間質(zhì)性肺炎，是一類主要累及肺臟間質(zhì)，以炎癥及纖維化為主的疾病。主要癥狀為呼吸困難進行性加重。

主要類型包括：

特發(fā)性肺纖維化（最主要、也是最嚴重的一類間質(zhì)性肺炎）

感染性間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、過敏性肺炎、隱匿性機化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎

基本病因

引發(fā)間質(zhì)性肺炎的原因復雜多樣，大多數(shù)致病原因尚不明確。目前已知的病因如下：

環(huán)境

• 吸入各類粉塵：包括二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵等無機粉塵，霉草塵、蔗塵、棉塵、合成纖維、木屑等有機粉塵。
• 吸入氣體：氧氣、二氧化硫蒸汽、氯氣、氧化氮、脂類蒸氣、汞蒸氣等。
• 病原體感染：包括病毒、細菌、真菌、卡氏肺孢子蟲病、寄生蟲等多種微生物。

藥物

很多藥物會損害人體的肺部組織，尤其是以下藥物。

• 化療藥物：如甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺。
• 心臟病藥物：治療心律失常的藥物，如胺碘酮和普萘洛爾。
• 免疫抑制劑：利妥昔單抗和柳氮磺吡啶。

某些自身免疫性疾病

類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、肺結(jié)節(jié)病等。

危險因素

• 年齡：成人患病率高于兒童。
• 吸煙：有吸煙史的人群更容易發(fā)生間質(zhì)性肺炎，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
• 職業(yè)暴露：從事礦山、農(nóng)牧、建筑行業(yè)，或是其他長期接觸各種可吸入污染物的職業(yè)。
• 胃食管反流病：假如胃酸反流或消化不良未得到良好的控制，可能會增加患病風險。
• 腫瘤患者：采用某些化療藥物治療或?qū)π夭繀^(qū)域進行放療。

本病的典型癥狀為活動后呼吸困難，并可能隨著時間推移不斷加重。

典型癥狀

進行性呼吸困難：其特征是呼吸淺而快。

• 多數(shù)患者病情發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)月。最初只發(fā)生在運動時，隨著病情進展，靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)，端坐位或半臥位的狀態(tài)不能幫助患者緩解。
• 急性間質(zhì)性肺炎患者，進展較快，通常在 1 月內(nèi)癥狀由輕變重。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 咳嗽：通常是干咳，無痰。
• 體重下降

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 肺動脈高壓
• 肺心病
• 呼吸衰竭
• 肺部感染

本病病因尚未完全明確，暫時沒有有效的預防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。或可通過以下方式降低患病風險：

• 高危人群的職業(yè)防護：從事有毒有害氣體、粉塵作業(yè)的人員應(yīng)有完善的防護措施，避免肺部組織受到損傷。
• 如有胃食管反流病，應(yīng)及時治療。
• 盡早戒煙：戒煙不僅能降低患間質(zhì)性肺炎的風險，還能全面降低全身各處疾病的風險。

本病主要依靠癥狀、病史，結(jié)合相關(guān)的檢查結(jié)果進行診斷，具體檢查方法如下：

• 實驗室驗血： 幫助判斷是否發(fā)生感染和炎癥反應(yīng)，是否患有自身免疫性疾病，以及患病是否與環(huán)境污染有關(guān)。
• X 光胸片：發(fā)生呼吸道癥狀的患者的首要檢測手段，評估肺部病變情況。
• CT 掃描：顯示肺部和周邊組織的詳細圖像，通?？梢杂^察到間質(zhì)性肺炎的特征性表現(xiàn)。
• 高分辨率 CT 掃描：可以增強間質(zhì)纖維化細節(jié)，評估肺部的受損程度，縮小臨床診斷所需鑒別的疾病范圍，并指導后續(xù)的治療決策。
• 超聲心動圖：評估心臟是否正常。
• 肺功能檢測： 檢測肺活量、肺部與血液的氣體交換能力有無異常。
• 肺組織活檢： 在顯微鏡下觀察肺組織樣本，是明確間質(zhì)性肺炎具體類型的唯一方法。可通過支氣管鏡檢查、支氣管肺泡灌洗、電視胸腔鏡手術(shù)等方法取肺組織樣本。

間質(zhì)性肺炎患者肺部的纖維化改變無法逆轉(zhuǎn)，因此，目前醫(yī)生針對間質(zhì)性肺炎的治療，只能暫時改善癥狀或延緩疾病發(fā)展，提高患者生活質(zhì)量。治療方法主要包括藥物治療、氧療和肺移植。

藥物治療

糖皮質(zhì)激素

• 糖皮質(zhì)激素可以有效減輕間質(zhì)性肺炎的肺臟炎癥，例如潑尼松。
• 有時還會與其他免疫抑制劑聯(lián)用，可能有助于減緩甚至遏止病情進展。常見的免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素。

減緩特發(fā)性肺纖維化進展的藥物：如尼達尼布、吡非尼酮 ，可減緩疾病進展的速度，但也可能產(chǎn)生顯著的副作用，用藥前醫(yī)生會與患者進行充分溝通。

抑酸劑：如果有胃食管反流病，醫(yī)生一般會選擇抑酸劑治療，如蘭索拉唑、奧美拉唑和泮托拉唑。

抗生素和抗真菌藥物：根據(jù)具體病情，醫(yī)生會選用相應(yīng)的抗生素。

氧療

氧療并不能阻止肺損傷，但可以改善癥狀：

• 有助于呼吸和運動。
• 預防或減少低血氧水平導致的并發(fā)癥。
• 改善右心血壓。
• 改善睡眠和生活質(zhì)量。

肺移植

對于間質(zhì)性肺炎重癥者來說，肺移植可能是最后的選擇。

• 保持充足睡眠，被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物質(zhì)填充，且要經(jīng)常曬、勤換洗。
• 間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)注意營養(yǎng)的補充，葷素搭配得當，避免飲酒，保證足夠的熱量攝入。
• 病情穩(wěn)定期間，避免高強度運動或缺氧條件的旅行（如高原、飛行），以步行運動、打太極拳或做操為主。

多數(shù)間質(zhì)性肺炎為終身疾病，目前尚不能治愈。

• 一些輕度間質(zhì)性肺炎在病因消除后可以完全消散，肺的結(jié)構(gòu)和功能都可恢復。
• 嚴重或遷延不愈的間質(zhì)性肺炎則因結(jié)締組織明顯增生而導致肺纖維化，影響患者的生活質(zhì)量和壽命。

常見疑問

問：間質(zhì)性肺炎能活多久？

答：間質(zhì)性肺炎經(jīng)診斷后平均存活時間為 3 年，其預后比較差，是一種獨立的、致死性比較高的疾病。

其主要臨床表現(xiàn)為進行性呼吸困難伴刺激性干咳，胸部 X 線平片顯示雙肺中下肺野的網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，病情持續(xù)進展，最終因呼吸衰竭而死亡。

目前應(yīng)用的治療方法并無明確療效，皮質(zhì)激素或免疫抑制藥物雖然常用，但缺乏肯定的療效。因不同患者的臨床癥狀、發(fā)展速度、治療反應(yīng)各異，加上治療藥物引起的并發(fā)癥等，很難有標準尺度衡量病程的分期，有些患者雖然治療后臨床癥狀有所改善，但能長期穩(wěn)定者甚少，病程多在 2-4 年，少數(shù)患者發(fā)展迅速，在 6 個月到 1 年內(nèi)死亡，也偶有可存活長達 10 年的。