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徐金富主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 呼吸科 間質(zhì)性肺疾病（ILD）是一大類以肺間質(zhì)纖維化為主要病變，由眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病群，包括200余種不同疾病。由于病因不清，早期診斷困難，缺乏有效的治療手段，其中僅有少數(shù)幾種有較為有效的治療方法，多數(shù)疾病均無有效治療措施，終是臨床診療上的難點(diǎn)和學(xué)術(shù)界公認(rèn)的難題。近年來其發(fā)病率呈逐漸增高趨勢(shì)，而隨著醫(yī)學(xué)界對(duì)間質(zhì)性肺病認(rèn)識(shí)的不斷加深，該病的檢出率也不斷的提高。以往可能被誤診為慢性阻塞性肺病等其他疾病的患者也終于對(duì)自己的病有了更多的認(rèn)識(shí)。對(duì)廣大患者來說，提高自我意識(shí)，早期發(fā)現(xiàn)，早期就診，早期診斷和治療是關(guān)鍵。間質(zhì)性肺病主要包括已知原因引起的ILD和病因不明的一大類疾病。當(dāng)患者出現(xiàn)進(jìn)行性氣短、干咳和乏力等癥狀，或因?yàn)槿毖醭霈F(xiàn)口唇紫紺。同時(shí)體格檢查雙側(cè)肺底出現(xiàn)Velcro啰音時(shí)需高度警惕。建議立即至醫(yī)院就診，行高分辨率CT（HRCT）檢查，這對(duì)早期診斷十分重要。疾病早期HRCT可見磨玻璃樣改變，更典型的改變是小結(jié)節(jié)影、線狀(網(wǎng)狀)影或二者混合的網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影。肺泡充填性疾病表現(xiàn)為彌漫性邊界不清的肺泡性小結(jié)節(jié)影，有時(shí)可見含氣支氣管征，晚期肺容積縮小可出現(xiàn)蜂窩樣改變。此外肺功能檢查主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動(dòng)脈血?dú)夥治隹娠@示不同程度的低氧血癥，而二氧化碳潴留罕見。ILD目前主要的治療方法有抗炎、抗纖維化、抗氧化劑、抗蛋白酶、抗凝劑、細(xì)胞因子拮抗劑、基因治療及肺移植等。對(duì)已知的具有病因和誘因的ILD，首先必須去除病因及誘因，如吸入無機(jī)粉塵者(矽肺、煤塵肺等)，首要的治療應(yīng)是脫離粉塵的作業(yè)環(huán)境。藥物引起的ILD，應(yīng)立即停用一切致纖維化的藥物。與吸煙有關(guān)的PLCH、DIP、RBILD等，必須立即戒煙。有部分患者在脫離病因及誘因后，可自然緩解，不需要應(yīng)用激素治療。目前多數(shù)間質(zhì)性肺病患者經(jīng)正規(guī)治療疾病可控制，帶病生存時(shí)間明顯延長，那么，在秋冬季來臨之際，又如何做到自我防護(hù)配合藥物治療，減少該病急性加重的發(fā)作呢？1．預(yù)防感染目前認(rèn)為肺部感染是間質(zhì)性肺病治療過程中出現(xiàn)急性加重的重要誘因?；颊咴谥委熯^程中可能出現(xiàn)不同程度的免疫受損，容易并發(fā)呼吸道感染，故提高對(duì)致病微生物的呼吸道免疫力至關(guān)重要。除可同時(shí)使用一系列增強(qiáng)呼吸道免疫的藥物外，在冬秋季患者還需注意適量的參加一些鍛煉，提高肺活量及耐力。根據(jù)多變的天氣和較大的日夜溫差適時(shí)的增減衣物，預(yù)防上呼吸道感染。少去人多嘈雜或空氣流通不良的公共場所。居家時(shí)也須勤開窗保持室內(nèi)空氣清新。此外，要盡量培養(yǎng)樂觀看待事物的態(tài)度，包括正確面對(duì)自己的疾病，每天保持心情舒暢，精神飽滿也不失為防病治病的一道堅(jiān)固屏障。在藥物上，可選用增強(qiáng)免疫藥物如泛福舒等口服，還可定期接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，提高機(jī)體抗病能力。2．均衡飲食間質(zhì)性肺病患者在飲食上要保證營養(yǎng)熱量同時(shí)盡量清淡可口，多吃新鮮蔬菜水果。但需要注意的是，食用新鮮果蔬一定要適量，過食或暴食都會(huì)影響身體健康。另外，新鮮水果含糖量較高，合并糖尿病或心腦血管疾病患者須慎食。中醫(yī)認(rèn)為，肺司呼吸，肺攝入的清氣，有賴腎的攝納，故曰“腎主納氣”。肺虛日久，腎氣也虛，會(huì)出現(xiàn)氣短、喘促、腰酸乏力、動(dòng)則加重的腎不納氣癥狀?！额愖C治裁·喘證》云：“肺為氣之主，腎為氣之根，肺主出氣，腎主納氣，陰陽相交，呼吸乃和，若出納升降失常，斯喘作矣”，故秋冬季利用食物調(diào)養(yǎng)非常重要。古書上還有“秋季燥，宜食麻以潤其燥”的說法?！奥椤?，指的是芝麻。當(dāng)然不只限于芝麻，其他潤肺生津、養(yǎng)陰潤燥的食物均可以吃。如梨、柑橘、石榴和大棗等，具有潤肺止咳、清熱生津、化痰軟堅(jiān)之功效；蘋果、乳類、芝麻、新鮮蔬菜等柔潤食物，以保持上呼吸道粘膜的正常分泌，防止咽喉腫痛。3．充足睡眠睡眠是保證健康、增強(qiáng)機(jī)體免疫力的一個(gè)重要手段。秋冬季氣候涼爽，睡眠的氣象條件改善，但如果不適當(dāng)加以注意，睡眠質(zhì)量會(huì)受影響。所以，秋季睡眠應(yīng)該注意忌睡前進(jìn)食，睡前進(jìn)食會(huì)增加腸胃負(fù)擔(dān)，易造成消化不良，有害身體，還會(huì)影響入睡。避免夜間飲茶及睡前情緒激動(dòng)，睡前情感起伏會(huì)引起氣血的紊亂，導(dǎo)致失眠，還會(huì)對(duì)身體造成損害。所以睡前應(yīng)力戒憂愁焦慮或情緒激動(dòng)。睡時(shí)忌掩面，睡時(shí)用被子捂住面部會(huì)使人呼吸困難，對(duì)間質(zhì)性肺病患者更是雪上加霜，身體會(huì)因之而缺氧加重，對(duì)健康極為不利。另外，睡時(shí)忌吹風(fēng)，人體在睡眠狀態(tài)下對(duì)環(huán)境變化適應(yīng)能力降低，易于受涼，故睡眠時(shí)要注意保暖，切不可讓風(fēng)直吹。4．適度運(yùn)動(dòng)間質(zhì)性肺病患者肺功能有不同程度的下降，秋令時(shí)節(jié)，若堅(jiān)持適宜的體育鍛煉，不僅可以調(diào)心養(yǎng)肺，適當(dāng)提高肺功能，而且有利于增強(qiáng)各組織器官的免疫功能和身體對(duì)外界寒冷刺激的抵御能力。然而，由于秋季早晚溫差大，氣候干燥，對(duì)間質(zhì)性肺病患者而言，要想收到良好的健身效果，需量力而行，可以進(jìn)行散步、打太極拳和慢跑等活動(dòng)。一天之中，如果有1—2個(gè)小時(shí)到室外呼吸新鮮空氣，其中抽出40分鐘左右進(jìn)行慢跑、散步、打太極拳等活動(dòng)，體質(zhì)會(huì)增強(qiáng)，減少合并感染機(jī)會(huì)。當(dāng)然，間質(zhì)性肺病患者運(yùn)動(dòng)需注意以下幾點(diǎn)。首先需注意防止運(yùn)動(dòng)損傷，間質(zhì)性肺病患者長期服用皮質(zhì)類固醇激素，可能存在骨骼鈣流失，容易發(fā)生病理性骨折，需控制運(yùn)動(dòng)量和運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度，避免骨折發(fā)生。其次需防受涼感冒，秋冬日清晨氣溫低，應(yīng)根據(jù)戶外的氣溫變化來增減衣服。鍛煉時(shí)不宜一下脫得太多，應(yīng)待身體發(fā)熱后，方可脫下過多的衣服。鍛煉后切忌穿著汗?jié)竦囊路诶滹L(fēng)中逗留，以防身體著涼，導(dǎo)致呼吸道感染，引發(fā)間質(zhì)性肺病的急性加重。再次，運(yùn)動(dòng)后還要多補(bǔ)充水分，，補(bǔ)充時(shí)以少量、多次、緩飲為準(zhǔn)則。每次鍛煉后應(yīng)多吃些滋陰、潤肺、補(bǔ)液生津的食物，如梨、芝麻、蜂蜜、銀耳等。5．如有病情變化，及時(shí)就診與所有呼吸系統(tǒng)疾病類似，間質(zhì)性肺病患者在秋冬季節(jié)更容易發(fā)生急性加重。如有急性加重發(fā)生，及時(shí)就診至關(guān)重要。這將給臨床醫(yī)師提供寶貴的扭轉(zhuǎn)和控制病情進(jìn)展的時(shí)間和機(jī)會(huì)。部分患者待病情進(jìn)展至無法逆轉(zhuǎn)之時(shí)再就診，那時(shí)醫(yī)師的作用也有限。近年來，我院呼吸科針對(duì)間質(zhì)性肺病這一國際難題展開了一系列的研究，積累了豐富的診治經(jīng)驗(yàn)。自2000年以來，我院一直在間質(zhì)性肺病的診斷和治療、臨床和科研上處于全國的領(lǐng)先地位。2004年9月在沈陽召開的全國呼吸病年會(huì)上報(bào)道的全國十家大型醫(yī)院ILD統(tǒng)計(jì)資料，我院提供病例全國第一。間質(zhì)性肺疾病的病人數(shù)占到同期住院病人的40%左右。正確診斷率達(dá)到95%以上，治療有效率達(dá)到90%以上。50%以上的病人來自上海以外的地區(qū)，形成了事實(shí)上的上海市乃至華東地區(qū)間質(zhì)性肺病臨床診療中心。目前我科是全國呼吸病學(xué)會(huì)間質(zhì)病學(xué)組的副組長、華東地區(qū)間質(zhì)病協(xié)作組組長、上海市肺科學(xué)分會(huì)間質(zhì)病學(xué)組組長單位。我科擁有一個(gè)精誠合作的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，竭誠為間質(zhì)性肺病患者解除病痛。(李惠萍，徐金富）（新民晚報(bào)）2008年12月18日
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代華平主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 1） 以科學(xué)的態(tài)度，積極的心態(tài)面對(duì)疾病。2) 規(guī)律運(yùn)動(dòng)，保持體型：肺疾病和氣短使患者活動(dòng)力下降，易疲勞，缺氧使患者產(chǎn)生了恐懼和心里壓力，因此有慢性肺疾病的患者，有時(shí)為了避免氣短而限制活動(dòng)，特別是家屬也勸病人少活動(dòng)，否則有害（身體）。然而，缺乏運(yùn)動(dòng)會(huì)你的肌肉不能像以前那樣有力和有效率，甚至發(fā)展到即使輕微的日常活動(dòng)也變得困難；相反通過規(guī)律運(yùn)動(dòng)如簡單的散步等，你的肌肉會(huì)變得更有力，更能對(duì)抗疲勞?？傊ㄟ^規(guī)律訓(xùn)練你能學(xué)會(huì)使用更有效的方法去完成工作，結(jié)果完成同樣的工作需氧就會(huì)減少，氣短也減輕了。3) 保持良好的營養(yǎng)和適當(dāng)?shù)捏w重：良好的營養(yǎng)對(duì)保持理想體重很有幫助，慢性肺疾病的患者，因?yàn)榕鲁燥垥r(shí)氣短，所以進(jìn)食減少，導(dǎo)致營養(yǎng)不良，低營養(yǎng)使呼吸肌乏力，從而氣短加重。另外，體重超重增加心肺供氧到全身的負(fù)擔(dān)，也導(dǎo)致氣短，超重也增加膈肌的壓力而使呼吸不足。4) 避免感染：感染后會(huì)加重癥狀和您的病情，但您往往因?yàn)榱?xí)慣了呼吸不好，容易忽視呼吸上的微小變化及加重的咳嗽，或者認(rèn)為不重要。您應(yīng)該及時(shí)向醫(yī)生匯報(bào)您新發(fā)的癥狀或癥狀的新變化，以盡快采取治療。每年注射流感疫苗，能降低因流感引發(fā)的并發(fā)癥的發(fā)生率及住院次數(shù)。另外，肺炎疫苗也可以用于預(yù)防特定細(xì)菌引起的肺炎，咨詢醫(yī)生是否這些疫苗適合您。5) 戒煙；停止刺激是阻止肺進(jìn)一步損害的好方法，如果您仍吸煙，最重要的就是戒煙。戒煙困難者應(yīng)該向醫(yī)生尋求幫助。被動(dòng)吸煙與您自己吸煙一樣有害，勸告家人和朋友戒煙，至少不要在您周圍吸煙。6) 學(xué)習(xí)和練習(xí)放松：焦慮和悲觀情緒常見于慢性肺疾病患者，病逝病情加重；氣短、活動(dòng)力下降及悲觀情緒可能會(huì)使患者脫離家人和朋友。學(xué)會(huì)放松有助于控制因氣短而產(chǎn)生的恐懼；身體和精神放松可以避免因肌肉緊張而消耗過多的氧氣?！盁o論在什么情況下，我都決定使自己快樂，因?yàn)榻?jīng)驗(yàn)使我懂得大部分的快樂與痛苦決定于我們的心境，而不是我們（所處的）環(huán)境”?！A盛頓7) 態(tài)度：你是選擇悲傷、高興或發(fā)瘋？你是選擇積極還是消極？雖然你的選擇可能不會(huì)解決你的所有問題，但你的選擇對(duì)如何處理您的肺纖維化，由此帶來的結(jié)果肯定會(huì)有不同，因此，積極參加疾病治療的全過程才是明智的選擇。“積極的心態(tài)比任何靈丹妙藥都能創(chuàng)造更多奇跡”。――Partricia Neal。8) 氧療：許多人擔(dān)心氧療后會(huì)離不開氧，而自行停止，這是完全錯(cuò)誤的。如果氧不充足，肺臟血管會(huì)收縮變窄，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺心病。補(bǔ)充氧能減少血管和右心的張力，減輕氣短感受，改善睡眠，等。如果醫(yī)生建議您吸氧您就應(yīng)該遵從。9) 新藥試驗(yàn)：有越來越多的治療肺纖維化的新藥的臨床試驗(yàn)，雖然治療效果還不確定，但是也不防一試。10) 定期隨診：可以使醫(yī)生了解治療效果，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化和藥物的不良反應(yīng)，調(diào)整治療方案。您最好準(zhǔn)備一個(gè)病情記錄本，把身體的不適和服藥情況記錄下來；別忘了門診攜帶您所有的醫(yī)療記錄和醫(yī)療資料，包括化驗(yàn)、影像資料等。2008年11月21日9649
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