及血管，這些組織分布在所有實質(zhì)之間，起連結(jié)、充填、固定、營養(yǎng)等作用。

間質(zhì)性肺疾病是一類主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，以炎癥及纖維化進行性加重為主要特征的肺部疾病。

間質(zhì)性肺病最常見的癥狀是呼吸困難，并可隨著時間的推移而不斷惡化。

間質(zhì)性肺疾病是一類疾病，大多數(shù)的病因尚未明確。目前已知的間質(zhì)性肺病病因包括 ：

• 職業(yè)或家居環(huán)境：包括吸入過敏原和無機粉塵等因素。
• 藥物和治療的副作用：化療藥物如甲氨蝶呤和博來霉素、放療、高濃度氧療、心律失常藥物如胺碘酮或普萘洛爾。
• 自身免疫?。合到y(tǒng)性硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征。

間質(zhì)性肺疾病的主要表現(xiàn)有進行性呼吸困難、咳嗽、杵狀指/趾等。

• 進行性呼吸困難：呼吸困難逐漸加重，早期僅在活動時感覺呼吸困難，經(jīng)過長期進展呼吸功能逐漸衰竭，喪失勞動能力。
• 咳嗽：一般表現(xiàn)為干咳。
• 全身表現(xiàn)：可有體重下降、乏力、出冷汗等癥狀。
• 其他癥狀：疾病晚期會出現(xiàn)杵狀指/趾，即手指或腳趾最末端的指節(jié)明顯增寬、增厚，指甲呈拱形隆起。

大部分間質(zhì)性肺疾病病因未明，因此無法完全預(yù)防，但通過以下措施可以降低其發(fā)生風(fēng)險：

• 戒煙，并避免吸入二手煙。
• 存在過敏的人，遠離過敏原。
• 從事有毒有害氣體、粉塵作業(yè)的人員應(yīng)按照國家規(guī)定，完善自身防護措施。

本病主要通過體格檢查、影像學(xué)檢查、肺功能檢查、自身抗體檢測、病理檢查等方式進行診斷和評估。

• 體格檢查：可以觀察患者呼吸是否異常，是否存在杵狀指等情況，對病情進行初步判斷。

• 影像學(xué)檢查
  X 線：是呼吸道癥狀的首要篩查手段，可以初步評估肺部病變情況。

  CT：較 X 線更加清晰，可評估肺部受損程度。

  超聲心動圖：可以幫助評估心臟功能和結(jié)構(gòu)是否正常。

• 肺功能檢查：測定肺呼吸功能是否受損。

• 自身抗體檢測：如懷疑患有自身免疫疾病，需進行自身抗體檢測。

• 病理檢查：取部分肺部組織，進行組織活檢，以明確肺部病變性質(zhì)。

間質(zhì)性肺部疾病的治療包括藥物治療、手術(shù)治療、氧療等。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：多數(shù)確診患者都是采用此類藥物（例如潑尼松）起始治療，有時還會與其他免疫抑制劑聯(lián)用，更有利于減緩甚至遏止病情進展。
• 免疫制劑：常用藥有硫唑嘌呤、環(huán)孢素、甲氨蝶呤，可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用。
• 抗纖維化藥物：對肺纖維化有一定療效，常用藥有吡非尼酮。
• 抗感染治療：如合并感染，醫(yī)生會根據(jù)情況選用抗生素或抗真菌藥。
• 抑酸藥：如合并胃食管反流，可使用抑酸藥，如吡非尼酮。

手術(shù)治療

病情嚴(yán)重的患者，可考慮肺移植治療。

其他治療

• 家庭氧療：如果患者靜息狀態(tài)下存在明顯的低氧血癥，可以考慮長期家庭氧療。
• 康復(fù)訓(xùn)練：可以幫助改善癥狀，提高生活質(zhì)量。

• 戒煙，并避免吸入二手煙。
• 避免接觸過敏原，避免吸入粉塵、刺激性氣體等有害物質(zhì)。
• 根據(jù)自身情況，進行適當(dāng)?shù)腻憻?，以逐步提高耐力?/li>
• 注意防寒保暖，勤洗手，做好個人防護，防止呼吸道感染。

間質(zhì)性肺疾病是一類不斷進展的疾病，一般不可逆轉(zhuǎn)，但積極治療可以延緩疾病進程。