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2022年11月11日
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吳晞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減是一種長期的慢性疾病，給患者的生活和家庭帶來了很大的影響，需要患者及其家屬做好長期管理的準備。在患病后到底需要注意哪些問題，是很多患者所困擾的問題。2022年9月29日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦第八場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減患者長期管理要注意哪些問題？》，本場直播聚焦于甲旁減患者的長期疾病管理，幫助樹立正確的疾病認知，少走彎路，減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，搜索好大夫健康號：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段！一、甲旁減患者長期管理注意防治慢性并發(fā)癥甲旁減患者為什么會出現(xiàn)慢性并發(fā)癥？甲狀旁腺正常功能：甲狀旁腺雖然很小，卻是人體非常重要的內(nèi)分泌腺體之一，它分泌的激素稱甲狀旁腺激素，可作用于骨齡、腎臟、腸道等組織器官，調(diào)控體內(nèi)鈣磷代謝，升高血鈣，降低血磷：（1）作用于骨骼系統(tǒng)，促使骨中的鈣釋放入血升高血鈣。（2）促使腎排出磷，使血磷下降。（3）促進胃腸道吸收鈣。甲狀旁腺功能減退的后果：甲狀旁腺素（PTH）缺少或PTH靶器官不敏感，會引起鈣、磷代謝紊亂，導致血液中低鈣高磷、尿鈣、尿磷低，急性期癥狀主要表現(xiàn)為低血鈣引起的肌肉抽搐，手足抽筋，面部抽筋甚至癲癇樣發(fā)作，時間長了以后還會引起各種慢性并發(fā)癥。引起慢性并發(fā)癥的原因：疾病治療不足，或治療過度導致血鈣過高都會引起慢性并發(fā)癥。目前術(shù)后甲旁減的傳統(tǒng)治療包括長期口服鈣劑和維生素D治療，這種治療方法本身存在缺陷，容易治療不足或過度。維生素D促進鈣的吸收，所以鈣+D的療法其實就是補鈣，只圍繞糾正甲旁減導致的鈣磷代謝紊亂，不能實現(xiàn)PTH的生理替代，不能部分患者的血鈣仍然不能達到目標水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，甲狀旁腺素促進骨骼的鈣釋放入血以及骨骼的鈣質(zhì)重新沉積，維持骨骼的新陳代謝，甲狀旁腺激素缺乏就會引起骨骼中的鈣不能夠新陳代謝，時間長了骨骼系統(tǒng)就像老房子失修，導致骨質(zhì)量下降。腎臟損害（鈣化）：由于術(shù)后甲旁減病人PTH缺乏，腎小管對鈣的重吸收減少，治療過度容易導致高尿鈣，從而引起腎結(jié)石。若甲旁減治療不足，血清鈣濃度下降，鈣的過濾負荷也隨之下降，導致鈣離子沉積于腎臟，也會增加腎結(jié)石的風險。與無甲狀旁腺功能減退的患者相比，發(fā)生腎臟疾病風險4.85倍，慢性腎病的風險為2.91，腎結(jié)石風險3.86倍，進行影像學檢查的患者中有21.8%-31%的人存在腎結(jié)石或者腎鈣化。大腦損害（鈣化）：發(fā)生顱內(nèi)鈣化的機制尚不清楚，可能與異常升高的血磷或鈣磷沉積有關(guān)。調(diào)查發(fā)現(xiàn)進行過腦成像的甲狀旁腺功能減退癥患者，其中25%的患者被觀察到腦鈣化。大腦鈣化是引起癲癇的原因之一，術(shù)后慢性甲旁減患者癲癇發(fā)作風險升高2.41倍。心臟損害：鈣離子對心臟的電傳導有著重要的作用，正常的心臟在從竇房結(jié)到心室壁傳導的電流作用下心房和心室依次有序收縮，甲旁減影響正常的心臟電傳導，可能導致房室傳導阻滯；另外，鈣是肌肉收縮必不可少的元素，甲旁減可造成心肌細胞內(nèi)鈣離子濃度下降，影響心肌細胞收縮力，從而影響心臟功能。一項歷史對照研究結(jié)果（88%為術(shù)后甲旁減）發(fā)現(xiàn)，隨著甲旁減病程延長，心血管疾?。ㄖ酗L和缺血性心臟病發(fā)作）風險也隨之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病風險為病程≤12.7年的2.69倍，病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍。其他器官：（1）骨骼：鈣好比建造骨骼的磚頭，正常情況下，甲狀旁腺素可促進骨骼的舊磚不斷拆除換成新磚，骨骼就能不斷地自我更新，自我重塑，適應(yīng)身體的需要，如果甲狀旁腺素缺乏，骨骼成為“死骨”，其脆性就會增加，容易骨折。骨折風險2.22倍。（2）肌肉：剛才說過，鈣是肌肉收縮必須的元素，甲旁減患者長期體能和勞動能力下降，可能與血鈣異常影響肌肉收縮有關(guān)。英國的調(diào)查顯示1/3的病人認為跑步、搬重物、體育活動等體力活動受限。美國的調(diào)查也發(fā)現(xiàn)，85%的病人不能正常完成家務(wù)。（3）眼睛：高磷血癥可以引起磷酸鹽在晶狀體中沉積，從而導致白內(nèi)障。（4）外胚層營養(yǎng)不良：可出現(xiàn)皮膚干燥、浮腫且粗糙。其他皮膚表現(xiàn)包括毛發(fā)粗糙、脆弱和稀疏伴斑禿，以及具有特征性橫溝的脆甲癥。（5）精神神經(jīng)：和心臟存在電傳導一樣，大腦神經(jīng)活動也是依靠電傳導來實現(xiàn)，同樣也是依賴鈣離子進行電流傳導，甲旁腺可能通過鈣離子不足影響大腦活動。對300例甲旁減病人的訪談發(fā)現(xiàn)，＞50%的受訪者表示有認知和情感癥狀，包括嗜睡（72%）、記憶喪失（65%）、睡眠障礙（57%）、焦慮（59%）、抑郁（53%）。二、如何預(yù)防慢性并發(fā)癥？如上所述，甲旁減出現(xiàn)慢性并發(fā)癥主要是因為體內(nèi)的鈣、磷水平長期偏離正常生理水平導致的，規(guī)律用藥、定期隨訪，調(diào)整用藥，讓血鈣血磷等維持在合理范圍，是防止或減緩并發(fā)癥出現(xiàn)的關(guān)鍵。常規(guī)情況下，甲旁減患者什么時間應(yīng)該復(fù)查？（1）血鈣、血磷和血肌酐：在藥物劑量調(diào)整期間每周至每月檢測上述指標，藥物劑量穩(wěn)定后每半年檢測上述指標及尿鈣和尿肌酐；如病情需要，還需監(jiān)測血甲狀旁腺激素水平。（2）腎臟鈣化：治療前常需行腎臟超聲或CT檢查以確定是否存有腎結(jié)石或鈣質(zhì)沉著癥，治療期間可每5年重復(fù)一次檢查。如臨床癥狀出現(xiàn)變化，可將檢查提前。激素替代治療可有效預(yù)防慢性并發(fā)癥：重組人類PTH替代療法（PTH1-84）已在美國和歐洲獲得批準用于傳統(tǒng)方法治療失敗的成人甲旁減，俗話說缺什么補什么，既然甲旁減是缺乏甲狀旁腺素引起的，理論上，PTH替代治療可以有效防治甲旁減造成的多器官損害，但實際效果仍然需要臨床數(shù)據(jù)證實。三、甲旁減患者長假外出旅游應(yīng)注意什么？用藥和預(yù)防：堅持按時按量服藥。旅行時間安排盡量不要錯過定期復(fù)診的時間。飲食方面：旅游時平時的飲食規(guī)律改變，可能會嘗試當?shù)赝撂禺a(chǎn)，雜糧、干豆類、堅果、蘑菇、畜禽肉類等磷含量較高，飲食中要適當控制攝入量；湯里面常含有大量的磷，注意不要喝湯，可以減少磷的攝入。注意保暖和飲食衛(wèi)生：減少感冒發(fā)燒、腹瀉等旅行常見疾病引起病情波動。長假外出時，甲旁減患者突發(fā)疾病怎么辦？如果是突發(fā)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作，是緊急就醫(yī)，住院或是留院觀察的?；颊咄话l(fā)疾病，家屬應(yīng)該怎么應(yīng)對？立即送往就近的醫(yī)院，并向醫(yī)生說明甲旁減病史和用藥情況。2022年10月08日305
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邱偉華主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 普外科 甲亢堿日常生活應(yīng)注意什么？因為甲堿的話呢，它確實是一個比較長期的一個病，特別是各種各樣原因所引起甲甲堿它的一個治療的時間會很長，而且呢，它所產(chǎn)生的一些癥狀也是難以避免的，所以當然我們還是希望要有一個定期的血鈣，血齡，尿鈣，包括腎功能的這樣檢查，因為呢，血過多的補鈣和過少的補鈣其實都不應(yīng)該，過多的補鈣可以導致異常的鈣化尿物結(jié)石，而過少的補鈣會導致你的應(yīng)激能力下降，經(jīng)常會有那個高低反應(yīng)出進等等，過高補鈣和過低補鈣我不建議，那就建議你呢，要分的血鈣血磷的這樣的一個濃度，腎功能肌酐的表現(xiàn)，24小時要改排除量，因為只有這樣的話呢，我們才能達到一個比較穩(wěn)定的狀態(tài)，所以在我們的生活中呢，您可定的家屬一定要明確甲方，你的治療是個終身性的，有一個充分的心理準備，但是不用害怕，據(jù)我所知，我們的源頭治療快要來了，我相信在不久的將來，我們就應(yīng)該能夠看到人工合成的。 BTH就是甲狀腺激素應(yīng)用到我們的病人癥上，那這樣的話才能達到真正源頭的治療的效果。2022年08月19日234
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夏文芳主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 甲旁減又名甲狀旁腺功能減退癥，是指甲狀旁腺激素分泌過少或效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。其臨床特征有低鈣血癥、高磷血癥和由此引起的神經(jīng)肌肉興奮增高，軟組織以為鈣化等。2022年3月17日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦首場甲旁減患者教育主題公益活動--《說透甲旁減——想了解甲旁減，來問專家！》，本場直播旨在助力國民甲狀旁腺健康的良性循環(huán)，樹立正確治療觀念，少走彎路，幫助患者減少不必要的醫(yī)療花銷。主講人介紹：（直播回顧視頻內(nèi)容，請見好大夫健康號：甲旁減科普健康號）以下圖片為直播的問卷反饋，我們會根據(jù)您的反饋優(yōu)化我們的直播內(nèi)容。本次直播中，專家對患者提出的問題作出一一解答，以下為直播部分文字片段一、甲狀旁腺與甲旁減的關(guān)系？1.1甲旁減和甲減不是一回事！甲減是指甲狀腺功能減退，甲旁減是甲狀旁腺功能減退癥，都是腺體功能減退的疾病，但功能減退的主體不同，甲狀旁腺并不是甲狀腺，它與甲狀腺是兩個截然不同的器官，分泌不同的激素，發(fā)揮不同的功能作用。甲狀腺在脖子前面、喉結(jié)的下方，形狀如一個“甲”字，故名甲狀腺。甲狀旁腺的位置和甲狀腺非常接近，故名甲狀旁腺。這兩種腺體通過分泌激素來發(fā)揮完全不同的調(diào)節(jié)全身生理功能的作用，分別被稱為甲狀腺激素和甲狀旁腺激素，甲減和甲旁減可以簡單理解為甲狀腺和甲狀旁腺分泌的激素不足以維持正常的生理功能的疾病，要么是分泌的量不夠，要么是分泌激素不能正常工作。甲狀腺激素功能比較豐富，幫助身體產(chǎn)熱、維持正常的體溫。促進身體對糖、脂肪、蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)的吸收、轉(zhuǎn)化和利用，從而影響各項生命活動。對兒童來說意義更大，甲狀腺素可以促進嬰幼兒的大腦和骨骼發(fā)育，所以甲狀腺減退的患者會怕冷、體重增加，嬰幼兒甲減會出現(xiàn)“呆小病”。治療比較簡單，補充甲狀腺激素就可以了。而甲旁減的病因、臨床表現(xiàn)、和治療方法，和甲減完全不同。下面我們就來詳細介紹下甲狀旁腺和甲旁減這個疾病。1.2什么是甲狀旁腺？甲狀旁腺有什么功能？甲狀旁腺是4個藏在甲狀腺后面的像豌豆一樣的腺體。也有一部分人的甲狀旁腺因為先天解剖位置變異，可以長在甲狀腺內(nèi)部或者脖子的其他地方。甲狀旁腺主要分泌甲狀旁腺激素，甲狀旁腺激素的功能相對甲狀腺激素來說就簡單多了，它主要負責管理血鈣和血磷濃度，使人體的血鈣保持在正常水平不降低。簡單不等于不重要，血鈣濃度降低了就是“低鈣血癥”，會引起手足抽筋、感覺麻木等癥狀，嚴重者可能有危及生命的癲癇發(fā)作、難治性心力衰竭或喉痙攣。1.3甲狀旁腺有哪些相關(guān)疾病？什么是甲旁減？甲狀旁腺腺體發(fā)生的疾病有：甲狀旁腺增生、甲狀旁腺腺瘤、甲狀旁腺囊腫、甲狀旁腺癌。甲狀旁腺的功能異常的疾病有：甲狀旁腺功能亢進癥、甲狀旁腺功能減退癥、甲狀旁腺激素不敏感綜合征。二、怎么知道得了甲旁減？2.1甲旁減發(fā)病初期怎么來判斷？甲旁減是否出現(xiàn)臨床表現(xiàn)則取決于血鈣下降的速度、程度及其持續(xù)的時間。甲旁減（HP）導致的慢性低鈣血癥患者可能沒有癥狀，而術(shù)后迅速發(fā)生的低鈣血癥可以出現(xiàn)急性低鈣血癥相關(guān)癥狀，典型表現(xiàn)為手足搐搦，有時可伴喉痙攣和喘鳴，甚至驚厥或癲癇樣發(fā)作。2.2有哪些癥狀可以觀察出來甲旁減的癥狀很多，涉及全身多個系統(tǒng)和器官，有：1.麻木、刺痛和蟻走感：患者會覺得四肢及口周麻木、像針扎一樣刺痛或者像螞蟻在身上爬一樣，非常不舒服。2.手顫抖、手足抽搐：患者手足像鷹爪一樣，雙手不能控制地顫抖，甚至會發(fā)生抽搐?？谥芎秃韲狄矔d攣，導致表情異常和窒息感，患者會覺得恐懼。3.疲勞無力感，運動能力下降，嚴重的影響日常生活。4.癲癇：突然動作中止，眼睛盯著一個地方看，叫之不應(yīng)，通常持續(xù)5-20秒后，又突然結(jié)束?；蛘呷砑∪鈴娏页掷m(xù)的收縮，肌肉僵直，四肢和軀干固定在一個緊張的姿勢。或者全身抽搐。5.精神情緒改變，興奮、焦慮、抑郁、恐懼、煩躁。6.記憶力減退。智力減退：數(shù)學計算能力下降，理解能力下降等。7.眼睛看東西模糊，視力下降，常并發(fā)白內(nèi)障。8.出牙延遲、齲齒多。9.皮膚干燥粗糙，指甲脆。毛發(fā)粗糙稀疏甚至斑禿。10.骨骼疼痛：存在不同程度的骨骼異常，如顱面骨畸形。出現(xiàn)骨骼疼痛，常見腰背部及臀部的骨骼疼痛。11.胃腸道痙攣導致絞痛，可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或長期便秘。12.心律失常，心跳不規(guī)則，嚴重者心力衰竭，甚至導致猝死。13.腎功能異常，尿鈣磷減少，血磷升高，慢性腎病。14.出現(xiàn)異位鈣化和腎結(jié)石。升高的血磷攜帶鈣離子在骨和軟組織沉積，引起異位鈣化和骨化。大腦中的鈣沉積物會導致平衡問題和癲癇發(fā)作。鈣、磷沉積在四肢、關(guān)節(jié)周圍形成骨贅，出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、骨痛等;沉積在晶狀體引起白內(nèi)障。2.3甲旁減有哪些病因？如何確診甲旁減？甲狀腺旁腺功能減退癥常見的病因包括：頸部手術(shù)或頸部接受放射性治療、遺傳缺陷、自身免疫紊亂、血液中鎂缺乏或過多（如新生兒低鎂血癥）。其中，頸部手術(shù)是其最常見病因，大約占到75%；甲狀腺、甲狀旁腺、喉或其他頸部良、惡性疾病手術(shù)均可導致術(shù)后甲旁減。獲得性甲旁減這一名稱就是指因頸部手術(shù)或放療、甲狀旁腺的疾?。ㄈ缂谞钆韵俳Y(jié)核、血色病、腫瘤侵犯）等原因?qū)е碌募着詼p，其中，頸部甲狀腺手術(shù)直接切除甲狀旁腺或損傷甲狀旁腺血供，是甲旁減最常見的病因。手術(shù)損傷造成的甲旁減可能為一過性，在數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)；也可能為永久性。自身免疫紊亂和遺傳是第二大病因。這些甲旁減往往發(fā)病年齡比較小，有家族史等情況，通常都是永久性的甲旁減。自身免疫性甲旁減是身體的免疫系統(tǒng)對甲狀旁腺發(fā)起自我攻擊，導致其破壞引起的，而先天性或遺傳性甲旁減就是指因基因缺陷導致甲狀旁腺發(fā)育、甲狀旁腺激素制造或輸出異常。還有一些少見的病因，比如一些疾病侵襲破壞到甲狀旁腺（如甲狀旁腺結(jié)核、血色病、銅累積病、結(jié)節(jié)性肉芽腫、甲狀旁腺瘤出血或腫瘤浸潤）。最后，還有一類特發(fā)性甲旁減：特發(fā)性的意思是原因不明。經(jīng)過了化驗檢查除外相關(guān)致病因素后，仍未明確發(fā)病原因的甲旁減，歸類于特發(fā)性甲旁減。甲旁減的確診需要同時檢測血鈣、血磷、血鎂和血甲狀旁腺激素水平、尿鈣尿磷等指標，無低鎂血癥的情況下，持續(xù)存在低鈣血癥、伴血甲狀旁腺激素水平偏低或不合理的正常和高磷血癥時，基本可以診斷為甲狀旁腺功能減退癥。三、得了甲旁減，會怎樣？3.1甲狀旁腺功能減退能不能治愈？絕大多數(shù)的甲狀旁腺功能減退癥不能自行痊愈，需要長期甚至終身治療。目前臨床上常規(guī)治療方法主要是補鈣和補充維生素D幫助鈣的吸收利用。如果有鎂缺乏，需要補鎂。甲狀旁腺移植治療是一種可以根治的治療方法，但是存在手續(xù)復(fù)雜，供體缺乏，風險大，成本高等問題，實際開展不多。3.2甲旁減目前的治療方法和不足之處盡管使用大劑量鈣劑和活性維生素D，部分HP（甲旁減）患者的血鈣仍然不能被提升到目標水平，并且，長期使用大劑量鈣劑和活性維生素D有可能引起高尿鈣、腎結(jié)石、腎鈣質(zhì)沉著癥和異位鈣化。此外，用鈣劑和維生素D治療并不能解決由于PTH（甲狀旁腺激素）缺乏所致的骨轉(zhuǎn)換降低的問題。換言之，補充鈣+D的常規(guī)治療方法效果不理想而且存在一定的副作用。激素替代療法，即補充甲狀旁腺激素，在糾正低鈣血癥的同時顯著降低了尿鈣水平，因此PTH（甲狀旁腺激素）替代治療與常規(guī)治療相比不會發(fā)生高尿鈣、腎結(jié)石和腎鈣質(zhì)沉著癥。并且能糾正常規(guī)治療不能糾正的骨代謝異常。雖然補充甲狀旁腺激素是一種較為理想的治療方法，但是由于甲狀旁腺激素屬于蛋白質(zhì)類激素，其生產(chǎn)工藝較為復(fù)雜，價格較貴，現(xiàn)有的可用激素如特立帕肽，每年治療費用數(shù)萬元。一些新的激素替代療法藥物正在進行臨床試驗，我們期待帶來更好的療效和更好的經(jīng)濟性。3.3甲狀旁腺功能減退癥會遺傳給小孩嗎?是否遺傳，要看甲旁減的病因是不是基因?qū)е碌?。因遺傳缺陷導致的甲狀腺旁腺功能減退癥有遺傳性，可以常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X染色體連鎖遺傳的方式遺傳。參考文獻：甲狀腺功能亢進癥基層診療指南(2019年)[J].中華全科醫(yī)師雜志,2019(12):1118-1128.甲狀旁腺功能減退癥臨床診療指南[J].中華骨質(zhì)疏松和骨礦鹽疾病雜志,2018,11(04):323-338.甲狀旁腺功能減退癥.梅奧診所.Hypoparathyroidism-Symptomsandcauses-MayoClinic.2022年03月23日466
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