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2019年06月04日
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伍波主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 一向性格開朗，健步如飛，聲音洪亮的李先生2月前，聲音也逐漸嘶啞，同時出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)及下肢肌肉酸痛，一開始自以為為嘌呤高導(dǎo)致痛風(fēng)，遂未引起重視。促使李先生到醫(yī)院就診的原因是9月12日晚間突然發(fā)熱，持續(xù)2天，予羅紅霉素+感冒沖劑口服后體溫降至正常。兩天后，雙下肢肌肉劇痛，無法行走，記憶力減退，惡心，甚至血壓都變高了，人變成蔫蔫的了。于是，到上海某醫(yī)院就診，血液檢查發(fā)現(xiàn)血鈣異常增高，查：血清鉀(干式) 2.6 mmol/L ↓，鈣(干式) 4.34 mmol/L ↑。醫(yī)生一下臉色變了，聲音大了起來說：高鈣血癥，需要立即馬上轉(zhuǎn)院治療，以免延誤治療有生命危險。遂轉(zhuǎn)至第六人民醫(yī)院繼續(xù)就診，收入內(nèi)科觀察室，予補(bǔ)鉀、降鈣等對癥治療，并請腎內(nèi)科會診協(xié)助診治，醫(yī)生使盡渾身解數(shù)，采用各種方法：心電監(jiān)護(hù)、氯化鈉注射液、托拉塞米注射液、鮭魚降鈣素。然而血鈣始終未見明顯下降。高鈣血癥是一個重要的臨床問題。在眾多引起高鈣血癥的病因中，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（PHPT）和惡性腫瘤最常見，占 80%~90%。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)是普通人群中高鈣血癥的主要病因，約占 60% 左右的病例，而惡性腫瘤是住院患者的主要病因，約占 54%~65% 的病例。癌癥患者約 30% 有高鈣血癥，預(yù)后較差。高鈣血癥的臨床表現(xiàn)受起病速度和嚴(yán)重程度的影響。醫(yī)生迅速腦補(bǔ)了高鈣血癥的可能病因，建議患者檢查甲狀旁腺素，結(jié)果甲狀旁腺素超級高: 1867.00 pg/ml ↑。全身骨顯像：全身多發(fā)骨代謝異?；钴S病灶，結(jié)合病史及血清學(xué)檢查，考慮為甲旁亢骨病，建議行甲狀旁腺顯像進(jìn)一步檢查。頸部甲狀腺彩超提示右側(cè)甲狀腺后下方有一3x4cm腫物，彌漫浸潤周圍組織，考慮甲狀腺或甲狀旁腺占位。锝99雙相核素檢查提示右側(cè)甲狀腺下極后方放射性攝取增高影，內(nèi)見鈣化，考慮甲狀旁腺癌可能，請結(jié)合臨床。根據(jù)檢查結(jié)果和病史患者初步診斷：原發(fā)性右側(cè)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。該患者血鈣居高不下，隨時有生命危。后續(xù)的檢查有了發(fā)現(xiàn)，病人腎功能已出現(xiàn)惡化，2018-9-17 [危]急診化驗檢驗報告：尿素(干式) 18.1 mmol/L ↑，肌酐(干式) 233 μmol/L ↑，尿酸(干式) 617 μmol/L ↑。充分和患者及其家人溝通后，決定手術(shù)治療。對甲狀旁腺癌，外科醫(yī)生的使命是切除異常的組織治療疾病，用最直接最優(yōu)雅方式：手術(shù)去除病因：徹底手術(shù)切除是目前所知唯一可能治愈甲狀旁腺癌的手段。初次手術(shù)行根治性整塊切除復(fù)發(fā)率33％，僅單純腫瘤切除患者術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)50％。甲狀旁腺癌常在術(shù)后3年左右復(fù)發(fā)。甲狀旁腺癌患者往往存病程中要經(jīng)歷平均2～3次手術(shù)。初次手術(shù)是否徹底的完整切除病灶，對于復(fù)發(fā)病灶是否行再次手術(shù)根治性切除是影響甲狀旁腺癌預(yù)后的主要因素。其次，病人年齡，腫瘤大小和性別對甲狀旁腺癌病人的生存有輕度影響。手術(shù)順利，術(shù)后3天高鈣血癥得以恢復(fù)正常，甲狀旁腺素也恢復(fù)正常?；颊呱鲜霭Y狀得到改善。李先生又活力滿滿的了。病理2（右甲狀旁腺腫瘤）：神經(jīng)內(nèi)分泌樣腫瘤，呈多結(jié)節(jié)性浸潤性生長，細(xì)胞輕度異型，最后診斷請等免疫病理報告。（氣管表面組織）：少量甲狀腺組織。討論和分析甲狀旁腺功能亢進(jìn)主要原因有增生，腺瘤，癌變。當(dāng)然還有其他原因，患者沒有腎病和腎移植病史直接排除了繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和三發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，沒有乳腺腫瘤和骨轉(zhuǎn)移情況，沒有多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤證據(jù)。所以，第一時間應(yīng)該懷疑原發(fā)性甲狀旁腺亢進(jìn)甲狀旁腺癌可以說是人小鬼大，甲狀旁腺癌是一種罕見且易復(fù)發(fā)的內(nèi)分泌惡性腫瘤，到目前為止，甲狀旁腺癌的國外文獻(xiàn)報道不足 2000 例，男女發(fā)病率無明顯差異。甲狀旁腺腫瘤良惡性組織學(xué)鑒別困難．大約50％甲狀旁腺癌最初診斷為甲狀旁腺腺瘤，后出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移才被確診。提高對甲狀旁腺癌的認(rèn)識，對減少誤診、提高治愈率、改善患者預(yù)后意義重大。甲狀旁腺癌患者的預(yù)后并不樂觀， 文獻(xiàn)報道，5年和 10年生存率分別為82.3% 和 66%。其實臨床上，更多的病人往往出現(xiàn)甲狀旁腺腺瘤造成的功能亢進(jìn)。甲狀旁腺癌造成高血鈣，僅僅只占發(fā)病數(shù)的百分之一。一般人在甲狀腺后方有4個甲狀旁腺，左、右各側(cè)均有上、下兩個腺體。正常的甲狀旁腺形狀多樣，大小約綠豆，重量平均為35～40mg。甲狀旁腺分泌甲狀腺素（PTH）最主要的功能是調(diào)節(jié)人體鈣平衡。有以下的作用：1.促進(jìn)腎小管對鈣的重吸收，使尿鈣減少，血鈣增加。 2. 促進(jìn)骨細(xì)胞的脫鈣作用，提高血鈣和血磷的濃度。3. 生成活性維生D者促進(jìn)腸道對食物中鈣的吸收。上述作用使正常人的血鈣維持在正常范圍。但是甲狀旁腺如果功能亢進(jìn)將造成血鈣過高、并出現(xiàn)全身乏力，肌肉酸疼，血壓高等癥狀。值得重視的是，甲狀旁腺功能亢進(jìn)還能造成更加嚴(yán)峻的結(jié)果。1.血鈣過多并從尿中流失必然造成泌尿系結(jié)石，患者常訴多尿、口渴、多飲。而且隨后相繼出現(xiàn)腎性糖尿, 濃縮及酸排泄功能減退,腎功能不全甚至腎衰。本例患者就出現(xiàn)了腎功能不全。2. 人類的絕大多數(shù)鈣儲存在骨骼中，鈣過多被動員出來進(jìn)入血液中，從而找出骨質(zhì)疏松。初期有骨痛，可位于背部、脊椎、髖部、胸肋骨處或四肢。隨著病程進(jìn)展，骨密度直線下降，并且骨骼中出現(xiàn)空洞，并被棕色脂肪填塞----棕色瘤。超過5年以上的甲狀旁腺亢進(jìn)，骨骼支撐強(qiáng)度下降，極易造成自發(fā)性骨折。經(jīng)歷6次骨折的病人嚴(yán)重骨質(zhì)疏松伴股骨骨折3.血鈣過高，還對骨骼肌肉和腸道肌肉張力造成影響。四肢肌肉松弛，張力減退，患者易于疲乏軟弱。消化系統(tǒng)，可有胃納不振、便秘、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。4、其他癥群 部分患者以精神癥狀常見，主要為類似抑郁的表現(xiàn)：情緒低落、乏力、缺乏主動性和易激惹等，也可出現(xiàn)記憶減退和思維遲緩由于甲狀旁腺亢進(jìn)， 20～50歲者較多見，女性多于男性。起病緩慢，有以首發(fā)腎結(jié)石而發(fā)現(xiàn)者，有以骨痛、骨質(zhì)疏松和骨折為主要表現(xiàn)。甲狀旁腺瘤確實容易被忽略，甚至在出現(xiàn)甲狀旁腺危象時才就診，部分患者可能在沒有就診的情況下死亡。臨床上， 一般按血鈣升高水平不同將高鈣血癥分為輕度、中度和重度3 類。當(dāng)血鈣水平＞13.75mmol/L（≥15mg/dl）時稱為高鈣危象（也有認(rèn)為是＞14mg/dl或16mg/dl者），患者常出現(xiàn)嚴(yán)重脫水、少尿、無尿、高熱、心律紊亂、意識不清等，且易死于心搏驟停、壞死性胰腺炎和腎功能衰竭等疾病，系內(nèi)科急癥，須緊急搶救。對于出現(xiàn)高鈣危相的病人，除了甲狀旁腺亢進(jìn)（癌、腺瘤）以外，必須排除乳腺癌、多發(fā)性骨髓瘤、非小細(xì)胞肺癌、前列腺癌和腎上腺樣瘤等腫瘤疾病最常見的代謝并發(fā)癥之一， 發(fā)生率為15～20/10萬人，患者常常沒有明顯的疾病征象，多在實驗室檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，如果不加以留意，容易造成嚴(yán)重后果?；仡檨砜矗摬∪说某晒尵?，完全歸結(jié)于醫(yī)生的高超的醫(yī)術(shù)。所以提醒患者若有不適及時就診或者進(jìn)行健康體檢，可以及時發(fā)現(xiàn)很多隱藏下的疾病，通過本例患者的診斷發(fā)現(xiàn)，到處都是套路，一不小心就遺漏疾病了。2018年09月30日6204
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