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沈凌主任醫(yī)師 杭州市第一人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 隱原性機化性肺炎（簡稱COP)是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中僅次于特發(fā)性肺纖維化，與非特異性間質(zhì)性肺炎發(fā)病率相當?shù)囊活愰g質(zhì)性肺炎，臨床表現(xiàn)類似普通性肺炎，但抗菌素治療無效，而對糖皮質(zhì)激素卻有良好反應(yīng)，因此需要引起大家的重視。首先介紹幾個COP的病例。 病例一 葉大姐45歲，因為發(fā)熱伴咳嗽1月，曾經(jīng)在其他醫(yī)院抗感染治療幾個星期了，可是癥狀卻沒有改善來到我們醫(yī)院，雖然發(fā)熱多日，但葉大姐的精神狀態(tài)還不錯，胃口還好，而且發(fā)熱不高，一般就在38~39度之間。雖然咳嗽比較多，但沒有痰。肺部查體沒有聽到濕羅音，胸部CT顯示在右肺近胸膜處有一大片密度高的實變影。查了血C反應(yīng)蛋白達到80mg/l,血沉也增高。為了明確診斷做了氣管鏡檢查沒有發(fā)現(xiàn)異常，行CT引導(dǎo)下的肺部穿刺示顯示肺泡腔內(nèi)有肉芽腫形成，病理符合機化性肺炎，臨床診斷隱原性機化性肺炎，給予甲強龍40mg/天靜脈注射3天后改口服治療，二周后病灶即明顯吸收。病例二 周大爺65歲，體檢發(fā)現(xiàn)肺部有一個小空洞，自己沒有任何癥狀，患者既往沒有肺結(jié)核病史，各項檢查化驗均未發(fā)現(xiàn)異常，于是行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺，證實為機化性肺炎，予以強的松口服治療3個月后，病灶完全吸收。 病例三 杜某某，男，63歲，因為體檢發(fā)現(xiàn)右下肺門處有一個腫塊，因為不排除肺癌行右下肺腫塊切除術(shù)，術(shù)后證實為機性性肺炎。 病例四，男性患者，58歲，咳嗽2個月，在當?shù)蒯t(yī)院拍片發(fā)現(xiàn)左下肺陰影，在當?shù)蒯t(yī)院行纖支鏡檢查時刷檢發(fā)現(xiàn)異型細胞，于是診斷為肺癌，經(jīng)過放療和化療后，左下肺病灶消失了，但是右下肺卻又出現(xiàn)新的病灶，為了明確診斷到筆者醫(yī)院，建議患者行肺穿刺術(shù)，病理明確為機化性肺炎。臨床診斷隱源性機化性肺炎，給予強的松口服3個月后病灶基本吸收。1.流行病學(xué) COP患者的具體發(fā)病率不詳，但以筆者所在三甲醫(yī)院為例，平均每年診斷的患者在10~20例左右，性別分布相同，非吸煙者與吸煙者比例為2∶1。發(fā)病年齡跨度較大，從20歲~80歲均可發(fā)生，40~60歲是高發(fā)年齡平均發(fā)病年齡55歲。患者發(fā)病時間相對較短（平均小于3個月），伴有不同程度的咳嗽和呼吸困難?？人浴⒖劝滋?，癥狀出現(xiàn)時通常疑似下呼吸道感染。也有一些患者沒有任何癥狀，僅是體檢時發(fā)現(xiàn)肺部病灶?；颊咄ǔ＝邮苤辽?個月或多個療程的抗生素治療，但因為癥狀持續(xù)得不到改善以及病灶變化不明顯，通過穿刺活檢明確。2 影像學(xué)特征COP患者的CT影像變化特點具有三個特點：多樣性、游走性和可變性。多樣性是指COP的影像可以有多種形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，筆者統(tǒng)計90多例COP患者，根據(jù)影像學(xué)特點將其分為肺炎型、結(jié)節(jié)型、腫塊型、空洞型以及胸腔積液型，因此容易被誤診成多種疾病，需要臨床醫(yī)生引起重視。游走性和可變性主要是指肺炎型的影像學(xué)變化，在筆者所收集的病例中有50~60%為肺炎型，CT表現(xiàn)主要為氣腔實變，也可以是。將近50%的病例CT顯示病變沿胸膜下或支氣管周圍分布，以下肺區(qū)更明顯。當出現(xiàn)實變就能見到支氣管氣像。實變區(qū)常見輕度柱狀支氣管擴張。將近50%的病例常出現(xiàn)沿支氣管血管分布的小結(jié)節(jié)影。大約60%的病例出現(xiàn)磨玻璃影，通常與肺實質(zhì)相伴隨。胸腔積液罕見，大多數(shù)COP患者經(jīng)治療后影像學(xué)改善。然而未經(jīng)治療時，一個部位的肺實質(zhì)異?？赡芟⒒驍U大，甚至出現(xiàn)在新的部位。 影像學(xué)鑒別診斷： 呈現(xiàn)實變影的COP患者影像學(xué)鑒別診斷包括肺泡癌、淋巴瘤、血管炎、結(jié)節(jié)病和感染（尤其是結(jié)核或不典型的分枝桿菌感染）。但實變影位于胸膜下時，應(yīng)考慮慢性嗜酸性粒細胞肺炎的診斷。表現(xiàn)為多發(fā)塊影的患者需要與肺部轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤和肺部感染，如細菌性栓塞鑒別，多數(shù)情況下經(jīng)支氣管肺活檢有助于排除上述疾病，具備相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。經(jīng)抗生素治療數(shù)周，實變影仍然增長，CT顯示以支氣管周圍或胸膜下分布為主的實變影，高度提示COP。3 組織學(xué)特征機化性肺炎型病變呈斑片表現(xiàn)，以機化性肺炎主要累及肺泡管和肺泡伴或不伴細支氣管腔內(nèi)息肉為特征。結(jié)締組織病變時相相同。病變主要以小氣道為中心分布。間質(zhì)有輕度炎癥浸潤。肺泡Ⅱ型細胞增生伴肺泡巨噬細胞增加，可能有部分的肺沫細胞。小量的氣腔纖維蛋白可以呈灶性出現(xiàn)。背景的肺泡結(jié)構(gòu)相對完整。機化性肺炎型的組織學(xué)特征：遠端氣腔的腔內(nèi)機化性纖維化（細支氣管、肺泡或肺間纖維化除外）；斑片狀分布；肺臟結(jié)構(gòu)保持完整；時相均一；輕度慢性間質(zhì)性肺炎；相關(guān)的陰性所見；沒有間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)（偶然發(fā)生瘢痕或肺尖纖維化除外）；無肉芽腫；無中性粒細胞滲出或膿腫；無壞死；無透明膜形式或無明顯的肺泡腔纖維蛋白；沒有顯著的嗜酸粒細胞浸潤；無血管炎。4 實驗室檢查常見紅細胞沉降率（ESR）、C反應(yīng)蛋白和外周血中性粒細胞顯著增加。5 肺功能多數(shù)病例肺功能顯示限制性通氣功能障礙（通常為輕～中度），伴有一氧化碳彌散系數(shù)中度降低，少數(shù)出現(xiàn)與吸煙無關(guān)的氣流阻塞?？梢婌o息狀態(tài)下輕度的低氧血癥，反映氣體交換功能顯著異常。6 支氣管肺泡灌洗灌洗液淋巴細胞總數(shù)和比例增加（淋巴細胞的比值超過總細胞數(shù)的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒細胞（特別在早期）和嗜酸粒細胞比例增加。嗜酸粒細胞顯著增加應(yīng)警惕嗜酸粒細胞肺炎。7 支氣管肺活檢COP可能表現(xiàn)為不同的形式，一旦根據(jù)典型的臨床病史和胸部影像學(xué)檢查疑診為COP，應(yīng)做支氣管肺活檢8 治療糖皮質(zhì)激素是目前治療COP的主要藥物,糖皮質(zhì)激素起始劑量為0·75 mg·kg-1·d-1, 2~4周后減量，總療程在6~12個月，激素減量或停藥后可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)。病情較重者，治療初期可給予甲潑尼龍短期靜脈注射?？傊?，隱源性機化性肺炎發(fā)病率低，醫(yī)生很少具備診斷和治療的實踐經(jīng)驗。對于此類疾病的患者，首先詳細的詢問病史，之后行體格檢查，常規(guī)拍胸片，做肺功能檢查，進一步可行高分辨CT檢查，必要時實行支氣管肺活檢行組織學(xué)檢查，以協(xié)助診斷。對于COP未知的領(lǐng)域，我們還應(yīng)關(guān)注經(jīng)支氣管肺活檢在診斷COP中的作用如何，COP的發(fā)病率如何等。2015年12月29日
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沈策主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 顧名思義，間質(zhì)性肺炎就是指發(fā)生在肺臟間質(zhì)的炎癥。但是間質(zhì)性肺炎又不同于普通的細菌性肺炎。絕大多數(shù)間質(zhì)性肺炎的發(fā)病原因不清，因此，療效不佳，預(yù)后近乎于肺癌。 在間質(zhì)肺炎的急性期，肺臟間質(zhì)里有大量的炎癥細胞浸潤，胸部CT顯示肺臟彌漫分布的浸潤陰影；慢性期由于纖維母細胞的增生，正常肺臟結(jié)構(gòu)被大量纖維細胞取代，喪失正常呼吸功能，導(dǎo)致呼吸衰竭。 常見的醫(yī)學(xué)術(shù)語：間質(zhì)性肺炎，特發(fā)性間質(zhì)肺炎，特發(fā)性肺纖維化（IPF），彌漫性肺間質(zhì)纖維增生，隱源性肺間質(zhì)纖維化，彌漫性肺泡炎，等等。 臨床表現(xiàn)：咳嗽、往往是干咳，呼吸急促，動則氣急（進行性呼吸困難加?。?；胸部CT表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變，呈毛玻璃樣改變。彌漫性纖維增生，兩下肺近胸膜處呈蜂窩樣改變；肺功能呈限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。聽診：雙肺可聞Vecrol音。 目前無有效藥，吡非尼酮和nintedanib (Ofev, Boehringer Ingelheim)可能有效。少部分病人可長期穩(wěn)定，大部分則緩慢進展，個別迅速進展，死于呼吸衰竭。主要治療：吸氧、呼吸機、康復(fù)鍛煉及肺移植手術(shù)。2014年12月15日18373
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張偉主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者男，73歲，今年一月發(fā)現(xiàn)喘，在當?shù)卣?guī)醫(yī)院。激素治療后好轉(zhuǎn)現(xiàn)復(fù)查發(fā)現(xiàn)纖維化加重。在當?shù)卣?guī)醫(yī)院治療后好轉(zhuǎn)，現(xiàn)在并沒有停止服用激素。如何有效治療間質(zhì)性肺炎？山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科張偉：間質(zhì)性肺炎治療是我們呼吸之家一直研究的課題，間質(zhì)性肺炎嚴重影響了我們的日常生活，該病起病隱匿，進行性加重，臨床表現(xiàn)為進行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及爆裂音或細濕羅音，有不同程度紫紺和杵狀指，晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。對于此病癥的治療，我們一直沒有放棄研究，想得到一個最有效的治療方法，可以很好的幫助患者遠離疾病的困擾。眾所周知，間質(zhì)性肺炎是世界疑難病，它的發(fā)病機制目前還不清楚，這就決定了治療的過程艱難而曲折，事實證明，間質(zhì)性肺炎這個病變化多端，單一的治療手段往往效果不顯著。根據(jù)我個人的經(jīng)驗，中藥的應(yīng)用結(jié)合個體化綜合治療是目前唯一有效途徑，目前，我們已有多例 患者臨床治愈，大量的患者也都逐步明顯好轉(zhuǎn)，這是值得欣慰的！間質(zhì)性肺炎的治療不是一帆風順的，病情的反復(fù)和變化是難以避免的。間質(zhì)性肺炎患者都知道，得了這個病，各方面的體能都會下降，免疫力也會很差，所以任何的風吹草動對間質(zhì)性肺炎患者都是一個挑戰(zhàn)，包括小小的感冒就會使前面一兩個月的治療前功盡棄，又回到治療以前的狀況或更壞。這時，很多人就會悲觀失望、心灰意冷，認為這個病沒救了，有的干脆就放棄了治療，但是根據(jù)我們的治療經(jīng)驗，只要堅持系統(tǒng)治療，這個病還是會治療的很好的。怕就怕患者遇到病情反復(fù)就失去信心，結(jié)果半途而廢。本文系張偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2014年12月14日8133
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