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2019年08月09日
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馬君主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 間質(zhì)性肺病的診斷和治療是臨床最棘手的問題，疾病診斷明確，治療也往往讓患者陷入絕望，激素、免疫抑制劑對免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)的間質(zhì)肺病有一定療效，但原因不明確的以IPF為代表的這類疾病，雖然大醫(yī)院大夫會毫不猶豫推薦吡菲尼酮，但高額的費用，強(qiáng)大的副作用(惡心,厭食，腹瀉，消瘦，皮疹，皮下淤血，近期一例病人肝損等等)，以及短期療效的不確定性，讓患者難以堅持。所以最合適有效而毒副作用最小的藥物，是醫(yī)生和患者共同期望的。根據(jù)肺纖維化的癥狀表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制等特點，我們認(rèn)為本病應(yīng)屬于中醫(yī)“肺痿”范疇。根據(jù)長期臨證經(jīng)驗結(jié)合中醫(yī)傳統(tǒng)理論及后世之發(fā)展，歸納了本病的病機(jī)特點：不同的中醫(yī)體質(zhì)為基，氣陰兩虛為本，痰瘀熱邪為標(biāo)。特別是本病的穩(wěn)定期，以正虛邪戀為主要病機(jī)特點，治療當(dāng)以補(bǔ)虛祛邪，兼顧體質(zhì)為根本大法。冬令膏滋調(diào)治（下簡稱膏方）是在肺系疾病緩解期，運用傳統(tǒng)膏方進(jìn)行預(yù)防性調(diào)攝的一種獨特方法，調(diào)補(bǔ)肺系疾病肺、脾、腎等臟氣虧虛證的膏方，服用時間最好從冬至起，連續(xù)服用約50天左右，是肺系疾病治療的重要補(bǔ)充部分，充分體現(xiàn)了中醫(yī)學(xué)未病先防、既病防變的治未病思想。以健脾補(bǔ)肺、化痰活血、止咳平喘為組方理法，經(jīng)臨床驗證安全有效，而且具有患者易于接受，可以長期服用的優(yōu)點，特別適合肺纖維化穩(wěn)定期的患者。我們發(fā)現(xiàn)肺膏對肺纖維化患者可以改善臨床癥狀，提高生存質(zhì)量，提高臨床療效。老年慢阻肺合并肺纖維化患者臨床見咳嗽、呼吸困難、喘促、動則加重、唇甲紫給、四肢百脈不得濡養(yǎng)而為消瘦，癥狀進(jìn)行性加重，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。特別是合并肺動脈高壓，生存期明顯縮短。肺膏方藥物組成是總結(jié)數(shù)十年臨床經(jīng)驗逐漸完善而得，患者需長期服藥，將其制成膏方服用提高了患者服藥的依從性，通過臨床觀察其療效肯定，改善患者咳嗽、活動后氣短癥狀、延緩病情進(jìn)展。患者食欲改善，活動能力增加，生存質(zhì)量提高，心情愉悅，安享晚年。肺膏對肺纖維化患者感冒次數(shù)加重次數(shù)有減少作用，可以預(yù)防和減少感冒，從而減少疾病的急性加重，有預(yù)防保健作用?？谇案喾揭驯粡V泛應(yīng)用于治未病、各種慢性病的長期調(diào)養(yǎng)等方面。因此，在老年慢阻肺合并肺纖維化穩(wěn)定期的治療上可充分發(fā)揮膏方“冬令進(jìn)補(bǔ)”、“治未病”等方而的優(yōu)點，通過補(bǔ)益肺腎，提高患者抵抗力，減少急性發(fā)作，改善生活質(zhì)量。膏方是中醫(yī)藥的五大主要劑型之一。由于膏方口感較好，便于攜帶，服用方便，加之人們對健康的要求越來越高，保健意識的逐步增強(qiáng)，膏滋藥受到了更多的醫(yī)務(wù)工作者及廣大人民的重視，成為許多人冬季防病治病健身強(qiáng)體的重要一環(huán)。最近典型病案：王xx，60余歲，男性，因心臟支架術(shù)后持續(xù)加重胸悶憋喘，常規(guī)按心臟病治療，無明顯好轉(zhuǎn)，于我門診就診，服用健脾補(bǔ)氣，活血化痰中藥，后住院半月應(yīng)用中成藥靜脈劑以抗炎、補(bǔ)氣、活血，未應(yīng)用激素、吡菲尼酮等西藥，出院后，堅持服用中藥膏方半年，癥狀消失，復(fù)查胸部CT：間質(zhì)性炎癥已基本消失，幾乎接近正常。2019年06月26日3145
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田靜副主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 編輯&排版中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院干燥綜合征小組GY TJ LR家住長沙某小區(qū)的王女士，從去年下半年開始感到爬3-4層樓梯就費力，走快步后就有氣促不適感。家屬帶著王女士來醫(yī)院看呼吸科，被告知王女士肺部確實有問題，CT提示間質(zhì)性肺病，建議王女士進(jìn)一步去風(fēng)濕免疫科就診。王女士和家屬疑惑不解，不清楚什么叫間質(zhì)性肺病，也不清楚為什么明明肺有問題，卻要去風(fēng)濕免疫科看病。風(fēng)濕免疫科醫(yī)生詳細(xì)詢問了病史，體格檢查，并查閱了已有資料后，發(fā)現(xiàn)王女士6年前就已經(jīng)出現(xiàn)了口干癥狀，并逐漸出現(xiàn)掉牙齒，但王女士以為是蛀牙，并沒有引起重視。抽血化驗發(fā)現(xiàn)王女士有抗SSA、SSB等自身抗體陽性，還有干眼癥，最終確診為“干燥綜合征”。正是這種名叫“干燥綜合征”的風(fēng)濕病,導(dǎo)致王女士罹患間質(zhì)性肺病的元兇。隨后風(fēng)濕科醫(yī)生向王女士講解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一組疾病，有150多種，是胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺多發(fā)陰影病變的統(tǒng)稱。它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細(xì)支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病。為什么干燥綜合征患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺??？干燥綜合征(Sjgren syndrome，SS) 是一種慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表現(xiàn)外，還可出現(xiàn)全身多系統(tǒng)受累，肺組織亦不例外。事實上，干燥綜合征患者出現(xiàn)間質(zhì)性肺病非常常見，其發(fā)生率為8%-38%。國內(nèi)報道住院干燥綜合征患者有肺部病變者占42.3%，而間質(zhì)性肺病占23.3%。間質(zhì)性肺病就一定是干燥綜合征導(dǎo)致的嗎？不是，間質(zhì)性肺病是一大類疾病總稱，包括:1）結(jié)締組織疾病導(dǎo)致間質(zhì)性肺病：除干燥綜合征外，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎/多發(fā)性肌炎等結(jié)締組織疾病都可以引起肺間質(zhì)病變。2）某些職業(yè)可導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如煤礦工人；3）某些藥物導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，如長期使用博來霉素，胺碘酮等；4）環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺??；5）其他未知病因引起的包括：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、肉芽腫性肺病等。間質(zhì)性肺病有哪些臨床表現(xiàn)？早期可以無癥狀，逐漸發(fā)展為干咳（或刺激性干咳）、活動后氣促。部分患者起病初期就表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。合并感染可以出現(xiàn)咳痰、發(fā)熱。部分患者還可以有咯血、胸痛等癥狀。晚期出現(xiàn)肺纖維化，預(yù)后差，部分患者最終因合并重癥肺炎，呼吸衰竭而死亡。質(zhì)性肺病等同于肺纖維化嗎？間質(zhì)性肺病與肺纖維化是兩種不同的疾病譜，肺纖維化是間質(zhì)性肺病中的一部分，是指肺內(nèi)大量的膠原纖維沉積，胸CT上可見蜂窩肺的表現(xiàn)，是間質(zhì)性肺病發(fā)展至晚期表現(xiàn)。簡單的打個比方，肺纖維化就相當(dāng)于新鮮的肺組織變成了干枯的絲瓜絡(luò)子。人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，也就相當(dāng)于“肺硬化”。實際上，“肺硬化”比肝硬化的更嚴(yán)重、預(yù)后更差。如何治療間質(zhì)性肺??？間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠(yuǎn)離過敏原，治療原發(fā)病如結(jié)締組織病）、對癥支持治療和康復(fù)治療?？祻?fù)治療包括運動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進(jìn)行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學(xué)和放射學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎。總體上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT中的應(yīng)用也增加了確診率。其病死率高，臨床預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。相對而言，結(jié)締組織病如干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病治療效果和預(yù)后較特發(fā)性肺纖維化好，部分患者有望通過原發(fā)病的治療得到緩解。目前的主要治療藥物包括：（1）糖皮質(zhì)激素，患者對激素的反應(yīng)取決于間質(zhì)性肺病的病理類型，研究發(fā)現(xiàn)中-大劑量糖皮質(zhì)激素對富細(xì)胞型NSIP、OP以及LIP患者呈現(xiàn)出較好的療效，而其他類型相對不敏感。（2）免疫抑制劑或細(xì)胞毒藥物，生物制劑。環(huán)磷酰胺(CYC)是治療干燥綜合征繼發(fā)的間質(zhì)性肺病主要的免疫抑制劑，其他還包括嗎替麥考酚酯、他克莫司、環(huán)孢素，硫唑嘌呤。利妥昔單抗是針對B細(xì)胞表面CD20 的單克隆抗體，可特異性清除B細(xì) 胞，在干燥綜合征患者中顯示了很好的治療前景。（3）抗纖維化藥物如吡非尼酮，尼達(dá)尼布。抗纖維化的藥物被認(rèn)為可以改善間質(zhì)性肺病患者的肺功能和生活質(zhì)量，被美國FDA批準(zhǔn)用于特發(fā)性肺纖維化患者。目前已有個案報道應(yīng)用吡非尼酮有可能改善硬皮病繼發(fā)間質(zhì)性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療效果差，肺功能受損的患者，可考慮抗纖維化治療，以期最大程度的保持肺功能穩(wěn)定。哪些檢查可以發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病？間質(zhì)性肺病可發(fā)生在干燥綜合征診斷之前、同時或之后，因此即使是無癥狀的患者，確診了干燥綜合征時，就可以進(jìn)行肺功能（包括彌散功能、容量和通氣功能）和肺部高分辨率CT 檢查。值得注意的是，普通胸片對其診斷價值有限，不推薦使用胸片來篩查間質(zhì)性肺病。若上述兩項（尤其是肺部高分辨CT）均未見異常，可基本排除間質(zhì)性肺病。確診肺間質(zhì)病變的患者可進(jìn)一步通過血氣分析，6分鐘步行試驗評估肺功能。此外支氣管肺泡灌洗和肺活檢在鑒別診斷，治療和評估預(yù)后有著重要的價值。通過風(fēng)濕科醫(yī)生講解，王女士對自己的疾病有了一定的了解及治療信心。她向廣大病友提個醒：一旦出現(xiàn)咳嗽、氣促不適時請及時就醫(yī)，記得別忘記篩查有沒有干燥綜合征等結(jié)締組織病繼發(fā)的間質(zhì)性肺病。2019年05月14日6675
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陶章副主任醫(yī)師 鹽城市中醫(yī)院 肺病科 間質(zhì)性肺炎呢，目前治療呢，確實沒有除了激素啊，等一些藥物以外呢，確實也沒有什么特別好的方法呃，而且呢激素的副反應(yīng)也比較多，那么我有一個老要叫已冼半胱氨酸雖然呢，已經(jīng)有文章證明了乙酰半胱氨酸并不能夠有效地治療間質(zhì)性肺病中的常見類型，特發(fā)性飛行文化，但仍然有不少的間質(zhì)性肺病的患者呢，從一線半罐酸這個藥當(dāng)中呢，獲得了很多的收益該藥呢，正常劑量下表現(xiàn)為化痰的作用，但在大劑量的呃作用下呢，它是有一定的抗纖維化和抗氧化的作用，長期使用呢，能使一部分的患者的穩(wěn)定病情該藥呢，需要長期使用甚至是終身服用，這個藥呢，價格也比較便宜，建議呢，有一些患者呢，還是可以使用的。2019年05月12日5166
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左建新副主任醫(yī)師
北京軍區(qū)總醫(yī)院 胸外科
建立性肺疾病，從胸部CT確診以后首先要查出他的原因，嗯，第一就是有沒有職業(yè)因素，第二，有沒有吸煙，第三，有沒有階梯性組織疾病。 第四，有沒有藥物引起來的一些疾病。 呃，首先就是在去除原因的基礎(chǔ)上。 是否應(yīng)用激素。 如果這個片子是一個毛不靚影。 就可以加一些激素，如果是一個網(wǎng)格影呃，可以加一些比非尼酮藥物。 但是確實也有一些病人呃，用完激素以后會出現(xiàn)一些乏力或納差或是疲乏的。 也可以加一些中藥。 比如說，如果這邊出現(xiàn)一個特別沒勁兒的話也可以用一些麻黃附子細(xì)辛湯來治療。 呃，謝謝大家。2019年04月14日3173
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曹敏主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 間質(zhì)性肺炎是一種比較少見的疾病，但近年來發(fā)病率逐年增高，漸漸受到醫(yī)生和患者的重視。從狹義上講，間質(zhì)性肺炎是指一類原因不明，肺部以間質(zhì)性改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病的統(tǒng)稱，廣義上講，則同時包括很多其他病因?qū)е碌姆尾康拈g質(zhì)性病變，說間質(zhì)性肺炎是絕癥可能和近年來很多網(wǎng)絡(luò)上的不實科普有關(guān)，事實上間質(zhì)性肺炎當(dāng)中，很多都是可以緩解甚至治愈的，只有極少的病種無法逆轉(zhuǎn)病情，下面分別介紹一下。 膠原血管性疾病等原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺炎 包括膠原血管性疾病在內(nèi)的很多原因可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎，所謂的膠原血管性疾病以前被稱為結(jié)締組織病，這類疾病是由于自身免疫系統(tǒng)對自身發(fā)起攻擊造成的病變，包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥，干燥綜合征，肌炎/皮肌炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，這些疾病通常侵犯關(guān)節(jié)，腺體，腎臟等組織和氣管，很多時候也會侵犯肺臟，導(dǎo)致各種各樣的肺部病變，間質(zhì)性肺炎就是其中一種，這個原因引起的間質(zhì)性肺炎其實是可以治療和控制的，大部分依靠激素以及免疫抑制藥物來緩解病情。還有其他原因，特別是藥物引起的間質(zhì)性肺炎，比如胺碘酮長期口服引起的情況，停藥后可以自行緩解。 原因不明的間質(zhì)性肺炎 原因不明的間質(zhì)性肺炎又稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，包括總共七種類型，比如非特異性間質(zhì)性肺炎，呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎，淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，脫屑性間質(zhì)性肺炎，急性間質(zhì)性肺炎，隱源性機(jī)化性肺炎，特發(fā)性肺纖維化以及其他一些少見的類型，這其中除了急性間質(zhì)性肺炎和特發(fā)性肺纖維化比較兇險，治療困難之外，其他類型都有治療緩解的機(jī)會，特別是與吸煙相關(guān)的類型，比如呼吸性細(xì)支氣管炎班間質(zhì)性肺炎以及脫屑性間質(zhì)性肺炎在戒煙后有自行緩解的傾向。 被視為絕癥的特發(fā)性肺纖維化也有一部分人可以長期生存。過去認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化隱匿起病，出現(xiàn)癥狀時通常病情已經(jīng)比較嚴(yán)重，診斷后的生存時間在2-3年，但目前的觀點已經(jīng)發(fā)生改變，認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化患者當(dāng)中也分三種亞型，一種確實發(fā)展較快，很難逆轉(zhuǎn)，一種是癥狀漸漸加重，表現(xiàn)為亞急性進(jìn)展，還有一種則表現(xiàn)為病情穩(wěn)定，只要沒有肺部感染以及心力衰竭等并發(fā)癥原因，通?？梢蚤L期生存，特別是采用抗纖維化藥物吡非尼酮和尼達(dá)尼布，提高免疫力，呼吸操等綜合治療后，可以長期避免急性加重。 總之，認(rèn)為間質(zhì)性肺炎肯定是絕癥的觀點已經(jīng)落伍，隨著對該病的進(jìn)一步認(rèn)識，會有更多的治療方法問世，給病人帶來福音。2019年03月30日12063
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1、密切觀察氧療效果，如呼吸困難等癥狀減輕或緩解，心跳正?；蚪咏＃瑒t表明氧療有效。否則應(yīng)尋找原因，及時進(jìn)行處理。2、高濃度供氧不宜時間過長，一般認(rèn)為吸氧濃度>60%，持續(xù)24小時以上，則可能發(fā)生氧中毒。3、氧療注意加溫和濕化，呼吸道內(nèi)保持37℃溫度和95%～100%濕度是粘液纖毛系統(tǒng)正常清除功能的必要條件，故吸入氧應(yīng)通過濕化瓶和必要的加溫裝置，以防止吸入干冷的氧氣刺激損傷氣道粘膜，致痰干結(jié)和影響纖毛的“清道夫”功能。4、防止污染和導(dǎo)管堵塞，對鼻塞、輸氧導(dǎo)管、濕化加溫裝置，呼吸機(jī)管道系統(tǒng)等應(yīng)經(jīng)常定時更換和清洗消毒，以防止交叉感染。吸氧導(dǎo)管、鼻塞應(yīng)隨時注意檢查有無分泌物堵塞，并及時更換，以保證有效和安全的氧療。2014年10月16日5253
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 糖皮質(zhì)激素治療間質(zhì)性肺病的副作用很常見。消化性潰瘍、白內(nèi)障、內(nèi)分泌和代謝疾病(高血糖、低鈣血癥、代謝性堿中毒、繼發(fā)性腎功能不全、月經(jīng)不調(diào)、庫欣綜合征)都可以發(fā)生；肌肉骨骼并發(fā)癥包括骨質(zhì)疏松、脊椎壓縮性骨折、肱骨和股骨頭無菌性壞死和肌?。恍睦硇愿弊饔冒ㄒ钟?、精神錯亂或不適當(dāng)?shù)木裼淇?，特別常見于老年人；糖皮質(zhì)激素抑制機(jī)體對微生物的炎癥和免疫反應(yīng)，可以發(fā)生機(jī)會性感染。2014年07月04日3911
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