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2019年08月09日
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 間質性肺病的診斷和治療是臨床最棘手的問題，疾病診斷明確，治療也往往讓患者陷入絕望，激素、免疫抑制劑對免疫系統疾病繼發(fā)的間質肺病有一定療效，但原因不明確的以IPF為代表的這類疾病，雖然大醫(yī)院大夫會毫不猶豫推薦吡菲尼酮，但高額的費用，強大的副作用(惡心,厭食，腹瀉，消瘦，皮疹，皮下淤血，近期一例病人肝損等等)，以及短期療效的不確定性，讓患者難以堅持。所以最合適有效而毒副作用最小的藥物，是醫(yī)生和患者共同期望的。根據肺纖維化的癥狀表現、發(fā)病機制等特點，我們認為本病應屬于中醫(yī)“肺痿”范疇。根據長期臨證經驗結合中醫(yī)傳統理論及后世之發(fā)展，歸納了本病的病機特點：不同的中醫(yī)體質為基，氣陰兩虛為本，痰瘀熱邪為標。特別是本病的穩(wěn)定期，以正虛邪戀為主要病機特點，治療當以補虛祛邪，兼顧體質為根本大法。冬令膏滋調治（下簡稱膏方）是在肺系疾病緩解期，運用傳統膏方進行預防性調攝的一種獨特方法，調補肺系疾病肺、脾、腎等臟氣虧虛證的膏方，服用時間最好從冬至起，連續(xù)服用約50天左右，是肺系疾病治療的重要補充部分，充分體現了中醫(yī)學未病先防、既病防變的治未病思想。以健脾補肺、化痰活血、止咳平喘為組方理法，經臨床驗證安全有效，而且具有患者易于接受，可以長期服用的優(yōu)點，特別適合肺纖維化穩(wěn)定期的患者。我們發(fā)現肺膏對肺纖維化患者可以改善臨床癥狀，提高生存質量，提高臨床療效。老年慢阻肺合并肺纖維化患者臨床見咳嗽、呼吸困難、喘促、動則加重、唇甲紫給、四肢百脈不得濡養(yǎng)而為消瘦，癥狀進行性加重，嚴重影響生活質量。特別是合并肺動脈高壓，生存期明顯縮短。肺膏方藥物組成是總結數十年臨床經驗逐漸完善而得，患者需長期服藥，將其制成膏方服用提高了患者服藥的依從性，通過臨床觀察其療效肯定，改善患者咳嗽、活動后氣短癥狀、延緩病情進展?；颊呤秤纳疲顒幽芰υ黾?，生存質量提高，心情愉悅，安享晚年。肺膏對肺纖維化患者感冒次數加重次數有減少作用，可以預防和減少感冒，從而減少疾病的急性加重，有預防保健作用?？谇案喾揭驯粡V泛應用于治未病、各種慢性病的長期調養(yǎng)等方面。因此，在老年慢阻肺合并肺纖維化穩(wěn)定期的治療上可充分發(fā)揮膏方“冬令進補”、“治未病”等方而的優(yōu)點，通過補益肺腎，提高患者抵抗力，減少急性發(fā)作，改善生活質量。膏方是中醫(yī)藥的五大主要劑型之一。由于膏方口感較好，便于攜帶，服用方便，加之人們對健康的要求越來越高，保健意識的逐步增強，膏滋藥受到了更多的醫(yī)務工作者及廣大人民的重視，成為許多人冬季防病治病健身強體的重要一環(huán)。最近典型病案：王xx，60余歲，男性，因心臟支架術后持續(xù)加重胸悶憋喘，常規(guī)按心臟病治療，無明顯好轉，于我門診就診，服用健脾補氣，活血化痰中藥，后住院半月應用中成藥靜脈劑以抗炎、補氣、活血，未應用激素、吡菲尼酮等西藥，出院后，堅持服用中藥膏方半年，癥狀消失，復查胸部CT：間質性炎癥已基本消失，幾乎接近正常。2019年06月26日3145
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風濕免疫科 編輯&排版中南大學湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質性肺病，建議王女士進一步去風濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風濕免疫科看病。風濕免疫科醫(yī)生詳細詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現王女士6年前就已經出現了口干癥狀，并逐漸出現掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風濕病,導致王女士罹患間質性肺病的元兇。隨后風濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質性肺??？間質性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學表現為雙肺多發(fā)陰影病變的統稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結構病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質，因此亦稱為彌漫性實質性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現間質性肺?。扛稍锞C合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現外，還可出現全身多系統受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現間質性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質性肺病占23.3%。間質性肺病就一定是干燥綜合征導致的嗎？不是，間質性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結締組織疾病導致間質性肺?。撼稍锞C合征外，類風濕關節(jié)炎、系統性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結締組織疾病都可以引起肺間質病變。2）某些職業(yè)可導致間質性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導致間質性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關的間質性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質性肺病有哪些臨床表現？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現為進行性呼吸困難。合并感染可以出現咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現肺纖維化，預后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質性肺病等同于肺纖維化嗎？間質性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質性肺病中的一部分，是指肺內大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現，是間質性肺病發(fā)展至晚期表現。簡單的打個比方，肺纖維化就相當于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴重、預后更差。如何治療間質性肺??？間質性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原，治療原發(fā)病如結締組織病）、對癥支持治療和康復治療?？祻椭委煱ㄟ\動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質性肺炎，其組織病理學和放射學表現為尋常型間質性肺炎。總體上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應用也增加了確診率。其病死率高，臨床預后差，生存期中位數為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質性肺病治療效果和預后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質激素，患者對激素的反應取決于間質性肺病的病理類型，研究發(fā)現中-大劑量糖皮質激素對富細胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達尼布?？估w維化的藥物被認為可以改善間質性肺病患者的肺功能和生活質量，被美國FDA批準用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應用糖皮質激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現間質性肺??？間質性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質性肺病。確診肺間質病變的患者可進一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預后有著重要的價值。通過風濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結締組織病繼發(fā)的間質性肺病。2019年05月14日6674
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 間質性肺炎呢，目前治療呢，確實沒有除了激素啊，等一些藥物以外呢，確實也沒有什么特別好的方法呃，而且呢激素的副反應也比較多，那么我有一個老要叫已冼半胱氨酸雖然呢，已經有文章證明了乙酰半胱氨酸并不能夠有效地治療間質性肺病中的常見類型，特發(fā)性飛行文化，但仍然有不少的間質性肺病的患者呢，從一線半罐酸這個藥當中呢，獲得了很多的收益該藥呢，正常劑量下表現為化痰的作用，但在大劑量的呃作用下呢，它是有一定的抗纖維化和抗氧化的作用，長期使用呢，能使一部分的患者的穩(wěn)定病情該藥呢，需要長期使用甚至是終身服用，這個藥呢，價格也比較便宜，建議呢，有一些患者呢，還是可以使用的。2019年05月12日5166
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曹敏主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科 間質性肺炎是一種比較少見的疾病，但近年來發(fā)病率逐年增高，漸漸受到醫(yī)生和患者的重視。從狹義上講，間質性肺炎是指一類原因不明，肺部以間質性改變?yōu)橹饕憩F的疾病的統稱，廣義上講，則同時包括很多其他病因導致的肺部的間質性病變，說間質性肺炎是絕癥可能和近年來很多網絡上的不實科普有關，事實上間質性肺炎當中，很多都是可以緩解甚至治愈的，只有極少的病種無法逆轉病情，下面分別介紹一下。 膠原血管性疾病等原因導致的間質性肺炎 包括膠原血管性疾病在內的很多原因可能導致間質性肺炎，所謂的膠原血管性疾病以前被稱為結締組織病，這類疾病是由于自身免疫系統對自身發(fā)起攻擊造成的病變，包括類風濕關節(jié)炎、系統性硬化癥，干燥綜合征，肌炎/皮肌炎，系統性紅斑狼瘡等，這些疾病通常侵犯關節(jié)，腺體，腎臟等組織和氣管，很多時候也會侵犯肺臟，導致各種各樣的肺部病變，間質性肺炎就是其中一種，這個原因引起的間質性肺炎其實是可以治療和控制的，大部分依靠激素以及免疫抑制藥物來緩解病情。還有其他原因，特別是藥物引起的間質性肺炎，比如胺碘酮長期口服引起的情況，停藥后可以自行緩解。 原因不明的間質性肺炎 原因不明的間質性肺炎又稱為特發(fā)性間質性肺炎，包括總共七種類型，比如非特異性間質性肺炎，呼吸性細支氣管炎伴間質性肺炎，淋巴細胞間質性肺炎，脫屑性間質性肺炎，急性間質性肺炎，隱源性機化性肺炎，特發(fā)性肺纖維化以及其他一些少見的類型，這其中除了急性間質性肺炎和特發(fā)性肺纖維化比較兇險，治療困難之外，其他類型都有治療緩解的機會，特別是與吸煙相關的類型，比如呼吸性細支氣管炎班間質性肺炎以及脫屑性間質性肺炎在戒煙后有自行緩解的傾向。 被視為絕癥的特發(fā)性肺纖維化也有一部分人可以長期生存。過去認為特發(fā)性肺纖維化隱匿起病，出現癥狀時通常病情已經比較嚴重，診斷后的生存時間在2-3年，但目前的觀點已經發(fā)生改變，認為特發(fā)性肺纖維化患者當中也分三種亞型，一種確實發(fā)展較快，很難逆轉，一種是癥狀漸漸加重，表現為亞急性進展，還有一種則表現為病情穩(wěn)定，只要沒有肺部感染以及心力衰竭等并發(fā)癥原因，通?？梢蚤L期生存，特別是采用抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達尼布，提高免疫力，呼吸操等綜合治療后，可以長期避免急性加重。 總之，認為間質性肺炎肯定是絕癥的觀點已經落伍，隨著對該病的進一步認識，會有更多的治療方法問世，給病人帶來福音。2019年03月30日12063
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2018年12月31日13597
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2017年04月20日2316
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 肺病科 1、密切觀察氧療效果，如呼吸困難等癥狀減輕或緩解，心跳正常或接近正常，則表明氧療有效。否則應尋找原因，及時進行處理。2、高濃度供氧不宜時間過長，一般認為吸氧濃度>60%，持續(xù)24小時以上，則可能發(fā)生氧中毒。3、氧療注意加溫和濕化，呼吸道內保持37℃溫度和95%～100%濕度是粘液纖毛系統正常清除功能的必要條件，故吸入氧應通過濕化瓶和必要的加溫裝置，以防止吸入干冷的氧氣刺激損傷氣道粘膜，致痰干結和影響纖毛的“清道夫”功能。4、防止污染和導管堵塞，對鼻塞、輸氧導管、濕化加溫裝置，呼吸機管道系統等應經常定時更換和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧導管、鼻塞應隨時注意檢查有無分泌物堵塞，并及時更換，以保證有效和安全的氧療。2014年10月16日5253
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2014年07月04日3911
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